单纯性家族性嗜铬细胞瘤一家系调查与临床分析

滞 ； 味 药 合 用 具 有 益 气 活 血 、 络止 痛 之 功 效 。 ｌ 和 实 验 四 通 临床
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示 ， 用 芪 参 益 气 滴 丸治 疗 慢 性 心 力 衰 竭 疗 效 好 ， 无 药 物 不 加 且
良反 应 。
［ 参 考 文 献 ］
［ ］ 中 华 人 民 共 和 国 卫 生 部 ．中 药 新 药 临床 研 究 指 导 原 则 ［ ］ １ Ｍ ．北
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［ ］ 孙 建 波 ， 军 ， 玉 仙 ， ．复 方 丹 参 滴 丸 的 ｌ 运 用 机 理 ［］ ６ 梁 闫 等 临床 Ｊ． 现 代 中西 医 结 合 杂 志 ，０ ２ １ （ １ ：０ ７ １８ ２ ０ ， １ １ ） １８ — ０ ８ ［ ］ 阎 维 维 ． 方 丹参 滴 丸 的 临 床 运 用进 展 ［］ ７ 复 Ｊ ．天 津 药 学 ，０ ２ １ ２ ０ ，４
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［ 稿 日期 ］ ２ ０ 收 ０ ８—０ ３—０ １
单 纯性 家族 性 嗜铬 细胞 瘤 一 家 系调 查 与 临床 分 析
黄逢 雨 ， 正 香 ， 邢 高 嵩， 文 涛 盖 （ 东省 烟 台市莱 阳 中心 医院 ， 东 莱阳 ２ ５ ０ ） 山 山 ６ ２ ０
［ 要 ］ 目的 探 讨 家 族 性 嗜 铬 细 胞 瘤 的 遗 传 和 诊 治 特 点 。方 法 分 析 １例 家族 性 嗜 铬 细胞 瘤 患 者 的 临 床。 结 果 患 者 经 手 术 切 除 治 愈 。该 家 系三 代 人 中有 ５例 患 嗜 铬 细 胞 瘤 ， 调 绘 其 中 １例 为 拟 诊 ， ４例 经 手 术证 实 ， 病 部 位 均 为 肾 上 腺 ， 多 为 双 侧 。 结 论 该 家 系嗜 铬 细 胞 瘤 符 合 常 染 色体 显 性 发 且
（ ）４ ３ ：４—４ ５ ［ ］ 王 筠 默 ．中 药 药 理 学 ［ ］ ８ Ｍ ．２版 ．上 海 ： 海 科 学 技 术 出 版 社 ， 上
１ ９ ： ０ — ７１ ９７ ７
小板 合 成 和 释 放前 列腺 素 类 物 质 ， 制血 小 板 聚 集 ， 抑 降低 全 血
黏度 ， 善 微 循 环 障 碍 ， 断 羟 自 由 基 的产 生 ， 止 脂 质 过 氧 改 阻 阻 化 ， 一 种 有 效 的 自 由 基 清 除 剂 １ 三 七 能 增 加 冠 状 动 脉 是 Ｊ 。 血 流 量 ， 低 心 肌 耗 氧 量 ， 低血 小 板 聚 集 Ｉ 。本 研 究 结 果 显 降 降 ８ Ｊ
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现 代 中西 医 结 合 杂 志 ＭｏｅｎＪｕｎｌ ｆ ｎｅｒｔ ｒｄｔ ｎｌ ｈ ｅ ｎ ｅｔ ｎＭｅｉｎ ０ ８Ｓｐ １ （５ ｄｒ ｏｒａｏ ｔ ａ ｄＴ ａ ｉｏａ Ｃ ｉ ｓ ａｄＷ ｓ ｒ ｄｃ ｅ２ ０ ｅ ， ７ ２ ） Ｉ ｇ ｅ ｉ ｎｅ ｅ ｉ 痰饮 范 围 。本 病 病 理 变 化 涉 及 心 脾 肾三 脏 ， 以 心 气 虚 为 本 ， 但 心气 不 足 ， 失 输 布 ， 阳 虚 衰 而水 饮 内 停 ， 气 凌 心 。 中 医 肺 肾 水 络病 理 论 也认 为 ， 气 虚 乏 是 慢 性 心 力 衰竭 的 中 医 病 机 之 本 ， 心 瘀 血 阻络 是 发 病 的 中 心 环 节 。芪 参 益 气 滴 丸 由 黄 芪 、 参 、 丹 三七 及 降 香 组 成 ， 中黄 芪 大 补 元 气 ， 气 旺 以促 血 行 ， 瘀 其 使 祛 而不 伤 正 ， 旺 以 促 津 行 ， 有 帅诸 药 之 力 ， 为君 药 ； 参 及 气 具 其 丹 三七 活 血 祛 瘀 ， 络 止 痛 ， 为 臣药 ； 香 气 香 辛 散 ， 通 行 通 共 降 温
遗传特点 ， 双侧 多发 ， 少恶 变 ， 并 发 各 种 遗 传 综 合 征 。 手 术切 除 可 治 愈 ， 极 不 术后 应 定 期 随 访 。
［ 键 词 ］ 嗜 铬 细 胞 瘤 ； 传 性 ； 系调 查 ； 关 遗 家 肾上 腺 ［ 图分 类号 ］ Ｒ ９ 中 ５６ ［ 献标识 码］ Ｂ 文 ［ 章编号 ］ １０ 文 ０ ８—８ ４ （０ ８ ２ ８ ９ ２ ０ ）５—３ ２ ９ ９—０ ２ 征 （ 。血 儿 茶 酚 胺 （ Ａ） 尿 香 草 扁 桃 酸 （ ＋） ｃ 、 ＶＭＡ）２ ／４ｈ检 测 升 高 （ 院 ） 酚 妥 拉 明 试 验 阳性 。 空 腹 血 糖 １ ．８ｍｍ ｌＬ 外 ， ４ ０ ｏ／ 。 肾上腺 Ｃ Ｔ示 双 侧 肾 上腺 占位 ， 合 嗜铬 细胞 瘤 。 脑 Ｃ 符 Ｔ示 多 发 腔 隙 性 脑 梗 死 ， 萎 缩 。 心 电 图示 偶 发 房 性 早 搏 ， 肌 缺 脑 心
研 究 发 现 ， 芪有 稳 定 缺血 心 肌 细胞 膜 ， 护线 粒 体 及 溶 酶 体 黄 保 作 用 ， 而 保 护 心 肌 细 胞 ， 轻 心 肌 细 胞 的 损 伤 程 度 Ｉ ； 芪 从 减 ４ 黄 含 有 黄 芪 皂 苷 ， 有 正 性 肌 力 样 强 心 作 用 ， 用 于 Ｎ ， 一 具 作 ａ Ｋ Ａ Ｐ酶 ， 而 改 善 心 肌 收 缩 力 ＿ 。丹 参 含 丹 参 素 和 丹 参 酮 ， Ｔ 从 ５ Ｊ 可 提 高机 体 抗 凝 和 纤 溶 活 性 ， 凝血 和 抑 制 血 栓 形 成 ， 制 血 抗 抑