霍奇金淋巴瘤疾病研究报告

霍奇金淋巴瘤疾病研究报告

疾病别名：霍奇金病,何杰金病,淋巴网状细胞肉瘤

所属部位：全身

就诊科室：肿瘤科,血液科

病症体征：发热，干咳，盗汗，淋巴结肿大，消瘦

疾病介绍：

什么是霍奇金淋巴瘤？霍奇金淋巴瘤（译为何杰金病）是恶性淋巴瘤的一个独特类型，以原发于颈淋巴结者较多见，逐渐蔓延至邻近的淋巴结，然后侵犯脾，肝，骨髓和肺等组织，由于发病的部位不同，其临床表现多种多样，5岁以前很少发病，5岁以后逐渐增多，青春期发病率明显增多，15～34岁为高峰，发病者男性多于女性

症状体征：

霍奇金淋巴瘤有什么症状？霍奇金淋巴瘤的临床表现多种多样，主要决定于病理分型，原发肿瘤的部位和受累器官，疾病的早期或晚期等因素。最早的表现多是浅表淋巴结呈无痛性进行性肿大，常缺乏全身症状，进展较慢。约有60%原发于颈淋巴结，原发于锁骨上、腑下及腹股沟淋巴结的较少见。

霍奇金淋巴瘤初起时，淋巴结柔软，彼此不粘连，无触痛。后期增大迅速，可粘连成一巨大肿块。其特点为临近组织无炎症，不能用以解释淋巴结肿大的原因。肿大的淋巴结可以引起局部压迫症状，如纵隔淋巴结肿大压迫气管支气管，引起干咳。无原因的腹痛可由于后腹膜淋巴结肿大所致。全身症状可有低热，或呈特征性回归热型，即高热数天后，可有几天或几周的无热期(PEL-EBSTEIN FEVER)。常有食欲减退、恶心、盗汗和体重减轻，这些症状当病灶局限时常不出现。皮肤搔痒是成人常见的症状，在小儿极少见，甚至在全身广泛脏器受侵时也不出现。约有1/4的患儿在诊断时已转移到淋巴结以外的组织，多见于脾、肝、肺或骨及骨髓。肺部浸润的X线改变多为绒毛状渗出性改变，与真菌感染不易区别，多有呼吸加快和发热，甚至出现呼吸功能衰竭。肝脏受累，可出现肝内胆管梗阻症状，肝脏中度肿大，巩膜黄染，血清直接与间接胆红素和碱性磷酸酶增高。骨髓浸润则出现中性粒细胞、血小板减少和贫血。消化道受累可发生粘膜溃疡和消化道出血。淋巴瘤发生在脊髓腔硬膜外，可引起压迫症状。此外，亦可出现各种免疫功能紊乱如免疫性溶血，血小板减少或肾病综合征。

化验检查：

霍奇金淋巴瘤的实验室检查：

1、血象及生物化学检查贫血多见于晚期患者，为正色素、正细胞性贫血。偶见溶血性贫血，2%～10%患者COOMBS试验阳性。少数病例可出现中性粒细胞增多。外周血淋巴细胞减少(

2、免疫学检查本病存在细胞免疫缺陷，表现迟发性皮肤免疫反应低下。经典型霍奇金淋巴瘤的RS细胞CD15及CD30抗原表达阳性，是识别RS细胞的重要免疫标志。

霍奇金淋巴瘤的其他辅助检查：

当疑有纵隔、肺门淋巴结及肺部淋巴瘤时，可作胸后前位及侧位X线摄片。骨X线检查核素扫描等。

鉴别诊断：

霍奇金淋巴瘤的诊断方法有哪些？霍奇金淋巴瘤的鉴别诊断常需与淋巴结核、病毒感染如传染性单核细胞增多症、结节病以及非霍奇金淋巴瘤等鉴别。并应注意与转移癌鉴别。颈部淋巴结肿大应排除鼻咽癌、甲状腺癌等，纵隔肿块需除外肺癌、胸腺瘤，腋下淋巴结肿大应与乳腺癌鉴别。

并发症：

霍奇金淋巴瘤并发症有哪些？霍奇金淋巴瘤主要并发多脏器功能损害，个别可转化为白血病等。

治疗用药：

霍奇金淋巴瘤的药物治疗为以下四种：

(1)初治单独放射治疗后复发病例可给予联合化疗，仍可取得良好的疗效。总生存率与初治接受放、化疗综合治疗无显著差异。

(2)初治联合化疗完全缓解后超过12个月以上的延迟复发病例应用最初的化疗方案仍可取得良好疗效，长期生存率约45%。

(3)初治联合化疗方案如MOPP和COPP不能达到完全缓解的病例或完全缓解后12个月内短期复发病例，应改用与原化疗方案无明显交叉耐药性的新方案，如MOPP或COPP改为ABVD方案；或ABVD改为COPP方案。如对MOPP及ABVD方案均耐药可改用依托泊苷、长春瑞滨、司莫司汀等药组成新的化疗方案。短期复发病例上述挽救化疗疗效不佳，长期生存率约14%。

(4)短期(12个月内)复发病例及初治联合化疗方案不能达到完全缓解的难治病例，可进行大剂量化疗联合自体造血干细胞移植治疗，其中化疗尚敏感的病例疗效较好，长期生存率为30%～50%，化疗耐药病例仅约20%。