１３４２ 临床肝胆病杂志第３３卷第７ ２０１７年７月Ｊ Ｃｌｉｎ ＨｅｐａｌｏＩ，ｖｏＩ．３３ Ｎｏ．７，ＪｕＩ．２ｏ１７
病例报告
成人肝巨大未分化肉瘤１例报告
寇 凯，孙大伟，刘 欢，周建鹏，王广义，吕国悦
（吉林大学第一医院肝胆胰外科，长春１３００２１）
关键词：肝肿瘤；肝未分化肉瘤；病例报告
中图分类号：Ｒ７３５．７ 文献标志码：Ｂ 文章编号：１００１—５２５６（２０１７）０７—１３４２—０２
Ａ ｃａｓｅ ｏｆ ａｄｕｌｔ ｈｕｇｅ ｕｎｄｉｆｆｅｒｅｎｔｉａｔｅｄ ｓａｒｃｏｍａ ｏｆ ｔｈｅ ｌｉｖｅｒ
ＫＯＵ Ｋａｉ，ＳＵＮ Ｄａｗｅｉ，ＬＩＵ Ｈｕａｎ，ｅｔ ａ１．（Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ ｏｆ Ｈｅｐａｔｏｂｉｌｉａｒｙ ａｎｄ Ｐａｎｃｒｅａｔｉｃ Ｓｕｒｇｅｒｙ，Ｔｈｅ Ｆｉｒｓｔ Ｈｏｓｐｉｔａｌ ｏｆ Ｊｉｌｉｎ Ｕｎｉｖｅｒｓｉｔ Ｃｈａｎｇｃｈｕｎ １３００２１，Ｃｈｉｎａ）
Ｋｅｙ ｗｏｒｄｓ：ｌｉｖｅｒ ｎｅｏｐｌａｓｍｓ；ｕｎｄｉｆｆｅｒｅｎｔｉａｔｅｄ ｅｍｂｒｙｏｎｉｃ ｓａｒｃｏｍａ ｏｆ ｌｉｖｅｒ；ｃａｓｅ ｒｅｐｏｒｔｓ
１ 病例资料
患者男性，４７岁，因“右上腹胀痛２个月，发现腹部包块１
个月”于２０１６年１２月２２ １３人院；近２个月内体质量下降４ ｋｇ
左右，睡眠及饮食正常，二便正常，无发热，无肝硬化。既往：体
健，无高血压、糖尿病、冠心病史，无肝炎等传染病史，无特殊药
物接触及服用史，无家族遗传病。饮酒２５年，白酒１００ ｇ／ｄ；吸
烟２５年，２０支／ｄ。查体可见患者右上腹膨隆，包块较左侧平
面高出３ ｅｍ左右；可触及肝区巨大质软肿物，压痛明显，无波
动感；可叩及实音；无明显血管杂音。实验室检查示肝功能：
ＧＧＴ ３２９．８ Ｕ／Ｌ，ＡＩ Ｐ ２２４．３ Ｕ／Ｌ；肿瘤标志物：神经元特异性
烯醇化酶３６．８７ ｎｇ／ｍｌ。影像学检查：腹部彩超提示肝右叶可
原发性肝未分化肉瘤的病理特征
（附２例报告）
邓晓 ，邱莎莎 ，李代强 ，杨庆春ｈ
（１赣南医学院，江西赣州３４１０００；２中南大学湘雅医学院附属第二医院） 山东医药２０１０年第５Ｏ卷第４２期
摘要：目的探讨原发性肝未分化肉瘤的病理特征。方法对２例原发性肝未分化肉瘤患者的的病理检查资 料作分析。结果肿瘤呈胚胎性问叶性分化，异型性明显并可出现多核瘤巨细胞，核分裂多见，问质为丰富的黏液 样基质；肿瘤边缘可见包绕的肝细胞和扩张的胆管，在瘤细胞质内或细胞外基质中可见ＰＡＳ阳性的嗜酸性球形小 体；免疫组化检查瘤细胞Ｖｉｍ、ｄｅｓｍｉｎ、ＳＭＡ均可阳性。结论原发性肝未分化肉瘤可能来自原始多潜能干细胞，其 组织学呈现为肿瘤形态多样性和分化方向不确定性。 关键词：肝肿瘤；肝未分化肉瘤 中图分类号：Ｒ７３５．７ 文献标志码：Ｂ 文章编号：１００２．２６６Ｘ（２０１０）４２一ｏＯ５６—０２
肝未分化肉瘤（ＵＳＬ）也称肝未分化间叶肉瘤、
恶性间叶瘤、胚胎性肉瘤等，是一种高度恶性的罕见
肝肿瘤，Ｉ临床上无特异表现。本研究对经手术、病理
检查证实的２例原发性ＵＳＬ的组织学、病理学、免
疫组化标记特征进行分析和总结，为本病的诊断和
鉴别诊断提供依据。
１资料与方法
１．１ 临床资料例１：女，９岁。右上腹疼痛不适１
周，于２００７年３月人温州医学院第二附属医院治
疗。ＣＴ检查示右肝内巨大肿块累及膈肌。行肝巨
大肿瘤及肝中叶切除、膈肌修补术。术后病理检查
报告为肝未分化肉瘤。术后定期以ＯＰＡＣ方案化疗
６次。２００７年ｌ２月再次感右上腹胀痛，反复发热，
即人中南大学湘雅医学院附属第二医院治疗。查
体：右上腹可扪及一３ Ｃ／Ｉ１ Ｘ２ ｃｍ肿块，质中等，边界
欠清，活动度差，无明显压痛，腹水征阴性。血清
ＨＢＳＡｇ阳性，ＡＦＰ ５．４１ ｎｇ／ｍｌ，ＣＥＡ阴性，ＡＬＴ ５９．７
Ｕ／Ｌ，ＡＳＴ １６３．４ Ｕ／Ｌ。Ｂ超检查提示肝实质性非均
肝脏未分化胚胎性肉瘤的临床诊治
王志明;张世龙;庄荣源;王征;周俭;周宇红
【摘 要】目的:探讨肝脏未分化胚胎性肉瘤的临床特征 、治疗方案及预后.方法:回顾性分析17例肝脏未分化胚胎性肉瘤患者的临床资料,总结临床诊治经验.结果:17例患者中,男性10例、女性7例,年龄11～66岁(中位年龄47岁).临床主要表现为腹部包块,可伴有腹痛、腹胀;诊断时肿瘤直径中位数为13 cm(6.5～40 cm).15例患者接受外科手术治疗,其中8例接受单纯外科手术治疗,1例接受外科手术+经导管肝动脉化疗栓塞术(TACE),2例接受外科手术+化疗,4例接受外科手术+TACE+化疗;另外2例仅接受TACE.17例患者中位随访时间为11个月(1～60个月),2例失访,1例复发.完成随访的患者中,1年生存率为42.9％(6/14),2年生存率为28.6％(4/14).6例术后联合化疗的患者中,1例至随访7个月时未复发,3例获得疾病缓解,2例出现疾病进展;6例患者均出现4级骨髓抑制.结论:肝脏未分化胚胎性肉瘤较罕见,病灶大,术后复发转移率高,治疗以外科手术为主,联合介入、化疗可提高患者生存率,但预后仍较差.
【期刊名称】《中国临床医学》
【年(卷),期】2019(026)003
【总页数】4页(P360-363)
【关键词】肝脏;未分化胚胎性肉瘤;综合治疗;预后
【作 者】王志明;张世龙;庄荣源;王征;周俭;周宇红
【作者单位】复旦大学附属中山医院肿瘤内科,上海 200032;复旦大学附属中山医院血液科,上海 200032;复旦大学附属中山医院肿瘤内科,上海 200032;复旦大学附属中山医院肝外科,上海 200032;复旦大学附属中山医院肝外科,上海 200032;复旦大学附属中山医院肿瘤内科,上海 200032
【正文语种】中 文
【中图分类】R730.262
肝脏未分化胚胎性肉瘤(undifferentiated embryonal sarcoma of liver，UESL)是一种罕见的梭形细胞肿瘤，亦称恶性间叶瘤、未分化间叶肉瘤，多发生在儿童[1-2]。UESL临床表现隐匿，症状、体征不典型，早期诊断困难，误诊率高。同时，UESL恶性程度较高，进展迅速，复发率高，预后较差，患者平均存活期短于1年[2-3]，且目前尚未有统一、有效的治疗标准。本研究回顾性分析近年来我院收治的17例UESL患者的临资料，总结其临床特征，分析手术、介入、化疗的疗效及患者预后，为其临床诊治提供参考。
福建医药杂志２０１３年４月第３５卷第２期Ｆｕｊｉａｎ ！ ｐｒｉ ， ： ！ ：
质过氧化酶促进花生四烯酸代谢产物（主要是白三 烯）的生成，进一步加重组织缺血和心肌坏死，而
心肌损伤后激活更多白细胞，促进心律失常、心力
衰竭、心源性休克的发生和发展，增加病死率 。 本组患儿血白细胞和中性粒细胞均高于正常。因
此，外周血白细胞计数及中性粒细胞百分比作为炎 症的非特异性标志，对病情的评估及预后的预测具
有重要的指导意义。 综上所述，动态进行危重症病例评分，动态监
测血糖、乳酸、自蛋白、中性粒细胞的变化，对于 评估患儿的死亡风险有很大的帮助。在临床中应重
视对这些指标的动态观察，及时处理，减少病 死率。
参考文献
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