白塞病的遗传学研究进展

3.2遗传背景HLA-B27阳性与ERA 和A S 均密 切相关，其中在A S 中的HLA-B27阳性率略高于 ERA,其中 HLA-B27:05、HLA-B27:04 是最常见的两 个亚型。

有研究表明ERA 患者的HLA-B27: 05阳 性率高于 AS(70% vs 57%,P=0.047),而 HLA-B27:04阳性率低于AS(21% vs 36%，iM).018)。

因此提 示HLA-B27:05更倾向于早年发病。

4转归与预后E R A 患者中约有56%发展为AS 。

年长男孩， 以下肢大关节炎起病可合并有肌腱附着处炎症，可 有腰背疼痛及腰骶部压痛，与HLA-B27密切相关， 最终大多数发展为AS 。

因此有学者认为这组患儿 的发病特点及转归与脊柱关节病密切相关，应与成 人诊断相呼应，称为幼年脊柱关节病。

国外的一项 长期队列研究表明：ERA 患者随访15年后44%患 者缓解,35%仍存在放射学骶髂关节炎表现，47%存 在炎性腰背痛。

随访23年后仍有45%的患者需要 抗风湿药物治疗包括:传统的慢作用药物、TNF 拮抗 剂或非甾体类药物等。

ERA 预后差异较大，取决于疾病活动程度及进儿童白塞病的诊治进展狄亚珍doi : 10.3969/j .issn . 1671 -0800.2017.08.004【中图分类号】R 725【文献标志码】C 【文章编号】儿童白塞病又称儿童贝赫切特病，是一种累及 全身多系统的慢性血管炎性疾病，由土耳其皮肤病 医师Behcet 于1937年首次报道。

其典型临床特点 为反复发作的口腔与生殖器溃疡、眼部受累和皮肤作者单位：315012宁波,宁波市妇女儿童医院通信作者：狄亚珍，主任医师，硕士生导师。

宁波市市级医院 首批临床特色重点专科(小儿风湿免疫科)学科带头人，中华医学会 儿科学分会免疫学组全国委员，中国医师协会儿科医师分会儿童风 湿免疫专业委员会委员，海峡两岸医药卫生交流协会风湿免疫病学 专业委员会儿科学组全国委员，海峡两岸医药卫生交流协会风湿免 疫病学专业委员会浙江省分会常务委员，全国儿童风湿病协作组成 员，浙江省医学会风湿病学分会委员，浙江省免疫学会风湿免疫临 床专业委员会常务委员，宁波市医学会风湿病学分会副主任委员， 宁波市医学会儿科分会委员。

白塞病疾病研究报告白塞病是一种以口腔溃疡、生殖器溃疡和眼炎为主要特征的慢性、复发性、多系统疾病。

本病以年轻女性多见，病因至今不明，目前认为是由遗传、免疫、环境等多种因素引起。

该病在世界范围内发病率不断增加，给患者的身心健康带来了巨大的负担和困扰。

针对白塞病的研究一直是医学领域的重要研究课题之一。

目前，白塞病的最新研究主要集中在以下几个方面：1.病理生理学研究：以往认为白塞病是一种自身免疫性疾病，但最新研究表明，中性粒细胞和单核细胞在白塞病的产生和发展中起着重要作用。

这些细胞释放的趋化因子和细胞因子能够吸引和激活T淋巴细胞，导致疾病的发展。

2.遗传学研究：多项研究表明，白塞病具有家族聚集性，遗传因素在该病的发生中起着重要作用。

近年来，通过基因芯片和全基因组关联分析技术，已经发现多个与白塞病发生相关的基因，如HLA-B51等。

3.免疫学研究：研究表明，白塞病患者的体液和细胞免疫状态均存在异常。

体液免疫方面，白塞病患者血浆中的抗体水平低下，疾病复发与T细胞介导的免疫应答有关。

细胞免疫方面，白塞病患者的T淋巴细胞特异性异常，表现为细胞浸润和异常反应。

4.新型治疗方法：目前，缓泻药、口腔冲洗口服和局部外用类固醇激素等药物仍是白塞病治疗的主要手段。

但这些治疗方法都存在一定的局限性，因此，人们在探索新型治疗方法。

近年来，针对白塞病的生物制剂如利妥昔单抗、舒尼替尼等得到了广泛的研究和应用。

此外，近期一些针对免疫疾病的治疗方法也逐渐引起人们的关注，如记忆性T细胞调节治疗、细胞因子治疗等。

专家观点：李明教授是我国著名的风湿病专家，他曾经指出，白塞病是一种容易与其他口腔疾病混淆的病，因此正确识别病症对于提高患者生活质量至关重要。

与此同时，李教授也强调，未来白塞病研究的重点将在于深入解析基因和免疫等方面与该病的关系，以期寻找更为有效的治疗方法。

美国国立卫生研究院(NIH)的专家也表示，由于白塞病目前并没有特效药物，开发适用于不同患者的治疗方法是白塞病研究的主要目标。

白塞病摘要：白塞病(Behcet’s disease，BD)又称贝赫切特病、口-眼-生殖器三联征等，白塞病是一种全身性、慢性，血管炎症性疾病，本文就[3]白塞病的最新诊断及治疗做一概述。

关键词：白塞病，诊断，治疗。

1、概述白塞病为一种原因不明的自身免疫性疾病，主要表现为口腔阿弗他溃疡以及眼部和生殖器溃疡[1]。

1930年Ada-mantiada从葡萄膜炎角度报道本病。

1937年Hultisi Behcet首次报道了本病的三联症。

1941年Jenson 使用了白塞综合征(adamantiada—behcet syndrome，ABD)。

1946年Feigen·haun和Kombltth提出白塞病的概念，延用至今，为多数国内外学者承认。

白塞病(Beheet 7sdisease，BD)除口腔溃疡、生殖器溃疡和前葡萄膜炎这三种具有特征性的表现外，血管、胃肠道、肺、肾和中枢系统等多脏器均可受累，是一种典型的累及多系统的慢性疾病[2]。

本病在东亚、中东和地中海地区发病率较高，又被称为丝绸之路病。

好发年龄为16—40岁。

男性患者血管、神经系统及眼受累较女性多且病情重，大部分患者预后良好，眼、中枢神经系统及大血管受累者预后不佳[3]。

我国发病率在北方约为14／10万，南方比北方少，25--35岁多发，男性似多于女性、且病情比女性重[4]。

白塞病的病因及发病机制至今仍不明确，考虑可能与遗传因素及病原体感染等有关。

进年来有研究者从患者的受累部位通过原位杂交及eDNA技术在BD患者的外周血淋巴细胞中发现有单纯疱疹病毒基因[5]，Salas Cabre R等人[6]研究显示一些微生物如分支杆菌的肽结构与人的线粒体HSP显示有较高的同源性，成为特异性免疫反应的启动因素并且产交叉炎性反应，另外有学者发现在许多不同的种族人群中BD与HLA-B51相关，具有虹膜炎和结节性红斑的患者的HLA．B51频率增加更明显[7]，再者，虽然BD的男女发病率几乎相同，但男性BD患者的临床表现较重，肺栓塞、神经BD及肠BD 的发病率均与男性高度相关，考虑BD发病与性激素有相关性。

D O I :10.12083/S Y S J .2019.09.290㊃综述㊃作者简介:刘荣光,E m a i l :l r g148@126.c o m ә通信作者:王运良,E m a i l :w a n g y u n l i a n g81@163.c o m 神经系统白塞综合征的研究进展刘荣光㊀王运良ә解放军第148中心医院,山东淄博255300ʌ摘要ɔ㊀白塞综合征(B e h c e t s s yn d r o m e ,B S )是一种少见的自身免疫病,神经白塞综合征(N B S )是兼有神经系统损害的白塞综合征,通常见于炎症性和血管性中枢神经系统疾病的鉴别诊断,N B S 的临床和神经影像主要有两种变现形式:脑实质型N B S (p -N B S )和实质外脑静脉窦血栓形成(C V S T )㊂最近研究发现,人类和小鼠神经纤维抗体显示N B S 链球菌和结核分枝杆菌热休克蛋白(H S P )之间存在交叉反应,脊髓磁共振成像(M R I )有 百吉饼征 和 运动神经元 类型表现,英夫利昔单抗能有效预防复发及稳定残疾症状㊂原发性N B S 通常累及脑干-间脑区部位,头痛㊁肌无力㊁共济失调和偏瘫是其主要临床特征㊂ʌ关键词ɔ㊀白塞综合征;神经白塞综合征;脑静脉窦血栓形成;英夫利昔单抗ʌ中图分类号ɔ㊀R 743㊀㊀ʌ文献标识码ɔ㊀A㊀㊀ʌ文章编号ɔ㊀1673-5110(2019)09-1034-06T h e r e s e a r c h p r o g r e s s o f t h e n e r v o u s s y s t e mB e h c e t 's s yn d r o m e L I U R o n g g u a n g ,WA N GY u n l i a n gT h e 148t hC e n t r a lH o s p i t a l o f PL A ,Z i b o 255300,C h i n a ʌA b s t r a c t ɔ㊀B e h c e t s s y n d r o m e (B S )a r a r e a u t o i mm u n e d i s e a s e ,a n dn e r v o u s s y s t e m B e h çe t s s yn d r o m e (N B S )i s a c o m b i -n a t i o no f n e u r o l o g i c a l d a m a g e a n dB e s s e r 's s y n d r o m e ,c o mm o n l y i n c l u d e d i nt h ed i f f e r e n t i a l d i a g n o s i so fm a n y i n f l a mm a t o r y an d v a s c u l a r c e n t r a l n e r v o u s s y s t e m (C N S )d i s o r d e r s .C l i n i c a l a n dn e u r o i m a g i n g f i n d i n g s s u p p o r t t w om a j o r f o r m s o fN B S :p a r e n c h y -m a lN B S (p -N B S )a n da ne x t r a -p a r e n c h ym a l f o r mt h a t p r e s e n t sw i t hc e r e b r a l v e n o u s s i n u s t h r o m b o s i s (C V S T ).R e c e n t r e s e a r c h f i n d i n g s t h a t t h e a n t i b o d i e s t oh u m a n a n dm o u s e n e u r o f i b r i l s s h o w i n g c r o s s -r e a c t i v i t y w i t hS t r e p t o c o c c u s s p p .a n dM y c o b a c t e r i u m t u b e r c u l o s i sh e a t s h o c k p r o t e i n s (H S P )i nN B S .T w od i s t i n c tm a g n e t i c r e s o n a n c e i m a g i n g (M R I )p a t t e r n s o f s p i n a l c o r d i n v o l v e -m e n t h a v eb e e n o b s e r v e dw e r e B a g e l s i g n a n d m o t o r n e u r o n p a t t e r n s .T h e r a pe u t i c s t u d i e s h a v e s h o w n t h a t i nf l i x i m a b e f f e c t i v e -l yp r e v e n t sf u r t h e r R e l a p s e sa n d s t a b i l i z e st h es y m p t o m s o f p a t i e n t s e x p e r i e n c i ng o n g o i n g c l i n i c a lr e l a p s e s .P r i m a r y N B S c o mm o n l y a f f e c t sth eb r ai ns t e m -d i e n c e p h a l i cr e g i o n ,a n d h e a d a c h e ,d y s a r t h r i a ,a t a x i a ,a n d h e m i pa r e s i sa r et h e m a i nc l i n i c a l f e a t u r e s o fN B S .ʌK e y wo r d s ɔ㊀B e h çe t 's s y n d r o m e ;N e r v o u s s y s t e m B e h c e t 's s y n d r o m e ;C e r e b r a l v e n o u s s i n u s t h r o m b o s i s ;I n f l i x i m a b ㊀㊀白塞综合征(B e h c e t s s y n d r o m e ,B S )是一种多系统血管炎症性疾病,由土耳其医生H u l u s iB e h c e t根据复发性口腔㊁生殖器溃疡和葡萄膜炎于1937年首次报道[1]㊂由于缺乏病理形态学实验室检查,诊断B S 主要依赖于临床表现㊂根据国际研究小组(I S G )的诊断分类,需要复发性口腔溃疡加上以下两项:a .复发性生殖器溃疡;b .皮肤损害;c .眼部病变;d .阳性过敏试验㊂由于某些临床亚型和地理变异提示该病有不同的发病机制,Y A Z I C I 等[2]提出用B e h c e t 's综合征(B S )代替B e h c e t 's 病㊂1㊀流行病学B S 在丝绸之路沿途国家较为普遍,也称为丝绸之路病[3]㊂这些地区的人类白细胞抗原(H L A )-B 51有类似的高阳性率,其中土耳其的B S 患病率最高㊂居住在德国的土耳其移民B S 患病率高于本土德国人,病因学提示基因的影响比环境因素更重要[4]㊂有研究报道,环境对B S 无显著影响,但有趣的发现是,随着从北到南的迁移,B S 的流行程度增加支持某些环境因素的作用㊂尽管在欧美将B S 列为罕见疾病,但其流行率随着从流行地区向欧美国家的迁移而增加[5]㊂B S 通常在30~40岁发病,但也有称儿童发病的报道㊂B S 发生率无明显性别而异,但由于疾病的性别表达差异,男性预后较差[6]㊂B S 的临床特征可因地区不同,如地中海国家有1%~2%的病例报告有㊃4301㊃中国实用神经疾病杂志2019年5月第22卷第9期㊀C h i n e s e J o u r n a l o f P r a c t i c a lN e r v o u sD i s e a s e sM a y 2019,V o l .22N o .9胃肠受累(G I),而韩国和日本约30%的病例与G I有关㊂除遗传因素外,环境变化㊁饮食习惯㊁卫生习惯㊁感染和污染也可解释B S的患病率差异[7]㊂2㊀发病机制B S的病因不清,由于长期炎症或过敏反应㊁先天免疫和适应性免疫都与B S发病机制有关㊂尽管如此,对于这种过度免疫活跃是由自体免疫还是自身炎症引起仍有争议[8]㊂实验结果支持自身免疫是B S 的原因,包括与链球菌㊁结核分枝杆菌和多种自体抗体有关的热休克蛋白(H S P)诱导的T细胞增殖㊂然而,人们认为这些抗体是组织损伤的结果,而不是B S 的原因[9]㊂最近研究发现,人类和小鼠神经纤维抗体与H S P-65细菌有交叉反应,支持自身免疫性疾病的理论[10]㊂但与其他自身免疫性疾病相比,B S中无常见的自身抗体(如抗核抗体)㊁女性优势和自身免疫性疾病共病㊂另一方面,B S的晚期发病㊁血管炎表现㊁白介素(I L)1β治疗无效则对自身免疫疾病理论提出质疑[11]㊂50%~80%B S患者H L A-B51阳性,但需要注意的是,H L A-B51阳性率在不同地区可能存在较大差异,在丝绸之路沿线人口H L A-B51的特异性有所下降[12]㊂最近一项M e t a分析显示,H L A-B51/B5与生殖器溃疡㊁眼部或皮肤受累显著增加有关,并明显降低B S胃肠道受累的发病率[13]㊂考虑到H L A-B51是MH C类等位基因,B S强直性脊柱炎和银屑病关节炎共享有某些特征,M C G O N A G L E等提出将B S 作为 MH C I病 ,但对这一提议未得到广泛接受[14]㊂3㊀B S的器官特异性表现3.1㊀黏膜与皮肤症状㊀B S常见的黏膜表现包括口腔㊁生殖器溃疡㊁丘疹性皮肤病变㊁皮肤结节性红斑(E N)和过敏反应[15]㊂口腔溃疡是B S最常见的特征,见于93%~100%的患者,伴生殖器溃疡的特异性最高㊂根据口腔溃疡的大小和形状分为三种类型:大㊁小和疱疹样;小溃疡(<1c m)最常见,特点是在齿龈㊁口唇㊁舌㊁上颚或咽后部出现较小㊁圆形或椭圆形病变,通常愈合良好不留瘢痕,严重溃疡较深,较痛苦,愈合较慢,往往留有瘢痕[16]㊂口腔溃疡每年至少复发3次,生殖器溃疡常见于在男性阴囊和女性外阴,常留有瘢痕㊂3.2㊀眼部症状㊀眼部是B S影响的主要器官且预后不良,检查发现前㊁后葡萄膜炎或视网膜血管炎是主要临床特征,但罕见病例也有视神经炎表现[17]㊂眼部症状较严重,尤其是年轻B S男性患者,并与显著的发病率相关,往往导致1/4B e h c e t葡萄膜炎患者失明[18]㊂但最近研究发现,早期治疗使严重眼部并发症发生率降低,视敏度保存完好㊂除临床检查外,光学相关的断层扫描㊁荧光血管造影和视觉诱发电位也可用于该病诊断和评估[19-20]㊂3.3㊀G I和关节炎㊀G I最常见症状是腹痛㊁慢性腹泻㊁胃肠道出血,此外,胃肠道的任何部分,特别是回结肠区,都可能有溃疡,在鉴别诊断中应考虑克罗恩病和胃肠道结核[21-22]㊂B S侵犯大关节,尤其是膝关节㊁踝关节和手腕,小关节受累也较常见,关节受累的患病率在40%~70%[23]㊂B S患者的关节痛和关节炎往往在几周内自行痊愈㊂3.4㊀血管和肺部病变㊀B S血管受累是一种严重的疾病过程,尤其起病5a内发生㊂下肢深静脉血栓形成是B S最常见的血管疾病(67.1%),而肺动脉瘤是最常见的动脉病变,病死率25%~30%[24]㊂主动脉返流㊁主动脉瘤㊁心内膜炎㊁心肌炎和心包炎较少发生㊂B S肺部症状少见,包括上腔静脉阻塞或狭窄㊁实质浸润㊁阻塞性肺病㊁肺动脉高压或胸腔积液引起的纵隔水肿等,动脉瘤和支气管瘘引起的咯血是致命的[25]㊂3.5㊀神经系统病变㊀国际共识建议(I C R)标准是神经系统B e hçe t综合征(N B S)的诊断标准,I C R标准归纳为 B S患者发生的症状和体征符合I S G诊断标准,不能用神经系统其他病变解释,磁共振成像(M R I)和脑脊液(C S F)检查有异常发现 [26]㊂B S患者神经症状分为两类:(1)原发或直接由B S引起;(2)继发或间接由B S引起㊂5%~10%患者发生主要神经系统受累和N B S㊂男性发生率大于女性, N B S多见于30岁以后的男性,在B S后到首次出现神经系统症状约5a,多达6%的患者可能出现神经系统受累[27]㊂B S的继发性病变如心脏并发症引起的脑栓塞或上腔静脉综合征引起的颅内压升高,是B S患者神经系统问题的间接原因,但不是N B S的普遍问题[28]㊂临床和神经影像结果显示N B S有两种形式:(1)C N S炎性实质疾病(实质N B S,p-N B S)一般较少见;(2)实质外形式,影响大的实质外血管结构,主要是静脉硬膜窦,引起脑静脉窦血栓(C V S T)㊂与p-N B S相比,C V S T在小儿N B S患者较常见,两种类型很少发生在同一人身上,提示可能有不同的病因[28]㊂㊃5301㊃中国实用神经疾病杂志2019年5月第22卷第9期㊀C h i n e s e J o u r n a l o f P r a c t i c a lN e r v o u sD i s e a s e sM a y2019,V o l.22N o.93.5.1㊀N B S临床表现:头痛是脑实质和实质外N B S 最常见的临床特征,头痛与症状加重有关,称为"B S 非结构性头痛",患病率16.7%[29]㊂M R I和C S F检查无明显异常,借此可与伴头痛的p-N B S患者鉴别,后者伴肌无力㊁共济失调和偏瘫[30]㊂伴精神症状的N B S患者称为 神经精神白塞病 ,焦虑和抑郁是最突出的症状,由于干扰素(I F N)也会导致抑郁和自杀意念增加,对于接受I F N治疗的N B S患者,应仔细监测其精神障碍的发生[31]㊂此外,研究发现N B S患者睡眠质量较差,表明N B S有关的疲劳和嗜睡可能是睡眠障碍的原因㊂N B S患者同时伴认知障碍,与多发性硬化症(M S)相比,N B S患者额叶执行功能障碍更严重[32]㊂尽管B S患者周围神经系统和肌肉受累不常见,但秋水仙碱可引起多神经病或肌病,环孢素引起神经毒性及沙利度胺引起周围神经病变常有报道[33]㊂3.5.2㊀N B S的影像学分类:p-N B S约5%的B S患者发生N B S,75%~80%的N B S患者伴脑实质损害㊂p-N B S的主要症状包括头痛㊁构音障碍㊁共济失调和偏瘫,这些症状常以亚急性的方式发生[34]㊂与B S其他系统受累相比,除动脉动脉瘤外,p-N B S有更高的病死率和眼内受累的发病率㊂p-N B S根据其临床病程分为:①单次发作;②复发型;③继发进展型;④原发进展型[35]㊂p-N B S与M S的主要临床差异:复发型M S患者一般恢复良好,而p-N B S复发型预后不良㊂最近对日本一项研究发现,进展型p-N B S的急性和慢性期有不同的临床特点,急性期p-N B S患者有更多的脑干症状,更可能有脑膜脑炎和高热和脑脊液细胞数升高㊂而意识模糊㊁痴呆㊁构音障碍和共济失调更常见于p-N B S慢性期患者[36]㊂p-N B S病变通常累及端脑/间脑连接和脑干,病变较大,无明显的边界,往往延伸到间脑,极少向脊髓纵向延伸引起损伤和肿胀[37]㊂急性期脑部局灶性病变不常见,但在进展期可见局灶性损害㊂此外,磁敏感加权图像分析发现p-N B S患者病变部位有小的出血灶和阻塞的静脉结构,与毛细血管后微静脉损害有关㊂脑实质主要动脉供血区病变不常见,而实质外大动脉或实质内小动脉是p-N B S主要受影响血管形式[38]㊂p-N B S急性期M R I增强病变一般表现为异质性,而T1加权M R I低强度和脑干萎缩是慢性期的明显特征㊂特别在流行地区,当患者有慢性进行性步态障碍并显示上述M R I特征时,在鉴别诊断中应考虑p-N B S[39]㊂最近研究发现,T2加权轴向M R I扫描的p-N B S脊髓受累有两种类型:(1) 百吉饼征 特点是病变中心密度低,边缘较强,有或无增强对比;(2) 运动神经元 型,以前角细胞对称性受累为特征㊂除百吉饼外,M R I发现长节段脊髓损伤较短节段损伤更明显[40]㊂最近研究比较了M S患者静脉周围病变的频率和其他炎性血管疾病的频率,发现B S患者病变频率高于其他炎性血管疾病㊂根据血管周围损害> 40标准对患者进行评估,所有M S患者均为阳性,而白塞病患者仅4例发生血管炎㊂结论为N B S脑实质损害类似于M S,可能与血管周围淋巴细胞套叠有关[41]㊂但需要提醒的是,伴神经系统病变的B S患者M R I有M S类似表现,也可能是M S患者同时患B S㊂M S和B S之间的其他神经影像学差异相对缺乏,与M S相比,N B S脑室周和近皮质/皮质病变较大,N B S 脑干病变垂直延伸[42]㊂此外,脊髓M R I显示B S脊髓病变长㊁病变位于中央,而M S病灶短㊁病变位于外周㊂C S F表现也可能有助于区分p-N B S和M S,虽然C S F细胞计数通常在正常范围,且M S存在寡克隆带,但p-N B S常见多形态细胞,很少发现寡克隆带[43]㊂3.5.3㊀实质外N B S/C V S T:神经系统受累的B S患者有20%发生C V S T,表现为严重头痛,常在数周内出现㊂检查发现乳头水肿,偶有外展神经麻痹㊂这种类型的B S在儿科N B S患者更常见,表明年龄可能与神经系统受累有关[44]㊂与其他引起C V S T的原因相比,偏瘫㊁意识受损和癫痫发作少见㊂C V S T-N B S与其他引起C V S T疾病之间临床差异的原因可能是C V S T-N B S血栓形成较慢,静脉梗死的比例较低[45]㊂N B S-C V S T患者颅脑M R I扫描发现硬脑膜窦闭塞和静脉梗死罕见,M R静脉造影能确定C V S T的诊断和程度[46]㊂除压力升高外,C V S T患者无见明显的脑脊液表现,而嗜中性粒细胞增多是p-N B S急性期的典型特征,此外见C S F蛋白水平略高,15%~20%表现寡克隆带阳性[47]㊂C V S T-N B S诊断具有挑战性,可能导致诊断延迟㊂Y E S I L O T等[48]报道,从症状开始到B S诊断平均延迟61d,而非B S组为6d㊂除评估C V S T遗传和后天危险因素外,建议对所有疑似C V S T患者进行B S临床症状㊂4㊀治疗对N B S缺乏对照治疗试验,治疗主要是基于神经学家的临床经验和专业知识㊂急性期的治疗一般㊃6301㊃中国实用神经疾病杂志2019年5月第22卷第9期㊀C h i n e s e J o u r n a l o f P r a c t i c a lN e r v o u sD i s e a s e sM a y2019,V o l.22N o.9包括大剂量(1000m g)静脉甲强龙冲击7~10d,然后每天1m g/k g口服逐渐减少超过3~6个月㊂急性治疗后,开始使用免疫抑制药物(通常是阿扎唑嘌呤)降低再次复发的风险[49]㊂近年来,英夫利昔单抗作为一线药物用于严重患者,如更严重的神经功能障碍和更严重的全身表现㊂使用英夫利昔单抗治疗严重的p-N B S的结果令人满意,无论是作为一线治疗,还是对其他治疗无效的患者[50]㊂英夫利昔单抗可防止复发和稳定复发患者的残疾㊂值得注意的是,使用英夫利昔单抗治疗B S的患者,没有发生神经系统的损伤[51]㊂由于英夫利昔单抗有存在激活潜伏结核的风险,对潜伏结核患者,在使用英夫利昔单抗和异烟肼(300 m g/d)预防治疗的患者,使用前应进行肺结核筛查,为期6个月或9个月[52]㊂英夫利昔单抗治疗的其他问题是何时停药及停药后结果问题,虽然最佳治疗时间尚未确定,S F I K A K I S等[53]报道使用英夫利昔单抗治疗2a后停药,可以实现长期缓解㊂因此要求用药至少2a,根据M R I检查结果和临床反应及伴随的B S症状指导英夫利昔单抗用量㊂由于在治疗期间可能会产生抗英夫利昔单抗的中和抗体,对有临床和放射学表现进展指征的患者应进行抗体检测㊂同时给予其他免疫抑制剂,如硫唑嘌呤和甲氨蝶呤可降低产生抗英夫利昔单抗中和抗体的风险[54]㊂α干扰素和I L-6阻滞剂如托珠单抗可用于治疗耐药病例㊂环磷酰胺㊁甲氨蝶呤和I F N-α一直用于治疗B S以及N B S,环孢素A对严重复发的葡萄膜炎有效,但多数报告提到环孢素治疗后的C N S毒性,对于N B S不建议使用环孢素,如果患者在神经系统疾病发作时已经使用环孢素,则应停止使用[55]㊂从B S的初始到符合诊断标准的平均间隔4~8 a,因此,患者可能出现不符合B S的I S G诊断标准的神经系统病变,这一组患者被归类为可能N B S㊂考虑到p-N B S的高发病率和病死率,对于患有可能N B S患者,应进行长期治疗[56]㊂治疗方法依赖于B S 伴随的临床特征(不满足I S G标准),神经系统复发的严重程度以及准临床表现㊂除N B S的神经系统表现外,如果病人出现复发的口腔㊁生殖器溃疡或葡萄膜炎,并伴典型的M R I特征,如上脑干病变呈向上伸展,包括间脑结构和炎性脑脊液发现,就应开始进行免疫抑制治疗[57]㊂如果M R I和脑脊液特征不典型时,应通过M R I对患者进行密切随访㊂5㊀总结脑干和(或)脊髓受累,频繁复发,早期疾病进展或C S F细胞增多是N B S患者预后不良的特征㊂B S 是一种原因不明的特发性慢性㊁复发性㊁多系统和血管炎性疾病,B S神经系统受累称为N B S,有两种主要形式:p-N B S和轴突外C V S T㊂p-N B S通常影响端脑/间脑连接和脑干,病变较大,无明显边界,且向间脑延伸㊂在p-N B S受累脊髓, 百吉饼征 是一独特的M R I表现㊂硫唑嘌呤和英夫利昔单抗能够预防复发和稳定与N B S有关的残疾㊂6㊀参考文献[1]㊀B E N Z A K O U R M,MO U D A T I R M,E C H C H I L A L IK,e t a l.A c u t e p o l y r a d i c u l o n e u r i t i s r e v e a l i n g B e hçe t'sd i se a s e[J].R e vN e u r o l,2018,10:S0035-3787(17)30540-4.㊀[2]㊀Y A Z I C IH,S E Y A H IE,HA T E M IG,e t a l.B e hçe t s y n-d r o m e:a c o n te m-P o r a r y v i e w[J].N a tR e vR h e u m a t o l,2018,14(2):107-119.[3]㊀Y A Z I C IH,F R E S K OI,Y U R D A K U 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中华风湿病学杂志2000年第4卷主题词索引说明：(1)本索引按汉语拼音字母顺序排列。

(2)在汉字相同的情况下，按数字、英文字母、希文字母顺序先后排列。

(3)缩略词及未译出的原文按英文字母顺序排在各(字母)部之首。

(4)文题、作者后括号内数字为期号，最后为起页。

(5)者为关键词。

B白细胞，单核见狼疮肾炎白细胞介素1 见关节炎，类风湿白细胞介素2 见红斑狼疮，系统性白细胞介素6 见狼疮肾炎白细胞介素12 见红斑狼疮，系统性白细胞介素类见骨关节炎白血病，粒细胞，急性见贝赫切特综合征贝赫切特综合征男性与女性白塞病的对比研究(刘湘源，李胜光，施桂英，等)(2)：82白塞病合并急性粒细胞白血病一例(史群)(4)：212白塞病大肠镜检查10例分析(罗雯，章平，赵靖丽)(4)：225白塞病的肺部损害17例分析(吴荣华，郭禹标，尹培达)(4)：244白塞病遗传因素的研究进展(周，顾越英)(4)：246白塞病合并骨髓增生异常综合征转化急性粒细胞白血病一例(李康)(6)：400比例危险度模型见狼疮肾炎表皮生长因子-尿抑胃素见关节炎，类风湿病理学见骨关节炎见狼疮肾炎病理学，临床见混合性结缔组织病见狼疮肾炎CC反应蛋白质见红斑狼疮，系统性肠疾病见贝赫切特综合征超声心动描记术见红斑狼疮，系统性超氧化物歧化酶见关节炎，类风湿成骨细胞雷公藤多甙体外对成骨细胞功能表达的影响(黄岚，冯树芳，魏道林，等)(2)：97成纤维细胞见关节炎，类风湿存活率见红斑狼疮，系统性DDNA 见红斑狼疮，系统性大鼠见关节炎，佐剂性见成骨细胞单核细胞激动剂见关节疾病蛋白质酪氨酸激酶见关节炎，类风湿骶髂关节骶髂关节的影像学检查和穿刺的意义(王庆文，陈肃标，曾庆馀)(5)：315见脊柱炎，强直性动物，实验见骨关节炎对比研究见贝赫切特综合征见干燥综合征多发性肌炎见皮肌炎多态现象(遗传学) 见红斑狼疮，系统性EEhlers-Danlos综合征家族性Ehlers-Danl os综合征二例(寿涛，李芹，陈佩英)(2)：81儿童见红斑狼疮，系统性F放射疗法见关节炎，佐剂性放射摄影术见骶髂关节肺动脉见红斑狼疮，系统性肺疾病见贝赫切特综合征见干燥综合征肺容量测定见干燥综合征肺纤维化见脊柱炎，强直性蜂毒肽见关节炎，佐剂性风湿热90年代急性风湿热的特点(黄建林，余步云，吴玉琼，等)(5)：284抗DNA酶B在风湿热流行病学研究中的应用(陈剑光，黄震东，董太明，等)(6)：36 7见风湿性心脏病风湿性心脏病酶免疫斑点法检测心肌抗体结合吸附试验对风湿性心脏病的诊断意义(周汉建，程颖，陈国庆，等)(1)：47抗心瓣膜蛋白抗体在风湿性心瓣膜炎中的意义(李奎宝，余步云)(4)：229风湿性心脏病乳头肌中生长因子的表达及其意义(任崇雷，刘维永，张近宝，等)( 5)：274见链球菌属G钙调蛋白依赖性蛋白激酶类见关节炎，类风湿肝功能衰竭见肝移植肝移植伴发干燥综合征的原发性胆汁性肝硬化肝功能衰竭的肝移植治疗一例(孙凌云，丁义涛)(5)：318干燥综合征原发性干燥综合征的肺部改变(徐治波，毛伯勤，王小霞，等)(1)：42原发性干燥综合征的发病机制(唐福林)(1)：50男性原发性干燥综合征临床特点分析(曾小峰，张丽君，吴敏，等)(2)：78第六例--原发性干燥综合征、肺部阴影(胡明明，张文)(4)：254见肝移植见脊柱炎，强直性感染见红斑狼疮，系统性高血压见狼疮肾炎骨关节炎基质金属蛋白酶与骨关节炎(管剑龙，施桂英)(1)：5 4细胞因子与骨关节炎(李忆农)(1)：56骨关节炎关节软骨及游离体中胶原ⅠⅡⅢ型的表达(裴明，曲绵域，于长隆，等)( 2)：85参麦注射液对骨关节炎模型动物关节液中白细胞介素-1水平的影响(潘海乐，曲波，王耶)(2)：106保留关节的骨关节炎手术治疗(徐卫东，张春才，吴岳嵩)(2)：109实验性髌股关节退变性关节病关节软骨的病理改变(张权，黄煌渊，陈世益，等)( 2)：123关节灌洗配合欣维可治疗膝骨关节炎(施冶青，戴生明，韩星海，等)(5)：299[ ZK)〗骨关节炎患者滑膜及软骨中转化生长因子β受体的表达(郑毅，陆江阳，孙笑非，等)(6)：361见前列腺素内过氧化物合酶见一氧化氮骨疾病骨关节10年(2000--2010年)的启示(张乃峥)(5)：261骨髓增殖性疾病见关节炎，类风湿骨质疏松见成骨细胞关节灌洗法见骨关节炎关节疾病未分化脊柱关节病83例临床分析(张文，孙维生，张帆，等)(4)：218脊柱关节病的流行病学调查(陈韧，王庆文，林秋强，等)(4)：240单核因子与血清阴性脊柱关节病(赵伟，黄烽)(4)：248见骨疾病关节炎一种特殊类型的关节炎--RS3PE(王天，张奉春)(5)： 312见红斑狼疮，系统性关节炎，类风湿甲氨蝶呤治疗类风湿关节炎生活质量评价(姜林娣，王吉耀，季建林，等)(1)：21来氟米特治疗类风湿关节炎双盲随机对照研究(鲍春德，黄文群，陈顺乐，等)(1) ：44类风湿关节炎患者Th1/Th2细胞平衡的研究(张浩，朱平，王彦宏，等)(2)：72[ ZK)〗类风湿关节炎滑膜巨噬细胞来源的研究(戴冽，叶志强，汤美安，等)(2)：103[ ZK)〗类风湿关节炎药物治疗进展(叶霜，孙凌云)(2)：111对治疗类风湿关节炎生物制剂的认识和看法(董怡)(3)：133蛋白酪氨酸激酶在IL-1β和TNF-α诱导类风湿关节炎成纤维样滑膜细胞MAPKs活化中的作用(孙铁铮，吕厚山，药立波)(3)：135类风湿关节炎合并骨髓增生异常综合征一例(管剑龙，韩星海)(3)：142抗Ⅱ型胶原抗体的检测及其在类风湿关节炎中的意义(刘升云，曾庆馀，陈肃标，等)(3)：150HLA-DR抗原β链的共同表位与类风湿关节炎相关性研究(刘巧红，滕云，沈凌汛)(3)：153类风湿关节炎中尿激酶型纤溶酶原激活物及其受体蛋白和基因的表达(杨春花，黄烽)(3)：159针灸治疗类风湿关节炎的临床研究(周嘉陵，朱琦)(3)：169类风湿关节炎细胞凋亡研究进展(孙红胜，陈昀，庞新强，等)(3)：181类风湿关节炎的病理生理及生物学治疗进展(蔡青，韩星海，孟济明)(3)：183[ ZK)〗抗Sa抗体的检测及其临床意义(程秀峰，曾庆馀，陈肃标，等)(4)：222上海市五角场地区类风湿关节炎的流行病学调查(戴生明，赵东宝，施冶青，等)( 4)：239染料木黄酮对类风湿关节炎成纤维样滑膜细胞生长的影响(孙铁铮，吕厚山，药立波，等)(5)：266表皮生长因子对类风湿关节炎滑膜细胞的作用(燕太强，吕厚山，药立波，等)(5) ：270类风湿关节炎的基因治疗(陈彤，杨虎天)(5)：309钙蛋白酶及钙蛋白酶抑制蛋白mRNA在类风湿关节炎发病机制中的作用(徐建华，张仁利，孙桂华，等)(6)：340类风湿关节炎滑膜转化生长因子β1表达及与病理改变的关系(戴冽，叶志强，汤美安，等)(6)：357见免疫母细胞淋巴结病见前列腺素内过氧化物合酶关节炎，佐剂性溴隐亭对大鼠佐剂关节炎的影响(赵丽娟，杨娉婷，李舒帆，等)(2)：92T细胞免疫核糖核酸治疗大鼠佐剂关节炎的研究(李舒帆，赵丽娟，杨娉婷)(4)：226口服Ⅱ型胶原诱导免疫耐受对佐剂性关节炎免疫病理和Th亚群的作用(朱平，王彦宏，冷南，等)(5)：289纯化蜂毒肽对兔免疫性关节炎的抑制作用(李亚非，时述山，李欣，等)(5)：293153钐-柠檬酸-羟基磷灰石滑膜切除术的实验研究(范仰刚，孟济明，潘文舟)(6)：364HHLA-B27抗原见脊柱炎，强直性见小鼠，转基因HLA-DR抗原见关节炎，类风湿见红斑狼疮，系统性HLA-DQ抗原见红斑狼疮，系统性HLA抗原见红斑狼疮，系统性核糖体蛋白质类见红斑狼疮，系统性红斑狼疮，系统性系统性红斑狼疮凋亡相关基因Fas sFas mRN A表达研究(孙保东，沈南，裴军，等)(1)：7活性DNA诱导抗核抗体及系统性红斑狼疮样综合征(马爱妞，吴厚生，张鹏)(1)：1 5系统性红斑狼疮抗活化的蛋白C研究(周志中，吴竞生，厉小梅，等)(1)：18系统性红斑狼疮患者18年随访(陈盛，陈顺乐，顾越英，等)(1)：27系统性红斑狼疮患者选择性血清IgM降低(徐胜前，刘文涛，徐建华，等)(1)：31小儿系统性红斑狼疮危险因素分析(滕月娥，张旭)(1)：48系统性红斑狼疮肺动脉高压的临床观察(张奉春，张晓萍，金聂，等)(2)：117[ ZK)〗系统性红斑狼疮患者血清中抗55000表皮抗原抗体与狼疮带关系的初步探讨(王培光，张学军，杨森，等)(2)：121系统性红斑狼疮合并强直性脊柱炎一例(王晓霞，李小峰，王来远，等)(2)：128系统性红斑狼疮患者红细胞补体受体一型分子基因型与数量的测定及其意义(王海滨，郭峰，惠小阳，等)(3)：140系统性红斑狼疮患者骨髓造血干/祖细胞体外培养及其发病机制的研究(李娟，尹培达，罗绍凯，等)(3)：143系统性红斑狼疮患者血清Ⅳ型胶原的测定及其临床价值(余莲，张兆王：149系统性红斑狼疮的心脏瓣膜病变(吴素华，马虹，叶任高，等)(3)：156经颅超声多普勒检查对系统性红斑狼疮患儿脑血流的分析(仇佳晶，吴凤岐，何晓琥)(3)：162系统性红斑狼疮并发细菌及真菌感染的临床研究(李志军，王翠兰，范晓云，等)( 3)：165配偶同患系统性红斑狼疮二例(陈志伟)(3)：168血清sTNF-RTNF水平与系统性红斑狼疮关系的研究(李萍，赵丽娟，曹建平)(3) ：172雷诺现象在系统性红斑狼疮中的临床意义(刘湘源，林俊，黄烽，等)(3)：175[ ZK)〗云南汉族系统性红斑狼疮与HLA-DRDQ相关性的研究(李峰，冒长峙，邵剑春，等 )(3)：177黏附分子在系统性红斑狼疮发病机制中的作用(凌燕，孙凌云)(3)：186第五例--血小板减少、关节痛、肠梗阻(徐亮，顾越英)(3)：189静滴环磷酰胺出现剧烈头痛二例(唐福林，魏艳秋，张亚平，等)(3)：190对“自体骨髓干细胞移植治疗系统性红斑狼疮的临床研究”一文商榷(王斌)(3)： 191淋巴细胞对系统性红斑狼疮患者粒-巨噬细胞集落形成单位抑制活性的研究(李娟，尹培达，罗绍凯，等)(4)：209HLA-Ⅱ类基因与狼疮性器官系统损害的相关性研究 (谢尚葵，冯树芳，沈福民)(4)：235抗核糖体P抗体的临床分析(张火亘，张小萍，张奉春，等)(4)：242系统性红斑狼疮病人HLA-Ⅲ类抗原C4Bf同种异型的检测(陈盛强，陈柏铭，陈明春)(4)：243系统性红斑狼疮患者抗淋巴细胞抗体变化与免疫功能失调(曹力，闻炳基，曹进英 )(5)：287系统性红斑狼疮发病中IL-12及信号传递分子STAT3 STAT4对外周血淋巴细胞的作用(李清刚，李幼姬，李志坚，等)(5)：296系统性红斑狼疮心脏损害的临床分析(黄林喜，曾庆馀，刘升云，等)(5)：297活动期系统性红斑狼疮患者外周血淋巴细胞及自然杀伤细胞检测(蔡小燕，许艳丽，钟志敏，等)(5)：301系统性红斑狼疮患者尿α1-微球蛋白的测定及其意义(高祖华，邱夏桑)(5)：3 04重症神经精神性狼疮预后因素分析(梁柳琴，杨岫岩，梁健忠，等)(6)：354系统性红斑狼疮患者血栓调节素白细胞介素-2可溶性白细胞介素-2受体及自然杀伤细胞毒因子的变化(王玉亮，齐文成，穆红，等)(6)：376反应性噬血细胞综合征和系统性红斑狼疮(许杰州，曾庆馀，肖征宇)(6)：382系统性红斑狼疮中的凝血纤溶分子标志物的观察(刘钢，王兰兰，谢其冰，等)(6) ：385系统性红斑狼疮患者外周血辅助性T淋巴细胞表型分析及与疾病活动性的相关性( 王来，何培根)(6)：386C反应蛋白在系统性红斑狼疮活动和感染中的意义(徐亮，顾越英)(6)：388人类系统性红斑狼疮的遗传学研究(陈蓓，唐福林)(6)：390第八例--呕吐、腹泻合并肾盂积水(王鸥，钱家鸣)(6)：394儿童系统性红斑狼疮并反应性噬血细胞综合征及狼疮脑病一例(石军，徐益群，吴淑俊，等)(6)：397青年女性系统性红斑狼疮患者并发急性心肌梗死二例(党同光，渠继民，刘永杰)( 6)：398见脱噬作用红细胞见红斑狼疮，系统性呼吸功能不全见干燥综合征呼吸困难见系统性硬化滑膜见骨关节炎见关节炎，类风湿滑膜炎见关节炎环孢菌素见狼疮肾炎环磷酰胺静脉环磷酰胺冲击治疗狼疮肾炎的长期随访(戴岷，陈顺乐，鲍春德)(1)：33见红斑狼疮，系统性回顾性研究见风湿热会议第九届亚太风湿病学学会联盟大会纪要(黄烽，朱剑，张卓莉，等)(5)：322中华医学会第六次全国风湿病学术会议纪要(李胜光，施桂英)(5)：327 中国骨关节炎治疗现状研讨会纪要(张卓莉)(6)：396混合性结缔组织病混合性结缔组织病的临床和病理研究(於强，梅振武，张锦生，等)(6)：374混合性结缔组织病误诊为先天性心脏病一例(伍沪生，宋慧，黄彦弘)(6)：399混杂因素见临床试验活组织检查，针吸见骶髂关节IIgM 见红斑狼疮，系统性J肌疾病第三例--进行性肌痛、肌无力、酸中毒、酮尿症(吴建红，刘湘源，黄次波)(1)：59基底膜见红斑狼疮，系统性基因见关节炎，类风湿基因，MHCⅡ类见小鼠，转基因基因表达见红斑狼疮，系统性见狼疮肾炎基因型见红斑狼疮，系统性脊柱炎未分化脊柱关节病15年随访分析(肖征宇，曾庆馀，黄少弼，等)(2)：120脊柱炎，强直性强直性脊柱炎并发肺囊性纤维化自发性气胸一例(赵炎)(1)：53关于强直性脊柱炎的早期诊断(曾庆馀)(2)：69 CT引导下骶髂关节注射治疗强直性脊柱炎(张晓，戴冽，陈少琼)(2)：94 晚发性强直性脊柱炎二例(张文，孙维生，张乃峥)(2)：127强直性脊柱炎患者外周血Th1/Th2淋巴细胞类型(朱剑，刘湘源，黄烽)(4)：202[ ZK)〗强直性脊柱炎患者外周血单个核细胞HLA-B27抗原的纯化(官健，金大地，史占军，等)(4)：216东北战区部分男性官兵强直性脊柱炎的流行病学调查(曹铁梅，韩宏妮，段瑛春，等)(5)：307着力强直性脊柱炎早期诊断的研究(曾庆馀)(6)：335强直性脊柱炎合并干燥综合征五例分析(王彩虹，李小峰，王来远，等)(6)：371见红斑狼疮，系统性见柳氮磺吡啶集落形成单位测定见红斑狼疮，系统性家庭见红斑狼疮，系统性甲氨蝶呤小剂量甲氨蝶呤所致严重不良反应一例(马丽，林冰，赵孟君，等)(1)：61甲氨蝶呤在小儿风湿病中的应用(向阳，苏林冲，周传恩)(4)：251见关节炎，类风湿甲泼尼龙见甲基强的松龙诱导大鼠胸腺淋巴细胞凋亡的研究( 王晓非，蒋莉，赵欣欣，等)(1)：25碱性磷酸酶见成骨细胞胶原见骨关节炎见关节炎，类风湿见红斑狼疮，系统性结缔组织疾病见免疫印迹法金属蛋白酶类见骨关节炎巨噬细胞见关节炎，类风湿聚合酶链反应见红斑狼疮，系统性K抗链球菌溶血素见风湿热抗淋巴细胞血清见红斑狼疮，系统性抗凝血酶Ⅲ见红斑狼疮，系统性抗体，抗核见红斑狼疮，系统性抗体，抗磷脂见红斑狼疮，系统性抗原决定簇见关节炎，类风湿见红斑狼疮，系统性抗原提呈细胞见关节炎，类风湿L狼疮肾炎狼疮肾炎患者肾组织细胞凋亡的研究(石成钢，尹培达，陈永雄，等)(1)：36狼疮肾炎患者血清sFas和sFasL的变化(戴勇，王沙燕，齐晖，等)(2)：89高血压对狼疮肾炎预后的影响(杨彦强，刘新华，叶任高，等)(2)：100环孢菌素A联合血浆置换治疗急性重症狼疮肾炎(刘卫国，彭保，李雄根)(2)：116第四例--关节痛、蛋白尿、发热、肺部粟粒性病变(杨虎天，黄华瑞，白秀庆)( 2)：125狼疮肾炎患者外周血单个核细胞内白细胞介素-6gp80与gp130基因表达的研究( 曾丽霞，孙林，叶任高，等)(3)：146狼疮肾炎尿毒症狼疮活动性评价(阳晓，郑颜萍，叶任高，等)(3)：174 NF-кB在狼疮肾炎中的作用(许韩师，叶任高，张式鸿，等)(4)：213狼疮肾炎的病理与临床关系探讨(潘丽恩，马骥良)(5)：281狼疮肾炎肾功能不全可逆因素的探讨(杨岫岩，梁柳琴，叶玉津，等)(6)：350狼疮肾炎临床活动性指数与肾脏病理的关系(赵学智，李丽华，张黎明)(6)：380见环磷酰胺链球菌属应用A组乙型链球菌特异性菌膜抗原诊断风湿性心脏炎的探讨(余步云，张汉伟，古洁若，等)(4)：206临床方案见红斑狼疮，系统性临床试验如何识别和控制临床研究中的混杂与偏倚(杨岫岩)(2 )：114见循证医学淋巴细胞见红斑狼疮，系统性见甲泼尼龙流行病学见风湿热见关节疾病见关节炎，类风湿见脊柱炎，强直性柳氮磺吡啶柳氮磺吡啶致血尿一例(熊秀莲)(2)：96M酶联免疫吸附测定见关节炎，类风湿见红斑狼疮，系统性见抗体，抗核免疫，细胞见骨关节炎免疫活性见骨关节炎免疫酶技术见风湿性心脏病免疫母细胞淋巴结病血管免疫母细胞淋巴结病误诊为类风湿关节炎及成人斯蒂尔病一例(何夏秀，冯兴华)(5)：273免疫耐受见关节炎，佐剂性免疫缺陷综合征见红斑狼疮，系统性免疫性疾病见干燥综合征免疫抑制剂见关节炎，类风湿免疫印迹法免疫印迹法检测抗52000SSA抗体分析(邓学新，张秀花，史艳萍，等)(2)：119免疫组织化学见狼疮肾炎N脑疾病见红斑狼疮，系统性内皮缩血管肽类见硬皮病，系统性尿毒症见狼疮肾炎尿激酶见关节炎，类风湿P皮肌炎皮肌炎/多发性肌炎与恶性肿瘤(唐福林，赵绵松，张秀花)(2)：75偏性见临床试验葡萄膜炎见小鼠，转基因Q气胸见脊柱炎，强直性前列腺素内过氧化物合酶对COX-1和COX-2的再认识(施桂英) (4)：197两种选择性COX-2抑制剂治疗类风湿关节炎和骨关节炎的临床比较(戴生明，韩星海，施冶青，等)(6)：377球蛋白类见硬皮病，系统性RRNA，信使见关节炎，类风湿软骨见一氧化氮软骨，关节见骨关节炎S色谱法，亲和见脊柱炎，强直性杀伤细胞，天然见红斑狼疮，系统性肾功能衰竭见硬皮病，系统性肾疾病见硬皮病，系统性肾小球见脱噬作用肾小球肾炎见狼疮肾炎生活质量见关节炎，类风湿生长物质见风湿性心脏病手术见骨关节炎受体，白细胞介素2 见红斑狼疮，系统性受体，抗原，T细胞，γ-δ见自身免疫疾病受体，肿瘤坏死因子见红斑狼疮，系统性受体，转化生长因子β见骨关节炎数据收集见脊柱炎，强直性随机对照试验见关节炎，类风湿水肿见关节炎酸中毒见肌疾病TT淋巴细胞见关节炎，佐剂性T淋巴细胞，辅助诱导见关节炎，类风湿见脊柱炎，强直性见关节炎，佐剂性见红斑狼疮，系统性T淋巴细胞亚群见干燥综合征肽肽水解酶类见脱噬作用糖蛋白类见狼疮肾炎体层摄影术，X线计算机无症状健康青年人群腰椎椎间盘的CT检查(肖壮伟，曾庆馀，王庆文，等)(3)：179体征和症状见狼疮肾炎见硬皮病，系统性头痛见红斑狼疮，系统性透明质酸见骨关节炎脱噬作用凋亡细胞促进狼疮性BXSB小鼠发病的研究(徐志伟，邓鸿业，邓玉兰，等)(6)：337抗中性粒细胞胞浆抗体相关抗原诱导人胎肾内皮细胞凋亡的研究(马宏，王翠玲，刘源)(6)：347见关节炎，类风湿见狼疮肾炎见自身免疫疾病W危险因素见红斑狼疮，系统性微量注射见小鼠，转基因韦格纳肉芽肿病韦格纳肉芽肿一例(任凤英，张德胜，宫兆松) (6)：401 胃肠系统见前列腺素内过氧化物合酶文献见循证医学X系统性硬化第七例--全身皮肤硬化、活动后呼吸困难(张火亘，唐福林)(5)：320细胞凋亡见甲泼尼龙见狼疮肾炎细胞黏着分子见红斑狼疮，系统性细菌感染见红斑狼疮，系统性小鼠，转基因HLA-B2704转基因小鼠模型的建立(丁海明，吕厚山，陈占昆，等)(1)：11HLA-B2704转基因小鼠自发性前葡萄膜炎(丁海明，吕厚山，蒋东芳，等)(4)：199心肌心肌细胞促凝血活性与风湿热发病关系的探讨(周惠琼，余步云，张书刚，等)(1)：39见风湿性心脏病心肌梗死见红斑狼疮，系统性心脏瓣膜疾病见红斑狼疮，系统性心脏缺损见混合性结缔组织病心脏损伤见红斑狼疮，系统性性别因素见干燥综合征性激素类见贝赫切特综合征见环磷酰胺胸腔积液表现为双侧胸腔积液的结节性脂膜炎一例(姚晔，邵淮鲁)(1)：46见风湿性心脏病溴隐亭见关节炎，佐剂性血管疾病见红斑狼疮，系统性血浆交换见狼疮肾炎血栓形成见红斑狼疮，系统性血小板减少见红斑狼疮，系统性血液凝固见心肌血友病血友病性关节病误诊二例(杨藕罗，林冰，吴东海)(1) ：62 循证医学循证医学与临床文献的评阅(杨岫岩)(5)：264参与和应用循证风湿病学(施桂英)(6)：333Y炎症见前列腺素内过氧化物合酶腰椎见体层摄影术，X线计算机药物毒性见甲氨蝶呤药物疗法见甲氨蝶呤一氧化氮一氧化氮在实验性骨关节炎软骨细胞凋亡中的作用( 彭丹，孙材江，周江南)(4)：232移植，骨髓见红斑狼疮，系统性见自身免疫疾病遗传学，医学见贝赫切特综合征见红斑狼疮，系统性硬皮病，系统性系统性硬化症发生肾危象一例(姜燕，曾小峰，张火亘)(2)：88系统性硬化病血尿微球蛋白的变化与肾脏病变的关系(孙家英，屠文震，钮斌，等 )(5)：302硬皮病患者血内皮素水平与其临床症状的关系(屠文震，王守义，孙家英，等)(5) ：305预后见红斑狼疮，系统性见狼疮肾炎原位杂交见关节炎，类风湿Z造血干细胞见自身免疫疾病见红斑狼疮，系统性针刺疗法见关节炎，类风湿真菌病见红斑狼疮，系统性诊断见脊柱炎，强直性见关节疾病见关节炎，类风湿症状和普通病理学见风湿热脂膜炎，结节性非化脓性见胸腔积液治疗见关节炎，类风湿治疗结果见关节炎，类风湿肿瘤见皮肌炎肿瘤坏死因子见红斑狼疮，系统性重症肌无力见肌疾病注射，关节内见脊柱炎，强直性转化生长因子β见关节炎，类风湿转录见狼疮肾炎椎间盘见因子：体层摄影术，X线计算机自身免疫疾病自身免疫病--造血干细胞病(孙凌云)(1)：5[ ZK)〗造血干细胞移植治疗自身免疫病存在的问题兼答王斌同志对“自体骨髓干细胞移植”治疗系统性红斑狼疮的有关问题(孙凌云)(3)：191几种常见自身免疫病外周血γ/δT细胞的表达(张文，张乃峥，陈维政)(5)：277sFas与sFasL在自身免疫疾病中的意义(余奇文，张冬青，李宁丽，等)(6)：344。

118例白塞氏病的回顾性研究的开题报告
【背景】
白塞氏病是一种以血管炎为主要特征的、病因不明的系统性自身免疫性疾病，常累及多个器官系统。

该病在全球范围内均有报道，发病率逐年上升，但我国白塞氏病的发病率和流行病学资料尚未得到充分的了解，部分因此病初发多在20岁以下，患者最多为女性，且多表现为典型古巴斯三联征(口腔溃疡，生殖器溃疡和虹膜炎)，容易延迟诊断，诊断难度大，治疗困难等。

因此，了解国内白塞氏病患者的临床特点、治疗效果、预后等因素，对白塞氏病的防治具有重要意义。

【研究目的】
回顾性分析我院过去10年收治的118例白塞氏病患者的临床资料，总结患者的临床特点、诊疗情况等方面的资料，并对其流行病学属性、诊断与治疗、预后等方面进行研究，旨在为白塞氏病的临床诊治提供参考资料。

【研究方法】
1.研究对象：回顾性分析我院过去10年收治的118例白塞氏病患者的病历资料。

2.研究内容：
（1）收集患者的一般情况：年龄、性别、临床表现等。

（2）分析患者的临床表现、实验室检查结果及主要治疗手段，并对治疗效果进行评价。

（3）用SPSS 20.0软件进行统计学分析，探讨患者的年龄、病程、病情严重程度、治疗方案等因素对治疗效果和预后的影响。

【预期结果】
通过本研究，对我院的118例白塞氏病患者进行回顾性的分析，并
对其流行病学属性、临床特点、治疗效果、预后等方面进行探讨和分析，从而更全面、准确地了解该病的特点，为白塞氏病的临床诊治提供参考
资料。