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生酮的概念生酮（Ketogenic）是一种饮食和生活方式，其主要特点是通过限制碳水化合物的摄入，增加脂肪的摄入，从而诱导身体进入生酮状态。
生酮状态是一种代谢状态，其中身体主要依赖脂肪酸和酮体（ketone bodies）作为能量来源，而不是传统的碳水化合物。
以下是生酮的一些主要概念：1. 酮体：在生酮饮食中，身体进入酮状态后，肝脏开始分解脂肪产生酮体，包括β-羟基丁酸、乙酰酮和丙酮。
这些酮体成为额外的能量来源，可以被身体的大脑和其他器官利用。
2. 碳水化合物限制：生酮饮食要求限制碳水化合物的摄入量，通常在每日总能量摄入的5-10%左右。
这导致身体进入酮状态，逐渐减少对碳水化合物的依赖。
3. 高脂肪摄入：生酮饮食强调高脂肪摄入，通常在每日总能量摄入的70-75%左右。
脂肪提供了主要的能量来源，同时也有助于让人保持饱腹感。
4. 适量蛋白质：蛋白质摄入在生酮饮食中也是重要的，通常占每日总能量摄入的15-20%。
蛋白质是身体维持组织和肌肉的重要组成部分。
5. 生酮状态：当碳水化合物摄入减少到一定程度时，身体开始利用脂肪分解产生酮体，进入生酮状态。
这种状态被认为有助于减肥、提高精力和认知能力等。
6. 适应期：采用生酮饮食后，身体需要一段时间适应，这个适应期可能伴随着一些症状，如疲劳、头痛等，被称为“生酮流感”（keto flu）。
适应期的长度因人而异，通常在一周左右。
生酮饮食在一些情况下被认为对特定的健康状况有益，例如控制癫痫发作、管理糖尿病等。
然而，它并不适合所有人，尤其是需要大量运动和高强度活动的人群。
在采用生酮饮食之前，最好咨询医生或专业的健康专家的建议。
生酮饮食疗法在癫痫及相关神经系统疾病中的应用专家共
识
生酮饮食疗法是一种低碳水化合物、高脂肪的饮食模式，被广泛应用于癫痫及相关神经系统疾病的治疗中。
以下是关于生酮饮食疗法在该领域的应用专家共识：
1. 生酮饮食疗法对癫痫的治疗有效性已经得到多项研究证实。
特别是对于难治性癫痫患者，生酮饮食可以降低癫痫发作的频率和严重程度。
2. 对于癫痫的儿童患者，生酮饮食疗法是一个有效的治疗选择。
研究表明，生酮饮食可以减少孩子们的癫痫发作次数，并提高他们的认知和行为表现。
3. 对于癫痫患者中的一些特殊亚群，如癫痫发作频繁的婴幼儿和癫痫与发育迟缓相关的患者，生酮饮食也显示出显著的治疗效果。
4. 在一些相关神经系统疾病中，如帕金森病、阿尔茨海默病和脑震荡后遗症等，生酮饮食疗法可能具有潜在的治疗作用。
然而，对于这些疾病的研究还比较有限，需要进一步的临床研究来验证其有效性。
总的来说，生酮饮食疗法在癫痫及相关神经系统疾病中的应用具有一定的科学依据和临床经验支持。
然而，由于该饮食模式的严格限制和个体差异，患者在开始该疗法前应咨询专业的医生和营养师，并进行全面评估和监测。
酮体：饥饿或糖尿病时肝中脂肪酸大量氧化而产生乙酰辅酶A后缩合生成的产物。
包括乙酰乙酸、β羟丁酸及丙酮。
饮食疗法在我国具有悠久的历史，但是通过特殊的饮食方式——生酮饮食来治疗癫痫，既往知道的人却不多。
不仅是普通人，就是非癫痫专业的医生也对此知之甚少。
生酮饮食在古代是从观察到饥饿能减少癫痫发作而发现的。
当时人们由于不了解癫痫的真正原因，认为可能是邪魔附体，因此将癫痫病人关押起来，准备饿死。
然而经过禁食，癫痫病人不仅没有死亡，反而发作明显减轻，从而发现饥饿疗法可以治疗癫痫。
生酮饮食燃烧脂肪作为能量生酮饮食实际上是一种将身体主要的代谢能源从利用葡萄糖转为利用脂肪的特殊饮食方式。
众所周知，在正常情况下，身体通常从三类食物里得到能量：碳水化合物、脂肪、蛋白质。
其中，碳水化合物每日所供能量为总能量的45%（婴儿）~60%（年长儿、成年人）。
在一般情况下，身体主要通过将碳水化合物转化为葡萄糖，再经过代谢而产生能量。
生酮饮食是一种高脂肪、低碳水化合物和蛋白质的饮食。
它由85%的脂肪、10%的蛋白质和5%的碳水化合物组成。
由于含有的碳水化合物很少，因此生酮饮食刺激身体的饥饿代谢模式，即当一个禁食的人燃烧尽他身体内储存的葡萄糖24~36小时，他的身体就开始燃烧身体内储存的脂肪来作为能量。
而在身体内有较大量的酮体存在的时候，癫痫发作就会减少，甚至被完全控制。
但是为什么会有这种现象，目前还没有找到确切的机制来解释。
首先确定每公斤体重的热量目前生酮饮食的配方国际上并没有统一的认识，常用的包括传统的生酮饮食（也称为长链甘油三酯饮食，LCT）、中链甘油三酯饮食（MCT）、改良的Atkins生酮饮食（MAD）等。
目前最常用也是疗效最肯定的仍然是LCT。
LCT的生酮比例，即所有摄入食物中的脂肪/（蛋白质+碳水化合物）比例为4∶1，也就是90%的热卡来源于脂肪，尤其是开始的3个月内最好保持这个比例，以后可以酌情放宽到3∶1。
热量一般限制在同龄儿童推荐的80%~90%。
生酮饮食及其副作用一、生酮饮食生酮饮食是一种高脂肪、适量蛋白质和极低碳水化合物（或无碳水化合物）的饮食。
其目的是通过迫使身体消耗脂肪来产生酮体，从而控制食欲和体重。
这种饮食方式通常会限制每日碳水化合物的摄入量，只允许每天摄取一定量的糖类，以防止产生酮体。
同时，它会提供足够的蛋白质和脂肪，以满足身体的营养需求。
二、生酮饮食的副作用生酮饮食限制了碳水化合物的摄入，可能导致能量水平下降、肌肉分解、代谢异常、营养不均衡等健康问题。
1.肌肉被消耗：生酮饮食通过限制糖类的摄取，使机体分解自身的脂肪，产生酮体。
这一过程中会消耗脂肪组织和肌肉组织，可能导致出现呼吸、心跳功能异常。
2.损伤肾功能：酮体经由肾脏代谢排出，会增加肾脏负担，。
此外，高蛋白饮食也可能增加肾脏的负担，对于存在慢性肾病或肾结石等问题的人来说尤其如此。
3.心血管负担：因摄入脂肪增加，可能引起高脂血症，增加心血管负担，提高了动脉血管出现粥样硬化的几率，甚至导致动脉血栓。
4.消化负担：进食过多含有大量脂肪的食物，会增加消化道负担，导致胆汁、胰液等消化液分泌增加，容易引起消化道疾病。
5.代谢异常：酮体生成后在血液中积蓄，容易导致严重代谢疾病，如酮症酸中毒、代谢性酸中毒等。
6.血糖异常：长期限制糖类摄取，会引起低血糖，出现头晕、恶心等症状，还容易发生昏迷，严重的可能诱发胰腺炎等疾病。
7.营养不足：由于生酮饮食要限制碳水化合物的摄入，可能导致摄入不足的膳食纤维和其他重要的营养素，如维生素C、B 族维生素和矿物质等。
这可能会导致膳食不平衡和营养不良。
8.肝脏问题：长期的生酮饮食可能导致肝脏问题，如脂肪肝和胆石症等。
这是因为高脂肪摄入会增加肝脏负担，可能会导致肝脏功能异常。
9.心血管问题：虽然生酮饮食可以降低胆固醇水平，但一些研究也发现，高脂肪饮食可能会增加患心脏病的风险。
2023多学科专家共识神经系统疾病管理
(完整版)
本文档旨在为神经系统疾病的管理提供多学科专家共识，为提高患者生活质量和疾病诊疗水平做出贡献。
以下为本次共识的主要内容：
患者分类
本共识将患者分为神经系统疾病初诊、稳定期和加重期三类。
不同类别的患者需采取不同的治疗策略。
病情评估
对于神经系统疾病患者，病情评估应包含以下方面：病史、体格检查、生物标志物检测、影像学检查等方面。
综合治疗
本共识推荐采用综合治疗的方式，针对不同类型的患者，采取
相应的治疗措施，包括生活方式干预、药物治疗、手术治疗、康复
治疗等等。
同时，应加强与心理专家的合作，对患者的心理状况进
行评估和干预。
管理策略
对于神经系统疾病的管理，本共识提出了以下策略：积极干预、个性化治疗、预防复发、药物治疗监测与调整等。
结论
通过多学科专家共识，本文对于神经系统疾病的管理提出了各
方面的建议和治疗策略，希望能够为神经系统疾病患者提供更为完
善的管理。
生酮饮食治疗Dravet综合征生酮饮食（Ketogenic diet, KD）是一种脂肪高比例，碳水化合物低比例，蛋白质和其它营养素合适的配方饮食。
这种饮食不仅是一种健康饮食，而且能够防病治病。
最早用于治疗癫痫，但近年来在神经系统炎症、损伤等疾病，在治疗癌症、线粒体病、老年痴呆等方面也取得很多有效的证据。
现就生酮饮食治疗Dravet综合征的经验与证据和大家分享。
生酮饮食用于Dravet综合征，有报告部分病人肌阵挛发作、非典型失神发作减少，癫痫持续状态改善，脑电图改善与发作控制平行。
另外也发现部分患儿多动和注意力缺陷改善、行为问题--冲动和攻击改善。
所有有效者表现出明显发育和行为进步，而停止饮食发作复发，所以应持续治疗。
2015年奥地利维也纳医科大学Dressler A 等的观察表明，32例SCN1A 基因突变确诊为Dravet综合征得患者，生酮饮食治疗3个月时70%有效，12个月时60%有效，治疗期间未发生癫痫持续状态，长时间大发作和肌阵挛发作减少。
没有出现严重副作用而需要停用生酮饮食疗法。
疗效和开始启动饮食治疗的年龄大小没有关系，但需要更好配合，大孩子（固体生酮食物为主）因为配合不如婴儿（液体配方生酮食物为主）好，效果稍逊色一些。
经过科学统计学比较，作者发现其效果和目前其他药物治疗及迷走神经刺激等方案比较毫不逊色。
因此，这些专家认为控制Dravet综合征的癫痫发作中，生酮饮食要排在有效治疗措施之列。
由于生酮饮食对伴发的癫痫持续状态和长时间癫痫发作有效，婴儿液体配方又容易实施，应该作为婴儿Dravet综合征早期选择的治疗措施。
国内我们很多医生都有这方面的经验，像上海复旦大学附属儿童医院周水珍教授有深刻的体会，有些用多种药物无效的，只有用生酮饮食才有效，所以我们很同意上述维也纳医科大学专家的观点。
动物实验研究也证实生酮饮食减少SCN1A 小鼠（Dravet综合征的模型小鼠）的惊厥发作。
SCN1A 基因敲除小鼠：用普通饮食，Dravet小鼠惊厥阈值低，容易癫痫发作；而用生酮饮食，Dravet 小鼠惊厥阈值高，不容易癫痫发作。
规范生酮饮食在儿童神经系统疾病中的应用与管理（完整版）
生酮饮食是一种高脂肪低碳水化合物合理蛋白质的特殊饮食。
自1921年梅奥诊所的Wilder医生首次提出生酮饮食概念并应用于临床治疗癫痫已有近100年的历史[1]。
我国2004年在临床开展生酮饮食治疗药物难治性癫痫以来，全国各地已有越来越多的医疗单位开展生酮饮食疗法[2]。
虽然国际上生酮饮食疗法的专家共识已经发表与修订[3]，部分国家也制定了指南[4]，但我国生酮饮食疗法在各地的工作参差不齐，缺乏统一的临床方案和管理办法，因此中华医学会儿科学分会神经学组组织经验丰富的专家制定"生酮饮食疗法在癫痫及相关神经系统疾病中的应用专家共识"[5]，目的是进一步规范生酮饮食疗法在临床的正确合理应用，提高长程管理的水平。
临床医生在生酮饮食疗法决策和实施中需重点关注以下问题。
一、把握生酮饮食疗法的适应证和禁忌证
生酮饮食疗法在癫痫领域的应用最为成熟，传统意义上符合药物难治性癫痫诊断的患者都可以进行生酮饮食治疗。
近年来随着生酮饮食疗法在临床应用经验的积累，逐渐体现出其在某些特殊病因的癫痫、某些特殊癫痫综合征和某些特殊神经系统疾病方面的突出疗效。
因此，对这类治疗应答率明显高于平均水平的疾病，临床医生应尽早选择生酮饮食疗法。
比如葡萄糖转运体蛋白1缺乏综合征（GLUT1 deficiency syndrome，Glut
－1DS）和丙酮酸脱氢酶缺乏症（pyruvate dehydrogenase deficiency，PDHD）这两种代谢和遗传性病因的患儿，生酮饮食产生的酮体可作为大脑供能替代性物质，解决代谢缺陷导致的中枢神经系统能量供应障碍，生酮饮食疗法被认为是治疗Glut－1DS和PDHD的首选方案[3]；线粒体复合酶1缺乏症、结节性硬化症和Angelman综合征也是生酮饮食疗法的优选病因[3]。
在癫痫综合征方面，肌阵挛－失张力癫痫（Doose综合征）、婴儿痉挛或West综合征、Dravet综合征[6,7]、发热感染相关的癫痫综合征（febrile infection related epilepsy syndrome，FIREs）、大田原综合征对生酮饮食疗效显著，也是需要尽早考虑生酮饮食疗法的适应证[3]。
除癫痫以外，孤独症谱系障碍、阿尔茨海默病、偏头痛、脑肿瘤和创伤性脑损伤等神经系统疾病也可从生酮饮食疗法中获益[8]，临床医生应将生酮饮食疗法纳入治疗决策中。
既往认为生酮饮食疗法不能满足婴幼儿生长发育所需的营养，因而不推荐2岁以下儿童使用。
但已有证据表明，2岁以下儿童也是生酮饮食疗法的适合群体，只是需要更频繁的随访[9,10]。
欧洲已经制定并发表了婴儿生酮饮食疗法指南[11]，这些说明在临床决策时医生不应该受患者年龄的局限而应更关注于基础疾病本身。
临床医生对生酮饮食疗法禁忌证的把握是保证安全治疗的前提，脂肪代谢障碍是生酮饮食治疗的绝对禁忌证；同时输注异丙酚可能增加异丙酚
灌注综合征的风险[12]；家长的依从性、患儿的配合度也需要评估并作为相对禁忌证纳入考量。
二、熟悉生酮饮食的种类与临床应用
目前有4种生酮饮食种类，包括经典生酮饮食、中链甘油三酯饮食、改良阿特金斯饮食和低血糖生成指数饮食。
经典的生酮饮食是目前采用最多的饮食种类，以脂肪与蛋白质加上碳水化合物的重量比来计算，传统的比例是4g脂肪∶1g蛋白质加上碳水化合物（描述为"4∶1"），这种饮食90％的热量来源于长链甘油三酯。
3∶1或更低的比例可以增加蛋白质或碳水化合物的摄入量，更适合婴儿生酮饮食疗法的启动[3]。
中链甘油三酯饮食60％的热量来源于脂肪，由于中链甘油三酯每千焦能产生更多的酮，因此中链甘油三酯饮食允许患儿摄入更多的碳水化合物和蛋白质，拥有更多潜在的食物选择，口味更好。
中链甘油三酯容易导致消化不良，采用改良的中链甘油三酯饮食（30％的热量由中链甘油三酯提供，30％的能量由长链甘油三酯提供）能有效改善消化不良的问题。
尚缺乏证据表明中链甘油三酯饮食和经典的生酮饮食存在疗效差异（Ⅲ级证据）[13]。
但当经典生酮饮食产生酮症不理想时，可以用中链甘油三酯作为补充以促进产生酮症。
改良阿特金斯饮食在食物选择上类似于经典的生酮饮食，通常比例为1∶1~1.5∶1，具体实施时不采用固定的比例。
改良阿特金斯饮食最初每日碳水化合物摄入量为10~15 g，1~3个月后可增加到每日20 g，但在蛋白质、液体或热量方面没有限制，使得膳食计划更容易操作。
改良阿特金斯饮食对儿童难治性癫痫治疗有效（Ⅲ级证据)[14]。
与经典生酮饮食相比，两者疗效相仿，但是年龄小于2岁的患儿，使用经典的生酮饮食获得惊厥完全控制的可能性更高（Ⅲ级证据）[15]。
低血糖生成指数饮食疗法允许自由摄入每日总碳水化合物，最大可达到40~60 g/d，但需选择血糖生成指数低于50的碳水化合物。
非对照研究表明，低血糖生成指数饮食可能对难治性癫痫有效，仍缺乏低血糖生成指数饮食与其他生酮饮食疗效比较的研究。
有研究表明低血糖生成指数饮食疗法对Angelman综合征特别有效[3]。
不同种类生酮饮食疗法的选择依据患儿的年龄、病因与病情、耐受性与家庭需求而选择，以提高患儿对生酮饮食疗法的依从性及提高患儿的生活质量。
三、建立生酮饮食疗法的管理流程
"生酮饮食疗法在癫痫及相关神经系统疾病中的应用专家共识"介绍了生酮饮食疗法完整的流程[5]，包括启动前准备（咨询与健康教育）、启动方案与管理、启动后精细调节、安全性监护、疗效评估方法与时间节点、终止的指征与方法等，并进行了具体的可操作性指导。
为了更密切地观察和护理患儿、监测酮症及必要时进行医疗干预，国外80％的癫痫中心仍采用住院的形式启动经典生酮饮食疗法[3]，国内情况也同样如此；但是相比以往开展生酮饮食选择禁食启动不同的是，目前非禁食启动在国内外临床应用更为广泛。
有证据表明，与禁食启动相比，非禁食启动在不良反应事件及3个月后疗效方面没有差别[16]。
目前需要不断积累临床使用的经验，指导生酮饮食在临床上更简便与更灵活地应用。
生酮饮食疗法启动后必须定期接受生酮饮食疗法团队的定期随访，国际专家共识制定时，大部分专家认为生酮饮食疗法1个月后患儿应复诊，并在治疗3、6、9、12个月后规律复诊。
对于1岁以下的患儿，应该更频繁地与生酮饮食团队接触和沟通。
每次复诊要进行全面体格检查、准确测量体重和身高、进行实验室检查，以便及时发现与处置各种不良反应，评价生酮饮食疗效与指导疗程。
建立生酮饮食疗法的管理流程十分重要，包括病例资料与治疗资料的完整记录、生酮饮食专病门诊的建立、多学科团队参与生酮饮食疗法全程管理。
由于生酮饮食作用机制复杂，影响生酮饮食疗效的相关因素尚不明
确，临床医生和营养师应不断积累经验，期待在国内开展多中心儿童生酮饮食疗法相关的研究。
四、强调生酮饮食疗法实施过程中多学科团队参与的重要性
生酮饮食疗法安全有效地开展需要包括神经专科或癫痫专科医生、临床营养师、专科护理人员组成的多学科团队共同管理与全程管理。
专科医生主要的职责是对原发疾病的诊断，生酮饮食适应证的把握、治疗时机选择、疗效的判断、不良反应的监测、及时的医疗干预和药物的调整。
营养师侧重于指导患儿家庭对生酮饮食食材的选择与烹调方法、生酮饮食疗法软件的使用，评价和监测患儿体格发育及营养状况，根据疗效和耐受性与医生共同决策膳食调整。
护理人员主要负责日常护理宣教、血糖与血酮或尿酮检测的指导。
生酮饮食疗法多学科团队需建立有效的管理和随访机制，完成对患儿的筛选和宣教、对患儿及家属医疗帮助和心理支持。
目前生酮饮食疗法多学科团队综合管理模式（专项团队、专病门诊、长程随访）在国内尚需更多的推广。
总之，生酮饮食是儿童难治性癫痫有效的治疗方法之一，随着临床应用经验的积累，适应证更明确，应用疾病谱更广泛，临床操作更灵活。
开展生酮饮食治疗的医疗单位需配备专科医生、临床营养师及护理人员的综合诊疗团队，保证生酮饮食治疗有效安全地开展。
