血小板的病理生理

内皮细胞位于各级血管最内层，与细胞连接及整合素⁃细胞外基质（extracellular matrix，ECM）复合体共同构成一层内皮细胞屏障。

内皮细胞屏障为半透膜，可有效隔离血液和组织液，并通过主动运输、被动扩散维持二者之间物质交换，其连续性和完整性是维持体液稳态的关键。

近年来越来越多的研究表明血小板对内皮细胞屏障通透性具有调控作用[1⁃4]。

该作用对疾病的发生、发展、转归和预后具有重要影响。

本文就血小板对内皮细胞屏障通透性的调控及其与疾病的关系做一综述。

1内皮细胞屏障结构和功能机体循环系统包括大血管系统和微血管系统，其中微血管系统下辖小动脉、毛细血管和毛细血管后微静脉。

毛细血管和毛细血管后微静脉属于交换血管，其内表面由内皮细胞紧密相连构成细胞屏障。

内皮细胞屏障的半透膜特性可调控血浆、营养物质和细胞有序进入周围组织，并带走代谢废物，在维持体液和新陈代谢稳态中起至关重要的作用[5]。

内皮细胞通过细胞间的连接或毛孔融合在一起，这些连接的结构和功能完整性是决定渗透率的主要因素。

血液、溶质、甚至循环细胞可通过两条途径穿过内皮细胞：①胞吞作用：由细胞体穿过；②细胞旁途径：由细胞旁间隙直接穿过。

生理情况下，内皮细胞间连接（interendothelial junction，IEJ）紧闭，对于直径超过3nm的大分子物质，内皮细胞屏障禁止其通过自由扩散形式进入组织间隙。

通过对血液中大分子物质的选择性通透，内皮屏障建立跨膜蛋白梯度，维持血管和组织间体液平衡。

在病理条件下，大部分血液和蛋白质泄漏由细胞旁途径发生：当炎症介质如凝血酶、缓激肽、组胺、血管内皮细胞生长因子（vascular endothelial growth factor，VEGF）等物质干扰IEJ和整合素⁃ECM复合体时，细胞连接即开放[5]。

此时，血液中各种成分尤其是大分子蛋白可自由通过细胞旁途径进入组织间隙形成损伤。

内皮细胞连接主要包括两种结构：粘附连接（adherens junction，AJ）和紧密连接（tight junction，TJ）[6]。

血小板的概念血小板（platelet）是哺乳动物血液中的有形成分之一。

它有质膜，没有细胞核结构，一般呈圆形，体积小于红细胞和白细胞。

血小板在长期内被看作是血液中的无功能的细胞碎片。

直到1882年意大利医师J．B．比佐泽罗发现它们在血管损伤后的止血过程中起着重要作用，才首次提出血小板的命名。

血小板具有特定的形态结构和生化组成，在正常血液中有较恒定的数量（如人的血小板数为每立方毫米10～30万），在止血、伤口愈合、炎症反应、血栓形成及器官移植排斥等生理和病理过程中有重要作用。

血小板只存在于哺乳动物血液中。

低等脊椎动物圆口纲有纺锤细胞起凝血作用，鱼纲开始有特定的血栓细胞。

两栖、爬行和鸟纲动物血液中都有血栓细胞，血栓细胞是有细胞核的梭形成椭圆形细胞，功能与血小板相似。

无脊椎动物没有专一的血栓细胞，如软体动物的变形细胞兼有防御和创伤治愈作用。

甲壳动物只有一种血细胞，兼有凝血作用。

血小板为圆盘形，直径1～4微米到7一8微米不等，且个体差异很大(5～12立方微米)。

血小板因能运动和变形，故用一般方法观察时表现为多形态。

血小板结构复杂，简言之，由外向内为3层结构，即由外膜、单元膜及膜下微丝结构组成的外围为第1层；第2层为凝胶层，电镜下见到与周围平行的微丝及微管构造；第3层为微器官层，有线粒体、致密小体、残核等结构。

血小板的生成由骨髓造血组织中的巨核细胞产生。

多功能造血干细胞在造血组织中经过定向分化形成原始的巨核细胞，又进一步成为成熟的巨核细胞。

成熟的巨核细胞膜表面形成许多凹陷，伸入胞质之中，相邻的凹陷细胞膜在凹陷深部相互融合，使巨核细胞部分胞质与母体分开。

最后这些被细胞膜包围的与巨核细胞胞质分离开的成分脱离巨核细胞，经过骨髓造血组织中的血窦进入血液循环成为血小板。

新生成的血小板先通过脾脏，约有1／3在此贮存。

贮存的血小板可与进入循环血中的血小板自由交换，以维持血中的正常量。

每个巨核细胞产生血小板的数量每立方毫米大约200～8000，一般认为血小板的生成受血液中的血小板生成素调节，但其详细过程和机制尚不清楚。

平均血小板体积
目录
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又名：“血小板体积分布宽度”。

血小板分布宽度（platelet distribution width，PDW）是反映血液内血小板容积变异的参数，以测得的血小板体积大小的变异系数表示。

PDW 在正常范围内表明血小板体积均一性高。

编辑本段正常参考值
15.5-18.1
编辑本段临床意义
PDW反映血小板容积大小的离散度，用所测单个血小板容积大小的变易系数（CV%）表示。

PDW减少表明血小板的均一性高。

PDW增高表明血小板大小悬殊，见于急性髓系白血病、巨幼细胞贫血、慢性粒细胞白血病、脾切除、巨大血小板综合征、血栓性疾病等。

[1]
血小板分布宽度增多，提示血小板体积大小不均，个体间相差悬殊；血小板分布宽度减少，提示血小板减少。

血小板计数
目录
编辑本段简介
血小板计数一般情况下如需判断患者有无出血倾向和有无止血能力，需要做血小板检查，其中最为常见的是做血小板计数。

编辑本段正常范围
（100～300）×10^9/L。

(10--30万/mm3)
编辑本段检查介绍
血小板计数，指单位体积血液中所含的血小板数目。

血小板是血液中最小的细胞，可保护毛细血管的完整性。

血小板的基础知识血小板（blood platelet）是哺乳动物血液中的有形成分之一。

形状不规则，比红细胞和白细胞小得多，无细胞核，成年人血液中血小板数量为100~300×1000000000个/L，它有质膜，没有细胞核结构，一般呈圆形，体积小于红细胞和白细胞。

血小板在长期内被看作是血液中的无功能的细胞碎片。

血小板具有特定的形态结构和生化组成，在正常血液中有较恒定的数量（如人的血小板数为每立方毫米10～30万），在止血、伤口愈合、炎症反应、血栓形成及器官移植排斥等生理和病理过程中有重要作用。

血小板只存在于哺乳动物血液中。

1．血小板增多：当血小板计数>400×10^9/L时为血小板增多，原发性血小板增多常见于骨髓增生性疾病，如慢性粒细胞白血病，真性红细胞增多症，原发性血小板增多症等；血小板增多症常见于急慢性炎症，缺铁性贫血及癌症患者，此类增多一般不超过500×10^9/L，经治疗后情况改善，血小板数目会很快下降至正常水平。

脾切除术后血小板会有明显升高，常高于600×10/L，随后会缓慢下降到正常范围。

2．血小板减少：当血小板计数<100×10^9/L即为血小板减少，常见于血小板生成障碍，如再生障碍性贫血，急性白血病，急性放射病等；血小板破坏增多，如原发性血小板减少性紫癜，脾功能亢进，消耗过度如弥漫性血管内凝血，家族性血小板减少如巨大血小板综合征等。

浓缩血小板的汇集滤白及深低温保存血小板输注是治疗各种因血小板减少或功能障碍引起出血的有效治疗手段。

目前国内血小板制备多采用机采制备，由于机采无偿献血者的招募有一定难度并且随着临床血小板用量的逐年增加，很多地方的血小板供应单独靠机采已不能满足临床需求，而现有的血液资源大量被浪费，如何利用现有的血液资源分离手工浓缩血小板供应临床，同时尽量减少手工血小板多人份输注，容易引起同种免疫导致输注无效的弊端是解决目前血小板临床供应的一个有效途径。

血小板生理知识血小板（platelet）哺乳动物血液中的有形成分之一。

它有质膜，没有细胞核结构，一般呈圆形，体积小于红细胞和白细胞。

血小板在长期内被看作是血液中的无功能的细胞碎片。

直到1882年意大利医师J．B．比佐泽罗发现它们在血管损伤后的止血过程中起着重要作用，才首次提出血小板的命名。

血小板具有特定的形态结构和生化组成，在正常血液中有较恒定的数量（如人的血小板数为每立方毫米10～30万），在止血、伤口愈合、炎症反应、血栓形成及器官移植排斥等生理和病理过程中有重要作用。

血小板只存在于哺乳动物血液中。

低等脊椎动物圆口纲有纺锤细胞起凝血作用，鱼纲开始有特定的血栓细胞。

两栖、爬行和鸟纲动物血液中都有血栓细胞，血栓细胞是有细胞核的梭形成椭圆形细胞，功能与血小板相似。

无脊椎动物没有专一的血栓细胞，如软体动物的变形细胞兼有防御和创伤治愈作用。

甲壳动物只有一种血细胞，兼有凝血作用。

血小板的生成由骨髓造血组织中的巨核细胞产生。

多功能造血干细胞在造血组织中经过定向分化形成原始的巨核细胞，又进一步成为成熟的巨核细胞。

成熟的巨核细胞膜表面形成许多凹陷，伸入胞质之中，相邻的凹陷细胞膜在凹陷深部相互融合，使巨核细胞部分胞质与母体分开。

最后这些被细胞膜包围的与巨核细胞胞质分离开的成分脱离巨核细胞，经过骨髓造血组织中的血窦进入血液循环成为血小板。

新生成的血小板先通过脾脏，约有1／3在此贮存。

贮存的血小板可与进入循环血中的血小板自由交换，以维持血中的正常量。

每个巨核细胞产生血小板的数量每立方毫米大约200～8000，一般认为血小板的生成受血液中的血小板生成素调节，但其详细过程和机制尚不清楚。

血小板寿命约7～14天，每天约更新总量的1／10，衰老的血小板大多在脾脏中被清除。

形态结构循环血中正常状态的血小板呈两面微凹、椭圆形或圆盘形，叫做循环型血小板。

人的血小板平均直径约2～4微米，厚～微米，平均体积7立方微米。

血小板虽无细胞核，但有细胞器，此外，内部还有散在分布的颗粒成分。

血小板低的原因及后果很多人不在意自己血小板偏低，时间一长就会越来越严重，对健康造成了巨大的威胁。

那么血小板偏低的原因和后果是什么呢？血小板低的原因1、血小板低的原因是不同的，像血小板生成减少或者是血小板无效死亡都可能导致血小板低出现，这种情况分为遗传和后天因素两种，后天减少主要见于长期使用某些导致血小板减少的药物，癌症等都可能引起血小板减少，会有不同成都的初学和贫血情况。

2、血小板低还有一个重要原因就是破坏过多，常因某些疾病长期服用某些药物而破坏了过多的血小板，同时，血小板在脾内滞留的比较多也是引起血小板减少的一个重要的诱因。

3、像是白血病、再生障碍性贫血也是会导致血小板生成的减少，还有血小板减少性紫癜也会导致血小板的破坏增多，这些都是血小板低的诱因。

4、还有暂时性的血小板低的情况，出现暂时性血小板低一般都是由于失血过多导致的，像外伤引起的失血,或者是大型手术的失血,都可能导致血小板不足,从而出现血小板低的情况.血小板低的后果血小板低容易出现皮下出血，甚至内脏出血，还可能造成严重的颅内出血。

而幼儿和小儿出现血小板减少的情况就会出现白血病，多数的白血病孩子都是因为血小板低引起的，成年人血小板低主要是由于病毒感染导致的，而小儿则是因为营养不良导致的，血小板减少的主要后果有时可危及生命，所以当发现有血小板减少的征象时一定要及时就医。

...血小板低怎样治疗血小板低严重的患者可能会影响生命健康，当出现血小板低的时候一定要及时的就诊，并在医生确诊后及时进行相关的治疗，在治疗上可以选择中医治疗，中医治疗效果虽慢但是不伤害身体。

１、中医治疗血小板低主要将本病分为三大类，分别为血热型、气虚型以及阴虚型，多数患者都跟脾脏和肝脏以及肾脏有很大的关系。

应该以去热和补气为主，维持脾脏和肝脏的正常功能。

２、脾脏的主要作用就是生血，如果出现脾虚的话则容易出现血液循环不畅或者是脾脏过度活跃等情况，肾脏主要作用是藏精以及帮助骨髓造血肾虚容易出现造血减少等情况。

血小板计数的临床意义
一、概述
1、血小板是血液中的一种细胞，也是血细胞中最小的一种。

血小板具有维持血管内皮完整性的功能和黏附、聚集、释放、促凝和血块收缩功能。

2、血小板计数（platelet count，PLT）是常用止凝血功能筛查指标之一，临床上常用血液分析仪测定单位体积内全血中血小板的数量，也可用显微镜计数法，流式细胞仪法测定。

二、参考范围
血小板计数参考值：（125～350）×109/L。

三、临床意义
（一）血小板计数生理性变化
1、正常人血小板数量随时间和生理状态的不同而变化，午后略高于早晨；春季较冬季低；平原居民较高原居民低；月经前减低，月经后增高；妊娠中晚期增高，分娩后减低；运动、饱餐后增高，休息后恢复。

2、静脉血血小板计数比毛细血管高10%。

新生儿出生时略低，2周后显著升高，6个月后可达到成人水平。

（二）血小板计数病理性变化
当血小板低于125×109/L时为血小板减低，血小板减低是引起出血常见原因。

当血小板计数超过350×109/L为血小板增多。

1、病理性血小板减少
①生成障碍：急性白血病、再生障碍性贫血、骨髓肿瘤、放射性损伤、巨幼细胞贫血等
②破坏过多：原发性血小板减少性紫癜、脾功能亢进、系统性红斑狼疮等
③消耗过多：DIC、血栓性血小板减少性紫癜等
④分布异常：脾肿大、血液被稀释等
⑤先天性：新生儿血小板减少症、巨大血小板综合征等
2、病理性血小板增多
①原发性：慢性髓细胞白血病、原发性血小板增多症、真性红细胞增多症等
②反应性：急性化脓性感染、大出血、急性溶血、肿瘤等
3、其他
外科手术后、脾切除等。

未分化结缔组织病引起的血小板减少-概述说明以及解释1.引言1.1 概述概述部分的内容可以如下所示：在医学领域中，未分化结缔组织病（Undifferentiated Connective Tissue Disease, UCTD）是一种自身免疫性疾病，其特征在于患者体内存在多种抗体，但尚未达到明确的系统性红斑狼疮（Systemic Lupus Erythematosus, SLE）、系统性硬化症（Systemic Sclerosis, SSc）、干燥综合症（Sjögren's Syndrome, SS）等各种特定结缔组织病的诊断标准。

UCTD的临床表现多样，患者常常出现非特异性症状，如疲劳、关节痛、关节肿胀以及轻度发热等。

由于其症状较为普遍且缺乏特异性，UCTD 的确切病因目前尚不清楚。

然而，研究表明，遗传、环境和免疫系统异常等因素可能在UCTD的发病机制中起到一定的作用。

血小板减少（Thrombocytopenia）是一种与多种疾病相关的常见血液病理现象。

而在UCTD患者中，血小板减少的发生率相对较高，引起了临床医生的关注。

血小板减少不仅会导致出血倾向，还可能对患者的生活质量和预后产生一定的影响。

本文旨在探讨血小板减少与UCTD的关系，从病因、临床表现及发病机制等方面展开深入研究。

通过对已有文献和研究成果的综合分析，期望能够更好地理解血小板减少在UCTD中的表现及机制，为进一步的临床治疗和疾病管理提供科学的依据。

文章结构部分的内容如下：文章结构：本文将分为引言、正文和结论三个部分来阐述未分化结缔组织病引起的血小板减少。

具体结构如下：1. 引言1.1 概述在本节中，将对未分化结缔组织病和血小板减少这两个主题进行一个简要的介绍，概括它们的基本概念和背景。

1.2 文章结构本节将介绍本文的整体结构，简要描述各个部分的内容和章节的安排，使读者对整篇文章有一个清晰的了解。

1.3 目的本节将明确本文撰写的目的和意义，解释为什么要研究未分化结缔组织病引起的血小板减少，以及希望通过本文所达到的目标。

原发性血小板增多症的鉴别诊断
*导读：原发性血小板增多症（primarythrobocythemia）是骨髓增生性疾病，其特征为出血倾向及血栓形成，外周血血小板持续明显增多，功能也不正常，骨髓巨核细胞过度增殖。

由于本病常有反复出血，故也名为出血性血小板增多症，发病率不高，多见40岁以上者。

……
原发性血小板增多症（primary throbocythemia）是骨髓增生性疾病，其特征为出血倾向及血栓形成，外周血血小板持续明显增多，功能也不正常，骨髓巨核细胞过度增殖。

由于本病常有反复出血，故也名为出血性血小板增多症，发病率不高，多见40岁以上者。

鉴别诊断：
1.继发性血小板增多症：可见于生理性和病理性两大类。

生理性见于运动后和分娩时或注射肾上腺素后。

病理性可见于各种急、慢性感染，慢性失血后，恶性肿瘤，外伤手术、脾切除后，结缔组织病，结核，肾上腺机能亢进等。

其特点为血小板计数小于1000×109/L，少见出血及微血管栓塞表现，脾脏一般不肿大，同时在短期内即恢复。

2.其他骨髓增殖性疾病：主要应与慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、骨髓纤维化等加以鉴别。

慢性粒细胞白血病以外周血及骨髓中见到各阶段幼稚粒细胞及嗜碱性粒细胞增多为主，可见
ph1染色体，脾大明显；真性红细胞增多症以红系细胞增多较为明显，血红蛋白增多，男性180g/L，女性170g/L；骨髓纤维化则是骨髓发生弥漫性纤维组织和骨髓增生伴髓外造血的一种骨髓增生性疾病，主要表现为脾肿大及贫血。

血小板在脓毒症中的作用摘要】近年来，越来越多的研究表明血小板是一种多功能细胞，除了具有止血和凝血功能外，还参与炎症、免疫等多种作用，脓毒症是重症病人死亡的最主要原因之一，其特点是宿主对感染的反应异常，可导致危及生命的器官功能障碍，血小板在脓毒症病理生理学中的贡献一直是研究的热点，深入研究血小板在脓毒症中的作用，有利于加深脓毒症的发病机制的认识，为寻找脓毒症有效治疗方案提供理论依据，本文就血小板在脓毒症期间的作用做一简单综述。

【关键词】血小板；脓毒症；[ 中图分类号 ]R2[ 文献标号 ]A[ 文章编号 ]2095-7165（2019）04-0260-011.血小板的生物学特性血小板是血液中最小的血细胞(2-4μm)，是由在骨髓中成熟的巨核细胞在碎裂过程中释放出的无核的圆盘状细胞质碎片。

血小板的生成依赖血小板生成素（TPO）,TPO在促进巨核细胞增殖/分化和成熟过程中起重要的作用，血小板寿命很短, 在人类血液中循环7-10天，之后在脾脏和肝脏中被消除[1, 2]。

血小板没有细胞核和可复制的遗传物质，但它有来源于巨核细胞的mRNA,能够进行稳定翻译，独立的进行蛋白质合成[3]。

血小板中含有大量的介质，这些介质在巨核细胞中就已分配好并储存在三种形态不同的颗粒池中：a-颗粒，致密颗粒和溶酶体。

当机体受到损伤或感染时，血小板能够快速响应生物学变化，通过多种机制诱导膜蛋白的表达和介质的释放。

活化的血小板也释放囊泡，其中包括血小板微粒(PMPs)和外泌体[4]，血小板颗粒和囊泡包含RNA和微小RNA（miRNA），可以转移到其他细胞，参与调节其它细胞基因转录和蛋白质合成，活化人血小板已被证明可以在体外转移miRNA到内皮细胞，从而调节内皮细胞间粘附分子1（ICAM1）表达[5]，还有研究发现人血小板在体外将RNA转移至肝细胞，从而调节肝细胞增殖[6]。

血小板的蛋白合成、颗粒和囊泡的释放等生物学特性是血小板多种功能的重要条件。

肝硬化血小板减少的病理生理发生机制肖函;王利【期刊名称】《实用肝脏病杂志》【年(卷),期】2019(022)004【总页数】4页(P462-465)【关键词】肝硬化;血小板减少;发生机制【作者】肖函;王利【作者单位】400010重庆市重庆医科大学附属第一医院血液科;400010重庆市重庆医科大学附属第一医院血液科【正文语种】中文血小板减少是肝硬化并发的最常见血液系统病症。

以往认为肝硬化患者血小板减少主要系门静脉高压脾脏长大、脾脏功能亢进，脾脏巨噬细胞吞噬及脾脏滞留大量血小板所致。

近年新认识的肝硬化血小板减少病理生理机制表明，除了脾脏因素外，其它导致血小板减少的机制应该引起临床医师的关注，了解这些新的理念，有助于调整临床治疗策略。

1 血小板生成的生理过程巨核细胞是从骨髓造血干细胞、原始巨核细胞、幼稚巨核细胞分化而来的细胞，是正常骨髓中一种能生成血小板的成熟细胞，核很大，数量非常少。

成熟的巨核细胞又经历了:①颗粒型巨核细胞:胞核大，胞质丰富，染粉红色，夹杂有蓝色，质内含有大量细小的紫红色颗粒，常聚集成簇，但无血小板形成；②产生血小板型巨核细胞（产板细胞）:胞体巨大，有时可达100μm，胞核高度分叶状，胞质呈均匀粉红色，质内充满大小不等的紫红色颗粒或血小板。

胞膜不清晰，多呈伪足状，其内侧及外侧常有血小板的堆集；③裸核型巨核细胞：产板细胞的胞浆解体后，释放出大量血小板，仅剩一裸核。

这些被细胞膜包围的与巨核细胞胞质分离的小块胞质，进入血循环成为血小板。

每个巨核细胞产生约300～4000个血小板。

新生血小板先通过脾脏，约有1/3在此贮存，约2/3在末梢血循环中。

贮存的血小板可与进入循环中的血小板自由交换，以维持血中的正常量。

血小板寿命约7～14天，每天约更新总量的1/10，衰老的血小板大多在脾脏中被清除。

循环中血小板正常值为100～300×109/L。

血小板的生成受血液中的血小板生成素（thrombopoietin，TPO）调节。