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系统性血管ICD-10的编码分析摘要：目的：确定系统性血管炎疾病的主导词，给予正确的ICD-10编码。
方法通过解读2012年Chapel Hill新分类，了解系统性血管炎的新命名及新分类，按照国际疾病分类原则，准确查找主导词进行编码。
结果系统性血管炎疾病以“血管炎”、“动脉炎”结尾的可以按临床表现“血管炎”、“主动脉炎”作主导词进行查找；还可以依据病因作主导词，如狼疮性血管炎可以按“狼疮”查找；如果疾病名称是以人名命名的可以直接查找；还有一些疾病有多个名称，需要转换名称进行查找；除外这几种方法仍无法查到编码时，可以通过进一步了解疾病的病因、发病机制、病理等进行编码。
结论系统性血管炎疾病主导词的选择灵活多变，编码时需要综合考虑。
关键词：系统性血管炎；Chapel Hill分类；ICD-10编码The Analysis of ICD-10 Code To Systemic VasculitisZhang NaThe Second Hospital of Dalian Medical University，Dalian，116023Abstract Objective To identify the leading words for systemic vasculitis，give the correct ICD-10 code. Method Understand the new naming and classification of systemic vasculitis by reading the Chapel Hill classification in 2012，find the leading words to encode accurately according to the principles of the international classification of diseases.Results Systemic vasculitis with vasculitis or arteritis end，find the clinical manifestations of vasculitis or arteritis as leading words . Also make the leading words according to the cause of the disease，for example，lupus vasculitiscan be found by lupus. If the disease name is named after a person，find it directly. Some diseases have multiple names that need to be changed to find. Except these methods still can not find the code，need to further understanding of the etiology，pathology and pathogenesis of disease. Conclusion The flexibility of the leading words for systemic vasculitis needs to be taken into coding.Key words Systemic vasculitis；The classification of Chapel Hill；ICD-10 coding 系统性血管炎是一组以血管的炎症与破坏为主要病理改变的异质性疾病，2012年Chaple Hill新分类命名法与1994年的标准相比有了很大的更新，除大、中、小血管炎以外还增加了其他四类血管炎。
2012年ChapelHill系统性血管炎分类标准－转2012年Chapel Hill系统性血管炎分类标准
（1）大血管炎（LVV）：大动脉炎（TAK）和巨细胞动脉炎（GCA）
（2）中血管炎（MVV）：结节性多动脉炎（PAN）和川崎病（KD）
（3）小血管炎（SVV）
① ANCA相关性血管炎（AAV）：显微镜下多血管炎（MPA），肉芽肿性多血管炎（原来的韦格纳肉芽肿，GPA）和嗜酸性肉芽肿性多血管炎（原来的Churg-Strauss综合征，EGPA）
②免疫复合物性小血管炎：抗肾小球基底膜病，冷球蛋白性血管炎，IgA性血管炎（过敏性紫癜，IgAV）和低补体血症性荨麻疹性血管炎（抗C1q性血管炎，HUV）
（4）变异性血管炎（VVV）：白塞病（BD）和科根综合征（CS）
（5）单器官性血管炎（SOV）：皮肤白细胞破碎性血管炎，皮肤动脉炎，原发性中枢神经系统性血管炎及孤立性主动脉炎
（6）与系统性疾病相关的血管炎：狼疮性血管炎，类风湿性血管炎和结节病性血管炎。
（7）与可能的病因相关的血管炎：丙肝病毒相关性冷球蛋白血症性血管炎，乙肝病毒相关性血管炎，梅毒相关性主动脉炎，血清病
相关性免疫复合物性血管炎，药物相关性免疫复合物性血管炎，药物相关性ANCA相关性血管炎和肿瘤相关性血管。
系统性⾎管炎最新分类盘点系统性⾎管炎⼀般指以⾎管壁炎症与坏死为主要病理特征的⼀组炎性⾃⾝免疫性疾病，分为原发性和继发性。
⾎管炎可引起⾎流减少或⾎管阻塞，导致组织缺⾎、坏死，⾎管本⾝也可因炎症受损，导致永久性狭窄、形成动脉瘤或者破裂。
1分类⼏⼗年来，⾎管炎的分类是⼀个具有挑战性的问题。
1990年，美国风湿病学会（ACR）提出的⾎管炎分类标准可以帮助诊断，但是缺乏⾜够的敏感性和特异性。
1994 年的Chapel Hill 共识会议（CHCC）提出了⾎管炎的疾病定义，但是并未体现疾病的组织病理学特点。
欧洲药品管理局（EMA）对抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关⾎管炎以及结节性多动脉炎进⾏分类，以进⾏流⾏病学研究，但也有其局限性。
随着对疾病发病机制的认识，系统性⾎管炎的命名及定义在持续更新。
2012年CHCC根据主要受累⾎管的⼤⼩对⾎管炎进⾏了命名和分类，⽬前应⽤最为⼴泛（表1）。
根据病变⾎管的⼤⼩，系统性⾎管炎⼤致可分为⼤⾎管炎（LVV）、中⾎管炎（MVV）和⼩⾎管炎（SVV），但是有些疾病累及的⾎管⼤⼩可能会有重叠，另外，有的系统性⾎管炎累及⾎管⼤⼩可变。
在定义⾎管⼤⼩时，“⼤⾎管”是指主动脉及其主要分⽀，“中⾎管”是指主要的内脏动静脉及其初始分⽀，“⼩⾎管”是指⼩动脉、⽑细⾎管及⼩静脉。
1.1 ⼤⾎管炎1.1.1 ⼤动脉炎（TAK）⼤动脉炎指主要累及主动脉及其⼀级分⽀的慢性⾁芽肿性动脉炎。
通常在50岁之前发病，⼥性多见。
炎症和损伤往往局限于受累⾎管的⼀部分，但是也可出现⼴泛受累，例如全主动脉炎（pan-aortitis）。
1.1.2 巨细胞动脉炎（GCA）⼜称为颞动脉炎，常为⾁芽肿性动脉炎。
主要累及主动脉及其主要分⽀，包括颈动脉分⽀，尤其是颞动脉。
通常在50岁之后发病，其中70~90岁个体的发病率显著增加，常伴发风湿性多肌痛。
还有其他类型的⼤⾎管炎，有的尚⽆特定名称，如特发性孤⽴性主动脉炎；有的是其他类型⾎管炎或全⾝炎症性疾病的⼀部分，如科根综合征或复发性多软⾻炎。
第1节大动脉炎l概述大动脉炎(Takayasu Arteritis，TA)是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎性疾病。
病变多见于主动脉弓及其分支，其次为降主动脉、腹主动脉和肾动脉。
主动脉的二级分支，如肺动脉、链状动脉也可受累。
受累的血管可为全层动脉炎。
早期血管壁为淋巴细胞、浆细胞浸润，偶见多形核中性粒细胞及多核巨细胞。
由于血管内膜增厚，导致管腔狭窄或闭塞，少数患者因炎症破坏动脉壁中层，弹力纤维及平滑肌纤维坏死，而致动脉扩张、假性动脉瘤或夹层动脉瘤。
本病多发于年轻女性，30岁以前发病约占90％。
40岁以后较少发病，国外资料患病率2.6／百万人。
病因迄今尚不明确，可能与感染引起的免疫损伤等因素有关。
2临床表现2.1全身症状在局部症状或体征出现前，少数患者可有全身不适、易疲劳、发热、食欲不振、恶心、出汗、体重下降、肌痛、关节炎和结节红斑等症状，可急性发作，也可隐匿起病。
当局部症状或体征出现后，全身症状可逐渐减轻或消失，部分患者则无上述症状。
2.2局部症状与体征按受累血管不同，出现相应器官缺血的症状与体征，如头痛、头晕、晕厥、卒中、视力减退、四肢间歇性活动疲劳，肱动脉或股动脉搏动减弱或消失，颈部、锁骨上下区、上腹部、肾区出现血管杂音，两上肢收缩压差>10 mm Hg(1 mmHg=0.133 kPa)。
2.3临床分型根据病变部位可分为4种类型：头臂动脉型(主动脉弓综合征)，胸一腹主动脉型，广泛犁和肺动脉型。
2.3.1头臂动脉型(主动脉弓综合征)：颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞，可引起脑部不同程度的缺血，出现头昏、眩晕、头痛，记忆力减退，单侧或双侧视物有黑点，视力减退，视野缩小甚至失明。
咀嚼肌无力和咀嚼疼痛。
少数患者因局部缺血产生鼻中隔穿孔，上腭及耳廓溃疡，牙齿脱落和面肌萎缩。
脑缺血严重者可有反复晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷。
上肢缺血可出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木，甚至肌肉萎缩。
颈动脉、桡动脉和肱动脉搏动减弱或消失(无脉征)。
系统性血管炎赵岩2013北京协和医院风湿免疫科－从韦格纳肉芽肿更名说起Friedrich Wegener，1930尸检发现：具有肉芽肿性坏死性炎症及坏死性肾小球肾炎：韦格纳肉芽肿New Engl J Med . 2005;352:392Arthritis Rheum. 2008;58:834.同时具有炎症和肉芽肿，不同于MPA肉芽肿necrosis激活的多形核细胞集聚,包括巨噬细胞(可融合形成巨细胞）。
肉芽肿形成提示病变的慢性化。
Lung Crescentic GN主要病理特征：⏹早期阶段以中性粒细胞浸润、坏死为突出表现的微脓肿形成⏹之后多核巨细胞浸润形成非典型肉芽肿性炎症⏹上述两种改变不是绝对的德国纳粹党的早期成员Friedrich Wegener，1907—1990⏹2007年：美国胸科医师学会委员会投票一致同意收回授予韦格纳的临床大师奖，并建议更名⏹2009年：《CHEST》发表专文提出用“坏死性肉芽肿性血管炎（NGV）”的新命名取代WG，但未获广泛认同2011年：⏹ACR⏹EULAR⏹ASN (American Society of Nephrology)上述三个学术机构的风湿病、肾病和病理专家建议：将荣誉性命名的疾病逐渐改成基于疾病特点或疾病病因的命名。
A & R；2011. 63, 863–864肉芽肿性多血管炎（Granulomatosis With Polyangiitis，GPA）：Wegener’s Granulomatosis⏹明确和MPA具有相似的病理特点（多血管炎）不同（肉芽肿）⏹强调和MPANat. Rev. Rheumatol. 8, 74–76 (2012)ARTHRITIS & RHEUMATISMVol. 63, No. 4, April 2011, pp 863–864microscopic polyarteritis（MPA）改为microscopic polyangiitisClinical and Experimental Immunology, 2011：164, 7–10⏹系统性血管炎（SV）的重新命名⏹SV的治疗策略变化：诱导缓解，巩固维持⏹生物制剂的使用Large Vessel Vasculitis(LVV):Takayasu Arteritis(TAK) and Giant Cell Arteritis(GCA)Medium Vessel Vasculitis(MVV):Polyarteritis Nodosa(PAN) and Kawasaki Disease (KD)Small Vessel Vasculitis(SVV):ANCA-Associated Vasculitis(AAV) including:Microscopic Polyangiitis (MPA), Granulomatosis with Polyangiitis(Wegener’s) (GPA) andEosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis(Churg Strauss) (EGPA) Immune Complex SVV including:Anti-GBM Disease, Cryoglobulinemic Vasculitis, IgA Vasculitis(Henoch-Schönlein) (IgAV) andHypocomplementemic Urticarial Vasculitis(Anti-C1q Vasculitis) (HUV).Variable Vessel Vasculitis(VVV):Behçet's Disease (BD) and Cogan’s Syndrome (CS).Single Organ Vasculitis(SOV):Cutaneous Leukocytoclastic Angiitis, Cutaneous Arteritis, Primary CNS Vasculitis and Isolated Aortitis.Vasculitis Associated with Systemic Disease:Lupus Vasculitis, Rheumatoid Vasculitis and Sarcoid Vasculitis.Vasculitis Associated with Probable Etiology:Hepatitis C Virus-Associated Cryoglobulinemic Vasculitis, Hepatitis B Virus-Associated Vasculitis, Syphilis-Associated Aortitis, Serum Sickness-Associated Immune Complex Vasculitis, Drug-Associated Immune Complex Vasculitis, Drug-Associated ANCA-Associated Vasculitis and Cancer-Associated Vasculitis.Chapel Hill 2012年新分类⏹大血管炎（LVV）：大动脉炎（TAK）和巨细胞动脉炎（GCA）⏹中等血管炎（MVV）：结节性多动脉炎（PAN）和川崎病（KD）⏹小血管炎（SVV）:⏹ANCA相关性小血管炎（AAV）：显微镜下多血管炎（MPA）,肉芽肿性多血管炎（GPA）、嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎（Churg Strauss，EGPA）⏹免疫复合物性小血管炎：抗GBM性疾病，冷球蛋白血症性血管炎，IgA血管炎（Henoch-Schönlein）（IgAV）,低补体性荨麻疹性血管炎（抗C1q血管炎）（HUV）⏹变化血管的血管炎（variable vessel vasculitis，VVV）：白塞氏病（BD）和Cogan 综合征（CS）⏹单器官的血管炎（SOV）：皮肤白细胞破碎性血管炎，皮肤动脉炎，原发性中枢神经系统血管炎，孤立性主动脉炎⏹与系统性疾病相关的血管炎：狼疮性血管炎，类风湿性血管炎，结节病性血管炎⏹与可能的病因相关的血管炎：丙肝病毒相关性冷球蛋白血症性血管炎，乙肝病毒相关性血管炎，梅毒相关性主动脉炎，血清病相关性免疫复合物性血管炎，药物相关性免疫复合物性血管炎，肿瘤相关性血管炎Chapel Hill 2012年新分类⏹较为全面的分类⏹逐渐去除荣誉性命名⏹缺陷之一：将来要重视影像学检查的新技术，尤其对中大血管炎的诊断和分类以及活动性判断的评估血管造影CT血管重建⏹女31岁，低热伴咳嗽4月。
