神经病学总论46548

（3）目前无有效治疗方法
肿瘤
三、神经病学的实践
诊断过程三个阶段： 临床资料 确定病变部位 初步临床诊断
如何学习神经病学及重点要求 1. 注意复习神经解剖、生理、病理， 对所学内容要反复理解记忆 2. 重点要求 病史采集、神经系统体格检查 辅助检查 定位定性诊断程序 常见病、多发病、危重病防治原则与措施
额中回后部 刺激性病变—双眼向病灶对侧凝视 破坏病变—双眼向病灶同侧凝视 书写不能
优势侧额下回后部—运动性失语
2、内侧面 旁中央小叶：一侧病变---对侧膝部以下瘫痪
两侧病变—双侧膝部以下瘫痪 大小便障碍
3、底面
饮食过量、胃肠蠕动过度、多尿、高热、出汗 和皮肤血管扩张等
福斯特-肯尼迪综合征：额叶底面肿瘤可出现 同侧嗅觉丧失和视神经萎缩，对侧视乳头水肿
第一章 绪论
目的要求
1、掌握神经病学的学习方法 2、了解神经病学研究对象和范围，在临
床各学科中地位
复习神经系统组成：
1.按解剖结构分：
中枢神经系统：脑和脊髓 （central nervous system,CNS)
周围神经系统：脑神经和脊神经 (peripheral nervous system,PNS)远隔部位神经功能暂时抑制第一节中枢神经
一、大脑半球
大脑半球功能不完全对称
优势半球：语言、逻辑思维、分析综合及计算功能 方 面占优势，多位于左侧。
非优势半球：在音乐、美术、综合能力、空间、几何 图形和人物面容的识别及视觉记忆功能占 优 势，多位于右 侧。
（一）额叶 解剖结构及生理功能
主要功能区：
嚼动作，称钩回发作。 （4）海马损害—可发生癫痫， （5）优势半球颞叶广泛病变或双侧病变—精神症状 （6）颞叶深部的视辐射纤维和视束受损—视野改变

疼
痛：pain
感觉障碍的性质
疼痛：pain 局部疼痛
放射性疼痛
扩散性疼痛 牵涉性疼痛 灼性神经痛 幻肢痛 闪电痛
感觉障碍的性质
二、抑制性症状
感觉径路——被破坏/受过度抑制





感觉缺失 anesthesia 感觉减退 hypoesthesia 完全性感觉缺失 分离性感觉障碍：同一部位某种感觉障碍 其他感觉保存 分裂性感觉障碍：深感觉缺失 其他感觉保存
交叉性瘫痪 Weber综合征 Milard-Gubler综合征
上运动神经元损害的定位诊断
5、脊髓损害： 高颈髓—
四肢瘫、呼吸肌麻痹
颈膨大—
四肢瘫 上肢—下运动 下肢--上运动
胸段--截瘫 下肢上运动
腰膨大--下肢下运动瘫痪
伴传导束型感觉障碍 尿潴留
上运动神经元损害的定位诊断 脊髓半切
（Brown-Sequard综合征）
下运动神经元损害的定位诊断
神经丛损害：
含运动、感觉纤维
一肢体多数周围神经瘫痪
累及感觉及植物神经，伴
有疼痛
臂丛完全麻痹
下运动神经元损害的定位诊断
周围神经损害
瘫痪与周围神经分布一致 迟缓性瘫痪，伴感觉及自主神 经 功能障碍或疼痛 如： 面神经-周围性面瘫
（额纹，闭眼，露齿）
多发性神经病变
（手套-袜子样运动障碍）
感觉障碍定位诊断
4、 髓内型
前连合型
双侧对称性
节段性痛温觉障碍
感觉障碍定位诊断
4、髓内型： 后索型：同侧受损平面以下深、精
细触觉
侧索型：对侧受损平面以下痛温觉 脊髓半切综合征 同侧深感觉、 对侧痛觉、温度觉障碍 同侧上运动神经元性瘫痪

三、视乳头异常
2、视神经萎缩
表现为视力减退或消失，瞳孔扩大，光反射减退 或消失。分为原发性和继发性 原发性表现为视乳头苍白而界限清楚，筛板清晰， 常见于视神经受压、球后视神经炎、MS或变性病
继发性表现为视乳头苍白，边界不清，不能窥见 筛板，常见于视乳头水肿或视乳头炎
外侧膝状体后或视辐射病变不出现神经萎缩
眼交感神经经径路和霍纳征
临床表现：
患侧瞳孔缩小
(瞳孔开大肌) 眼裂变小(睑板 肌麻痹) 眼球内限(眼眶 肌麻痹) 患侧面部无汗
损害部位：
Ⅰ级：丘脑和脑干 Ⅱ级：C8,T1侧索 Ⅲ级：颈上交感神 经节
（2）瞳 孔 散 大
不伴有视力障碍 ——见于动眼神经麻痹 不伴有眼外肌麻痹 ——见于钩回疝早期 伴有视力障碍 ——见于视神经损害 阿托品药物中毒
三、不同部位损害所致瞳孔改变
1. 瞳孔的大小：
由动眼神经的副交感纤维和颈上交感神经节发出的节后纤 维共同调节 副交感损伤时出现瞳孔扩大，交感损伤则缩小 普通光线下为3～4mm, 〈2为缩小，〉5为扩大
（1）瞳孔缩小：
单侧常为霍纳征（见后）
双侧交感的中枢通路受损，则出现双侧瞳孔针尖样缩小， 见于脑桥出血、脑室出血压迫脑干或镇静催眠药中毒
2、瞳孔光反射异常
1. 瞳孔光反射径路
视网膜 视神经 视 束
2. 瞳孔光反射异常
传导路上任一部 位损害均可致光 反射消失和瞳孔 散大 外侧膝状体、视 放射和枕叶损害 引起的中枢性失 明不出现光反射 消失和瞳孔散大 瞳孔括约肌 睫状神经节
动眼神经
上丘臂
上丘
中脑顶盖前区
两侧艾魏氏核
3、辐辏及调节反射异常
4、特 殊 瞳 孔

神经病学（neurology）概述
• 定义： 是从内科学中派生的学科，为二级学科，
是研究中枢神经系统、周围神经系统及骨胳 肌疾病的病因、发病机制、病理、临床表现、 诊断、治疗及预防的一门临床医学，为神经 科学一门临床分支。
与研究神经系统的结构与机能、病因与病 理的诸多神经学科的基础学科息息相关。它 们之间互相渗透，互相推动。特别是神经影 像学、分子生物学的发展意义更大。
症状：
据发病机制分四类
–缺损症状：偏瘫、偏身感觉障碍、失语、面瘫 –刺激症状：癫痫、神经痛 –释放症状：锥体束征、舞蹈症 –休克症状：脑休克、脊髓休克
根据病变范围可分3类
• 局限性病变：单瘫、偏瘫、截瘫等 • 弥漫性病变：神经系统散在或广泛性损害 • 系统（传导束）病变：锥体束、后束、丘
脑束、椎体外系、小脑束。
• 顶下小叶（缘上回和角回） √古茨曼综合症Gerstmann's :双侧手指失认、
肢体左右失定向、失写和失算，有时失读。 优势半球顶叶角回病变。
（ 三）、颞叶：听觉、语言、记忆、精
神活动
• 颞上回后部（Wernicke区）：感觉性失语 • 颞中回后部（anomic aphasia）：命名性失语 • 颞叶钩回：钩回发作：幻嗅、幻味、舔舌、咀嚼 • 海马：癫痫、幻觉、自动症、精神、情感异常、记忆障碍。• 颞叶广泛：精神、记忆、人格、情绪症状 • 颞叶深部视辐射：对侧视野同向上象限盲
神经病学的实践，神经系统疾病诊断的三个阶段：病史及体格检查获取 详尽的临床资料；结合多项辅助检查，综合分析起病情况，发生发展综合分 析，达到初步诊断。
神经病学的特性：疾病的复杂性；症状的广泛性；诊断的依赖性；疾病的 严重性；疾病的难治性。 （二）了解

第二节 认知障碍--失语症、失用 症、失认症
失语症概念
失语症(aphasia)：脑损害所致的语言交 流能力障碍，即后天获得性对各种语言 符号(口语、文字、手语等)的表达及认 识能力受损或丧失。 诊断的必要条件： 意识清晰、无精神障碍及严重智能 障碍，无视、听觉缺损，无口、咽喉等 发音器官肌肉瘫痪及共济运动障碍
临床特点：是以命名不能为主要特征， 呈选择性命名障碍，找词困难，赘语， 在所给的供选择名称中能选出正确的名 词。 病变部位：多在优势半球颞中回后部或 颞枕交界区。
完全性失语临床特点
又称混合性失语 临床特点：所有语言功能均明显障碍，口 语、听理解、复述、命名、阅读、书写 均严重障碍。可表现为哑，刻板性语言 （吗、吧、哒等）。 病变部位 ：优势半球大范围病变，如大脑 中动脉区大病灶。
外侧裂周区失语症临床特点
传导性失语 临床特点：复述不呈比例的受损， 自发语言、听理解正常，语音错 语，找词困难。 病变部位：优势半球缘上回皮质 或深部白质内弓状纤维 。
经皮质性失语临床特点
临床特点：复述较其它语言功能 好，甚至是不成比例地好。 可分为经皮质性感觉、运动和混 合性失语
命名性失语临床特点
失语症-分类（国内）
外侧裂周围失语综合征 共同点：病灶都在外侧裂周区, 共同特 点是均有复述障碍。 Broca 失语 (Broca aphasia, BA) Wernicke 失 语 (wernicke aphasia, WA) 传导性失语 (conduction aphasia, CA）
神 经 病 学
哈医大一院神经内科 教研室
一.总论（神经科常见症状） 绪论 意识障碍 失语、失用、失认 视觉障碍、眼球运动障碍 眩晕、听觉障碍 晕厥、痫性发作 感觉障碍 瘫痪 不自主运动 共济失调 神经系统疾病诊断原则 二.周围神经病 周围神经病 三叉神经痛 面神经麻痹 格林-巴利

【脑死亡】
必备条件：所有的脑功能不可逆终止。 无反应：对感觉输入无反应（疼痛、语言）。 脑干反射缺失：光反射、角膜反射及咽反射消
失，头眼试验、眼前庭反射不能诱 发眼球运动。 呼吸反应缺失：无自主呼吸。 Pco2 60mmHg、气管插管给予100% 氧气,仍无通气功能。
第二节 失语症、失用症和失认症
一、失语症（aphasia)
失语症是由于脑损害所致的 语言交流能力障碍。包括各 种语言符号表达或理解能力 受损或丧失。
患者意识清楚、无精神障 碍、无视觉听觉障碍、无发 音器官肌肉瘫痪、无共济失 调。
失语症与构音障碍不同
临床分类
外侧裂周围失语综合症：复述障碍 ① Broca失语 -------优势半球额下回后部（Broca区） ② Wernick失语-----优势半球颞上回后部（ Wernick区） ③ 传导性失语
【意识障碍及解剖学基础】
意识障碍包括意识水平受损及意识水平正 常而意识内容改变。
意识的维持是通过 脑桥中部以上的脑干上 行性网状激活系统及其 投射至双侧丘脑的纤维， 以及双侧大脑半球的正 常功能实现的。
意识障碍分类
1.意识水平下降的意识障碍
嗜睡(somnolent) 昏睡 (sopor) 昏迷(coma)
浅昏迷 中昏迷 重昏迷
昏迷程度鉴别
昏迷程度
疼痛刺激反应 无意识自发动作 腱反射 瞳孔对光反射 生命体征（血压、呼吸）
浅昏迷
有反应 可有 存在 存在 无变化
中昏迷
深昏迷
重刺激可有 很少
减弱或消失 迟钝
轻度变化
无反应 无 消失 消失 明显变化
2、伴意识内容改变的意识障碍
①急性意识模糊状态（acute confusion state）、 嗜睡、意识范围缩小 常有定向力障碍、注意力不集中、 错觉可为突出表现、幻觉少见

临床症状：
传导性
耳聋
蜗神经征候 耳鸣 眩晕 前庭神经征候 平衡障碍 眼球震颤 神经性
检查方法：
耳蜗神经 耳语 表音 音叉 电测听
变温试验
前庭神经 旋转试验
舌咽神经（Ⅸ）迷走神经（Ⅹ） 舌咽神经

感觉
发源于岩神经节，周围突布于舌后 1/3味蕾、咽部、软腭、舌后1/3腭 弓等黏膜、颈动脉球和窦，中枢支 终止于延髓的孤束核。
临床症状：

胸锁乳突肌和斜方肌萎缩，转颈耸肩力弱或 肩下垂。后颅凹病变Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ常同时受累 （颈静脉孔综合征）。
检查方法：

观察有无肌萎缩，对抗转颈和耸肩。
舌下神经
解剖生理：
起自 延髓的舌 下神经核， 只接受对 侧皮质延 髓束支配。
临床症状：
一侧舌下神经麻痹，伸舌时舌尖 偏向患侧，两侧麻痹则伸舌受限或不 能。周围性麻痹伴舌肌萎缩和舌肌纤 维颤动。

右利者其语言中枢在左侧半球（优势半球），95% 左利者优势半球也在左侧，只有损伤优势半球时 才出现各种失语症。
失用症(apraxia)
Gerstmann’s syndrome

Right-left disorientation Dyscalculia
Dysgraphia
Finger agnosia
脑血流调节及脑动脉闭塞后
脑功能损害特点
神经系统损害定位诊断
感觉系统
一般感觉:
浅感觉（痛觉、温度觉和触觉） 深感觉（运动觉、位置觉和振动觉） 复合感觉即皮层感觉（实体觉、图形觉、两点辨 别觉、定位觉和重量觉）

各种感觉传导径路共同的解剖特点：
神经末梢均有特定的感受器 均由3个向心的感觉神经原互相连接组成 第二个神经原是交叉的

神经病学的总体目标是:
发展神经科学，提高对疾病的认识水平，及时对 疾病进行合理的诊断，同时尽可能针对病因恰当 治疗，提高治愈率，降低死亡率和致残率
绪论
二、神经病学的特性
疾病的复杂性
神经系统和肌肉组织的解剖构造都非常复杂， 不同部位病变所表现的症状不同，如果病灶同时 累及几个部位，临床症状就会互相重叠，给诊断 和分析带来很大困难。
目录
第十二章 运动障碍性疾病 第十三章 癫痫 第十四章 脊髓疾病 第十五章 周围神经疾病 第十六章 自主神经系统疾病 第十七章 神经-肌肉接头和肌肉疾病 第十八章 神经系统遗传性疾病 第十九章 神经系统发育异常性疾病 第二十章 睡眠障碍 第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症
第一章 绪 论
绪论
《神经病学》总论
总论
第一章 绪论 第二章 神经系统的解剖、生理及病损的定位诊断 第三章 神经系统疾病的常见症状 第四章 神经系统疾病的病史采集和体格检查 第五章 神经系统疾病的辅助检查 第六章 神经系统疾病的诊断原则
各论
第七章 头痛 第八章 脑血管疾病 第九章 神经系统变性疾病 第十章 中枢神经系统感染性疾病 第十一章中枢神经系统脱髓鞘疾病
绪论
四、神经病学的发展
（一）神经疾病谱的变化
全国老年人口比例已达10％以上，预计未来一 段时间内还会有较大幅度的增加
老年人口的增多将会使老年变性病和脑血管病 增多，将会使疾病谱发生改变
（二）神经疾病诊断手段的变化
随着分子生物学、神经影像学和其他相关学科 发展，神经疾病的诊断将会发生根本性的改变
绪论
四、神经病学的发展
（三）神经疾病治疗技术的变化
除了大量新药进入临床外，其他新的治疗手段也 大量进入临床

軀體病變→神經系統功能障礙：心腦綜合征
癲癇
肝性
低血糖
癱瘓
肺性
腦病
昏迷
腎性
1
神經病學學科發展與其它學科關係
臨床醫學
神經科學
基礎醫學 一級學科
基礎醫學
二 級 學 科
生物學 組胚學 解剖學 生理學
內科學 外科學 眼科學
神經生物學 神經組胚學 神經解剖學 神經生理學
神經病學 精神病學
生物化學 耳鼻喉學 藥理學
定位診斷
病史、症狀、體征 +
輔助檢查、病理學檢查
病因
定性診斷
1
第二章 神經系統的解剖、生理及病損的定位診斷
概述 神經系統疾病的臨床症狀 — 4組
➢ 缺損症狀 ➢ 釋放症狀 ➢ 刺激症狀 ➢ 失聯絡症狀（腦休克、脊髓休克）
1
中樞神經
腦
大腦
間腦
腦幹
小腦 脊髓
對各系統的資訊進行整合和歸納 傳出興奮資訊，控制隨意運動 整合協調動作和自主神經系統
眼運動障礙 眼球震顫（下跳性、反彈性眼震)
肌張力減低 鐘擺樣腱反射、反擊征陽性
1
小腦損害的臨床表現
小腦蚓部損害 軀幹、兩下肢共濟失調：
站不穩、寬步基、醉漢步態 （上肢共濟失調、眼球震顫常無） 言語障礙：語音含糊、吟詩樣語言
1
小腦損害的臨床表現
小腦半球損害 同側肢體的共濟失調
指鼻試驗, 跟膝脛試驗, 快複輪替試驗 反擊征陽性, 對指試驗, 指誤試驗 頭、身體向病側偏斜,步態不穩向病側傾 斜 小腦性震顫
皮質脊髓束，上肢靠前，下肢靠後 丘腦皮質束，視放射和聽放射 三偏綜合征
內囊纖維模型
1
大腦半球 間腦

第一章 绪 论
工作思维方法
与内科大体相同，通过病史、体格检查、辅助检查， 来进行诊断、治疗和预防。与内科不同之处在于： 1、需要掌握神经系统检查方法。 2、强调疾病的定位诊断与定性诊断。 3 、 辅 助 检 查 发 展 的 很 快 ， 有 腰 穿 、 CT 、 MRI 、 PET （正电子发射断层扫描）、DSA（脑血管造影）等， 要有针对性地选择。 4 ． 治 疗 原 则 ： 治 愈 （ 脑 炎 、 脑 膜 炎 、 BGS ） 、 缓 解 （EPI,PD,MS）、对症(AD,OPCA,PMD,ALS)
Ⅱ 视神经(optic nerve)
解剖生理：
圆柱（锥）细胞（视网 膜）→神经节细胞→视 神经→视交叉（鼻侧半 交叉、颞侧半不交叉） →视束→外侧膝状体 →内囊后肢→视辐射→ 枕叶视中枢（距状裂两 侧楔回、舌回）
Ⅱ 视神经(optic nerve)
临床症状： ⑴视力及视野缺损：有定位价值 ①视神经： 同侧单眼盲，见于
Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ， 动眼、滑车、外展神经
⑵复视 • 当某个眼外肌瘫痪时，双眼球不能协同
地向麻痹肌收缩的方向运动，并出现视 物成双，称复视（diplopia）。
Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ， 动眼、滑车、外展神经
⑶瞳孔对光反射 • 普通光线下，瞳孔直径：3-
4mm，瞳孔括约肌 瞳孔开 大肌，﹤2mm：瞳孔缩小， ﹥5mm：瞳孔散大。 • 光线刺激瞳孔引起的瞳孔缩 小反射叫瞳孔对光反射,其传 导经络是：
• 黄斑回避现象是中枢性偏盲的特点。原 因可能是黄斑区纤维分布在双侧枕叶视 中枢。
Ⅱ 视神经(optic nerve)
⑵视乳头异常：简单介绍一下。 ①视乳头水肿：视乳头充血、边界模糊、生理凹
陷消失、静脉淤血、重时可见视乳头及视网膜 出血 ②视网膜出血：视乳头隆起、边缘消失、视乳头 周围及视网膜上有出血 ③高血压眼底改变：动脉硬化明显、反光强、银 丝样、静脉充血不明显、有动静脉交叉压迹 ④视神经萎缩：视乳头苍白、边界鲜明、筛板清 楚

绪论
三、神经病学的实践
神经系统疾病的诊断过程：
询问病史和体格检查
神经解剖生理等基础 知识
疾病的起病形式 疾病演变过程
个人史 家族史
临床资料
初
步
病变部位
的 临
床
诊
病变性质
断
辅助检查 进一步证实
绪论
三、神经病学的实践
神经系统疾病的辅助检查方法 ：
影像学检查
➢电子计算机断层扫描（CT）和螺旋CT ➢数字减影血管造影（DSA） ➢磁共振成像（MRI） ➢磁共振血管造影（MRA） ➢正电子发射断层扫描（PET）
《神经病学》总论
第一章 绪 论
绪论
第一章 绪 论
概述
中枢神经系统
神经系统疾病
神 经
周围神经系统
病
学 肌肉疾病
脑 脊髓 脑神经 脊神经
绪论
第一章 绪 论
神经病学主要内容
症状
神经病学 主要内容
发病机制 病因和病理 诊断和鉴别诊断
预防和治疗
绪论
一、神经病学的目标
神经病学总体目标
人类四大 死亡原因
心血管病 肿瘤 脑血管病 老年变性病
一些疾病可以完全治愈，如：大多数炎症和营养 缺乏性疾病
一些疾病虽然不能根治，但可以控制或缓解症状， 如特发性癫痫、震颤麻痹和脑血管病
一些疾病目前尚无好的治疗方法，如变性病和恶 性肿瘤
绪论
二、神经病学的特性
疾病的难治性
不同疾病在临床上应该区别对待： ➢对能根治的疾病，应及时进行有效治疗 ➢对能控制和缓解的疾病，应采取及时的措施 ➢对难治之症的患者，应给予对症和支持治疗
第四节 周围神经
第五节 肌肉