慢性粒细胞白血病急变期病例分析
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慢性粒细胞白血病急淋变治疗后达到血液学及细胞遗传学缓解1例报道摘要大多数慢性粒细胞白血病(CML)患者的自然病程是起病于慢性期,其后病情逐步进展进入加速期,继之发生急性变,但约有20%~25%的患者可由慢性期直接进入急变期。
伊马替尼作为第1代酪氨酸激酶抑制剂治疗新诊断CML慢性期患者,显著延长了CML慢性期患者的生存期。
但由于不能耐受的毒副反应(20%~25%)以及伊马替尼耐药(20%),40%~45%的患者不得不终止治疗,7%~8%的患者疾病进展至加速期或急变期。
本文报道1例CML慢性期患者直接进入急变期,单用达沙替尼无效、且因毒副反应停用,先后给予VDCP方案及VP方案达到血液学及细胞遗传学缓解病例。
关键词慢性粒细胞白血病;急淋变;血液学缓解;细胞遗传学缓解慢性粒细胞白血病(CML)指的是一种发生在多功能造血干细胞的恶性骨髓增生性肿瘤,该疾病的自然病程共包括慢性期、加速期及急变期,90%~95%患者初诊时为慢性期,若无有效医疗干预将进展为不稳定的加速期,最终转变为急性白血病样疾病或急变期,通常病情进展缓慢[1]。
酪氨酸激酶抑制剂是治疗CML的主要药物,其中伊马替尼属于第一代酪氨酸激酶抑制剂,对于初发CML慢性期患者,长期生存率约80%-90%;达沙替尼属于第二代酪氨酸激酶抑制剂,对CML慢性期中、高危患者更为有效;但在长期的酪氨酸激酶抑制剂治疗中,需定期监测血液学、细胞遗传学和分子学反应及生化指标、心血管等脏器功能[2]。
但对于CML慢性期直接进入急变期患者来说,当单用酪氨酸激酶抑制剂无效、且因毒副反应停用时,是否可以先后给予VDCP方案及VP方案以达到血液学及细胞遗传学缓解的研究报道相对较少,鉴于此,对我院2022年1月19日收治的1例因“慢性粒细胞白血病20余年,急淋变8月余”入院的患者,具体展开以下分析:1病例介绍患者,男,57岁,因“慢性粒细胞白血病20余年,急淋变8月余”于2022年1月19日入院。
2013-2014年度案例分析作业患者男,18岁,于2014年01月17日以“发热待查”为主诉平诊步行入院,1月前患者无明显诱因出现乏力、纳差、无发热、恶心、呕吐,未在意。
7天前患者受凉后出现咳嗽、咽喉肿痛、流涕,涕中带血丝,未测体温,无咳嗽。
自行口服“甘草片”后效差3天前患者发现左侧颈部肿大,伴轻度压痛,肿大呈进行性加重,未予处理。
1天前患者为进一步治疗至新郑市中医院测体温39℃,查白细胞138.3×109/L,血红蛋白89g/L,血小板26×109/L,中性粒细胞32.4%,淋巴细胞56.1%。
B超示:双侧颈部多发肿大淋巴结。
为进一步诊断来我院,急查血象示:白细胞160.8×109/L,血红蛋白76g/L,血小板10×109/L,中性粒细胞5.4%,淋巴细胞89.7%,门诊以“发热待查”收入我院,查骨髓象示:原始淋巴细胞+幼稚淋巴细胞占95.6%,成熟淋巴细胞占 4.4%,骨髓增生极度活跃,淋巴细胞恶性增生。
患者发病以来食欲欠佳,睡眠正常,大小便正常,精神欠佳,体重下降30斤,体位自主,贫血面容,全身皮肤黏膜出现红色针尖大小出血点,双侧颈部淋巴结肿大,右侧13×11mm,左侧13×11mm,质硬,活动度差,伴轻度压痛。
体温:38.5℃脉搏:96次/分呼吸:24次/分血压:106/64mmHg1. 患者最有可能的诊断是什么?急性白血病2. 该患者的主要护理措施是什么1 饮食护理:给患者提供高蛋白,高维生素,高热量易消化的饮食;鼓励患者多饮水,减轻药物对消化道黏膜的刺激,同时有利于毒素排泄。
2 对症治疗:遵医嘱应用止吐药,减轻肠胃反应;应用促进溃疡愈合的药物及止痛药,保护静脉,应用化疗药物注意静脉的穿刺成功。
3 生活护理:保持口腔清洁,用4%碳酸氧钠漱口;化疗期间让患者多饮水,减轻药物对黏膜的损伤;化疗期间不要使用牙刷,用棉签轻轻擦洗口腔牙齿;发生口腔炎时要做好口腔护理,根据病情选用有效药物;给予无刺激性流食。
慢粒急变诊断标准
"慢粒急变"通常是指慢性髓性白血病(Chronic Myeloid Leukemia,CML)中发生急性变化的情况,也称为CML急变。
CML是一种骨髓和外周血液系统的恶性肿瘤,通常由BCR-ABL融合基因引起。
当CML进展到急变阶段时,病情的恶化可能较为迅速。
以下是慢粒急变的一些临床表现和诊断标准:临床表现:
白细胞计数升高:白细胞计数明显增高,可超过100,000/mm³。
贫血:由于白细胞增多,导致正常造血功能受到抑制,引起贫血症状。
血小板减少:血小板数量下降,导致出血倾向和易瘀血。
脾脏肿大:脾脏可因白细胞浸润而增大,患者可能感到左上腹部疼痛或饱胀感。
发热、盗汗、体重减轻:这些是CML急变的非特异性症状。
诊断标准:
骨髓检查:骨髓穿刺和骨髓活检是诊断CML急变的关键步骤。
骨髓中会显示大量早幼粒细胞和原始造血细胞的存在。
慢性期基线:在慢性期,CML患者通常有典型的BCR-ABL融合基因,而急变期可能伴有额外的染色体异常或突变。
白细胞计数和差异计数:急变期白细胞计数明显升高,而差异计数显示原始和早幼粒细胞的增多。
外周血涂片:外周血涂片中可能出现原始和早幼粒细胞。
额外的染色体异常:在慢性期基线上,出现新的染色体异常(除BCR-ABL 外)可能提示急变。
突变检测:针对特定的基因突变进行检测,如TP53基因的突变,也可用于急变期的诊断。
慢性粒细胞白血病染色体核型分析及其临床意义作者:杨颉刘竹珍吴春梅赵洪国陈兵管洪在【摘要】目的探讨慢性粒细胞白血病(CML)不同病期染色体核型特点及其临床意义。
方法采用R显带技术对124例CML病人进行了常规染色体核型分析,并动态观察部分病人病程进展中染色体核型的变化。
结果124例病人中,Ph染色体阳性(Ph+)占93.55%(116/124),Ph染色体阴性(Ph-)占6.45%(8/124)。
Ph+病人中,94.83%(110/116)为典型Ph染色体易位,即t(9;22)(q34;q11);5.17%(6/116)为变异型Ph染色体。
11.21%(13/116)的Ph+病人出现额外染色体,其中慢性期、加速期和急变期额外染色体的检出率分别为7.48%(8/107)、33.33%(1/3)和66.67%(4/6),加速期和急变期额外染色体的检出率明显高于慢性期(χ2=19.285,P<0.01)。
额外染色体以+8、2Ph、-21和i(17q)多见。
个别病例同时存在多个异常克隆,多见于CML急变期。
结论CML病人病程中继发额外染色体的异常改变与其病程进展密切相关,染色体核型分析对CML的诊断、治疗及预后判断具有重要意义。
【关键词】白血病,髓样,慢性;费城染色体;额外染色体;核型分析慢性粒细胞白血病(CML)是起源于多能干细胞的恶性骨髓增殖性疾病。
90%以上CML病人白血病细胞中有恒定的、特征性的Ph染色体,其中绝大多数为典型易位即t(9;22)(q34;q11),少数病人可有变异易位(包括简单变异易位和复杂易位)。
随着病情进展,加速期和急变期病人可发生染色体核型演变,即出现Ph染色体以外的克隆性染色体异常[1]。
染色体核型分析对CML的诊断、治疗、病情监测及预后判断具有重要的价值[2]。
现将124例CML病人染色体核型分析结果报告如下。
1 资料与方法1.1 一般资料124例CML病人为青岛大学医学院附属各医院门诊及住院治疗的病人,其中男 76例,女48例;年龄13~74岁,平均42岁。
急性白血病急危重病历讨论范文患者简况:患者,男性,46岁。
入院前两周出现进行性乏力、发热,并伴有皮肤瘙痒症状。
查血常规显示白细胞计数骤增,分类检查提示白血病可能。
入院后,患者出现头昏、意识模糊,且伴有呼吸困难。
经血液学检查确诊急性白血病。
急需紧急治疗。
入院体格检查:患者入院时,生命体征不稳,面色苍白,呼吸急促,皮肤可见多处瘀斑。
心率120次/分,血压80/50mmHg,体温39.5摄氏度。
全身淋巴结未及明显肿大,肝脾未及肋缘下。
实验室检查:1. 血常规显示白细胞计数30×10^9/L,中性粒细胞占40%,淋巴细胞占20%。
2. 骨髓细胞形态学检查示骨髓增生过多,中性粒细胞、原始细胞增多,红细胞、血小板减少。
3. 免疫学检查显示骨髓细胞CD34、CD117阳性,表明为急性白血病。
诊断:根据临床表现及实验室检查结果,确诊为急性白血病。
急需进行紧急治疗。
治疗方案:紧急患者需立即进行化疗,以控制病情、减轻症状。
1. 化疗方案:采用ADM、CTX、如今等方案进行化疗,以排除体内白血病细胞,控制病情。
2. 对症治疗:给予镇痛、抗感染、支持疗法,维持体内稳定。
3. 治疗监测:监测白细胞计数、血红蛋白、血小板计数等指标,随时调整治疗方案。
讨论:急性白血病为一类以白血病细胞增殖为主要特征的骨髓恶性疾病,具有快速发展、生命威胁性较高的特点。
患者在入院时已出现严重的症状,包括贫血、出血、感染等,需要紧急处理。
化疗是急性白血病的基本治疗方法,可以控制病情,提高患者的生存率。
在治疗过程中需密切监测患者的病情变化,及时调整治疗方案。
本例患者入院时情况紧急,需要立即进行化疗。
化疗方案应该根据患者的具体情况,选择适当的药物组合,以取得最佳治疗效果。
同时,对症治疗也很重要,在化疗过程中可以缓解患者症状,提高生活质量。
监测治疗效果和患者的生命体征也是关键,可以及时调整治疗方案,防止出现严重的并发症。
总之,对于急性白血病患者,应该尽快进行治疗,采取有效措施,控制病情,提高生存率。
Ph+急性淋巴细胞白血病与慢性粒细胞白血病急淋变的临床特征分析目的比较Ph+急性淋巴细胞白血病(ALL)与慢性粒细胞白血病(CML)急淋变的临床特征。
方法回顾性分析Ph+ALL患者24例和CML急淋变患者28例的临床资料,比较两组患者的临床资料、细胞免疫表型分析结果以及临床疗效。
结果CML急淋变组肝肿大和脾脏肿大比例显著高于Ph+ ALL组(P<0.05或P <0.01)。
CML急淋变组WBC>10×109/L比例显著高于Ph+ ALL组(P<0.05)。
治疗前两组融合基因拷贝数差异无统计学意义(P>0.05)。
16例Ph+ALL患者治療后达到缓解,Bcr/abl融合基因拷贝数平均(0.4±0.1),10例CML急淋变患者达到血液缓解,Bcr/abl融合基因拷贝数平均(50.1±15.4),两组比较差异有高度统计学意义(P<0.01)。
Ph+ALL组CR发生率显著高于CML急淋变组(P<0.05),平均生存率显著长于CML急淋变组(P<0.01)。
结论Ph+ALL与CML急淋变具有不同的临床特征和不同的遗传性特征。
Ph+ALL诱导完全缓解后,Ph染色体呈阴性,而CML急淋变诱导缓解后Ph染色体仍然存在。
Ph+ ALL完全缓解率高于CML急淋变患者,平均生存时间长于CML急淋变患者。
标签:Ph+急性淋巴细胞白血病;慢性粒细胞白血病急淋变;细胞免疫表型分析急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)是起源于白血病干细胞的一种疾病,儿童ALL治疗效果好,预后相对较好。
慢性粒细胞白血病(chronic myelogenous leukemia,CML)根据疾病发展过程分为慢性期、加速期及急变期,急变期是其终末阶段。
Ph染色体是CML的标志性染色体,也存在某些ALL中以及少数急性髓系白血病、真性红细胞增多症、骨髓增生异常综合征中,是ALL常见的不良预后因素,Ph+ ALL占成人ALL的20%~40%,具有耐药率高、易复发和预后差等特点[1-4]。
白血病患者的临床病例分析白血病(Leukemia)是一种由于造血系统恶性肿瘤引起的疾病,常见于血液和骨髓中的幼稚白细胞。
这种疾病通常会导致患者免疫力下降、贫血等临床症状,严重影响患者的生活质量。
本文将通过分析一个白血病患者的临床病例来加深对该疾病的理解。
患者为一名49岁男性,主诉体虚乏力、骨痛、发热超过两个月。
初步检查发现患者的血液中白细胞计数明显升高,达到200,000/μL。
其他血常规指标正常,但骨髓涂片检查显示异常增殖的白细胞明显增多,容易发现一些早幼粒细胞。
基于这些情况,患者被初步诊断为急性髓系白血病(AML-M2)。
根据该病例,我们可以发现白血病患者的一些典型症状及体征,其中包括体虚乏力、骨痛和发热。
这些症状常常源于白细胞的异常增殖导致正常造血功能的受损和骨髓的充填。
血常规检查和骨髓涂片则是白血病诊断和鉴别诊断的常用手段。
对于该患者的治疗,诱导化疗是关键一步。
通过使用细胞毒药物,特别是含有顺铂、阿糖胞苷和阿诺沙,这些药物可以杀灭白细胞和恢复骨髓正常造血功能。
经过诱导化疗后,患者的骨髓检查显示白细胞计数明显下降,达到正常范围(4,000-11,000/μL)。
然而,患者仍需要进一步的治疗来防止复发。
为了预防复发,患者接受了干细胞移植。
通过骨髓或外周血干细胞的移植,可以帮助患者恢复正常的造血功能并提高治愈率。
术后,患者需要长时间的恢复期,并定期接受骨髓检查、血液检查及其他相关检查以评估治疗效果。
白血病是一种严重的疾病,对患者的身体和心理都有很大的影响。
患者在治疗过程中需要注重养生,保持良好的心态,并积极配合医生的治疗计划。
此外,患者还需要定期检查以及长期的随访,以便及时发现疾病的复发或并发症。
通过上述对白血病患者的临床病例分析,我们可以更加深入地了解白血病的诊断和治疗过程。
白血病的治疗涉及化疗、干细胞移植等多个方面,早期发现、早期诊断和早期治疗对提高患者的生存率和生活质量非常重要。
同时,白血病患者的康复也需要患者自身的积极配合和家庭的支持。
血液科病例的临床表现与病情分级血液科(Hematology)是医学领域中研究与诊治与血液相关的疾病的科室。
在临床实践中,血液科医生需要准确判断和评估患者的病情,并根据不同的病情分级进行治疗和管理。
本文将探讨血液科病例的临床表现以及常见的病情分级。
一、急性白血病的临床表现与病情分级急性白血病(Acute Leukemia)是一类由恶性克隆性造血干细胞引起的血液系统疾病。
其临床表现包括持续性的发热、乏力、贫血、出血等症状,伴随着白细胞增多或减少、骨髓增生异常等特点。
根据某些特定临床指标和分型标准,可将急性白血病分为不同的病情分级,如法国-美国-英国(FAB)分型、世界卫生组织(WHO)分型等。
这些病情分级对于制定治疗方案和预后评估具有重要意义。
二、慢性粒细胞白血病的临床表现与病情分级慢性粒细胞白血病(Chronic Myeloid Leukemia, CML)是一种由干细胞产生的白血病。
其主要特点是骨髓和外周血中出现过多的幼稚和成熟的粒细胞。
该疾病通常呈慢性(慢进展)阶段,也可出现加速和急变期。
慢性期慢性粒细胞白血病的临床表现相对较轻,可表现为乏力、盗汗、脾肿大等。
根据疾病进展的速度和病理学特点,慢性粒细胞白血病可分为慢性期、加速期和急变期等病情分级。
三、淋巴瘤的临床表现与病情分级淋巴瘤(Lymphoma)是一类恶性淋巴细胞克隆增殖引起的肿瘤。
其临床表现取决于淋巴瘤发生的部位和病程。
常见的临床表现包括淋巴结肿大、发热、盗汗、体重减轻等。
根据淋巴瘤的不同亚型、病理学分型和分期系统,可将淋巴瘤分为多个不同的病情分级,如Ann Arbor分期、国际非霍奇金淋巴瘤分类等。
这些病情分级有助于指导治疗计划和判断患者的预后。
四、骨髓增生异常综合征的临床表现与病情分级骨髓增生异常综合征(Myelodysplastic Syndromes, MDS)是一种由干细胞异常引起的造血干细胞疾病。
其临床表现包括贫血、出血、感染等,常伴有骨髓增生异常和染色体异常。
慢性粒单核细胞白血病的临床分析目的主要对慢性粒单核细胞白血病临床效果以及血液特点进行一定的探讨分析并提高对慢性粒单核细胞白血病的认识。
方法通过对我院已经确診的22例慢性粒单核细胞白血病患者的资料进行一定的临床治疗分析。
结果我院的22例慢性粒单核细胞白血病患者大多数是男性,年龄在31~85岁,平均年龄为67岁。
其中有16例慢性粒患者(73%)的年龄超过60岁,同时通过在WHO新标准的分类下,有14例(64%)慢性粒单核细胞白血病患者属于CMML-1,有8(36%)例患者属于CMML-2,在对这些慢性粒单核细胞白血病患者进行一定的随访之后,随访时间2年,生存期则为14个月。
结论CMML患者大多数为老年人,其病程有类似于慢性粒的演变过程,预后较差,采用WHO新标准诊断CMML更能体现患者的临床特征和提示预后,与MDAPS评分标准共同使用能够更好的评估疾病程度。
[1]标签:慢性粒单核细胞白血病;治疗;预后慢性粒单核细胞白血病(Chronic myelomonocytic leukemia)是比较罕见的一种白血病在1992年的时候FAB分类将慢性粒单核细胞白血病归纳为骨髓增生异常综合征(MDS)。
但是近年来,WHO分类将慢性粒单核细胞白血病纳入骨髓增值性疾病(MDS/MPD)。
我国很少有这样病例的报道,目前对慢性粒单核细胞白血病正确的认识和诊断治疗上仍然存在着一些局限性,为了更清楚的认知慢性粒单核细胞白血病,我院提供收治的CMML22例分析如下:1资料与方法1.1一般资料22例CMML患者均我院于2000年1月~2012年1月收住院的患者。
这22例患者有19例为男性,有3例为女性,发病年龄为31~85岁,平均年龄为67岁,这些确诊为慢性粒单核细胞白血病患者,其诊断的标准则是:患者的外周血单核细胞已经超过了 1.0g/L;这些慢性粒单核细胞白血病患者的BCR-ABL融合基因呈阴性;慢性粒单核细胞白血病患者的骨髓中的原有单核细胞加原始粒细胞小于20%;慢性粒单核细胞白血病患者的骨髓中存在着病态造血。
2013—2014 年度
患者,男,26岁,2013年11月27日以“发现白细胞增多三年。
” 为主诉平诊步行入院。
患者三年前因感冒至当地医院发现白细胞增高
230^10-9/L,至安徽省人民医院行骨髓、基因、染色体检查,诊断为
“慢性粒细胞性白血病”。
间断应用“伊马替尼400mg qd ” 一年, 因个人原因,停药一年半。
至我院查体,见辅助检查结果。
应用“尼洛替尼” 800mg” 10天,检测到BCR-ABL融合基因ABL激酶P-loop
区发生Y253H突变,29天前更换“达沙亚胺培南万古霉素”治疗, 体温逐渐稳定,3日前复查骨髓。
今为求进一步治疗来我院,以“白
血病”收入我院,入院查体:T:38.0 C P: 110次/分R:27次/
分BP: 129/77mmHg发病来,食欲欠佳,睡眠欠佳,大小便正常,
体重无减轻。
既往病史无高血压、心脏病史,无糖尿病、脑血管疾病病史,无
肝炎、结核、疟疾病史,预防接种史不祥,无手术、外伤、患者来输
注红细胞,无献血、无食物、药物过敏史。
辅助检查阳性结果:
血常规(2013.5.28 我院门诊)WBC3.7d0-9/L
HB104g/L,PLT117 x 10-9/L
血常规(2013.10.8安徽医科大学第一附属医院) HB96g/L,
骨髓(2013,10.11安徽医科大学第一附属医院)
活跃,粒系明显生,原始粒细胞占 40 %,胞体大小不等,核畸形明
显,核仁清晰可见,红系明显受抑,巨核细胞 30个/片,POX 阳性,
PAS 弥漫性弱阳性。
1. 该患者最可能的诊断是什么?
答:慢性粒细胞白血病-急变期
2. 主要的护理问题有哪些?
答:①疼痛;与脾大、脾梗死有关;
② 活动无耐力;与虚弱和贫血有关;
③营养失调;低于机体需要量
与机体代谢亢进有关;
④潜在并发症;尿酸性肾病; 3. 可采取的护理措施?
答:①病情观察 密切观察体温、脉搏、呼吸、血压、面色、皮肤、 甲床的变
化,了解贫血有无改善。
观察尿色的变化及有无出血情况, 做好预防出血的各项护理措施。
②一般护理给予高热量、高蛋白、高维生素易消化的流食,禁食 辛辣、刺
激性食物;体温若超过 39摄氏度,应给予物理降温,如冰
袋冷敷,物理降温后半小时注意测量体温。
禁擦浴;保持皮肤清洁, 勤更换内
衣,勤擦澡。
保持床铺清洁、干燥;保持口腔清洁,每晚及 饭前、饭后漱口。
嘱病人养成良好的卫生习惯,不挖耳朵,不抠鼻子, 不揉眼睛。
WBC89.56 刈0-9/L 有核细胞增生明显
③预防感染保持室内物品清新,空气清洁,注意保暖,避免到人群聚齐的地方。
④应用化疗药物时应合理选择静脉,避免化疗药物外渗,用药前后用生理盐水冲管,发生外渗时应停止用药,并边回抽边退针,并局部用地塞米松皮下注射。
⑤心理护理患者因贫血较重,加之经济困难,心理负担较重,通过细心观察病人的心理需求,护士耐心开导、鼓励病人克服消极情绪,积极配合医生治疗,通过护理操作细心、认真,加之生活上的热情关怀,尽量减少其痛苦,取得病人的信任,使其战胜疾病。
4. 如何进行健康指导
答①向患者及家属讲解疾病知识,争取缓解时间延长;缓解时体内仍然存在白血病细胞,使患者对此应有所了解,便于积极主动自我护理。
帮助患者建立长期养病生活方式,缓解后可以工作或学习,但不可过劳,要安排好休息、锻炼、睡眠、饮食,按时服药。
保持情绪稳定,家庭应给予患者精神、物质多方面支持。
出现贫血、出血加重、
发热、脾脏增大时,要及时去医院检查。
②给患者和家属讲解饮食调理对慢粒白血病的重要性。
由于患者体内白血病细胞数量多,基础代谢增加,每天所需热量增加。
因此,应给患者提供高热量、高蛋白、高维生素的饮食。
尽量给予易消化吸收、易于氧化分解的糖类食物以补充消耗的热量,防止体内蛋白质过度分解。
③定期门诊复查。
出现贫血、发热、脾大时,要及时到医院检查。