氨基酸的一般代谢

第七章氨基酸代谢【目的和要求】1、掌握体内氨基酸的来源与去路；氨的来源与去路；掌握氨基酸脱氨基方式及基本过程；2、掌握一碳单位的定义、种类、载体和生物学意义。

3、熟悉必需氨基酸的种类和蛋白质的营养价值与临床应用。

4、了解个别氨基酸代谢，了解氨基酸代谢中某个酶缺陷或活性低时所导致的氨基酸代谢病。

【本章重难点】1氨基酸的来源和去路2．氨的来源和去路3．鸟氨酸循环4．联合脱氨基作用学习内容第一节蛋白质的营养作用第二节氨基酸的一般代谢第三节个别氨基酸的代谢第一节蛋白质的营养作用一氨基酸的来源和去路㈠氨基酸的来源氨基酸是蛋白质的基本组成单位。

参加体内代谢的氨基酸，除经食物消化吸收来以外，还来自组织蛋白质分解和自身合成。

这些氨基酸混为一体，分布在细胞内液和细胞外液，构成氨基酸代谢库。

体内的氨基酸的来源和去路保持动态平衡，它有三个来源：⒈食物蛋白质经消化吸收进入体内的氨基酸。

组成蛋白质的氨基酸有二十种，其中有8种是人体需要而不能自身合成，必需由食物供给的，称为必需氨基酸。

它们为苏氨酸、色氨酸、缬氨酸、赖氨酸、亮氨酸、异亮氨酸，苯丙氨酸及蛋氨酸。

其余十二种氨基酸在体内可以合成或依赖必需氨基酸可以合成，称为非必需氨基酸。

食物蛋白质营养价值的高低取决于食物蛋白质所含必需氨基酸的种类、数量和比例。

种类齐全、数量大、比例与人体需要越接近，其营养价值越高。

为提高蛋白质的营养价值，把几种营养价值较低的蛋白质混合食用，必需氨基酸相互补充，从而提高氨基酸的利用率，称为蛋白质营养的互补作用。

蛋白质具有高度种属特异性，不能直接输入人体，否则会产生过敏现象。

进入机体前必先在肠道水解成氨基酸，然后吸收入血。

蛋白质的消化作用主要在小肠中进行，由内肽酶（胰蛋白酶、糜蛋白酶及弹性蛋白酶）和外肽酶（羧基肽酶、氨基肽酶）协同作用，水解成氨基酸，水解生成的二肽也可被吸收。

未被吸收的氨基酸及蛋白质在肠道细菌的作用下，进行分解代谢，其代谢过程可产生许多对人体有害的物质（吲哚、酚类、胺类和氨），此过程称为蛋白质的腐败作用。

氨基酸的一般代谢食物蛋白经过消化吸收后，以氨基酸的形式通过血液循环运到全身的各组织。

这种来源的氨基酸称为外源性基酸。

机体各组织的蛋白质在组织酶的作用下，也不断地分解成为氨基酸；机体还能合成部分氨基酸(非必需氨基酸)；这两种来源的氨基酸称为内源性氨基酸。

外源性氨基酸和内源性氨基酸彼此之间没有区别，共同构成了机体的氨基酸代谢库(metabolic pool)。

氨基酸代谢库通常以游离氨基酸总量计算，机体没有专一的组织器官储存氨基酸，氨基酸代谢库实际上包括细胞内液、细胞间液和血液中的氨基酸。

氨基酸的主要功能是合成蛋白质，也合成多肽及其他含氮的生理活性物质。

除了维生素之外(维生素PP是个例外)体内的各种含氮物质几种都可由氨基酸转变而成，包括蛋白质、肽类激素、氨基酸衍生物、黑色素、嘌呤碱、嘧啶碱、肌酸、胺类、辅酶或辅基等。

从氨基酸的结构上看，除了侧链R基团不同外，均有α-氨基和α 羧基。

氨基酸在体内的分解代谢实际上就是氨基、羧基和R 基团的代谢。

氨基酸分解代谢的主要途径是脱氨基生成氨ammonia)和相应的α 酮酸；氨基酸的另一条分解途径是脱羧基生成CO2和胺。

胺在体内可经胺氧化酶作用，进一步分解生成氨和相应的醛和酸。

氨对人体来说是有毒的物质，氨在体内主要合成尿素排出体外，还可以合成其它含氮物质(包括非必需氨基酸、谷氨酰胺等)，少量的氨可直接经尿排出。

R 基团部分生成的酮酸可进一步氧化分解生成CO2和水，并提供能量，也可经一定的代谢反应转变生成糖或脂在体内贮存。

由于不同的氨基酸结构不同，因此它们的代谢也有各自的特点。

各组织器官在氨基酸代谢上的作用有所不同，其中以肝脏最为重要。

肝脏蛋白质的更新速度比较快，氨基酸代谢活跃，大部分氨基酸在肝脏进行分解代谢，同时氨的解毒过程主要也在肝脏进行。

分枝氨基酸的分解代谢则主要在肌肉组织中进行。

食物中蛋白质的含量也影响氨基酸的代谢速率。

高蛋白饮食可诱导合成与氨基酸代谢有关的酶系，从而使代谢加快(图7-1)。

氨基酸的一般代谢概况
氨基酸是构成蛋白质的基本组成单元，同时也参与到许多其他生物化学过程中。

氨基酸的
一般代谢包括氨基酸的合成、降解以及其转化为其他的代谢产物。

1. 氨基酸的合成：氨基酸可以通过多种途径进行合成。

部分氨基酸可以由人体内部合成，这些称为非必需氨基酸；而另一部分氨基酸则必须通过饮食摄取，称为必需氨基酸。

非必
需氨基酸的合成通常通过多个酶催化的反应进行，其中某些酶需要维生素的存在来发挥催
化作用。

2. 氨基酸的降解：氨基酸在人体内会经过降解途径进行分解。

这些降解途径包括蛋白质
降解途径和氨基酸降解途径。

在蛋白质降解途径中，蛋白质会被降解为小肽和氨基酸，然
后氨基酸会进一步降解为其他代谢产物。

氨基酸降解途径主要通过转氨酶作用将氨基酸的
氨基基团转移到其他被代谢物上，生成新的氨基酸和代谢产物。

3. 氨基酸的转化与代谢产物：在氨基酸代谢过程中，氨基酸可以转化为其他代谢产物。

例如，苏氨酸可以转化为丙氨酸；天冬氨酸可以转化为乙酰辅酶A（Acetyl-CoA）等。

这
些代谢产物可以进一步参与到能量代谢、碳水化合物代谢等生物化学反应中。

《生物化学》作业氨基酸的一般代谢及对生物体的意义班级学号姓名摘要有人说，人就是一堆蛋白质。

这个说法虽然说夸张了点，但是也说明了蛋白质在人体以及生物体内的重要性。

在生物体的降解代谢过程中,蛋白质代谢十分重要,所谓蛋白质代谢,是指已有蛋白质的降解和新蛋白质的合成。

体内蛋白质不断降解,又不断合成,二者处于动态平衡中。

蛋白质代谢使各种蛋白质得到自我更新,也使细胞中蛋白质组分得到转换,这对于机体新组织、细胞形成及机体生长发育有十分重要的意义。

蛋白质降解产生的氨基酸进一步分解或做为能源或转化为其它氮化物合成前体,因此蛋白质的代谢实质上就是氨基酸的代谢。

下面简单地讨论一下各种氨基酸的代谢过程及意义。

氨基酸的分类氨基酸（amino acid）：含有氨基和羧基的一类有机化合物的通称。

生物功能大分子蛋白质的基本组成单位，是构成动物营养所需蛋白质的基本物质。

是含有一个碱性氨基和一个酸性羧基的有机化合物，氨基连在α-碳上。

构成蛋白质的氨基酸都是一类含有羧基并在与羧基相连的碳原子下连有氨基的有机化合物，目前自然界中尚未发现蛋白质中有氨基和羧基不连在同一个碳原子上的氨基酸。

人体内蛋白质主要由20中氨基酸组成。

谷氨酸Glutamicacid Glu E赖氨酸Lysine Lys K精氨酸Arginine Arg R组氨酸Histidine His H氨基酸的一般代谢及意义一、体内氨基酸的动态平衡：（一）氨基酸的来源与去路：1、氨基酸的来源：①食物消化吸收；②组织蛋白分解；③营养非必需氨基酸合成等。

2、氨基酸的去路：①合成组织蛋白；②转变为非蛋白含氮物质。

③氧化分解或转化为糖或脂肪。

蛋白质降解成氨基酸后,氨基酸可通过脱氨基和脱羧基作用进一步分解。

二、氨基酸脱氨基作用α-氨基酸分子上的氨基被脱去生成α-酮酸和氨的化学反应，称氨基酸脱氨基作用。

氨基酸的脱氨基作用主要包括氧化脱氨基、转氨脱氨基、联合脱氨基等，这是氨基酸主要的转化方式。

氨基酸的分解代谢过程氨基酸的分解代谢过程通常涉及蛋白质降解、氨基酸转氨基反应和尿素循环等重要步骤。

以下是一般的氨基酸分解代谢过程：
1. 蛋白质降解：首先，蛋白质（由氨基酸组成）在体内被降解为单个氨基酸。

这个过程通常发生在胃和小肠，涉及胃酸和胃蛋白酶等酶的参与。

2. 氨基酸转氨基反应：氨基酸不能直接在体内储存，因此它们需要在分解过程中被转换成能够储存或排除的形式。

氨基酸转氨基反应是其中的关键步骤之一。

在这个过程中，氨基酸的氨基团被转移到α-酮酸上，形成新的氨基酸和α-酮酸。

这一过程通常涉及到氨基转移酶（aminotransferase）酶。

3. 尿素循环：转移后的氨基团一般会形成尿素，这是一种较为稳定且不具有毒性的物质。

尿素循环（或称尿素合成途径）发生在肝脏中，它将氨基团从氨酸转移到尿素上。

尿素然后进入血液，最终通过肾脏排除。

4. 能量产生：在氨基酸分解的过程中，α-酮酸可以进入三羧酸循环（TCA循环）进行氧化磷酸化，从而产生能量。

氨基酸的碳骨架也可以通过不同途径进入糖异生途径或脂肪酸合成途径。

总体而言，氨基酸的分解代谢过程是维持体内氮平衡、提供能量和产生代谢中间产物的重要过程。

这一过程的调节对于人体正常的生理功能非常重要。

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小节练习第三节氨基酸的一般代谢2015-07-07 71802 0一、体内蛋白质分解生成氨基酸体内的蛋白质处于不断合成与降解的动态平衡。

成人体内的蛋白质每天约有1%~2%被降解，其中主要是骨骼肌中的蛋白质。

蛋白质降解所产生的氨基酸，大约70%~80%又被重新利用合成新的蛋白质。

（一）蛋白质以不同的速率进行降解不同的蛋白质降解速率不同。

蛋白质的降解速率随生理需要而变化，若以高的平均速率降解，标志此组织正在进行主要结构的重建，例如妊娠中的子宫组织或严重饥饿造成的骨骼肌蛋白质的降解。

蛋白质降解的速率用半寿期（half-life，t1/2）表示，半寿期是指将其浓度减少到开始值的50%所需要的时间。

肝中蛋白质的t1/2短的低于30分钟，长的超过150小时，但肝中大部分蛋白质的t1/2为1~8天。

人血浆蛋白质的t1/2约为10天，结缔组织中一些蛋白质的t1/2可达180 天以上，眼晶体蛋白质的t1/2更长。

体内许多关键酶的t1/2都很短，例如胆固醇合成的关键酶HMG-CoA还原酶的t1/2为0.5~2小时。

为了满足生理需要，关键酶的降解既可加速亦可滞后，从而改变酶的含量，进一步改变代谢产物的流量和浓度。

（二）真核细胞内蛋白质的降解有两条重要途径细胞内蛋白质的降解也是通过一系列蛋白酶和肽酶完成的。

蛋白质被蛋白酶水解成肽，然后肽被肽酶降解成游离氨基酸。

1．蛋白质在溶酶体通过ATP非依赖途径被降解溶酶体的主要功能是消化作用，是细胞内的消化器官。

溶酶体含有多种蛋白酶，称为组织蛋白酶（cathepsin）。

这些蛋白酶对所降解的蛋白质选择性较差，主要降解细胞外来的蛋白质、膜蛋白和胞内长寿蛋白质。

蛋白质通过此途径降解，不需要消耗ATP。

2．蛋白质在蛋白酶体通过ATP依赖途径被降解蛋白质通过此途径降解需泛素的参与。

泛素是一种由76个氨基酸组成的小分子蛋白质，因其广泛存在于真核细胞而得名。

泛素介导的蛋白质降解过程是一个复杂的过程。

1、氨基酸的吸收部位：小肠
2、脱羧基作用 CO2 + 胺脱氨基作用 NH3 + α-酮酸
3、谷氨酸氧化脱氨产生α-酮戊二酸。

L-谷氨酸脱氢酶以NAD+或NADP+为辅酶
4、重要的转氨酶：谷丙转氨酶（GPT），谷草转氨酶(GOT)
（1）谷氨酸 + 丙酮酸 GPT α-酮戊二酸 + 丙氨酸（2）谷氨酸 + 草酰乙酸 GOT α-酮戊二酸 +天冬氨酸（3）转氨基作用特点：①只有氨基的转移，没有氨的生成
②催化的反应可逆
③其辅酶都是磷酸吡哆醛
④丙酮酸 α-酮戊二酸草酰乙酸
5、联合脱氨：转氨作用和氧化脱氨作用联合，从而使氨基酸脱去氨基并形成α-酮酸的过程。

（1）转氨酶与L-谷氨酸脱氢酶作用相偶联。

（2）嘌呤核苷酸联合脱氨基
（3）在骨骼肌、心肌、肝脏和脑组织由于主要以嘌呤核苷酸脱氨基为主。

大脑中50%经此途径脱氨。

6、脱羧酶的辅酶：磷酸吡哆醛
7、谷氨酰胺容易透过细胞膜，是氨的主要转运形式。

8、尿素生成的主要器官：肝脏。

鸟氨酸循环
（1）尿素循环将两个氨基（一个来自氨基酸脱氨基作用，一个来自
天冬氨酸）以及一个CO2转化为相对无毒的尿素，同时消耗4个高能磷酸键。

（2）氨基甲酰磷酸的合成：在线粒体中进行。

由氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ（PS-Ⅰ）催化。

（3）氨基甲酰磷酸+鸟氨酸瓜氨酸+天冬氨酸，瓜氨酸+天冬氨酸精氨酸代琥珀酸精氨酸鸟氨酸+尿素
（4）关键酶：精氨酸代琥珀酸合成酶。

氨基酸的一般分解代谢指
氨基酸是构成蛋白质的基本单元，同时也参与了身体许多重要的代谢过程。

氨基酸的分解可以通过两种途径进行：转氨作用和脱羧作用。

转氨作用将氨基酸中的氨基转移到另一种能够接受氨基的分子（通常是α-酮酸）上，生成一种新的氨基酸和一种新的α-酮酸。

脱羧作用则是将氨基酸的羧基从分子中断裂，形成一种酸和一个氨基。

氨基酸的代谢过程涉及到多种酶和辅因子的参与。

其中最重要的是乙酰辅酶A，它是身体内许多代谢过程的关键物质。

乙酰辅酶A可以由许多不同途径生成，其中包括糖酵解、脂肪酸代谢和氨基酸代谢。

在氨基酸分解的过程中，生成的α-酮酸可以通过与乙酰辅酶A反应，生成乙酰辅酶A及其他代谢产物。

另外，氨基酸的分解过程也会产生一些有害的代谢产物，例如氨和尿素。

身体需要通过肝脏将这些代谢产物排出体外，以维持正常的生理功能。

此外，一些疾病也会影响氨基酸的代谢过程，例如苯丙酮尿症和酮酸尿症等，这些疾病会导致体内产生大量的有害代谢产物，严重影响身体健康。

因此，对氨基酸的一般分解代谢过程进行深入研究，对于了解身体的代谢机制，预防和治疗相关疾病具有重要意义。

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第二节氨基酸的一般代谢一、体内蛋白质的降解1．成人每天有1～2％的蛋白质被降解，主要是肌蛋白。

2．真核生物中蛋白质降解的两条途径①溶酶体内降解过程＊不依赖ATP＊利用组织蛋白酶降解外源性蛋白、膜蛋白和长寿命的细胞内蛋白②依赖泛素的降解过程＊依赖ATP，在胞液中进行＊降解异常蛋白和短寿命蛋白述：体内蛋白质的降解参与多种生理、病理调节作用。

如基因表达、细胞增值、炎症反应、诱发癌瘤（促进抑癌蛋白P53降解）。

二、氨基酸代谢库1．定义：食物蛋白质经消化吸收的氨基酸（外源性）与体内组织蛋白质降解产生及合成的非必需氨基酸（内源性）混合在一起，分布在细胞内外液中所有氨基酸的总称。

2．来源：食物蛋白质3．主要去路：合成组织蛋白质4．分解代谢的主要途径：脱氨基作用5．氨基酸代谢概况：课本P84图7－2三、氨基酸的脱氨基作用1．定义：氨基酸脱去氨基生成酮酸的过程。

2．主要方式：转氨基、氧化脱氨基、联合脱氨基等述：氨基酸的脱氨基作用在体内大多数组织中均可进行，是氨基酸分解代谢的主要反应。

由转氨基和谷氨酸氧化脱氨基组成的联合脱氨基作用是肝肾组织中氨基酸脱氨基的主要方式。

联合脱氨基作用的全过程是可逆的，因此这一过程也是体内合成非必需氨基酸的主要途径。

（一）转氨基作用1．定义：课本P84，由转氨酶催化某一氨基酸的α-氨基转移到另一种α-酮酸的酮基上，生成相应的氨基酸，原来的氨基酸则变成α-酮酸。

述：体内大多数氨基酸可以参与转氨基作用，但赖氨酸、脯氨酸及羟脯氨酸例外。

2．氨基转移酶（转氨酶）述：人体内存在着各种转氨酶，催化专一的反应。

与临床密切相关的转氨酶主要有谷丙转氨酶（GPT或ALT）和谷草转氨酶（GOT或AST），它们在各组织中的含量不同。

⑴丙氨酸氨基转移酶（ALT）――谷丙转氨酶（GPT）ALT催化反应如下：ALT丙氨酸＋谷氨酸丙氨酸＋α－酮戊二酸→←⑵天冬氨酸氨基转移酶（AST）――谷草转移酶（GOT）AST催化反应如下：AST天冬氨酸＋α－酮戊二酸→草酰乙酸＋谷氨酸←3．转氨基作用的机理述：转氨酶的辅酶是维生素B6的磷酸酯，即磷酸吡哆醛或磷酸吡哆胺，在转氨基反应中起传递氨基的作用。