低度恶性子宫内膜间质肉瘤病理特点探讨
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低度恶性子宫内膜间质肉瘤病理特点探讨
摘要】 目的 探讨低度恶性子宫内膜间质肉瘤(LGESS)病理特性、病理诊断、鉴别诊断。方法 应用免疫组化染色对4例LGESS进行分析。结果 LGESS临床主要表现为阴道不规则出血，下腹疼痛，肿物直径2.0-6.5厘米。HE染色镜下见肿瘤细胞由梭形细胞构成，弥漫束状排列，类似正常增殖期子宫内膜间质细胞，呈舌状浸润性生长，可见丛状分布薄壁螺旋动脉样血管。免疫组化CD10 4/4、Vim 4/4、PR 2/4、ER 3/4、Iinhibin 0/4、CK 0/4、SMA 1/4。结论 LGESS临床少见，是一种以梭形细胞为主，类似正常增殖期子宫内膜间质细胞肿瘤，可以向平滑肌、性索样组织分化，故易误诊为平滑肌肿瘤、低分化子宫内膜腺癌。结合临床、免疫组化有助于病理诊断。本病预后较好。
【关键词】 子宫内膜间质 肉瘤 临床病理 鉴别诊断
低度恶性子宫内膜间质肉瘤(LGESS)是一种罕见的子宫肿瘤，仅占所有生殖道恶性肿瘤的0.2％[1]。好发于中年妇女，主要表现为阴道流血、下腹痛、腹部包块，术前诊断较困难，极易误诊为子宫平滑肌瘤，为提高病理诊断，对4例LGESS病例进行回顾性分析，并应用免疫组化染色，对瘤细胞分化特性进行探讨。
1 资料与方法
1．1 一般材料：收集抚顺市中心医院2004年8月一2010年8月病理诊断为LGESS 4例，经复诊，临床资料、瘤细胞形态、结合免疫组化结果全部符合，WHO(2003年版)子宫内膜间质肉瘤(ESS)分类新标准。
1．2 方法与试剂：4例肿瘤标本经10％福尔马林固定、脱水、石腊包埋切片、HE染色。每例连续切白片7张，厚约4um，做免疫组化染色。（SP法)所用抗体CD10、Vim、PR、ER、Iinhibin、CK、SMA，购自福建迈新生物技术公司。标记结果以细胞膜／胞浆、核棕黄色为阳性。CD10定位于胞浆／胞膜，Vimentin、Iinhibin、CK、SMA、定位于胞浆，ER、PR定位于胞核，棕黄色出现在瘤细胞的相应部位为阳性判断标准，阳性细胞≥10％为(+)，无阳性细胞或阳性细胞<10％为(一)。
2 结果
2．1 临床资料：年龄42～49岁，平均46.75岁。主要表现为绝经后阴道流血，经量增多，下腹痛，子宫不同程度增大。临床诊断为子宫肌瘤3例，内膜息肉1例。术中冰冻2例，1例诊断倾向恶性潜能未定子宫平滑肌瘤，另一例诊断为考虑交界性子宫平滑肿瘤。
2. 2 大体观察：息肉样突入宫腔1例，肿物单发1例，多发3例，位于肌壁内呈浸润性生长，切面呈蠕虫样改变，淡黄色，质地细软，鱼肉状，1例见出血、坏死。
2. 3 组织学形态：瘤细胞呈圆形、卵圆形或短梭形，细胞浆稀少，核呈圆形或卵圆形，核分裂偶见，细胞大小形态较一致，异型性小，排列密集，类似于增生期子宫内膜间质细胞，所有肿瘤组织中可见多数散在分布的螺旋小动脉样血管，血管周围有瘤细胞围绕，细胞弥漫，束状排列，肿瘤细胞间可见少量淋巴样细胞及灶状泡沫细胞浸润。部分区域沿淋巴管内舌状生长。
2．4 免疫表型：
4例肿瘤标本免疫组化染色结果
3 讨论 3.1 LGESS是一种具有浸润性边界，形似宫内膜间质细胞的间叶性肿瘤。发病约占女性生殖道恶性肿瘤0．2％。镜下结构瘤细胞可伴有多种组织成分分化[2]，易误诊为子宫平滑肌肉瘤，低分化子宫内膜腺癌。临床经过呈“惰性”，进展缓慢。WHO肿瘤分类(2003)中将子宫内膜间质肉瘤分为低度恶性子宫内膜间质肉瘤(LGESS)和高度恶性的未分化子宫内膜间质肉瘤(USS)。目前认为LGESS来源于子宫内膜间质细胞，该肿瘤一般原发于子宫，子宫外罕见。由于高度恶性的未分化子宫内膜间质肉瘤缺乏特异性分化，其组织学不同于子宫内膜间质， 将其命名为高度恶性的未分化子宫内膜问质肉瘤。
3.2 病理诊断：本病的镜下特点有:⑴肿瘤组织与正常增生期子宫内膜间质细胞相似，细胞异型性小，核分裂象一般<3个／10HPF；(2)瘤细胞常伴有多成分分化，平滑肌分化最常见，少数邢傺靶运餮只?3)肿瘤组织呈不规则形舌状或岛状浸润子宫肌层；(4)肿瘤特征性生长方式是突入脉管腔内生长。刮宫活检是早期诊断LGESS的方法，因肿瘤可向宫腔突出，刮宫诊断可及早发现本病，但刮诊获取病变组织较局限，不易与其它梭形细胞肿瘤鉴别，确诊很困难，诊断率不高。张李松报道术前刮宫诊断符合率29％[3]。术中冷冻切片可以帮助诊断，但取材时一定要取肿瘤与肌层交界处组织，以确定有无浸润性生长。王建六等[4]报道冰冻切片诊断率约62．5％。有关LGESS诊断，主要是依靠大体检查、组织学特点、结合免疫组化，均可作出正确诊断。
3.3 免疫表型分析：大量研究结果表明，CD10是免疫组化诊断LGESS为特异的标记物，瘤细胞还表达Vimenfin、ER、PR，具有平滑肌分化者表达SMA，具有性索分化者表达Iinhibin。本组4例标本全部表达CDl0(图2)、Vimentin(图3)、2例表达PR、3例表达ER，1例局灶表达SMA(图4).
图1类似增生期子宫内膜间质肿瘤细胞(HE×200)
图2短梭形瘤细胞均表达CDl0
(SP×200)
图3 短梭形瘤细胞均表达Vimentin
(SP×200)
图4 局灶瘤细胞表达SMA(SP×200)
3．4 鉴别诊断
（1） 子宫内膜间质结节：子宫内膜间质结节为罕见的良性肿瘤，瘤细胞分化良好，结节边界清，非浸润性。镜下瘤细胞与增生期宫内膜间质细胞大小、形状一致，没有细胞学非典型性。结节中通常富于血管，但没有血管浸润。无肌层浸润及脉管浸润。LGESS往往有不规则浸润区域。两者可进行鉴别。
（2） 富于细胞性平滑肌瘤：瘤细胞丰富，致密束状排列，有较多厚壁血管形成的裂隙，瘤细胞与邻近子宫肌壁平滑肌细胞有不规则移行，无浸润性生长，无坏死，无小血管。免疫组化肌源性标志阳性，CD10多为阴性可与之区别。
（3） 静脉内平滑肌瘤病：瘤细胞为分化良好的平滑肌细胞，呈梭形，编织状，与血管壁融合，提示为血管壁来源。免疫组化 SMA + CD10 - CD34内皮细胞
+ 。
(4) 高度恶性ESS：肿瘤细胞与子宫内膜间质细胞无相似之处，细胞异型性大，核分裂像多见，可见较多病理性核分裂象，肿瘤细胞弥漫浸润子宫肌壁。 (5) 低分化子宫内膜腺癌：瘤细胞多呈梭形、圆形，常为巢状、条索状或片状排列，缺乏螺旋小动脉样血管，瘤细胞异型性明显，核分裂多见，免疫组化CK、EMA强阳性可鉴别。
3．5 治疗及预后：正确认识LGESS瘤细胞分化特性，不但能为病理作出正确诊断，还能为临床对这类肿瘤治疗采用有效治疗方法提供依据。目前临床对LGESS治疗以手术为主，全子宫加双附件切除是治疗LGESS的标准手术方式（5），测定肿瘤的雌(ER)、孕激素(PR)含量可选用激素治疗，如用孕酮及抗雌激素药物治疗有效。该肿瘤对放疗也十分敏感，可用于局部肿瘤控制，但对化疗无效。
总之，LGESS病程进展缓慢，发病率低，预后较好。本组4例患者均在随访中，未见复发和转移。
参 考 文 献
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