毛细血管渗漏综合征
508 89岁 姜宝娣 既往肝硬化 左股骨骨折双足缺血缺氧发黑 脑梗病史。会诊呼吸科时已麻醉插管接球囊辅助通气，无发热，无尿，已深静脉，心电监护 血氧80多，血压80多，呼吸15次不快，脉搏120多 查体右眼失明，左眼2.5反射迟钝，双肺尚可，全身浮肿。在急诊室就曾出现过血氧测不出，血压低。血象不高，Pct不高，bnp不高，肺部炎症不重，心脏功能尚可，胸腔 腹腔大量积液。
呼吸不促，bnp不高，炎症指标不高，肺部感染不重，不考虑感染性休克及心源性休克，当时考虑低容量性休克合并组织水肿。
第一天4000多液体，血压 血氧上来啦，全身还是浮肿，打白蛋白，第二天 3天，加利尿剂，每天正1000多，出现明显血浆渗漏，禁止全身扎针，此后总入量2000左右，每天平衡或正500多液体，间中仍出现2次血压低，血氧低，心率快，并消化道大出血，积极补液后病情稍平稳。但治疗过程中出现2次消化道出院，1次体温39度，2次低容量性休克，无论怎么补充蛋白全身还是水肿 渗血浆，
神奇的事就这样发生啦，患者家属不愿意老人家受罪，签字不愿意继续治疗啦，撤走所有抢救药品和补液，老人家就这样滴水未尽2天，其实第一天患者就明显清醒啦，已经不用升压药物维持，第2天就可以脱机拔管啦，第3天实在不忍心让一个清醒的老人家活活渴死(第二天晚上老人家实在口渴，喂了点水，竟然消化道出血)，反复劝说家属同意转消化科继续治疗。
后来我知道这叫做毛漏
毛细血管渗漏综合征（CLS)，多为创伤或感染等诱因引起的毛细血管内皮细胞损伤，通透性增高，导致白蛋白等大分子物质渗漏到组织间隙，致急性全身性的水肿，包括胸腹腔的积液，有效循环血量不足，低血压，低氧血症。毛细血管改变的原因类似SIRS瀑布式的炎症反应所致。所以就解释了常规的补液全都补到组织间隙去了，看见低血压，先不晶体液，在这里显然是行不通的，只会越来越糟糕。自然而然就想到了，提高胶体渗透压，这里有三种方法：1、白蛋白，几篇文献都提到，输注白蛋白会跑到组织间隙去，会加重病情，起不到提高血浆胶体渗透压的作用。但其中一篇提到，当白蛋白输注速度大于渗漏的速度时，可以回吸收组织间隙中的蛋白和水分，这篇文献只是几个病例治疗经验，但也可供参考，他的方案是“蛋白酶抑制剂 UTI堵漏 白蛋白快速静滴（30mg15min滴完）使水分回到血管 利尿（速尿20mg）使水分排出体外”的三步疗法重复使用。2、推荐首选羟乙基淀粉扩容，据说优势很明显。也可用706代血浆（实际也是羟乙基淀粉）3.、连续静脉-静脉血液滤过术，这个和危重病医学的老师说的一样。其他像支持治疗，去除病因啦之类的就不多说了，还要提的两点比较有意思的是：1、关于肺部改变。ARDS其实就是肺部的CLS，所以对于CLS病人，可以采用类似于ARDS的保护性肺通气策略，提高呼气末正压。2、CLS有渗漏期和恢复期，渗漏期补液要慎重不说，恢复期更是如此，组织间隙的液体回入血管的时候，需要在监测血流动力学的情况下指导补液，据说所有的肺水肿都发生在恢复期……没有监测装置，比如测CVP、PCWP的急诊情况下呢？识别急性肺水肿，按照急性左心衰竭那一套来治疗，及时治疗，应该也是可行的。还有及时透析，清除过多的水，应该也是可以很快缓解的。好啦！这就是我折腾一上午的收获！原来我当时疑惑的问题，在医学上还是个争议很大的问题呢！！呵呵！！这些都不是多权威的指南之类的给予的建议，但是思路清晰了以后，应该对选择治疗方法有很大帮助的！
毛细血管渗漏综合征研究进展
毛细血管渗漏综合征 (capillary leak syndrome，CLS) 是指由于毛细血管内皮细胞损伤，血管通透性增加而引起的大量血浆小分子蛋白渗漏到组织间隙，从而出现低蛋白血症、低血容量性休克、急性肾缺血等临床表现的一组综合征[1]。CLS的危害在于肺泡水肿、气体交换受限，组织缺氧，从而加重毛细血管损伤，从局部的炎症改变到不能有效控制的全身炎症病变，最终可能导致器官功能障碍，甚至多脏器功能障碍综合征(MODS)，显著增加了临床救治的难度。CLS多见于创伤、休克、感染、脓毒症、重症胰腺炎、分娩、过敏和心肺复苏后，常是疾病最凶险、最严重、最复杂的表现，国内外尚无有效治疗方法。现就近期CLS发病机制、临床诊断及治疗进展综述如下。
1 病因
1.1脓毒症：引起CLS的病因有很多，临床上最常见的是脓毒症，在ICU中，发生CLS大多系脓毒症所致。感染性休克时，血管内皮细胞皱缩受损，细胞之间距离增加，出现跨胞浆孔道，血浆中白蛋白等大分子物质漏出毛细血管，渗漏到组织间隙，发生CLS。
1.2失血性休克：由于大量失血引起肠道低灌注，肠道黏膜通透性增高，导致肠道屏障功能障碍和肠道细菌移位，继而引起全身炎症反应综合征。
1.3严重的创伤、烧伤：虽然为局部病变，但同样可以诱发体内炎症介质的大量产生而出现全身炎症反应综合征(SIRS)，进而导致CLS。
1.4体外循环术后：尤其是婴幼儿体外循环术后发生CLS有较多报道。刘成军等通过分析310例先天性心脏病体外循环术后患儿的临床资料。对可能引起CLS发生的因素进行单因素分析和多元Logistic逐步回归分析，确定出与CLS发病相关的独立影响因素。表明患儿的体外循环时间、心脏畸形的种类、术中最低温度、年龄是CLS发生的独立影响因素。
1.5机械通气相关：Mandava等研究了与机械通气诱发的急性肺损伤关联的致命性全身CLS。在吸气峰压为4.9kPa，呼吸频率为8次/分，吸气时间为2.5 s时，实验羊模型很快出现全身水肿、血液浓缩、心功能障碍、多器官功能衰竭以及严重的肺损伤；而用吸气峰压为4.9 kPa (1kPa = 7.5 mmHg)，呼吸频率为4次/分，吸气时间为1.25 s的动物模型，没有诱发CLS和多器官衰竭。
毛细血管渗漏分解症
毛细血管渗漏分解症（capillary leak syndrome,CLS）是指各类原因引起毛细血管内皮毁伤.血管通透性增长,引起毛细血管水肿,大量血浆白蛋白渗漏到组织间隙,引起组织间胶体渗入渗出压增高从而引起浆膜腔渗液.全身水肿.低血容量休克.低蛋白血症为重要表示的临床分解症.以低容量性低血压.低白蛋白和血液浓缩三联征陪同全身水肿为特点,具体表示为血压降低.体液潴留.体重增长.肺水肿.腹水.低白蛋白血症,轻微时可引起心.肺.肾等MODS.
病因：引起 CLS 的病因普遍,如轻微沾染.创伤.大面积烧伤.急性呼吸拮据症.重症胰腺炎.毒蛇咬伤.造血干细胞移植.药物感化等均可使单核-巨噬细胞体系激活而释放TNF-a ,IL-1,IL-6等促炎症细胞因子,在炎症介质感化下,毛细血管内皮细胞毁伤,毛细血管血管通透性增高.别的,内毒素.氧自由基等可直接毁伤毛细血管内皮细胞.毛细血管通透性增高,血管内白蛋白渗漏到组织间隙,引起组织间隙胶渗入渗出压升高,血管内水分进入组织间隙而引起全身水肿.胸腹腔渗液.有用轮回血量降低.有用轮回血量降低使全身组织器官缺血.缺氧,导致MODS.
临床表示：
临床上C LS可以分为两期,即毛细血管渗漏期和恢复期.
(1)毛细血管渗漏期：血管内的液体和大分子渗出血管外,毛细血管不克不及阻留<200ku的分子,甚至有些900ku的大分子亦不克不及阻留,临床上可引起轻微低血压.全身水肿.腹水.胸腔积液.心包积液.心.脑.肾等重要脏器血液灌注轻微缺少.试验室检讨示:血液浓缩.白细胞增高.白蛋白降低.
(2)毛细血管恢复期：毛细血管通透性逐渐改良,大分子.血浆回渗到血管内,血容量恢复.此时若持续大量补液,常会引起急性肺间质水肿,故应在血流淌力学监测的前提下补液.
CLS的临床诊断：
金尺度：输入白蛋白后测定细胞外液散布容量和进行生物电阻抗剖析,不雅察胶体渗入渗出浓度的转变.此办法虽安然无创,但价钱昂贵不克不及在临床推广运用.
中华妇幼临床医学杂志（电子版）２０１２年４月第８卷第２期
毛细血管渗漏综合征
封志纯
毛细血管渗漏综合征（ｃａｐｉｌｌａｒｙ ｌｅａｋ ｓｙｎｄｒｏｍｅ，
ＣＬＳ）是以低血压、低蛋白血症和全身水肿为主要表现
的临床综合征。ＣＬＳ患者通常病情危重，临床表现复
杂，病期界限模糊，严重时可致心、肺及肾等多器官功
能衰竭（ｍｕｌｔｉｐｌｅ ｏｒｇａｎ ｄｙｓｆｕｎｃｔｉｏｎ ｓｙｎｄｒｏｍｅ，
ＭｏＤＳ）［１ｌ
１病因和发病机制
ＣＬＳ于成年人、儿童和新生儿均可发病，具有明
确病因或诱因［２ ，原发病包括体外循环
（ｃａｒｄｉｏｐｕｌｍｏｎａｒｙ ｂｙｐａｓｓ，ＣＰＢ）及脓毒血症［７］、严重
创伤、毒蛇咬伤、急性肺损伤、大面积烧伤、感染、变态
反应、急性胰腺炎、有机磷农药中毒及造血干细胞移植
等；偶为药物所致。一项回顾性研究结果显示，ＣＬＳ
原发病包括严重感染、液体正平衡、高血糖、低体温及
急性呼吸窘迫综合征（ａｃｕｔｅ ｒｅｓｐｉｒａｔｏｒｙ ｄｉｓｔｒｅｓｓ
ｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＡＲＤＳ）。对上述病因的Ｌｏｇｉｓｔｉｃ回归分析
显示，高血糖是ＣＬＳ发生的可能危险因素，而严重感
染、液体正平衡、低体温及ＡＲＤＳ为ＣＬＳ发生的独立
危险因素 ］。
婴幼儿，特别是新生儿或复杂心脏畸形患儿ＣＰＢ
术后ＣＬＳ发病率最高＿３］。浙江大学医学院附属儿童
医院对收治的３８例先天性心脏病婴幼儿ＣＰＢ术后发
生ＣＬＳ的相关临床资料ｌｏｇｉｓｔｉｃ回归分析显示，导致
ＣＬＳ的独立危险因素按照０ 值排序分别是：ＣＰＢ时
间≥１２０ ｒａｉｎ（ＯＲ一１０．３５３）、发绀型心脏病（ＯＲ一
６．９１２）、年龄≤１岁（ＯＲ一６．２５４）、ＣＰＢ温度≤２５℃
（０ 一４．１５１）。这些均为婴幼儿ＣＰＢ术后发生ＣＬＳ
的独立危险因素，其中ＣＰＢ时间是最重要的独立危险
因素，即ＣＰＢ时间越长，发生ＣＬＳ的危险性就
越高 。
造血干细胞移植治疗时应用细胞毒化疗药物进行
