51第五十一章 泌尿生殖先天畸形
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一直都对自己相貌不太满意的林娇娇这下算是看到了救星,本市一家大型美容研究所正在各大媒体上刊登广告,说是要投巨资免费为长得丑的女孩做美容手术,要让她成为一个十全十美的美女,名额只有一个,即日起开始报名。
林娇娇看了不禁大喜过望,这真是天上掉下来的好事。
林娇娇好不容易报上了名,填了一张表,量了身高和三围,留下了照片,报名处的人便叫她回去等消息。
这天,家里的电话突然响了,电话里一个男人用很激动的语调对她说:“你是林娇娇小姐吗?我很高兴地通知你,你通过了我们的审查,身体符合要求,我们研究所准备把你打造成全市第一美女,请你最近几天内就到我们研究所报到。
”林娇娇放下电话,兴奋得几乎不相信自己的耳朵。
第二天天一亮,她就跑到研究所报到。
手术前,研究所同林娇娇签订了一份合同,就是手术成功后,林娇娇不但要保守这项商业秘密,还必须在三年内服从研究所的任何活动安排,当然,违法乱纪的事情除外。
经过美容专家们半年多的辛苦工作,林娇娇的全身各处几乎都动了刀子。
好在手术很成功,半年后,她同原来几乎是判若两人,虽然同她心中的美女形象还有些差距,但不可否认,现在的她比以前美丽多了。
林娇娇很高兴,打扮了一番后就要去找一些亲朋好友叙旧。
王所长拦住了她,说:“我们在你身上用了很多世界领先的技术,我们不想这么早就被对手刺探过去,现在的美容市场前景非常看好,所以你要遵守我们研究所的保密规定。
”林娇娇只好打消了出去的念头。
王所长见她闷闷不乐的样子,说:“我们刚接到一家贸易公司的邀请,请你这位大美女去他们公司当名誉总经理,每月什么事情也不用干,月工资5000元,怎么样?”不干活还可以拿工资?天下还有这样的好事?林娇娇几乎都有点儿不敢相信。
王所长又说:“不过,你的名字显得太土气了,为了显示你和以前的区别,我们为你取了个艺名叫董慧,你以后就用这个名字了,希望你把以前的名字忘掉。
”改就改吧,花了人家100多万元,改个名字又有什么?林娇娇并没把这事放在心上。
大差不差许观舒庞也冉阎札铅全文免费阅读无弹窗大结局第一章段时间提交过一个虚拟体验的申请表。
当时还以为是什么游乐设施的安全测试员……晤,往另一个方面想,是大差不差。
许观舒……我想起来了。
啧啧啧,确实是最熟悉的小说。
因为这本破烂玩意就是我写的!离谱了家人们。
本人因待业在家许久,闲着没事就写了两三本小说,这许观舒啊,就是我第一本小说里的女反派。
此人对男主赵瑾辞有股子偏执的占有和爱,从小到大唯一坚持的事情就是陪在男主身边。
而男主喜欢的是身为赵家养女的小说女主赵景姚。
当许观舒知道赵瑾辞的心意后,将此事宣扬出去,赵家在H市也算是有头有脸,自然是不同意男女主在一起。
女主当时对于男主的感觉很朦胧,不愿意拖累男主,并且也想报恩赵家,所以家族一番合计,就把赵景姚送出国了。
这一走就是五年。
许观舒动用家里的关系,凭借着许家和赵家是世交,在赵瑾辞不接受、不同意、不了解的情况下,半推半就、先斩后奏、自作主张的与他订了婚。
赵瑾辞是一下子得知了两个消息:赵景姚回来了、自己要结婚了。
与此同时,许观舒也得知了赵景姚回国的消息。
她顿时就慌了,赶在赵瑾辞之前找到了赵景姚。
当时赵景姚正在一个红绿灯处。
有个小朋友过马路摔倒了,不远处有辆大货车右转过来,小朋友的位置正好处在货车的视线盲区。
所以赵景姚想将小朋友带到安全的地方。
许观舒就是看到这一幕,恶从胆边生,快步上前想将赵景姚一起推到人行道上。
然后她因为第一次做坏事,心虚脚软,被自己绊倒,直接摔人行道上了。
因为她摔的动静大,货车师傅及时刹车。
但因为许观舒摔倒之后陷入了昏迷,所以赵景姚还是通知了赵瑾辞,并拨打了120。
这就是目前场面的前因后果了。
很好。
第一次做坏事,经验不足没成,要是再晚点,等后续许女士一发展,我怕不是一进来就任务失败了。
4“观舒,要不还是去医院检查一下吧?也好放心。
”“哎呀,不用,我不去医院。
”我转头,仔仔细细打量他们。
真好看!一个一个都盘靓条顺的,有钱有能力,呜呜呜,作为创造他们的亲妈,我很欣慰。
泌尿生殖系统畸形胚胎第5周,后肾开始发生。
输尿管芽形成肾盂肾盏集合系统;后肾原基形成肾小球、肾小管和肾间质。
后肾发育过程中由盆腔上升至腰部,肾门由腹侧转至内侧;膀胱三角区为输尿管融入膀胱壁的部分,被变移上皮覆盖。
第3月睾丸开始下降,第7个月下降至耻骨联合前方,第8个月下降至阴囊隆起的皮下组织内;➢肾缺如和发育不良单侧肾缺如的发生率为1/1000;多无明显症状。
检查可见另一侧肾增大(应行CT/BUS检查到盆腔);在肾手术时候特别注意!肾发育不良时可伴HTN且药物治疗效果不好,而切除病肾后血压可恢复正常。
➢异位肾单侧居多,偶有双侧;多伴有肾旋转不良;极少数越过中线,称交叉异位肾;多无症状,但其病变容易误诊;病变以压迫症状为主。
➢马蹄肾融合肾畸形中最常见,左右下极融合,多发育差并旋转不良,输尿管跨过峡部。
由于输尿管被推挤造成引流不畅,易发生肾积水,并结石、感染;峡部压迫腹腔神经丛,可引起腹痛、消化道症状,IVP/BUS可以诊断。
➢囊性肾病变:单纯肾囊肿占70%,多见于非遗传性病变;多囊肾则以遗传病变为主;1、单纯肾囊肿:并发感染、出血、压迫时候才能表现,背痛腹痛,镜下血尿;BUS诊断;囊肿大于4cm、有出血、感染严重时就需要手术处理;2、多囊肾:肾小管&集合管连接不良所致,为潴留性囊肿;分为两型:1)婴儿型,常隐,多伴肝、脾、胰囊肿,多早期夭折。
2)成人型,常显,多伴颅内动脉berry aneurysm ,40岁以后出现症状。
导致:出血、结石、感染,进而(HTN)引起肾功能损伤,直至尿毒症uremia;表现:镜下或肉眼血尿,腹痛肾痛,IVP见蛛足样实质/BUS可以诊断。
处理:对于肾功能正常的,低蛋白饮食,控制血压,多饮水;单个较大的囊肿或局部疼痛明显者,可以囊肿减压术(穿刺、切除);对于肾功能衰竭的,则血透或肾移植;合并高血压、感染、出血,应切除患肾。
➢重复肾盂、输尿管:副输尿管芽形成重复输尿管开口于:男性--三角区或尿道前列腺部;女性--阴道前庭或外括约肌以远的尿道。
第五十章泌尿、男生殖系统外科检查和诊断一、填空题1、泌尿外科是研究和处理疾病的学科。
2、尿失禁可分为、、、。
3、Addisit计数是留取12小时尿液,离心沉淀计数、红细胞在以上,白细胞在以上,管型在以上均视为异常。
二、判断改错题1、无痛性血尿一般为泌尿系结石的特点2、漏尿是一由于膀膀括约肌损伤或神经功能障碍而丧失排尿自控能力,使尿液不自主流出。
三、选择题[ A型题]1、排尿中断的症状常见那种疾病。
A.膀胱癌B.肾结石C.输尿管结石D.膀胱结石E.阴茎癌2、泌尿外科疾病中哪一类疾病常不伴有血尿。
A.泌尿系肿瘤B.泌尿系统感染C.原发性醛固酮增多症D.泌尿系结石E.泌尿系外伤3、下列哪种疾病不适宜作膀胱镜检查。
A.输尿管肿瘤B.尿道肿瘤C.尿道狭窄D.前列腺癌E.膀膀肿瘤4、无痛性间歇性肉眼血尿最常见。
A.急性肾盂肾炎B.急性前列腺炎C.肾结核D.膀胱肿瘤E.肾肿瘤5、下列检查哪项对前列腺癌诊断意义不大。
A.PSA检查B.肛门直肠指检C.排泄性尿路造影D.前列腺穿刺活检E.前列腺B超6、下列哪一项检查,不能了解到分测肾功能。
A.血肌酐(Cr)和血尿素氮(BUN)测定B.排泄性尿路造影C.肾小球滤过率和有效肾血流量测定(通过ECT检查)D.靛胭脂检查E.增强CT检查7、尿路梗阻伴残尿量增加,尿液不断从尿道流出,应属那种情况。
A.压力性尿失禁B.急迫性尿失禁C.真性尿失禁D.充溢性尿失禁E.混合性尿失禁8、下腹外伤患者,小便不能解出,下腹痛,腹肌稍紧张,需立即确定磅胱有无破裂应用哪种方法。
A.尿道造影B.膀胱造影C.排泄性尿路造影D.插入导尿管注水试验E.膀胱B超9、尿普通细菌培养有细菌生长、菌落数大于10万/ml认为是。
A.尿液污染B.确诊尿路感染C.泌尿系结核D.盆腔炎E.前列腺炎10、有尿频、尿急症状尿普通培养无菌生长,尿常规检查pH5,镜检大量脓球可能为。
A.急性肾盂肾炎B.急性膀胱炎C.泌尿系结核D.急性前列腺炎E.急性尿道炎11、新婚后的女孩,有尿频、尿急、排尿疼痛,急性泌尿系感染症状,拟定初步治疗方案,下列哪项检查最适宜。
第十一章泌尿系统常见疾病五、用药注意事项与患者教育1.尿培养须在应用抗生素之前或停用抗菌药物7天后留取。
留取时建议留晨尿或尿液在膀胱保留时间大于6小时。
留取中段尿以提高培养阳性率。
2.尿路感染的预防【综合分析题】女性,32岁,2天前无明显诱因出现尿频、尿急、尿痛,伴腰痛。
查体:T38℃,肾区叩击痛,血分析见WBC15x109/L,中性粒细胞百分比85%,尿分析见尿液浑浊,尿蛋白阳性,镜检白细胞满视野。
1.此患者最可能的诊断为()。
A.急性膀胱炎B.肾病综合征C.慢性肾盂肾炎D.急性肾盂肾炎第三节下尿路症状/良性前列腺增生症药物治疗①α1受体阻断剂:(特拉唑嗪、阿夫唑嗪、坦洛新)高选择性α1A受体阻滞剂(坦索罗辛)——缓解症状!起效快。
——不降低PSA水平(不影响前列腺癌筛查)不良反应主要见直立性低血压什么时候吃最安全?【单选题】为了减少ɑ受体阻断剂的副作用,适宜的服药时间是()。
A.早餐前B.早餐中C.晚餐前D.晚餐中E.晚餐后临睡前【答案】E②5α还原酶抑制剂:(非那雄胺、依立雄胺、度他雄胺)——降雄激素水平,使前列腺体积显著缩小,但可逆。
——起效慢,须长期用药,急性重症不适宜(度他雄胺1个月显效,较快)。
——降低血清PSA水平,建议用药前测定PSA水平。
——不良反应是影响性能力下降。
度蜜月一个月非那雄胺!!脱发领域一颗冉冉升起的新星!!第五节男性性功能障碍勃起功能障碍ED是男性最常见的性功能障碍之一,是一种影响身心健康的慢性疾病,不仅影响患者及其伴侣的生活质量,越来越多的循证医学证据显示ED是心血管疾病等常见慢性疾病的早期症状和危险信号。
药物相互作用夺命组合!3.用药期间应注意以下方面:①除他达拉非外,西地那非、伐地那非对视网膜中的PDE-6有选择性抑制作用——可致视觉异常,主要表现为眩光、蓝视。
抑制剂的作用——用药期间应避免饮用葡萄柚汁。
⑥如果阴茎持续勃起超过4小时,请立即就诊——否则可能会引起阴茎组织损伤,导致永久性勃起功能丧失。
第一节概述泌尿、男生殖系统先天性畸形是人体最常见的先天性畸形。
由于胚胎学上的密切关系,泌尿系统先天性畸形常伴有生殖系统畸形。
泌尿生殖系统器官自体节外侧的中胚层发生,约形成于胚胎第5~12周。
前肾在人类完全退化,中肾大部分退化,后肾由生肾组织和输尿管芽两部分组成。
由中肾管长出的输尿管芽逐渐演变成输尿管、肾盂、肾盏和集合小管。
生肾组织演变成肾被膜、肾小囊和各段肾小管。
肾小囊内的毛细血管形成肾小体,组成肾单位。
胚胎第6周,后肾由原位上升至第2腰节处(图47-1)。
膀胱、尿道自泄殖腔发生。
尿直肠隔将泄殖腔分隔成为背侧的直肠和腹侧的尿生殖窦。
男生殖器官来源不同,睾丸自中肾内侧与之平行纵列的生殖嵴发生。
与之相邻的中肾管发育为附睾的输出小管、附睾管、输精管和精囊(图47-2)。
图47-1 泌尿系的发生(侧面观)图47-2 生殖器的发育先天性畸形是由遗传或环境因素造成的发育缺陷性疾病,胎儿出生时畸形已存在。
种类繁多,表现在数目、大小、形态、结构、位置、旋转和血管畸形等各个方面。
本章对泌尿男生殖系统常见的先天性畸形作扼要介绍。
第二节肾和输尿管的先天性畸形一、多囊肾多囊肾( polycystic kidney)是一种先天性遗传性疾病,该病发病机制不明,认为可能与肾小管梗阻,或肾单位不同部位的局部扩张有关。
多为双侧,初期肾内仅有少数几个囊肿,以后发展为全肾布满大小不等囊肿,压迫肾实质,使肾单位减少。
分婴儿型和成人型。
婴儿型多囊肾( ARPKD)属常染色体隐性遗传,为6号常染色体上的PKHD1基因突变,常伴有肝、脾或胰腺囊肿。
发病率为1/10000,儿童期可有肾或肝功能不全的表现,多早期夭折。
成人型多囊肾( ADPKD)属常染色体显性遗传,是常见的多囊肾病,发病率约1/1250,占晚期肾病的10%。
成年病人的子女中有50%亦患此病。
多囊肾疾病基因PKD1定位于16号染色体短臂,占85%~90%;PKD2基因位于4号常染色体,占5%~10%;还有一部分病人没有发现PKD1和PKD2基因突变,推测有PKD3基因存在。
先天性泌尿系畸形患者会有哪些并发症呢
*导读:很多以为遗传性因素所导致的先天性泌尿系畸形的患者,在治疗过程中还需要很好的预防和了解先天性泌尿系畸形的并……
很多以为遗传性因素所导致的先天性泌尿系畸形的患者,在治疗过程中还需要很好的预防和了解先天性泌尿系畸形的并发
症是什么。
专家称,在治疗先天性泌尿系畸形不及时的情况下,我们还会引起先天性泌尿系畸形的并发症,因此本文中专家就详细帮助我们介绍一下先天性泌尿系畸形患者会有哪些并发症。
先天性泌尿系畸形这种疾病的出现往往还会伴随着并发症,因为在五脏六腑是相通的情况下,并发其他疾病是正常现象。
要了解先天性泌尿系畸形有哪些并发症,首先我们必须知道这是什么样的一种疾病————先天性泌尿系畸形以肾脏和输尿管畸
形最常见,常见的症状是血尿、排尿异常、腹痛、腹部包块、并发症与并存症,以尿路感染最常见。
主要的并发症如以下:鉴于先天性泌尿系畸形的症状和危害实际上来源于并发症,故对于无症状、肾功能良好的病人可不予治疗,仅随访观察即可;
对于有症状,影响到肾功能者,则需治疗、手术是主要治疗手段,手术方案的确定要根据实际情况:对于肾功能尚可的病例如果有输尿管积水,则可保留重复的肾脏及输尿管,仅行输尿管膀胱内再植术,解决积水和反流的问题即可;如果合并输尿管囊
肿,较小的囊肿(直径。
第五十章泌尿、男生殖系统外科检查和诊断一、名词解释1.膀胱刺激征二、选择题A1型题1.关于清洁中段尿培养,不正确的是A.疑为真菌可做高渗培养B.球菌大于1000/ml有意义C.用抗菌药物前或停药3天后取尿标本D.菌落大于10万/ml 有意义E.标本在1小时内培养或冷藏保存2.终末血尿的病变在A.肾脏B.输尿管C.膀胱顶部D.膀胱颈部E.前尿道3.鉴别血尿与血红蛋白尿的主要方法是A.观察血尿颜色B.尿胆原测验C.尿潜血试验D.尿三杯试验E.尿沉渣镜检4.法制24号尿道探子,其直径为A.5mmB.6mmC.7mmD.8mmE.9mm5.下列哪项不适于膀胱镜检查A.膀胱肿瘤B.肾或肾盂肿瘤C.膀胱内异物D.结核性尿道狭窄.挛缩膀胱E.前列腺增生症A2型题1.男,66岁,进行性排尿困难1年余,近3月来尿频,每日排尿10余次,且尿道外口常有尿液溢出。
体检:下腹部隆起,叩诊实音;直肠指检:前列腺4cm×5cm大小,质韧,中央沟消失。
测残余尿300ml。
据上述病史.体检应考虑下面哪种排尿异常A.遗尿B.真性尿失禁C.压力性尿失禁D.急迫性尿失禁E.充溢性尿失禁2.女,68岁,10天前发现尿色发红,无膀胱刺激症状,不伴发烧及腰痛,体检未发现阳性体征,尿常规检查10~20个红细胞/高倍视野。
为进一步明确诊断下列哪项处理是最适宜的A.肠道准备后行KUB检查B.减少活动,1周后复查尿常规C.行双肾.输尿管.及膀胱的B超检查D.尿找结核菌E.腹部CT检查,了解泌尿系统情况3.患者女性,60岁,曾有4次分娩史。
1年来,在咳嗽弯腰时常出现尿失禁症状,该患者诊断为A.真性尿失禁B.压力性尿失禁C.充盈性尿失禁D.急迫性尿失禁E.神经源性膀胱A3/A4型题(1-5题共用题干)男,45岁,诉尿色“发红”2周。
1.引起尿“发红”的可能原因A.浓缩尿B.色素尿C.血红蛋白尿D.血尿E.以上均可2.首先选择何项检查A.尿常规B.尿三杯试验C.尿培养D.B超E.X线检查3.如果血尿诊断成立,下列何项有助于血尿的定位诊断A.尿三杯试验B.伴随症状C.血块的形态D.血尿出现的阶段E.以上均可4.如果终末血尿,伴排尿尿道疼痛,尿后滴沥不尽,下腹.会阴不适,可能是A.膀胱癌B.良性前列腺增生C.膀胱结石D.前列腺炎E.精囊炎5.如果运动后血尿,伴左肾区胀痛,诊断可能是A.左肾结核B.左肾结石C.左输尿管结石D.左肾肿瘤E.多囊肾B1型题(1-5题共用备选答案)A.膀胱癌B.急性膀胱炎C.膀胱结石D.前列腺炎E.尿道肉阜1.中年男性,间歇性无痛性肉眼全程血尿2.老年女性,内裤常有血迹3.青年女性,突发肉眼全程血尿,伴尿频、尿急、尿痛4.青年男性,排尿疼痛,终末血尿5.肉眼全程血尿,尿频、尿急、尿痛、尿流中断三、填空题1.无痛性肉眼血尿,特别是中年以上者,应首先考虑为________。
泌尿、男生殖系统先天性畸形第一节概述第二节肾和输尿管的先天性畸形一、多囊肾多囊肾(polycystic kidncy )是一种先天性遗传性疾病,分婴儿型和成人型。
婴儿型多囊肾属常染色体隐性遗传,少见,发病率为 1 / 10000 ,儿童期可有肾或肝功能不全的表现。
成人型多囊肾属常染色体显性遗传,是常见的多囊肾病,发病率约1 / 1 250 ,占晚期肾病的10 %。
多为双侧型,初期肾内仅有少数几个囊肿,以后发展为全肾布满大小不等囊肿,压迫肾实质,使肾单位减少。
该病发病机制不明,认为可能与肾小管梗阻,或肾单位不同部位的局部扩张有关。
成人型多囊肾,大都至40 岁左右才出现症状,其主要临床表现为疼痛、腹部肿块与肾功能损害。
若伴发结石或尿路感染者,可出现血尿、脓尿、发热、肾区疼痛等相应症状。
1 / 3 的病人有肝囊肿,但无肝功能变化。
并发症包括尿毒症、高血压、心肌梗死和颅内出血。
体检可在两侧肾区打J 及巨大囊性感肾,结合B 超和CT 可确诊。
对肾功能正常的早期病人,采用对症及支持疗法,包括休息、低蛋白饮食、避免劳累、药物治疗,重点在于控制血压、预防尿路感染及肾功能进一步损害。
对中期病人采用囊肿去顶术,有助于降低血压,减轻疼痛和改善肾功能,伴有结石梗阻者施行取石术。
晚期出现尿毒症可考虑长期透析,因囊壁能产生促红细胞生成素,病人常无贫血,透析治疗较佳。
有条件也可作同种异体肾移植术。
合并严重高血压或出血、感染者,在施行肾移植前宜切除患肾。
多囊肾属常染色体隐性遗传,少见,发病率为1 / 10000 ,儿童期可有肾或肝功能不全的表现。
成人型多囊肾属常染色体显性遗传,是常见的多囊肾病,发病率约 1 / 1 250 ,占晚期肾病的10 %。
多为双侧型,初期肾内仅有少数几个囊肿,以后发展为全肾布满大小不等囊肿,压迫肾实质,使肾单位减少。
该病发病机制不明,认为可能与肾小管梗阻,或肾单位不同部位的局部扩张有关。
成人型多囊肾,大都至40 岁左右才出现症状,其主要临床表现为疼痛、腹部肿块与肾功能损害。
若伴发结石或尿路感染者,可出现血尿、脓尿、发热、肾区疼痛等相应症状。
1 / 3 的病人有肝囊肿,但无肝功能变化。
并发症包括尿毒症、高血压、心肌梗死和颅内出血。
体检可在两侧肾区打J 及巨大囊性感肾,结合 B 超和CT 可确诊。
对肾功能正常的早期病人,采用对症及支持疗法,包括休息、低蛋白饮食、避免劳累、药物治疗,重点在于控制血压、预防尿路感染及肾功能进一步损害。
对中期病人采用囊肿去顶术,有助于降低血压,减轻疼痛和改善肾功能,伴有结石梗阻者施行取石术。
晚期出现尿毒症可考虑长期透析,因囊壁能产生促红细胞生成素,病人常无贫血,透析治疗较佳。
有条件也可作同种异体肾移植术。
合并严重高血压或出血、感染者,在施行肾移植前宜切除患肾。
二、蹄铁形肾蹄铁形肾(horseshoe kidney )是指两肾下极在腹主动脉和下腔静脉前相互融合,形成马蹄形畸形(图51 一3 )。
峡部一般为肾实质组织,较厚,有时由纤维组织组成。
患肾大多旋转不良,使肾孟面向前方,肾盏向后,肾血管多变异。
影像学检查是确定诊断的最主要的依据。
如无症状及合并症,则毋需治疗。
如有严重腹痛、腰痛和消化道症状,是由于肾峡部压迫腹腔神经丛所致,或存在合并症,如梗阻、结石、肿瘤、感染等,可采取分离峡部,肾盂切开取石以及解除梗阻的相应整形手术等。
三、重复肾盂、输尿管重复肾盂、输尿管是指一个肾有两个肾盂和两条输尿图51 一 3 蹄铁形肾管。
这种畸形是由于胚胎早期中肾管下端发出两个输尿管芽进人一个后肾胚基所造成的。
大都发生于一侧,但也有两侧的。
重复肾盂;输尿管在外表是一个完整的肾,有一共同包膜,表面有一浅沟将肾分成上下两部,每一部分有它本身的肾盂、输尿管和血管。
上半肾较小而下半肾较大,两条输尿管分别引流上、下半肾,多数融合一起后,以一个输尿管口通人膀胧。
若两条输尿管分别开口于膀肤,则上面输尿管口来自下肾盂,而下面管口来自上肾盂。
有时上肾盂延伸的输尿管可向膀胧外器官内开口,称为异位输尿管开口(e ctopic 盯eters ) (图51 一4 )。
在女性可开口于尿道、阴道、外阴前庭等处,这些病人表现为有正常排尿,又有持续漏尿的尿失禁症状。
无症状的重复肾在检查时偶尔发现者,不需治疗。
若上半肾感染、肾盂积水、结石形成以及输尿管异位开口引起尿失禁者,可作上半病肾及输尿管切除术。
若重复肾功能尚好,且无严重肾盂、输尿管积水和(或)感染、结石等合并症,可采用异位开口的重复输尿管膀耽移植术。
四、肾孟输尿管连接处梗阻、肾盂输尿管连接处梗阻(ureteropelviC junction ob - struction , UPJO )的基本病理主要是壁层肌肉内螺旋结构的改变,可能是先天性缺陷或由于外在因素如迷走血管、纤维束带对肾盂输尿管连接处的压迫造成梗阻,使肾孟蠕动波无法通过,逐渐引起肾盂积水。
是儿童腹部肿块或肾积水常见的病因,左侧多见。
一般无症状,偶有腰部钝痛或轻微不适或输尿管区有疼痛或压痛,继发感染、结石或肿瘤时,可出现相应症状。
在婴儿,腹部肿块可能会是唯一的体征。
B 超可诊断肾积水,但需与肾囊肿鉴别。
静脉尿路造影可显示梗阻部位、范围,也能了解肾积水程度。
延迟拍片显示患侧肾盂排空延迟,伴肾盂肾盏不同程度扩张,甚至不显影。
放射性核素肾图了解肾脏的血运情况及其分泌、排泄功能。
对进行性加重的肾积水,肾功能持续下降,特别合并感染、结石、肿瘤者应考虑手术治疗。
凡能保全肾功能的1 / 5 以上者,应尽量保肾,施行肾孟输尿管连接狭窄切除,多余肾盂部分切除,输尿管与肾盂整复吻合术,并根据手术时发现的病理情况及手术者的经验选择做肾造屡及吻合口支撑管放置和肾折叠术。
大多数病例需要术后3 个月及1 年时随访静脉尿路造影。
五、其他肾和输尿管异常1.单侧肾发育不全( dysplasia of kindney )是指肾体积小于50 %以上和先天性孤立肾。
临床处理肾损伤作肾切除时必须首先确定对侧肾是否有发育不全或缺如。
2.异位肾(ectopic kidney )根据肾停留部位不同分为盆腔肾、腹部肾及交叉异位肾等。
临床重要性是腹部肿块的鉴别,以避免误将异位肾切除。
3.输尿管狭窄狭窄部位大多在肾孟输尿管连接处或在输尿管膀耽连接处,严重的需作整形手术。
4.先天性巨输尿管可为双侧性,病变常在输尿管盆腔段,病因不明。
如有症状及感染、结石,并影响肾功能者,可作输尿管裁剪和抗逆流输尿管膀胧再植术。
5.输尿管囊肿(ureterocele )是指输尿管末端的囊性扩张,囊肿的内层为输尿管粘膜,外层为膀胧粘膜,中层则为少量平滑肌和纤维组织,囊上有小的输尿管开口(图51 - 5 ) , ’治疗可通过膀胧镜切除囊肿。
6.下腔静脉后输尿管右侧上端输尿管经过腔静脉之后,再绕过下腔静脉前方下行,由于输尿管受压迫而引起上尿路梗阻,严重的需手术治疗。
第三节膀胱和尿道畸形第四节男性生殖器官先天性畸形男性生殖器官先天性畸形与性功能及生育能力有着密切关系,不但影响婚姻和生育,而且由社会、心理的因素引起精神障碍,故应及时处理。
男性生殖器官先天性畸形主要有:①性腺发育异常:无攀症、多罕症、先天性翠丸发育不全综合征(Klinefelter syndrome )、隐攀症(cryptorchidism )、异位肇丸(ectopic testes )两性畸形等;②输精管附梁精囊发育异常;③外生殖器发育异常:小阴茎、包茎和包皮过长、阴囊后阴茎。
下面就几种作扼要叙述。
一、先天性辜丸发育不全综合征Klinefelter 综合征其主要临床表现为:两侧翠丸小,不发育,青春发育延迟;成年期80 %左右出现乳房女性化,不长胡须,阴毛、腋毛稀少,无喉结,发音尖细,皮肤细白,皮下有较多脂肪堆积等女性化性征;大多具有一定性功能,但由于精液中无精子而没有生育力。
细胞核型分析为47XXY 而确诊。
治疗可采用雄性激素补充治疗,以促进男性第二性征发育、维持性欲和性功能。
二、隐攀症隐肇症(cryPtorchidism )是指皋丸下降异常,使翠丸不能降至阴囊而停留在腹膜后、腹股沟管或阴囊人口处。
阴囊的舒缩能调节温度低于体温1 . 5 ? 2 ℃,以维持肇丸生精小管的正常生精功能,而隐辜则受温度影响而导致精子发生障碍。
双侧隐肇症引起不育达50 %以上,单侧隐翠达30 %以上。
隐梁易发生恶变,尤其是位于腹膜后者,隐肇恶变的几率较普通人高20 一35 倍。
隐攀的治疗一岁内的梁丸有自行下降可能,若一岁以后肇丸仍未下降,可短期应用绒毛膜促性腺激素每周肌注2 次,每次500U ,总剂量为 5 。
o 一l000oU 。
若2 岁以前梁丸仍未下降,应采用聚丸固定术(orchidoPexy )将其拉下,若梁丸萎缩,又不能被拉下并置人阴囊,而对侧肇丸正常,则可将未降皋丸切除。
双侧腹腔内隐皋不能下降复位者,可采用显微外科技术,作肇丸自体移植术。
三、输精管附塞精囊发育异常输精管来源于中肾,在胚胎早期,若中肾管停止发育或有缺陷,均可导致输精管发育异常,甚至缺如。
由于输精管、附架、精囊和射精管均同源于中肾管,因此常伴有这些器官的发育不全或缺如,而罕丸发育正常,这是由于肇丸来源于生殖晴之故。
阴囊检查肇丸体积正常,而输精管扣摸不清。
精液检查为无精子,精浆果糖很低或, ' 0 " ,这是因为精囊缺如而不能分泌果糖所致。
治疗本病引起的不育症,对部分输精管附肇发育不全,可采用输精管附肇吻合术;对输精管附肇缺损严重者,可采用附肇或梁丸抽取精子作卵细胞质内注射,体外受精,胚胎移植而获生育。
四、包茎和包皮过长包茎(phimosis )是指包皮外口过小,紧箍阴茎头部,不能向上外翻者。
包皮过长redundant PrePuce )指包皮不能使阴茎头外露,但可以翻转者。
包茎可带来以下危害:①影响阴茎正常发育。
②包皮垢积聚引起包皮及阴茎头炎症(阴茎头包皮炎,balanoposthitis ) ,常可引起尿道外口炎症、狭窄,严重者可引起尿路感染,以致肾功能损害。
③结婚后,可引起性交疼痛,由于包皮强行上翻,而又未及时复原,使狭小的包皮口紧箍在阴茎冠状沟上方,引起远端包皮和阴茎头血液回流障碍而发生局部水肿、淤血,此种情况称包皮嵌顿。
嵌顿包皮应及时采用手法复位(图51 一8 ) ,但局部水肿严重,已不能手法复位者,宜作手术。
④包茎内积聚的包皮垢,诱发配偶宫颈癌。
慢性刺激可诱发阴茎癌的发生,包皮垢的长期刺激也可包茎的有效疗法是尽早作包皮环切术(circumcision ) ,在儿童期就作手术对预防阴茎癌有利。
包皮过长宜经常上翻清洗保持局部清洁。
(王益鑫)。