5-羟色氨酸
脱羧
苯乙胺
β-羟化酶
酪 羟化酶 a×a 酪氨酸羟化酶
多巴
× 多巴脱羧酶
多巴胺↓
× 羟化酶
芳香族脱羧酶Leabharlann 酪胺β-羟化酶5-羟色胺↑
苯乙醇胺↑ 去甲肾上腺素↓ 羟苯乙醇胺↑
血浆氨基酸失衡引起脑病的机理
5-羟色胺是中枢神经系统中的一个抑制性递质,是去甲肾上腺素的 拮抗物。脑内5-羟色胺增高可引起睡眠,故认为它可能是引起肝性昏迷 的一个重要原因。
肝性脑病是指在排除其他已知脑疾病的前提下,继发于肝功 能障碍的一系列严重的神经精神综合征。其主要临床表现是意识障 碍、行为失常和昏迷。
临床分期:
前驱期: 性格行为 轻微改变
昏迷前期: 睡眠障碍 行为异常 扑翼样震颤
昏睡期: 昏睡
精神错乱
昏迷期: 昏迷
无扑击样震颤
内源性肝性脑病
01
外源性肝性脑病
常由病毒性急性暴发性肝
正常 3~3.5 肝性脑病 0.6~1.2 (BCAA↓,AAA↑)
2.血浆氨基酸失衡原因
肝功能 障碍
血浆胰高 血糖素↑
血浆胰 岛素↑
增强组织蛋 白分解代谢释放
AAA
组织摄取和利用 BCAA
AAA↑ BCAA↓
3.血浆氨基酸失衡与肝性脑病
AAA↑
BCAA↓ 血脑屏障
色aa
羟化
苯丙aa
芳香族脱羧酶
1.干扰脑细胞能量代谢
① α -酮戊二酸消耗→参与三羧 酸循环的量减少→ATP↓
② NADH消耗,妨碍呼吸链的
NH3 丙酮酸 ↑ ×
③ 草酰乙酸
乙酰辅酶A +
胆碱
乙酰胆碱↓
递氢过程→ATP↓ ③ 氨抑制丙酮酸脱羧酶活性→