球麻痹的鉴别诊断与总结

芷
林 林 ⑶脑桥型：脑桥---小脑型；脑桥---被盖型
林
杏
杏 杏 假性球麻痹主要表现为“三主症”：
⑴三个困难： ①言语困难：其本质是构音障碍、主要由口唇、舌、软腭、和咽喉的运动麻
痹和肌张力亢进造成的。是一种语音模糊。
②发声困难：很具特征患者所具有的个人特色消失，声音单调、低哑、粗钝。
或者相反；
③进食困难：如果食物进入咽腔则仍能顺利完成吞咽。
等。
临床案例：
病例一：
63 岁男性，主因舌肌颤动 1 年，言语不清、饮水呛咳 11 月余入院。查体：
水 水 言语不清，舌肌萎缩、纤颤，双侧咽反射消失，有饮水呛咳及吞咽困难。辅助检
查：腰穿未见异常，脑干薄层 MR 平扫 + 增强提示椎 - 基底动脉迂曲，延髓右 份受压、变形。神经电生理示：重复神经电刺激未见明显异常，双侧舌肌针极肌
芷
林 林 林 近皮质、视神经、脊髓、脑干、小脑。具有病灶空间多发性和病程的时间多发性。 弥漫性硬化，同心圆性硬化，视神经脊髓炎谱系疾病如最后区综合症、急性脑干
杏
杏 杏 综合症等。
（3）脑桥中央髓鞘溶解症 CPM：是以脑桥基底部对称性脱髓鞘为病理特征的可
致死性疾病，病因不明，多在电解质紊乱、营养不良的疾病基础上发生。患者常
芷
林 林 林 咽困难，可有肌萎缩。但无波动性无力和晨轻暮重，胆碱酯酶药物不敏感，且肌 酶高。皮肌炎皮疹淡紫色，Gottron 征，蝶形红斑；可合并自免和肿瘤。血清肌 酶升高，血沉、CRP，肌炎抗体 Jo-1,PL-7，类风湿抗体、抗肌球蛋白抗体，24h
杏
杏 杏 尿肌酸，肌红蛋白尿。肌电图肌源性改变。肌肉活检。心电图 QT 延长，ST 下降
林
林
杏
杏 杏 患者表情淡漠、约半数出现无原因的、难以控制的强哭强笑发作，强哭较强笑
常见，表情特异，独处时表情淡漠、好像对周围事物淡漠不关心，由于表情肌张 力亢进,患者常睁起眼睛额纹皱起，口张很大，呈现一种悲哀的表情变化少、单
调。受到刺激时则一反静止状态，表情变化迅速，甚至出现强哭强笑发作。强哭
1
杏
水 水 ⑵病理性脑干反射： 病理性脑干反射:由于是上运动神经元麻痹，除生理性脑干反射活跃和亢进外，
水
芷 芷 还出现一些病理性脑干反射，这些反射大多是一些在婴儿期存在长大后被皮质抑
制的一些原始反射。这些原始反射又复出现叫做病理性脑干反射，临床常见的是 吸吮反射、掌颏反射、仰头反射、角膜下颌反射。
芷
林 ⑶情感障碍：
常有，舌肌震颤
无
软腭与悬雍垂 瘫痪侧不能上抬，悬雍垂偏向健侧 无
水 芷 林
杏
杏 杏 双侧锥体束征 无
常有
常见疾病
GBS、多发性硬化、肉毒中毒、延髓 双侧脑血管病、炎症、脱髓鞘等 空洞症、脑血管病、炎症、肿瘤等
2
杏
杏
杏
神经内科常见病有关球麻痹症状的鉴别诊断：
（1）延髓背外侧综合征：Wallenberg 综合征（小脑后下动脉）。①眩晕、恶性、
杏
杏 杏 显），双侧咽反射存在，偶有饮水呛咳、吞咽困难，舌肌无萎缩。辅助检查：重
复神经电刺激阴性，外送 ACHR 和 Musk 抗体阴性，脑干薄层 MR 平扫+增强未见 异常，给予行新斯的明试验可疑阳性。
解析：肌原性球麻痹（该病例临床诊断疑似重症肌无力疑诊，给予溴比斯的明后
症状有所缓解）。
水
水
水
芷
芷
为慢性酒精中毒晚期或伴严重威胁生命的疾病，突发四肢弛缓性瘫，中枢性四肢
瘫、假性球麻痹、咀嚼吞咽及声音嘶哑、发音困难，言语障碍，眼震及眼球凝视
障碍等，可呈缄默及完全或不完全闭锁综合征。脑干听觉诱发电位（BAEP）有助
水 水 于确定脑桥病变。MRI 可发现脑桥基底部特征性蝙蝠翅膀样病灶，呈对称分布 T1
杏
杏
杏
球麻痹的诊断和鉴别诊断
球麻痹即延髓麻痹。因为延髓又叫延髓球，所以，把延髓麻痹称为球麻痹，又叫
水 真性球麻痹。
球麻痹分类：
水
芷 芷 （1）真性球麻痹：由于延髓内的运动神经核团，或来自延髓的颅神经 (包括咽
神经、迷走神经和舌下神经)，因病变引起麻痹时，就会出现一组症状群。主要
水 芷
林 林 林 表现饮水进食呛咳，吞咽困难，声音嘶哑或失音等。所以，凡是病变直接损害了 延髓或相关的颅神经者，称为真性球麻痹。 （2）假性球麻痹：病变在桥脑或桥脑以上部位，造成延髓运动性颅神经核，疑
低信号、T2 高信号，无增强效应。
水
Hale Waihona Puke 芷 芷 （4）延髓空洞症：临床表现除了节段性分离性感觉障碍、病变节段支配区肌萎
缩及营养障碍外。疑核受损可出现吞咽困难、饮水呛咳等球麻痹症状。三叉神经
芷
林 林 林 脊束核受损可出现面部痛温觉减退或缺失，呈洋葱皮样分布，由外侧向鼻唇部发 展；面神经核受损可出现周围性面瘫；MRI 或延迟 CT 扫描发现空洞可确诊。MRI 可清晰显示空洞位置、大小和范围，是否合并 Arnold-Chiari 畸形等，是确诊本
芷
林
林
林
杏
杏
杏
水 芷 林 杏
水 芷 林 杏
5
水 芷 林 杏
杏
杏
强笑发作，本质是呼吸中枢的释放，呼吸肌、面肌痉挛所造成的一种窒息状态。
这种状态恰好和哭或笑的样子像似而已，不能认为是情感的一种失禁。机械刺激
如痛、温觉不能诱发，而常常是以某种程度的情感活动所诱发，一些根本不应引
起情感活动的刺激如呼唤其名字就可以引起诱发，而且在一个患者总是以同样的
水 状态表现的。
杏
病的首选方法。
杏
杏
（5）进行性核上性麻痹 PSP：为变性疾病，病因不明，隐匿起病，表现为核上
性眼肌麻痹、轴性肌强直、帕金森综合征、假性延髓麻痹和痴呆。可有性格改变、
情绪异常、步态不稳、视觉、语言障碍。皮质下神经元纤维缠结、颗粒空泡变性、
神经元丢失。
水 水 （6）进行性延髓麻痹 PBP：运动神经元病类型之一，病变主要侵及延髓和脑桥
（10）吉兰-巴雷综合症：多为急性起病，可有感染史，通常 1-2 周内达峰。四
肢和躯干肌瘫是主要症状，首发症状为四肢对称性弛缓性瘫痪，从双下肢远端开
始，逐渐加重和向上发展，腱反射减低或消失。逐渐波及躯干肌、双上肢和颅神
经，可从一侧到另一侧。一般近端较远端重，重者呼吸麻痹、吞咽和发音困难。
括约肌一般不受累。感觉障碍呈袖套袜套样感觉异常，腓肠肌压痛，自主神经功
水
芷 芷 试验及新斯的明试验阳性；重复神经电刺激波幅递减，单纤维肌电图间隔时间延
长，抗乙酰胆碱受体抗体阳性。CT 胸腺大，甲亢等。
芷
林 林 林 （9）眼咽型肌营养不良症：①常染色体显性遗传；②40 岁左右起病；③首发症 状：对称性上睑下垂和眼球运动障碍。逐渐出现轻度面肌、眼肌无力和萎缩、吞
杏
杏 杏 咽困难、构音不清，近端肢体无力。易与 MG 混淆。④血清 CK 正常或轻度升高。
3
杏
杏
杏
激素受体基因第一个外显子的三核苷酸(CAG)重复序列扩增，从外周血提取 DNA 可以检出，CAG 重复数量与本病发病年龄间存在负相关。
（8）重症肌无力：症状呈波动性，晨轻暮重，病态疲劳，可表现为眼睑下垂、
水 水 复视、全身乏力、咀嚼无力、面肌无力、说话鼻音，声音嘶哑等，严重可出现吞
咽困难、呼吸困难。感觉正常，腱反射通常不受影响，瞳孔括约肌不受累。疲劳
杏
杏 杏 核以及脑桥三叉神经运动核失去了上运动神经元的支配发生中枢性瘫痪所致，临
床表现为舌、软腭、咽喉、颜面和咀嚼肌的中枢性瘫痪，其症候同真性球麻痹十
分相似，但又不是由延髓本身病变引起的，故而命名为假性球麻痹。
（3）肌原性球麻痹：因延髓神经支配的肌肉病变所致，为双侧性，无感觉障碍。
见于重症肌无力、皮肌炎、多发性肌炎等。
水 水 相应部分的双侧皮质脑干束，造成延髓内运动神经核失去其上部神经支配而出现
延髓麻痹）。
水
芷 芷 病例三： 49 岁女性，主因言语不利 10 月入院。病程中曾有饮水呛咳、吞咽困难，
芷
林 林 林 偶有气短，感冒、劳累、情绪激动后症状加重，休息后减轻，有晨轻暮重，无上 睑下垂、肢体麻木无力、肉跳、肌肉疼痛、肌肉萎缩。查体示言语不清（鼻音明
水 水 能，尿便，kering 和 Lasegue 征。肌电图为周围神经损害，2-4 周脑脊液蛋白-
细胞分离，血 GM1 抗体+，寡克隆 OB+。
水
芷 芷 （11）多发性(皮)肌炎：发病前可有感染史，对称性四肢近端肌肉无力、压痛。
可累及咽肌、呼吸肌和颈肩带肌，眼外肌不受累，晚期出现卧床不起，构音、吞
水
芷咽塞满口内的食物。
芷
芷
林 林 林 （2）真性球麻痹性摄食-吞咽障碍 球麻痹由损害脑干部延髓吞咽中枢的病灶引起，摄食-吞咽障碍主要发生在 咽部期，吞咽反射的诱发极其微弱甚至消失。在先行期、准备期，甚至口腔期没
杏
杏 杏 有障碍或障碍轻微。往往误咽情况突出。代表性疾病是 Wallenberg Syndrome。
呕吐、眼震（前庭核）；②交叉性感觉障碍(三叉神经脊束核、脊髓丘脑束）；
水 水 ③同侧 Horner 征（交感神经下行纤维）；④吞咽困难、声音嘶哑（疑核）；⑤
同侧小脑性共济失调（绳状体）。影像学检查有助于明确诊断。
水
芷 芷 （2）多发性硬化(MS)：是以中枢神经系统慢性炎性脱髓鞘病变为主要特点的免
疫功能紊乱性疾病，主要以 CNS 白质受累为主，可合并部分灰质受累。脑室周围、
水
水
芷 芷 假性球麻痹的其他症状：
⑴智能障碍、记忆力逐渐低下。 ⑵排尿障碍，发生紧迫性的排尿，强制性尿失禁，使用东莨菪碱可以得到改善。