内科学心肌病
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内科学(第一部份)心血管系统疾病-精品文档
18
临床分型：
1、无症状型冠心病（隐匿型冠心病） 2、心绞痛型冠心病 3、心肌梗死型冠心病 4、缺血性心肌病型冠心病（缺血性心肌病） 5、猝死型冠心病
19
急性冠状动脉综合征
• 急性冠脉综合征（ACS）：
由于冠状动脉内粥样斑块破裂、表面破损或出 现裂纹，继而出血和血栓形成，引起冠状动脉 不完全或完全阻塞所致。
20
• 急性冠脉综合征（ACS）：包括： - ST段抬高的心肌梗死：
通常发生于富含红细胞和纤维蛋白的红血栓所致的完
全性冠脉闭塞的情况下。
- 非S T段抬高的心肌梗死和不稳定心绞痛：
通常发生于富含血小板的由血栓所致的非完全性冠脉 闭塞情况下。
• 急性冠脉综合征共同的病理生理特征是：
冠脉粥样斑块破裂，血小板激活聚集，血栓形成，血 管痉挛导致病变远端血管完全性或非完全性闭塞，发 生心肌缺血或原有心肌缺血恶化或发生心肌梗死．
21
典型心绞痛的特点
•部位： 胸骨上、中段后或心前区、手掌大小范围、甚至横 贯前胸、界限不清。
•性质： “四感”：压迫(榨)感、发闷感、紧缩感、烧灼感。 但具“三不”：不尖锐、不象针刺、不象刀扎(割)样。(“四 感”、“三不”) •放射性：左肩、左臂内侧达无名指和小指、或至颈、咽、下 颌部。
•持续时间：3 - 5 min，很小超过10 - 15min •缓解性：去除诱因、停止活动(休息)、使用硝酸甘油制剂可 缓解。
13
三、心脏瓣膜病
14
心脏瓣膜病
• 由于炎症、缺血性坏死、退行性改变、粘液瘤样 变性、先天发育畸形、创伤等原因引起的单个或 多个瓣膜结构的功能或结构的异常，导致瓣口狭 窄和（或）关闭不全。
• 二尖瓣最常受累，其次为主动脉瓣。 • 由风湿热引起的风湿性心脏瓣膜病最重要，但其
临床分型：
1、无症状型冠心病（隐匿型冠心病） 2、心绞痛型冠心病 3、心肌梗死型冠心病 4、缺血性心肌病型冠心病（缺血性心肌病） 5、猝死型冠心病
19
急性冠状动脉综合征
• 急性冠脉综合征（ACS）：
由于冠状动脉内粥样斑块破裂、表面破损或出 现裂纹，继而出血和血栓形成，引起冠状动脉 不完全或完全阻塞所致。
20
• 急性冠脉综合征（ACS）：包括： - ST段抬高的心肌梗死：
通常发生于富含红细胞和纤维蛋白的红血栓所致的完
全性冠脉闭塞的情况下。
- 非S T段抬高的心肌梗死和不稳定心绞痛：
通常发生于富含血小板的由血栓所致的非完全性冠脉 闭塞情况下。
• 急性冠脉综合征共同的病理生理特征是：
冠脉粥样斑块破裂，血小板激活聚集，血栓形成，血 管痉挛导致病变远端血管完全性或非完全性闭塞，发 生心肌缺血或原有心肌缺血恶化或发生心肌梗死．
21
典型心绞痛的特点
•部位： 胸骨上、中段后或心前区、手掌大小范围、甚至横 贯前胸、界限不清。
•性质： “四感”：压迫(榨)感、发闷感、紧缩感、烧灼感。 但具“三不”：不尖锐、不象针刺、不象刀扎(割)样。(“四 感”、“三不”) •放射性：左肩、左臂内侧达无名指和小指、或至颈、咽、下 颌部。
•持续时间：3 - 5 min，很小超过10 - 15min •缓解性：去除诱因、停止活动(休息)、使用硝酸甘油制剂可 缓解。
13
三、心脏瓣膜病
14
心脏瓣膜病
• 由于炎症、缺血性坏死、退行性改变、粘液瘤样 变性、先天发育畸形、创伤等原因引起的单个或 多个瓣膜结构的功能或结构的异常，导致瓣口狭 窄和（或）关闭不全。
• 二尖瓣最常受累，其次为主动脉瓣。 • 由风湿热引起的风湿性心脏瓣膜病最重要，但其
内科学-心肌致密化不全
图12-17-4 左室心肌致密化不全的超声心动图
A.二维超声心动图显示左心腔内 丰富的肌小梁组织（箭头所示） 和隐窝；B.实时三维超声心动图 立体显示左心腔内丰富的肌小梁 组织（箭头所示）；C.彩色多普 勒示左心室腔隐窝间隙之间的彩 色血流（箭头所示）
L A ： 左 房 ； LV ： 左 室 ； R A ： 右 房；RV：右室
②彩色多普勒可测及隐窝间隙之间有低速血流与心腔相通；
③晚期受累的心腔扩大，舒张及收缩功能依次受损。组织多普勒 显像研究显示，患者左心室前壁、侧壁和后壁中段及心尖段收缩 延迟，室壁节段运动不协调，收缩期最大应变值明显减低；
④少数患者可于病变区域的心腔内发现附壁血栓（图12-174）。与CMR相比，超声心动图在收缩末期低估了心肌NC∶C比 值。因此，CMR在评估非致密化程度方面似乎优于标准的超声 心动图。
（三）体循环栓塞
这可能由于心房颤动和深陷隐窝中的缓慢血流引起血栓形成、栓 子脱落发生血栓栓塞而造成的。尸检中曾报道在肌小梁间隙内有 血栓形成。
【临床表现】
本病分为左心室型、右心室型及双心室型，以左心室型最多见。 心力衰竭、心律失常、血栓形成是本病的三大特点，临床表现无 特异性。有些患者出生即发病，有些患者直到中年才出现症状或 终身没有症状。
【预 后】
预后与发病年龄及发病时的心功能有关，总体预后差，主要死因 是猝死，顽固性心力衰竭。
【治 疗】
主 要 是 支 持 对 症 治 疗 及 抗 凝 治 疗 ， 持 续 室 性 心 动 过 速 可 安 置 I C D 以便在发作时及时转复，终末期心力衰竭可考虑心脏移的第1个月，心脏冠状动脉循环形成前，胚胎心肌 是由海绵状心肌组成，心腔的血液通过其间的隐窝供应相应区域 的心肌。胚胎发育5～6周，心室肌逐渐致密化，隐窝压缩成毛 细血管，形成冠状动脉微循环系统，致密化过程从心外膜到心内 膜，从基底部到心尖部。
缺血性心肌病
缺血性心肌病所属分类：内科学医学名词医学术语添加摘要缺血性心肌病( ischemic cardiomyopathy, ICM)属于冠心病的一种特殊类型或晚期阶段是指由冠状动脉粥样硬化引起长期心肌缺血，导致心肌弥漫性纤维化，产生与原发性扩张型心肌病类似的临床综合征随着冠心病发病率的不断增加，ICM对人类健康所造成的危害也日渐严重。
目录[隐藏]•1 概述•2 流行病学•3 病因•4 发病机制•5 临床表现•6 鉴别诊断•7辅助检查•8 治疗•9 预后•10 预防•11 参考资料缺血性心肌病-概述缺血性心肌病 (ischemic cardiomyopathy，ICM)是指由于长期心肌缺血导致心肌局限性或弥漫性纤维化，从而产生收缩和(或)舒张功能受损，引起心脏扩大或僵硬、充血性心力衰竭、心律失常等一系列临床表现的综合征。
其临床表现与原发性充血型心肌病相似但在本质上ICM是一种由冠状动脉供血减少引起的严重心肌功能失常。
Burch等在1970年描述了在某些冠心病病人中，由于心肌缺血引起心肌弥漫性纤维化，产生了一些类似于扩张型心肌病样的表现，并将这一系列临床综合征命名为缺血性心肌病1984年Pantely等将ICM定义为在排除了如室壁瘤室间隔穿孔、二尖瓣反流等结构性异常以后，由于收缩功能降低和(或)舒张功能改变引起的急性或慢性心室功能损害于1986年提出ICM主要是指由于冠状动脉疾病引起的，表现为充血性心力衰竭的综合征，也称为充血型缺血性心肌病。
1995年WHO/ISCF对ICM的定义为：表现为扩张型心肌病伴收缩功能损害其临床表现不能完全用冠状动脉病变和缺血的严重程度来解释者。
从ICM的定义可以看出，该病是由于心肌长期缺血引起的故其发病与冠心病有着密切联系。
缺血性心肌病-流行病学1.流行趋势随着中国人民寿命的延长，老年疾病尤其是心血管病的病死率随年龄而增加。
有人认为40岁以后明显上升60岁以上每增加10岁，心血管病的病死率则增加1倍左右。
第九版内科学-心肌疾病
肥厚型心肌病的心电图表现
内科学（第9版）
（三）辅助检查
心尖肥厚型心肌病的心电图表现：左心室肥大伴冠状动脉缺血样T波明显深倒置
内科学（第9版）
（三）辅助检查
HCM的超声心动图表现 心室不对称肥厚而无心室腔增大 舒张期室间隔厚度达15mm 梗阻性HCM 室间隔流出道部分向左心室内突出、二 尖瓣前叶在收缩期前移（systolic anterior motion, SAM），导致左室流出道梗阻 左室顺应性下降，舒张功能障碍 室间隔厚度未达标不能完全除外本病诊断 静息状态下无流出道梗阻需要评估激发状态 下的情况 部分患者心肌肥厚限于心尖部，尤以前侧壁 心尖部为明显，容易漏诊
常见首发症状
心衰症状 常见心律失常
耐力下降
左心衰先于右心衰 室速、传导阻滞，房颤
耐力下降，水肿
右心衰显著 传导阻滞和房颤
耐力下降，可有胸痛
晚期出现左心衰 室速，房颤
第一节
扩张型心肌病
内科学（第9版）
扩张型心肌病
（一）概述 （二）临床表现 （三）辅助检查 （四）诊断 （五）治疗 （六）特殊类型扩张型心肌病
心尖部常可闻及收缩期杂音
律失常有关
是青少年和运动员猝死的主要原因
内科学（第9版）
（三）辅助检查
1. 影像学检查
胸部X线检查：心影可以正常大或左心室增大
超声心动图：临床HCM最主要的诊断手段 心脏磁共振CMR：有助于形态，结构，功能和病变性质的评估。心室壁局限性（室间隔多见） 或普遍性增厚，同位素钆延迟增强扫描可见心肌呈片状强化，梗阻性HCM可见左心室流出道狭 窄、SAM征、二尖瓣关闭不全 2. 心电图 变化多端，主要表现为QRS波左心室高电压，倒置T波和异常q波
中西医结合内科学-循环系统疾病-心肌病
血分数 左室舒张末内径
室壁厚度 左心房 瓣膜反流 常见首发症状 心衰症状 常见心律失常
扩张型心肌病 症状明显时，<30%
≥60mm 变薄 增大
先二尖瓣，后三尖瓣 耐力下降
左心衰先于右心衰 室速、传导阻滞，房颤
限制型心肌病 25% ~ 50% <60mm 正常或增加
增大，甚至巨大 有，一般不严重 耐力下降，水肿
同程度的纤维化等，病变混合存在
【病因病理】
一、西医病因病理
2.肥厚型心肌病
（二）病理
以左心室或双心室肥厚、心室腔变小为特征，常伴有非对称性室间隔肥厚，以左心室血液充盈受 阻、舒张期顺应性下降为基本病态
病变以心肌肥厚为主，尤其是左心室形态学的改变，其特征为不均等(非对称性)的室间隔肥厚， 也可有心肌均匀肥厚及心尖部肥厚的类型
多数DCM病例的病因不清，部分病人有家族遗传性 可能的病因包括
➢ 感染：病毒最常见 ➢ 炎症：肉芽肿性心肌炎，结缔组织病累及心肌 ➢ 中毒、内分泌和代谢异常：嗜酒是我国DCM的常见病因。化疗药物和某些心肌毒性药物和化
学品 ➢ 遗传：25%~50%的DCM病例有基因突变或家族遗传背景 ➢ 其他：围生期心肌病，神经肌肉疾病等
【分类】
心肌病的分类具体如下 遗传性心肌病：肥厚型心肌病、右心室发育不良心肌病、左心室致密化不全、糖原贮积症、先天性 传导组织、线粒体肌病、离子通道病（包括长QT综合征、Brugada综合征、短QT综合征、儿茶酚胺 敏感室速等） 混合性心肌病：扩张型心肌病、限制型心肌病 获得性心肌病：感染性心肌病、心动过速心肌病、心脏气球样变、围生期心肌病
➢ 肥厚型心肌病可见心肌细胞畸形肥大，排列紊乱 ➢ 限制型心肌病可见心内膜增厚和心内膜下心肌纤维化 ➢ 致心律失常型右室心肌病因心室壁菲薄，不宜做此项检查
室壁厚度 左心房 瓣膜反流 常见首发症状 心衰症状 常见心律失常
扩张型心肌病 症状明显时，<30%
≥60mm 变薄 增大
先二尖瓣，后三尖瓣 耐力下降
左心衰先于右心衰 室速、传导阻滞，房颤
限制型心肌病 25% ~ 50% <60mm 正常或增加
增大，甚至巨大 有，一般不严重 耐力下降，水肿
同程度的纤维化等，病变混合存在
【病因病理】
一、西医病因病理
2.肥厚型心肌病
（二）病理
以左心室或双心室肥厚、心室腔变小为特征，常伴有非对称性室间隔肥厚，以左心室血液充盈受 阻、舒张期顺应性下降为基本病态
病变以心肌肥厚为主，尤其是左心室形态学的改变，其特征为不均等(非对称性)的室间隔肥厚， 也可有心肌均匀肥厚及心尖部肥厚的类型
多数DCM病例的病因不清，部分病人有家族遗传性 可能的病因包括
➢ 感染：病毒最常见 ➢ 炎症：肉芽肿性心肌炎，结缔组织病累及心肌 ➢ 中毒、内分泌和代谢异常：嗜酒是我国DCM的常见病因。化疗药物和某些心肌毒性药物和化
学品 ➢ 遗传：25%~50%的DCM病例有基因突变或家族遗传背景 ➢ 其他：围生期心肌病，神经肌肉疾病等
【分类】
心肌病的分类具体如下 遗传性心肌病：肥厚型心肌病、右心室发育不良心肌病、左心室致密化不全、糖原贮积症、先天性 传导组织、线粒体肌病、离子通道病（包括长QT综合征、Brugada综合征、短QT综合征、儿茶酚胺 敏感室速等） 混合性心肌病：扩张型心肌病、限制型心肌病 获得性心肌病：感染性心肌病、心动过速心肌病、心脏气球样变、围生期心肌病
➢ 肥厚型心肌病可见心肌细胞畸形肥大，排列紊乱 ➢ 限制型心肌病可见心内膜增厚和心内膜下心肌纤维化 ➢ 致心律失常型右室心肌病因心室壁菲薄，不宜做此项检查
内科学-心肌病
无力，射血分值下降，心室扩张，可致
房室瓣口相对性关闭不全，约60%的病 例有附壁血栓形成。
• 光学显镜：心肌细胞肥大,排列不等，胞 核增大，半数病例有灶性纤维化，电镜 下可见肥大的心肌细胞核增大，线粒体 数目增多，核糖蛋白、糖元颗粒和肌原 纤维增多，提示心肌细胞合成代谢旺盛。
• DCM心腔明显扩张，心室壁软弱，收缩 无力，射血分值下降 左心衰竭。本 病大约1/3先有左心衰竭，有的起始即为 全心衰竭。附壁血栓形成 动脉栓塞
• 五、诊断： 排外诊断：
• ①、充血性心力衰竭的病史；
• ②、心脏扩大，S1减弱,心尖部SM，常有
•
病理性S3;
• ③、ECG示心律失常，广泛ST-T改变或
• 有异常Q波;
• ⑤、动脉栓塞现象；
• ⑥、排除其他心脏病。
• 应与下列鉴别：
• 一、冠心病
• ①年龄：多发生在40岁以上者，而DCM以中 年人好发。
⑤、主动脉收缩中期关闭。
• (四)心导管检查及心血管造影
•
左心室与左心室流出道之间出现压力阶
差，左心室舒张末期压力增高，压力阶差与左
心室流出道梗阻程度呈正相关。心血管造影，
室间隔肌肉肥厚明显时，可见心室腔呈狭长裂
缝样改变,对诊断有意义。
• 五、 诊断
• 1、 青中年劳力性心绞痛，硝酸甘油不 • 能缓解，有猝死家族史者，应想到 • 本病的可能性； • 2、 结合体征、心电图、X线、二维超声 • 心动图、心导管检查诊断。
常见，心肌纤维化可累30-50岁最多见，男多于女，起病缓 慢，病程可分为三阶段：
• 1、无症状阶段：仅有心脏轻度扩大（超 声、放射）；
• 2、第二阶段：疲劳、乏力、气促、心悸。 听到S3,S4，二尖瓣返流，心腔扩大。
内科学第六章 心肌疾病
➢ 左室顺应性下降，舒张功能障碍 室间隔厚度未达标不能完全除外本病诊断 静息状态下无流出道梗阻需要评估激发状态
下的情况 部分患者心肌肥厚限于心尖部，尤以前侧壁
心尖部为明显，容易漏诊
内科学（第9版）
（四）HCM的诊断
根据病史及体格检查，超声心动图示舒张期室间隔厚度达15mm 如有阳性家族史（猝死、心肌肥厚等）更有助于诊断 基因检查有助于明确遗传学异常 需要除外左心室负荷增加引起的心室肥厚（高血压心脏病、运动员心脏肥厚等）和异常物质沉积
1/3的病人可能有劳力性胸痛
➢ 增加心肌收缩力或减轻心脏后负荷 的措施均可使杂音增强
最常见的持续性心律失常是房颤
➢ 减弱心肌收缩力或增加心脏后负荷 的因素均可使杂音减弱
部分病人有昏厥，常于运动时出现，与室性快速心 律失常有关
心尖部常可闻及收缩期杂音
是青少年和运动员猝死的主要原因
内科学（第9版）
内科学（第9版）
3种常见心肌病比较
左室射血分数 左室舒张末内径
室壁厚度 左心房 瓣膜反流 常见首发症状 心衰症状 常见心律失常
扩张型心肌病 症状明显时，<30%
≥60mm 变薄 增大
先二尖瓣，后三尖瓣 耐力下降
左心衰先于右心衰 室速、传导阻滞，房颤
限制型心肌病 25% ~ 50% <60mm 正常或增加
内科学（第9版）
（二）心肌病的分类
心肌病的分类具体如下 遗传性心肌病：肥厚型心肌病、右心室发育不良心肌病、左心室致密化不全、糖原贮积症、先天性 传导组织、线粒体肌病、离子通道病（包括长QT综合征、Brugada综合征、短QT综合征、儿茶酚胺 敏感室速等） 混合性心肌病：扩张型心肌病、限制型心肌病 获得性心肌病：感染性心肌病、心动过速心肌病、心脏气球样变、围生期心肌病
下的情况 部分患者心肌肥厚限于心尖部，尤以前侧壁
心尖部为明显，容易漏诊
内科学（第9版）
（四）HCM的诊断
根据病史及体格检查，超声心动图示舒张期室间隔厚度达15mm 如有阳性家族史（猝死、心肌肥厚等）更有助于诊断 基因检查有助于明确遗传学异常 需要除外左心室负荷增加引起的心室肥厚（高血压心脏病、运动员心脏肥厚等）和异常物质沉积
1/3的病人可能有劳力性胸痛
➢ 增加心肌收缩力或减轻心脏后负荷 的措施均可使杂音增强
最常见的持续性心律失常是房颤
➢ 减弱心肌收缩力或增加心脏后负荷 的因素均可使杂音减弱
部分病人有昏厥，常于运动时出现，与室性快速心 律失常有关
心尖部常可闻及收缩期杂音
是青少年和运动员猝死的主要原因
内科学（第9版）
内科学（第9版）
3种常见心肌病比较
左室射血分数 左室舒张末内径
室壁厚度 左心房 瓣膜反流 常见首发症状 心衰症状 常见心律失常
扩张型心肌病 症状明显时，<30%
≥60mm 变薄 增大
先二尖瓣，后三尖瓣 耐力下降
左心衰先于右心衰 室速、传导阻滞，房颤
限制型心肌病 25% ~ 50% <60mm 正常或增加
内科学（第9版）
（二）心肌病的分类
心肌病的分类具体如下 遗传性心肌病：肥厚型心肌病、右心室发育不良心肌病、左心室致密化不全、糖原贮积症、先天性 传导组织、线粒体肌病、离子通道病（包括长QT综合征、Brugada综合征、短QT综合征、儿茶酚胺 敏感室速等） 混合性心肌病：扩张型心肌病、限制型心肌病 获得性心肌病：感染性心肌病、心动过速心肌病、心脏气球样变、围生期心肌病
内科学_各论_疾病：缺血性心肌病_课件模板
内科学疾病部分：缺血性心肌病>>>
病因：
张力、张力持续间期、心肌收缩力以及基 础代谢、电激动和心肌纤维缩短。其中， 前三者是张力=收 缩期心室容量×腔内压力÷室壁厚 度;而张力持续间期=心率×收缩期射血时 间。所以，当左心室收缩压、容量或室壁 厚度增加;或心率
内科学疾病部分：缺血性心肌病>>>
病因：
功能不全。 (2)血栓形成：近年来的研究肯定了
冠状动脉急性血栓堵塞是导致急性透壁性 心肌梗死的主要原因，但血栓均发生于动 脉粥样硬化斑块的基础上，血栓局部的斑 块约3/4有破溃及(或)出血。北京阜外医 院曾为31例急性心肌梗死做了尸检，发现 冠状动脉并发新鲜血栓者有21例，血栓检 出率为
内科学疾病部分：缺血性心肌病>>>
病因：
的小动脉血管床调节达到最大限度的扩张， 以减少血流阻力保证有足够的血流量。如 该处冠状动脉血管扩张储备已近极限，当 心肌耗氧量增加时，通过冠状动脉的扩张 增加血流量的能力非常有限，经上述多种 机制反复调控均不能满足心脏血氧供应以 致产生心肌缺血。
内科学疾病部分：缺血性心肌病>>>
病因：
74.1%，尸检证明所有血栓均堵塞在冠状 动脉大分支近端，贯通性梗死累及范围更 广，左心衰竭或心源性休克并发症较多见。 部分患者血栓可溶解再通，也有少数患者 血栓发生机化，造成血管腔持续性的闭塞 或狭窄。在急性期恢复后的幸存者中，较 多患者会遗留广泛室壁运动消失或减弱， 心室腔明显扩大。
内科学疾病部分：缺血性心肌病>>>
病因：
因素作用下，冠状动脉出现血管内皮损伤 或剥脱，内膜通透性增强，少量血浆脂质 向内皮下入侵，周围出现单核细胞，中膜 平滑肌细胞增生并进入内膜，这些增生的 单核细胞及平滑肌细胞在内皮下吞噬大量 脂质形成富含脂质的泡沫细胞。随后由于 侵入内皮下的脂质增多，吞噬了大量脂质 的泡沫细胞越来越多，并逐渐崩
内科学-肥厚型心肌病
室间隔肥厚程度较轻，收缩期未引起左心室流出道明显梗阻者， 称为“非梗阻性肥厚型心肌病”。前乳头肌也可肥厚，常移位而 影响正常的瓣膜功能。心肌高度肥厚时，左心室腔减小。不成比 例的心肌肥厚常使室间隔的厚度与左心室后壁厚度之比>1.3， 少数可达到3。此外，以心尖区肥厚为特征的属于原发性肥厚型 心肌病中的特殊类型，由日本学者Yamaguchi等于1976年首先 报告。
虽然肥厚是该病的显著特点，但纤维化和微循环的异常也可出现， 而且在明显的肥厚发生前已可检测到间质纤维化，局灶的纤维化 可以通过磁共振检测出来，这常常是室性心律失常发生的基础。 同时，心肌肥厚会使肌间血管的管腔减小，引起微循环障碍和心 绞痛。随病程发展，心肌纤维化增多，心室壁肥厚减少，心腔狭 小程度也减轻，甚至扩大，此为晚期表现。
该杂音的产生，除了心肌肥厚引起的流出道梗阻之外，另外一个 重要的原因是收缩期血流经过狭窄处引起文丘里（Venturi）效 应，使二尖瓣前移靠近室间隔，进一步加重流出道梗阻。值得注 意的是，由于心尖部二尖瓣关闭不全，这一杂音会随着心肌收缩 力和左心室容量的变化而出现相应变化：当服用硝酸酯类药物时， 会使左心室容量减少；或者做Valsalva动作时，胸腔压力增加， 回心血量下降，均可导致杂音增强；反之，使用β受体阻断药或 采取下蹲体位时，使心肌收缩力减弱、左心室容量增加，杂音就 相应减弱。
肌 原 纤 维 蛋 白 基 因 突 变 会 导 致 钙 敏 性 增 强 、 AT P 酶 活 性 改 变 ， 引 起肌细胞能量代谢异常、舒张受损，从而引起心肌肥厚。这种肥 厚往往是杂乱无序的心肌细胞增大。显微镜下见心肌细胞排列紊 乱，细胞核畸形，细胞分支多，线粒体增多，心肌细胞极度肥大， 细胞内糖原含量增多。
④心悸，由于心功能减退或心律失常所致；
心肌疾病
20
《内科学》授课系列 ——心肌疾病
DCM的治疗
治疗目的：纠正心力衰竭和控制心律失常 限制体力活动、低盐饮食， 选用ACEI和B-blocker、利尿剂 及洋地黄 （地高辛） 其他：心脏再同步化治疗（CRT）、ICD 心脏移植
21
《内科学》授课系列 ——心肌疾病
DCM的预后
预后不良。 多死于心衰和严重心律失常，少数猝死。 5年存活率40%，近年来已明显提高。
29
《内科学》授课系列 ——心肌疾病
HCM的临床表现
体检： 心脏轻度扩大、S4，流出道梗阻者在胸骨 左缘3-4肋间SM（粗糙喷射性），心尖部偶有。 流出道的漏斗效应导致二间瓣移向室间隔，加 重 狭 窄 ， 同 时 二 尖 瓣 关 闭 不 全 。 注意与主动脉瓣器质性狭窄鉴别：当心肌收缩 力↓、或左心室容量↑（如B-blocker或下蹲或平 卧位），杂音↓，反之（如硝酸甘油或运动或 站立）杂音↑
4
《内科学》授课系列 ——心肌疾病
第一节 原发性心肌病
5
《内科学》授课系列 ——心肌疾病
原 发 性 心 肌 病
6
心肌病(DCM)
一侧或双侧心腔扩大为主要特征、 心脏收缩功能障碍产生心衰，常合并心律失常， 死亡率高 发病率13/10万~84/10万 男多于女（2.5：1） 预后：病程长短不一，死因多为心衰和心律失常
心 肌
疾
病
滨州医学院附属医院心内科 赵希军
《内科学》授课系列 ——心肌疾病
教学目的与要求
1.掌握扩张型心肌病、肥厚型心
肌病临床表现和治疗措施。 2.熟悉心肌病的定义、分类，病 毒性心肌炎的诊断及治疗原则。
2
《内科学》授课系列 ——心肌疾病