《版多发性硬化McDonald诊断标准》解读
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多发性硬化诊断和治疗中国专家共识一、本文概述多发性硬化(Multiple Sclerosis,MS)是一种慢性、进行性的中枢神经系统自身免疫性疾病,其主要病理特征为中枢神经系统白质内多发性脱髓鞘斑块形成。
由于MS病因复杂,临床表现多样,诊断与治疗存在诸多挑战。
近年来,随着MS基础与临床研究的深入,新的诊断技术和治疗方法不断涌现,为提高我国MS的诊疗水平,我们组织国内相关领域专家,结合国内外最新研究成果和临床实践,制定了《多发性硬化诊断和治疗中国专家共识》。
本共识旨在规范我国MS的诊断标准、治疗原则和随访管理,为临床医生提供科学、合理的诊疗建议。
同时,也希望通过本共识的推广与实施,提升我国MS的诊疗水平,为患者提供更为精准、有效的治疗,改善其生活质量。
本共识的内容涵盖了MS的流行病学、临床表现、辅助检查、诊断标准、治疗原则和随访管理等方面,重点介绍了近年来在MS基础和临床研究方面取得的新进展,以及针对MS患者的个体化治疗策略。
我们希望通过本共识的发布,能为广大临床医生提供一个全面、系统的MS诊疗参考,推动我国MS诊疗事业的不断发展。
在接下来的章节中,我们将详细阐述MS的各个方面的内容,包括诊断方法的选择、治疗原则的制定、以及患者的长期管理等方面,以期为我国MS的诊疗工作提供有益的参考和指导。
二、多发性硬化的临床表现多发性硬化(Multiple Sclerosis, MS)是一种慢性、进行性的中枢神经系统自身免疫性疾病,以中枢神经系统白质内多发性脱髓鞘病变为特点。
其临床表现多样,个体差异较大,但多数患者具有以下典型症状。
肢体无力:最常见的首发症状,表现为不对称的肢体无力,如下肢重于上肢,可伴有感觉异常,如麻木、刺痛等。
视觉障碍:约有一半的患者会出现视力下降、复视、眼球活动障碍等视神经炎的表现。
平衡失调:部分患者会出现共济失调,表现为行走不稳、步态蹒跚等。
膀胱功能障碍:表现为尿频、尿急、尿不尽等症状,严重者可出现尿潴留或尿失禁。
多发性硬化典型病例分析及概述全网发布:2011-06-23 19:35 发表者:黄德晖(访问人次:8895)(主诉)反复肢体麻木、无力、视力下降3年余,四肢无力加重3天。
(多发性硬化)(简介)多发性硬化是一种好发于青壮年女性的中枢神经系统炎性脱髓鞘病,病因不明,可能与遗传、环境因素、病毒感染等相关,通过自身免疫介导,导致脑白质脱髓鞘等病理改变。
病灶表现为时间和空间多发的特点。
本病在中国以至于在亚洲被认为是少见病,其发病率约为1~5/100,000。
然而随着诊疗技术的进步,尤其是核磁共振的发展,加之临床医生对本病的认识有所提高,近些年多发性硬化有逐渐增多的趋势。
由于本病可损害中枢神经系统不同部位,临床表现多样,易造成误诊。
以下介绍1例经典的多发性硬化患者的诊治经过。
一、病例介绍(一)主诉反复肢体麻木、无力、视力下降3年余,四肢无力加重3天。
(二)病史患者,女,39岁。
于2005年9月无明显诱因出现左上肢麻木,约6—7天后平脐处出现皮肤疼痛及束带感,并逐渐出现左下肢麻木无力,10月4日出现小便费力,来我院,经核磁共振检查发现颅内及上胸髓内多发片状长T2信号,脑脊液蛋白增高,寡克隆区带阳性,诊为“中枢神经系统炎性脱髓鞘病”,予激素(甲基强的松龙)、人免疫球蛋白等治疗,后症状渐缓解。
2007年1月感冒后出现左眼视力下降,进行性加重至完全失明,在外地医院诊为“视神经炎”给予激素及人免疫球蛋白等治疗,左眼视力恢复至0.7。
2007年5月感冒后出现右下肢无力,再次入我院确诊为“多发性硬化”予激素、人免疫球蛋白等治疗,后右下肢无力渐好转,此后应用β干扰素间断治疗,2008年2月出现右眼视力下降,入我院予激素、人免疫球蛋白等治疗后好转, 2009年4月6日无明显诱因双侧肢体无力,以左侧为著,伴麻木感,行走困难,步态不稳,尚能持物,无头痛、头晕,饮水呛咳,吞咽困难,尿便障碍,在外口服强的松、卡马西平,注射腺苷钴胺治疗,效果差,入院。
多发性硬化诊断和治疗中国专家共识(完整版)多发性硬化(multiple sclerosis,MS)是一种以中枢神经系统(CNS)炎性脱髓鞘病变为主要特点的免疫介导性疾病,病变主要累及白质。
其病因尚不明确,可能与遗传、环境、病毒感染等多种因素相关。
MS病理上表现为CNS多发髓鞘脱失,可伴有神经细胞及其轴索损伤,MRI上病灶分布、形态及信号表现具有一定特征性。
MS病变具有时间多发(DIT)和空间多发(DIS)的特点。
1 MS的临床分型MS好发于青壮年,女性更为多见,男女患病比例为1:1.5-1:2。
CNS 各个部位均可受累,临床表现多样。
其常见症状包括视力下降、复视、肢体感觉障碍、肢体运动障碍、共济失调、膀胱或直肠功能障碍等。
临床分型如下:1.1 复发缓解型MS(relapsing remitting multiple sclerosis,RRMS):此型疾病表现为明显的复发和缓解过程,每次发作后均基本恢复,不留或仅留下轻微后遗症。
MS患者80%-85%最初病程中表现为本类型。
1.2 继发进展型MS(secondary progressive multiple sclerosis,SPMS):约50%的RRMS患者在患病10-15年后疾病不再有复发缓解,呈缓慢进行性加重过程。
1.3 原发进展型MS(primary progressive multiple sclerosis,PPMS):此型病程大于1年,疾病呈缓慢进行性加重,无缓解复发过程。
约10%的MS患者表现为本类型。
1.4 其他类型:根据MS的发病及预后情况,有以下2种少见临床类型作为补充,其与前面国际通用临床病程分型存在一定交叉。
1.4.1 良性型MS(benign MS):少部分MS患者在发病15年内几乎不留任何神经系统残留症状及体征,日常生活和工作无明显影响。
目前对良性型MS无法做出早期预测。
1.4.2 恶性型MS(malignant MS):又名爆发型MS(fulminant MS)或Marburg变异型MS(Marburg variant MS),疾病呈爆发起病,短时间内迅速达到高峰,神经功能严重受损甚至死亡。
多发性硬化McDonald诊断标准解读(完整版)摘要2010年多发性硬化(MS)McDonald诊断标准在研究和临床实践中得到了广泛应用。
随着科技的进步,旧版标准中的一些内容已无法满足临床与研究,2017年国际MS诊断小组对诊断标准进行了修订。
新的诊断标准主要适用于典型的临床孤立综合征,定义了时间多发性和空间多发性所需的条件,重新强调了脑脊液分析的重要性,并重新评估了影像学的价值,简化和阐明了相关定义,同时格外强调鉴别诊断、避免误诊,提出未来应关注视神经受累、针对不同人群进行标准验证、使用更先进的影像学方法及神经生理标志物和体液标志物。
现对2017年MS的McDonald诊断标准进行解读。
多发性硬化(multiple sclerosis,MS)的诊断主要依靠临床表现、影像学特征和实验室检查结果的综合分析,并除外其他诊断。
在过去7年里,2010年McDonald诊断标准[1]在临床实践和研究领域得到了广泛应用。
随着临床、影像学和神经生理学研究的进展,MS的研究涌现了大量新数据、新技术,也面临着挑战,如2016年MS磁共振成像(MRI)欧洲合作研究网络(MAGNIMS)工作组发表了MS的MRI诊断标准[2] ;可用于MS诊断的脑脊液检查和其他辅助检测方法;2010年McDonald标准在不同人群的适用性;对于非典型临床孤立综合征(clinically isolated syndrome,CIS)患者诊断面临的困难;MS与其他疾病[特别是视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)]的鉴别;误诊率及其后果等。
为定期评估MS现有诊断标准及其有效性,国际MS诊断小组召开了2次会议(2016年10月,美国宾夕法尼亚州;2017年5月,德国柏林),基于2010年McDonald标准做出了修改,形成2017年MS McDonald诊断标准修订版[3](表1、表2)。