多发性硬化影像诊断34页PPT

②地塞米松：20mg/d，IV，6~8天，其后每隔4~5 天减量 5mg/d，总疗程2~3周，减至5mg/d， 3~5天；后改用强的 松30mg/d，口服，依据病情给予维持量。
③ACTH：疗效差；目前主要用与预防肾上腺萎缩治疗 ④强的松：80mg/d，口服，6~8天，每周递10~20mg/d， 总疗程4~6周，依据病情减量，常用维持量为10mg/d。
强化病灶：活动病灶的表现 90%的患者可见到典型的T2像异常 空间或时间多发的诊断标准
MRI空间多发的诊断标准
①、至少有1个强化病灶或有9个T2高信号病灶。 ②、小脑幕下至少有1个病灶。 ③、皮质下弓状纤维处至少有1个病灶。 ④、脑室周围至少有3个病灶。
以上每1个病灶至少要大于3mm以上。在 以上4条标准中必需同时满足3条或以上时，才 能符合MRI空间多发的诊断标准。
有1次发作；
临床表明有2个或2个 以上系统损害
• MRI符合空间多发的 标准；
或临床提示有第2次 发作；
第四种临床相
有1次发作；
临床表明有1个系统 损害（单发综合征）
MRI符合空间多发的 标准；
或MRI提示有2个或2 个以上病灶，同时 CSF有OB或IgG指数 增高；同时伴有MRI 时间复发标准；或临 床提示有第2次发作；
-干扰素：
① -1b干扰素（Betaseron）：每次0.250mg，膈日皮下注射 ② -1a干扰素（Avonex）：每次30g，每周一次，IM ③ -1a干扰素（Rebif）：每次22g或44g，每周3次，皮下注射
氨基酸聚合物（Glatiramer acetate，GA）：
Copaxone或copolymer-I，20mg/支，每日一次，皮下注 射。
六、实验室检查

认识到了贫困户贫困的根本原因，才 能开始 对症下 药，然 后药到 病除。 近年来 国家对 扶贫工 作高度 重视， 已经展 开了“ 精准扶 贫”项 目
1、国际通用分型
原发进展型（PPMS）：
MS的少见病程类型，约10~15％MS患者最初即表现为本类 型，临床没有缓解复发过程，疾病呈缓慢进行性加重，并且病 程大于一年。
1、国际通用分型
复发缓解型（RRMS）：
MS的最常见病程类型，80％MS患者发病初期为本类型，表 现为明显的复发和缓解过程，每次发作均基本恢复，不留或仅 留下轻微后遗症。随着病程的进展多数在5~15年内最终转变为 SPMS。
继发进展型(SPMS )：
RRMS 后的一个病程类型，表现为在复发缓解阶段以后，疾 病随着复发不能完全缓解并留下部分后遗症，疾病逐渐缓慢加 重的过程。
二、分型
1、国际通用分型（四型） 复发缓解型 ；继发进展型；原发进展型 及进展复发型；
2、少见临床分型（两型）
良性型和恶性型(又名暴发型）
3、亚洲型
视神经脊髓型
认识到了贫困户贫困的根本原因，才 能开始 对症下 药，然 后药到 病除。 近年来 国家对 扶贫工 作高度 重视， 已经展 开了“ 精准扶 贫”项 目
(8)巨大病灶：直径大于6 mm的病灶。
(9)黑洞：T1像上的低信号病灶至少存在6个月以上， 其T2像为高信号影，是MS神经退化进程的一个标志。
（所谓“假黑洞”是指一些活动性病灶带有液体和脱髓鞘成分， 其大小和T1像低信号部分在炎症反应消退后及髓鞘生长恢复后 减小或消失。)
(10)肿瘤样病灶：肿瘤样脱髓鞘病灶的最小直径一般认 为是3 cm左右。肿瘤样病灶指活动性病灶，引起广泛 的临床综合征，但也可能是无症状的。

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2. 大小差异很大，最小 1.5mm，最大10cm，一般多在 数个毫米到数个厘米之间。
3 数量：多数可发现多发 病灶，最少仅一个，多达数十 个，年龄较轻组较年龄较大组 病灶数多。
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4 分布：可累及脑室旁、 胼胝体、大脑半球白质、脑干、 小脑、脊髓等。国外文献报告 脑室旁白质和胼胝体病灶占所 有病灶80%以上，我们观察大 脑半球白质、脑干、脊髓多见， 视神经病灶MRI较难显示。
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如果异常程度较小，特
别是光滑的、对称的脑室 周围“戴帽”（capping） 指病灶在脑室一端的周围 与脑室紧密相连，病灶与 脑室之间无正常脑实质， 此改变不提示MS。
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二、MS的MRI表现
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1 . 形态：头颅病 灶表现为条状斑片状、 点状、类圆形、团块状， 脑干水肿；脊髓病灶条 状斑片状；病灶在T2 相可显示融合。
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（3）占位效应：少见，一 般出现在病灶较大时，表现 为脑室轻度受压变形，脑沟 减少或消失。个别可出现脑 中线移位，此时难与肿瘤等 占位病变鉴别。
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（4）脑组织萎缩：脑灰白质、胼胝 体、脑干、小脑、脊髓均可出现萎 缩，表现为体积减少，脑室、池及 脑沟增宽扩大。其中以胼胝体萎缩 最敏感，出现的最早。一般有其他 部位的脑萎缩一定有胼胝体萎缩， 但有胼胝体萎缩则不一定有其他部 位的脑萎缩，脑萎缩与病程有密切 关系，一般病程越长，萎缩越明显。
（2）若病灶数小于3或无病灶发现，须行 颈髓MRI检查，若多水平发现病灶，强烈 提示MS；
（3）若颈髓无病灶，进一步检查胸、腰 髓，如多水平发现病灶，同样强烈提示MS

心理辅导支持重要性
缓解心理压力
多发性硬化患者常常面临身体和心理的双重压力，心理辅 导可以帮助患者缓解焦虑、抑郁等负面情绪，提高心理健 康水平。
增强自信心
通过心理辅导，患者可以更好地认识自己，增强自信心和 自我调节能力，积极面对疾病和生活挑战。
促进康复效果
良好的心理状态可以促进患者的康复效果，提高生活质量 和社会适应能力。
多发性硬化
汇报人：XXX
2024-01-11
CONTENTS
• 疾病概述 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗原则与方案选择 • 并发症预防与处理策略 • 康复锻炼与心理辅导支持 • 总结回顾与展望未来发展趋势
01
疾病概述
定义与发病机制
定义
多发性硬化（Multiple Sclerosis，MS）是一种中枢神经系 统慢性炎性脱髓鞘性疾病，以病灶部位的多发和病程的反复 发作为特征。
个体差异大
不同患者对治疗的反应差 异较大，部分患者病情进 展迅速，预后较差。
未来发展趋势预测
早期诊断技术的改进
新药研发与应用
随着影像学和实验室技术的不断发展，未 来有望实现多发性硬化的早期诊断和精准 治疗。
针对多发性硬化的发病机制，研发具有神 经保护和修复作用的新药是未来发展的重 要方向。
个体化治疗策略的探索
多学科协作与综合管理
根据患者的病情、基因型和生物标志物等 信息，制定个体化的治疗策略，提高治疗 效果和患者生活质量。
加强神经科、风湿免疫科、康复科等多学 科之间的协作，实现多发性硬化的综合管 理和全面治疗。
谢谢您的聆听
THANKS
非药物治疗
康复治疗
饮食调整
包括物理疗法、职业疗法、言语疗法 等，旨在帮助患者恢复身体功能，提 高生活质量。

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病例1
45岁，女性，急性起病，主要表现为左侧 肢体无力，既往吸烟史，查体可见左侧中 枢性面瘫，左侧肢体肌张力减低，左侧针 刺觉减退，左侧偏盲，左侧Babinski征阳性 ，NIHSS评分8分，起病3小时行颅脑MRI如 图：
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病例1
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病例1
治疗：发病4小时5分钟时给予rt-PA溶栓治疗 ，24小时后NIHSS评分2分，发病24小时行 TCD检查右侧大脑中动脉血流速减低，提示 远端分支阻塞。2周后患者病情平稳，复查 颅脑MRI，DWI提示病灶范围较前扩大， ADC值较对侧升高，MRA示右侧大脑中动脉 远端血流恢复，行脑脊液检查可见CSF-IgG
• 网状青斑：抗磷脂抗体综合征、系统性红斑狼疮、Sneddon综合征；
• 血清乳酸水平升高：线粒体疾病；
• 血液系统症状：血栓性血小板减少性紫癜、维生素Ｂ12缺乏；
• 黏膜溃疡：白塞氏病；
• 反复自发性流产或血栓事件：抗磷脂抗体综合征、血栓性血小板减少性紫癜、转移癌 ；
• 皮疹：系统性红斑狼疮、T细胞淋巴瘤、Lyme病、Fabry病；
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鉴别要点：
1、NMO亦可呈现反复发作病程；
2、严重的脊髓炎和/或视神经炎，常不能完全恢复 ；
3、脊髓MRI病灶长度大于3个脊髓节段；
4、颅脑MRI基本正常，偶可累及水通道蛋白4高表 达区，如下丘脑、延髓或其他脑干区域；
5、血清或脑脊液NMO-IgG（AQP4抗体）；
6、仅有10%-20%的病人存在CSF-IgG寡克隆区带或
。其病因尚不明确，可能与遗传、环境、 病毒感染等多种因素相关，MS病变主要累 及中枢神经系统白质，表现为广泛髓鞘脱

•
复发缓解期
入院前1～ 2 年内临床上至少有两次明确的复发和 缓解。在病情活动期间, 无慢性进展现象。
•
临床稳定期
1～ 2 年内病情稳定, 无发作, 缓解和进展证据。可 根据功能指数和日常活动来判断
KURTZKe JF 1983年为MS制定的EDSS 评分标准
各功能系统神经功能缺损程度分级 锥体系统 0 正常 1 异常体征单没有功能障碍 2 轻微功能障碍 3 轻或中度偏瘫或截瘫,重 度肢体单瘫 4 重度偏瘫,中度四肢瘫或 单瘫 5 截瘫或；偏瘫明显的四肢 瘫 6 四肢瘫 小脑系统 0 正常 1 体征异常,功能正常 2 轻度共济失调 3 中度肢体共济失调 4 重度所有肢体共济失调 5 因为共济失调不能完成协 调动作
目前国内外各种诊断标准
鉴于当时MS诊断术语不统一，以Poser为 首的美国，加拿大和英国MS专家组于1983 年发表了Poser标准。其发表后迅速代替了 其他标准，在世界范围内得到了广泛的应用， 近5年来有关MS的文章85％应用这个标准。
Poser(1983)的MS诊断标准
临床确诊MS • 病程中两次发作和两个分离病灶临床证据
EDSS评分标准
6.5=行走20米时需要持续的单侧帮助,没有休息.两个以上系统大于3 级以上 7.0=即使在帮助的情况下行走不超过5米,被限制在轮椅上,但在轮椅 上能自行活动每天12小时以上.一个以上系统大于四级以上;或者 极少数时锥体系统5级 7.5=被限制在轮椅上,但活动时需要帮助. 一个以上系统大于四级以上. 8.0=被迫卧床或使用轮椅,但一天中大部分时间能自行起床,能照顾自 己,一般保留上肢功能.通常几个系统功能均大于4级. 8.5=被迫卧床或使用轮椅,能部分照顾自己,保留部分上肢功能.通常几 个系统功能均大于4级 9.0=卧床,能交流和吃饭.大部分系统大于四级以上 9.5=卧床,不能有效交流和吃饭.几乎所有系统大于四级以上 10.0=死亡.

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(2) 脑干胶质瘤
颇似亚急性进展的 脑干脱髓鞘病变
MRI可鉴别
重，失去复发缓解的特点
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临床表现
临床特点:
病灶部位的多发性—分布于CNS的多发病灶 时间上的多发性—病程中的缓解复发
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临床表现
女性多于男性，男性发病年龄较女性略晚 发病20-40岁，起病<2岁和>80岁的MS很少 MS起病可突然，也可隐袭。我国多为急性或亚急 性起病 MS临床表现多样，轻重不一 病程中复发-缓解是本病的重要特点。复发次数可达十余次或几
多发性硬化的病因复杂，其确切发病机制迄今不明。
目前认为与免疫因素、病毒感染、遗传因素等密切相关素
目前认为多发性硬化可能是一种自身免疫性疾病
（1） 研究表明MS患者感染的病毒与中枢神经系 统的髓鞘素蛋白或少突胶质细胞间可能存在共 同抗原，即病毒氨基酸序列与神经髓鞘素蛋白
组分如髓鞘碱性蛋白(MBP)某段多肽的氨基酸 序列相同或非常相近。推测病毒感染后体内T 细胞激活和产生抗病毒抗体，可能与神经髓鞘 的多肽片段产生交叉反应，从而引起脱髓鞘病 理改变
蛋白：正常或轻度升高，很少>100 mg/dl
免疫异常：鞘内IgG合成异常增高，寡克隆带阳性
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辅助检查——诱发电位检查
视觉诱发电位(VEP)：潜伏期延长 脑干听觉诱发电位(BAEP) 体感诱发电位(SEP)：下肢检出率高
80%~90%的MS患者具有一个或多个诱 发电位的异常，但它对于多发性硬化并 不具有特异性
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病理和病理生理
脱髓鞘对神经传导既可产生“负性传导异常”，出现 不同程度的神经传导阻滞和神经速度减慢。 也可形成 “正性传导异常”，出现自发或机械刺激后的异位发 放、脱髓鞘轴索间的异常“串电”，后者可能是临床 上出现 Lhermitte征、阵发性症状或感觉异常的病理生 理基础

发病机制
MS的确切发病机制尚未完全阐明，目前认为可能是遗传易感 个体在环境因素作用下，发生自身免疫反应导致中枢神经系 统白质脱髓鞘病变。
流行病学特点
发病率
MS的发病率因地区和种族差异较 大，北美、北欧和澳大利亚等地 区发病率较高，亚洲和非洲发病 率相对较低。
年龄与性别分布
MS可发生于任何年龄，但以2040岁青壮年多见，女性发病率略 高于男性。
生活质量评估工具介绍
生活质量评估工具
针对多发性硬化患者的生活质量评估，常用的工具有多发性硬化生活质量问卷（MSQOL-54）、多发性硬化影响 量表（MSIS-29）等。这些工具可以全面评估患者的生理、心理、社会功能和环境等方面的生活质量。
使用方法
在使用生活质量评估工具时，应按照规定的指导语进行填写，确保数据的准确性和可靠性。同时，医生应根据评 估结果，为患者提供个性化的治疗和管理建议。
低并发症风险。
保持良好生活习惯
合理饮食，保持充足睡眠，适 当锻炼，增强身体免疫力。
定期检查和评估
定期进行神经系统检查、视力 检查等，及时发现并处理潜在
问题。
心理干预和支持
提供心理咨询和支持，帮助患 者调整心态，积极面对疾病。
处理方法指导
肌肉痉挛和疼痛处理
采用药物治疗、物理治疗等方法缓解疼痛和肌肉痉挛。
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诊断与鉴别诊断
诊断标准及流程
诊断标准
根据国际多发性硬化诊断标准，主要包括临床表现、影像学检查和实验室检查三 个方面。具体标准包括神经系统症状、体征，MRI等影像学表现以及脑脊液检查 等实验室结果。
诊断流程
首先进行详细的病史询问和体格检查，了解患者的症状、体征及其演变过程。接 着进行MRI等影像学检查，观察中枢神经系统白质病变的特点。最后进行脑脊液 检查等实验室检查，以排除其他可能的疾病。

良性型预后较好；恶性型预后差；高龄发病者 预后不佳，有共济失调及瘫痪者预后差，以复 视、视神经炎、眩晕、感觉障碍为主要症状者 预后相对较好。
多发性硬化的心理护理
根据对自身疾病表现出的心理状况不同分 为4型：焦虑、抑郁、乐观、依赖。
患者的心理状态的好坏影响疾病的转归， 而周到、细致、有效的护理措施可减轻患者因 神经功能障碍带来的痛苦，提高疗效和减少复 发。
CT 常规扫描多正常，阳性率低，仅13%-
49%。急性期表现为白质内低密度区，较对称 散在分布于脑室周围，有时病灶周围有较明显 的水肿增强区。
多发性硬化的影像学诊断
MRI
可见大小不一类圆形的T1低信号、T2高信 号，常见于侧脑室前角与后角周围、半卵圆中 心及胼胝体，或为融合斑，多为于侧脑室体部
复发动期间, 无慢性进展现象。
临床稳定期
1～ 2 年内病情稳定, 无发作, 缓解和进展证据。可根 据功能指数和日常活动来判断
讨论内容
多发性硬化的实验室诊断 多发性硬化的电生理诊断 多发性硬化的影像学诊断
多发性硬化的实验室诊断
脑干、小脑和脊髓可见斑点状不规则T1低 信号T2高信号斑块
病程长的患者可伴脑室系统扩张、脑沟增 宽等脑白质萎缩征象
多发性硬化治疗
迄今为止，尚无有效根治多发性硬化的措施， 治疗的主要目的是一只急性期炎性脱髓鞘病变 进程，避免可能促使复返的因素，尽可能减少 复发次数。晚期采取对症和支持治疗，减少神 经功能障碍造成的痛苦。
病例介绍
（一）主诉
患者，女，32岁，主因“发热6天，右侧肢 体麻木无力伴排尿困难5天。”由急诊以“脊 髓病变性质待定”于2015年5月2日收入院。
（二）病史
患者于2015年1月感冒后出现左眼视力下降，进行性加重至 完全失明，在外地医院诊为“视神经炎”给予激素及人免 疫球蛋白等治疗，左眼视力恢复至0.7。6天前受凉后出现 发热，最高达38.5℃，伴有全身乏力。自服退烧药后体温 降至正常。5天前体温上升至39℃，并出现右侧肢体麻木无 力，由上肢迅速发展至下肢，症状渐加重，不能自行行走， 并出现排尿困难，于某县医院就诊，给予保留导尿、抗炎 对症治疗，症状未见好转。4天前左侧肢体亦出现麻木力弱， 3天前出现胸部束带感，无饮水呛咳、吞咽困难、构音不清、 呼吸困难，它院给予脱水、营养神经对症支持治疗，症状 仍未好转，为求进一步治疗来我院就诊，确诊为“多发性 硬化。既往否认高血压、心脏病、关节炎、糖尿病及药敏

影像学可见脊髓明显肿胀。
不同学者对其是炎症性还是其他病因所致存在分歧。大 多数神经病理学家忠于原始文献，认为诊断需要严重的 坏死性病变证据，累及灰质和白质，可能是静脉阻塞所 致，通常可见凝血酶沉积造成血管壁增厚。该疾病很难 临床诊断。
❖ Foix-Alajouanine综合征
遗传性痉挛性截瘫：
脊髓内占位通常发病隐袭，尿便障碍出现较早，但也有 患者因肿瘤沿着神经纤维生长而早期并不表现症状，逐 渐出现类似复发缓解的症状后才逐渐加重，后者难诊断。
颈膨大和腰膨大的占位性病变可累及相应前角，造成肢 体肌肉萎缩。髓外占位早期可出现根性疼痛，髓内占位 与脊髓空洞症相似，可出现节段性分离性感觉障碍。脊 髓动静脉畸形或海绵状血管瘤可造成急性复发缓解症状， 但经常在出现肢体无力症状时伴有腰背部疼痛，由其出 血所致，出现量较多时可见脑膜和脊髓膜刺激征。
病毒感染包括带状疱疹病毒、逆转录病毒、HIV和 HTLV-1病毒感染均可造成急性脊髓病变。
SLE和血管炎性疾病亦可造成严重的急性脊髓病变。脊 髓缺血性病变主要累及脊髓前动脉供血区，但不完全受 累者很多，除了有明显诱发因素（如主夹层动脉瘤）很 难完全与急性横断性脊髓炎以及脊髓型MS鉴别。
脊髓压迫症可造成进展性脊髓症状，个别急性压迫症发 病迅速，可造成半切或横断性症状，需要MRI除外。
MS病灶可累中脑和脑桥，但延髓受累者很罕见，故对 引起假性球麻痹。小脑梗塞和出血亦可造成小脑症状， CT和MRI有助于区别。
脑桥胶质瘤和听神经瘤：
与MS症状相似，后者早期有耳鸣有助于诊断。
扁平颅底、颅底凹陷和Arnold-Chiari畸形
可造成延髓和上颈段症状和体征，如Lhermitte征 和共济失调。
视神经炎也有亚急性或慢性隐袭发生者，需要 鉴别：