肾上腺皮质疾病

肾上腺皮质功能减退症病情说明指导书一、肾上腺皮质功能减退症概述肾上腺皮质功能减退症（adrenocortical insufficiency，AI）是指由于各种原因导致基础或者应激状态下肾上腺皮质激素分泌减少所致的疾病。

多见于成年人，男性多于女性；自身免疫所致者，女性多于男性。

临床表现以虚弱乏力、体重减轻、色素沉着、血压下降等为特征。

英文名称：adrenocortical insufficiency，AI其它名称：肾上腺皮质功能不全相关中医疾病：暂无资料。

ICD 疾病编码：暂无编码。

疾病分类：暂无资料。

是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

遗传性：近半数的原发性肾上腺皮质功能减退为遗传性的发病部位：肾上腺,腰部常见症状：疲乏、倦怠、嗜睡、意识模糊、厌食、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、便秘、体重下降、肌肉或关节疼痛、头晕、嗜盐主要病因：自身免疫、感染、基因缺陷、药物介导、肾上腺浸润、垂体肿瘤、垂体浸润检查项目：血常规、血生化、肾上腺皮质功能测定、血常规、自身免疫抗体检测、肾上腺区 X 线摄片及 CT、头颅 MRI重要提醒：肾上腺皮质功能减退症急骤加重时可出现肾上腺危象，如不及时抢救可发展至休克、昏迷、死亡，建议及时就医。

临床分类：1、基于病因分类（1）原发性肾上腺皮质功能减退症系肾上腺皮质本身的疾病所致，又称艾迪生病。

（2）继发性肾上腺皮质功能减退症由于下丘脑或垂体病变等其他原因所致。

2、基于病程分类（1）慢性肾上腺皮质功能减退症是由于双侧肾上腺因自身免疫、感染或肿瘤等破坏，或双侧大部分/全部切除所致，也可继发于下丘脑及垂体分泌不足所致。

（2）急性肾上腺皮质功能减退症又称肾上腺危象或艾迪生危象，是危及生命的急症，如不立即抢救可致死。

二、肾上腺皮质功能减退症的发病特点三、肾上腺皮质功能减退症的病因病因总述：肾上腺皮质功能减退症可由多种病因引起。

其中任何原因导致肾上腺组织破坏、肾上腺皮质发育异常或肾上腺类固醇合成障碍，均可引起肾上腺皮质功能减退症。

先天性肾上腺皮质增生症外科诊治的经验总结先天性肾上腺皮质增生症（Congenital Adrenal Hyperplasia, CAH）是一种常见的内分泌遗传代谢疾病，严重影响患者的生活质量。

早期的外科干预可以有效地改善患者的性别发育和生殖功能，提高其生活质量。

在这篇文章中，我将总结我在CAH外科诊治方面的经验。

一、术前准备术前准备对于CAH患者的手术非常重要。

需要进行全面的评估，包括对患者的病史、体格检查和相关实验室检查的评估。

这些评估内容包括凝血功能、电解质平衡和代谢功能等。

需要进行详细的咨询，向患者和家属解释手术的目的、过程以及可能的风险和并发症。

还需要考虑术后的护理和康复计划。

二、手术方法选择CAH患者的手术方法选择主要包括性别重塑手术、附睾固定和卵巢卵射入。

性别重塑手术是指对患者的生殖器进行重建，以适应其生理性别。

附睾固定是指将附睾固定在腹股沟以改善亚临床阴茎的外观。

卵巢卵射入是指将卵巢卵射入阴道，以促进患者的性欲和性功能发育。

手术方法的选择应根据患者的病情和个体化需求进行决策。

三、手术技术和操作注意事项在CAH患者的手术中，需要注意以下几个方面。

手术过程中应尽量减少血液流失，采用细致的组织分离和血管结扎。

需要准确地判断和保护神经结构，避免术中损伤。

手术过程中应遵循严格的无菌原则，以防止感染和并发症的发生。

术后应密切监测患者的恢复情况，及时处理并发症。

四、术后护理和康复计划术后护理和康复计划是CAH患者手术治疗中不可或缺的一部分。

术后应密切观察患者的恢复情况，并进行相关的实验室检查和影像学检查，以评估手术效果。

在护理方面，需要给予患者充分的支持和安慰，及时处理并发症，帮助患者尽快康复。

CAH外科诊治需要进行全面的术前准备，选择合适的手术方法，并注意手术技术和操作的细节。

术后需要进行密切观察和及时处理并发症，同时给予患者充分的支持和康复计划。

通过合理的诊治和综合的护理，可以有效地改善CAH患者的生活质量。

先天性肾上腺皮质增生症外科诊治的经验总结【摘要】先天性肾上腺皮质增生症是一种罕见的遗传性疾病，对患者的生活质量和健康造成严重影响。

外科手术是治疗该病的有效方法。

本文通过对先天性肾上腺皮质增生症外科诊治的经验总结，从术前评估、手术方案选择、术中处理、术后管理和并发症处理等方面进行了深入探讨。

结合临床实践，总结了诊治该病的关键经验，并展望了未来在该领域的发展方向。

通过本文的阐述，希望可以为临床医生提供有益的参考，提高对先天性肾上腺皮质增生症的诊治水平，为患者带来更好的治疗效果和生活质量。

【关键词】先天性肾上腺皮质增生症、外科诊治、术前评估、手术方案选择、术中处理、术后管理、并发症处理、临床经验总结、展望未来1. 引言1.1 概述先天性肾上腺皮质增生症，是一种由于遗传因素导致的罕见疾病。

该疾病主要表现为肾上腺皮质增生、皮质醇过量分泌,导致患者出现皮肤色素沉着、消瘦、高血压、低血钾等症状。

在临床上,这种疾病往往需要外科干预来缓解症状并恢复患者的体征功能。

外科手术是目前治疗先天性肾上腺皮质增生症的主要方法，但由于患者病情复杂多变，手术方案的选择和术中处理都有一定的难度。

对于先天性肾上腺皮质增生症的外科诊治经验总结显得尤为重要。

在本文中，将结合临床实际经验，从术前评估、手术方案选择、术中处理、术后管理以及并发症处理等方面展开讨论，为临床工作者提供有益的参考。

通过总结经验，我们希望能够进一步提高先天性肾上腺皮质增生症的诊治水平，为患者的康复提供更好的保障。

2. 正文2.1 术前评估先天性肾上腺皮质增生症是一种罕见的遗传性疾病，患者常常需要接受外科治疗。

在进行手术前，对患者进行全面的术前评估是至关重要的。

术前评估的目的是为了全面了解患者的病情和身体状况，以便制定最合适的手术方案和术后管理计划。

在术前评估中，首先需要对患者进行详细的病史询问和体格检查，包括了解患者的症状表现、病程和家族史等信息。

还需要进行相关的实验室检查和影像学检查，包括血液生化、激素水平、肾上腺CT/MRI等检查，以评估肿瘤的性质、大小和位置等。

肾上腺皮质功能减退症有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍肾上腺皮质功能减退症症状，尤其是肾上腺皮质功能减退症的早期症状，肾上腺皮质功能减退症有什么表现？得了肾上腺皮质功能减退症会怎样？以及肾上腺皮质功能减退症有哪些并发病症，肾上腺皮质功能减退症还会引起哪些疾病等方面内容。

……*肾上腺皮质功能减退症常见症状：背痛、发绀、烦躁不安、腹痛、腋毛和阴毛脱落、惊厥*一、症状1.慢性肾上腺皮质减退症：慢性肾上腺皮质减退症发病隐匿，病情逐渐加重，各种临床表现在很多慢性病都可见到，因此诊断较难，原发性和继发性肾上腺皮质减退症具有共同的临床表现，如逐渐加重的全身不适，无精打采，乏力，倦怠，食欲减退，恶心，体重减轻，头晕和体位性低血压等。

皮肤黏膜色素沉着是慢性原发性肾上腺皮质减退症特征性的表现，色素为棕褐色，有光泽，不高出皮面，色素沉着分布是全身性的，但以暴露部位及易摩擦的部位更明显，如脸部，手部，掌纹，乳晕，甲床，足背，瘢痕和束腰带的部位；在色素沉着的皮肤常常间有白斑点，齿龈，舌表面和颊黏膜也常常有明显的色素沉着，有时合并其他自身免疫性内分泌和非内分泌疾病，在肾上腺脑白质营养不良患者可有中枢神经系统症状。

继发性肾上腺皮质减退症患者的肤色比较苍白，其他垂体前叶功能减退可有甲状腺和性腺功能低下的临床表现，表现为怕冷，便秘，闭经，腋毛和阴毛稀少，性欲下降，阳萎；在青少年患者常表现生长延缓和青春期延迟，下丘脑或垂体占位可有头痛，尿崩症，视力下降和视野缺陷。

2.急性肾上腺皮质危象：原发性肾上腺皮质功能减退症出现危象时，病情危重：大多患者有发热，有的体温可达40℃以上，很可能有感染，而肾上腺危象本身也可发热；有严重低血压，甚至低血容量性休克，伴有心动过速，四肢厥冷，发绀和虚脱；患者极度虚弱无力，萎靡，淡漠和嗜睡；也可表现烦躁不安和谵妄惊厥，甚至昏迷；消化道症状常常比较突出，表现为恶心呕吐和腹痛腹泻，腹痛常伴有深压痛和反跳痛而被误诊为急腹症，但常常缺乏特异性定位体征，肾上腺出血患者还可有腹胁肋部和胸背部疼痛，血红蛋白的快速下降。

先天性肾上腺皮质增生症外科诊治的经验总结1. 引言1.1 疾病概述先天性肾上腺皮质增生症是一种罕见的遗传性疾病，主要特征是肾上腺皮质增生导致的激素分泌异常。

这种疾病通常在婴儿期或儿童早期就会出现，临床上表现为发育延缓、血压升高、性早熟等症状。

患者常常需要长期的激素替代治疗来维持生命。

先天性肾上腺皮质增生症是一种复杂多样的疾病，其临床表现和发病机制各不相同。

有些患者可能只表现为轻度的激素分泌异常，而有些患者则可能出现严重的合并症，如肾功能衰竭或癫痫等。

对于这种疾病的诊断和治疗需要有经验丰富的医疗团队来共同参与，以确保患者能够得到及时有效的治疗。

虽然先天性肾上腺皮质增生症是一种罕见疾病，但随着医疗水平的不断提高，对于这种疾病的认识和治疗方法也在不断改进。

希望通过本文的介绍，能够让更多的医疗人员和患者对这种疾病有更深入的了解，从而提高患者的诊疗质量，改善患者的生活质量。

1.2 研究目的研究目的是为了探讨先天性肾上腺皮质增生症外科诊治的经验，总结并分析手术治疗的有效性和安全性，为临床医生提供指导和参考。

通过对手术治疗的适应证和禁忌证、手术方式选择以及手术并发症的预防和处理等方面进行深入研究，旨在提高先天性肾上腺皮质增生症患者的治疗效果，减少手术风险，提高患者的生存率和生活质量。

我们也希望通过本研究为未来相关疾病的治疗提供经验积累和借鉴，为临床实践和学术研究提供新的思路和方法。

通过本次研究，我们期望能够为先天性肾上腺皮质增生症的外科诊治贡献新的见解和经验，为患者的健康和生命贡献力量。

1.3 研究意义先天性肾上腺皮质增生症是一种罕见的遗传疾病，其发病率较低，但病情危害性极大，容易导致严重的健康问题。

对该疾病进行外科诊治具有十分重要的意义。

外科治疗能够有效减轻患者的症状，提高其生活质量和长期存活率。

目前对该疾病的外科诊治仍存在许多不足之处，需要进一步探究和完善。

研究意义在于提高对先天性肾上腺皮质增生症外科治疗的认识和理解，为临床医生提供更为科学的诊疗方案，从而更好地服务患者。

原发性慢性肾上腺皮质功能减退症（Addison病）知识摘要原发性慢性肾上腺皮质功能减退症（Addison病）是一种由于肾上腺皮质破坏或功能障碍导致的慢性内分泌疾病，主要表现为乏力、体重减轻、低血压和皮肤黏膜色素沉着。

本文将系统介绍Addison病的临床表现及特征、常用术语、病理过程、病因、发病机制、类型、并发症、详细诊断方法及确诊标准、鉴别诊断、治疗及预防。

通过详细的例子和案例帮助读者更好地理解这一疾病。

临床表现及特征临床表现1.乏力和虚弱：患者常常感到全身无力，尤其是午后和傍晚症状更为明显。

2.体重减轻：尽管饮食正常甚至增加，患者体重仍逐渐下降。

3.皮肤黏膜色素沉着：皮肤颜色变深，尤其是暴露部位和摩擦部位，如手掌纹、关节、口腔黏膜等。

4.低血压：由于醛固酮缺乏导致血容量减少和低血压，患者常常感到头晕、站立不稳。

5.消化系统症状：如食欲不振、恶心、呕吐、腹痛和腹泻。

6.精神症状：如抑郁、焦虑和易怒。

7.低血糖：由于糖皮质激素缺乏，患者易出现低血糖症状，如乏力、出汗、心悸和头晕。

特征1.慢性进展：症状逐渐出现并加重。

2.色素沉着：皮肤和黏膜色素沉着是Addison病的特征性表现。

3.低血压：常见体征，包括体位性低血压。

常用术语解释1.肾上腺皮质：位于肾上腺外层，分泌糖皮质激素、盐皮质激素和性激素。

2.糖皮质激素：如皮质醇，调节糖、脂肪和蛋白质代谢，抗炎和免疫抑制作用。

3.盐皮质激素：如醛固酮，调节水和电解质平衡，维持血压。

4.Addison危象：急性肾上腺皮质功能不全的危急状态，表现为严重低血压、低血糖、低钠血症和高钾血症。

5.皮质醇：一种主要的糖皮质激素，具有多种生理功能，包括代谢调节和应激反应。

6.ACTH：促肾上腺皮质激素，由垂体前叶分泌，刺激肾上腺皮质分泌激素。

病理全过程病因1.自身免疫性肾上腺炎：最常见病因，占80%以上。

自身免疫反应破坏肾上腺皮质。

2.感染：如结核、真菌感染、艾滋病等。

肾上腺皮质功能减退症是怎么回事？*导读：本文向您详细介绍肾上腺皮质功能减退症的病理病因，肾上腺皮质功能减退症主要是由什么原因引起的。

*一、肾上腺皮质功能减退症病因*一、发病原因1.原发性肾上腺皮质功能减退症，即艾迪生(Addison)病，于1856年被命名，是一种历史悠久的内分泌病，患病率不高。

在美国为39/100万人，在英国和丹麦为60/100万人。

由于获得性免疫缺陷综合征的流行和恶性肿瘤病人存活期的延长，艾迪生病的发病率有抬头的趋势。

我国尚无确切的流行病学资料。

男性略少于女性。

(1)肾上腺结核：在发达国家，肾上腺结核在20世纪60年代以前约占艾迪生病的80%，60年代以后只占20%。

但在结核病发病率高的国家和地区，肾上腺结核仍然是原发性肾上腺皮质功能减退症的首要原因。

我国肾上腺结核的比例估计仍然比较高。

肾上腺结核是由血行播散所致，可以伴随其他系统的结核。

双侧肾上腺组织包括皮质和髓质破坏严重，常常超过90%。

肾上腺皮质3层结构消失，代以大片的干酪样坏死、结核性肉芽肿和结节，残存的肾上腺皮质细胞呈簇状分布。

约50%的患者有肾上腺钙化，肾上腺体积明显大于正常。

(2)自身免疫性肾上腺炎：从20世纪60年代以来，在发达国家随着结核病得到控制，艾迪生病总的发病率下降，肾上腺结核在艾迪生病病因中的比重也下降，而自身免疫性肾上腺炎已升为艾迪生病病因之首，约占80%。

自身免疫性肾上腺炎过去称为特发性肾上腺皮质萎缩，"特发性"意指原因不明，现在病因已经明朗。

认为是自身免疫性肾上腺炎的主要证据①肾上腺皮质萎缩，呈广泛的透明样变性，常伴有大量淋巴细胞、浆细胞和单核细胞的浸润;②约半数以上患者血清中存在抗肾上腺皮质细胞的抗体;③常伴有其他脏器和其他内分泌腺体的自身免疫性疾病。

自身免疫性肾上腺炎一般不影响髓质。

自身免疫性肾上腺炎可以独立存在，也可以和其他自身免疫性疾病包括内分泌或非内分泌疾病同时存在(表1)。

肾上腺疾病病人的护理肾上腺分为皮质、髓质，皮质的束状带分泌皮质醇、球状带分泌醛固酮、网状带分泌性激素；髓质分泌儿茶酚胺。

第一节皮质醇增多症【概念】皮质醇增多症又称库欣综合征，是最常见的肾上腺皮质疾病，系肾上腺皮质长期分泌过量糖皮质激素所引起的一系列临床症候群。

【病因】1、垂体分泌ACTH过多（Cushing's 病），占70%，其中微腺瘤占80%，大腺瘤占10%，少数为ACTH细胞增生或恶性肿瘤。

2、肾上腺肿瘤，占25%，其中良性占80%，恶性占20%。

3、异位ACTH分泌：垂体以外的肿瘤产生ACTH 或CRH，肺癌：50%，胸腺癌：10%，胰腺癌：10%，其他：甲状腺髓样癌、类癌等。

4、不依赖ACTH的肾上腺小结节性增生（或发育不良）。

5、医源性。

【病理生理及临床表现】1、脂肪代谢：脂肪重分布——向心性肥胖：满月脸、水牛肩（背）、球形腹等。

2、蛋白质代谢：消耗——皮肤菲薄、下腹、臀、大腿（可更广泛）出现紫纹，可出现肌萎缩、骨质疏松、压缩性骨折，儿童生长发育受限。

3、糖代谢：皮质醇抑制葡萄糖的利用、促进葡萄糖的异生、拮抗胰岛素的作用、致葡萄糖耐量下降，甚至诱发类固醇糖尿病。

4、电解质：皮质醇有保钠排钾作用，可出现轻度浮肿，如出现明显低钾碱中毒，恶性可能性大。

5、高血压：常见、可致动脉硬化、冠心病、心力衰竭，脑血管意外。

6、抵抗力低下：皮质醇抑制免疫系统功能。

易患各种感染，而且由于皮质醇的非特异性抗炎作用，常掩盖感染征象而容易漏诊。

7、血液系统：血红蛋白、红细胞增多，（加上皮肤菲薄、显得多血质）。

白细胞总数及中性粒细胞增多，而嗜酸性粒细胞、淋巴细胞则减少。

8、性功能下降：女性月经减少、闭经；多毛、痤疮；如出现明显男性化，要警惕恶性；男性性欲低下，阴茎缩小、睾丸松软。

9、精神、神经系统：兴奋、失眠、神经质、甚至精神分裂症。

10、色素沉着：在异位ACTH增多症者明显，严重的Cushing's 病时也较黑。

肾上腺皮质功能不全诊断标准肾上腺皮质功能不全（AdrenalInsufficiency，AI）是一种由于肾上腺皮质分泌的激素不足而导致的疾病。

该疾病的诊断和治疗一直是临床医生面临的难点之一。

本文旨在介绍肾上腺皮质功能不全的诊断标准，帮助临床医生更好地诊断和治疗该疾病。

一、疾病概述肾上腺皮质是人体内分泌系统中重要的器官之一，主要分泌肾上腺皮质激素（Cortisol）、醛固酮（Aldosterone）和性激素等。

其中，Cortisol是人体内分泌系统中最重要的激素之一，它参与了人体的代谢、免疫、心血管等方面的生理功能。

当肾上腺皮质分泌的激素不足时，就会导致肾上腺皮质功能不全的发生。

肾上腺皮质功能不全可分为原发性和继发性两种类型。

原发性肾上腺皮质功能不全（Primary Adrenal Insufficiency）是由于肾上腺皮质本身的疾病导致的激素不足，如自身免疫性肾上腺皮质炎、结核性肾上腺皮质炎等。

继发性肾上腺皮质功能不全（Secondary Adrenal Insufficiency）是由于下丘脑-垂体-肾上腺轴的某个环节受到损害导致的激素不足，如垂体瘤、垂体功能减退症等。

二、诊断标准肾上腺皮质功能不全的诊断主要依据病史、临床表现和实验室检查结果。

目前，国际上通用的诊断标准是由美国内分泌学会（Endocrine Society）于2016年发布的《肾上腺皮质功能不全诊断指南》（Diagnosis of Adrenal Insufficiency）。

1. 病史患者的病史对于肾上腺皮质功能不全的诊断非常重要。

患者可能有以下症状：乏力、乏力、食欲不振、体重减轻、恶心、呕吐、腹泻、低血压、低血糖、皮肤色素减退等。

另外，患者可能有以下病史：自身免疫病、结核病、长期使用糖皮质激素等。

2. 实验室检查（1）血清皮质醇（Serum Cortisol）水平血清皮质醇水平是诊断肾上腺皮质功能不全的重要指标之一。

在早上的8-9点测量血清皮质醇水平，正常范围为8-25μg/dL。

急性肾上腺皮质功能减退症治疗方法急性肾上腺皮质功能减退症是一种严重的内分泌疾病，由于肾上腺皮质分泌的皮质醇和血清素的严重不足导致体内电解质紊乱和潮气受限，严重影响了患者的生命质量。

下面介绍几种常见的急性肾上腺皮质功能减退症治疗方法。

1. 肾上腺皮质激素补充治疗：肾上腺皮质激素是治疗急性肾上腺皮质功能减退的关键。

患者必须接受充足的皮质激素补充。

通常情况下，氢化可的松（hydrocortisone）是常用的选项，因为它具有既有矿物质质和糖皮质激素效应。

根据病情严重程度，也可以选择其他皮质激素药物。

2.血液电解质平衡治疗：肾上腺皮质功能减退症病人常伴有血液电解质紊乱，特别是钠和钾的浓度异常。

因此，及时补充和调整患者的液体和电解质是非常重要的。

需要密切监测血清钠、钾、氯和钙等电解质，根据患者情况调整水分和电解质的摄入和排出。

3.应激性剂治疗：病情加重或出现应激状况时，如感染、手术等，患者可能需要额外的肾上腺皮质激素治疗。

这种情况下，应该根据实际情况调整激素的剂量和给药方式。

4.病因治疗：如果急性肾上腺皮质功能减退症的原因是由于感染、手术、损伤等所致的，需要及时治疗原发疾病。

例如，如果患者合并感染，需要给予抗生素治疗；如果是由于药物引起的，需要停用或更换药物。

5.提供全面的护理：急性肾上腺皮质功能减退症患者需注意病人的休息、饮食、营养摄入、凉爽的环境、充足的液体摄入等。

避免疲劳，身体被过分刺激。

根据医嘱，定时补充适量的矿物质，在治疗过程中一直监测患者的病情。

6.患者教育：急性肾上腺皮质功能减退症的患者需要详细了解疾病的基本知识、症状监测、急救知识等，并注意避免感染和压力刺激等情况，增强自我保健意识。

总结起来，治疗急性肾上腺皮质功能减退症的关键是及时、充分的肾上腺皮质激素的补充治疗，通过调整液体和电解质平衡，提供全面护理，并进行患者教育，提高患者的自我保健能力，以提高疗效和生活质量。

前言肾上腺皮质功能减退症是一种可以危及生命的疾病，病因可为原发性肾上腺皮质功能衰竭或者下丘脑 - 垂体 - 肾上腺轴功能受损所致。

临床表现为糖皮质激素分泌减少或者作用不足的症状，伴或不伴盐皮质激素和肾上腺源性雄激素缺乏的临床表现。

1855 年，托马斯. 艾迪森第一次描述了肾上腺皮质功能减退症的症状，包括虚弱、乏力、食欲减退、腹痛、体重减轻、直立性低血压和嗜盐；原发性肾上腺皮质功能减退还可伴有色素沉着。

不论什么原因引起的肾上腺皮质功能减退都是致命的，直到 1949 年出现了人工合成的糖皮质激素，并用于替代治疗。

尽管发明了糖皮质激素，是我们能够治疗此类疾病，但是肾上腺皮质功能减退症的诊断和治疗仍存在争议。

腺皮质功能减退流行病学根据发病机制不同，可分为原发性、继发性和三发性肾上腺皮质功能减退。

原发性肾上腺皮质功能减退病因为肾上腺皮质病变。

中枢性肾上腺皮质功能减退症包括继发性和三发性病变，由于促肾上腺皮质激素（corticotropin，ACTH）分泌不足或者作用障碍。

继发性肾上腺皮质功能减退症主要因为垂体病变影响到 ACTH 合成和分泌，或者肾上腺对 ACTH 不反应。

三发性肾上腺皮质功能减退是由于来源于下丘脑促肾上腺皮质激素释放激素（corticotropin-releasinghormone，CRH）、或者去氨酸加压素（argininevasopressin，AVP）合成或者作用障碍，或者两者兼有，从而抑制了皮质醇分泌。

20 世纪 60 年代年欧洲慢性原发性肾上腺皮质功能减退的发病率为40-70 例 / 百万人，20 世纪末，达到 93-144 例 / 百万人，每年以 4.4-6 例 / 百万人新发病例的速度在增长。

20 世纪前半期，结核是导致肾上腺皮质功能减退的最常见原因，后半世纪自身免疫性肾上腺皮质功能减退上升为最主要原因。

在过去的几十年间，肾上腺皮质功能减退症的发病率不断增加，结核因素所占比重越来越小，自身免疫因素所占比重越来越大。

肾上腺皮质功能异常伴发的精神障碍的病因治疗与预防肾上腺皮质醇增多的精神障碍和肾上腺皮质功能减退的精神障碍都是肾上腺皮质功能异常的精神障碍。

肾上腺皮质醇增多症，又称柯兴综合征。

伴有的精神障碍是指肾上腺素皮质亢进和皮质醇分泌过多引起的精神障碍和神经症状。

肾上腺素功能减退，又称阿狄森病。

伴有的精神障碍主要是由肾上腺皮质激素分泌不足引起的。

一、病因总的来说，肾上腺皮质功能异常伴发的精神障碍的病因和发病机制尚不十分清楚。

1.肾上腺皮质醇增多伴精神障碍:主要是皮质激素分泌增加。

例如，库欣综合征分泌皮质醇过多，如原发性肾上腺肿瘤、垂体或非垂体ACTH分泌过多导致相关性。

(1)肾上腺素分泌过多理论:1980年Cohon强调抑郁症与肾上腺素皮质醇增多症有病理联系，指出抑郁症与肾上腺素皮质醇增多症有相似的易感性，即家族史上的抑郁症和自杀症高于对照组。

也有人提出，精神障碍的发生是由肾上腺素功能亢进引起的碱中毒和高血压引起的。

(2)神经递质理论:1972年Mass指出脑垂体-肾上腺素系统与儿茶酚胺代谢有内在关系。

内分泌紊乱会导致抑郁和抑郁，这是因果关系。

Rubin引用内因性抑郁症的发病机制来解释精神障碍的原因，血肾上腺素浓度的增加可以激活色氨酸酶，使大脑5-羟色胺减少，导致恶性循环。

(3)遗传因素和病前性格特征:也可能与精神障碍的发生有关。

2.肾上腺皮质功能下降时伴有精神障碍(1)认为与外伤、手术、妊娠等出血、血栓形成、动脉炎、真菌感染、转移瘤等因素有关。

(2)自身免疫因素:肾上腺损伤导致免疫缺陷萎缩。

所以有人认为是免疫性疾病。

(3)结核感染因素:肾上腺皮质功能下降也是主要原因之一。

二、发病机制肾上腺皮质醇增多的精神障碍是指肾上腺功能亢进、皮质醇分泌增多引起的身体、精神症状和意识障碍。

肾上腺皮质功能障碍主要是由肾上腺皮质激素分泌不足引起的身体、精神症状和意识障碍。

确切的发病机制尚不清楚。

慢性肾上腺皮质减退：慢性肾上腺皮质减退症隐藏，病情逐渐恶化，许多慢性疾病都可以看到各种临床表现，因此诊断困难，原发性和继发性肾上腺皮质减退症有常见的临床表现，如全身不适、无精打采、疲劳、疲劳、食欲不振、恶心、体重减轻、头晕低血压等。

先天性肾上腺皮质增生症外科诊治的经验总结【摘要】先天性肾上腺皮质增生症是一种罕见的遗传性疾病，容易被误诊或漏诊。

本文将就该疾病的临床表现、影像学特征、手术指征、手术方式和术后管理进行详细讨论。

通过总结多年来的诊治经验，为临床医生提供参考。

本文也展望未来在该疾病诊治方面的挑战和发展方向。

经验总结的目的是为了更好地指导临床实践，提高患者的治疗效果。

也要感谢所有在这一领域做出贡献的专家和患者的支持与信任。

希望本文的内容能够为相关领域的医生和患者提供帮助，促进先天性肾上腺皮质增生症的治疗水平和患者生活质量的提高。

【关键词】先天性肾上腺皮质增生症, 外科诊治, 经验总结, 临床表现, 影像学特征, 手术指征, 手术方式, 术后管理, 诊治经验, 展望未来, 致谢.1. 引言1.1 疾病背景先天性肾上腺皮质增生症（Congenital Adrenal Hyperplasia，CAH）是一种常见的遗传性内分泌疾病，主要由于11β-羟化酶缺乏或其他酶缺失导致肾上腺皮质激素合成代谢障碍所致。

CAH的发病率在不同族群和地区有所不同，但全球范围内的患病率大约为1/10000-1/20000。

其中以盐皮质醇缺乏型（传统型）最为常见。

临床上，CAH患者常出现生长迟缓、早熟、骨龄提前、男性外生殖器发育不全、女性外生殖器异常等，严重者可出现低血糖、低钠血症、高钾血症、原发性肾上腺皮质功能减退等危及生命的并发症。

CAH的早期诊断和治疗非常重要，可有效避免患者出现恶性高血压、肾盂积水、青春期障碍、性腺功能坏死等严重后果。

及早发现CAH，进行规范化治疗，对于患者的生长发育和生活质量具有重要意义。

在本文中，我们将探讨CAH的外科诊治经验，以期对相关疾病的临床工作有所帮助。

1.2 治疗意义先天性肾上腺皮质增生症是一种罕见的遗传疾病，患者常常出现肾上腺皮质增生导致的激素异常，严重影响其生活质量。

针对这种情况，外科手术治疗具有重要的意义。