胎儿新生儿常见消化道畸形的诊治ppt课件

律性出现的长囊状无回声（盲袋征）
妊娠晚期胎儿一次吞咽羊水量大，羊水对闭锁近端管壁形成较大 压力，引起局部食道扩张，下一次吞咽时可再次出现。囊性回声 可随胎儿生长发育而逐渐增大，且位置恒定，形态大小随胎儿吞 咽而发生变化，彩色多普勒无血流信号，并可通过此特点与颈胸 部其他囊性结构相鉴别。近端食道囊状扩张对诊断食道闭锁有重 要意义，出现此征象则食道闭锁诊断基本成立。为晚发征象。
• 羊水量异常为消化道闭锁的另一重要间接征象，消化道闭锁部 位越低,出现羊水过多时间越晚。
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胎儿肠管扩张参考标准
肠管扩张是胎儿超声常见的表现， 足月胎儿肠管内径 结肠＜1.8cm、小肠＜0.8cm长度>1.5cm
重度扩张常肠管内径大于3.0cm，提示肠梗阻存在。
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胎儿食道闭锁
概念：食管闭锁和气管食管瘘简称为先天性食管闭锁。
先天性食管闭锁是新生儿期消化道一种严重发育畸形，发病率约
3000-5000之一，男孩发病略高于女孩。
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胎儿食道闭锁
发病机制：
胚胎早期食管与气管均由原始前肠发生，二者同为一管，5 ～6
周时中胚层发育成一纵嵴将气管食管分隔成前后两部分。食管先 经过一个实变阶段，然后管内空化将食管再行贯通成空心管，如
胚胎前 8 周内分隔或空化不全，既导致不同类型的畸形。
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胎儿食道闭锁
Gross 根据闭锁情况是否伴有气管食管瘘将食道闭锁分为 5 型:
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胎儿食道闭锁
食道闭锁有其特征性产前超声表现，并随胎儿生长发育的时期不 同而逐步显现。
妊娠中晚期显示胎儿：小胃泡或胃泡不显示，中晚期结合近端食
道囊状扩张、羊水过多、胎儿宫内生长受限等声像图特征。有助 于识别食道闭锁，如联合出现则高度提示胎儿食道闭锁。

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Case 1 ： 男 8天 呕吐4天。
胃泡充气扩张，腹 部肠管充气明显减 少。
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十二指肠远段狭 窄并扭曲呈螺旋状， 造影剂通过受阻。
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第2、3组小肠分布于右上 腹部。
钡灌肠示：
横结肠、升结肠大 部分位于左侧腹部 及中上腹部。回盲 部位置较高、于右 上腹部。
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Case2 ： 男 13天 呕吐6天。
• 本病是由于远端肠管神经节细胞缺如，或功
能异常，使肠管处于痉挛狭窄状态，肠管通
而不畅，近端肠管代偿性增大，壁增厚，是
小儿常见的先天性肠道畸形。
• 临床主要表现为：出生后排胎便延迟，便秘
进行加重、腹胀和呕吐。
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影像表现
• 腹部平片：低位不全性肠梗阻征象。
• 钡灌肠:痉挛段肠管和扩张段肠管。以痉挛 段化分为6型：
Case4 男，19天 间歇性恶心、呕吐1 周
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幽门前瓣膜
男性，33天 间歇性恶心、 呕吐2周 消化道造影： 造影剂通过 幽门缓慢， 受阻。
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幽门前瓣膜
一种少见的先天性消化道畸形,属于幽门 闭锁的一种类型。以间歇性呕吐为主要临床表 现。
幽门断 裂、闭 锁
内胚层发 育中断
胚胎8周 前
内胚层过 长连接
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影像表现
<1>直接征象：胃导管于闭锁盲端受阻、卷曲，盲囊端 扩张。
<2>间接征象：大多数患儿有吸入性肺炎。通常合并其
他消化道畸形（如十二指肠闭锁、肛门闭锁等）、心血 管畸形、骨骼系统畸形、泌尿生殖系统畸形等。
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Case1： 男、1天 出生后无肛、呕吐一天 母亲怀孕曾服用酮康唑（抗真菌药）
平片显示胃管于Ｔ２水平卷曲返折。 腹部肠管充气，直肠高位闭锁。

Ｂ组:出生体重 1.8-2.5kｇ,无肺炎及合并畸形； 出生体重＜ 2.5kg,中度肺炎,合并四肢畸形、唇 腭裂、房间隔缺损、动脉导管未闭,治愈率约 85％ -96％。
Ｃ 组：出生体重1.8kg以下或出生体重不计,重 度肺炎,合并小肠闭锁、大动脉转位、严重肾脏 畸形或多种畸形,治愈率仅 6％-45％。
（二）及时插入胃管，持续、有效的胃 管负压吸引。
（三）有效的护理：注意保温，保持呼 吸道通畅，定时翻身拍背吸痰，适量给 氧。
（四）使用维生素K、抗生素治疗。
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治疗
手术方式：一般闭锁盲端相距在2cm以 内，可行一期食管吻合术。闭锁盲端相 距在2CM以上，部分通过浆肌层切开延 长食管可达到一期吻合，其它行行瘘管 结扎及胃造口术，2-3个月后延期行食管 吻合或其它食管替代术。
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产前诊断
1母亲常有羊水过多史： Ｇｒｏｓｓ Ｉ 型先天性
食管闭锁， 母亲羊水过
多占 ８５％-９５％， Ｇ ｒｏｓｓ III 型仅为２％３５％。
2上颈部盲袋症：超声检 查先天性食管闭锁的敏感 性为 ２４％-３０％。在 Ｂ 超中可以见到随着胎
儿的吞咽活动，食管区域 有一囊性的盲袋， 表现
ＣＴ 检查： ＣＴ 可以提供矢状面、冠状面的 和三维重建的图像， 而有助于发现食道闭锁 及伴发的瘘管。
MRI：可清晰直观地诊断。
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伴发畸形
３１．６％ —５０％的食管闭锁约伴有 多发畸形， 最突出的是 ＶＡＣＴＥＲ 综合征。
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术前准备
（一）绝对禁食，应用肠外营养
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主要症状：2、呕吐 新生儿持续呕吐提示有严重器 质性疾病，生后48小时内出现特别是胆汁样呕吐， 应考虑先天性原因所致的消化道梗阻；生后2周左右 喷射性呕吐，应考虑先天性肥大性幽门狭窄或胃食 管反流。呕吐物为白色泡沫、水、原奶，提示病变 在食管；呕吐物有奶块而无胆汁或为白色云雾状强 酸性液体（或有咖啡色液体），此系胃内容物，提 示病变在幽门或十二指肠壶腹以上；呕吐物含胆汁， 提示病变在十二指肠壶腹以下；含粪汁，系低位肠 梗阻；呕吐物带血提示新生儿败血症、消化性溃疡、 食管裂孔疝或DIC等。
新生儿先天性消化道畸 形的早期识别及处理
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新生儿先天性消化道畸形
• 新生儿先天性消化道畸形是小儿外科急症， 临床表现多种多样，大部分表现新生儿消 化道梗阻；少部分表现呈危、急、重症。 成功的关键依赖于早期的诊断和治疗。鉴 别诊断和最后决定是否手术依赖于病史、 体格检查和辅助检查。并非所有肠梗阻表 现的新生儿均需要外科手术治疗。
2020/如果有瘘管存 在，胎粪会经瘘管排出，而被认为从正常 的会阴部开口排出，而忽视检查肛门开口 ，导致漏诊或误诊。腹股沟处包块，可能 是嵌顿疝。肠鸣音的存在或消失和肠鸣音 性质不能作为新生儿肠梗阻的可靠指标。
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二、诊断检查
• 1、腹部立体X线平片：观察肠道气体的分 布。1）怀疑食管闭锁应摄胸片，可以发现 打折的胃管位于食管的盲端，同时有助于 判断食管气管瘘的存在，腹部无气体提示 单纯的食管闭锁，而肠道充气则提示有瘘 管的存在。2）怀疑肠梗阻的患儿，腹部无 气体提示上消化道的梗阻，如十二指肠隔 膜或肠扭转，但有严重的感染如脓毒症伴 麻痹性肠梗阻的患儿，腹内亦表现无气体 。

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先天性十二指肠闭锁
产前B超：上腹部双泡征，胎儿胃泡及十二指肠近端扩张
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术前上消化道GI
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先天性巨结肠：钡剂灌肠
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先天性无肛分型：女
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先天性无肛分型：男
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Meconium peritonitis 文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。 胎粪性腹膜炎
In the typical case, meconium peritonitis is featured by the association of intra-abdominal echogenic area, dilated bowel loops and ascites.
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先天性肠闭锁
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肠闭锁的诊断
1、产前B超超声诊断
2、临床特点：出生后24～48小时内胆汁性呕吐， 腹胀或胎 粪排出少或无胎粪排出
3、腹部平片： 十二指肠闭锁－－双泡征（Double 空肠高位闭锁－－三泡征 小肠低位闭锁－－多数液平面