II型糖原累积病:溶酶体缺乏α -1,4-葡萄糖苷酶,糖 原在溶酶体中积累,导致心、肝、舌肿大和骨骼肌无 力。属常染色体缺陷性遗传病,患者多为小孩,常在 两周岁以前死亡。 脑苷脂沉积病:巨噬细胞和脑神经细胞的溶酶体缺乏 β -葡萄糖苷酶。大量的葡萄糖脑苷脂沉积在这些细胞 溶酶体内, 患者的肝、脾、淋巴结等肿大,中枢神经 系统发生退行性变化,常在1 岁内死亡。
小结
• 溶酶体普遍存在于真核细胞 中
• 由一层单位膜包围而成,内 含各种水解酶 • 具有溶解和消化多种内源性 和外源性大分子物质和颗粒 的功能,是细胞内的消化器。
• 消化不了的残渣物质累积在次 级溶酶体中形成残余小体。根 据残余物不同分为:
脂褐素(lipofusion) 含铁小体(siderosome) 髓样结构(myelin figure)
脂褐素
• 外围以单位膜的不规 则小体,内含电子密 度较高、色调较深的 物质,常含有浅亮脂 滴 • 存在于神经细胞、心 肌细胞
大纲
四、协助受精
• 顶体(acrosome) 由精母细胞内的高尔基复合体演变而来的,是 一个大的特化的溶酶体。 • 顶体反应
在受精过程中,顶体膜与精子质膜融合穿孔, 释放到细胞外的顶体酶协助精子穿透卵的外层入 卵,完成受精。
精子
卵子
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精 子 顶 体 反 应来自第四节 溶酶体与人类疾病
各类贮积症:由于溶酶体的酶发生变异,功能丧失,导 致底物在溶酶体中大量贮积,进而影响细胞功能,常 见的贮积症主要有以下几类: 台-萨氏综合征(Tay-Sachs diesease):也叫黑蒙性 家族痴呆症,溶酶体缺少氨基已糖酯酶A,导致神经节 甘脂GM2积累,影响细胞功能,造成精神痴呆,2-6 岁死亡。患者表现为渐进性失明、病呆和瘫痪,该病 主要出现在犹太人群中。