共济失调 PPT课件

❖ SAE肯定的病因为高血压及年龄，是一个渐进性 加重的疾病，
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皮质下动脉硬化性脑病
❖临床表现：表现步态不稳,易跌倒,占50 %。损 伤了位于脑室旁的丘脑至旁中央小叶,皮层至脊髓 纤维,不能维持步态与平衡基本反射。晚期可见假 性球麻痹,尿失禁及帕金森氏综合征等表现。最常 见认知及行为障碍,理解力、判断力下降,记忆力 下降,以及计算力下降,运动减少,意志活动减退。 小动脉病变导致基底节、丘脑多发小灶梗死,侧脑 室周围半卵圆中心白质病变,使白质与皮质之间联 系中断发生痴呆
知深浅，踩棉花感 ❖闭眼时明显，病人在黑暗处难以行走
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前庭性共济失调
❖以平衡障碍为主 ❖站立不稳，行走向病侧倾斜，不能走直
线 ❖改变头位症ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ加重 ❖四肢共济运动正常 ❖常伴严重眩晕，呕吐，眼震
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副肿瘤综合征
❖ 为癌肿的远隔效应，是癌肿对患者机体远处组织、 脏器非转移性损害的统称。
❖ 神经或／及肌肉系统受其影响所引起的一组临床 症状群则称为神经系统副肿瘤综合征。
共济失调
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共济运动
❖ 在前庭、脊髓、小脑和锥体外系共同参与下完成 运动的协调和平衡
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共济失调的产生
小脑、本体感觉、前庭功能障碍 运动笨拙和不协调，累及四肢、躯干、咽喉肌
步态、姿势、言语障碍 共济失调
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共济运动的检查
❖指鼻试验 ❖跟-膝-胫试验 ❖快速轮替试验 ❖反跳试验 ❖起坐试验 ❖闭目难立（Romberg）征
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踩棉花感，双下肢振动觉、位置觉障碍， Romberg征阳性 ❖ 双下肢不完全痉挛性瘫，肌张力增高，腱反射亢 进，病理征阳性。周围神经病变较重时则表现为 肌张力减低，腱反射减弱，但Babinski征阳性，
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皮质下动脉硬化性脑病
❖ 皮质下动脉硬化性脑病(SAE)1894年由 Binswanger描述了8例慢性进行性痴呆病人脑 部病理改变的尸解报告而得名,认为它是由非典型 性动脉硬化所致,因而又称Binswanger’s病。 1902年Alzheimer和Olszewski先后为本病 的病理学进行了更改和补充,故命名为“皮质下动 脉硬化性脑病”。是一种较为常见的小血管性痴 呆。国外文献报道SAE占老年人口的1%～5%
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临床表现
❖ 各种原发癌肿的表现： ❖ 神经系统受累症状和体征：
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副肿瘤性小脑变性
❖ 又称亚急性小脑变性 ❖ 最多见于小细胞肺癌、卵巢癌、乳腺癌、淋巴瘤 ❖ 病理：小脑半球及蚓部广泛而严重的Purkinje细胞
脱失，残存者也多发生变性 ❖ 临床表现：
小脑：多以步态不稳为首发症状，以躯干与肢体 对称性小脑性共济失调为主要表现。多有严重的 构音障碍，眼球震颤则少见。 大脑及周围神经：锥体束征、眼肌麻痹、周围性 面瘫、肌肉萎缩、精神症状、认知功能障碍。
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诊断及鉴别诊断
❖ 肿瘤前：急性或亚急性起病、进展相对较快、症 状较为对称、无颅高压的表现，并在排除小脑受 损的疾患后考虑PCD
❖ 肿瘤后：癌肿加小脑性共济失调
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脊髓亚急性联合变性
❖ 维生素B12缺乏及大细胞性贫血 ❖ 病变主要在脊髓后索及锥体束 ❖ 症状：双下肢无力、发硬及动作笨拙、步行不稳、
小脑半球受损导致同侧肢体的共济失调，辨距不 良和意向性震颤，上肢重，愈接近目标震颤愈明显， 协同不能，字迹愈写愈大
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小脑性共济失调
❖言语障碍 :由于发音器官如口唇、舌、咽喉等肌肉的
共济失调，患者表现为说话缓慢、发音不清和声音断续、顿 挫或爆发式，呈爆发性或吟诗样语言
❖眼运动障碍 ; 眼外肌共济失调可导致眼球运动障碍。
患者表现为双眼粗大眼震，少数患者可见下跳性眼震、反弹 性眼震等
❖肌张力减低：小脑病变时常可出现肌张力减低，腱反
射减弱或消失，当患者取坐位时两腿自然下垂扣击腱反射后， 小腿不停摆动，像钟摆一样
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小脑性共济失调分类
遗传性小脑共济失调
继发性小脑共济失调
感染、乙醇中毒、维生素缺乏、代谢病、 线粒体脑肌病、MS、血管疾病、副肿瘤
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共济失调分类
1 小脑性共济失调 2 大脑性共济失调 3 感觉性共济失调 4 前庭性共济失调
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小脑性共济失调
❖姿势步态改变
蚓部病变引起躯干共济失调，站立不稳，步态 蹒跚，摇晃不定，上蚓部受损向前倾倒，下蚓部受 损向后倾倒，上肢共济失调不明显，小脑半球病变 行走时向患侧偏斜或倾倒
❖随意运动协调障碍
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大脑性共济失调
❖额叶性共济失调
额叶或额桥小脑束病变，病灶对侧共济 失调，表现类似小脑性共济失调。伴额叶症 状，如精神症状，强握反射等
❖顶叶性共济失调
对侧肢体出现不同程度共济失调，闭眼 时明显
❖颞叶性共济失调
较轻，表现一过性平衡障碍，早期不易 发现
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感觉性共济失调
❖脊髓后索损害 ❖病人不能辨别肢体位置和运动方向 ❖出现站立不稳，迈步不知远近，落脚不