止血与凝血障碍检
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凝血功能障碍指标
凝血功能障碍指标凝血功能障碍是指血液凝固或止血功能异常，导致出血或血栓形成的风险增加。
本文将介绍凝血功能障碍的相关指标，包括血小板数量和功能、血管壁稳定性、凝血因子活性、D-二聚体和FDP水平、抗凝血系统平衡、纤溶系统活性以及综合性评估。
1.血小板数量和功能血小板是血液中的一种有形成分，主要参与止血过程。
血小板数量减少或功能异常可能导致出血倾向增加。
检测血小板数量和功能的最常用方法是血常规检查和血小板功能测试。
治疗方法包括输注血小板、使用促进血小板生成的药物或针对病因进行治疗。
2.血管壁稳定性血管壁稳定性是指血管对外界压力、剪切力等应力的抵抗力，保持血管完整性和通畅性的能力。
血管壁稳定性异常可导致血管破裂、出血或血栓形成。
检测方法包括测量血压、观察皮肤黏膜有无出血点等。
治疗方法包括调整血压、避免使用损伤血管的药物等。
3.凝血因子活性凝血因子是参与血液凝固过程的一类蛋白质，共有12个因子。
凝血因子活性异常可导致凝血功能障碍。
检测方法包括凝血酶原时间（PT）、活化部分凝血活酶时间（APTT）和凝血因子活性测定等。
治疗方法包括补充凝血因子、使用抗凝药物等。
4.D-二聚体和FDP水平D-二聚体和FDP（纤维蛋白降解产物）是血液中纤维蛋白溶解系统的产物，其水平升高提示体内存在血栓形成或纤维蛋白溶解过程。
检测方法包括血浆D-二聚体和FDP水平测定等。
治疗方法包括抗凝治疗、溶栓治疗等。
5.抗凝血系统平衡抗凝血系统是维持血液凝固与止血平衡的重要系统，包括天然抗凝物质、抗血小板因子、凝血抑制物等。
抗凝血系统平衡异常可能导致血栓形成或出血。
检测方法包括测定抗凝物质浓度、基因检测等。
治疗方法包括调整抗凝药物用量、补充抗凝物质等。
6.纤溶系统活性纤溶系统是指参与纤维蛋白溶解过程的酶和蛋白，其活性对于维持血液凝固与止血平衡至关重要。
纤溶系统活性异常可能导致血栓形成或出血倾向增加。
检测方法包括测定纤溶酶原浓度、纤溶酶活性等。
临床血液检验止血及凝血检验值正常参考值范围及临床意义一览表
临床血液检验止血及凝血检验值正常参考值范围及临床意义一览表英文简称中文名称正常参考值临床意义凝血四项PT凝血酶原时间11～14.5s因不同试剂检测结果差异很大，检验报告中均注明所用试剂的参考值范围1．延长（超过正常对照3s以上）：(1)先天性因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ缺乏症，低（无）纤维蛋白原血症，弥漫性血管内凝血(DIC)低凝期及继发性纤溶亢进期，原发性纤溶症等。
(2)肝脏实质性损伤、肝硬化。
(3)血中抗凝物质增多，如肝素、纤维蛋白降解产物(FDP)增多，口服香豆素类抗凝药等。
2．缩短：常见于血栓前状态和血栓性疾病（如心肌梗塞、脑血栓等）、DIC早期及口服避孕药等。
3．口服抗凝药物的监测指标：口服华法林等抗凝药，一般使PT保持在正常对照的1.5～2倍。
为了增加不同实验室、不同试剂之间的可比性，现多用国际正常化比值（INR）作为抗凝药物的监测。
如预防血栓形成时，INR保持在１.5；血栓性疾病治疗期间，INR达到2.5～3.0较为合适。
APTT活化部分凝血活酶时间手工法：35～45s；仪器法：26～36s1．延长：(1)因子Ⅻ、Ⅺ、Ⅹ、Ⅸ、Ⅷ、Ⅱ、Ⅳ，凝血酶原，纤维蛋白原等，一种或多种凝血因子缺少，如甲、乙、丙型血友病及部分血管性假性血友病，先天性凝血酶原缺乏症及重症肝脏疾病等。
(2)血液中抗凝物质增多。
(3)纤维蛋白原小于1g/L。
(4)轻度延长偶见于正常人。
2．缩短：(1)静脉穿刺不佳、血浆内含有血小板、采血1h后才进行检查。
(2)弥漫性血管性内凝血呈高凝状态时。
3．常作为抗凝药物治疗过程中的观察指标，一般维持在基础值的1.5～2.5倍。
Fib纤维蛋白原定量测定成人：2～4g/L；新生儿：1.5～3.5g/L1.增高：见于动脉粥样硬化、冠心病、高血压病、急性脑梗塞、心肌梗塞、高脂血症、糖尿病、急性感染（如肺炎）、胆囊炎、亚急性细菌性心内膜炎、败血症、肾病综合征、尿毒症、结缔组织病（如风湿性关节炎）、放射治疗、外科大手术后及妊娠高血压综合征等。
实验诊断学：血栓与止血检测
(依K因子：因子Ⅱ 、Ⅶ 、Ⅸ 、Ⅹ ）
三.抗凝系统：
细胞抗凝作用 体液抗凝作用： ❖ AT-Ⅲ ：体内最主要的生理抗凝活性物质。 ❖ 蛋白C和蛋白S系统。
四.纤溶系统
第三章 血栓与止血检测
第二节 血栓与止血检测
❖ 机体的止血与凝血过程牵涉到多个系统的多个 环节，因此相关的检测项目也及其复杂。
[参考值]31～43s ，超过正常对照10s以上即为异常
第三章 血栓与止血检测
[临床意义]
① APTT延长：APTT是内源凝血因子缺乏最可靠的筛选试验。 主要用于发现轻型的血友病。可检出因子Ⅷ：C水平低于
25%甲型血友病。 结果延长也见于因子Ⅸ（血友病乙）、 Ⅺ和Ⅻ缺乏症； 当共同途径的凝血酶原、纤维蛋白原及因子Ⅴ、Ⅹ缺乏时
第三章 血栓与止血检测
一.血管壁检测
2.毛细血管脆性试验(毛细血管抵抗力试验、束 臂试验，CRT)
[原理] 在上臂给静脉及毛细血管外加“标准压力”、增加
血管负荷，观察前臂一定范围内皮肤出血点数量的方法。 主要反映毛细血管结构和功能，也与血小板质和量有关。
[参考值] 5CM 8min 成年男性低于5个出血点； 儿童和成年女性低于10个出血点。
1.血浆硫酸鱼精蛋白副凝固试验（3P试验） [原理]纤维蛋白原在凝血酶作用下释放出A肽和B 肽后转变成纤维蛋白单体（FM)， FM具有自行 聚合呈肉眼可见的纤维絮状或胶冻状的特性。如 发生继发纤溶时，存在纤维蛋白降解产物FbDP， 可与FM形成可溶性复合物，而硫酸鱼精蛋白具 有解离析出FM的能力，FM自行聚合形成肉眼可 见的纤维状物，称为3P试验阳性。
第三章 血栓与止血检测
[临床意义]
a.病理性CRT阳性见于： 毛细血管壁有缺陷的疾病：如遗传性出血性毛细血
凝血功能障碍 实验室化验指标
凝血功能障碍实验室化验指标凝血功能障碍是指机体凝血系统功能出现异常的一种疾病。
正常情况下，凝血功能的正常调节可以维持血液在血管内的稳定状态。
然而，当凝血功能出现障碍时，机体就容易出现出血或血栓等问题。
实验室化验指标可以帮助医生评估患者的凝血功能情况，从而进行诊断和治疗。
以下是常见的凝血功能障碍的实验室化验指标：1.凝血酶原时间（PT）：PT是评估凝血因子活性的指标之一。
它反映了外源凝血途径（或称为因子Ⅶ路线）的功能。
通常情况下，PT 时间在11-13秒之间。
延长的PT时间可能表明凝血功能障碍。
2.部分凝血活酶时间（APTT）：APTT是评估凝血因子活性的另一个指标。
它主要反映内源凝血途径（或称为因子Ⅻ-Ⅷ路线）的功能。
通常情况下，APTT时间在25-38秒之间。
延长的APTT时间可能表明凝血功能障碍。
3.血小板计数（PLT）：血小板是血液中的细小细胞，起着止血作用。
正常情况下，PLT的数值在150-450×10^9/L之间。
过低的PLT数值可能导致出血倾向。
4.凝血酶原活动度（FⅡ）：FⅡ是血浆中的凝血因子之一，也称为凝血酶原。
正常情况下，FⅡ的活性在70-140%之间。
活性过低可能导致凝血功能障碍。
5.降解血纤维蛋白产物（D-dimer）：D-dimer是血浆中的一种降解血纤维蛋白产物，是血液凝固代谢的产物。
正常情况下，D-dimer水平较低。
增高的D-dimer水平可能表明存在凝血功能障碍。
6.凝血酶时间（TT）：TT衡量了血浆中的凝血因子活性。
正常情况下，TT时间在14-21秒之间。
延长的TT时间可能表明凝血功能障碍。
7.纤维蛋白原（Fib）：纤维蛋白原是血浆中一种关键的凝血蛋白。
正常情况下，Fib的水平在2.0-4.0 g/L之间。
过低的Fib水平可能导致凝血功能障碍。
8. FDP（纤维蛋白降解产物）：FDP是血液凝固和纤溶过程中产生的降解产物。
正常情况下，FDP水平较低。
增高的FDP水平可能表明凝血功能障碍。
止血和凝血障碍检查[1]
![止血和凝血障碍检查[1]](https://img.taocdn.com/s1/m/6c29074c1711cc7931b71671.png)
Prothrombin time, PT
[ ]
() Ca2+
[] QUIK11-13s
[ ]
1IIVVIIX 2<1g/L 3Vitk 4DIC 5 SLE 6INR 2-3
hypercoagulation state
thrombin clotting time, TT
[ ]
[] 16-18s 3s
[ ] 2
clot retraction test, CRT
[]
[]
[] 30min-1h 18h-24h
40-50%
[] 1 2
a) <50109/L
b) c) FF
clotting time, CT
[]
XII
XIIa
[] 6-12min
[ ]
1. 2. 3. DIC
hypercoagulation state
activated partial thromboplastin time,APTT
[ ]
XII
Ca2+ PF3
[] 30-455
>10s
<5s
[ ]CT
1. /
2.
3. DIC. 4. 5
(hypercoagulation state) DIC
Platelets involved in the integrity of the vessel wall and
Vit c plt
RBC
2.
--- --- ---
3. Von Willebrand Factor vWF (vW ) Fibronectin Fn () Tissue Factor TF ( FIII) Endouthelin ET ()
实验出凝血检查
血小板计数与功能检测
总结词
血小板计数与功能检测是评估血小板数量和功能的常用方法 。
详细描述
血小板计数是通过测定血液中的血小板数量，了解血小板数 量是否正常。血小板功能检测是通过一系列试验了解血小板 粘附、聚集、释放等功能是否正常。
04
实验出凝血检查的临床应用
出血性疾病的诊断
诊断遗传性出血性疾病
详细描述
活化部分凝血活酶时间测定是通过在 血浆中加入部分凝血活酶和钙离子， 观察血浆凝固所需的时间，以评估内 源性凝血途径是否正常。
纤维蛋白原测定
总结词
纤维蛋白原测定是评估纤维蛋白原水平的常用方法。
详细描述
纤维蛋白原测定是通过测定血浆中的纤维蛋白原浓度，以评估纤维蛋白原水平 是否正常，从而了解血液凝固状态。
发展
目前，实验出凝血检查已经从单一的检测项目发展成为一个综合性的检测体系， 包括血小板功能检测、凝血因子活性检测、纤维蛋白降解产物检测等多个项目。 随着生物技术的不断进步，实验出凝血检查将更加精准、快速和自动化。
02
实验出凝态转变为凝固态的生 理过程，包括内源性凝血途径 和外源性凝血途径。
03
实验出凝血检查的方法
凝血酶原时间测定
总结词
凝血酶原时间测定是评估外源性 凝血途径的常用方法。
详细描述
凝血酶原时间测定是通过在血浆 中加入组织凝血活酶和钙离子， 观察血浆凝固所需的时间，以评 估外源性凝血途径是否正常。
活化部分凝血活酶时间测定
总结词
活化部分凝血活酶时间测定是检测内 源性凝血途径的常用方法。
抗凝治疗的监测
监测华法林抗凝治疗
通过检测凝血酶原时间、国际标准化比值等指标，评估抗凝治疗效果，调整药物剂量。
血栓与止血检查
1）凝血酶原时间比值（PTR）：被检者PT/正常人PT，参考值1.
• 整个凝血过程分为三期 2）缩短：见于血栓性疾病
其抗凝的主要机制在于它能结合血浆中的一些抗凝蛋白，使这些抗凝蛋白的活性大为增强。 ②凝血酶原、纤维蛋白原严重减少；
标本采集：同APTT，枸橼酸钠抗凝血2ml，mlml血液混匀，两者是1∶9关系。
其抗凝的主要机制在于它能结合血浆中的一些抗凝蛋白，使这些抗凝 蛋白的活性大为增强。
黏附(GPI、VWF、胶原) 参考值：16～18秒，超过正常对照3秒以上为异常。
2）反应性增多：急性感染、某些恶性肿瘤。
血小板血栓 聚集 血小板血栓 聚集 释放反应Ⅰ ADP
释放反应Ⅰ 其肝抗素凝 ：的是主一要种机酸制性在粘于多它糖能，结主合要血由浆肥中大的细一胞些和抗嗜凝碱蛋性白粒，细使胞这产些生抗；凝蛋白的活性大为增强。ADP
瀑布”样的反应链直至血液凝固。
• 凝血途径包括：内源性凝血途径、外源性凝血途径和共同途径
。
• 分三个阶段：即因子Ⅹ激活成Ⅹa；因子Ⅱ（凝血酶原）激活成Ⅱa（
凝血酶）；因子Ⅰ（纤维蛋白原）转变成Ⅰa（纤维蛋白）。
瀑布学说
• 内源性凝血途径：从因子Ⅻ的激活开始，通过一系列的
作用，直至激活因子Ⅹ生成Ⅹa；
• 纤维蛋白形成期 2）反应性增多：急性感染、某些恶性肿瘤。
除因子Ⅳ（钙）外，均为蛋白质。 2）反应性增多：急性感染、某些恶性肿瘤。
血栓形成
出血不止
参考值：16～18秒，超过正常对照3秒以上为异常。
若血管臂的结构和功能、血小板的数量和质量以及血浆vWF因子等有缺陷，则血管臂脆性和通透性增加，出血点增多。
• 外源性凝血途径：由因子Ⅶ与因子Ⅲ组成复合物，在有Ca2+
止血与凝血障碍检查
血栓与止血检测
徐州医学院诊断学教研室 孙海英
在正常情况下，血液在血管中不停 地流动循环，既不溢出血管之外(出 血)，也不凝固于血管之中(血栓形成), 这主要是由于机体内存在着完整的血 管壁、有效的血小板以及复杂的凝血 系统和纤溶系统。它们保持动态平衡， 一旦平衡遭到破坏，即可导致出血或 血栓形成。
止血机制
血管壁和血小板的止血作用 凝血因子和抗凝血因子的止血作用 纤维蛋白溶解因子和抗纤溶因子的 溶栓作用
血管在止血中的作用
血管的收缩 血小板的激活 凝血系统的活化 局部血黏度的增高
血管损伤（抗血栓形成特性↓）
血管内皮下成分暴露 合成表达 组织因子 血流减慢 血小板粘附、 聚集、释放 纤维蛋白形成 血栓形成 凝血酶形成
血小板粘附和聚集试验
（platelet adhesion and aggregation test, PAdT and PAgT)
参考值：粘附 62.5% ± 8.61％
最大聚集率62.7 ±16.1％
临床意义：
1、PAdT和PAgT增高： 见于血栓前状态和血栓性疾病。 2、 PAdT和PAgT减低： 见于血小板无力症、尿毒症等。
血小板P-选择素测定：
↑ ---血栓性疾病； 血小板促凝活性测定： ↑ ---血栓性疾病及血栓前状态；
↓ ---血小板无力症、巨血小板综合症等；
血浆血栓烷B2测定：
↑ ---血栓性疾病及血栓前状态；
↓ ---见于环氧酶或TXA2合成缺乏症；
凝血因子检测
一、筛选试验：
凝血时间测定（CT) 活化的部分凝血活酶时间测定（APTT) 血浆凝血酶原时间测定（PT) 二、诊断试验： 血浆纤维蛋白原测定（Fg) 简易凝血活酶生成试验及纠正试验 血浆凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ促凝活性测定： 血浆凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ促凝活性测定：
徐州医学院诊断学教研室 孙海英
在正常情况下，血液在血管中不停 地流动循环，既不溢出血管之外(出 血)，也不凝固于血管之中(血栓形成), 这主要是由于机体内存在着完整的血 管壁、有效的血小板以及复杂的凝血 系统和纤溶系统。它们保持动态平衡， 一旦平衡遭到破坏，即可导致出血或 血栓形成。
止血机制
血管壁和血小板的止血作用 凝血因子和抗凝血因子的止血作用 纤维蛋白溶解因子和抗纤溶因子的 溶栓作用
血管在止血中的作用
血管的收缩 血小板的激活 凝血系统的活化 局部血黏度的增高
血管损伤（抗血栓形成特性↓）
血管内皮下成分暴露 合成表达 组织因子 血流减慢 血小板粘附、 聚集、释放 纤维蛋白形成 血栓形成 凝血酶形成
血小板粘附和聚集试验
（platelet adhesion and aggregation test, PAdT and PAgT)
参考值：粘附 62.5% ± 8.61％
最大聚集率62.7 ±16.1％
临床意义：
1、PAdT和PAgT增高： 见于血栓前状态和血栓性疾病。 2、 PAdT和PAgT减低： 见于血小板无力症、尿毒症等。
血小板P-选择素测定：
↑ ---血栓性疾病； 血小板促凝活性测定： ↑ ---血栓性疾病及血栓前状态；
↓ ---血小板无力症、巨血小板综合症等；
血浆血栓烷B2测定：
↑ ---血栓性疾病及血栓前状态；
↓ ---见于环氧酶或TXA2合成缺乏症；
凝血因子检测
一、筛选试验：
凝血时间测定（CT) 活化的部分凝血活酶时间测定（APTT) 血浆凝血酶原时间测定（PT) 二、诊断试验： 血浆纤维蛋白原测定（Fg) 简易凝血活酶生成试验及纠正试验 血浆凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ促凝活性测定： 血浆凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ促凝活性测定：
有关血栓与止血检测项目的临床应用
有关血栓与止血检测项目的临床应用一．凝血障碍性疾病1．筛选试验选用APTT和PT作为筛选试验，根据筛选试验的结果，大致有以下四种情况：（1）APTT和PT都正常：除正常人外，仅见于遗传性和继发性因子ⅩⅢ缺乏症。
获得性者常由于严重肝病、肝脏肿瘤、恶性淋巴瘤、白血病、抗因子ⅩⅢ抗体、自身免疫性溶血性贫血和恶性贫血等引起。
（2）APTT延长伴PT正常：多数是由于内源性凝血途径缺陷所引起的出血性疾病，如血友病A、血友病B、因子Ⅺ缺陷症；血循环中有抗因子Ⅷ、抗因子Ⅸ或抗因子Ⅺ抗体存在；DIC时可见因子Ⅷ、因子Ⅸ、Ⅺ减低；肝脏疾病时可见因子Ⅸ、Ⅺ减少；口服抗凝剂时可见因子Ⅸ减少。
（3）APTT正常伴PT延长：多数是由于外源性凝血途径缺陷所引起的出血性疾病，如遗传性和获得性因子Ⅶ缺乏症，获得者常见于肝脏疾病、DIC、血循环中有抗因子Ⅶ抗体存在和口服抗凝剂等。
（4）APTT和PT都延长：多数是由于共同途径缺陷所引起的出血性疾病。
如遗传性和获得性因子Ⅹ、Ⅴ、凝血酶原（因子Ⅱ）和纤维蛋白原（因子Ⅰ）缺乏症；获得性者主要见于肝脏疾病和DIC，口服抗凝剂时凝血因子Ⅹ和凝血酶原减低。
此外，血循环中有抗因子Ⅹ、抗因子Ⅴ和抗因子Ⅱ抗体存在时，它们也相应延长。
临床应用肝素治疗时，APTT和PT也都相应延长。
2．血友病和血管性血友病的基因诊断：（1）血友病A：可采用：a.间接基因诊断b.直接基因诊断（2）血友病B：由于因子Ⅸ基因小，所以血友病B可用直接基因测序的方法来解决：（3）血管性血友病（von Willebrand disease, vWD）的基因诊断：vWD携带者检测和产前诊断也是利用多态性标记进行间接诊断。
当然，对于明确缺陷的家系，亦可用缺陷基因作直接诊断。
①可变数目的串联重复顺序（ATCT），其杂合子频率高，在白种人群中杂合子频率为98%；②限制性内切酶片段长度多态性（RFLP），利用这些多态性标记，可对部分家系作携带者检测和产前诊断。
止血及凝血障碍的检查
对腺 性 膀 胱 炎 的 的 诊 断 及 鉴 别 诊 断 中 的
价值 。方法 ： ４ 对 ０例 腺 性 膀 胱 炎 患 者 进
１ 测定 ， Ｔ ｒ 就可将 患者 的凝 血 系统 及抗 凝 血 成 分 做 一 个 较 为 全 面 的 检 查 。 因 为 现 在 大 多 数 医 院 一 般 都 用 半 自动 ｍ凝 仪 或 全 自动 血 凝 仪 来 完 成 卜 检 查 ， 而 准 确 述 度及灵敏度都大 为提 高 ， 大大降低 了漏诊 率 ， 将 常 规 检 查 项 目临 床 意 义 汇 总 如 现
２ ２ 中国 社 区医 师 ・ ７ 医学专业 ２ １ 年 第 １ ０２ ８期 （ ４ 总 第３ ５ 第１ 卷 １期
彩 色 多 普 勒 超 声 对 腺 性 膀 胱 炎 的 诊 断 价 值
苏小 勇 张 虹
０４４ １ ００内 蒙 古 包 头 市 蒙 中 医 院 摘 要 目的 ： 讨 彩 色 多普 勒 超 声检 查 探
血管壁和血小板 的止血作用 ； 血因 凝 子 和 抗 凝 因子 的止 血 作 用 ； 维 蛋 白溶 解 纤 （ 溶 ）因 子 和 抗 纤 溶 因 子 的 溶 栓 作 纤 用 等
因子测定 ： Ｃ ① Ｔ测定 。② 白陶 土部 分凝 血活酶时 间测定。②复钙时间测定 。（） ２ 外 源性凝 血途 径 因子 测定 ： 血浆 凝 血酶 原 时 ① 间（ ） 测定。②纤维蛋 白原定赶测定 。 循环中抗 凝物质的检查 ： ①凝血酶 时 间 （Ｔ） １ 测定 ； Ｔ一Ⅲ测定 等。 ｒ ②Ａ 纤溶系统 的检验 ： ①优球蛋 白溶解 时
来 检 查 外 源 性 凝 血 途 径 因子 是 否 缺 乏 ， 用 ＡＴ Ｐ Ｙ试 验 来 检 查 内 源性 凝 血 途 径 因 子 是 否 缺 乏 ， 加 上 纤 维 蛋 白 原 定 量 测 定 和 再
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临床病史及体征（BT延长）
血小板计数 减少
血小板减少 血小板功能缺陷
正常
某些凝血因子缺陷
增多
血小板增多
原发性 继发性
遗传性 获得性
血管性血友病
原发性 反应性
低（无）纤维蛋白原症
遗传性 获得性
遗传性 获得性
一期止血障碍的实验诊断
血小板计数
出血时间测定
减少
正常
延长
外周血涂片血小板形态
增大 轻度增大/正常
＞5 DIC每天复查积分
出血性疾病的实验室诊断
出血性疾病主要包括血管性因素所致出血 （过敏性紫癜）、vWD、血小板量异常 （ITP、STP)和功能缺陷（GT、BSS)、遗传 性凝血因子缺陷（血友病）、获得性凝血因 子异常（肝病）、继发性纤溶（DIC）及原 发性纤溶（原纤症）等。其诊断实验的选择 应紧密结合临床，要有目的选用，同时实验 应由简单到复杂。
凝血因子缺乏和抗凝物质存在的筛检
PT和APTT及其纠正试验
可被正常混合血浆1:1立即纠正且37℃孵育后测定不延 长
凝血因子缺乏
不能立即纠正，或37℃孵育后测定较立即测定延长
特异性抗体存 在
不能立即纠正，且37℃孵育1小时后测定较立即测定不 延长
有非特异性抗凝 物质存在
肝素类抗凝物质存在的筛检
TT及鱼精蛋白或甲胺蓝纠正试验
原发性 纤溶
继发性纤溶 溶栓治疗
明确的肝病史FⅧ ：C正常/增高 D二聚体正常
DIC实验室分析路径图 PT、APTT均真性延长
血小板数量正常 优球蛋白溶解时间 缩短，D二聚体正常/ 轻度增加
病人是否有引起DIC的可能疾病 1、败血症或严重感染 2、外伤（如多发性外伤、神经外伤、脂肪栓塞） 3、器官受损（如严重胰腺炎） 4、恶性肿瘤（实体肿瘤、骨髓增生或淋巴组织增生的恶性肿瘤） 5、产科问题（如羊水栓塞、胎盘早剥） 6、血管问题（如卡梅式综合征、大血管动脉瘤） 7、严重的肝衰竭 8、严重的毒性或免疫反应（如蛇咬伤、输血反应、移植排斥）
出血性疾病的定义
出血性疾病是指由于各种原因导致机体止血、
血液凝固活性减弱或纤溶活性增强，引起自 发或轻微外伤后出血难止为主要表现的一类 疾病。
出血性疾病的原因
1.血管异常 血管壁异常（vWD) 血管炎性病变 感染性毒素 2.血小板数量与质量异常 生成减少（AA、AL） 破坏过多（ITP、DIC) 功能缺陷（Glanzmann病、BSS）
纤维蛋白网 收缩
血清被挤出 血块缩小加固
血小板止血功能（小结）
①维持血管壁的完整性，毛细血管的通透性 ②粘附、聚集在血管破损处，形成白色血栓
③释放活性物质，促进血小板聚集，增强血管收
缩 ④促进凝血过程 ⑤血块收缩，形成稳固血栓
三、凝血因子与凝血过程
血液由流动状态变为凝胶状态称血液凝 固。是由一系列凝血因子参加的、复杂的酶 促反应和分子聚合过程 分为三个阶段，两个途径（内源性、外源性） 第一阶段：凝血酶原激活物形成 第二阶段：凝血酶形成 第三阶段：纤维蛋白形成
1.粘附功能：指血小板具有粘附于血管内皮
下胶原及其他异物表面的能力 需要物质 GPⅠb-Ⅸ vWF Ⅲ型胶原 纤维结合蛋白（Fn)
2.聚集功能
指活化后的血小板与血小板之间相互连接的
特性。 参加因素 GPⅡb/Ⅲa 纤维蛋白原 钙离子 聚集诱导剂：ADP、肾上腺素、TXA2、花生 四烯酸
2.血管内皮下层
良好的弹力纤维----保持血管壁的柔韧性
健全的神经纤维---维持血管壁的舒缩性 带负电荷的胶原纤维---启动凝血过程
血管壁完整性破坏的出现机制
当Vitc缺乏或Plt减少时，血管壁抵抗力下降
内皮细胞间隙增大 脆性、通透性增加 RBC及血液成分外溢
目前公认的凝血因子共14个，按罗马命名的 有12个，尚有高分子量激肽原（HMWK) ，激肽释放酶原（PK) 大多数由肝脏产生，其中Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ 合成依赖于VitK，称VitK依赖因子 正常情况下，所以因子都处于无活性状态
血栓与止血性疾病
出血性疾病
血栓性疾病
血管壁结构与功能异常 血小板质与量异常 凝血因子质与量异常 抗凝及纤溶系统异常 循环中凝血及抗凝物质增加 综合因素 静脉血栓 动脉血栓 血栓闭塞性脉管炎 缺血性脑血管病 易栓症
粘附与聚集的结果
血小板大量聚集、粘附于血管破损
形成白色血栓
暂时止血
暂时血
3.释放功能
指血小板在诱导剂的作用下，将胞浆内特殊
颗粒中的内含物释放出血小板的反应
a﹣颗粒
致密颗粒
溶酶体
与血小板粘附、聚集、炎症反应、创伤修复 动脉粥样硬化等作用有关
4.血块收缩功能
血凝块
血小板 血栓收缩蛋白
是否存在血小板减少的病因 （近期接受化疗、放疗、脾脏肿大、血液稀释）
是 不需要进一步实验室检查
骨髓涂片检查观察巨核细胞 巨核系增生减低；AA等 观察其他细胞系
否
巨核系正常或增加
正常
外周血血小板破坏增加：DIC 、TTP、药物、SLE
异常 原发性
ITP
出血性疾病的实验室筛检
2、二期止血缺陷的筛检： PT、APTT、TT、FIB 二期止血缺陷是指凝血障碍和抗凝物质所引 起的止血功能缺陷，主要是由于凝血因子缺 乏或体内产生病理性抗凝物质所致出血，临 床上称为凝血障碍-抗凝物质型出血。
出血
当血管壁受损后
Ⅰ.神经反射
血流变慢 出血 /停止 Ⅱ.内皮细胞分泌vWF、Fn 促进plt粘附 Ⅲ.释放FⅢ 启动外源性凝血途径 促进血小板粘附 Ⅳ.暴露内皮下胶原 启动内源性凝血途径
官腔收缩
（二）正常血管壁抗血栓形成能力
血管内皮细胞合成
前列环素（PGI2） 扩张血管、抑制plt功能 纤溶酶激活物（PA） 激活纤溶酶、清除小凝块 血栓调节素（TM） 参与蛋白C系统的抗凝作用
正常止血机能
两个方面：凝血机制
抗凝机制 四个因素：血管壁 血小板 凝血系统 抗凝及纤溶系统
一、血管壁的止血与抗凝作用
（一）血管壁的止血作用
1.血管壁的完整性
是防止出血的重要保证 血管内皮细胞之间及内皮下 胶原 与Vitc有关 血小板参与血管壁的完整性和维持通透性
谢谢大家！
血小板聚集试验
GT
Vwf:Ag vWF:Ag
多聚体分析 多聚体分析
继发性血 因子试验
骨髓检查巨核细胞
二项聚集波缺如
瑞氏托霉素 辅因子试验
减少
增多伴成熟障碍
先天性无巨核 细胞性再障 骨髓衰竭
ITP 皮亢
服用阿司匹林 血小板释放障碍 无纤维蛋白血症
vWD
血小板减少疾病的诊断思路
血小板减少 经血涂片证实 （排除假性血小板减少）
肝脏疾病
肝脏疾病
否 停止
是
血小板、PT、FIB、D二聚体或FDP
计算积分：1.血小板（＞100=0，＜100=1，＜50=2) 2.PT（延长＜3秒=0，＜6秒=1，,6秒=2） 3.FIB(＞1g/L=0, ＜1g/L=1) 4.D-D/FDP(不增加=0，中度增加=1，明显增加=2）
＜5 DIC不明显，1-2天后复查
出血性疾病的实验室筛检
3、纤溶活性亢进的筛检： FDP、D-D 纤溶亢进是指纤维蛋白（原）和某些凝血因 子被纤溶酶异常降解所引起的出血。
纤溶活性亢进筛检试验的应用
纤溶活性 正常 血栓自 发性溶 解（理 论）
FDP(N) D-D(N) FDP(N) D-D(P) FDP(P) D-D(N) FDP(P) D-D(P)
出血 血流变学 血栓 纤溶系统
抗凝与纤溶的调节
血管与内皮
血小板
止血与凝血调节
血液凝固系统 抗凝系统
血栓与止血的实验室常规筛查试验
血管壁及内皮细胞功能筛检
BT 血小板数量和质量筛检 PLT、BT、CRT 凝血系统筛检 PT、APTT、TT 病理性抗凝物质筛检 TT及纠正试验 ATPP及纠正试验 纤溶亢进筛检 3P、FDP、D-Dimer
可纠正为肝素类抗凝 物质存在
Hct对枸橼酸钠抗凝血浆的影响
血栓止血检测要求的抗凝剂与血液的比例多 为1:9，但血细胞比积可引起血浆与抗凝剂比 例间的变化。（当HCT大于55%时要调整抗 凝剂的用量） 体积（抗凝剂）=1.85×103×（100－Hct%) ×体积（血样）
凝血因子检测的质量保证
异常结果的确认：本实验室在进行凝血因子 的检测时，如获得的结果为降低（小于60%） 均要求进行1:20和1:40稀释后再进行凝血因 子检测，以判断是否有抗凝物质对检测的干 扰。如有干扰应在报告中备注，并结果报告 为凝血因子活性至少为检测的最高值。
二、血小板在止血机能中的作用
血小板来自骨髓成熟的巨核细胞 （一）静态下血小板形态 蛋白质 glycoprotein GP 如：GPⅠa Ⅱb Ⅲa Ⅸ 包膜 ①代谢产生花生四烯酸、血栓烷 (TXA2) 、血小板活化因子等 磷脂 ②提供催化表面（PF3)
（二）血小板功能
常见出血性疾病的筛选试验结果分析
主要疾病
PLT
正常
减少
TBT
正常或延 长
延长 延长 延长
PT
正常
正常 正常 正常
APTT
正常
正常 正常 延长
血管性紫癜
血小板减少症
血小板功能异常性疾病 正常 血管性血友病 正常
内源性途径凝血异常
外源性途径凝血异常
血小板计数 减少
血小板减少 血小板功能缺陷
正常
某些凝血因子缺陷
增多
血小板增多
原发性 继发性
遗传性 获得性
血管性血友病
原发性 反应性
低（无）纤维蛋白原症
遗传性 获得性
遗传性 获得性
一期止血障碍的实验诊断
血小板计数
出血时间测定
减少
正常
延长
外周血涂片血小板形态
增大 轻度增大/正常
＞5 DIC每天复查积分
出血性疾病的实验室诊断
出血性疾病主要包括血管性因素所致出血 （过敏性紫癜）、vWD、血小板量异常 （ITP、STP)和功能缺陷（GT、BSS)、遗传 性凝血因子缺陷（血友病）、获得性凝血因 子异常（肝病）、继发性纤溶（DIC）及原 发性纤溶（原纤症）等。其诊断实验的选择 应紧密结合临床，要有目的选用，同时实验 应由简单到复杂。
凝血因子缺乏和抗凝物质存在的筛检
PT和APTT及其纠正试验
可被正常混合血浆1:1立即纠正且37℃孵育后测定不延 长
凝血因子缺乏
不能立即纠正，或37℃孵育后测定较立即测定延长
特异性抗体存 在
不能立即纠正，且37℃孵育1小时后测定较立即测定不 延长
有非特异性抗凝 物质存在
肝素类抗凝物质存在的筛检
TT及鱼精蛋白或甲胺蓝纠正试验
原发性 纤溶
继发性纤溶 溶栓治疗
明确的肝病史FⅧ ：C正常/增高 D二聚体正常
DIC实验室分析路径图 PT、APTT均真性延长
血小板数量正常 优球蛋白溶解时间 缩短，D二聚体正常/ 轻度增加
病人是否有引起DIC的可能疾病 1、败血症或严重感染 2、外伤（如多发性外伤、神经外伤、脂肪栓塞） 3、器官受损（如严重胰腺炎） 4、恶性肿瘤（实体肿瘤、骨髓增生或淋巴组织增生的恶性肿瘤） 5、产科问题（如羊水栓塞、胎盘早剥） 6、血管问题（如卡梅式综合征、大血管动脉瘤） 7、严重的肝衰竭 8、严重的毒性或免疫反应（如蛇咬伤、输血反应、移植排斥）
出血性疾病的定义
出血性疾病是指由于各种原因导致机体止血、
血液凝固活性减弱或纤溶活性增强，引起自 发或轻微外伤后出血难止为主要表现的一类 疾病。
出血性疾病的原因
1.血管异常 血管壁异常（vWD) 血管炎性病变 感染性毒素 2.血小板数量与质量异常 生成减少（AA、AL） 破坏过多（ITP、DIC) 功能缺陷（Glanzmann病、BSS）
纤维蛋白网 收缩
血清被挤出 血块缩小加固
血小板止血功能（小结）
①维持血管壁的完整性，毛细血管的通透性 ②粘附、聚集在血管破损处，形成白色血栓
③释放活性物质，促进血小板聚集，增强血管收
缩 ④促进凝血过程 ⑤血块收缩，形成稳固血栓
三、凝血因子与凝血过程
血液由流动状态变为凝胶状态称血液凝 固。是由一系列凝血因子参加的、复杂的酶 促反应和分子聚合过程 分为三个阶段，两个途径（内源性、外源性） 第一阶段：凝血酶原激活物形成 第二阶段：凝血酶形成 第三阶段：纤维蛋白形成
1.粘附功能：指血小板具有粘附于血管内皮
下胶原及其他异物表面的能力 需要物质 GPⅠb-Ⅸ vWF Ⅲ型胶原 纤维结合蛋白（Fn)
2.聚集功能
指活化后的血小板与血小板之间相互连接的
特性。 参加因素 GPⅡb/Ⅲa 纤维蛋白原 钙离子 聚集诱导剂：ADP、肾上腺素、TXA2、花生 四烯酸
2.血管内皮下层
良好的弹力纤维----保持血管壁的柔韧性
健全的神经纤维---维持血管壁的舒缩性 带负电荷的胶原纤维---启动凝血过程
血管壁完整性破坏的出现机制
当Vitc缺乏或Plt减少时，血管壁抵抗力下降
内皮细胞间隙增大 脆性、通透性增加 RBC及血液成分外溢
目前公认的凝血因子共14个，按罗马命名的 有12个，尚有高分子量激肽原（HMWK) ，激肽释放酶原（PK) 大多数由肝脏产生，其中Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ 合成依赖于VitK，称VitK依赖因子 正常情况下，所以因子都处于无活性状态
血栓与止血性疾病
出血性疾病
血栓性疾病
血管壁结构与功能异常 血小板质与量异常 凝血因子质与量异常 抗凝及纤溶系统异常 循环中凝血及抗凝物质增加 综合因素 静脉血栓 动脉血栓 血栓闭塞性脉管炎 缺血性脑血管病 易栓症
粘附与聚集的结果
血小板大量聚集、粘附于血管破损
形成白色血栓
暂时止血
暂时血
3.释放功能
指血小板在诱导剂的作用下，将胞浆内特殊
颗粒中的内含物释放出血小板的反应
a﹣颗粒
致密颗粒
溶酶体
与血小板粘附、聚集、炎症反应、创伤修复 动脉粥样硬化等作用有关
4.血块收缩功能
血凝块
血小板 血栓收缩蛋白
是否存在血小板减少的病因 （近期接受化疗、放疗、脾脏肿大、血液稀释）
是 不需要进一步实验室检查
骨髓涂片检查观察巨核细胞 巨核系增生减低；AA等 观察其他细胞系
否
巨核系正常或增加
正常
外周血血小板破坏增加：DIC 、TTP、药物、SLE
异常 原发性
ITP
出血性疾病的实验室筛检
2、二期止血缺陷的筛检： PT、APTT、TT、FIB 二期止血缺陷是指凝血障碍和抗凝物质所引 起的止血功能缺陷，主要是由于凝血因子缺 乏或体内产生病理性抗凝物质所致出血，临 床上称为凝血障碍-抗凝物质型出血。
出血
当血管壁受损后
Ⅰ.神经反射
血流变慢 出血 /停止 Ⅱ.内皮细胞分泌vWF、Fn 促进plt粘附 Ⅲ.释放FⅢ 启动外源性凝血途径 促进血小板粘附 Ⅳ.暴露内皮下胶原 启动内源性凝血途径
官腔收缩
（二）正常血管壁抗血栓形成能力
血管内皮细胞合成
前列环素（PGI2） 扩张血管、抑制plt功能 纤溶酶激活物（PA） 激活纤溶酶、清除小凝块 血栓调节素（TM） 参与蛋白C系统的抗凝作用
正常止血机能
两个方面：凝血机制
抗凝机制 四个因素：血管壁 血小板 凝血系统 抗凝及纤溶系统
一、血管壁的止血与抗凝作用
（一）血管壁的止血作用
1.血管壁的完整性
是防止出血的重要保证 血管内皮细胞之间及内皮下 胶原 与Vitc有关 血小板参与血管壁的完整性和维持通透性
谢谢大家！
血小板聚集试验
GT
Vwf:Ag vWF:Ag
多聚体分析 多聚体分析
继发性血 因子试验
骨髓检查巨核细胞
二项聚集波缺如
瑞氏托霉素 辅因子试验
减少
增多伴成熟障碍
先天性无巨核 细胞性再障 骨髓衰竭
ITP 皮亢
服用阿司匹林 血小板释放障碍 无纤维蛋白血症
vWD
血小板减少疾病的诊断思路
血小板减少 经血涂片证实 （排除假性血小板减少）
肝脏疾病
肝脏疾病
否 停止
是
血小板、PT、FIB、D二聚体或FDP
计算积分：1.血小板（＞100=0，＜100=1，＜50=2) 2.PT（延长＜3秒=0，＜6秒=1，,6秒=2） 3.FIB(＞1g/L=0, ＜1g/L=1) 4.D-D/FDP(不增加=0，中度增加=1，明显增加=2）
＜5 DIC不明显，1-2天后复查
出血性疾病的实验室筛检
3、纤溶活性亢进的筛检： FDP、D-D 纤溶亢进是指纤维蛋白（原）和某些凝血因 子被纤溶酶异常降解所引起的出血。
纤溶活性亢进筛检试验的应用
纤溶活性 正常 血栓自 发性溶 解（理 论）
FDP(N) D-D(N) FDP(N) D-D(P) FDP(P) D-D(N) FDP(P) D-D(P)
出血 血流变学 血栓 纤溶系统
抗凝与纤溶的调节
血管与内皮
血小板
止血与凝血调节
血液凝固系统 抗凝系统
血栓与止血的实验室常规筛查试验
血管壁及内皮细胞功能筛检
BT 血小板数量和质量筛检 PLT、BT、CRT 凝血系统筛检 PT、APTT、TT 病理性抗凝物质筛检 TT及纠正试验 ATPP及纠正试验 纤溶亢进筛检 3P、FDP、D-Dimer
可纠正为肝素类抗凝 物质存在
Hct对枸橼酸钠抗凝血浆的影响
血栓止血检测要求的抗凝剂与血液的比例多 为1:9，但血细胞比积可引起血浆与抗凝剂比 例间的变化。（当HCT大于55%时要调整抗 凝剂的用量） 体积（抗凝剂）=1.85×103×（100－Hct%) ×体积（血样）
凝血因子检测的质量保证
异常结果的确认：本实验室在进行凝血因子 的检测时，如获得的结果为降低（小于60%） 均要求进行1:20和1:40稀释后再进行凝血因 子检测，以判断是否有抗凝物质对检测的干 扰。如有干扰应在报告中备注，并结果报告 为凝血因子活性至少为检测的最高值。
二、血小板在止血机能中的作用
血小板来自骨髓成熟的巨核细胞 （一）静态下血小板形态 蛋白质 glycoprotein GP 如：GPⅠa Ⅱb Ⅲa Ⅸ 包膜 ①代谢产生花生四烯酸、血栓烷 (TXA2) 、血小板活化因子等 磷脂 ②提供催化表面（PF3)
（二）血小板功能
常见出血性疾病的筛选试验结果分析
主要疾病
PLT
正常
减少
TBT
正常或延 长
延长 延长 延长
PT
正常
正常 正常 正常
APTT
正常
正常 正常 延长
血管性紫癜
血小板减少症
血小板功能异常性疾病 正常 血管性血友病 正常
内源性途径凝血异常
外源性途径凝血异常