风湿性疾病基础知识概述76页PPT

非药物治疗
非药物治疗包括物理疗法、按摩 、针灸、康复训练等，主要用于 缓解疼痛、改善关节功能和促进
康复。
物理疗法如温泉、泥疗、紫外线 等，按摩和针灸可以刺激穴位、 舒缓肌肉紧张，康复训练则可以
帮助患者逐步恢复关节功能。
非药物治疗需在专业医师指导下 进行，患者需积极配合，坚持治
疗。
手术治疗
对于严重的风湿性疾病，如类风湿关节炎、强直性脊柱炎等，药物治疗和非药物治 疗可能无法缓解症状，需要手术治疗。
案例三：系统性红斑狼疮的预防措施
总结词
综合措施有助于降低疾病复发风险
详细描述
系统性红斑狼疮是一种复杂的自身免疫性疾病，预防复发是治疗的重要目标。预防措施 包括药物治疗、生活方式调整和心理支持等综合手段。药物治疗主要是激素和免疫抑制 剂的应用，生活方式调整包括避免阳光暴晒、保持健康饮食和适当的运动等。同时，心
关节疼痛
关节部位出现疼痛，多为持续 性一段时间活动后逐渐减轻 。
发热
部分风湿病患者可出现低热或 高热，伴有畏寒、出汗等症状 。
诊断标准与方法
诊断标准
根据患者的症状、体征、实验 室检查和影像学检查进行综合
判断。
实验室检查
包括血常规、血沉、C反应蛋白 、自身抗体等检测，有助于诊 断风湿性疾病。
骨关节炎
多见于中老年人，累及大关节，如 膝关节等，表现为关节疼痛、僵硬 ，与风湿性疾病不同。
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风湿性疾病的治疗
药物治疗
药物治疗是风湿性疾病治疗的主要手 段，包括非甾体抗炎药、糖皮质激素 、免疫抑制剂等。
药物治疗需在医生指导下进行，患者 需按时服药，并注意观察不良反应。
非甾体抗炎药主要用于缓解疼痛和减 轻炎症，糖皮质激素则具有强大的抗 炎作用，而免疫抑制剂则用于调节免 疫系统，控制疾病进展。

强直性脊柱炎、反应性关节炎、肠病性关节炎、银屑病关节炎、未分化脊柱关节病等。
退行性变
（原发性、继发性）骨关节炎。
遗传、代谢和内分泌疾病相关 马凡综合征、先天或获得性免疫缺陷病；痛风、假性痛风；肢端肥大症、甲减、甲旁亢
的风湿病
相关关节病等。
和感染相关的风湿病
反应性关节炎、风湿热等。
肿瘤相关的风湿病 神经血管疾病 骨与软骨病变 非关节性风湿病 其他有关节症状的疾病
风湿性疾病是一组累及关节及其周围骨骼、肌肉、肌腱及其他相关组织和器官的慢 性疾病, 其临床表现复杂，常涉及多个系统。
接诊风湿病患者时，除了关注常见关节、肌肉等表现外，还需兼顾全身多系统受累， 同时关注感染等合并症和药物不良反应。
虽然自身抗体检查、各种影像学检查极大的提高了风湿病的诊断水平，但认真而详 细的病史采集和体格检查，始终是确定诊断和进行鉴别诊断的重要依据。
常见自身抗体及临床意义（续）
自身抗体
临床意义
抗着丝点抗体（ACA） 抗心磷脂抗体（aCL）
是SSc的局限型CREST综合征的特异性抗体，阳性率可达80% ～ 98%，该自身抗体阳性与雷诺现象有 密切关系。 aCL可作为原发性抗磷脂综合征（APS）的筛选指标之一。中等和高滴度的IgG型和IgM型aCL抗体是 临床诊断APS的重要指标。
抗β2-糖蛋白1抗体
与脑卒中有强烈的相关性，其次是血小板减少、APTT延长、深静脉血栓形成和流产等。
胞浆型ANCA（cANCA）
当靶抗原主要是抗蛋白酶3（PR3）时诊断WG的特异性大于90%，且该抗体持续阳性者易复发。
核周型ANCA（pANCA）
当 靶 抗 原 是 髓 过 氧 化 物 酶 （ MPO ） ， 主 要 与 显 微 镜 下 多 血 管 炎 、 嗜 酸 细 胞 性 肉 芽 肿 性 多 血 管 炎 （EGPA）相关，特异性稍差。

康复治疗
康复治疗在风湿性疾病的非药物治疗中占据重要地位，包 括物理疗法、按摩、运动疗法等，这些方法有助于缓解疼 痛、改善关节功能、提高生活质量。
生活方式调整
生活方式调整如健康饮食、适量运动、保持良好的作息时 间等，有助于预防和控制风湿性疾病的进展，提高患者的 生活质量。
中医治疗
中医治疗如针灸、中药汤剂等在风湿性疾病治疗中具有一 定的疗效，能够缓解症状、改善关节功能。
分类
风湿性疾病可根据病因、发病机 制、临床表现等进行分类，有助 于对不同类型风湿性疾病的认识 和治疗。
发病机制与病因
发病机制
风湿性疾病的发病机制较为复杂，涉 及免疫、遗传、环境等多种因素，其 中免疫反应在风湿性疾病的发病中起 着重要作用。
病因
风湿性疾病的病因多样，可能与感染 、免疫异常、遗传、内分泌等因素有 关，不同类型风湿性疾病的病因可能 不同。
社会支持和心理干预在风湿性疾病的预防和保健中也受到关注，良好的
社会支持和心理状态有助于减轻患者的心理压力和焦虑情绪，提高治疗
效果和生活质量。
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物理治疗
生活方式调整
保持良好的生活习惯，如戒烟、限酒， 避免过度饮食等。
如热敷、按摩、针灸等，有助于缓解 关节疼痛和肌肉僵硬。
康复训练
关节活动度训练
在疼痛可忍受的范围内进行关节 活动度训练，以保持关节的正常
功能。
肌肉力量训练
进行适当的肌肉力量训练，增强 肌肉力量，提高关节稳定性。
平衡与协调训练
进行平衡与协调训练，以改善身 体的协调性和稳定性，预防跌倒
小分子药物
小分子药物在风湿性疾病治疗中也有重要应用，如JAK抑 制剂等，这些药物能够干扰风湿性疾病发病过程中的信号 转导，从而达到治疗目的。

关节
细胞壁：M蛋白、M相关蛋白 N-乙酰葡糖胺、鼠李糖
心肌 心内膜
细胞膜：蛋白、脂质、糖 心肌
下丘脑/尾核
链球菌感染后，机体产生抗链球菌抗体，一方面可 清除链球菌起保护作用，另一方面可与人体组织产 生免疫交叉反应导致器官损伤。
免疫复合物致病：与链球菌抗原模拟的自身 抗原与链球菌抗体形成循环免疫复合物，沉 积于人体关节滑膜、心肌、心内膜，激活补 体产生炎性病变。
是否风湿热活动 ◇ 有无心功能不全
1992年修订的Jones诊断标准
主要表现
次要表现
链球菌感染证据
心脏炎
发热
多发性关节炎
关节痛 ﹡
咽拭子培养阳性
舞蹈病
血沉增快
快速链球菌抗原试验阳性
皮下结节
CRP阳性
抗链球菌的抗体滴度增高
环形红斑
P-R间期延长﹡﹡
★ 2项主要表现，或1项主要指标伴2项次要表现者，可诊断为风湿热。 ★ 主要表现为关节炎者，关节痛不再作为次要表现。 ★ 主要表现为心脏炎者，P-R间期延长不再作为次要表现。
增生期（3～4个月）
部位：主要是心肌和心瓣膜，还可分布于肌肉及结缔组织 （皮下小结）
病理：风湿小体（Aschoff body)，是风湿热的病理诊断依 据，表明风湿活动。
风湿小体是血管周围的局灶性胶原纤维素样坏死，外周有淋 巴细胞、浆细胞和巨大的多核细胞（风湿细胞）浸润。
纤维素样物质
多核巨噬细胞
淋巴细胞
对青霉素过敏者可选用红霉素
预后:
1/3的病例死于心脏炎或心脏瓣膜病 1/3的病例发展为风湿性心脏瓣膜病 1/3的病例痊愈，无后遗症
影响预后因素：
是否复发及复发的频率 是否进行长期正规青霉素预防 首次风湿热发作时是否有心脏受累

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㈠弥漫性结缔组织病
代表病种有：RA、JRA、 SLE、硬皮病、弥漫性筋膜炎、 多肌炎、坏死性血管炎、SS、 MCTD、及风湿性多肌痛、复 发性多软骨炎、复发性脂膜 炎等。
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㈡血清阴性脊柱关节病
主要病种有 ➢强直性脊柱炎（AS） ➢Reiter’s 综合征 ➢银屑病性关节炎 ➢炎症肠病性关节炎
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自身免疫性疾病（Autoimmunity disease， AID ）：一般是指由于机体的免疫调控 机制失常，引起自身免疫病理损伤而产 生的一组疾病。分器官特异性和器官非 特异性两大类。不少风湿性疾病是自身 免疫性疾病，但有些风湿性疾病与自身 免疫无明显关系。
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风湿性疾病（Rheumatic diseases，RD）： 简称风湿病，是泛指影响骨、关节及其 周围软组织，包括肌肉、韧带、滑囊、 筋膜等结构的一大组疾病。
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结缔组织病(Connective tissue disease, CTD)：一般是指病变主要发生于结缔组 织，具有组织的粘液样水肿、纤维蛋白 样变性及坏死性血管炎等基本病理变化 的一组疾病。是风湿性疾病的一大类， 与风湿性疾病不是同等的概念。胶原性 疾病是CTD的旧称，现已废止不用。
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八、风湿性疾病的影像学检查
根据临床需要可采用下列手段 1.X线平片 2.CT 3.MRI 4.血管造影 5.活组织检查
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九、风湿性疾病的诊断要点
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⒈应注意详细询问既往史、家族 史，病初情况，病情演变，治疗 情况。

它的基本病理改变是 滑膜炎.
滑膜炎特点: 急性期:滑膜表现为渗出和细胞浸润,滑膜下层 小血管扩张,内皮细胞肿胀,间质水肿,管腔闭塞.
慢性期:①滑膜细胞层增厚,由1-2层增至10多层. ②滑膜下层有大量的淋巴细胞浸润. ③微血管新生. ④血管翳(pannus)形成. 血管翳是骨与滑膜交接处一特殊血管丰富
的结缔组织.
慢性期RA病人的交接处滑 膜细胞及血管数量增加,长入软骨或 骨组织,形成一种特殊结构,称为血管 翳/软骨结合(pannus / cartilage junction)或血管翳/骨结合(pannus / bone junction),这一结构是造成 RA病人关节破坏,关节畸形, 功能障 碍的病理基础.
• 3．免疫调节异常：CTD病人的免疫 系统丧失了对自身组织的耐受性， 以致其淋巴细胞对自身细胞产生免 疫反应，T细胞活化并产生大量细 胞因子，其后果为B淋巴细胞高度 活化增殖，产生大量自身抗体。
• 五。治疗上往往都可以用消炎药， 激素，和免疫抑制剂，但个体差异 性很大。
类风湿关节炎
流行病学
3. RA时哪些关节易受累? 最早症状是什么?
关节疼痛往往是的RA最早 症状.
易受累的关节依次为 腕( wrist ), 近端指间关节 掌指关节 跖趾关节
• 血管炎-累及中、小动脉 和或静脉
• 类风湿结节－常见于关节伸侧受 压部位
病因
1. 遗传因素：HLA-DR4 2. 环境因素：病毒（如EB病 毒）、细菌等 3. 其它因素：性激素、精神等
【发病机制】
抗原＋HLA－DR
T淋巴细胞 细胞因子
复合物 B淋巴细胞 抗体
补体
炎症
免疫复合物
病理
• 致病抗原被T细胞所识别和T细胞的激 活

【学习目标】
• 掌握系统性红斑狼疮的病因、临床表现和 治疗；掌握类风湿关节炎的病因、临床表 现和治疗。
• 了解系统性红斑狼疮的病理和诊断；了解 类风湿关节炎的病理和诊断。
第一节 概述
• 风湿性疾病是一组以慢性疼痛（关节、肌肉、骨骼、软组 织等）为主要症状的疾病，各种原因所致的关节炎占重要 组成部分，但风湿性疾病不只限于关节炎。
感，活动不灵或受限 • 是RA最突出的表现
（二）关节疼痛与压痛 • 是最早出现的症状 • 对称性、持续性疼痛 • 近端指间关节、掌指关节及腕关节最常受累，其次为肘、
肩、踝、膝关节等
【临床表现】
一、关节表现
（三）关节肿胀 • 多对称性累及近端指间关节、指掌关节、腕关节等 • 关节腔积液、关节周围软组织炎症、滑膜肥厚而引起
髋关节类风湿性关 节炎: 关节间隙狭窄如细 线状，股骨头和髋 关节面均有多数小 囊状凹陷，髋臼边 缘唇样增生为继发 退行性改变。
【临床表现】
二、关节外表现
（一）类风湿结节 • 圆或卵圆形，大小不等，质硬，可移动，无压痛 • 对称分布 • 好发于关节隆突部和经常受压处，如肘关节、枕部及手、
腕、膝等部位 • 多见于类风湿活动期
• 多系统损害，血清中可查到自身抗体。 • 多于30～50岁发病，女性患者多见，男女发病比约为1：3。
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SUCCESS
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【病因及发病机制】
• 感染因素 • 遗传因素 • 免疫因素 • 内分泌因素 • 其他：代谢、营养、物理因素等
【病理】
• 关节滑膜炎：是RA的基本病理改变 。 纤维性关节强硬 ↓ 骨质性关节强硬 ↓ 关节畸形/脱位
节症状，
（二）缓解病情抗风湿药：改善关节症状，阻止关节结构破坏

美国风湿病学院1987年的本病诊断标准
①晨僵持续至少1小时（每天），病程至少6周 ②有3个或3个以上关节区的关节肿，至少6周； ③腕、掌指、近指关节肿至少六周； ④对称性关节肿至少六周； ⑤有皮下结节； ⑥手X线片改变（至少骨质疏松和关节间隙的狭窄）； ⑦类风湿因子阳性（滴度＞1:20）。
上述7项中有4项者即可诊为类风湿关节炎。
这是什么病？
• 实验室检查 ANA:1:160, 抗dsDNA 468U/L IgG 19.8mg/dl C3 0.51mg/dl
系统性红斑狼疮
系统红斑狼疮(SLE)
好发于年轻女性，常有多系统 损害，发热、皮疹、关节痛、血 细胞减少、蛋白尿是常见表现 ANA常阳性
干燥 综合征
抗磷脂抗 体综合征
况、血清学指标、滑膜炎持续时间和急性反应物4个部分
关节受累 (0-5)
1个大关节 2-10个大关节 1-3个小关节 4-10个小关节 >10个关节(包含≥1个小关节)
血清学 (0-3)
RF和ACPA均阴性 ≥1项低滴度阳性 ≥1项高滴度阳性
滑膜炎持续时间 (0-1)
<6周 ≥6周
急性相反应物 (0-1)
这是什么病？
• 女性，40岁 • 乏力消瘦2月 • 实验室检查：
肝功能异常：ALT 156U/L, AST 206U/L,LDH 468U/L 肝炎病毒全套阴性
这是什么病？
• 患者有明显的上肢上举困难，下蹲后起立、上楼困难 • 肌酸磷酸激酶 4965U/L • ANA 1:80,抗PM-1阳性 • 肌电图提示肌源性损害
• 多发性肌炎
多发性(皮)肌炎(PM/DM)
以近端肌无力、疼痛为特点， 可有典型皮疹 实验室检查肌酶谱升高 肌肉病理有肌纤维变性、萎缩、 炎性细胞浸润

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风湿性疾病的分类
弥漫性结缔组织病
脊柱关节病
退行性变 晶体性 感染因子相关性疾病 其它
主要疾病名称
SLE, RA, pSS, SSc, PM/DM, MCTD, 血管 炎病
AS，Reiter综合征，银屑病关节炎，炎症 性肠病关节炎
OA 痛风，假性痛风
反应性关节炎，风湿热
纤维肌痛，周期性风湿，骨质疏松症，继 发于其它系统疾病的关节、骨病
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自身免疫性疾病（Autoimmunity disease，AID ）：一 般是指由于机体的免疫调控机制失常，引起自身免疫病 理损伤而产生的一组疾病。许多风湿性疾病是自身免疫 性疾病.
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风湿性疾病的临床特点
属自身免疫病，其发生与感染、遗传因素，性激素等因素 有关。
基本病理改变为结缔组织及血管的慢性炎症。
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实验室和其他辅助检查
一般检查
自身抗体
血常规
尿常规
抗核抗体谱
血沉
抗磷脂抗体
免疫球蛋白
类风湿因子
补体 抗中性粒细胞胞浆抗体
抗核抗体谱
抗核抗体 抗dsDNA抗体
神经病变
脱发
眼炎

常见风湿病诊断分类标准
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类风湿性关节炎（RA）分类标准
1.晨僵: 至少半小时 2.关节肿胀: 关节区中≥3个同时肿胀或积液 3.关节痛与牙痛: 对称性间歇性小关节为主 4.关节畸形、关节活动障碍 5.类风湿结节 ：关节隆突及经常受压部位 6. X线: 手和腕关节的X线改变 7.类风湿因子: 类风湿因子阳性 (正常人的阳性率 <5%) 抗CCP抗体、抗角蛋白抗体和抗核周抗体 *具备4条或4条以上，敏感性94%，特异性89%
其它风湿病的自身抗体
SSB抗体 SSA抗体 抗核抗体（ANA） 类风湿因子（RF） a-胞衬蛋白抗体（AaFA） M3受体抗体 Scl70抗体 抗着丝点抗体（ACA） 抗核抗体（ANA） PM-1抗体 Jo-1抗体 抗核抗体（ANA）
干燥综合征（SS）
硬皮病（SSc）
皮肌炎/多肌炎（DM/PM）
其它风湿病的自身抗体
自身免疫异常的诱因
感染：病毒、细菌、衣原体等 环境：潮湿、寒冷、紫外线等 内分泌：雌孕激素失调 免疫紊乱：T、B细胞亚类异常 遗传：HLA-B27、HLA-DRB1、-DR4
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风湿性疾病的临床特点

不仅是关节病变，常伴有多器官、多系统受累，多学科交
叉重叠

表现复杂，分类困难，易误诊、漏诊 有一定的遗传倾向 女性多见，发病年龄随年龄增大而增加 血清学检查：多种自身抗体，如ANA等
风湿性疾病的诊断实验室检查 1、自身抗体：ANA、dsDNA、Sm、RNP、SSA、SSB、Jo-1、RF、 角蛋白抗体、抗核周因子、抗Scl-70抗体等 2、细胞表面分子：HLA-DRB1、HLA-B27等 3、急性时相反应物：ESR、CRP