脂代谢紊乱的分类 2(1)

血浆脂蛋白及其代谢紊乱血浆脂类包括游离胆固醇(free cholesterol，FC)、胆固醇酯(cholesterol ester，CE)、磷脂(phos—pholipid，PL)、甘油三酯(triacylglycerol／triglyceride，TG)、糖脂(glycolipid)、游离脂肪酸(free fatty acid，FFA)等。

血浆中最多的脂质有胆固醇、PL和TG，其中胆固醇包括CE和FC，称为总胆固醇(total cholesterol，TC)。

血浆脂质总量为4．0～7．0g／L。

由于脂类不溶或微溶于水，因此无论是外源性或内源性脂类均以溶解度较大的脂蛋白复合体形式在血液循环中运输。

血浆脂类简称血脂，其含量与血浆有机成分相比只占其小部分，然而其代谢却非常活跃。

肠道吸收的外源性食物脂类、肝合成的内源性脂类及脂肪组织贮存的脂肪动员都必须先经血液再到其他组织，因此，血脂水平可反映全身脂类代谢的状态。

由于血脂的不断降解和重新合成在正常地进行，并保持动态平衡，血脂含量的变动也就稳定在一定的范围内。

血脂测定可及时地反映体内脂类代谢状况。

目前也是临床常规分析的重要指标。

第一节血浆脂蛋白脂蛋白属于一类微溶于水的脂类复合物，因结构及组成的差异，有多种存在形式。

这类脂蛋白复合物仍有许多共同的形态特征，一般都是以不溶于水的TG和CE为核心，表面覆盖有少量蛋白质和极性的PL、FFA，它们的亲水基团暴露在表面突入周围水相，从而使脂蛋白颗粒能稳定地分散在水相血浆中，见图5-1。

一、血浆脂蛋白的分类血浆脂蛋白的构成不均一，难以按理化性质进行分类。

目前主要依据各种脂蛋白的水化密度(hydrated density)及电泳迁移率(mobility)的不同，即电泳法和超速离心法进行分类。

(一)超速离心法超速离心法是根据各种脂蛋白在一定密度的介质中进行离心时，因漂浮速率不同而进行分离的方法。

脂蛋白中有多种比重不同的蛋白质和脂质，蛋白质含量高者，比重大，相反脂类含量高者，比重小。

第一节总论一、代谢性疾病概述随着人们饮食结构以及生活方式的改变，我国糖尿病、痛风、高脂血症等代谢性疾病的患者人数不断上升代谢性疾病已成为世界性的健康问题。

代谢性疾病主要包括糖尿病、痛风、高脂血症等。

近年来，我国是糖尿病患病率显著增加。

2007-2008年糖尿病的流行病学调查结果显示，我国20岁以上的成年人糖尿病的患病率为7%，其中2型糖尿病占90%以上:。

代谢性疾病主要涉及能量代谢、氨基酸代谢、脂代谢等临床可分为下列两类：1.遗传性代谢病(先天性代谢缺陷）部分有遗传性的染色体异常，范围很广但发病率不高，例如糖原积存症、家族性高胆固醇血症、家族性高甘油三酯血症、痛风等。

根据临床表现所提示的线索，以及特异性代谢产物的测定，诊断并不困难，但因较为罕见，易延误诊治。

2.获得性代谢病：许多其他系统性疾病可能在某二阶段引起机体的代谢异常，使临床表现和诊断治疗更复杂化,例如肝硬化。

肝硬化、肝功能不全时可能出现低血糖和高血糖、高胰岛血症;肾病晚期可能发生电解质紊乱和低蛋白血症;甲状腺功能减退时经常伴髙脂血症;肾上腺皮质固醇过多可致负氮平衡等。

此外，代谢和免疫系统是生命所必需的两个基本系统。

许多营养物和病原体识别系统及代谢和免疫应答途径在进化上髙度保守，彼此之间相互整合、互相调节，处于一种精细的动态平衡状态。

其平衡失调导致了肥胖、2型糖尿病(type 2 diabetes mellitus，T2DM；)等代谢性疾病的发生。

近年来发现炎症反应和内质网应激在肥胖、胰岛素抵抗及T2DM等代谢性疾病的发生中也起着重要的作用。

二、代谢性疾病的一般治原则1.饮食治疗：慢性代谢性疾病是一组以肥胖、糖尿病、高血压、血脂异常、冠心病、脑卒中等疾病为主的代谢性临床综合征。

循怔医学证据显示，一些不良的生活方式如体育活动不足和不健康的饮食、吸姻、酗酒等与慢性代谢性疾病的关系密切。

2.运动治疗：运动疗法是糖尿病、高脂血症、骨质疏松等代谢性疾病最基本的治疗方法之一,已逐步应用于临床。

代谢疾病的实验诊断—血脂脂蛋白血脂和脂蛋白异常血症脂类代谢紊乱的疾病可以由遗传因素引起，可因环境因素导致,也可继发于其他疾病。

目前对脂质代谢紊乱与疾病关系的研究已从脂质和脂蛋白水平进入载脂蛋白、脂蛋白受体、相关酶、基因等的研究。

多数血脂和脂蛋白异常与动脉粥样硬化有关，是动脉粥样硬化性心脑血管病的危险因子。

1、血脂测定与动脉粥样硬化血脂、脂蛋白、载脂蛋白等测定已广泛用于动脉粥样硬化引起的心血脑血管疾病的流行病学和临床医学领域，但是必须了解这些项目只能用于评估发生动脉粥样硬化和由其引起的心脑血管疾病的危险程度，而不能对这类疾病如CHD作出诊断；但是对于遗传性异常脂蛋白血症等类疾病，则必须用这些试验作为诊断指标。

⑴危险因素的概念：人体的某些生理特征对某些疾病的发生有一定程度的相关性，人们就称这些特征为某种疾病的危险因素。

现在都很重视血脂水平和发生动脉粥样硬化的关系，实际上血脂就是发生动脉粥样硬化的危险因素，但只能用于估计发生动脉粥样硬化的危险性，而不能用做特异性的诊断指标。

以冠心病（CHD）为例，CHD是一种多因素疾病，血脂异常只是CHD的发病因素之一，不是所有CHD患者血脂都增高，也不是所有血脂增高者都必然患CHD，所以它对CHD来说不能做为一个诊断指标，只能作为一个危险因素看待。

其它脂质和脂蛋白测定如HDL-C、LDL-C、apoA、ApoB等也都是属于危险因素而非诊断指标。

⑵血脂检查的临床应用血脂检测是临床常用的检验指标之一，血脂代谢异常与许多疾病的发生关系密切，临床血脂检测主要用于：①作为健康普查指标，预防和早期发现高脂蛋白血症，起监控作用；②协助判断动脉粥样硬化，进行病情观察和指导治疗；③评价冠心病，脑梗塞等动脉粥样硬化疾患的危险度；④对少见的遗传性脂蛋白异常性疾病进行诊断；⑤对继发性血脂异常的疾病进行监测和评估；⑥监测和评价饮食和药物治疗效果；⑦其他。

⑶血脂试验项目的选择：血清中主要的脂质有TG、TC，脂蛋白有HDL、LDL、VLDL、Lp(a)，临床上可以分别选择测定这几种脂蛋白。

脂质代谢紊乱的发病机理及其调控策略脂质代谢紊乱是一种常见的代谢性疾病，它指的是体内脂质的合成、分解、转运和储存等过程出现异常，导致血脂水平过高或过低，从而对健康产生不利影响。

了解脂质代谢紊乱的发病机理，并采取有效的调控策略，对于预防和治疗相关疾病具有重要意义。

一、脂质代谢紊乱的发病机理（一）遗传因素遗传因素在脂质代谢紊乱的发生中起着重要作用。

某些基因突变可导致参与脂质代谢的酶或受体功能异常，影响脂质的合成、分解和转运。

例如，家族性高胆固醇血症就是一种由于低密度脂蛋白受体基因突变导致的遗传性疾病，患者血浆胆固醇水平显著升高。

（二）生活方式1、饮食不均衡高胆固醇、高脂肪和高糖的饮食是导致脂质代谢紊乱的重要因素。

过多摄入这些食物会增加体内脂质的合成，同时减少脂质的分解和排泄。

例如，长期大量摄入饱和脂肪酸和反式脂肪酸会升高血液中的低密度脂蛋白胆固醇水平，增加心血管疾病的风险。

2、缺乏运动缺乏体力活动会导致能量消耗减少，使多余的能量以脂肪的形式储存起来，同时也会影响脂质的代谢过程。

运动可以促进肌肉对脂肪酸的摄取和利用，提高高密度脂蛋白胆固醇水平，有助于维持脂质代谢的平衡。

3、吸烟和饮酒吸烟会损害血管内皮细胞，影响脂质的转运和代谢，同时还会增加氧化应激，促进动脉粥样硬化的形成。

过量饮酒会导致肝脏脂肪合成增加，同时降低肝脏对脂质的代谢能力，容易引起脂肪肝和血脂异常。

（三）内分泌失调1、胰岛素抵抗胰岛素是调节脂质代谢的重要激素之一。

当发生胰岛素抵抗时，细胞对胰岛素的敏感性下降，导致葡萄糖利用障碍和脂肪分解增加，进而引起血脂升高。

胰岛素抵抗常见于肥胖、2 型糖尿病和代谢综合征患者。

2、甲状腺功能减退甲状腺激素对脂质代谢有重要的调节作用。

甲状腺功能减退时，甲状腺激素分泌减少，导致基础代谢率降低，脂质合成增加，分解减少，从而引起血脂升高，尤其是胆固醇水平升高。

（四）其他因素1、年龄随着年龄的增长，身体的代谢功能逐渐下降，脂质代谢也会受到影响。

第六章脂代谢紊乱一、选择题【A型题】1. 家族性高胆固醇血症患者发病的主要原因是缺乏A. LDL受体B. 脂蛋白脂酶C. 载脂蛋白B100D. 载脂蛋白CⅡE. 载脂蛋白E[答案] A2．高脂蛋白血症Ⅱa患者血中：A．CM增高B. 甘油三酯增高C. VLDL和胆固醇增高D．LDL和胆固醇增高E. VLDL和甘油三酯增高[答案] D3．查患者VLDL增高，甘油三酯明显增高，应考虑属下列哪种疾病? A．高脂蛋白血症Ⅱa型B．高脂蛋白血症Rb型C．糖尿病D．肾病E. 高脂蛋白血症Ⅳ型[答案] E4．肝病患者，血浆胆固醇酯水平降低的原因是：A．LDL活性增加B. 胆固醇合成减少C．LCAT合成减少D．胆固醇酯酶活性降低E．胆固醇酯分解增加[答案] C5. 参与胆固醇逆转运的主要脂蛋白是A. CMB. VLDLC. LDLD. IDLE. HDL[答案] E6. 下列不属于动脉粥样硬化可控危险因素的是A. 吸烟B. 糖尿病C. 年龄D. 高脂饮食E. 酗酒[答案] C7. 下列不属于易损伤斑块特点的是A. 纤维帽薄且不均匀B. 有大量炎性细胞浸润C. 斑块内脂质核体积小D. 斑块内有大量新生血管E. 纤维帽平滑肌细胞数量减少[答案] C8. 下列不属于稳定斑块特点的是A. 斑块内脂质核体积小B. 纤维帽厚而均匀C. 浸润的炎症细胞少D. 斑块内有大量新生血管E. 纤维帽平滑肌细胞数量多[答案] D9. 与AS发病关系最为密切的血清脂蛋白指标是A. 高密度脂蛋白B. 低密度脂蛋白C. 极低密度脂蛋白D. 氧化修饰高密度脂蛋白E. 氧化修饰低密度脂蛋白[答案] E10. AS的病变主要位于动脉壁的A. 外膜B. 肌层C. 内膜D. 全层E. 中膜[答案] C11. 下列因素中与AS的发生关系最为密切的是A. 高胆固醇血症B. 高血压C. 吸烟D. 病毒感染E. 遗传因素[答案] A12. 导致AS形成的血脂指标变化是A. 高密度脂蛋白增多B. 氧化修饰低密度脂蛋白减少C. 脂蛋白（a）减少D. 高密度脂蛋白减少E. 极低密度脂蛋白内三酰甘油减少[答案] D13. 动脉内皮细胞损伤，促进动脉粥样硬化斑块形成的机制为A. 内皮源性舒张因子合成和释放增多B. 内皮细胞表达细胞间黏附分子上调C. 生成纤溶酶原激活物增多D. 生成纤溶酶原抑制物减少E. 释放巨噬细胞集落刺激因子减少[答案] B14.AS病变中的脂质主要为A. 胆固醇和胆固醇酯B. 甘油三酯C. 磷脂D. 游离脂肪酸E. 脂蛋白[答案] A15.与AS关系最密切的血清胆固醇是A. HDL-胆固醇B. 脂蛋白(a)-胆固醇C. LDL-胆固醇D. 血清总胆固醇E. VLDL-胆固醇[答案] C16. 下列哪种载脂蛋白能激活LPL?A. apo AB. apo BC. apo CⅡD. apo DE. apo E[答案] C17. 下列哪种载脂蛋白能激活LCAT?A. apo AⅠB. apo AⅡC. apo AⅢD. apo AⅣE. apo CⅡ[答案] A18. 下列哪种脂蛋白具有抗动脉粥样硬化作用?A. LDLB. HDLC. CMD. VLDLE. FFA[答案] B19. 脂蛋白结构中，蛋白质／脂类比值最高的是：A. CMB. VLDLC. HDLD. LDLE. 载脂蛋白[答案] C20. LCAT的功能是：A. 促进血浆脂蛋白中胆固醇的酯化B. 水解胆固醇酯C. 参与胆固醇生物合成D. 促进卵磷脂转变为胆固醇E. 抑制胆固醇合成[答案] A21. 血浆中脂质的运输是与下列哪种物质结合?A. 脂蛋白B. 载脂蛋白C. 球蛋白D. 清蛋白E. 糖蛋白[答案] B22. 血浆脂蛋白不含下列哪种物质?A. 载脂蛋白B. 磷脂C. 胆固醇D. 酮体E. 甘油三酯[答案] D【B型题】A．乳糜微粒（CM）B．VLDLC．IDLD．LDLE．HDL1．密度最低的脂蛋白是2．参与胆固醇逆转运的是3．肝脏合成的是4．ApoB主要运载的是A．胆固醇B．磷脂C．甘油三酯D．鞘氨醇E．甘油5．CM中含量最高的是6．VLDL中含量最高的是A．高脂蛋白血症ⅠB．高脂蛋白血症ⅡaC．高脂蛋白血症ⅡbD．高脂蛋白血症ⅣE．高脂蛋白血症Ⅴ7．CM增高8．LDL及VLDL同时增高9．TC及LDL同时升高10．TG及VLDL同时升高11．CM及VLDL同时升高A．高脂蛋白血症B．低脂蛋白血症C．两者均有D．两者均无12.丹吉尔病13.严重的肝脏疾病14.肾病综合征15.胰岛素抵抗【B参考答案】1.A 2.E 3.B 4.D 5.C 6.C 7.A 8.C 9.B 10.D 11E 12.B 13.B 14.A 15.A【X型题】1．高脂蛋白血症的患者通常会有哪些脂蛋白含量升高A. CMB. VLDLC. LDLD. IDLE. HDL[答案]ABCD2．可引起血脂代谢紊乱的有A. 脂质来源增加B. 脂蛋白合成障碍C. 脂质转运障碍D. 脂质分解过度E. 脂质利用增加[答案]ABCDE3．低脂蛋白血症主要发生机制有A. 脂质摄入不足B. 脂质利用增加C. 脂质分解增强D. 脂质合成减少E. 脂蛋白相关基因缺陷[答案]ABCDE4．下列属于AS可控危险因素的是A. 糖尿病B. 高脂饮食C. 心理应激D. 家族史E. 性别[答案]ABC5．下列属于AS不可控危险因素的是A. 年龄B. 性别C. 种族D. 遗传E. 高脂血症[答案]ABCD6．长期高脂饮食可以从哪些方面导致血脂升高A. 促进肝脏胆固醇含量增加B. 小肠经外源性途径合成CM增加C. 肝脏合成HDL增加D. 促进肝脏经内源性途径合成VLDL增加E. 肝脏LDL受体合成减少，脂质代谢减少[答案]ABDE7．饱和脂肪酸摄入增加导致胆固醇升高的机制主要是A. 降低细胞表面LDLR的活性B. 增加含apoB脂蛋白的产生C. LDL与LDLR结合增加D. 增加LDLR的数量E. LDL产生减少[答案]AB8．高脂血症可造成A. 动脉粥样硬化B. 非酒精性脂肪性肝病C. 肥胖D. 阿尔茨海默病E. 黄色瘤[答案]ABCDE9．CM和VLDL转运与分解代谢异常的机制包括A. LDL受体基因突变B. LPL表达和活性异常C. apoCⅡ表达与活性异常D．apoE基因多态性E．apoB基因突变[答案]BCD10．LDL转运和分解代谢异常的机制有A. LDL受体基因突变B．apoB 基因突变C．LDL受体表达减少或活性降低D．VLDL向LDL转化增加E．VLDL经LDL受体途径分解减少[答案]ABCDE11．LDL受体基因突变可导致A. 细胞膜上LDLR减少或缺失B．LDLR不能与LDL结合C．LDLR于LDL结合后不能内移D．LDLR不能与LDL分离而循环使用E．LDL代谢障碍[答案]ABCDE12．参与胆固醇逆转运的蛋白有A．ABCA1B．LCATC．CETPD．B族Ⅰ型清道夫受体E．LPL[答案]ABCD13．高脂蛋白血症的主要发生机制是A. 外源性脂质或其它相关物质摄取增加B．内源性脂质合成增加C．脂质转运或分解代谢异常D．生成纤溶酶原抑制物减少E．生成纤溶酶原激活物增多[答案]ABC二、名词解释1. 混合型高脂血症：血清总胆固醇、甘油三酯浓度均升高。

代谢异常种类
代谢异常种类非常多，可以根据不同的代谢物质和代谢途径进行分类。

以下是一些常见的代谢异常种类：
1. 糖代谢异常：包括糖尿病、低血糖、糖原累积症等。

2. 脂代谢异常：包括高脂血症、脂肪肝、胆固醇代谢障碍等。

3. 氨基酸代谢异常：包括苯丙酮尿症、赖氨酸尿症、半乳糖血症等。

4. 嘌呤代谢异常：包括痛风、高尿酸血症、嘌呤代谢亢进症等。

5. 维生素代谢异常：包括维生素A、B、C、D、E等缺乏症。

6. 钙代谢异常：包括骨质疏松、高钙血症、低钙血症等。

7. 钾、镁、磷等其他元素代谢异常：包括钾代谢异常、镁代谢异常、磷代谢异常等。

以上仅是一些常见的代谢异常种类，实际上代谢异常的种类远不止这些。

不同的代谢异常会导致不同的临床症状和表现，需要根据具体情况进行诊断和治疗。

第五章血浆脂蛋白其及代谢紊乱一、选择题（一）A1型题（标准型）1．下列哪种血浆脂蛋白含胆固醇最多?A．CMB．HDLC．VLDLD．LDLE. 清蛋白-脂肪酸复合物2. HDL中哪种成分的含量最高?A. 磷脂B. 脂肪C. 脂肪酸D．胆固醇E. 胆固醇酯3. 乳糜微粒的合成场所是在：A．血液B．肝脏C．小肠D．肌肉E．心肌4.在血液中降解CM和VLDL的主要酶是：A．磷脂酶B. 胰脂酶C．裂解酶D．蛋白酶E. 脂蛋白脂肪酶5．下列哪种脂蛋白具有抗动脉粥样硬化作用?A. LDLB. HDLC．CMD．VLDLE．FFA6．脂蛋白结构中，蛋白质／脂类比值最高的是：A．CMB．VLDLC．HDLD. LDLE．载脂蛋白7．下列哪种载脂蛋白能激活LPL?A. apo AB．apo B ．C．apo CⅡD．apo DE．apo E8．apoA工的功能之一是：A．激活HLB．激活LCATC．识别LDL受体D. 激活LPLE．促进CM合成9．关于HDL受体的调节，下列叙述哪项正确?A．受胆固醇上升调节B. 受胆固醇下降调节C. 受血脂调节D. 不受胆固醇调节E．识别apoBl0010．溶血卵磷脂的生成与下列哪种酶有关?A．磷脂酶A1B．磷脂酶A2C. 磷脂酶BD．磷脂酶CE．磷脂酶D11．下列哪种物质的合成需CTP? A．脂肪B. 磷脂C．胆固醇D．酮体E．糖原12．下列哪种物质合成障碍是导致脂肪肝的原因之一?A．脂肪B．磷脂C．胆固醇D．酮体E．葡萄糖13．下列哪种物质与卵磷脂生物合成有关?A．乙醇胺B. 肌醇C. 鞘氨醇D．胆碱E．胆固醇酯14．LCAT的功能是：A. 促进血浆脂蛋白中胆固醇的酯化B．水解胆固醇酯C．参与胆固醇生物合成D．促进卵磷脂转变为胆固醇E．抑制胆固醇合成15．LDL几乎只含哪种载脂蛋白? A．apo AⅠB．apo AⅠC. apo CⅠD．apo B100E. apo CⅡ16．胆固醇由哪种化合物合成?A．草酰乙酸B. 柠檬酸C. 乙酰CoAD．苹果酸E. 丙酮酸17. 胆固醇可转变为下列哪种维生素?A．Vit AB. Vit DC．Vit K D．Vit EE．Vit C18．下列哪种物质与神经鞘磷脂生物合成无关?A．鞘氨醇B. 胆碱C. 脂酰CoAD．CTPE. 甘油19．下列哪种物质是合成酮体和胆固醇的共同中间产物?A．丙二酰CoAB. 琥珀酰CoAC．乙酰乙酸D．HMG CoAE. β-羟脂酰CoA20．CM合成场所是在：A．血液B．肝脏C. 小肠D. 心肌E. 肌肉21．VLDL的主要生理功能是：A．转运外源性甘油三酯B. 转运内源性甘油三酯C. 转运胆固醇给肝外组织D. 胆固醇逆向转运E. 转运磷脂22．关于HDL的叙述，下列哪项是正确的?A．由肝细胞合成，携带大量甘油三酯B．在血中由VLDL转变而来C. 运输外源性TAGD．由肝细胞合成，转运磷脂和胆固醇E. 运输内源性TAG23．血浆中，VLDL经脂蛋白脂肪酶作用最后转变为：A．CMB．LDLC. HDLD．LPLE．TG24．合成VLDL的主要部位是：A. 肝脏B. 心脏C. 脾脏D．小肠E. 肺脏25．在血浆中水解VLDL的酶是： A. LDHB．LPLC．GOTD. CKE．GPT26．LDL中含量最多的物质是：A．蛋白质B．甘油三酯C．胆固醇D. 磷脂E. 游离脂肪酸27．脑磷脂转变为卵磷脂，其甲基供体是：A．甲基四氢叶酸B．S-腺苷蛋氨酸C．甲基维生素B12D．蛋氨酸E. N5-甲基四氢叶酸28．VLDL在电泳中的位置是：A．原点B. α-脂蛋白位C. β-脂蛋白位D. 前β-脂蛋白位E. CM位29．HDL合成部位是在：A．小肠和肺B．肝脏和心肌C．肝脏和小肠D. 肺和肾脏E. 心肌和胰脏30．体内胆固醇含量最多的组织是在：A．肝脏B．脑C. 心脏D. 肾上腺E. 肺脏31．占血浆脂蛋白总量2/3的是： A．CMB．VLDLC．LDLD．HDLE．脂肪酸-清蛋白32．磷脂合成中胆碱和乙醇胺的载体是：A．ADPB．CDPC．UDPD．GDPE. dTDP33．下列哪种物质能转变为胆汁酸? A．类固醇激素B. 维生素DC．胆固醇D．胆红素E. 磷脂34．LPL的抑制剂是：A．apo AⅠB．apo AⅡC．apo B100D．apo CⅢE．apo CⅡ35．LPL的辅助激活剂是：A．apo AⅠB．apo AⅡC．apo CⅠD．apo CⅡE．apo AⅣ36. HL的激活剂是：A．apo AⅠB．apo AⅡC．apo B100D．apo CⅠE．apo CⅡ37．稳定HDL结构的是：A．apo AⅠB．apo AⅡC．apo CⅠD．apo CⅡE．apo AⅢ38. 血浆中含量最多的脂类是：A．脂肪酸B．甘油三酯C．胆固醇酯D．游离胆固醇E. 脑磷脂39．血浆中脂肪酸的运输是与下列哪种物质结合?A. 脂蛋白B．载脂蛋白C．球蛋白D．清蛋白E. 糖蛋白40．apoAⅡ的主要生理功能是：A．促进胆固醇酯的生成B．促进LDL代谢C. 稳定脂蛋白结构，促进胆固醇的运输D．调节HDL代谢E. 促进CM和VLDL代谢41. 异染性脑蛋白质萎缩是由于哪种酶缺陷所致?A．氨基己糖酶AB．硫酸脂酶C．鞘磷脂酶D．β半乳糖苷酶E. β葡萄糖苷酶42．胆固醇的合成主要是在：A．线粒体膜 B. 线粒体中C．溶酶体D．内质网E．胞液及内质网中43．属于次级胆汁酸的是：A. 甘氨胆酸B．甘氨鹅脱氧胆酸C. 牛磺胆酸D．7-脱氧胆酸E. 牛磺鹅脱氧胆酸44．胆汁酸合成的限速酶是：A．3α-羟化酶B．7α-羟化酶C．12α-羟化酶D．HMGCoA还原酶E. 环化酶45．醛固酮的作用是：A．作用于肾近曲小管B．促进Na+的排泄C．保Na+排K+D．保K+排H+E. 保H+排K+46．Gaucher病是由于下列哪种酶缺陷所致?A．α岩藻糖苷酶B．β半乳糖苷酶C．氨基己糖酶AD. β葡萄糖苷酶E．鞘磷脂酶47．高脂蛋白血症Ⅱa患者血中： A．CM增高B. 甘油三酯增高C. VLDL和胆固醇增高D．LDL和胆固醇增高E. VLDL和甘油三酯增高48．查患者VLDL增高，甘油三酯明显增高，应考虑属下列哪种疾病? A．高脂蛋白血症Ⅱa型B．高脂蛋白血症Rb型C．糖尿病D．肾病E. 高脂蛋白血症Ⅳ型49．肝病患者，血浆胆固醇酯水平降低的原因是：A．LDL活性增加B. 胆固醇合成减少C．LCAT合成减少D．胆固醇酯酶活性降低E．胆固醇酯分解增加50．转运胆固醇酯的载脂蛋白是： A．apo AⅠB．apo AⅡC．apo B48D．apo CⅢE．apo D51．携带脂肪酰CoA通过线粒体内膜的载体是：A．载脂蛋白B．血浆脂蛋白C．血浆清蛋白D．草酰乙酸E．肉毒碱52．关于酮体的利用，琥珀酰CoA 转硫酶所催化的反应是：A．将丙酮酸转变为乙酰乙酸B．将乙酰乙酸CoA转变为乙酰CoAC．将HMGCoA转变为乙酰乙酸 D．将乙酰乙酸转变为乙酰乙酰CoAE．将β-羟丁酸转变为乙酰CoA 53．合成HMGCoA一共有多少分子乙酰CoA参加反应?A. 1分子B．2分子C. 3分子D．4分子E．5分子54．脂类代谢中，下列哪种反应途径与琥珀酰CoA有联系? A．酮体生成B，酮体利用C．β-氧化D．脂肪生物合成E．胆固醇生物合成55. 控制脂酰CoA进入线粒体氧化速度的因素是：A．ADP含量B．脂酰CoA脱氢酶活性C．CoA的含量D．脂酰CoA合成酶活性E．肉碱脂酰转移酶I活性56．下列哪种激素为抗脂解激素? A．肾上腺素B. 去甲肾上腺素C. 胰岛素D．生长素E．胰高血糖素57．与脂肪酸活化有关的酶是： A．HMGCoA合成酶B．脂酰CoA合成酶C. 乙酰乙酰CoA合成酶D．脂蛋白脂肪酶E. 甘油三酯脂肪酶58. 下列哪种情况机体能量的提供主要来自于脂肪?A．空腹B．剧烈运动C．进餐后D．禁食E. 安静状态59. 十碳的饱和脂肪酸经β-氧化分解为5mol乙酰CoA，同时可形成： A. 15mol ATPB．20mol ATPC. 18mol ATPD．80mol ATPE．79mol ATP60．脂肪酸的β-氧化需要下列哪组维生素参加?A．VitB l+VitB2+泛酸B．VitPP+VitB2+泛酸C. VitB l+VitB2+VitB6D．VitB l+VitB6+泛酸E. VitB2+VitPP+VitB l（二）A1型题（否定型）61. 关于脂肪酶的叙述，下列哪项是错误的?A．体内存在三种脂肪酶B．脂蛋白脂肪酶存在于毛细血管内皮表面C．脂蛋白脂肪酶的底物是脂肪组织的甘油三酯D．组织脂肪酶存在于细胞溶酶体内E．激素敏感性脂肪酶受到胰高血糖素的激活62．关于丙酸氧化的叙述，下列哪项不正确?A．丙酰CoA经β-羧化及异构酶作用可转变为琥珀酰CoAB. 羧化反应由丙酰CoA羧化酶催化C．需CO2和ATP参与D．氧化过程中，需甲基丙二酰CoA 消旋酶参与E．以维生素B2及维生素PP作辅酶63．关于前列腺素的叙述，下列哪项不正确?A．PG是一类具有二十碳原子的不饱和脂肪酸B．PG分9型C. PG合成受血管紧张素Ⅱ、缓激肽等影响D．促进胃肠平滑肌蠕动E. PGI3促花生四烯酸释放64．下列哪种物质不属于类脂?A．胆固醇 B．磷脂C. 糖脂D．甘油三酯E. 胆固醇脂65．关于LPL的叙述，下列哪项是错误的?A．apo CⅡ是LPL的激活剂B. 催化CM及VLDL中甘油三酯水解C．由心肌及脂肪细胞合成D．不属于糖蛋白E. 分子量为6500066．关于血脂的去路，下列叙述哪项不正确?A. 进入脂库贮存B. 氧化供能C．转变为糖D．构成生物膜成分E. 转变为其他物质67．血浆脂蛋白不含下列哪种物质? A．载脂蛋白B. 磷脂C．胆固醇D．酮体E. 甘油三酯68．关于鞘磷脂的叙述，下列哪项是错误的?A．人体含量最多的鞘磷脂是神经鞘磷脂B．鞘磷脂不含甘油C．神经鞘磷脂不构成生物膜D．鞘磷脂含磷酸E. 鞘糖脂含糖69．关于CM的叙述，下列哪项是错误的?A．含有大量甘油三酯B．颗粒大，具有折光性C. 主要功能是运输外源性甘油三酯D．在血液中与清蛋白结合而运输E．电泳的停留在点样的原点70．下列哪种物质不是胆固醇生物合成的中间产物?A．乙酰乙酰CoAB．HMG CoAC．MVAD. 丙二酰CoAE. 鲨烯71．下列哪种物质不属于磷脂?A．卵磷脂B．脑磷脂C. 心磷脂D．鞘磷脂E. 脑苷脂（三）B1型题（配伍型）问题 72～74A．ACP-丙二酸单酰转移酶B．HMG CoA合成酶C. 脂酰CoA脱氢酶D．HMG CoA还原酶E．HMG CoA裂72. 胆固醇合成限速酶73．参与β-氧化的酶类74．参与软脂酸合成的酶类问题 75～78A．花生四烯酸B．乙酰CoAC．草酰乙酸D．甘油二酯E. 琥珀酸75．磷脂酸经磷脂酶C水解产生76．合成白三烯的原料是77．合成血栓嗯烷的原料是78．合成脂肪酸的原料是问题 79～80A．亚油酸B. 花生四烯酸C．乙醇胺 D．鞘氨醇类E．丙酰CoA79．可由丝氨酸转变而来80．奇数碳原子的脂肪酸可生成问题 81～83A．柠檬酸裂解酶B. 乙酰乙酰硫激酶C．加单氧酶D．胰脂酶E．脂过氧化酶81．与脂肪酸α-氧化有关的酶是82．与脂肪酸合成有关的酶是83．酮体利用所必需的酶是问题 84～85A．完全解除胆汁酸盐对胰酯酶的抑制B．催化磷脂2位酯键水解C．促进胆固醇酯水解D．催化甘油三酯的1、3位酯键水解E. 参加脂肪酸β-氧化84．辅脂酶的作用是85．胰磷脂酶A2的作用是问题 86～87A．高脂蛋白血症ⅠB．高脂蛋白血症ⅡaC．高脂蛋白血症ⅡbD. 高脂蛋白血症ⅣE. 高脂蛋白血症Ⅴ86. CM增高87．LDL及VLDL同时增高问题 88～89A．Tay-Sachs病B. Fabry病C．Krabbe病D．异染性脑蛋白质萎缩E. 岩藻糖苷酶病88．α岩藻糖苷酶缺陷89．氨基己糖酶A缺陷问题 90～91A．apo AⅠB．apo AⅡC．apo B100D．apo CⅡE．apo CⅢ90．识别LDL受体91．抑制LPL和肝apoE受体问题 92～93A．LDL受体B．apoE受体C．清道夫受体D．HDL受体E. 免疫调节受体92．不受胆固醇调节93．受胆固醇下降调节问题 94～95A．胆固醇B. 磷脂C．甘油三酯D．鞘氨醇E. 甘油94．CM中含量最高的是95. VLDL中含量最高的是问题 96～98A. HMG CoA合成酶B. HMG CoA还原酶C．乙酰CoA羧化酶D．激素敏感性脂肪酶E. LCAT96．酮体生成的限速酶97. 胆固醇合成的限速酶98. TG水解的限速酶问题 99～101A．LPLB．LCATC．HLD. HMG CoA合成酶E．LDL99．催化HDL2中甘油三酯及磷脂水解100. 催化胆固醇酯生成101．催化CM及VLDL中甘油三酯水解问题 102～104A. 肌醇B．S-腺苷蛋氨酸C．胆汁酸D. 鞘氨醇E. N-乙酰神经氨酸102. 参与神经磷脂合成103．与卵磷脂合成有关104．胆固醇转化的主要产物二、填空题1．引起动脉粥样硬化的血浆脂蛋白有_______，_______ ，_______及_______。

第四章血浆脂蛋白及其代谢紊乱(P l a s m a L i p o p r o t e i n s a n d I t s M e t a b o l i c D i s o r d e r)第一节血浆脂蛋白及其代谢脂类包括血浆脂类简称血脂●总胆固醇(TC)●游离胆固醇(FC)●胆固醇酯 (CE)●磷脂(PL)●甘油三酯(TG)●游离脂肪酸(FFA)●糖酯等外源性食物脂类内源性肝合成的脂类及脂肪组织血浆脂质总量:4.0～7.0g/L●血浆脂蛋白定义：血浆脂蛋白(l i p o p r o t e i n,L P)：脂类难溶于水，正常血浆脂类物质与蛋白质结合成脂蛋白的形式存在。

是血浆脂类的主要存在形式与运输形式.脂类+载脂蛋白脂蛋白●血浆脂蛋白结构：大致为球形颗粒，由两大部分组成:即疏水性的内核和亲水性的外壳。

内核由不同量的CE与TG组成，表层由载脂蛋白、PL及FC组成，FC及PL的极性基团向外露在血浆中。

幻灯片8●一、血浆脂蛋白分类：超速离心法：根据脂蛋白在一定密度的介质中漂浮速率不同而进行分离的方法。

电泳法：根据不同密度的脂蛋白所含蛋白质的表面电荷不同,利用电泳将其分离，并与血浆蛋白质的迁移率比较以判断其部位。

超速离心法与电泳法分离血浆脂蛋白的相应关系- - 前-前-和前之间●定义：脂蛋白的蛋白部分称为载脂蛋白(apolipoprotein，Apo)●种类：按1972年Alaupovic建议的命名方法，用英文字母顺序编码，分为ApoA、B、C、D、E、F、G、H、J等。

由于氨基酸组成的差异，每一型又可分若干亚型。

●功能：1、稳定脂蛋白结构功能2、调节与脂蛋白代谢有关酶的活性3、识别脂蛋白受体功能四、脂蛋白受体和脂蛋白结合蛋白脂类在血液中以脂蛋白形式进行运送，并可与细胞膜上存在的特异受体相结合，被摄取进入细胞内进行代谢。

迄今为止报道的受体已有很多种，主要有LDL受体、清道夫受体、VLDL受体。

血脂异常患者的护理技术【概述】血脂异常（dyslipidemia）指血浆中脂质的量和质的异常。

由于脂质不溶或微溶于水，在血浆中必须与蛋白质结合以脂蛋白的形式存在，因此，血脂异常实际上表现为血脂蛋白异常。

长期血脂异常可导致动脉粥样硬化，增加心脑血管病的发病率和死亡率。

（一）血脂和脂蛋白1.血脂、脂蛋白和载脂蛋白血脂是血浆中的中性脂肪（三酰甘油和胆固醇）和类脂（磷脂、糖脂、固醇、类固醇）的总称。

血浆脂蛋白可分为高密度脂蛋白（highdensitylipoprotein，HDL）、中间密度脂蛋白（interme-diatedensitylipoprotein，IDL）、低密度脂蛋白（lowdensitylipoprotein，LDL）、极低密度脂蛋白（verylowdensitylipoprotein，VLDL）和乳糜微粒（chylomicron，CM）。

此外，还有一种脂蛋白是后来发现的，称作脂蛋白（a）[Lp（a）]，它不仅密度比LDL大，颗粒也较LDL大。

Lp（a）的化学结构与LDL很相似，仅多含1个载脂蛋白（a）。

许多研究表明，Lp（a）升高是冠心病的独立危险因素。

各类脂蛋白的组成及其比例不同，因而其理化性质、代谢途径和生理功能也各有差异。

2.脂蛋白及其代谢（1）乳糜微粒：CM颗粒最大，密度最小，富含三酰甘油，但载脂蛋白（Apo）比例最小。

其主要功能是把外源性三酰甘油运送到体内肝外组织。

由于CM颗粒大，不能进入动脉壁内，一般不致引起动脉粥样硬化，但易诱发急性胰腺炎；但CM残粒可被巨噬细胞表面受体所识别而摄取，这可能与动脉粥样硬化有关。

（2）极低密度脂蛋白：VLDL颗粒比CM小，也富含三酰甘油，但所含胆固醇、磷脂和Apo比例增大。

它的主要功能是把内源性三酰甘油运送到体内肝外组织，也向外周组织间接或直接提供胆固醇。

VLDL水平升高是冠心病的危险因素。

（3）低密度脂蛋白：LDL颗粒比VLDL小，密度比VLDL 高，胆固醇所占比例特别大。