腺嗜铬细胞瘤:可出现高血压、糖尿 病的症状,血中儿茶酚胺浓度增高。CT表现 特点为壁较厚,含分隔的囊腔,不规则的壁结 节,血供丰富。
8、与肾上腺皮质癌鉴别:该病多见于12岁以 下的儿童,多为功能性, 表现为库欣综合 征,影像表现为不规则强化。
9、腹膜后恶性间质瘤:腹膜后恶性间质瘤属 于胃肠道外间质瘤,与肠系膜关系密切, 富血供,坏死多见,很少累及肾脏
免疫组化:SMA、Vim呈阳性表达 遗传学:常有染色体13q14、q21丢失。
.
7
影像表现
位于脊柱旁腹膜后,瘤体通常较大,多呈椭 圆形,边缘光整,境界清楚,部分不规则, 可见分叶,边界模糊,CT表现为等密度, T1 、T2 加权像表现为中或高等信号,内可 见坏死及囊变,增强扫描呈延迟明显强化。 常累及腹膜后大血管。
形态学及免疫组化:
.
2
病例2
XXX,女,61岁 主诉:右腹胀痛三年,发现右腹部占位半月。 检查:24小时尿香草苦杏仁酸(-)皮质醇昼 夜节律(-)卧立位醛固酮(-)。
.
3
病理 病例2
大体病理:术中见腹腔内少许粘连,腹腔无 腹水,未见肿瘤结节,肿瘤位于后腹腔右 侧,上达肝肾隐窝,下至右肾下极,共2个 有包膜,一个分叶状,大小约22×8×5cm质 地软,两个肿物与周围软组织少许粘连, 但可分离。
XXX,男,42岁 主诉:发现左肾上腺肿瘤4天。 检查:皮质醇及ACTH昼夜节
律、24小时VMA、各项肿瘤标 志物未见异常。
.
1
病理
病例1
大体病理:左侧肋缘下探查腹腔,网膜、肠 管与腹腔粘连,腹腔未见肿瘤及及积液, 肿薄膜,质地硬不均匀,内有一偏心性囊 性坏瘤位于左侧腹腔后,固定,大小约 14×12×9cm,前方紧贴胰腺尾部,向内上方 挤压肾上腺变薄,外上方紧邻脾脏,下方 与左肾上级极紧密粘连,内侧挤压粘连左 侧肾蒂,肿瘤分叶状,表面不光滑,有不 完整死腔。