帕金森病的诊断与鉴别诊断
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帕金森病的诊断与鉴别诊断
金 森病 症 状 ：
约 ３ ４帕 金森病 患者在 ５ ～ ０岁发病 ，根据患者 ／ ０ ６ 在 中年后 发病及典 型的临床症状 ．本病的诊 断不难 但对
早期患者 由于矗状 、体征不典 型 尤其是 震颤未 出现之
前 ，诊 断会有 一 Ｈ 定｝ 难。在震颤 出现的早期 ，亦要注 意与 各种不 同原因 引起 的震暾相 罄别：此外 ，在 诊断过程 中应 该 与继发于 其他疾病或其他原 因的帕金森综 合征 及 帕金
有人提 出根据静止 性震颤 、强直和 运动迟缓可确诊 为
帕盘森病 ；如 果只有其 中的一项 ，可诊 断为临床可能 的帕 金森病 ；具有其 中的两项 则可 临床拟诊帕金森病 。
帕 金 森病 的诊 断 与 鉴别 诊 断
中山大学附属 第一 医院神经科 （ １０ ０ 李洵桦 ５０ ８ １
１ 引 言
森 叠加 综 合 征 鉴 别
对只出现震颤 的早期患 者 ．要 注意与一些 可弓起 震颤 Ｉ 的疾 病相鉴 别 如 原发性震颤 ．该病 一般在 成年时起病 ， 但 电可早至 婴儿期 ．迟至 老年期发病 ，属常 染色体显性遗 传病 ：病情进 展缓 慢 ，可持续 数 十年 、头 、面 下颌 以受
２ 临床诊 断
对 于典 型 的 帕 金 森 病 患 者 ，具 有 震 颤 、肌 强 直 、运 动
上 、 Ｆ媵均可 出现震颤 ，精 神 紧张时加重 ，休息减轻 ，一
般 小伴有肌 张力增 高。小脑 病变的震颤也 有姿势性震颤 的 特 ，但 同时表现为肌张 力降低 和共济 失调。肝豆状 拔变 性 可有震颤 和肌张力增高 的袁现 ，但患者 发病年龄较轻 ． 有血请铜蓝蛋 白水平低等 可资鉴别 ＝另外 ，还需 与甲状 腺 功能亢进症等相鉴别 。 仅有 强直而无震颤 的患 者 婴注意 与书写痉挛鉴别 ，后 者仅发 生在书写 的时 候 ．同时伴 有与书写有关肌 肉的痉挛
约 ３ ４帕 金森病 患者在 ５ ～ ０岁发病 ，根据患者 ／ ０ ６ 在 中年后 发病及典 型的临床症状 ．本病的诊 断不难 但对
早期患者 由于矗状 、体征不典 型 尤其是 震颤未 出现之
前 ，诊 断会有 一 Ｈ 定｝ 难。在震颤 出现的早期 ，亦要注 意与 各种不 同原因 引起 的震暾相 罄别：此外 ，在 诊断过程 中应 该 与继发于 其他疾病或其他原 因的帕金森综 合征 及 帕金
有人提 出根据静止 性震颤 、强直和 运动迟缓可确诊 为
帕盘森病 ；如 果只有其 中的一项 ，可诊 断为临床可能 的帕 金森病 ；具有其 中的两项 则可 临床拟诊帕金森病 。
帕 金 森病 的诊 断 与 鉴别 诊 断
中山大学附属 第一 医院神经科 （ １０ ０ 李洵桦 ５０ ８ １
１ 引 言
森 叠加 综 合 征 鉴 别
对只出现震颤 的早期患 者 ．要 注意与一些 可弓起 震颤 Ｉ 的疾 病相鉴 别 如 原发性震颤 ．该病 一般在 成年时起病 ， 但 电可早至 婴儿期 ．迟至 老年期发病 ，属常 染色体显性遗 传病 ：病情进 展缓 慢 ，可持续 数 十年 、头 、面 下颌 以受
２ 临床诊 断
对 于典 型 的 帕 金 森 病 患 者 ，具 有 震 颤 、肌 强 直 、运 动
上 、 Ｆ媵均可 出现震颤 ，精 神 紧张时加重 ，休息减轻 ，一
般 小伴有肌 张力增 高。小脑 病变的震颤也 有姿势性震颤 的 特 ，但 同时表现为肌张 力降低 和共济 失调。肝豆状 拔变 性 可有震颤 和肌张力增高 的袁现 ，但患者 发病年龄较轻 ． 有血请铜蓝蛋 白水平低等 可资鉴别 ＝另外 ，还需 与甲状 腺 功能亢进症等相鉴别 。 仅有 强直而无震颤 的患 者 婴注意 与书写痉挛鉴别 ，后 者仅发 生在书写 的时 候 ．同时伴 有与书写有关肌 肉的痉挛
帕金森病临床表现与鉴别诊断治疗主题ppt
ACh神经元对纹状体
GABA源性递质释放 起兴奋作用
DA 神 经 元 对 纹 状 体 GABA 源 性 递 ( D i ) 质 释 放起抑制作用
生化病理-帕金森病基底节(Jie)神经生化病理学
第二十一页，共八十七页。
DA 神 经 元 变 性 ( 黑 圈 及 虚 线 ) 破 坏 纹 状 体 GABA 神 经 元 的 多 巴 胺 抑 制 与 ACh 兴 奋的平衡
DA通过黑质-纹状体束作用于壳核和尾状核细胞
第十六页，共八十七页。
生化病 理 (Bing)
黑质中DA最(Zui)后被 ➢MAO(神经元内) ➢COMT(儿茶酚-氧位-甲基转移酶，胶质
细胞内) ➢分解成高香草酸(HVA)
第十七页，共八十七页。
帕(Pa)金森病—生化病 理
第十八页，共八十七页。
多巴胺的合成和代(Dai)谢
蛋白基因是Lewy小体中重要成 分
➢类似(Si)改变也见于蓝斑、 中缝核、迷走神经背核等， 程度较轻
第十二页，共八十七页。
病 理特点 (Bing)
总之，典型病理特点是： ➢进行性黑质(Zhi)和蓝斑核含黑色素多巴胺
神经元大量丧失(50%~70%) ➢路易(Lewy)小体有a-突触核蛋白沉积
第十三页，共八十七页。
第八页，共八十七页。
病因(Yin)及发病机 制
➢3．遗传因素
PD在一些家族中呈聚集现象
约10%的PD患者有家族史，呈不完全外显率 常染色体显性遗传
细胞色素P4502D6基因可能是PD易(Yi)感基因之 一
第九页，共八十七页。
少数家族性PD与a-突触核蛋白(a-synuclein)基 因、Parkin基因突变密切相关
鉴别诊断---2.其他神经变性病伴帕金森(Sen)征
帕金森病的诊断与鉴别
定位诊断
四肢运动减少 四肢肌张力增高
慌张步态 轻度面具脸 右肢静止性震颤
锥体外系
黒质－纹状体系统
定性诊断
中年女性 隐袭起病，逐渐加重 主要症状为运动减少， 右肢静止性震颤 Pakinson’s 查体：面具脸，慌张步态 Disease 四肢肌张力增高 右肢静止性震颤 头MRI仅有右顶后局部脑沟增宽
鉴别诊断
多系统变性（帕金森叠加综合征）：
进行性核上性麻痹（PSP） 多系统萎缩：Shy－drager syndrome（SDS） 纹状体黒质变性（SND） OPCA 帕金森综合征－痴呆－肌萎缩侧索硬化复合征 (PDALSC) 皮质基底节变性（CBGD) 阿尔茨海默病（AD)
鉴别诊断
② 橄 榄 桥 小 脑 萎 缩 （Olivopentocerebellar atroqhy，OPCA） 以进行的小脑性共济失调为主要的临床 表现，多从下肢开始，表现为走路不稳 和醉汉步态，肌张力低下，构音障碍等。 并可伴有帕金森综合征及植物神经功能 障碍。
③自主神经功能衰竭（Shy-drager syndrome， SDS） 是以进行性自主神经功能衰竭为主要临床表现， 常伴有锥体外系损害和小脑、脑干损害症状， 有时还伴有锥体束损害的多系统变性病。又称 为神经性直立性低血压。 疾病早期即出现植物神经功能障碍，体位性低 血压，卧立血压可下降30/20mmHg，而同时不 伴有脉率改变，常产生直立性晕厥，其与血管 迷走性晕厥不同，晕厥同时并无恶心、多汗、 面色苍白的表现。阳萎，闭经，性功能低下， 尿失禁，尿潴留等。可伴有小脑及锥体外系统 损害的症状和体征。
本病的病理改变为广泛的大脑皮质萎缩， 侧脑室及第三脑室扩大，黑质及兰斑核 色素脱失。其特殊的改变是中枢神经系 统广泛大量的出现Lewy小体。皮质，间 脑，脑干广泛出现类似帕金森病的Lewy 小体。故有人认为，DLBD是病理变化是 在PD病理改变延长线上。 过去认为是少见病，近年渐增多，可能 成为老年人痴呆第二大原因。
最新帕金森病诊断与鉴别诊断_万新华教学讲义PPT
(Hughes AJ et al, J Neurol Neruosurg Psychiatry 1992;55:181-184) ➢ Inclusion criteria（纳入标准） ➢ Supportive criteria（支持标准） ➢ Exclusion criteria（排除标准）
四、帕金森病的诊断
二、帕金森病的临床特征
姿势不稳
✓ 站-屈曲体姿 ✓ 行-启动困难、小碎步、行
走时上肢摆动消失、呈慌 张步态 ✓ 转弯-躯干僵硬，平衡困难， 用连续小步使躯干与头部 一起缓慢转动
二、帕金森病的临床特征
姿势反射减退
➢ 该患者姿势反射消 失，后拉试验阳性
Textbook of Clinic Neurology, Movement Disorders, Vedeo068
✓常为首发症状，多由一 侧上肢远端开始 ✓手指呈节律性伸展和拇 指对掌运动，如“搓丸 样”动作，频率为46Hz ✓安静时出现，随意运动 时减轻或停止，紧张时 加剧，入睡后消失
二、帕金森病的临床特征
肌强直
✓多自一侧肢体开始 ✓表现为“铅管样”或
“齿轮样”强直性肌 张力增高 ✓初期患者感到患肢 运动不灵活，有僵 硬或紧张的感觉, 逐渐加重，出现运 动困难
➢ 帕金森病（Parkinson’s disease, PD）是最 常见的神经退行性疾病之一。
➢ 帕金森病的命名是出于对英国医生James Parkinson的敬意，他经典论文“简论震颤 麻痹”写于1817年，为该病提供了临床 特征性的描述。
一、帕金森病的基本情况
病理改变
➢ 神经病理：中脑黑质致密 部、蓝斑神经元色素脱失、 黑质色素变淡及出现路易 小体等
三、帕金森病的辅助检查
四、帕金森病的诊断
二、帕金森病的临床特征
姿势不稳
✓ 站-屈曲体姿 ✓ 行-启动困难、小碎步、行
走时上肢摆动消失、呈慌 张步态 ✓ 转弯-躯干僵硬，平衡困难， 用连续小步使躯干与头部 一起缓慢转动
二、帕金森病的临床特征
姿势反射减退
➢ 该患者姿势反射消 失，后拉试验阳性
Textbook of Clinic Neurology, Movement Disorders, Vedeo068
✓常为首发症状，多由一 侧上肢远端开始 ✓手指呈节律性伸展和拇 指对掌运动，如“搓丸 样”动作，频率为46Hz ✓安静时出现，随意运动 时减轻或停止，紧张时 加剧，入睡后消失
二、帕金森病的临床特征
肌强直
✓多自一侧肢体开始 ✓表现为“铅管样”或
“齿轮样”强直性肌 张力增高 ✓初期患者感到患肢 运动不灵活，有僵 硬或紧张的感觉, 逐渐加重，出现运 动困难
➢ 帕金森病（Parkinson’s disease, PD）是最 常见的神经退行性疾病之一。
➢ 帕金森病的命名是出于对英国医生James Parkinson的敬意，他经典论文“简论震颤 麻痹”写于1817年，为该病提供了临床 特征性的描述。
一、帕金森病的基本情况
病理改变
➢ 神经病理：中脑黑质致密 部、蓝斑神经元色素脱失、 黑质色素变淡及出现路易 小体等
三、帕金森病的辅助检查
原发性帕金森病诊断及鉴别诊断
原发性帕金森病 ( Id iopa th ic Pa rk inson ’s d isease, IPD )是一种慢性进行性的神经系统变性病 ,其临床表 现多变 ,以隐匿起病 、缓慢进展为特征 , 病理学以中脑 黑质致密带含神经黑色素的细胞变性为特征 。研究证 明 :缺少生物标记物的诊断是不精确的 ,可以导致相当 数量的误诊 。
Pa rkinson disease. A rch N eurol, 2001, 58: 163021634. [ 6 ] S tolze H, Kuhtz2B uschbeck JP, D rucke H, et al. Com pa ra tive analysis of
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帕金森病临床分期、诊断标准、评估手段和鉴别诊断
帕金森病临床分期、诊断标准、评估手段和鉴别诊断帕金森病是老年人常见的神经系统退行性疾病，其典型病理改变为a-突触核蛋白聚集分布于全身多个器官和多巴胺能神经元缺失，从而导致运动和非运动症状。
临床分期结合病理改变及其发展程度，以及临床运动和非运动症状可将帕金森病分为三个阶段：(1)临床前期(preclinicalstage)：仅有帕金森病病理改变而无任何相关症状；(2)前驱期(Prodromalstage)：出现非运动症状，乃至轻微运动症状，但还不足以符合帕金森病临床诊断标准，未来10年内发展为帕金森病风险极高；(3)临床期(CliniCalstage)：存在运动症状并达到临床诊断标准。
从出现第一个疾病相关的非运动症状到符合临床诊断标准被诊断为帕金森病之前的前驱期阶段，可长达20年。
因此，对于早期症状预警，同样值得临床医生关注，当患者出现有快动眼睡眠期行为障碍、日间嗜睡、嗅觉障碍、抑郁、自主神经功能障碍等症状，我们要高度警惕并密切随访，关注患者疾病演变过程。
诊断标准和评估手段PD临床诊断目前还仍是基于帕金森病的运动症状特点，诊断帕金森病应首先存在帕金森综合征的表现，即必备运动迟缓和至少存在肌强直或静止性震颤两项中的一项，同时要具备至少两条支持标准，不存在排除标准及警示征象。
临床可能的帕金森病也需要不符合绝对排除标准，同时出现两条以下的警示征象需具备有相应数目的支持标准，诊断流程图如下所Zj∖O图L 帕金森病诊断流程图对所有帕金森病核心症状的检查都可以使用统一帕金森病评估量表（UPDRS ）所描述的方法进行评估。
分期采用H-Y 分期进行严重程度的评定，H-Y 分期的具体内容如下。
O 期：无症状1期：仅单侧病变1.5期：单侧患病，并影响到躯干中轴的肌肉，或另一侧躯体可疑受诊很的森临诊金 能为能金或确帕病 不断可帕病床的森 临床确诊的帕金森病很可能的 帕金森病累2期：双侧病变，未损害平衡2.5期：轻度双侧患病，姿势反射稍差，但是能自己纠正3期：双侧病变伴平衡障碍，后拉试验阳性4期：严重残疾，仍可独立站立或者行走5期：局限于床上或轮椅中，生活不能自理鉴别诊断同时，帕金森病还主要需与以下疾病进行鉴别诊断：1.继发性帕金森综合征共同特点是有明确病因可寻，如感染、药物中毒、脑动脉硬化、外伤等，相关病史是鉴别诊断的关键。
帕金森病
认知下降/痴呆 抑郁 精神症状 自主神经功能障碍 睡眠-觉醒失调
28 May 2019 Braak H et al. Stages in the development of Parkinson's diseasePrLelaEteAd SpaEthoIloNgyS. CEeRll TTissPuereResse2n00t4a;t3i1o8n: 1t2i1tl-e134.
非运动症状：
精神症状：抑郁、焦虑、 睡眠行为异常 感觉障碍：嗅觉减退， 不安腿综合征 自主神经症状：便秘、 血压偏低、多汗、性功能 障碍、排尿障碍
四、诊断
早期：其临床诊断标准为 1997 年发表的英国脑 库标准。 近期，参考了国际运动障碍协会（MDS）的诊断标 准后制定了新的诊断标准。增加了非运动症状在 诊断中的作用，并且对诊断的确定性进行了分类 （确诊 PD 和很可能 PD）。
I 诊断帕金森综合征的运动核心症状（即同时 符合1和2）
1、运动迟缓（必须） 2、肌强直或（且）静止性震颤
注意：单独的运动性和姿势性震颤(MDS-UPDRS中3.15 和3.16)不满足帕金森综合征的诊断标准。
II 支持标准
1、多巴胺能药物的治疗有显著疗效 2、左旋多巴诱导的异动症 3、明确的非对称的静止性震颤 4、嗅觉丧失
药物性帕金森病综合征
抗精神病药: D2 受体拮抗剂：吩噻嗪类、丁酰苯类、硫杂蒽类
降压药: 多巴胺耗竭剂如利血平、降压灵
止吐剂：胃复安、氯波必利 钙离子拮抗剂：氟桂利嗪、桂利嗪 抗抑郁药：三环类和四环类抗抑郁药 抗心律失常药：胺碘酮等
药物性帕金森综合征约占帕金森综合征13％
药物性帕金森病综合征
◙运动迟缓特点:
困难（2）随动意作运动执减行少困&缓难慢 。 对左旋多巴治疗反应好。 面具脸：表情肌活动少, 双 眼凝视, 瞬目减少
28 May 2019 Braak H et al. Stages in the development of Parkinson's diseasePrLelaEteAd SpaEthoIloNgyS. CEeRll TTissPuereResse2n00t4a;t3i1o8n: 1t2i1tl-e134.
非运动症状：
精神症状：抑郁、焦虑、 睡眠行为异常 感觉障碍：嗅觉减退， 不安腿综合征 自主神经症状：便秘、 血压偏低、多汗、性功能 障碍、排尿障碍
四、诊断
早期：其临床诊断标准为 1997 年发表的英国脑 库标准。 近期，参考了国际运动障碍协会（MDS）的诊断标 准后制定了新的诊断标准。增加了非运动症状在 诊断中的作用，并且对诊断的确定性进行了分类 （确诊 PD 和很可能 PD）。
I 诊断帕金森综合征的运动核心症状（即同时 符合1和2）
1、运动迟缓（必须） 2、肌强直或（且）静止性震颤
注意：单独的运动性和姿势性震颤(MDS-UPDRS中3.15 和3.16)不满足帕金森综合征的诊断标准。
II 支持标准
1、多巴胺能药物的治疗有显著疗效 2、左旋多巴诱导的异动症 3、明确的非对称的静止性震颤 4、嗅觉丧失
药物性帕金森病综合征
抗精神病药: D2 受体拮抗剂：吩噻嗪类、丁酰苯类、硫杂蒽类
降压药: 多巴胺耗竭剂如利血平、降压灵
止吐剂：胃复安、氯波必利 钙离子拮抗剂：氟桂利嗪、桂利嗪 抗抑郁药：三环类和四环类抗抑郁药 抗心律失常药：胺碘酮等
药物性帕金森综合征约占帕金森综合征13％
药物性帕金森病综合征
◙运动迟缓特点:
困难（2）随动意作运动执减行少困&缓难慢 。 对左旋多巴治疗反应好。 面具脸：表情肌活动少, 双 眼凝视, 瞬目减少
帕金森病诊断和鉴别诊断PPT课件
药物治疗需在医生的指导下进行，根 据患者的病情和身体状况制定个性化 的治疗方案。
药物治疗的目标是改善患者的运动症 状，提高生活质量，延缓疾病的进展。
药物治疗过程中需注意药物的副作用 和不良反应，如恶心、呕吐、头晕等， 及时调整药物剂量或更换药物。
手术治疗
对于药物治疗效果不佳或出现 严重副作用的患者，可以考虑
THANKS FOR WATCHING
感谢您的观看
检查患者是否存在肌强直、静止性震 颤、运动迟缓等症状。
辅助检查
实验室ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ查
血尿常规、肝肾功能、甲 状腺激素等检查，以排除 其他可能导致类似症状的 疾病。
影像学检查
头部CT或MRI检查，以排 除其他可能导致类似症状 的疾病，如脑血管病、脑 肿瘤等。
神经电生理检查
脑电图、肌电图等检查， 以了解脑部和肌肉的电生 理变化。
保持适度的运动，均衡的饮食，避免吸烟和过量饮酒，这些都有 助于降低患帕金森病的风险。
控制慢性疾病
控制高血压、糖尿病等慢性疾病，这些疾病可能会增加患帕金森病 的风险。
避免接触有毒物质
避免长时间接触农药、重金属等有毒物质，这些物质可能增加患帕 金森病的风险。
控制策略
药物治疗
药物治疗是控制帕金森病症状的 主要方法，包括左旋多巴、多巴
流行病学
帕金森病在老年人中较为常见，全球患病率约为1%左右。
影响
帕金森病对患者的日常生活和工作能力产生严重影响，同时 也给家庭和社会带来巨大的经济和护理负担。
02 帕金森病的诊断
诊断标准
01
02
03
运动迟缓
表现为随意动作减少、变 慢，如面部表情僵硬、书 写困难、手部精细动作不 协调等。
药物治疗的目标是改善患者的运动症 状，提高生活质量，延缓疾病的进展。
药物治疗过程中需注意药物的副作用 和不良反应，如恶心、呕吐、头晕等， 及时调整药物剂量或更换药物。
手术治疗
对于药物治疗效果不佳或出现 严重副作用的患者，可以考虑
THANKS FOR WATCHING
感谢您的观看
检查患者是否存在肌强直、静止性震 颤、运动迟缓等症状。
辅助检查
实验室ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ查
血尿常规、肝肾功能、甲 状腺激素等检查，以排除 其他可能导致类似症状的 疾病。
影像学检查
头部CT或MRI检查，以排 除其他可能导致类似症状 的疾病，如脑血管病、脑 肿瘤等。
神经电生理检查
脑电图、肌电图等检查， 以了解脑部和肌肉的电生 理变化。
保持适度的运动，均衡的饮食，避免吸烟和过量饮酒，这些都有 助于降低患帕金森病的风险。
控制慢性疾病
控制高血压、糖尿病等慢性疾病，这些疾病可能会增加患帕金森病 的风险。
避免接触有毒物质
避免长时间接触农药、重金属等有毒物质，这些物质可能增加患帕 金森病的风险。
控制策略
药物治疗
药物治疗是控制帕金森病症状的 主要方法，包括左旋多巴、多巴
流行病学
帕金森病在老年人中较为常见，全球患病率约为1%左右。
影响
帕金森病对患者的日常生活和工作能力产生严重影响，同时 也给家庭和社会带来巨大的经济和护理负担。
02 帕金森病的诊断
诊断标准
01
02
03
运动迟缓
表现为随意动作减少、变 慢，如面部表情僵硬、书 写困难、手部精细动作不 协调等。
帕金森病的诊断与鉴别诊断
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中国帕金森病的诊断标准
中国帕金森病的诊断标准〔2021版〕中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组中国医师协会神经内科医师分会帕金森病及运动障碍专业委员会中华神经科杂志, 2021,49〔04〕帕金森病〔Parkinson's disease〕是一种常见的神经系统退行性疾病，在我国65岁以上人群的患病率为1 700/10万，并随年龄增长而升高，给家庭和社会带来沉重的负担[1]。
该病的主要病理改变为黑质致密部多巴胺能神经元丧失和路易小体形成，其主要生化改变为纹状体区多巴胺递质降低，临床病症包括静止性震颤、肌强直、运动缓慢和姿势平衡障碍的运动病症[2]及嗅觉减退、快动眼期睡眠行为异常、便秘和抑郁等非运动病症[3]。
近10年来，国内外对帕金森病的病理和病理生理、临床表现、诊断技术等方面有了更深入、全面的认识。
为了更好地标准我国临床医师对帕金森病的诊断和鉴别诊断，我们在英国UK脑库帕金森病临床诊断标准的根底上，参考了国际运动障碍学会〔MDS〕2021年推出的帕金森病临床诊断新标准，结合我国的实际，对我国2006年版的帕金森病诊断标准[4]进行了更新。
一、帕金森综合征〔Parkinsonism〕的诊断标准帕金森综合征诊断确实立是诊断帕金森病的先决条件。
诊断帕金森综合征基于3个核心运动病症，即必备运动缓慢和至少存在静止性震颤或肌强直2项病症的1项，上述病症必须是显而易见的，且与其他干扰因素无关[2]。
对所有核心运动病症的检查必须按照统一帕金森病评估量表〔UPDRS〕中所描述的方法进行[5]。
值得注意的是，MDS-UPDRS仅能作为评估病情的手段，不能单纯地通过该量表中各项的分值来界定帕金森综合征。
二、帕金森综合征的核心运动病症1．运动缓慢：即运动缓慢和在持续运动中运动幅度或速度的下降〔或者逐渐出现迟疑、犹豫或暂停〕。
该项可通过MDS-UPDRS中手指敲击〔3.4〕、手部运动〔3.5〕、旋前-旋后运动〔3.6〕、脚趾敲击〔3.7〕和足部拍打〔3.8〕来评定。
帕金森病诊治指南
5.诊断标准（绝对排除标准）
存在以下任何1项即可排除帕金森病: （1）存在明确的小脑异常，如小脑性步态、肢体共济失调或小脑性眼动异常。 （2）向下的垂直性核上性凝视麻痹，或向下的垂直性扫视选择性减慢。 （3）发病后5年内，诊断为行为变异型额颞叶痴呆或原发性进行性失语。 （4）发病3年后仍局限于下肢的双侧帕金森样症状。 （5）多巴胺受体阻滞剂或多巴胺耗竭剂治疗诱导的帕金森综合征，其剂量和时程与药物诱导的帕金
8、帕金森病的早期识别
近年来研究显示, 帕金森病患者早期出现的嗅觉障碍、睡眠行为障碍（白天睡眠过多 或快速眼动期睡眠行为障碍）、便秘及焦虑、抑郁等非运动症状在本病的早期识别和诊断 中有一定的特异性和敏感性, 且对帕金森病的临床诊断有很好的预测价值。已经出现缓慢 进展的行动迟缓等运动症状的初诊患者, 追问病史, 若伴有前期的非运动症状, 应高度怀疑 帕金森病。
UPDRS是一个较为全面评估帕金森病病情严重程度的工具。共42项, 分为4个 部分, 可以对帕金森病患者的运动、日常生活能力、病情发展程度、治疗后的状态、 治疗的不良反应和并发症等方面做出客观的评价, 是目前国际上公认的临床评价帕 金森病的标准工具。量表分值越高, 表示帕金森病症状越严重。
7、鉴别诊断
1．继发性帕金森综合征: 由明确的病因（如感染、药物、中毒、脑动脉硬化、外伤等）引起的帕金森症状， 病史结合不同疾病的临床特征是鉴别诊断的关键。 （1）血管性帕金森综合征患者有高血压、动脉硬化及卒中史，症状对称，以下肢步态障碍较突出，震颤少
见，常伴锥体束征。 （2）药物诱导的帕金森综合征患者常正在服用丁苯那嗪、利血平、甲基多巴、氟桂利嗪和桂利嗪等药物。 （3）正常压力脑积水可出现步态障碍，常伴认知障碍和尿失禁。影像学常显示脑室扩大，腰穿放液后症状
帕金森病早期临床表现及鉴别诊断探讨
状来做 出诊断 ， 有 时鉴别困难要借助辅助检查 。 根据 以上 的早期 临床表现 ， 一般 大部分帕 金森病患者在 ６ 岁后发病 ， 有 ３ 岁 以下发病者 。 ０ 偶 Ｏ ２ ２ 辅 助检查 采用 高效液 相色谱 （ Ｐ Ｃ） ． Ｈ Ｌ 可检测 到脑脊
现及鉴别诊 断 ， 阐述如下 。 现
１ 临床资料
液和尿 中 Ｈ Ａ 高香 草酸 ） Ｖ（ 含量 降低。颅脑 ｃ Ｔ可有脑 沟增
宽、 脑室扩大 。
１１ 早期 临床 表现 帕金森病起病 隐匿、 ， ． 缓慢 多发生于 ６ Ｏ 岁 以上 ， 的症状往往不被患者所注意 。主要 的临床 表现 最初
有以下几点 。
２３ 排 除脑炎 、 ． 脑血管 病、 中毒、 外伤等 引发 的帕金森 氏综 合征 ， 并与癔症性、 紧张性、 老年性震颤相鉴别 。 ２４ 结合对左旋多 巴治疗敏感即可作出临床诊断 。 ．
３ 临床鉴别诊断
１１１ 静止性震颤 ．．
震颤 是发病 最早期 的表 现 ， 常为首 发
感染症状 ， 有颅神经 麻痹 、 可伴 肢体瘫痪 、 抽搐 、 昏迷 等神经 系统损害 的症状 ， 脑脊 液可有 蛋 白增 高 、 减低等 。病 情缓 糖 解后其帕金森样症状随之缓解 ， 可与 帕金森病 相鉴别 。药物 性帕金森氏综合征一般为过量 服用 利血平、 氯丙 嗪及其他抗 抑郁药物等引起锥体外 系症状 ， 因有明显 的服药 史、 于停 并 药后减轻可相鉴别 。老 年人基底 节 区多发性 腔隙性梗 死可 引起血管性帕金森 氏综 合征 ， 患者有 高血压 、 动脉硬化及 卒 中史 ， 步态障碍较 明显 ， 震颤少见 ， 常伴有锥体柬征 。 ３２ 伴 发于其他 神经变性疾病 的帕金森 氏综合征 不少神 ． 经变性疾病具有 帕金森 氏综合征表现 。如角膜色素环 （ 肝豆
现及鉴别诊 断 ， 阐述如下 。 现
１ 临床资料
液和尿 中 Ｈ Ａ 高香 草酸 ） Ｖ（ 含量 降低。颅脑 ｃ Ｔ可有脑 沟增
宽、 脑室扩大 。
１１ 早期 临床 表现 帕金森病起病 隐匿、 ， ． 缓慢 多发生于 ６ Ｏ 岁 以上 ， 的症状往往不被患者所注意 。主要 的临床 表现 最初
有以下几点 。
２３ 排 除脑炎 、 ． 脑血管 病、 中毒、 外伤等 引发 的帕金森 氏综 合征 ， 并与癔症性、 紧张性、 老年性震颤相鉴别 。 ２４ 结合对左旋多 巴治疗敏感即可作出临床诊断 。 ．
３ 临床鉴别诊断
１１１ 静止性震颤 ．．
震颤 是发病 最早期 的表 现 ， 常为首 发
感染症状 ， 有颅神经 麻痹 、 可伴 肢体瘫痪 、 抽搐 、 昏迷 等神经 系统损害 的症状 ， 脑脊 液可有 蛋 白增 高 、 减低等 。病 情缓 糖 解后其帕金森样症状随之缓解 ， 可与 帕金森病 相鉴别 。药物 性帕金森氏综合征一般为过量 服用 利血平、 氯丙 嗪及其他抗 抑郁药物等引起锥体外 系症状 ， 因有明显 的服药 史、 于停 并 药后减轻可相鉴别 。老 年人基底 节 区多发性 腔隙性梗 死可 引起血管性帕金森 氏综 合征 ， 患者有 高血压 、 动脉硬化及 卒 中史 ， 步态障碍较 明显 ， 震颤少见 ， 常伴有锥体柬征 。 ３２ 伴 发于其他 神经变性疾病 的帕金森 氏综合征 不少神 ． 经变性疾病具有 帕金森 氏综合征表现 。如角膜色素环 （ 肝豆
帕金森病的诊断与鉴别诊断-PPT
Olanow CW，et al. Neurology. 2009 May 26;72(21 Suppl 4):S1-136.
5&6期
66
帕金森病的病程
帕金森病时间轴
临床发病
症状
嗅觉减退 便秘 膀胱功能障碍
睡眠障碍 肥胖 抑郁
Hoehn & Yahr 分期
Ⅰ
Ⅱ
单侧震颤肌 双侧发病
强直
运动不能
Ⅲ 平衡 障碍
(红核震颤可有较轻的静止性震颤)
姿势性震颤 特定姿势或体位诱发
增强的生理性震颤、原发性震颤、直立 性震颤、心因性震颤(红核震颤及肌张力 障碍性震颤可有较轻的姿势性震颤)
运动性震颤 运动诱发，肌肉松弛时消失 小脑性震颤、红核震颤、肌张力障碍
11 陈生弟主编. 帕金森病. 北京: 人民卫生出版社, 2006: 189-191.
帕金森病的诊断
目录
• 帕金森病及其病理学机制 • 帕金森病的诊断
– 临床表现的识别 – 有助于早期诊断的辅助检查
2
帕金森病概述
临床上以静止性震颤、肌强直、运动迟缓和姿势平衡障 碍为特征
主要病理改变是黑质致密部、蓝斑和中缝核等处的多巴胺能神 经元严重缺失，尤以黑质最明显。残留的神经元胞浆内出现同 心形的嗜酸性包涵体 (Lewy小体)
3 陈生弟主编. 帕金森病临床诊治手册. 第1版. 北京: 人民卫生出版社, 2008. 1
帕金森病的组织病理学
• 含色素的多巴胺能神经元缺失
正常
帕金森病
正常黑质
黑质多巴胺能细胞变性
图片由É tienne Hirsch博士(INSERM U679，法国巴黎Pitié-Salpêtrière医院)提供。
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帕金森病的诊断与鉴别诊断帕金森病(PD)由英国学者James Parkinson（1817）首先描述，又称为震颤麻痹(Shaking palsy)。
临床以震颤、肌强直、运动减少和姿势障碍为特征，是中老年人的常见病。
1、帕金森病的病因尚未清楚1.3 发病机制：目前认为自由基生成、氧化反应增强、谷胱甘肽含量降低以及线粒体功能异常、内源性和外源性毒物等因素，导致黑质DA神经元细胞变性，其中线粒体功能异常起主导作用。
应用分子生物学技术对有关的酶和基因片段的研究亦支持这种看法。
研究发现黑质组织线粒体复合物Ⅰ基因缺陷、遗传异常，会导致易患性，在毒物等因素的作用下，黑质复合物Ⅰ活性艿接跋欤贾律窬赴湫浴⑺劳觥Ｒ虼? 大多数学者认为认为遗传和环境因素可能在PD发病中起主要作用。
鉴别诊断：肌炎型炎性假瘤：典型表现为眼外肌肌腹和肌腱同时增粗，上直肌和内直肌最易受累，眶壁骨膜与眼外肌之间的低密度脂肪间隙为炎性组织取代而消失。
动静脉瘘（主要为颈动脉海绵窦瘘）：常有多条眼外肌增粗，眼上静脉增粗，增强后增粗的眼上静脉增强尤为明显，一般容易鉴别，如在CT 上鉴别困难，可行DSA 确诊。
转移瘤：眼外肌有时可发生转移瘤，表现为眼外肌呈结节状增粗并可突入眶内脂肪内，如果表现不典型，鉴别困难，可行活检鉴别。
淋巴瘤：眼外肌肌腹和肌腱均受累，一般上直肌或提上睑肌较易受累，此肿瘤与炎性假瘤在影像上较难鉴别，活检有助于鉴别。
【影像学】CT 和MRI 均能较好地显示增粗的眼外肌，但在MRI 上很容易获得理想的冠状面和斜矢状面，显示上直肌和下直肌优于CT ，而且根据MRI 信号可区分病变是炎性期还是纤维化期，对于选择治疗方法帮助更大。
2 、帕金森病的特异性病理指标－路易氏体主要为黑质致密区含黑色素的神经元变性、丢失及细胞破碎、色素颗粒游离；细胞内出现玻璃体样同心样包涵体（Lewy小体）（见图1）；包涵体也见于兰斑、迷走神经背核、下丘脑、中缝核、交感节等。
星形胶质细胞增生、胶质纤维增生。
黑质神经元细胞内铁含量增高，也主要在黑质致密部，即神经元变性、坏死的部位。
帕金森的特异性病理指标－路易氏体，见图13 、帕金森病的临床诊断3.1 发病年龄：中老年隐袭性发病, ≥50 岁占总患病人数的90 ％。
3.2 首发症状以多动为主要表现者易于早期诊断。
首发症状依次为：震颤（70.5 ％）；强直或动作缓慢（19.7 ％）；失灵巧和/ 或写字障碍（12.6 ％）；步态障碍（11.5 ％）；肌痛、痉挛、疼痛（8.2 ％）；精神障碍，如抑郁、紧张等（4.4 ％）；语言障碍（ 3.8 ％）；全身乏力，肌无力（ 2.7 ％）；流口水与面具脸（各 1.6 ％）(见图2）。
3.3 临床主要表现：* 静止震颤静止震颤在PD 最常见。
系受累肌群的主动肌及拮抗肌交替性、规律活动的结果。
早期始于一侧肢体，上肢常见，远端较近端显著。
频率4 －8Hz ，振幅小；典型者静止时呈“搓丸样（pill-rolling ）动作”，可暂时控制；少数振幅较大，动作中也有震颤。
随意动作中减轻或消失，入睡后消失；精神紧张、情绪激动时加剧。
存有特发性（单纯性）震颤或无震颤的患者约各占15 ％。
* 肌强直可以是早期症状，为主动肌和拮抗肌的张力同时增加，被动活动中始终存在“铅管样强直“，同时伴有震颤者，被动活动中有“齿轮样强直“（cogwheeling rigidity ）（注意检查手法！）。
* 运动障碍（运动不能或运动减少- 少动）少动是致残的主因。
表现为运动启动困难、速度减慢；多样性运动缺陷：表情缺乏、瞬目少“面具脸”，严重者构音、咀嚼、咽下困难，流涎；上肢伴随动作减少、消失；运动变换困难，精细动作困难，写字过小症（micrographia ）。
* 姿势保持与平衡障碍可见于PD 早期。
Martin(1967) 认为由于伴随主动运动的反射性姿势调节障碍所致，因平衡与姿势调节障碍，构成特有的姿态。
* 其它表现（1）语音单调、耳语样重复语言，以及与震颤无关的声音颤动。
（2）自主神经功能障碍。
（3）常诉肌肉酸痛（下肢多见）、夜间肌肉痉挛和内脏不适。
（4）睡眠障碍、静坐不能，精神症状，如激动、焦虑、抑郁（40%），约20% PD 患者出现痴呆，晚期痴呆的比率增加（14 ％-80 ％）。
3.4 辅助检查：血常规、生化, CSF 常规检查，均正常。
有关神经介质、神经肽类、神经内分泌等，均不能作为临床确诊依据。
脑CT 、MRI 检查无特殊改变。
正电子发射计算机断层成像(Positrion emission tomography , PET) ：PET 检查可用18F-6- 氟多巴，发现纹状体内DA 合成和储蓄能力下降。
用14C 标记3- 氮- 甲基- 螺环哌酮（Spiperone ）行PET 可进行D 2 受体研究，用来发现黑质－纹状体通路的亚临床损伤。
3.5 长期应用L-DOPA 治疗出现的复杂症状, “长期综合征”：开-关现象(on and off) ；剂末现象：疗效减退；异动症：不自主运动；精神症状。
大多在应用L-DOPA 治疗后4 年左右出现（0.9-18 年），剂量过大容易出现。
3.6 PD 诊断中老年发病，静止性震颤、肌强直、运动障碍、姿势保持障碍及其它运动症状、自主神经症状、精神症状等；必要的放射学检查（脑CT 、MRI 检查）对诊断症状性、继发性PD 或除外某些疾病有帮助，但对PD 诊断仍缺乏特异性；除外其它疾病、左旋多巴治疗效果显著者，可做出诊断。
在脑CT 、MRI 应用前，临床与病理诊断符合率仅75% 左右。
3.7 PD 鉴别诊断(1) 单纯性或姿势性震颤：①单纯性或特发性震颤，其病因未明、病理学无特殊改变。
可有家族史，为常染色体显性遗传。
有人认为可能与红核－橄榄－小脑－红核环内单胺平衡失调有关。
震颤为唯一症状，起初症状轻，数年或数十年后震颤缓慢加重，甚至影响工作、写字等。
震颤主要见于上肢、头颈，下肢不少见；震颤幅度、频率不一，可以不对称，与姿势有关，运动中震颤减轻，也可在运动终末出现或静止时震颤，老年人常见，情绪激动时加重，饮酒可使震颤减轻。
②甲状腺功能亢进引起的震颤：为对称性动作性或姿势性震颤，上肢先出现，在饥饿、情绪激动时明显，可伴其它部位肌肉颤动、心率加快和出汗，有“心惊肉跳”感等“甲亢症状群”。
两者均无肌张力增高、少动，其表情、伴随活动良好；β- 肾上腺受体拮抗剂（如心得胺、阿尔马尔）有效。
(2) 帕金森综合征（PDS ）：主要依据病史、主要体征、神经影象学改变和左旋多巴治疗的效果。
PD 以静止性震颤为首发症状者约占70% ，其震颤可被抗胆碱能制剂、左旋多巴制剂减弱或完全控制。
脑炎、脑外伤与毒物中毒（如CO ）等，通常有明确的病史。
药源性PDS （尤其是酚噻嗪类、丁酰苯类），长期服药者常见。
与老年血管性帕金森综合征鉴别：老年伴有腔隙性或多发性脑梗死者，临床有阶梯式加重或波动，常见肢体瘫、球麻痹和腱反射亢进、锥体束征；VP 影象特征①基底节区存在多发性腔隙性脑梗死；②VP 可伴额叶为主的皮质下白质和侧脑室周围梗死、低密度改变；③VP 全脑萎缩多见；④黑质致密带宽度（WPCSN ）PD 较VP 和正常对照组明显变窄，随病情加重变窄更显著；VP 组的WPCSN 变窄程度程度较轻，远不如PD 组显著，且与病情的严重程度无关，推测是由于纹状体梗死的基础上，可能发生黑质纹状体通路的逆行性变性的结果。
(3) 帕金森叠加综合征（Pakinsen-plus syndrome ）：橄榄体- 脑桥- 小脑萎缩（OPCA ）、Shy-Drage 综合征、进行性核上性麻痹（Progressive Supranuclear Palsy , PSP ）、苍白球- 黑质色素变性（Hallervorden-Spatz 综合征, HSS ）、黑质纹状体变性（Striatonigral Degener , SND ）。
①进行性核上性麻痹（PSP ）：中老年患者，隐匿起病，易于PD 混淆。
逐渐出现核上性凝视麻痹，并伴步态不稳，易跌倒及强直少动则需考虑PSP 。
1995 年5 月美国国立神经系统疾病与中风研究所(NINDS) 和进行性核上性麻痹学会(SPSP) 共同发起，查阅大量文献并经有关专家审定了有关PSP 准确、实用的诊断标准（见表1）。
②纹状体- 黑质变性(SND) ：Adams(1961)剖检50例临床诊断为PD病例，其中4例除黑质、蓝斑病理改变外，纹状体、特别是壳核也见有明显的神经细胞脱失和变性，但与PD的病理改变不同，称为纹状体-黑质变性。
目前认为是多系统变性的一个类型。
为青少年或中老年发病，逐渐进展，均表现为走路不稳、动作缓慢，病程中可出现肢体震颤，面具脸、齿轮样肌张力、主动运动减少及动作缓慢，临床极易误诊为PD；小脑征均为阳性，可有腱反射活跃，巴宾斯基征（+）、感觉正常。
头CT示轻度脑萎缩，脑干、小脑、基底节萎缩。
从发病至死亡1.5－6年，平均3.6年。
本病与PD的临床鉴别为：(1)肢体震颤表现轻微或缺如，或为间歇、一过性；(2)可见有平衡障碍、共济失调等小脑受损征；(3)可有尿便控制障碍、出汗少等植物神经受损征；(4)可有锥体束受损征；(5)左旋多巴效果不明显；(6)发病年龄较轻，病情进展较快。
据上述特点可与PD进行临床鉴别。
③苍白球- 黑质色素变性：由Hallervorden-Spatz （1922 ）首先描述, 又称Hallervorden-Spatz 综合征( HSS ) 。
是一种常染色体隐性遗传的进行性疾病，多于20 岁前发病，大多在30 岁左右死于并发症。
主要是与晚发者鉴别。
突出表现为视网膜变性、视神经萎缩，抽搐发作等，并表现为精神智力衰退、肌强直、舞蹈- 徐动样多动等锥体外系功能障碍。
脑MRI 见双侧苍白球、壳核有异常铁沉积, T 2 加权象上呈双侧称性短T 2 低信号；在黑质、红核内铁质的沉积, T 2 加权象上呈双侧称性短T 2 低信号；双侧苍白球前内侧部分T 2 加权的象对称的低密度信号与高密度信号区共存，即“虎眼”征（The “eye-of-the tiger ”sign ）。
组织学发现伴大脑铁沉积，尤其基底神经节有大量的铁沉积，苍白球、壳核和黑质、红核内的铁浓度增加引起神经细胞变性。
而全身和脑脊液的铁水平是正常的。
Taylor TD 等（1996 ）研究HSS 基因谱在染色体20p12.3-p13 。
对L-多巴疗效大多数不满意。
(4) Lewy 小体型痴呆（dementia with Lewy bodies , DLB ）：Friedrich. H.Lewy(1923) 首先描述了痴呆伴Lewy 小体，在他的帕金森病患者具有一致的斑块（co-incident plaques ）和神经纤维缠结，并占有较大的比例。