运动神经元病完(PPT课件)
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运动神经元病
80年代末期，应用不同的实验技术发 现10%-75%的ALS病人神经节苷酯 （GM1）抗体滴度增高。但许多周围神 经病如AIDP、CIDP、多灶性运动神经病
等均可见该抗体滴度增高。现在的观点认 为GM1抗体与ALS的关系不大。
4. 神经营养因子与ALS
神经营养因子（NTF)是一类由靶细 胞 提供的特殊多肽或蛋白质。主要的 NTF包括神经生长因子（NGF）、睫状 神经细胞营养因子（CNTF）、脑源性神 经细胞营养因子（BDNF）、胰岛素样生 长因子（IGF）、及成纤维细胞生长因子 （FGFs）、GDNF等。
患者一年前无明显诱因出现右踝关节发僵， 活动不灵，未予注意。半年前参加冬泳比 赛后，感右下肢无力，下楼明显。4个月前， 右臂抬举力弱，就诊于某大学附院，考虑 颈椎病，予按摩等治疗，未改善。
2个月前患者又相继出现左下肢、右手力弱， 表现为行走不便，写字、持筷笨拙。曾摔 倒一次。患者经常有四肢及躯干的肉跳感。 不伴有肢体的麻木、疼痛，无吞咽困难、 饮水呛咳、呼吸困难、二便障碍。
病理：
大脑皮层双侧中央前回巨大锥体细胞呈现 部分或完全消失，锥体细胞深染固缩，核与核 仁不易辨认，呈三角形。大脑及脑干小血管壁 内或血管周围可有淋巴细胞 浸润。皮质延髓束 及皮质脊髓束变性。锥体束的变性最早在脊髓 低位，以后可向高位或脑干内发展。
脑干运动神经核的变性，以舌下神经、迷 走神经、面神经、副神经、三叉神经多见。细 胞多呈固缩、变性脱失，胶原细胞增生。
Laugh, I Thought I'd Die
- My Life With ALS Dennis Kay, 1993
发病机制：
1. 兴奋性氨基酸毒性作用学说：
兴奋性氨基酸主要指谷氨酸（Glu）， Glu是哺乳动物中枢神经系统最主要的兴 奋性递质。
运动神经元病英文课件
• Fasciculation is a prominent sign. • Upper motor neuron signs in the lower
limbs . There is usually a spastic weakness of the legs with increased tendon jerks and extensor plantar responses. Upper motor neuron signs may also extend to the upper limbs so that there is a paradoxical increase in the reflexes accompanying the wasting and fasciculation.
Motor neuron disease ,MND
2020/9/21
2020/9/21
Background
• The incidence of the disease is one to two per 100 000. The disease predominantly affects middle aged and elderly people.younger people are occasionally affected.
2020/9/21
Etiology and pathogenesis
Genetics : More than 60 different
mutations, mainly point mutations, have been described
the most important findings has been that mutations in the gene on chromosome 21 encoding the enzyme Cu/Zn superoxide dismutase (SOD1) underlie 20% of familial cases of motor neurone disease and 2% of all cases.
limbs . There is usually a spastic weakness of the legs with increased tendon jerks and extensor plantar responses. Upper motor neuron signs may also extend to the upper limbs so that there is a paradoxical increase in the reflexes accompanying the wasting and fasciculation.
Motor neuron disease ,MND
2020/9/21
2020/9/21
Background
• The incidence of the disease is one to two per 100 000. The disease predominantly affects middle aged and elderly people.younger people are occasionally affected.
2020/9/21
Etiology and pathogenesis
Genetics : More than 60 different
mutations, mainly point mutations, have been described
the most important findings has been that mutations in the gene on chromosome 21 encoding the enzyme Cu/Zn superoxide dismutase (SOD1) underlie 20% of familial cases of motor neurone disease and 2% of all cases.
运动神经元病护理PPT课件
动，向近端发展，整个上肢表现为下运动神经元受损， 下肢表现为上运动神经元受损； 无客观感觉异常； 晚期可出现延髓麻痹； 病程持续进展，死于呼吸肌麻痹； 平均3~5年生存期。
“渐冻人症”
“渐冻人症 ”是对肌萎缩性侧索硬化 的俗称，是运动神经 元病（MND）的的一种。由于患者大脑、脑干和脊髓中运动 神经细胞受到侵袭，患者肌肉逐渐萎缩和无力，以至瘫痪， 身体如同被逐渐冻住一样，故俗称“渐冻人”。
治疗
干细胞治疗ALS实验和临床处于探索阶段。 对症治疗：肌肉痉挛可给予：安定等；流涎多可给予：东
莨菪碱、阿托品等。 支持疗法: 包括针对吞咽、呼吸、构音、营养障碍，痉挛、疼痛 等并
发症和伴随症状的治疗 吞咽困难者应鼻饲饮食 呼吸衰竭者行气管切开并机械通气 社会工作者、心理医生和康复师等参与的综合征治疗
护理
常见护理诊断
✓ 清理呼吸道无效 与分泌物多而粘稠，无法自行咳出有关 ✓ 躯体移动障碍 与肌肉萎缩，肌力下降有关 ✓ 便秘 与活动量少，液体不足有关 ✓ 营养失调 与咀嚼肌、舌肌逐渐萎缩，无法自行进食有关 ✓ 恐惧 与长期呼吸机辅助呼吸、肌肉进行性萎缩、生活自理能力丧失有关 ✓ 有感染的危险 与气管切开有关 ✓ 有皮肤完整性受损的危险 与长期卧床，肌力下降，不能自主翻身有关
护理
基本护理措施
✓ 病情观察 密切观察生命体征、神智、SpO2，咳嗽、咳痰情况以及痰 液的色、质、量。
✓ 生活护理 q2h予以更换体位，保持皮肤以及床单位的整洁。 定时翻身拍背、吸痰，保持呼吸道通畅。 给予患者肢体的被动运动，保持关节的功能位。 做好呼吸机应用护理，保证管路安全，做好气管切开护理
✓ 饮食护理 遵医嘱予鼻饲营养，监测蛋白、电解质等情况，遵医嘱予 抗感染等对症处理。
“渐冻人症”
“渐冻人症 ”是对肌萎缩性侧索硬化 的俗称，是运动神经 元病（MND）的的一种。由于患者大脑、脑干和脊髓中运动 神经细胞受到侵袭，患者肌肉逐渐萎缩和无力，以至瘫痪， 身体如同被逐渐冻住一样，故俗称“渐冻人”。
治疗
干细胞治疗ALS实验和临床处于探索阶段。 对症治疗：肌肉痉挛可给予：安定等；流涎多可给予：东
莨菪碱、阿托品等。 支持疗法: 包括针对吞咽、呼吸、构音、营养障碍，痉挛、疼痛 等并
发症和伴随症状的治疗 吞咽困难者应鼻饲饮食 呼吸衰竭者行气管切开并机械通气 社会工作者、心理医生和康复师等参与的综合征治疗
护理
常见护理诊断
✓ 清理呼吸道无效 与分泌物多而粘稠，无法自行咳出有关 ✓ 躯体移动障碍 与肌肉萎缩，肌力下降有关 ✓ 便秘 与活动量少，液体不足有关 ✓ 营养失调 与咀嚼肌、舌肌逐渐萎缩，无法自行进食有关 ✓ 恐惧 与长期呼吸机辅助呼吸、肌肉进行性萎缩、生活自理能力丧失有关 ✓ 有感染的危险 与气管切开有关 ✓ 有皮肤完整性受损的危险 与长期卧床，肌力下降，不能自主翻身有关
护理
基本护理措施
✓ 病情观察 密切观察生命体征、神智、SpO2，咳嗽、咳痰情况以及痰 液的色、质、量。
✓ 生活护理 q2h予以更换体位，保持皮肤以及床单位的整洁。 定时翻身拍背、吸痰，保持呼吸道通畅。 给予患者肢体的被动运动，保持关节的功能位。 做好呼吸机应用护理，保证管路安全，做好气管切开护理
✓ 饮食护理 遵医嘱予鼻饲营养，监测蛋白、电解质等情况，遵医嘱予 抗感染等对症处理。
神经系统疾病常见症状及护理ppt课件
16
命名性失语：又称遗忘性失语。患者常常“忘记” 物体名称，但可说该物件的用途及如何使用， 当别人提示物件的名称时，他能辨别是否正确。
失写：失写系书写不能。病人无手部肌肉瘫痪， 但不能书写或者写出的句子常有遗漏错误，却 仍保存抄写能力。
失读：病人尽管无失明，但由于对视觉性符号丧 失认识能力，故不识文字、词句、图画。
（3）发音器官有无病变。
（4）有无伴随症状及心理状态。
18
2.护理诊断/问题
语言沟通障碍 与大脑语言中枢病变或发 音器官的神经肌肉受损有关。
19
3、护理措施
（1）指导有效沟通 鼓励病人大声说话并可以采取任何辅助方 式表达自己的需要，可借助卡片、笔、本、图片、表情或手势 等提供简单而有效的双向沟通方式。
要完成精细而协调的复杂运动，需要整个 运动系统的互相配合，互相协调。
运动障碍（movement disorders)包括瘫 痪、不随意运动和共济失调。
31
1.护理评估
（1）病史 起病情况，过去有无类似发作，有无高血压、心脏病、感染、外伤等。 （2）身体状况
1） 瘫痪 是指肌力（骨骼肌的收缩能力）的减弱或丧失。 瘫痪的性质：分为上运动神经元瘫痪和下运动神经元瘫痪。
（2）语言康复训练 脑卒中所致失语症的病人，制定个体化的 全面语言康复计划，可以在专业语言治疗师指导下，协助病人 进行床旁训练。遵循由易到难的原则。
（3）心理护理 关心、体贴、尊重病人，避免挫伤其自尊心的 言行。鼓励家属、朋友多与病人交谈，营造和谐的亲情氛围和 轻松、安静的语言交流环境。
20
28
3、护理措施
（1）避免感觉障碍导致的意外伤害
1）对有浅感觉障碍的病人避免因感觉障碍导致的伤害：衣服、 床褥宜轻软、床上不可有锐器；肢体保暖需用热水袋时，水温不 宜超过50℃，且每30分钟查看和更换部位；对卧床病人排除压疮 的危险因素，预防压疮形成；
命名性失语：又称遗忘性失语。患者常常“忘记” 物体名称，但可说该物件的用途及如何使用， 当别人提示物件的名称时，他能辨别是否正确。
失写：失写系书写不能。病人无手部肌肉瘫痪， 但不能书写或者写出的句子常有遗漏错误，却 仍保存抄写能力。
失读：病人尽管无失明，但由于对视觉性符号丧 失认识能力，故不识文字、词句、图画。
（3）发音器官有无病变。
（4）有无伴随症状及心理状态。
18
2.护理诊断/问题
语言沟通障碍 与大脑语言中枢病变或发 音器官的神经肌肉受损有关。
19
3、护理措施
（1）指导有效沟通 鼓励病人大声说话并可以采取任何辅助方 式表达自己的需要，可借助卡片、笔、本、图片、表情或手势 等提供简单而有效的双向沟通方式。
要完成精细而协调的复杂运动，需要整个 运动系统的互相配合，互相协调。
运动障碍（movement disorders)包括瘫 痪、不随意运动和共济失调。
31
1.护理评估
（1）病史 起病情况，过去有无类似发作，有无高血压、心脏病、感染、外伤等。 （2）身体状况
1） 瘫痪 是指肌力（骨骼肌的收缩能力）的减弱或丧失。 瘫痪的性质：分为上运动神经元瘫痪和下运动神经元瘫痪。
（2）语言康复训练 脑卒中所致失语症的病人，制定个体化的 全面语言康复计划，可以在专业语言治疗师指导下，协助病人 进行床旁训练。遵循由易到难的原则。
（3）心理护理 关心、体贴、尊重病人，避免挫伤其自尊心的 言行。鼓励家属、朋友多与病人交谈，营造和谐的亲情氛围和 轻松、安静的语言交流环境。
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3、护理措施
（1）避免感觉障碍导致的意外伤害
1）对有浅感觉障碍的病人避免因感觉障碍导致的伤害：衣服、 床褥宜轻软、床上不可有锐器；肢体保暖需用热水袋时，水温不 宜超过50℃，且每30分钟查看和更换部位；对卧床病人排除压疮 的危险因素，预防压疮形成；
运动神经元病
常人群
•
3.神经毒及转运缺陷机制：兴奋性氨基
酸（谷氨酸）、植物毒素（木薯中毒）
•
4.神经营养因子缺乏机制
•
5.其他 金属物质代谢异常，铝、钙、硅
等
2020/7/23
5
三、病理
•运动神经元选择性丢失，如大脑皮质的大椎体运动神经元、 延髓以下皮质脊髓束在内的神经纤维髓鞘分解脱失、脊髓前 角运动神经元和脑干的运动神经元减少 •残留神经元变性：中央染色体溶解、空泡、噬神经细胞现象， 以及ALS特异的轴突肿胀、神经微丝异常 •反复的失神经和神经再生在病变后期产生大小不等的失神经 肌纤维聚集，呈组群萎缩，为典型的神经源性肌萎缩
2020/7/23
20
八、治疗
•⒈ 病因治疗： 抗兴奋性氨基酸治疗：利鲁唑（2-氨基-6-氟甲氧基苯并噻
唑，抑制谷氨酸能 神经的传导适用于轻中症患者）
神经营养因子治疗：仅处于实验或临床研究 阶段。 •自由基清除剂和抗氧化治疗：维生素E、N乙酰半胱氨酸（谷胱甘肽前体）
2020/7/23
21
• 4.康复治疗：积极的康复治疗可以提高患者的运动能力，维持关节活动度， 防止废用性肌萎缩，使患者最大限度的发挥其现有功能。
• 5.终末期患者呼吸衰竭的防治：晚期患者容易出现呼吸衰竭，防治误吸、防 治感染、清楚分泌物、恰当的抗感染可延缓呼吸衰竭
• 当患者出现呼吸衰竭时，早期可采用非侵入性机械通气，如经口或鼻予以通 气；晚期严重呼吸衰竭患者，非侵入性机械通气不能满足患者需要时，应考 虑行气管切开机械通气。
2020/7/23
鉴别点：本病无舌肌萎缩和束颤、无球麻痹、胸锁乳突肌肌电图正常
2020/7/23
17
•2. 多灶性运动神经病
运动神经元病PPT课件
• 神经病学 （第8版）
运动神经元病
临床表现
4. 原发性侧索硬化
➢ 首发症状为双下肢对称性僵硬、乏力，行走呈剪刀步态，缓慢进展，逐渐累及双上肢 ➢ 四肢肌张力呈痉挛性增高，腱反射亢进，病理反射阳性，一般无肌萎缩和肌束颤动，感觉
无障碍，括约肌功能不受累 ➢ 可出现假性球麻痹表现
• 神经病学 （第8版）
• 神经病学 （第8版）
运动神经元病
病理
➢ 肉眼：脊髓萎缩变细 ➢ 光镜：脊髓前角细胞、大脑皮质运动区锥体细胞变性、脱失；脑干运动神经核变性 ➢ 泛素化包涵体：存在于患者的神经元细胞胞质内，其主要成分为TDP-43，是ALS的特征
性病理改变
• 神经病学 （第8版）
运动神经元病
病理
➢ 脊神经前根变细，轴索断裂，髓鞘脱失，纤维减少 ➢ 锥体束自远端向近端发展，出现脱髓鞘和轴突变性 ➢ 肌肉呈现失神经支配性萎缩 ➢ 晚期，体内其它组织如心肌、胃肠道平滑肌亦可出现变性改变
• 神经病学 （第8版）
运动神经元病
病因与发病机制
1. 感染和免疫 ALS患者CSF免疫球蛋白升高 血中T细胞数目和功能异常，免疫复合物形成 抗神经节苷脂抗体阳性
2. 金属元素 MND患者有铝接触史，血浆和CSF中铝含量增高
• 神经病学 （第8版）
运动神经元病
病因与发病机制
3. 遗传因素 铜（锌）超氧化物歧化酶基因 TAR DNA结合蛋白基因突变
1. 颈椎病：肌萎缩常局限于上肢，多见手肌萎缩，客观检查常有感觉障碍，可有括约肌 障碍，无延髓麻痹表现 2. 延髓和脊髓空洞症：节段性感觉分离现象，MRI检查可鉴别脊髓或延髓空洞症、脑干 或颈髓肿瘤以及颈椎病
• 神经病学 （第8版）
《运动神经元病》PPT课件ppt课件
(3) 病毒感染
MND&急性脊髓灰质炎均侵犯脊髓前角运动神经元 少数脊髓灰质炎患者后来发生MND
有人推测MND与脊髓灰质炎病毒慢性感染有关 但ALS患者CSF\血清\神经组织未发现病毒&相关 抗原及抗体
运动神经元病病因至今不明。虽经许多 研究，提出过慢病毒感染、免疫功能异常、 遗传因素、重金属中毒、营养代谢障碍以及 环境等因素致病的假说，但均未被证实。 病理：脊髓前角和桥延脑颅神经运动核 的神经细胞明显减少和变性，脊髓中以颈、 腰膨大受损最重，延髓部位的舌下神经核和 疑核也易受波及，大脑皮质运动区的大锥体 细胞也可有类似改变，但一般较轻。大脑皮 层脊髓束和大脑皮层脑延髓束髓鞘脱失和变 性。脊神经前根萎缩，变性。
运动神经元病中年起病者占80多见于男性男女之比3呈全球性分布年发病率约210万人群患病率4610万90以上为散发病例流行病学成人mnd通常3060岁起病男性多见病因发病机制mnd免疫因素病毒感染遗传因素中毒因素510为家族性肌萎缩性侧索硬化familialamyotrophiclateralsclerosisfals遗传因素病因发病机制20的fals患者常染色体显性遗传型突变基因定位于21号染色体长臂21q221222与铜锌超氧化物歧化酶sod1基因突变有关常染色体隐性遗传型突变基因定位于2q33q35散发病例的病因发病机制不清可能的致病因素神经营养因子减少等兴奋毒性神经递质如谷氨酸盐可能参与als神经元死亡中毒因素可能与下列因素有关mnd患者血清检出多种抗体免疫复合物抗甲状腺原abgm1abl型钙通道蛋白ab但无ab以运动神经元为靶细胞的证据目前认为mnd不属于神经系统自身免疫病但als患者csf血清神经组织未发现病毒相关抗原及抗体mnd急性脊髓灰质炎均侵犯脊髓前角运动神经元少数脊髓灰质炎患者后来发生mnd10运动神经元病病因至今不明
ALS与机械通气 Microsoft PowerPoint Presentation
运动神经元病发病率和患病率
• 运动神经元病在神经科是一个不太多车祸见 的 疾病， 国外资 料显示 发病率 为每年 0.63.3/10万，患病率为4-6/10万，LS通常发生 在中老年（平均50多岁）或更晚，虽然在年 轻人甚至孩子身上也有发生。一些ALS的遗 传类型会引起在年轻人就出现症状。 男女比例为1.6：1。未经治疗，患者的自然 病程为1-3年。经过恰当治疗，5年生存率可 能超过10%。
新加坡指征
• • • • • • • • • • 呼吸功能不全的症状和体征 和 白天高碳酸血症 PCO2 > 45 mm Hg 夜间地通气 (SpO2 （脉搏血氧饱和度）< 88%, 超过 > 5分钟) FVC（用力肺活量）<50% 预计值 MIP（最大吸气压力）<60% 预计值 反复肺部感染住院 肺原性心脏病 例外情形 出现显著的白天高碳酸血症PCO2 > 50 mm Hg时, 即使没有任何临床 症状和体征也应该开始无创通气。
无创通气可能治疗机理
• 无创通气治疗改善通气、缓解呼吸肌疲劳、改善 血气机理与其他呼吸衰竭并无本质差别 • 无创通气治疗是如何延缓病情发展和提高生存率， 尚有待进一步研究 • 可能由于缺氧和高碳酸血症纠正，减轻了缺氧对 呼吸肌疲劳的影响，阻断了恶性循环。延缓了吸 气肌和呼气肌的功能衰退，延缓了呼吸和咳嗽功 能损害的速度。
ALS/NMD早期应用无创通气
44 patients with FVC > 75%圆点 16 patients with NIV FVC < 75% 菱形 12 patients with FVC < 75%, without NIV 正方形
Pierluigi Carratù, Lucia Spicuzza, Anna Cassano,et al.Early treatment with noninvasive positive pressure ventilation prolongs survival in Amyotrophic Lateral Sclerosis patients with nocturnal respiratory insufficiency. Orphanet Journal of Rare Diseases. 4(10):1-7,2009.
运动神经元病汇总课件
发病机制(7)
• 兴奋氨基酸毒性作用学说 • 自由基氧化作用学说 • 基因突变学说 • 自身免疫因素学说 • 神经营养因子学说 • 环境因素 • 病毒感染
Bin QIN
文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。
临床表现
• 分三型: 散发型(经典型)--90%, 家族型(遗传型)--5-10%, 西太平洋型(关岛型)。
力减退(远端重)，束颤，肌张力不高或减退， 膝跟反射亢进，阵挛，病理征阳性(Hoffmann, Babinski 和 Chaddock征(+))，下頜反射亢进， 强哭强笑。 2.感觉正常, 可有痛性痉挛。 3.无扩约肌障碍。 4.痴呆。
Bin QIN
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• 家族性 ALS 综合症 （10%） 1. 21号染色体连锁(SOD1基因突变) 2. 2号染色体连锁(突尼斯, 隐性遗传) 3. 常染色体显性遗传,与21号染色体无关 4. 9号染色体连锁的青少年 ALS 5. 15号染色体连锁(突尼斯, 隐性遗传) 6. 家族性关岛ALS
Bin QIN
肌萎缩侧索硬化症ALS 文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。
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定义
是一组病因未明，选择性侵犯运动系统或某一部 分的进行性变性病。病变范围包括脊髓前角细胞、 脑神经运动核、皮质锥体束、皮质延髓束。临床 表现为下运动神经元损害及相应肌群的萎缩、无 力、延髓麻痹和上运动神经元（锥体束）损害的 特征。感觉系统一般不受侵犯。
ALS 综合症分类 (新)
• 兴奋氨基酸毒性作用学说 • 自由基氧化作用学说 • 基因突变学说 • 自身免疫因素学说 • 神经营养因子学说 • 环境因素 • 病毒感染
Bin QIN
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临床表现
• 分三型: 散发型(经典型)--90%, 家族型(遗传型)--5-10%, 西太平洋型(关岛型)。
力减退(远端重)，束颤，肌张力不高或减退， 膝跟反射亢进，阵挛，病理征阳性(Hoffmann, Babinski 和 Chaddock征(+))，下頜反射亢进， 强哭强笑。 2.感觉正常, 可有痛性痉挛。 3.无扩约肌障碍。 4.痴呆。
Bin QIN
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• 家族性 ALS 综合症 （10%） 1. 21号染色体连锁(SOD1基因突变) 2. 2号染色体连锁(突尼斯, 隐性遗传) 3. 常染色体显性遗传,与21号染色体无关 4. 9号染色体连锁的青少年 ALS 5. 15号染色体连锁(突尼斯, 隐性遗传) 6. 家族性关岛ALS
Bin QIN
肌萎缩侧索硬化症ALS 文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。
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定义
是一组病因未明，选择性侵犯运动系统或某一部 分的进行性变性病。病变范围包括脊髓前角细胞、 脑神经运动核、皮质锥体束、皮质延髓束。临床 表现为下运动神经元损害及相应肌群的萎缩、无 力、延髓麻痹和上运动神经元（锥体束）损害的 特征。感觉系统一般不受侵犯。
ALS 综合症分类 (新)
运动神经元病PPT ppt课件
2020/11/29
7
临床表现
下肢出现无力，僵直，行走困难，但无 肌肉萎缩。
双上肢肌肉萎缩，肌力减退，远端重于 近端，可呈“鹰爪手“，肌萎缩区可见 肌束震颤，肌张力减低，腱反射活跃， 霍夫曼征阳性，
2020/11/29
8
临临床床表表现现
双下肢肌张力增高，膝踝反射亢进，持 续性髌、踝阵挛，病理反射阳性，行走 呈痉挛步态，感觉及括约肌正常。
少见，病变累及下胸段的皮质脊髓束时， 出现双下肢上运动神经元瘫痪。
2020/11/29
13
四、辅助检查
1、 脑脊液，脑电图检查正常。 2、 肌电图呈神经元损害。
2020/11/29
14
五、诊断和鉴别诊断：
诊断：根据中年后发病，进行性加重，表现为 上、下运动神经元损害或两者并存的症状和体 征，无感觉障碍，肌电图呈神经元性损害，即 可作出诊断。
2020/11/29
11
临床表现
（三）、进行性延髓麻痹：
通常在肌萎缩侧索硬化症的晚期出现， 少数在疾病早期出现，病变侵犯延髓运 动神经核，出现真性球麻痹，若病变波 及至双侧皮质延髓束，则出现假性球麻 痹。
本病进展迅速。常在1-2年内，死于呼吸 肌麻痹或肺部感染。
2020/11/29
12
临床表现
随着病程延长，病变波及至延髓或（及） 皮质延髓束，出现真性或假性延髓麻痹 表现。最后患者常被迫卧床，需鼻饲饮 食，多死于肺部感染，病程多为3-7年。
2020/11/29
9
临床表现
（二）、进行性脊肌萎缩症
男性多见，发病年龄在20-50岁之间，病 变仅累及脊髓前角运动细胞，常以颈膨 大首先受累。
运动神经元病
（Motor Neuron Disease）
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应与下列疾病鉴别： 1、 脊髓型颈椎病。 2、 延髓和脊髓空洞症。 3、 脊髓肿瘤。
15
六、治 疗
至今无特殊疗法，主要给予对症， 支持治疗。
16
放映结束 感谢各位的批评指导！
谢 谢！
让我们共同进步
17
12
Байду номын сангаас床表现
少见，病变累及下胸段的皮质脊髓束时， 出现双下肢上运动神经元瘫痪。
13
四、辅助检查
1、 脑脊液，脑电图检查正常。 2、 肌电图呈神经元损害。
14
五、诊断和鉴别诊断：
诊断：根据中年后发病，进行性加重，表现为 上、下运动神经元损害或两者并存的症状和体 征，无感觉障碍，肌电图呈神经元性损害，即 可作出诊断。
随着病程延长，病变波及至延髓或（及） 皮质延髓束，出现真性或假性延髓麻痹 表现。最后患者常被迫卧床，需鼻饲饮 食，多死于肺部感染，病程多为3-7年。
9
临床表现
（二）、进行性脊肌萎缩症 男性多见，发病年龄在20-50岁之间，病
变仅累及脊髓前角运动细胞，常以颈膨 大首先受累。 表现为下运动神经元损害的症状和体征， 出现一侧或双侧手肌无力，大小鱼际肌， 骨间肌蚓状肌萎缩，严重者呈“鹰爪 手”，逐渐发展至前臂、上臂和肩胛带 肌。
2
病因和发病机理
病因不清，认为可能与慢病毒感 染，家族遗传因素，细胞内某些 酶系缺乏或微量元素缺乏，及自 身免疫疾病等因素有关。
3
病理
脊髓前角细胞和脑干下部运动核 变性或消失，锥体束广泛变性， 轴突断裂，髓鞘脱失。
4
临临床床表表现现
本病多见于中年男性，病程进展 缓慢。根据症状分布特点分为数 种类型，包括进行性脊肌萎缩症， 进行性延髓麻痹，原发性侧索硬 化，肌萎缩性侧索硬化症等。各 类型中以后者最为常见，其他类 型可视为变异型。
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临床表现
下肢出现无力，僵直，行走困难，但无 肌肉萎缩。
双上肢肌肉萎缩，肌力减退，远端重于 近端，可呈“鹰爪手“，肌萎缩区可见 肌束震颤，肌张力减低，腱反射活跃， 霍夫曼征阳性，
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临临床床表表现现
双下肢肌张力增高，膝踝反射亢进，持 续性髌、踝阵挛，病理反射阳性，行走 呈痉挛步态，感觉及括约肌正常。
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临床表现
肌无力，肌萎缩，肌萎缩区肌束颤动， 肌张力减低，腱反射减弱或消失，病理 反射阴性，感觉正常。
本病进展慢，存活时间可达10年以上。
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临床表现
（三）、进行性延髓麻痹： 通常在肌萎缩侧索硬化症的晚期出现，
少数在疾病早期出现，病变侵犯延髓运 动神经核，出现真性球麻痹，若病变波 及至双侧皮质延髓束，则出现假性球麻 痹。 本病进展迅速。常在1-2年内，死于呼吸 肌麻痹或肺部感染。
运动神经元病
（Motor Neuron Disease）
昆明医学院第二附属医院 神经内科
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运动神经元病是一组病因未明， 选择性侵犯运动系统，或某一部 分的慢性进行性变性疾病。病变 范围包括脊髓前角细胞，脑神经 运动核，皮质锥体细胞和锥体束。 临床特点为肌萎缩，肌无力或伴 锥体束征。一般无感觉或小脑功 能障碍。
5
临床表现
（一）、肌萎缩性侧索硬化症： 病变主要侵犯脊髓前角细胞和锥体束，
临床上可出现上、下运动神经元损害并 存的特征。颈膨大前角运动细胞常先受 损害，逐渐侵犯皮质脊髓束。
6
临床表现
起病隐袭，缓慢进展，多数从一侧肢体 开始，再发展为双侧。
首发症状为手指活动不灵、无力，继之 发生手部小肌肉萎缩，逐渐向前臂、上 臂、肩部漫延，肌萎缩区肌肉跳动感。
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六、治 疗
至今无特殊疗法，主要给予对症， 支持治疗。
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放映结束 感谢各位的批评指导！
谢 谢！
让我们共同进步
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Байду номын сангаас床表现
少见，病变累及下胸段的皮质脊髓束时， 出现双下肢上运动神经元瘫痪。
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四、辅助检查
1、 脑脊液，脑电图检查正常。 2、 肌电图呈神经元损害。
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五、诊断和鉴别诊断：
诊断：根据中年后发病，进行性加重，表现为 上、下运动神经元损害或两者并存的症状和体 征，无感觉障碍，肌电图呈神经元性损害，即 可作出诊断。
随着病程延长，病变波及至延髓或（及） 皮质延髓束，出现真性或假性延髓麻痹 表现。最后患者常被迫卧床，需鼻饲饮 食，多死于肺部感染，病程多为3-7年。
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临床表现
（二）、进行性脊肌萎缩症 男性多见，发病年龄在20-50岁之间，病
变仅累及脊髓前角运动细胞，常以颈膨 大首先受累。 表现为下运动神经元损害的症状和体征， 出现一侧或双侧手肌无力，大小鱼际肌， 骨间肌蚓状肌萎缩，严重者呈“鹰爪 手”，逐渐发展至前臂、上臂和肩胛带 肌。
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病因和发病机理
病因不清，认为可能与慢病毒感 染，家族遗传因素，细胞内某些 酶系缺乏或微量元素缺乏，及自 身免疫疾病等因素有关。
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病理
脊髓前角细胞和脑干下部运动核 变性或消失，锥体束广泛变性， 轴突断裂，髓鞘脱失。
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临临床床表表现现
本病多见于中年男性，病程进展 缓慢。根据症状分布特点分为数 种类型，包括进行性脊肌萎缩症， 进行性延髓麻痹，原发性侧索硬 化，肌萎缩性侧索硬化症等。各 类型中以后者最为常见，其他类 型可视为变异型。
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临床表现
下肢出现无力，僵直，行走困难，但无 肌肉萎缩。
双上肢肌肉萎缩，肌力减退，远端重于 近端，可呈“鹰爪手“，肌萎缩区可见 肌束震颤，肌张力减低，腱反射活跃， 霍夫曼征阳性，
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临临床床表表现现
双下肢肌张力增高，膝踝反射亢进，持 续性髌、踝阵挛，病理反射阳性，行走 呈痉挛步态，感觉及括约肌正常。
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临床表现
肌无力，肌萎缩，肌萎缩区肌束颤动， 肌张力减低，腱反射减弱或消失，病理 反射阴性，感觉正常。
本病进展慢，存活时间可达10年以上。
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临床表现
（三）、进行性延髓麻痹： 通常在肌萎缩侧索硬化症的晚期出现，
少数在疾病早期出现，病变侵犯延髓运 动神经核，出现真性球麻痹，若病变波 及至双侧皮质延髓束，则出现假性球麻 痹。 本病进展迅速。常在1-2年内，死于呼吸 肌麻痹或肺部感染。
运动神经元病
（Motor Neuron Disease）
昆明医学院第二附属医院 神经内科
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运动神经元病是一组病因未明， 选择性侵犯运动系统，或某一部 分的慢性进行性变性疾病。病变 范围包括脊髓前角细胞，脑神经 运动核，皮质锥体细胞和锥体束。 临床特点为肌萎缩，肌无力或伴 锥体束征。一般无感觉或小脑功 能障碍。
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临床表现
（一）、肌萎缩性侧索硬化症： 病变主要侵犯脊髓前角细胞和锥体束，
临床上可出现上、下运动神经元损害并 存的特征。颈膨大前角运动细胞常先受 损害，逐渐侵犯皮质脊髓束。
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临床表现
起病隐袭，缓慢进展，多数从一侧肢体 开始，再发展为双侧。
首发症状为手指活动不灵、无力，继之 发生手部小肌肉萎缩，逐渐向前臂、上 臂、肩部漫延，肌萎缩区肌肉跳动感。