特发性膜性肾病不同病理分型的临床病理特点及预后分析

关于特发性膜性肾病的临床诊疗分析特发性膜性肾病（idiopathic membranous nephropathy，IMN）是指肾小球滤膜中膜性免疫沉积物的形成和肾小球滤过功能受损，但原因不明的一种肾脏疾病。

其临床症状主要表现为蛋白尿和肾功能不全，临床诊疗分析如下。

一、临床症状：特发性膜性肾病的常见症状包括：蛋白尿、水肿、高血压和肾功能不全。

蛋白尿是特发性膜性肾病的主要表现，常呈“三聚三漏”型蛋白尿，即大量的白蛋白、少量的β2-微球蛋白和小量的IgG、IgM存在于尿液中。

肾功能不全在多数患者中逐渐发展，部分患者最终进展为慢性肾功能衰竭。

二、诊断：特发性膜性肾病的诊断主要依靠肾活检病理学检查。

肾活检可以显示肾小球滤膜呈现“蓝外红内”特征，即膜性免疫沉积物在肾小球滤膜的外层和内层淀粉样变性的局灶沉积。

免疫荧光染色可显示肾小球中IgG、C3及其他免疫球蛋白的沉积情况，电子显微镜可观察到细胞外的膜性免疫沉积物。

三、治疗：特发性膜性肾病的治疗目标是延缓或防止疾病的进展，减少肾小球滤过功能的损害，避免肾功能衰竭的发生，并改善患者的生活质量。

目前的治疗方法主要包括药物治疗和肾替代治疗两种。

1.药物治疗：（1）糖皮质激素（如泼尼松）：对于不伴有肾功能不全的患者，糖皮质激素是首选的治疗药物。

通常采用剂量较高的激素疗法，即每日口服泼尼松1mg/kg，分2次或3次服用，疗程为6个月。

（2）免疫抑制剂：对于不适合糖皮质激素治疗或糖皮质激素治疗无效的患者，可考虑使用免疫抑制剂治疗。

常用的免疫抑制剂有环磷酰胺、硫唑嘌呤和氯化钙。

2.肾替代治疗：肾功能不全的患者，特别是伴有严重的尿毒症症状或严重的电解质紊乱的患者，应及时进行肾替代治疗。

肾替代治疗包括血液透析和肾移植两种方法，根据患者的具体情况选择适合的治疗方式。

四、预后：特发性膜性肾病的预后较为不确定，部分患者可自行缓解，但也有部分患者疾病进展迅速。

治疗能够改善预后，但并不能完全逆转疾病的进展。

【关键字】研究66例成人特发性膜性肾病临床病理分析和疗效观察黄珍珍，任伟，陈薇，方媛安徽医科大学附属省立医院肾内科，安徽，合肥，230001摘要目的了解成人特发性膜性肾病(IMN)的临床表现与病理特点，探讨其治疗方案和治疗效果。

方法收集我院2013年1月至2015年6月经肾活检确诊的66例IMN患者，观察其临床特征和病理改变特点，并总结不同方案的治疗效果和预后。

结果66例IMN患者，男34例，女32例，起病年龄平均（47.0±15.4）岁，其中以40~59岁居多（47.0%），临床主要表现为肾病综合征56例（84.9%），慢性肾小球肾炎10例（15.1%），其中10例血尿13例（22.7%），高血压21例（31.8%），完全缓解（CR）26例（39.4%），部分缓解（PR）19例（28.8%），缓解率达68.2%。

随年龄增长，IMN患者血清白蛋白（ALB）浓度低、血胆固醇水平高、肾小球滤过率(eGFR)低、高血压更常见、肾小管间质病变重、肾小血管病变发生率高，差异均具有统计学意义(P<0.05)。

与女性比较，男性患者血肌酐（Scr）和尿素氮（BUN）高、24hUpro多，差异具有统计学意义(P<0.01)。

不同性别、不同年龄组和不同治疗方案的IMN患者总体治疗缓解率无统计学差异。

结论IMN中以40~59岁的男性患者常见，临床主要表现为肾病综合征，年龄大的患者血清ALB和eGFR水平更低、高血压发生率高、肾脏病理损害更显著；目前IMN临床治疗主要仍是激素联合环磷酰胺或其他免疫抑制剂，但差异无统计学意义。

关键词特发性膜性肾病；临床表现；病理；疗效中图分类号R 629.6Clinicopathological features and therapeutic evaluation of idiopathic membranous nephropathy in 66 adult casesHuang Zhenzhen，Ren Wei，Chen Wei，Fang Yuan(Dept of Nephrology, The Affiliated of , 230001)项目基金编号：SKLTOF作者单位：安徽医科大学附属省立医院肾内科作者简介：黄珍珍，女，硕士；E-mail:；通讯作者：任伟，男，主任医师，硕士生导师， E-mail:[Abstract ] Objective To investigate the Clinicopathological features and explore the treatment of idiopathic membranous nephropathy（IMN）in 66 adult cases. Methods A number of 66 patients of biopsy-proven IMN in the Affiliated Provincial Hospital of Anhui Medical University from January 2013 to June 2015 were involved. Data were retrospectively analyzed. Results Of the 66 patients with IMN, included 34 males and 32 females, the mean age at onset was （47.0±15.4）years. The major clinical manifestations included nephritic syndrome in 56 cases（84.9%）and chronic glomerulonephritis in 10 cases（15.1%）.Thirteen patients had hematuria（22.7%）, 21（31.8%）had hypertension. Twenty-six（39.4%）of them received complete remission and nineteen（28.8%）partial remission, the rate of remission was 68.2%. Age has positive correlation with the level of serum cholesterol and the incidence of hypertension (P<0.05). Age also has negative correlation with the level of serum albumin and estimated glomerular filtration rate（eGFR）(P<0.05). Older patients had more severe tubulointerstitial lesions and higher incidence of renal vascular lesions (P<0.05). Compared with the female patients, male patients had higher level of serum creatinine and blood urea nitrogen, more urine protein quantitation (P<0.01). There were no significant difference in the rate of remission between the diffetent age, different gender and different treatment groups. Conclusions IMN often occurs in the 40~59 years old male patients, the major presenting feature was nephritic syndrome. Elderly patients had lower eGFR, higher incidence of hypertension and heavier renal pathological lesions. IMN therapy at present was mainly prednisone plus cyclophosphamide or other immune inhibitors, but the remission rate was no significant difference.[ Key Words ] Idiopathic membranous nephropathy（IMN）；Clinical feature；Renal pathology；Treatment effect特发性膜性肾病(IMN)是一种器官特异性自身免疫性疾病，以免疫复合物沿肾小球基底膜(GBM)上皮细胞下形成和GBM弥漫增厚为病理特征。

肾病内科特发性膜性肾病的诊治策略特发性膜性肾病（idiopathic membranous nephropathy，IMN）是一种常见的慢性肾病，主要表现为肾小球弥漫性膜样增生和肾小球基膜下免疫复合物沉积。

本文将重点讨论IMN的诊断和治疗策略，为临床医生提供指导。

一、诊断1. 临床表现IMN的临床表现多样，轻者可无明显症状，重者可出现蛋白尿、血尿、水肿等。

其中，蛋白尿是IMN最常见的表现，多为非选择性蛋白尿，常伴有低蛋白血症。

2. 病理检查肾脏穿刺活检是IMN诊断的关键。

病理学检查中可见典型的肾小球弥漫性膜样增生、基膜下免疫复合物沉积的特征。

电镜下可见免疫复合物形成的"颗粒状致密物"和"电镜网状改变"，进一步确诊IMN。

3. 免疫学检查免疫学检查是IMN辅助性诊断的重要手段。

血清抗肾小球基底膜抗体（anti-GBM抗体）阴性，补体成分正常或轻度减低，免疫球蛋白G（IgG）可见升高。

二、治疗策略1. 保守治疗对于轻型IMN患者，可选择保守治疗，包括控制蛋白尿、控制血压、限制钠盐摄入等。

这些措施可延缓病情进展并减少并发症的发生。

2. 免疫抑制剂治疗对于中度至重度IMN患者，免疫抑制剂治疗是常用的策略之一。

常用的免疫抑制剂包括糖皮质激素、环磷酰胺、环孢素A等。

免疫抑制剂能够抑制免疫反应，减轻免疫复合物的形成和沉积，从而改善肾小球病变。

3. 药物治疗针对IMN的免疫病理过程和炎症反应，近年来出现了一些新的药物治疗策略。

例如，利妥昔单抗（rituximab）可靶向B细胞，减少免疫复合物的产生；阿普利酮（aprotinin）具有抗炎作用，可以减轻肾小球炎症反应。

4. 常规治疗除了免疫治疗外，IMN的常规治疗仍然具有重要意义。

常规治疗包括蛋白质尿控制、高血压治疗、水肿的缓解等。

此外，严格控制血糖、血脂等合并疾病的管理也是重要的治疗手段。

5. 肾替代治疗对于进展到晚期的IMN患者，肾替代治疗是必要的选择。

肾脏病理学分型肾脏病理学分型是指根据肾脏组织病变的特点和临床表现将肾脏疾病分为不同类型的一种分类方法。

通过病理学分型，可以更好地了解肾脏疾病的发展过程和预后，并为临床诊断和治疗提供指导。

本文将介绍几种常见的肾脏病理学分型。

一、肾小球肾炎分型肾小球肾炎是指发生在肾小球的一组疾病，其主要特点是肾小球基底膜的炎症反应和肾小球滤过功能的损害。

根据肾小球肾炎的病理学表现和临床特点，可将其分为以下几种类型：1. 膜性肾病：以肾小球基底膜增厚和免疫复合物沉积为主要特征，常见于成年人。

2. 狼疮性肾炎：是系统性红斑狼疮的一种表现形式，可导致肾小球肾炎和肾小管间质损害。

3. IgA肾病：以IgA免疫复合物在肾小球沉积为主要特征，是成年人常见的肾小球肾炎类型。

4. 膜增生性肾炎：以肾小球内增生性病变和肾小球基底膜增厚为主要特征，多见于儿童和青少年。

5. 肾小球局灶节段性肾炎：以肾小球局灶节段性病变和免疫复合物沉积为主要特征，是一种常见的原发性肾小球肾炎。

二、肾小管间质肾炎分型肾小管间质肾炎是指发生在肾小管和间质的一组疾病，其主要特点是肾小管和间质的炎症反应和损害。

根据病变的特点和临床表现，肾小管间质肾炎可分为以下几种类型：1. 急性间质性肾炎：以急性肾小管坏死和间质炎症为主要特征，常见于感染后肾炎和药物过敏性肾炎。

2. 慢性间质性肾炎：以慢性间质炎症和肾小管萎缩为主要特征，多见于慢性肾小球肾炎和间质性肾炎。

3. 药物相关性间质性肾炎：是由于长期使用某些药物（如非甾体类抗炎药物、抗生素等）导致的间质性肾炎。

三、肾小管-间质-肾小球疾病分型肾小管-间质-肾小球疾病是指累及肾小球、肾小管和间质的一组疾病，其病理学特点和临床表现较为复杂。

根据病变的特点和临床表现，肾小管-间质-肾小球疾病可分为以下几种类型：1. 急进性肾小球肾炎：以急性肾小球肾炎和急性肾衰竭为主要特征，病情进展迅速。

2. 肾小管间质性肾炎-慢性肾小球肾炎综合征：以慢性间质性肾炎和慢性肾小球肾炎为主要特征，病情进展较缓慢。

膜性肾病的病理分期展开全文膜性肾病的病理分期光镜下改变主要为不伴有细胞增生的弥漫性肾小球毛细血管基底膜增厚。

依据光镜和电镜观察的结果可将病变分为5期：I期：发病早期：肾小球基本正常，基底膜常无明显增厚迹象。

光镜下：肾小球结构基本正常，可见毛细血管GBM空泡变性，上皮下少量嗜复红蛋白沉积，内皮细胞、系膜细胞及袢腔多不受累。

电镜下：上皮下电子致密物小，形态不规则，稀疏分布，基膜致密层正常，钉突不明显，壁层上皮细胞改变明显，胞浆富细胞器，邻近致密物的脏层上皮足突增宽，内见较多聚集的微丝。

因此，此期的诊断主要依靠免疫病理和电镜检查。

II期：钉突形成期：是由于免疫复合物沉积并诱发GBM增生造成的。

光镜下：肾小球毛细血管GBM呈显著的弥漫性增厚，上皮下呈多数的嗜复红蛋白沉淀，GBM梳齿状“钉突”形成。

电镜下：上皮侧电子致密物及钉突显而易见，它们的大小形态多较规则，均匀一致性分布，此外，脏层上皮细胞浆丰富，含较多细胞器，足突融合，系膜层尚属正常。

III期：GBM内沉着期：由于免疫复合物连续沉积，增生的GBM 将免疫复合物包绕，或陈旧的免疫复合物溶解吸收，增厚的GBM呈现中空的链环状结构。

光镜下：GBM高度增厚，GBM内多数嗜复红蛋白沉积，GBM 链环状结构形成，系膜基质轻到中度增生。

电镜下：肾小球基底膜致密层明显增厚，外侧缘（上皮侧）增厚的致密层中及上皮侧仍可见电子致密物、脏层上皮细胞足突融合，微绒毛化均较II期病变明显。

IV期：硬化期：肾小球毛细血管GBM高度增生，毛细血管腔闭塞，系膜基质增多，最后导致肾小球硬化和荒废。

光镜下：肾小球废弃增多，GBM高度弥漫性增厚，GBM内可有空隙，但无典型的链环状结构；毛细血管腔狭窄，系膜基质增多，节段性或球性硬化，最终发展成硬化性肾小球肾炎。

此时也可出现与疾病分期的相关的肾小管间质及血管病变。

电镜下：致密层明显增厚，被包绕在膜中的电子致密物有的已开始溶解，出现透亮区。

V期：上述各阶段的MN，若免疫复合物停止沉积，可逐渐溶解和吸收，使肾小球逐渐恢复，免疫病理学检查也较前变弱。

如对您有帮助，可购买打赏，谢谢肾病综合征的病理类型分析导语：肾病综合征的病理类型各不相同，所以说对于患者而言，也要根据自己的病理类型，去采取最有效的治疗方案，因为疾病当然应该做到对症下药，如肾病综合征的病理类型各不相同，所以说对于患者而言，也要根据自己的病理类型，去采取最有效的治疗方案，因为疾病当然应该做到对症下药，如果你不能够根据自己的情况，采取最科学的治疗方案，那么只会带来更加不利的影响和后果，所以下面就为大家介绍，肾病综合征的病理类型。

(1) 肾病综合征病理类型之一--微小病变性肾病肾病综合征病理类型之一微小病变性肾病的临床特点为：病理以肾小球上皮细胞足突融合为特点，起病隐匿，多见于儿童及青少年，占儿童肾病综合征的2/3，在成人中占原发性肾病综合征的20%，且多见于青年。

临床表现为原发性肾病综合征I型，镜下血尿20-25%，绝对无肉眼血尿。

本病理类型的预后总的来说良好。

10年存活率大于90%，死亡者大都为成人，尤其是老年病者，死亡的主要原因并非肾病综合征本身，而是心血管疾病和感染，而感染往往是不妥善地使用激素和细胞毒性药的副作用。

此类病理类型很少发展到慢性肾衰，因而在治疗时，及时积极控制治疗，会有很好的治疗效果的。

(2)肾病综合征病理类型之二--系膜增生性肾小球肾炎肾病综合征病理类型之二系膜增生性肾小球肾炎的临床特点为：好发于青少年，可无前驱感染，隐匿起病也可急性发作。

多伴有血尿(以镜下血尿为主)及轻、中度高血压。

本病有50%的病人用激素治疗后，可获得完全缓解，其远期预后目前仍不清楚。

对标准疗程无效的病人，其预后多数不好。

本病合并有局灶性节段性硬化，可能会发展至慢性肾衰。

(3)肾病综合症病理类型之三--局灶性节段性肾小球硬化肾病综合症病理类型之三局灶性节段性肾小球硬化的临床特点预防疾病常识分享，对您有帮助可购买打赏。

特发性膜性肾病的临床特征与治疗策略王倩;高燕;李林倩;李向萌;陈玉杰;张海松;邢亮【摘要】目的探讨特发性膜性肾病(idiopathic membranous nephropathy,IMN)的临床特征与治疗策略.方法收集 2015-07至2017-06河北大学附属医院行肾穿刺活检术明确诊断为IMN的336例患者的临床及肾脏病理资料,按照年龄分为青年组(＜40岁)、中年组(40~60岁)、老年组(＞60岁)3组;按照病理分期分为I期、I - Ⅱ期、Ⅱ期、Ⅱ-Ⅲ期及AMN共5组.回顾性分析患者的一般资料、临床表现,按年龄分组比较临床病理特征,比较不同病理分期的临床指标.结果 (1)336例中,城乡患者比例0.29: 1;农民283例,农民患者所占比例显著高于其他职业;春季94例(28.0％),夏季84例(25.0％),秋季82例(24.4％),冬季76例(22.6％),春季发病高于其他季节.(2)临床主要表现为肾病综合征和慢性肾炎综合征,伴高血压及镜下血尿者多见.(3)病理分期以I期为主,占58.6％;63.1％的患者伴有肾小管-间质损害;免疫荧光显示,免疫复合物以lgG和C3沉积为主.(4)老年组与青中年组比较,伴高血压者较多,收缩压增高为主,且随年龄增高,Egfr逐渐下降;中年组伴镜下血尿者比例较高;三组患者舒张压、贫血、白蛋白、血肌酐、总胆固醇、三酰甘油、肾小球硬化积分差异无统计学意义.(5)随病理分期加重,贫血患者比例逐渐增多,肾小球硬化积分逐渐增高;各病理分期在男性比例、高血压比例、血尿、24 h 尿蛋白定量、血白蛋白、血肌酐、Egfr上差异无统计学意义.结论临床上更应重视老年、男性、大量蛋白尿、病理分期较高、伴有肾小管及间质纤维化IMN患者的治疗.%Objective To explore the clinical features and treatment of idiopathic membranous nephropathy (IMN). Methods The clinical and renal pathological data of 336 patients with IMN treated at the Affiliated Hospital of Hebei University between July 2015 and June 2017 wasanalyzed retrospectively. Results (1) Among the 336 cases of IMN patients, the ratio of urban patients to rural ones was 0.29: 1.283 of these patients were farmers, whose percentage was significantly higher than that of other occupations. This disease was more prevalent in spring than in other seasons. (2)IMN patients were characterized by nephrotic syndrome and chronic nephritis syndrome, with high blood pressure and microscopic hematuria. (3) Most of the patients were in stage 1 according to pathological staging, accounting for 58.6％. 63.1％ of the patients had renal tubule-interstitial damage. Immunofluorescence showed that the immune complex was mainlv formed by IgG and C3. (4)Compared with the young and middle-aged groups, high blood pressure was more prevalent in the elder group. The proportion of hematuria in the middle-aged group was higher than in other groups. There was no statistically significant difference in diastolic blood pressure, anemia, albumin, serum creatinine, total cholesterol, triglyceride and glomerulosclerosis integrals between the three groups. (5) With the increase of pathological staging, the proportion of patients with anemia increased gradually, so did the glomerulosclerosis integral. There was no statistically significant difference between the pathological stages in the percentage of males, the proportion of hypertension, blood urine, 24-hour urine protein, blood albumin, serum creatinine and eGFR. Conclusions The clinical treatment of elders, male patients, mass proteinuria, those with high pathological staging, renal tubule and interstitial fibrosis is more important.【期刊名称】《武警医学》【年(卷),期】2018(029)001【总页数】4页(P10-13)【关键词】特发性膜性肾病;临床表现;病理特征【作者】王倩;高燕;李林倩;李向萌;陈玉杰;张海松;邢亮【作者单位】071000 保定, 河北大学医学院;071000 保定, 河北大学附属医院肾内科;071000 保定, 河北大学医学院;071000 保定, 河北大学医学院;071000 保定, 河北大学医学院;071000 保定, 河北大学附属医院肾内科;071000 保定, 河北大学附属医院病理科【正文语种】中文【中图分类】R692.3膜性肾病(membranous nephropathy，MN)是成人肾病综合征最常见病因之一，病因未明者称为特发性膜性肾病(idiopathic membranous nephropathy，IMN)。