上肢，下半身血氧含量最低。
出生后血液循环
出生后脐血管被阻断，呼吸建立肺泡扩张，肺小 动脉管壁肌层逐渐退化，管壁变薄并扩张，肺循 环压力下降；右心经肺动脉流入肺的血液增多， 肺静脉回流至左心房的血量也增多，左心房压力 增高。当左心房压力超过右心房卵圆孔瓣膜先在 功能上关闭，出生后5-7月解剖上大多闭合。自主 呼吸使血氧增高，动脉导管平滑肌受到刺激后收 缩，体阻力的胎盘循环由于脐带结扎终止，体循 环阻力增高，动脉导管处逆转为左向右分流，高 的动脉氧分压加上出生后体内前列腺素的减少， 使导管逐渐收缩、闭合，最后血流停止，成为动 脉韧带。
with septal override) 4、右心室肥厚 (right ventricular hypertrophy)
法 洛 四 联 症
肺动脉狭窄
四种畸形及病理生理
主动脉骑跨
室间隔缺损
右心室肥厚
病理生理
• 由于肺动脉狭窄，血液进入肺循环受阻， 引起右心室代偿性肥厚，右心室压力增高 ；狭窄严重时，右心室压力超过左心室， 此时为右向左分流，血液大部分进入骑跨 的主动脉。
临床表现
• （一）青紫(cyanosis)： • 1、程度：取决于肺动脉狭窄程度 • 2、时间：常见生后3到4个月，1岁明显加重 • 3、部位：毛细血管丰富的浅表部位
• （二）血O2↓：
• 1、活动耐力差，哭闹、活动后气急、青 紫加重
• 2、发育落后
• 3、蹲踞位(squatting position) 患儿多 有蹲踞症状，于行走或游戏时，常有主动 下蹲片刻。
三、动脉导管未闭
分为三型： 1、管型 2、漏斗型 3、窗型
病理生理
• 由于主动脉血流入肺动脉，故周围动脉舒 张压下降而致脉压差增大。
