颅内孤立性纤维瘤PPT课件
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68孤立性纤维肿瘤(solitary fibrous tumor, SFT )是一种起源于CD34阳性的树突状间叶细胞肿瘤,是一种罕见的梭形细胞肿瘤,具有向纤维母细胞、肌纤维母细胞分化的特征[1]。
血管外皮细胞瘤(hemangio-pericytoma ,HPC )是一种来源于毛细血管Zimmerman 细胞的肿瘤,为紧贴毛细血管网状纤维排列的变异梭形平滑肌细胞[2]。
SFT 与HPC 可发生于全身各个不同的部位,多见于四肢、胸膜、腹膜后、鼻腔等,较少发生于颅内。
原发于中枢神经系统的SFT/HPC 几乎均来源于脑膜,占所有颅内肿瘤的0.4%,占脑膜肿瘤的2%~4%[3]。
由于脑组织中缺乏结缔组织,SFT/HPC 通常发生在以硬脑膜为基础的幕上位置,如颅底、矢状窦旁、小脑膜幕、大脑镰附近,其次是额叶凸面、桥小脑角、脑室、大脑镰和后窝[4]。
临床研究发现HPC 和SFT 在组织结构、细胞形态及免疫表型方面有一定的重叠性,两者的发生均是由 STAT6这个相同位点基因突变导致[5],2016年中枢神经系统肿瘤分类将两者合并为同一类型即SFT/HPC [6]。
颅内SFT/HPC 容易复发及远处转移,最佳的治疗手段是手术切除。
到目前为止还没有关于SFT/HPC 化疗的指南,相关的文献资料报道的多为其手术切除及病理、影像学等讨论及分析。
因此,本文就1例颅内SFT/HPC 术后复发伴肝、肺、骨等多处转移后,经验性化疗及靶向药物多线治疗后的结果进行报道;同时对其病理学、影像学特征、术后复发和转移的相关治疗进展进行文献复习。
1 病例资料患者男,57岁,2019年5月因“左耳胀痛、听力下降3个月,左下唇部感觉麻木1周”就诊中国医学科学院肿瘤医院,完善颅脑增强MRI 提示颞下窝占位,于2019年5月13日全身麻醉下行内镜下左唇颅内孤立性纤维肿瘤/血管外皮细胞瘤复发伴肝、肺、骨多发转移1例及文献复习李慧民1,依荷芭丽·迟2*,许晓英3,谭慧晶2(1. 聊城市人民医院肿瘤科,山东聊城 252004;2. 国家癌症中心/国家肿瘤临床医学研究中心/中国医学科学院北京协和医学院肿瘤医院肿瘤内科,北京100021;3. 北京市昌平区中西医结合医院肿瘤老年科,北京 102200)摘要颅内孤立性纤维肿瘤临床上较为罕见。