多发性骨髓瘤
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多发性骨髓瘤临床路径一、多发性骨髓瘤(MM)临床路径标准住院流程(一)适用对象。
第一诊断为多发性骨髓瘤(ICD-10: C90.001)(二)诊断依据。
根据《中国多发性骨髓瘤诊治指南》(中国医师协会多发性骨髓瘤专业委员会,中华内科杂志,2015,54(12):1066-1070),NCCN多发性骨髓瘤实践指南(2016.V2),国际骨髓瘤工作组(IMWG)指南(2014),《血液病诊断及疗效标准(第三版)》(科学出版社,2007年)1.常见临床症状:如贫血、骨痛、肾脏损害等;2.血尿单克隆免疫球蛋白升高;3.病理:穿刺或活检;4.影像学检查。
(三)选择治疗方案的依据。
根据《中国多发性骨髓瘤诊治指南》(中国多发性骨髓瘤工作组,中华内科杂志,中华内科杂志,2015,54(12):1066-1070)(四)临床路径标准住院日为8-30天,复诊患者标准住院日为4-21天。
(五)进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD-10:C90.001多发性骨髓瘤疾病编码2.当患者同时具有其他疾病诊断时,但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时,可以进入路径。
3.有MM并发症,如肾损害等,需特殊处理者,不进入路径。
(六)化疗前准备3-7天(指工作日)所必须的检查项目。
1.常规化验:血尿便粪常规、生化全项(肝肾功能、电解质、血糖)、感染性疾病筛查、凝血功能、血沉、胸片、心电图;2.疾病相关检验:血清蛋白电泳、血免疫固定电泳(必要时)、免疫球蛋白、血尿轻链定量、血清游离轻链(必要时)、β2微球蛋白、;3.影像学:X线片、CT或MRI或PET/CT(必要时);4.骨髓穿刺(初诊及评估时),必要时病灶部位取活检行病理检查、骨髓活检、免疫分型、FISH检查;5.超声心动和肺功能(老年人或既往有相关病史者)。
(七)化疗方案选择。
根据是否行自体造血干细胞移植(AHSCT)的意向(主要根据年龄),选择治疗方案。
多发性骨髓瘤生存期是多久?
很多患有多发性骨髓瘤的患者心情是极度悲伤的,感觉对治疗没有信息。
其实多发性骨髓瘤并没有具体的生存期,这个是和患者的身体情况和接受治疗的程度来判断的。
1、多发性骨髓瘤患者在恢复的时候的应多多注意观察疼痛部位、形式、强度、性质、持续时间等需要做好记录。
患者这个时候要注意减少部分的疼痛刺激,以舒适卧位为主,防止因姿势的不对造成肌肉、韧带或关节牵扯而引起疼痛。
2、如果多发性骨髓瘤患者出现轻度贫血,可以进行下合适的运动,像散步等但是同时要避免劳累,当然重度贫血的患者不应进行运动,要绝对的卧床休息;适宜取半卧位,便于患者更好的呼吸;对于极度虚弱的,亲属应该协助其完成生活护理。
3、多发性骨髓瘤患者在恢复的时候的应多多注意观察疼痛部位的形式、疼痛的强度、性质、持续时间等。
患者这个时候要
注意减少部分的疼痛刺激,以舒适卧位为主,防止因姿势的不对造成肌肉、韧带或关节牵扯而引起疼痛。
注意事项:
1、要避免与致癌物质相碰触接触,要做到口腔黏膜及皮肤的清洁,防止感冒疾病等发生。
2、远离化学物质,增强自身体质,积极治疗一些慢性疾病以避免射线及化学毒物的接触,这样才可以更好的远离多发性骨髓瘤疾病。
3、平时应该做到调理情志,防止七情过盛的现象发生,要保持积极乐观的生活态度,不存在性情大怒、太过悲伤,要树立战胜疾病的信心。
多发性骨髓瘤早期症状有什么?多发性骨髓瘤对患者的身体健康影响是很大的,因为骨髓瘤首先是骨髓中的浆细胞恶化导致的疾病,浆细胞被破坏,身体的免疫系统就会出现问题,所以多发性骨髓瘤需要及早发现进行治疗。
对于这个疾病的症状,我们可以再多了解一些。
★ (一)骨痛:骨髓瘤细胞在骨髓腔内恶性增生,浸润骨骼及骨膜,影响骨皮质血液供应,由基质细胞衍变而来的成骨细胞过度表达IL6,激活破骨细胞,导致骨质疏松,甚至溶骨性破坏。
故骨痛为首发和最常见症状之一。
疼痛部位以腰骶部最多见(70%),其次为涉及胸骨或肋骨的胸瘤(20%),以随病情发展而加重。
★(二)骨骼肿块和病理性骨折:骨髓瘤细胞由骨髓向外浸润骨质、骨膜,可引起局部肿块状突起,可自黄豆至乒乓球大小,质硬如橡皮,无压痛或仪有轻压痛。
多见于胸骨、肋骨、颅骨、锁骨、肩骨、鼻骨及下颌骨。
骨质疏松可致病理性骨折,突然发生的剧烈疼痛常提示有病理性骨折,多发生于活动或扭伤后,多见于下胸椎及上腰椎的压缩性骨折或肋骨的自发性骨折。
★(三)贫血和出血:骨髓内骨髓瘤细胞增殖,正常造血功能被抑制,导致全血细胞减少。
由于肾功能不全、促红细胞生成素减少、继发感染、M 一蛋白引起高粘滞血症所致的血浆容量增加等多种因素,几乎所有患者均有不同程度的贫血。
血小板生成减少、M-蛋白对血小板与凝血系统功能的于扰,血管壁淀粉样变等均可能为出血的重要原因。
患者多表现为粘膜和皮下出血,晚期可有内脏和颅内出血。
(四)易感染:由于异常单克隆球蛋白缺乏免疫活性,而正常免疫球蛋白的合成受抑或分解加速,C4缺乏,体液免疫缺陷,后期又有白细胞减少伴功能缺陷,致患者易发生感染,其中以肺炎最为常见。
带状疱疹亦可反复发作。
感染为本病的最主要死因。
谈谈多发性骨髓瘤李志明副主任医师广东省第二中医院肿瘤科多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)是浆细胞异常增生的恶性肿瘤。
一种进行性的肿瘤性疾病.其特征为骨髓浆细胞瘤和一株完整性的单克隆免疫球蛋白(IgG,IgA,IgD或IgE)或Bence Jones蛋白质(游离的单克隆性κ或γ轻链)过度增生。
多发性骨髓瘤常伴有多发性溶骨性损害,高钙血症,贫血,肾脏损害,而且对细菌性感染的易感性增高,正常免疫球蛋白的生成受抑.发病率估计为2~3/10万,男女比例为1.6:1,大多患者年龄>40岁.黑人患者是白人的2倍。
持续性的无法解释的骨骼疼痛(特别是在背部或胸廓),肾功能衰竭,反复发生细菌性感染(特别是肺炎球菌性肺炎)是最常出现的症状.病理性骨折和椎骨压缩常见,后者可能导致脊髓受压迫和截瘫.由于在肾小管广泛管型形成,肾小管上皮细胞萎缩和间质纤维化而发生肾衰(骨髓瘤肾病).有些病人以贫血,伴乏力和疲劳为主,少数病人有高粘滞综合征,淋巴结和肝脾肿大不常见.病因及发病机制病因不明.在骨髓瘤患者培养的树突状细胞中,发现了与卡波西肉瘤相关的疱疹病毒,这提示两者存在一定的联系.该病毒编码的白介素-6(IL-6)的同系物.人类IL-6可促进骨髓瘤生长,同时刺激骨的重吸收. 此种特殊的细胞来源尚不明了.通过免疫球蛋白的基因序列和细胞表面标志分析提示为后生发中心细胞恶性变而来.疾病诊断1、好发年龄多为40岁以上,男多于女。
2、病变前期可无明显症状,仅存在血沉增快、贫血、蛋白尿等症状。
3、可有骨关节、腰背疼痛、颅骨、胸肋骨瘤形成,以胸肋、锁骨连接处发生串珠样结节及溶骨性钻凿样或鼠咬状圆形骨质缺损为特征,可出现病理性骨折、截瘫、肋间及坐骨神经痛等。
4、可损害肾脏而造成蛋白尿、肾小管病、肾病综合征、尿毒症等。
5、因血液粘稠度增高而引起头晕、头痛、视力障碍、胸闷、眩晕、出血等症状。
6、易引起肺部、泌尿系感染。
7、实验室检查(1)血清异常球蛋白增多而白蛋白正常或减少。
多发性骨髓瘤的原因文章目录*一、多发性骨髓瘤的简介*二、多发性骨髓瘤的原因*三、多发性骨髓瘤的危害*四、多发性骨髓瘤的高发人群*五、多发性骨髓瘤的预防方法多发性骨髓瘤的简介多发性骨髓瘤起病徐缓,早期无明显症状,容易被误诊。
MM的临床表现多样,主要有贫血、骨痛、肾功能不全、感染、出血、神经症状、高钙血症、淀粉样变等。
多发性骨髓瘤的原因急性多发性骨髓瘤的病因尚不清楚,可能的发病危险因素有电离辐射和某些化学品的应用,如杀虫剂和除草剂等。
流行病学研究发现电离辐射是最有证据的 MM危险因素,DNA和DNA上的特殊的原癌基因可能是致癌电离辐射的主要靶位。
在原子弹爆炸后的较大剂量辐射幸存者中,经过长期潜伏后,MM的发病增加,而放射线工作者的MM发生与长期低剂量受照射有关,MM的发生危险较正常人群增加2倍。
化学品如杀虫剂、苯和其他有机溶剂与MM发病亦有一定的关系,吸烟、饮酒现认为与MM发病无关。
多发性骨髓瘤的危害骨折:多发性骨髓瘤的主要危害还表现在病理性骨折,常见于颅骨、盆骨、肋骨、脊柱骨骨折等。
在病程中可反复出现感染、发热。
多发性骨髓瘤的危害如皮肤感染、肺部感染等。
多发性骨髓瘤合并神经系统损害的发病率28.6%~40%,包括脊髓压迫、神经根脊髓压迫等高钙血症:骨髓瘤合并高钙血症在欧美患者中的发生率可达30%~60%,多发性骨髓瘤的危害临床可表现为食欲不振、恶心、呕吐、烦渴性多尿、昏迷。
引起相应的临床表现,包括舌肥大、腮腺肿大、心肌肥厚、心脏扩大、腹泻、外周神经病、肝脾肿大等。
肾脏损害:是多发性骨髓瘤常见和重要的并发症,也是患者死亡的主要原因之一。
急、慢性肾功能衰竭是多发性骨髓瘤的重要并发症之一,也是诊断上的重要线索,它可发生在多发性骨髓瘤的任何阶段。
高黏滞综合征给多发性骨髓瘤的危害很大,在多发性骨髓瘤患者中发生率为10%,常表现视力下降、意识障碍、中枢神经系统紊乱、心衰等。
多发性骨髓瘤的高发人群多发性骨髓瘤常见的人群,多发性骨髓瘤在遭受爆炸影响的人群和在职业性接受或治疗性接受放射线人群的发病率显着高于正常,而且接受射线剂量愈高,发病率也愈高,提示电离辐射可诱发本病,其潜伏期较长,有时长达15年以上。
多发性骨髓瘤诊断标准多发性骨髓瘤(Multiple Myeloma,MM)是一种常见的恶性浆细胞疾病,其诊断标准一直是临床医生关注的焦点。
多发性骨髓瘤的诊断标准主要包括临床表现、实验室检查和影像学检查三个方面。
临床医生需要根据这些标准来进行综合判断,以确诊患者是否患有多发性骨髓瘤,并制定相应的治疗方案。
首先,多发性骨髓瘤的临床表现主要包括骨痛、贫血、高钙血症、肾功能不全、感染等。
骨痛是多发性骨髓瘤患者最常见的症状之一,常表现为背部或胸部疼痛,也可出现在骨盆、颅骨等部位。
贫血是由于恶性浆细胞浸润骨髓,抑制正常造血功能所致。
高钙血症和肾功能不全则是多发性骨髓瘤的常见并发症,需要及时进行检查和治疗。
此外,患者容易出现反复感染,这也是多发性骨髓瘤的典型表现之一。
其次,实验室检查在多发性骨髓瘤的诊断中起着至关重要的作用。
血清蛋白电泳和免疫固定电泳可以帮助鉴别单克隆免疫球蛋白,对于多发性骨髓瘤的诊断具有重要意义。
骨髓穿刺检查是确诊多发性骨髓瘤的金标准,通过骨髓涂片染色和骨髓免疫组化检查,可以发现恶性浆细胞的浸润情况。
此外,血清钙、肌酐、β2微球蛋白等指标也是多发性骨髓瘤诊断的重要参考。
最后,影像学检查对于多发性骨髓瘤的诊断同样至关重要。
X线检查可以发现患者骨骼的溶骨性损害,包括溶骨性骨折、骨质疏松等。
CT和MRI检查可以更清晰地显示骨髓瘤的部位和范围,有助于评估病情的严重程度。
骨扫描则可以帮助发现患者的骨骼转移情况,对于多发性骨髓瘤的诊断和分期具有重要意义。
总的来说,多发性骨髓瘤的诊断标准是一个综合性的过程,需要临床医生结合临床表现、实验室检查和影像学检查三个方面进行综合分析。
只有全面、准确地掌握了这些诊断标准,才能及时发现患者的病情变化,制定科学的治疗方案,提高患者的生存质量和生存期。
因此,临床医生在诊断多发性骨髓瘤时,务必严格按照诊断标准进行判断,以确保患者能够得到及时有效的治疗和管理。
多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤(multiplemyeloma,MM)是浆细胞的恶性肿瘤。
骨髓瘤细胞在骨髓内克隆性增殖,引起溶骨性骨骼破坏;骨髓瘤细胞分泌单株免疫球蛋白,正常的多株免疫球蛋白合成受抑,本周蛋白随尿液排出;常伴有贫血,肾衰竭和骨髓瘤细胞髓外浸润所致的各种损害。
我国MM发病率约为1/10万,低于西方工业发达国家(约4/10万)。
发病年龄大多在50~60岁之间,40岁以下者较少见,男女之比为3:2。
【病因和发病机制】病因不明。
有学者认为人类8型疱疹病毒(humanherpesvirus-8,HHV-8)参与了MM的发生。
骨髓瘤细胞起源于B记忆细胞或幼浆细胞。
细胞因子白介素-6(IL-6)是促进B细胞分化成浆细胞的调节因子。
进展性MM患者骨髓中IL-6异常升高,提示以IL-6为中心的细胞因子网络失调导致骨髓瘤细胞增生。
【病理生理和临床表现】(一)骨髓瘤细胞对骨骼和其他组织器官的浸润与破坏1.骨骼破坏骨髓瘤细胞在骨髓中增生,刺激由基质细胞衍变而来的成骨细胞过度表达IL-6,激活破骨细胞,导致骨质疏松及溶骨性破坏。
骨痛为常见症状,随病情发展而加重。
疼痛部位多在骶部,其次为胸廓和肢体。
活动或扭伤后剧痛者有自发性骨折的可能,多发生在肋骨、锁骨、下胸椎和上腰椎。
多处肋骨或脊柱骨折可引起胸廓或脊柱畸形。
骨髓瘤细胞浸润引起胸、肋、锁骨连接处发生串珠样结节者为本病的特征之一,如浸润骨髓可引起骨髓病性贫血。
单个骨骼损害称为孤立性骨髓瘤。
2.髓外浸润①器官肿大如淋巴结、肾和肝脾肿大。
②神经损害胸、腰椎破坏压迫脊髓所致截瘫较常见,其次为神经根受累。
脑神经瘫痪较少见。
多发性神经病变,呈双侧对称性远端感觉和运动障碍。
如同时有多发性神经病变、器官肿大、内分泌病、单株免疫球蛋白血症和皮肤改变者,称为POEMS综合征。
③髓外骨髓瘤孤立性病变位于口腔及呼吸道等软组织中。
④浆细胞白血病系骨髓瘤细胞浸润外周血所致,浆细胞超过2.0×10↑9/L时即可诊断,大多属IgA型,其症状和治疗同其他急性白血病。
(二)骨髓瘤细胞分泌单株免疫球蛋白(monoclonalimmunoglobulin,M蛋白)引起的全身紊乱1.感染是导致死亡的第一位原因。
因正常多株免疫球蛋白产生受抑及中性粒细胞减少,免疫力低下,容易发生各种感染,如细菌性肺炎和尿路感染,甚至败血症。
病毒感染以带状疱疹多见。
2.高黏滞综合征血清中M蛋白增多,尤以IgA易聚合成多聚体,可使血液黏滞性过高,引起血流缓慢、组织淤血和缺氧。
在视网膜、中枢神经和心血管系统尤为显著。
症状有头昏、眩晕、眼花、耳鸣、手指麻木、冠状动脉供血不足、慢性心力衰竭等患者可发生意识障碍。
3.出血倾向鼻出血、牙龈出血和皮肤紫癜多见。
出血的机制:①血小板减少,且M蛋白包在血小板表面,影响血小板的功能;②凝血障碍:M蛋白与纤维蛋白单体结合,影响纤维蛋白多聚化,M蛋白尚可直接影响因子Ⅷ的活性;③血管壁因素:高免疫球蛋白血症和淀粉样变性损伤血管壁。
4.淀粉样变性和雷诺现象少数患者,尤其是IgD型,可发生淀粉样变性,常见舌肥大、腮腺肿大、心脏扩大、腹泻便秘、皮肤苔藓样变、外周神经病变以及肝肾功能损害等。
如M蛋白为冷球蛋白,则引起雷诺现象。
(三)肾功能损害为仅次于感染的致死原因。
临床表现有蛋白尿、管型尿和急、慢性肾衰竭。
急性肾衰竭多因脱水、感染、静脉肾盂造影等引起。
慢性肾衰竭的发病机制;①游离轻链(本周蛋白)被肾近曲小管吸收后沉积在上皮细胞浆内,使肾小管细胞变性,功能受损。
如蛋白管型阻塞,则导致肾小管扩张;②高血钙引起多尿,以至少尿;③尿酸过多,沉积在肾小管。
【实验室和其他检查】(一)血象贫血可为首见征象,多属正常细胞性贫血。
血片中红细胞排列成钱串状(缗钱状叠迭),可伴有少数幼粒、幼红细胞。
血沉显著增快。
晚期骨髓瘤细胞在血中大量出现,形成浆细胞白血病。
(二)骨髓异常浆细胞大于10%,并伴有质的改变。
该细胞大小形态不一。
细胞浆呈灰蓝色,有时可见多核(2~3个核),核内有核仁1~4个,核旁淡染区消失,胞浆内可有少数嗜苯胺蓝颗粒,偶见嗜酸性球状包涵体(Russel小体)或大小不等的空泡(mortcell)。
核染色质疏松,有时凝集成大块,但不呈车轮状排列。
自骨压痛处穿刺,可提高阳性率。
骨髓瘤细胞免疫表型为CD38↑+、CD56↑+,80%的骨髓瘤患者IgH基因重排阳性。
(三)血液生化检查1.单株免疫球蛋白血症的检查(1)蛋白电泳:骨髓瘤细胞克隆产生分子结构相同的单株免疫球蛋白或轻链片段。
因此血清或尿液在蛋白电泳时可见一浓而密集的染色带,扫描呈现基底较窄单峰突起的M蛋白。
(2)固定免疫电泳:可确定M蛋白的种类并对骨髓瘤进行分型:①IgG型骨髓瘤约占52%,IgA型占21%,轻链型骨髓瘤约占15%。
IgD型少见,IgE型及IgM 型极罕见。
②伴随单株免疫球蛋白的轻链,不是κ链即为λ链。
③约1%的患者血清或尿中无M蛋白,称为不分泌型骨髓瘤。
少数患者血中存在冷球蛋白。
免疫电泳发现重链(γ、α及μ)是诊断重链病的重要证据。
(3)血清免疫球蛋白定量测定;显示M蛋白增多,正常免疫球蛋白减少。
2.血钙、磷测定因骨质破坏,出现高钙血症,血磷正常。
本病的溶骨不伴成骨过程,通常血清碱性磷酸酶正常。
3.血清β↓2微球蛋白和血清白蛋白β↓2微球蛋白由浆细胞分泌,与全身骨髓瘤细胞总数有显著相关性。
血清白蛋白量与骨髓瘤生长因子IL-6的活性呈负相关。
均可用于评估肿瘤负荷及预后。
4.C-反应蛋白(CRP)和血清乳酸脱氢酶(LDH)LDH与肿瘤细胞活动有关,CRP 和血清IL-6呈正相关,故可反映疾病的严重程度。
5.尿和肾功能90%患者有蛋白尿,血清尿素氮和肌酐可增高。
约半数患者尿中出现本周蛋白(BenceJonesprotein)。
本周蛋白的特点:①由游离轻链κ或λ构成,分子量小,可在尿中大量排出。
②当尿液逐渐加温至45~60℃时,本周蛋白开始凝固,继续加热至沸点时重新溶解,再冷至60℃以下,又出现沉淀。
③尿蛋白电泳时出现浓集区带。
(四)X线检查骨病变X线表现:①典型为圆形、边缘清楚如凿孔样的多个大小不等的溶骨性损害,常见于颅骨、盆骨、脊柱、股骨、肱骨等处;②病理性骨折;③骨质疏松,多在脊柱、肋骨和盆骨。
为避免急性肾衰竭,应禁止对骨髓瘤患者进行X线静脉肾盂造影检查。
(五)↑(99m)锝-亚甲基二膦酸盐(↑(99m)Tc-MDP)γ骨显像可较X线提前3~6个月显示骨病变。
【诊断与鉴别诊断】诊断MM主要指标为:①骨髓中浆细胞3>30%;②活组织检查证实为骨髓瘤;③血清中有M蛋白:IgG>35g/L,IgA>20g/L或尿中本-周蛋白>1g/24h。
次要指标为:①骨髓中浆细胞10%~30%;②血清中有M蛋白,但未达上述标准;③出现溶骨性病变;④其他正常的免疫球蛋白低于正常值的50%。
诊断MM至少要有一个主要指标和一个次要指标,或者至少包括次要指标①和②的三条次要指标。
明确MM诊断后应根据固定免疫电泳的结果按M蛋白的种类行MM分型诊断。
MM须与下列病症鉴别;(一)MM以外的其他浆细胞病(plasmacelldyscrasia)1.巨球蛋白血症因骨髓中浆细胞样淋巴细胞克隆性增生所致,M蛋白为IgM,无骨质破坏,与IgM型多发性骨髓瘤不同。
2.意义未明的单株免疫球蛋白血症(MGUS)单株免疫球蛋白一般少于10g/L,且历经数年而无变化,既无骨骼病变,骨髓中浆细胞不增多。
血清β↓2微球蛋白正常。
个别在多年后转化为骨髓瘤或巨球蛋白血症。
3.继发性单株免疫球蛋白增多症偶见于慢性肝炎、自身免疫病、B细胞淋巴瘤和白血病等;这些疾病均无克隆性骨髓瘤细胞增生。
4.重链病免疫电泳发现γ、α或μ重链。
5.原发性淀粉样变性病理组织学检查时刚果红染色阳性。
(二)反应性浆细胞增多症可由慢性炎症、伤寒、系统性红斑狼疮、肝硬化、转移癌等引起。
反应性浆细胞一般不超过15%且无形态异常,免疫表型为CD38↑+、CD56↑-且不伴有M蛋白,IgH基因重排阴性。
(三)引起骨痛和骨质破坏的疾病如骨转移癌,老年性骨质疏松症、肾小管性酸中毒及甲状旁腺功能亢进症等,因成骨过程活跃,常伴血清碱性磷酸酶升高。
如查到原发病变或骨髓涂片找到成堆的癌细胞将有助于鉴别。
确立多发性骨髓瘤的诊断和免疫球蛋白分型诊断后,应按国际分期系统(ISS)进行分期(表6-11-1),为判断预后和指导治疗提供依据。
有肾功能损害者归入B组,肾功能正常者为A组。
【治疗】对于无症状或无进展的骨髓瘤的患者,如冒烟性骨髓瘤(Smolderingmyeloma)即其骨髓中瘤细胞的数量和M蛋白已达骨髓瘤诊断标准,但无溶骨性损害、贫血、肾衰竭和高钙血症等临床表现者,或惰性骨髓瘤(indolentmyeloma)虽然有三个以下的溶骨病变,M蛋白达到中等水平(IgG<70g/L,IgA<50g/L),但并无临床症状和进展者,均可不治疗,但如果疾病进展及有症状的患者(symptomaticpatientwithprogressivedisease)则需要治疗。
(一)化学治疗初治病例可选用MPT方案(表6-11-2),其中沙利度胺(反应停)有抑制新生血管生长的作用。
VAD方案不含烷化剂,适用于MPT无效者。
难治性病例,可使用DT-PACE方案,也可选用蛋白酶体抑制药Bortezomib(Velcade,万珂)和三氧化二砷。
(二)骨质破坏的治疗二膦酸盐有抑制破骨细胞的作用,如唑来膦酸钠每月4mg静脉滴注,可减少疼痛,部分患者出现骨质修复。
放射性核素内照射有控制骨损害、减轻疼痛的疗效。
(三)自身造血干细胞移植化疗诱导缓解后进行移植,效果较好。
疗效与年龄、性别无关。
预处理一般多采用大剂量美法仑(140~200mg/m↑2)治疗,如有条件可采用大剂量(20Gy)放射性核素↑(153)Sm(↑(153)钐)内照射。
如能进行纯化的自身CD34↑+细胞移植,则可减少骨髓瘤细胞污染,提高疗效。
年轻的患者可考虑同种异基因造血干细胞移植。
为控制移植物抗宿主病的发生率,可对移植物做去T细胞处理。
【预后】国际分期系统(ISS)与生存有密切关系。
(谢毅)。