第七章风湿免疫科一、名词解释1、抗核抗体：是一组针对核内多种成分的自身抗体的总称，是筛选结缔组织病的主要试验。
2、类风湿因子：是抗人或动物IgG分子Fc片断上抗原决定簇的特异性抗体。
3、类风湿结节：在20%~75%类风湿关节炎患者皮下、几件或骨膜上出现结节，也可见于肺、胸膜、心肌等内脏深层，是类风湿关节炎的关节外表现，提示关节炎活动。
4、抗磷脂抗体：指与体内不同磷脂成分发生反应的抗体。
5、抗磷脂抗体综合征：是指由抗磷脂抗体引起的一组临床征象的总称，主要表现为血栓形成、习惯性流产、血小板减少等。
6、抗CCP抗体：抗环瓜氨酸肽抗体，对类风湿关节炎诊断有较高的特异性。
7、抗ENA抗体：为抗可提取的核糖核蛋白抗体。
8、中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）：是指与中性粒细胞及单核细胞的胞浆中溶酶体酶发生反应的抗体，分为胞浆型（cANCA）和核周型（pANCA）。
与血管炎的发病有关。
9、光过敏：暴露于日光或紫外光源下，可见面部蝶状红斑加重或出现新的皮肤损害，甚至可使全身病情加重。
10、皮肤狼疮带试验：皮肤表皮、真皮交界处有免疫球蛋白沉积。
11、赖特综合征：以关节炎、结膜炎、尿道炎为特征的感染反应性关节炎。
12、笔帽征：是银屑病关节炎的典型X光改变，近断指骨变尖，末节指骨近端增生变宽。
13、未分化脊柱关节病：有脊柱关节病的某些临床特点，又不能分类为某种明确的脊柱关节病的临床状态。
14、干燥综合征：是一组侵犯外分泌腺，特别是唾液腺、泪腺为特征的自身免疫性疾病。
15、Gottron征：四肢关节伸侧面可见红斑性鳞屑性皮疹，常见于皮肌炎。
16、CREST综合征：是系统性硬化症的一个亚型，主要表现为钙盐沉积、雷诺现象、食管功能障碍、指（趾）硬化及毛细血管扩张。
17、雷诺现象：指患者在寒冷或紧张刺激后，肢端小动脉间歇性痉挛引起的周围血管病变，表现为肢端阵发性发白、发绀、发红，伴局部发冷、感觉异常和疼痛的临床表现。
18、Heberden结节：远端指间关节骨肥大，发生于骨关节炎。
19、Bouchard结节：近端指间关节骨肥大，发生于骨关节炎。
20、Felty综合征：类风湿关节炎并有中性粒细胞减少及脾肿大的综合征。
21、RS3PE：又称血清阴性滑膜炎综合征，是类风湿关节炎的特殊类型，多见于老年男性，多累及腕、屈肌腱鞘和手的小关节，起病突然，呈对称性分布，伴手背明显的可凹性水肿。
类风湿因子一般为阴性，对小剂量激素反应良好。
对非甾体抗炎药不敏感。
22、系统性血管炎：是一组原发性、异质性的以血管壁炎性细胞浸润或坏死为基本病变的全身性结缔组织病，可引起相应的组织器官炎症、缺血、坏死或栓塞。
23、间歇性跛行：因下肢动脉痉挛或狭窄、缺血引起该侧下肢行走时无力、发麻、酸痛，行走至一段距离后被迫停下休息，待肢体血供恢复后才可重新行走。
24、白塞病：是以复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼色素膜炎及皮肤脓疱疹为临床特征的系统性血管炎病。
25、混合结缔组织病（MCTD）：类似于系统性红斑狼疮、系统性硬化症、多发性肌炎和类风湿关节炎的临床表现，但又不能满足其中任何一种诊断，且伴血清高滴度抗RNP抗体诊断MCTD。
26、未分化结缔组织病（UCTD）：结缔组织病早期仅有较少症状，如雷诺现象、关节痛、肌痛和手肿胀，尚不足诊断，可称为未分化结缔组织病。
二、单项选择题1、下列有关弥漫性结缔组织病特点的叙述中，错误的是：（ d ）A、自身免疫异常是结缔组织病的发病基础B、血管炎和结缔组织慢性炎症是该病的病理基础C、病变累及多系统，临床个体差异大D、均需糖皮质激素治疗E、疗效与早期诊断、合理治疗有关2、下列关于风湿病的分类，正确的一项是：（ b ）A、系统性血管炎属弥漫性结缔组织病B、RA不属弥漫性结缔组织病C、风湿热与RA均属弥漫性结缔组织病D、AS与RA属同一类别E、银屑病关节炎与HLAB27无关，与AS不属同类3、下列发病因素中，与自身免疫性疾病无明显关系的是：（e ）A、遗传因素B、感染因素C、性激素D、心理、神经、免疫效应E、气候与季节4、下列有关MHC分子功能的叙述，错误的是：（）A、与自身抗原结合，在胸腺进行T细胞选择B、与异体抗原结合，提成给成熟T细胞，引起免疫反应C、决定抗原的免疫表型，使不同个体生成相同的免疫反应D、刺激自身和同种异体混合淋巴细胞反应E、与自身免疫病的发病明显有关5、下列对于抗核抗体(ANA)的描述，错误的是：（ b ）A、ANA是结缔组织病的筛选项目B、ANA阳性就代表结缔组织病存在C、ANA阳性也可见于慢性感染者D、ANA是针对细胞核抗原成分的抗体E、ANA低滴度阳性常无临床意义6、有关抗核抗体(ANA)是抗细胞核成分的抗体的总称，以下说法错误的是：（a ）A、健康人ANA均阴性B、系统性红斑狼疮ANA的滴度常大于1∶80C、干燥综合征可以出现ANA阳性，多呈斑点型D、硬皮病患者ANA可以高滴度阳性E、ANA可出现于慢性感染性疾病，如结核、SBE7、下列关于类风湿因子（RF）的说法，正确的是：（b）A、RF阳性是诊断RA的必备条件B、慢性感染、恶性肿瘤者可检出阳性C、正常人群不能测出阳性D、SLE、SS不出现阳性E、RF特异性高，可作为鉴别诊断的重要依据8、下列有关抗可提取核抗原抗体的临床意义中，错误的是：（ a ）A、抗Sm抗体是SLE特异性抗体，并与病情活动性相关B、抗SSA、抗SSB抗体在干燥综合征中有较高阳性率C、抗jo抗体出现在多发性肌炎、皮肌炎及合成酶综合征D、高滴度u1RNP抗体阳性常出现于混合结缔组织病E、抗ScL-70抗体是硬皮病的特异性抗体9、下列关于风湿病的病理表现的说法中，错误的是：（ c ）A、骨关节炎以软骨损害为主要病理改变B、类风湿关节炎以滑膜炎为主伴血管炎C、SLE 以浆膜炎症为主要病理改变D、干燥综合征以小唇腺淋巴细胞灶性增生为主要表现E、强直性脊柱炎有附着点炎为病理特点10、糖皮质激素抗炎作用机制不正确的是：（ b ）A、抑制中性粒细胞和单核细胞向炎症部位聚集B、通过细胞膜受体影响细胞膜的通透性C、杀伤T、B淋巴细胞，减少抗体合成D、抑制磷脂酶A2，减少花生四烯酸产生E、抑制前列腺素、白三烯和炎性因子产生11、下列关于抗风湿慢作用药的描述，错误的是：（ d ）A、曾被称为病情缓解药B、包括多种作用机制不同的药物C、联合使用可以增加疗效D、均抑制B淋巴细胞，减少抗体产生E、各自有相关副作用，选择不同副作用的药联合应用，可避免副作用增加12、下列关于RA的临床表现的描述中，错误的是：（d ）A、晨僵时间与病情活动有关B、受累关节以对称性腕、掌指、近端指间关节为主C、可出现类风湿小结D、不侵犯膝关节、踝关节等大关节E、晚期常出现关节畸形13、RA的典型病理改变有：（ e ）A、类风湿结节中心为干酪样坏死B、一般不出现血管炎C、急性期滑膜肥厚D、血管炎应局限在滑膜及其周围E、血管翳是最典型改变14、下列关于RA的全身表现的描述中，错误的是：（b ）A、血管炎可发生在任何系统B、类风湿结节可发生在关节部位，与疾病活动无关C、肺纤维化是常见的肺病变D、可有心脏受累，以心包炎最常见E、可引起周围神经病变15、下列关于类风湿关节炎诊断依据，不包括：（e ）A、对称性腕关节、掌指关节、近端指间关节疼痛肿胀>6周B、X线改变C、RF阳性D、类风湿结节E、抗核抗体阳性16、下列关于类风湿关节炎关节症状的描述，正确的是：（ a ）A、以对称性、多关节、指腕关节病变为主B、以肩关节关节病变为主C、以中轴关节病变为主D、以膝、踝关节病变为主E、以游走性大关节病变为主要表现17、下列关于类风湿因子的描述，正确的是：（b ）A、是类风湿关节炎诊断的必备条件B、是类风湿结节的一种表现C、只有类风湿关节炎病人才出现类风湿因子D、是针对变性IgG Fc端的自身抗体E、IgA的免疫复合物18、下列关于早期类风湿关节炎治疗的说法中，错误的是：（ e ）A、非甾体药物和慢作用药物联合治疗B、非甾体药物治疗C、慢作用药物治疗D、多关节病变及多系统损伤时用肾上腺糖皮质激素E、关节置换19、甲氨喋呤（MTX）的作用机制是：（c ）A、抑制二氢叶酸的合成B、抑制四氢叶酸的合成C、可抑制二氢叶酸还原酶，阻止尿嘧啶转变成胸腺嘧啶D、抑制四氢叶酸还原酶，从而抑制DNA的合成E、抑制B淋巴细胞的合成20、非甾体药物治疗类风湿关节炎的主要作用机制是：（ d ）A、控制关节炎进展B、促进软骨修复C、降低RF滴度D、抑制前列腺素的合成E、预防关节变形21、下列系统性红斑狼疮的自身抗体中与活动有关的是：（b ）A、抗核抗体（ANA）B、抗双链DNA抗体（ds-DNA）C、抗Sm抗体D、抗U1RNP抗体E、抗SSA抗体22、重症系统性红斑狼疮的治疗首选：（b ）A、心理治疗B、肾上腺糖皮质激素C、非甾体药物D、抗生素预防感染E、支持治疗23、皮肤狼疮带试验是指：（e ）A、真皮下层补体沉积的免疫荧光带B、真皮下层的免疫球蛋白沉积带C、表皮上的免疫球蛋白沉积带D、SLE患者皮肤破损区的免疫球蛋白沉积带E、表皮和真皮交界处有免疫球蛋白和补体沉积的荧光带24、下列有关狼疮肾炎的典型病理改变的说法中，错误的是：（ e ）A、弥漫性系膜区增殖B、弥漫性系膜区增殖伴局灶节段性加重、节段坏死、透明栓子C、弥漫性系膜细胞增殖，新月体形成D、肾小球基底膜增厚E、肾小管透明变性25、抗中性粒细胞胞浆抗体胞浆型（c-ANCA）阳性者，对下列哪一种疾病的诊断有很高特异性：（ d ）A、系统性红斑狼疮B、结节性多动脉炎C、干燥综合征D、Wegener肉芽肿E、Takayasu动脉炎26、下列抗体中，不属于抗核抗体谱的是：（ a ）A、抗磷脂抗体B、抗单链DNA抗体C、抗双链DNA抗体D、抗RNP抗体E、抗JO-1抗体27、下列临床表现与抗磷脂抗体综合征无关的是：（e ）A、抗磷脂抗体阳性B、动静脉血栓形成C、习惯性流产D、血小板减少E、抗核抗体阳性28、非甾体抗炎药的作用机制是：（e ）A、抑制胶原合成B、增加NK细胞活性C、抑制B细胞活化D、抑制T细胞增殖E、抑制前列腺素合成29、不属于类风湿关节炎的临床特征的一项是：（ b ）A、近端指间关节肿胀B、远端指间关节肿胀C、掌指关节肿胀D、腕关节肿胀E、四肢关节对称性肿胀30、不属于类风湿关节炎关节外表现的一项是：（ d ）A、皮下类风湿结节B、Felty综合征C、巩膜炎D、面部对称性水肿性红斑E、下肢皮肤溃疡31、女，70岁，双手远端指间关节肿痛，以一侧凸出较明显。
ESR：15 mm/h，CRP：5 mg/L，RF（-）。
该患者最可能的诊断是：（b ）A、强直性脊柱炎B、骨关节炎C、风湿性关节炎D、类风湿关节炎E、系统性红斑狼疮32、女，38岁，四肢大小关节肿痛10年，X线示双手指关节及腕关节有多处骨质破坏，关节检查仍有多处关节肿痛，脾肋下2 cm，质地中等，查WBC：2×109/L，血小板：60×109/L，ESR：70 mm/h，尿常规（-），10年来一直服用非甾体抗炎药。
