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肾错构瘤（RAML）住院患者破裂出血风险因素评估表的设计与应用摘要】目的：报告肾错构瘤（RAML）患者破裂出血风险因素评估表的设计与临床应用。
方法：在严亮[1]等的研究基础上设计RAML患者破裂出血风险因素评估表，应用于2014年1月—2018年7月住院的278例RAML患者。
结果：278例RAML患者发生破裂出血的有28例，评分结果均在极高风险。
结论：RAML患者破裂出血风险因素评估表为临床医疗和护理提供非常实用和重要的依据，便于在临床推广。
【关键词】肾错构瘤（RAML）；肾破裂出血；风险评估【中图分类号】R730.5 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2018）34-0381-01肾错构瘤又称为肾血管平滑肌脂肪瘤（Renal Angiomyolipoma，RAML），是最常见的肾良性肿瘤。
而肾脏是血运非常丰富的实质器官，肾错构瘤一旦破裂出血处理起来较为棘手，面临肾切除的可能[2]，同时急性失血性休克可威胁患者的生命安全。
如果能够建立RAML破裂出血风险评估机制，筛查出高危破裂出血的患者，采取针对性的防范和监测措施，有利于尽早防治和处理，能够降低肾错构瘤破裂出血发生率、有效治疗肾错构瘤破裂出血。
本文在严亮[1]等前期研究的基础上，设计肾错构瘤破裂出血风险评估表，并根据评估结果制定相应的防范与监测措施，于2014年1月—2018年7月开始实施使用。
报告如下。
1.资料与方法1.1 前期研究严亮[1]等的前期研究结果表明，肾错构瘤患者的临床表现同出血关系密切，其发生破裂出血时可伴随有不同程度的腰腹部疼痛不适、恶心呕吐、血尿、休克等表现，这与许多学者研究一致。
[1，3, 4]该研究的单因素分析显示，年龄、临床表现、TSC、高血压、瘤体突出情况、错构瘤大小（＜4cm或≥4cm）及肿瘤血管等因素具有明显的统计学意义，而性别、糖尿病、肾囊肿、肝血管平滑肌脂肪瘤、是否多发、左右侧及极位等因素则无明显的统计学意义。
20
2019.06 No.18
右侧肾脏上极有一高回声区大小约2.9cm×2.9cm
肾错构瘤又称为“肾血管平滑肌脂肪瘤”，是肾脏最常见的良性肿瘤，临床上很少遇到发生恶变的情况。
目前发病的原因尚不明确，20～50岁的女性较为好发。
该病可在单侧肾血管单发、多发或者双侧肾血管同时发生。
绝大多数肾错构瘤的患者没有明显临床症状，多在体检的时候偶然发现，仅有少数患者因为错构瘤自发性出血或出现腰痛或血尿等症状来诊。
由于肾错构瘤没有明显症状，故此病在影像学技术落后的过去诊断率较低。
近年，随着医学影像学的发展和人们对健康体检的重视，肾错构瘤检
文/ 张心怡（江苏省中医院超声医学科）
图1
图3
图2图4
右侧肾脏高回声区约1.1cm×0.8cm
图5。
肾错构瘤自发性破裂出血的诊治分析（附20例报告）目的探讨肾错构瘤自发性破裂出血的诊断和治疗方法。
方法分析2010年6月～2013年12月收治的20例肾错构瘤自发性破裂出血患者的临床资料。
6例行肿瘤剜除术，11例行肾切除术，3例行肾动脉栓塞术治疗48 h后行肾切除术。
结果20例手术患者术后恢复良好，随访6～36个月，未发现肿瘤复发。
结论CT 检查是诊断肾错构瘤破裂出血的有效方法，外科手术仍为肾错构瘤破裂出血的主要治疗方法。
标签：肾错构瘤；自发性破裂肾错构瘤是发生于肾实质的良性肿瘤，多数无症状，常在体检时偶然发现，在成年人中的发病率约为0.13%。
常见的并发症是自发性破裂出血，可引起失血性休克，严重者危及患者生命。
2010年6月～2013年12月我院共收治肾错构瘤自发性破裂出血20例，现将诊疗体会报告如下。
1资料与方法1.1一般资料本组20例，男性12例，女性8例，年龄36～52岁，平均年龄43.8岁。
肿瘤位于右侧7例，左侧13例，均为单发。
肿瘤直径6～10.5 cm。
20例均无诱因出现腰腹痛症状，其中5例出现面色苍白、出冷汗等失血性休克表现。
1.2方法20例患者入院后即行CT检查，提示实体肿瘤内病变及出血，病灶内检出脂肪密度影，诊断考虑肾错构瘤破裂并出血。
立即做好术前准备，休克患者积极补液、扩容、输血等处理，均在全麻下行手术治疗。
其中11例急诊行患肾切除术，6例行肿瘤剜除术，3例因肿瘤巨大行DSA介入栓塞治疗48h后行肾切除术。
2结果20例患者接受手术治疗后恢复良好，无继发出血、尿瘘等手术并发症。
术后病理报告为肾错构瘤破裂出血，未发现肿瘤恶变。
出院后随访6～36个月，未发现肿瘤复发，肾功能良好。
3讨论肾错构瘤又称为肾血管平滑肌脂肪瘤，是肾实质的一种良性肿瘤，可发生于肾皮质或髓质。
显微镜下可见肿瘤由成熟的血管、平滑肌和脂肪组织以不同的比例构成。
肾错构瘤出血的病理基础是这种肿瘤瘤体内血管丰富，且瘤体内血管管壁缺乏弹力层，血管走行扭曲，甚至可呈动脉瘤样改变，因此瘤体受到轻微的外力打击即可破裂[1]。
肾错构瘤自发性破裂出血2例治疗观察
张玉泉;郭志全;扈新;王海临
【期刊名称】《基层医学论坛》
【年(卷),期】2010(14)4
【摘要】@@ 我院自2004年以来收治肾错构瘤自发性破裂出血2例,报告如下.rn1 病例资料rn例1,女,48岁.无诱因出现左腰部胀痛1周,入院前3 d开始出现低热,体温在37～38 ℃之间.查体:左肾区叩击痛(+).B超及CT检查提示左肾中部外侧缘4 cm×3 cm软组织块影,向肾外凸出,CT值有负值成分.肾周有约10 cm×4 cm月牙形混杂密度影,MRI检查提示为肾周血肿.诊为肾错构瘤自发性破裂出血.【总页数】1页(P100)
【作者】张玉泉;郭志全;扈新;王海临
【作者单位】巴彦淖尔市医院,内蒙古,巴彦淖尔,015000;巴彦淖尔市医院,内蒙古,巴彦淖尔,015000;巴彦淖尔市医院,内蒙古,巴彦淖尔,015000;巴彦淖尔市医院,内蒙古,巴彦淖尔,015000
【正文语种】中文
【相关文献】
1.肾错构瘤自发性破裂出血的外科诊治（附14例报告）
2.肾错构瘤自发性破裂出血的外科诊治（附14例报告）
3.13例肾错构瘤自发性破裂出血的观察及护理
4.肾错构瘤自发性破裂出血的诊断及外科治疗(附12例报告)
5.肾错构瘤自发性破裂出血的介入治疗
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肾错构瘤破裂出血的超声诊断2例
肾错构瘤是肾脏最常见的良性肿瘤,由于组成的成分不同,容易发生破裂出血,引起超声诊断上的困难。
本文通过回顾性分析经手术证实的肾错构瘤破裂出血的超声表现,提高对本病的认识,为临床更好地服务。
1 病例资料
2例病例均为女性,例1,54岁,无职业,例2,43岁,2例既往无就诊史,临床主要表现为腰腹部突发性疼痛、肿块、恶心或呕吐,但无明显外伤史。
2病例均行超声检查,仪器选用ALOKA,SSD-3500超声仪,频率分别为
5.0MHz 和3.5MHz。
分别检查肾脏及肿瘤大小、回声及周边情况。
2例术中及术后病理均证实瘤体破裂出血。
2 结果
2例患肾见高回声实质光团,2例均位于右侧,肾内见多个类似光团。
高回声光团最大径范围5～10cm,呈圆形、椭圆形或不规则形,均明显外突,外突部分超过瘤体的二分之一,横切或纵切时见肾内部分与肾外部分高回声实质相连。
2例患肾周围见无回声区或混合性回声区,大小为10～30cm,呈球状、不规则状或呈帽盔状包绕肾脏。
3 讨论
自发性肾破裂出血的最主要病因为肾肿瘤,而国内大多为肾错构瘤[1]。
肾错构瘤破裂出血后,因肿块较大,内部回声不同,容易造成超声诊断的混淆,目前术前超声诊断的准确率较低。
3.1 肾错构瘤破裂出血的病理学基础病理检查肿瘤大小不一,可向肾外生长,切面呈灰白、灰黄,有的可见出血灶。
镜下见肿瘤由成熟的脂肪组织、血管和平滑肌以不同比例构成。
肿瘤出血的主要病理基础是瘤内血管丰富,血管壁缺乏弹力层,血管行径扭曲并可呈动脉瘤样改变,受轻微外力打击即可破裂。
此外,快速生长的瘤体在体积增大、重量增加的同时压迫毗邻的正常的肾组织,造成正常的肾组织萎缩甚至局灶性缺血坏死,以致轻微外力打击即可使瘤体与肾脏的界面破裂而出血[2]。
3.2 超声图像特点
3.2.1 瘤体大小、回声和形态肾错构瘤破裂出血后,包膜下见大片无回声区透声好,高回声的错构瘤衬托得较清楚,可见一破口,瘤体内外无回声区通过这一
破口相连,其次2例肾占位瘤体均为高回声光团,反映了肾错构瘤超声图像以高回声为主。
肾错构瘤的高回声对应于脂肪组织,因错构瘤内的血管成分容易发生破裂出血,瘤体内的脂肪成分并不易同时发生出血,所以剩下的错构瘤部分表现为高回声。
最后肾错构瘤因体积较大,外突明显。
2例错构瘤瘤体均较大,呈规则或不规则形,向外突出,突出部分均超过瘤体的1/2以上,超声上横切或纵切时可见到肾内外相连的高回声实质占位,这可以认为是最重要的超声表现。
3.2.2 破裂出血的内部回声2例为瘤体破裂出血,肾错构瘤破裂出血为明显的无回声区。
瘤体破裂出血在包膜下,回声较低,透声好,有光带分隔形成,横切或纵切时错构瘤衬托得较清楚,出血呈球状、不规则状或呈帽盔状包绕肾脏,由于体积大,压迫或推移肾脏,使肾脏发生移位。
肾错构瘤瘤体可因出血呈不规则形,有时能清楚地看到错构瘤破裂出血的破口,并见到出血部分内外相通。
2病例中行彩超检查,但在无回声区内未发现彩色血流。
肾错构瘤瘤体内如果出血较少,超声图像上将无法显示,仅在病理检查时才能发现。
除以上特点外,肾错构瘤发病年龄较肾癌轻,多为女性,故对年龄较轻的女性,尤其是发现肾肿瘤自发破裂出血者,首先考虑肾错构瘤。
另外,经回顾分析病史其中1例患者本次发病6年前右上腹部即发现无症状包块,当时未经何就诊,因此检查时要详细问清病史,有助于超声诊断。
肾血管平滑肌脂肪瘤为肾错构瘤的一种,是由血管、平滑肌、脂肪3种成分构成典型特征影像学较易诊断。
由于肾错构瘤脂肪成分占50%~90%[4],而超声波显示脂肪组织与周围组织间声阻差很大,声束在声阻差大的物质界面可产生强回声反射,其分界清楚、回声均匀、可靠性强。
脂肪成分越多强回声越明显。
对于脂肪成分较少,而平滑肌、血管及出血灶等成分占有较大比例者,则可出现混合回声或低回声,甚至无回声。
超声检查对肾包膜下或肾周积血、积液的敏感性为100%,以前虽然对病因的诊断率较CT明显低[3],随着超声对肾错构瘤破裂出血认识的不断深入,相信术前诊断的准确率将有明显的提高。
参考文献
[1] 张建青,余志贤,周为中,等. 自发性肾破裂的影像学诊断(附24例报告)[J]. 中华泌尿外科杂志,1998,19(11):646-648.
[2] 江洪涛,陈昭典,沈周俊,等. 肾错构瘤破裂出血的诊治(附10例报告)[J]. 临床泌尿外科杂志,2000,15(8): 347-348.
[3] 胡勤勇,陈赐龄,姚许平,等. 自发性肾脏破裂[J]. 中华外科杂志,1999,37(2):101-103.
[4] 申东亮.肾血管平滑肌脂肪瘤的诊断与治疗[J].临床泌尿外科杂志,1991,6(1):7.。
