血小板减少性紫癜讲稿
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特发性血小板减少性紫癜讲义-CAL-FENGHAI.-(YICAI)-Company One1特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)血小板减少性紫癜:我们先对紫癜性疾病有个大概了解:紫癜性疾病是一种较常见的出血性疾病,包括血管性紫癜和血小板性紫癜,血管性是由血管壁结构或功能异常导致,血小板性紫癜则是由血小板疾病所致,是因外周血中血小板减少而导致皮肤、黏膜及内脏出血的疾病。
而血小板减少的原因有:1、血小板生成减少,比如再障、白血病等,2、血小板破坏、消耗过多如脾亢、免疫性血小板减少等;3、血小板分布异常等特发性血小板减少性紫癜:ITP是一类临床上较为常见的出血性疾病,大多数患者血液中可以检出抗血小板抗体,因此又称为免疫性或自身免疫性血小板减少性紫癜(长期以来,认为引起血小板减少的原因不明,因而称之为原发性或特发性血小板减少性紫癜,后来发现患者体内存在有识别自身血小板抗原的自身抗体,才发现ITP是一种与免疫反应相关的出血性疾病,所以实际上应该叫免疫性血小板减少性紫癜更为适合),是因免疫介导的血小板过度破坏,导致外周血中血小板减少而引起的出血性疾病。
是临床所见血小板减少最常见的原因之一。
可以发生在任何年龄阶段,一般儿童发病多为急性型,成人ITP多为慢性型。
其特点是:皮肤黏膜出血为主,血小板减少及寿命缩短,巨核细胞成熟障碍,抗血小板自身抗体出现。
一、病因与发病机制:1、感染:细菌或病毒与急性型ITP的发病关系非常密切,但非直接关系,免疫因素可能是参与ITP发病的重要原因,急性ITP患者常有上感病史以及慢性ITP常因感染而导致病情加重提示ITP发病与感染密切相关。
2、免疫因素:多数患者血浆中可检测到血小板膜糖蛋白特异性自身抗体,将ITP患者血浆输给健康受试者可造成后者一过性血小板减少,所以我们考虑自身抗体形成后致敏的血小板被单核巨噬细胞系统过度吞噬破坏可能是ITP发病的主要机制。
健康讲座-血小板减少性紫癜概述1、血小板减少原因;2、血小板生成减少;3、血小板破坏;4、消耗过多血小板分布异常——定义:是一组因外周血中血小板减少而导致皮肤、黏膜及内脏出血的疾病。
特发性血小板减少性紫癜定义:是一因血小板免疫性破坏,导致外周血中血小板减少的出血性疾病特点:皮肤黏膜出血为主,血小板减少及寿命缩短,巨核细胞成熟障碍,抗血小板自身抗体出现病因与发病机制感染 :细菌或病毒与ITP关系非常密切,但非直接关系免疫因素:可能是参与ITP发病的重要原因肝、脾的作用 :肝脾特别是脾脏产生血小板相关抗体、血小板滞留以及单核-巨噬细胞系统的吞噬和清除遗传因素:HLA-DRW9、DQW3与ITP密切相关其他: 如女性多见,可能与雌激素有关临床表现急性型 儿童多见起病:多有上呼吸道感染的前驱症状,起病急出血:出血明显,不仅皮肤黏膜出血,还有内脏出血,如消化道、颅内出血等慢性型 多见青年女性起病:隐伏,无前驱症状出血:皮肤黏膜出血轻而局限,月经过多较常见,严重内脏出血少见其他:可见失血性贫血,感染可加重病情实验室检查血小板检查:急性型多<20×109/L慢性型多在50×109/L左右骨髓检查:红系及粒、单核系正常,巨核细胞异常急性型:轻度增多或正常,幼稚巨核细胞增多慢性型:显著增多,颗粒巨核细胞增多血小板相关抗体(PAIg)、补体(PAC3)阳性诊断诊断要点:1、出血;2、血小板减少;3、脾大、泼尼松治疗有效;脾切除有效;4、PAIg+; PAC3+;血小板生成时间鉴别诊断:1、再生性贫血;2、白血病;3、MDS;4、SLE;5、药物性免疫性血小板减少治疗一般治疗:注意卧床休息,防治感染糖皮质激素:为首选用药,泼尼松30-60mg/d,血小板数升致正常后,逐渐减量,5-10mg/d维持3-6月。
病情严重者选用地塞米松或甲泼尼龙静脉滴注 脾切除:适应证:正规糖皮质激素治疗3-6个月无效泼尼松>30mg/d维持者有糖皮质激素使用禁忌证免疫抑制剂:适应证:糖皮质激素或脾切除疗效不佳者有使用糖皮质激素或脾切除禁忌证减少糖皮质激素用量常用药物:长春新碱,环磷酰胺,硫唑嘌呤等其他急诊治疗血小板输注:适用于血小板< 20×109/L,疑有颅内出血或活动性出血者静脉免疫球蛋白: 0.4g/(kg.d ) × 4-5d,1个月后重复血浆置换大剂量甲泼尼龙: 1.0 g/d iv drip, 3-5天为1疗程 中药治疗提升血小板减轻激素等西药副作用止血。