克罗恩病CD诊疗指南

克罗恩病的诊疗与护理克罗恩病（Crohn disease，CD）是一种病因未明的胃肠道慢性炎性肉芽肿性疾病。

属于炎症性肠病（inflammatory bowel disease , IBD）的一种。

临床表现以腹痛、腹泻、腹部包块、瘘管形成和肠梗阻等为特点，伴有发热、营养障碍等全身表现及口腔黏膜溃疡、结节性红斑等肠外表现。

本病发病年龄在15～30岁，有终身复发倾向，我国发病率并不高，但并非罕见。

多数病变同时累及回肠末段与邻近右侧结肠；累及小肠者次之，主要在回肠，少数在空肠；病变也可涉及口腔、食管、胃、十二指肠，但少见。

一、病因和发病机制IBD病因及发病机制迄今未完全阐明，多认为与肠道黏膜免疫系统异常反应所致的炎症反应有关，下列因素相互作用导致本病。

1. 环境因素近几十年来，IBD的发病率持续增高，且有明显的地域差异。

最早出现在社会经济高度发达的北美、北欧，继而是西欧、南欧，最近是日本、南美。

这一现象反映了环境因素的变化在IBD发病中起着微妙但却重要的作用，如饮食、吸烟、卫生条件或暴露于其他尚不明确的因素等。

2. 遗传因素IBD的发生具有家族聚集现象。

IBD患者一级亲属发病率显著高于普通人群，其配偶发病率则不增加；单卵双胞胎发病率高于双卵双胞胎，均证明本病与遗传因素有关。

研究认为，IBD不仅是多基因遗传病，也是遗传异质性疾病，即为不同人有不同基因引起本病，系患者在一定的环境因素作用下由于其遗传易感所致。

3. 感染因素微生物在IBD发病中的作用一直受到重视，但至今尚未找到某一特异微生物病原与IBD有恒定关系。

有研究认为，CD可能与副结核分枝杆菌和麻疹病毒有关，IBD（特别是CD）是针对自身正常肠道菌群的异常免疫反应引起的，IBD 可能存在对正常菌群的免疫耐受缺陷。

4. 免疫因素免疫因素近年来最受关注，研究认为肠道黏膜免疫系统在IBD肠道炎症发生、发展、转归过程中发挥着重要作用。

据报道，CD的T淋巴细胞常显示效应功能增强，除免疫细胞外，肠道的非免疫细胞如上皮细胞、血管内皮细胞等亦参与炎症反应，与局部免疫细胞相互作用，在免疫反应中释放出各种致肠道炎症反应的免疫因子和介质。

消化内科克罗恩病疾病诊疗精要克罗恩病（Crohndisease，CD）是一种贯穿肠壁各层的慢性增生性、炎症性疾病，可累及从口腔至肛门的各段消化道，呈节段性或跳跃式分布，但好发于末端回肠、结肠及肛周。

临床以腹痛、腹泻、腹部包块、瘘管形成和肠梗阻为主要特征，常伴有发热、营养障碍以及关节、皮肤、眼、口腔黏膜、肝脏等的肠外表现。

本病病程迁延，有终身复发倾向，不易治愈。

任何年龄均可发病，20～30岁和60～70岁是2个高峰发病年龄段，无性别差异。

本病在欧美国家多见。

近年来，日本、韩国、南美发现本病发病率在逐渐升高。

我国虽无以人群为基础的流行病学资料，但病例报道却在不断增加。

一、病因及发病机制克罗恩病病因尚未明了，发病机制亦不甚清楚，推测是由肠道细菌和环境因素作用于遗传易感人群，导致肠黏膜免疫反应过高。

（一）遗传因素传统流行病学研究显示：①不同种族CD的发病率有很大的差异；②CD有家族聚集现象，但不符合简单的孟德尔遗传方式；③单卵双生子中CD的同患率高于双卵双生子；④CD患者亲属的发病率高于普通人群，而患者配偶的发病率几乎为零；⑤CD与特纳综合征、海-普二氏综合征以及糖原贮积病I。

型等罕见的遗传综合征有密切的联系。

上述资料提示该病的发生可能与遗传因素有关。

进一步的全基因组扫描结果显示易感区域分布在第1、3、4、5、6、7、10、12、14、16、19及X号染色体上，其中16、12、6、14、5、19及1号染色体被分别命名为IBD1-7，候选基因包括CARD15、DLG5、SLC22A4和SLC22A5、IL23R等。

目前，多数学者认为CD符合多基因病遗传规律，是许多对等位基因共同作用的结果。

具有遗传易感性的个体在一定环境因素作用下发病。

（二）环境因素在过去的半个世纪里，CD在世界范围内迅速增长，不仅发病率和流行情况发生了变化，患者群也逐渐呈现低龄化趋势，提示环境因素对CD易患性的影响越来越大。

研究显示众多的环境因素与CD密切相关，有的是诱发因素，有的则起保护作用，如吸烟、药物、饮食、地理和社会状况、应激、微生物、肠道通透性和阑尾切除术。

2020克罗恩病的达标治疗（完整版）摘要CD是一种慢性致残性疾病，可导致肠道纤维化、肠道穿孔、瘘道形成、肠道功能丧失，造成患者的生活质量严重降低。

因此，改善CD 患者的预后至关重要。

近年来，随着生物制剂的广泛使用，CD临床疗效有了大幅度提高，在CD的治疗和管理方面已有更多研究关注客观的参数变化。

随着选择炎症性肠病治疗靶点(STRIDE)共识的提出，达标治疗策略逐步在临床中推广运用。

然而，目前并没有大规模的前瞻性研究结果证实该目标可显著改善CD患者的预后。

本文拟回顾近期关于CD治疗目标的相关文献，提供当前建议和支持证据。

达标治疗概念的提出主要源于人们对疾病的不断认识，在CD诊疗过程中，药物不断革新，诊断愈加精确，但患者的最终结局却没有显著改善：约有50%的CD患者在诊断后10年的时间里会发展为结构性肠道损伤。

2010年，西班牙的一项回顾性研究表明，1994至1997年与2000至2003年新诊断的CD患者累积手术率的差异并无统计学意义[]。

美国的两项回顾性研究分别显示，1993至2004年和1998至2005年CD的累积手术率均未降低[]。

这提示若将临床缓解作为治疗标准，将会忽略活动性炎症，从而拖延病程，最终导致并发症的产生。

仅基于症状的缓解并不足以预防并发症，而基于内镜或生物标志物对病情进行定期评估，能让患者持续维持于缓解期，从而减少远期并发症的发生，在其他慢性病管理中已被证明可减少并发症，改善预后。

制定恰当的治疗目标CD是一种异质性疾病，因此，需根据个体差异来制定合适的治疗方案以达到恰当的治疗目标，这就需要医师在开始治疗前，能通过患者的临床症状、内镜下表现和实验室检查参数等评估该患者的危险分层和预后[]。

在风湿性关节炎(rheumatic arthritis，RA)的诊疗中已建立了基于实验室数据和临床症状的预测模型，并通过前瞻性队列研究验证了该模型能区分进展期和静止期RA患者[]。

CD的预测模型尚未建立。

克罗恩病疾病活动指数（CD AI）评分项目姓名：性别：年龄：诊断：(1)最近一周稀便或水样便次数周一周二周三周四周五周六周日总和11111117(2)最近一周腹痛(0＝无1＝轻2＝中3＝重)周一周二周三周四周五周六周日总和11111117(3)最近一周全身健康(0＝好l＝较差 2＝差3＝很差 4＝极差)周一周二周三周四周五周六周日总和11111117(4)是否有下列几种情况(0＝无 1＝有每项1分)每项得分1)关节痛/关节炎0 2)虹膜炎/色素膜炎0 3)结节红斑/坏疽性脓皮病／口疮性溃疡4)肛裂/肛瘘/肛周脓肿15)其他0瘘管6)过去1周内体1温＞37.8℃(5)要服苯乙哌啶/阿片类0止泻药 (0＝无1＝有)(6)是否有腹部包块(0＝1无 2＝可疑 5＝肯定)(7)红细胞比容（HCT）男：47-患者的=15红细胞比容女：42-患者的=红细胞比容(8)体重：100 x[(标准体重-实际体重) /标准体重]标准体重=75实际体重=60男性之标准体重（千克）＝身长（厘米）－１００女性之标准体重（千克）＝身长（厘米）－１０２CDAI评分没有上限：＜150分：临床缓解150-220：轻度活动220-450：中度活动＞450：重度活动只要把以上表格中黄颜色内病史：得分总和*214总和*535总和*749总和*20240 *300 *1010*690 *60*120总分258。

2020版：克罗恩病肛瘘诊断与治疗的专家共识意见（全文）克罗恩病（Crohn's disease，CD）是一种病因及发病机制尚不清楚的慢性非特异性肠道炎性疾病，近年来在我国的发病率明显上升。

25%~80%的成人CD患者合并肛周病变，其中CD肛瘘（perianal fistulizing Crohn's disease，pfCD）的患病率最高，约占17%~43%[1,2]。

为规范我国pfCD的诊治，《中华炎性肠病杂志》组织内外科专家，在借鉴国外pfCD诊治共识的基础上，结合我国实际情况制定本专家共识[3,4,5,6]。

本共识采用Delphi程序制定。

先由专家分别进行文献检索、筛选、评价，讨论确定需阐明的问题及推荐方案。

再由专家分部分撰写，交总负责人汇总成共识初稿。

初稿通过电子邮件方式进行投票并由第三方计票。

投票专家推荐的等级标准分为a完全赞同（必不可少）；b部分赞同，推荐（应该做到，但未达到必不可少的高度）；c部分赞同，但不推荐；d不赞同（删去，不合理、不必要、不合国情、不可操作、不可评估、不必放在本共识意见中）。

本共识中的推荐等级根据专家投票总结果分为A级（强烈推荐），即3/4及以上投票完全赞同（a）；B级（推荐），即3/4及以上投票完全或部分赞同（a+b）；C级（建议），即a、b和c得票数相加为3/4及以上；未达C级指标则删去不放入本共识。

最终由专家审阅定稿形成本共识意见。

根据证据级别高低及专家投票结果，本共识将推荐等级分为"强烈推荐"、"推荐"和"建议"3个等级。

本共识意见包括诊断和治疗两个部分。

推荐意见15条，以下分别阐述。

一、pfCD的诊断1. pfCD具有与普通肛瘘不同的临床特点，这有助于CD的早期诊断。

等级判定：强烈推荐普通肛瘘是指常见的肛隐窝腺源性非特异性感染性肛瘘。

pfCD与普通肛瘘不同，外口与内口的关系常不遵循Goodsall规则，瘘管情况更复杂。

克罗恩病诊断及治疗方克罗恩病诊断及治疗方克罗恩病(crohndisease,CD)，又称局限性回肠炎、局限性肠炎、节段性肠炎和肉芽肿性肠炎，是一种原因不明的肠道炎症性疾病。

本病和慢性非特异性溃疡性结肠炎两者统称为炎症性肠病(IBD)。

克罗恩病在整个胃肠道的任何部位均可发生，但好发于末端回肠和右半结肠。

以腹痛、腹泻、肠梗阻为主要症状，且有发热、营养障碍等肠外表现。

病程多迁延，常有反复，本病尚无根本的治愈方法，许多病人出现并发症，需手术治疗，而术后复发率很高。

本病的复发率与病变范围、病症侵袭的强弱、病程的延长、年龄的增长等因素有关，死亡率也随之增高。

克罗恩病 - 流行病学此病于1932年被外国人克罗恩发现，故1973年才被正式命名为“克罗恩病”。

[1]本病分布于世界各地，中国较欧美少见。

近十余年来临床上已较前多见。

据1950---1982年国内文献报道，经手术及病理证实的共523例，而1987--1993年文献报道625例。

男女间无显著差别。

任何年龄均可发病，但青、壮年占半数以上。

克罗恩病 - 病因X光片病因尚未明，可能为多种致病因素的综合作用，与免疫异常、感染和遗传因素似较有关。

遗传易感性(1)遗传因素：大量资料表明，Crohn病与遗传因素有关。

研究发现单卵发育的孪生子之间患Crohn病的一致性比率明显升高，为67%，而双合子的孪生子，其一致性比率仅为8%。

同时发现Crohn病患者与配偶之间表现为不一致性，且与普通人群无差别。

以上表明本病有家族聚集性。

另有报道，犹太人与非犹太人相比，犹太人家族中此病的发病率高，并发现主要是那些阿斯肯纳兹(Ash Kenazi)人种。

对散居在世界各地的阿斯肯纳兹人的调查，其Crohn病的发病率高于那些同一地区居住的非阿斯肯纳兹人的居民，可能阿斯肯纳兹犹太人代表着人类中具有遗传易感性的人群。

也有报道表明，Crohn病患者多与HLA-DR4型血清抗原有关。

遗传因素究竟如何影响本病的发生尚不清楚。