第十五章 内分泌系统患儿的护理
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第十三章内分泌系统疾病患儿的护理第一节生长激素缺乏症本节考点:(1)病因(2)临床表现(3)治疗原则(4)护理措施生长激素缺乏症又称垂体性侏儒症,是由于腺垂体分泌的生长激素不足所引起的生长发育障碍,致使小儿身高低于正常儿两个标准差(-2SD)或在同龄健康儿童生长曲线第3百分位数以下。
一、病因(一)原发性(特发性)1.遗传因素:占5%左右,大多有家族史。
2.特发性下丘脑、垂体功能障碍:下丘脑、垂体无明显病灶,但分泌功能不足,是生长激素缺乏的主要原因。
3.发育异常:GHD患儿中证实有垂体不发育、发育异常或空蝶鞍等并不罕见。
合并有脑发育严重缺陷者常在早年夭折。
(二)继发性(器质性)1.肿瘤:常见有下丘脑肿瘤如颅咽管瘤、神经纤维瘤和错构瘤,垂体腺瘤和神经胶质瘤等。
2.颅内感染:如脑炎、脑膜炎等。
3.放射性损伤:对颅内肿瘤或白血病脑部放疗以后。
4.头部外伤:常见于产伤、手术损伤或颅底骨折等,其中产伤是国内GHD患儿最主要的病因。
(三)暂时性不良刺激因不良刺激使小儿遭受精神创伤,致使GH分泌功能低下,当不良刺激消除后,这种功能障碍即可恢复。
二、临床表现(一)原发性生长激素缺乏症1.生长障碍出生时的身高和体重都正常,1岁以后呈现生长缓慢,随着年龄增长,其外观明显小于实际年龄。
身体各部比例正常,体型匀称,手足较小。
2.骨成熟延迟出牙及囟门闭合延迟,由于下颌骨发育欠佳,恒齿排列不整。
骨化中心发育迟缓,骨龄小于实际年龄2岁以上。
3.青春发育期推迟。
4.智力正常。
(二)继发性生长激素缺乏症可发生于任何年龄,病后生长发育开始减慢。
颅内肿瘤则多有头痛、呕吐、视野缺损等颅内压增高和视神经受压迫等症状和体征。
三、治疗原则采用激素替代治疗。
1.GH替代治疗国产基因重组人生长激素(r-hGH)已被广泛应用,目前大多采用0.1U/kg,每日皮下注射一次,每周6~7次的方案,治疗应持续至骨骺愈合为止。
2.合成代谢激素因各种原因不能应用r-hGH时,可选用促合成代谢药物,常用有苯丙酸诺龙、美雄诺龙、氟甲睾酮等,国内现用康力龙(司坦唑醇),每日0.05mg/kg。