肝上皮样血管内皮瘤1例报告

９１肝脏上皮样血管内皮瘤1例马文玲，杨晓风，周 晟，张宏霞（甘肃省中医院放射影像科 甘肃 兰州 730050）【摘要】上皮样血管内皮瘤是一种罕见的血管源性肿瘤，发生于肝脏者少见。

笔者报道1例肝脏上皮样血管内皮瘤患者的临床及CT 表现，并复习其影像学特征，旨在提高影像科医师对该疾病的认识。

【关键词】上皮样血管内皮瘤；肝脏；CT 【中图分类号】R445.1【文献标识码】A 【文章编号】2096-3807（2021）05-0091-03１　临床资料患者，女，29岁。

因“右侧乳房感染引流术后2月余”于2019年2月收住我院。

体格检查见右乳上方多个皮肤破溃口，有分泌物流出，色黄、质淡，右乳头凹陷。

实验室检查肝功正常，CA125 43.770 U/mL（正常参考值＜35 U/mL），其余未见异常。

无乙肝、丙肝、艾滋、梅毒感染。

既往行剖腹产手术，其余无特殊。

我院腹部B 超示：肝内多发实性混合性占位（脓肿？）。

C T（平扫+增强）扫描示：肝内多发大小不等类圆形低密度影，增强扫描动脉期未见明显强化，门脉期及延迟期呈填充强化，考虑肝脏多发转移瘤可能。

为明确诊断行B 超引导下穿刺活检，病理示肝细胞间夹杂异型细胞，细胞浆嗜酸性或空泡样，个别瘤细胞空泡胞质内可见红细胞，瘤细胞在肝窦内穿插，未见核分裂象及坏死，局灶间质黏液变性。

免疫组化示：Hep-1（-），G P C -3（-），K i -67（+，5%），C K19（-），HMB45（-），Melan-A（-），CD10（+），CD34（+），Fli-1（+），CEA（-），CD31（+），GATA-3（-）。

最终诊断为肝内上皮样血管内皮瘤。

明确诊断后患者行乳腺脓肿切开引流术，未行任何抗肿瘤治疗。

距第一次C T 检查后3月复查，肝内多发类圆形低密度灶大小、形态及强化方式未见明显变化。

距第一次C T 检查后7月再次复查C T，肝内多发类圆形低密度灶大小、形态及强化方式仍未见明显变化，但肝左叶病灶内低密度坏死区范围有所扩大。

医学影像学杂志2021年第31卷第4期J Med ImagUg Vol31Ns42021 -短篇论著-肝上皮样血管内皮瘤PET/CT影像特点（附2例分析）PET/CT imaging characteostics of hepatic epithelioid hemangioendothelioma%analysis of2cases-曾祥鑫，周丽娟，黄国峰，王小文，喻黎厦门大学附属东南医院影像科福建漳州363000【摘要】目的探讨肝上皮样血管内皮瘤在PET/LT的影像学特点，提高对其的认识°方法回顾我院2例肝上皮样血管内皮瘤，对其临床特征、PET/CT特点及预后进行分析。

结果2例PET/CT主要表现为肝内结节呈“葫芦状”或“牛眼征”，周围可见晕征及包膜回缩征结构，肝内病变在18F-LDG PET/CT早期轻中度摄取，延迟期都表现出强烈的高葡萄糖摄取。

穿刺病理诊断为肝上皮样血管内皮瘤。

结论肝上皮样血管内皮瘤罕见，易误诊,PET/LT对其诊断有一定的特异性。

【关键词】肝脏;肝上皮样血管内皮瘤;体层摄影术,正电子发射型计算机中图分类号：R735.7；R817.4文献标识码:A文章编号：1006—011（2021）04—710—3上皮样血管内皮瘤（epithelioid haemangUenda-thelioma，EHE）为一种比较罕见内皮来源恶性的血管瘤,而累及肝脏的EHE更为罕见。

肝EHE临床诊断困难，无特异性影像学表现。

目前使用PET/ CT对肝EHE报道极少，随着对临床影像学的发展,发现PET/LT检查对肝EHE的临床诊断有一定的指导意义。

本文就我院2007年10月和2017年6月收治并经穿刺病理确诊的2例肝EHE进行报道°1资料与方法1-1一般资料病例1男性，21岁。

因“右上腹闷胀不适”2月+入院。

体检及血液检查无明显异常°超声检查:肝内可见多发占位病变，肝内病变中心呈高回声、壁厚。

肝血管肉瘤1例陈丽红涂海斌林健玲(福建医科大学孟超肝胆医院,福建福州350025)肝血管肉瘤(pr i m ar y hepat i c angi osar com a ,PH A )临床罕见,恶性程度高,进展迅速,预后差,但影像学表现多样,极易误诊。

本文回顾性分析1例PH A 患者的临床相关资料,以提高对其的认识。

1病例资料1.1临床表现患者,男,54岁,2020年4月29日因乏力、食少伴上腹部闷胀3个月入院。

体格检查:肋下6cm 可触及肝脏,余未见异常。

实验室检查:总胆红素43.9μm ol /L ,丙氨酸转氨酶85U /L ,天冬氨酸转氨酶104U /L ;甲胎蛋白、异常凝血酶原检测、癌胚抗原,糖类抗原199等肿瘤标志物均正常;丙肝、丁肝病原学检测、自身抗体、乙肝两对半定量、高灵敏H BV -D N A 定量:阴性。

1.2影像学表现彩超:肝脏体积增大,肝实质内见多发低或高不均回声结节,大者约3.1㎝×3.3㎝(尾状叶),大部分结节内部可见低-无回声区,部分结节实性部分可见少许点状血流信号。

考虑肝脏恶性肿瘤,肝脓肿待排除。

M R I 平扫+增强:肝脏体积增大,平扫肝实质内弥散结节状异常信号,T 1W I 呈稍低信号、部分病灶边缘见环形高信号,T 2W I 压脂呈稍高、稍低或高低混杂信号,D W I 示部分病灶呈稍高或高信号,A D C 图示部分病灶可见减低,增强扫描示动脉期肝内长T 1长T 2信号影呈明显强化,部分呈环形强化,最大者位于肝I 段,约2.6cm ×2.3cm ,门静脉期及延迟期病灶仍可见强化,造影剂未见明显廓清。

考虑可能少见的恶性肿瘤(神经内分泌肿瘤?血管源性肿瘤?转移性肿瘤?)。

腹部CT 平扫+增强+血管成像:肝脏体积增大,平扫肝实质内弥散结节状稍低或稍高密度影,边缘不清,部分结节内可见更低密度影,最大者位于肝I 段,约3.2cm ×2.1cm ,增强扫描示动脉期病灶部分呈小结节状强化,门静脉期及延迟期部分病灶呈渐进性强化,部分病灶呈环形强化,可见肝内动脉供血。

DOI：10.16096/ki.nmgyxzz.2020.52.01.057肝脏上皮样血管内皮瘤一例贾海文1,高杰怡（1•呼和浩特市第一医院肝胆外科，内蒙古呼和浩特010010;2•北京大学人民医院肝胆外科，北京100044）［关键词］肝脏肿瘤；血管内皮瘤［中图分类号1R734.2［文献标识码］D患者女性,41岁，因“体检发现肝脏占位4年入院。

患者于4年前在当地医院体检发现肝内占位，单发，大小具体不详,未定期复查，5月前再次体检发现肝内占位多发，最大直径约5.2cm,1月前再次复查肝内占位增大至5.9cm,于当地医院行肝穿刺病理镜下见肝组织部分区域血管内皮细胞增生，部分区域黏液样变性,考虑为血管源性肿瘤，上皮样血管内皮细胞瘤可能性大。

患者患病以来无其他不适症状。

既往体健，无肝炎及家族遗传病史。

入院查体:皮肤、巩膜无黄染，腹部平坦，无腹壁静脉曲张，腹软，未触及明显腹部包块,无压痛、反跳痛,肝脾肋下未触及,胆囊未触及,Murphy征（-），移动性浊音阴性，肠鸣音约4次/min。

辅助检查：上腹部MRI 平扫+增强+弥散示，见图1：肝实质内见大小不等类圆形、不规则形稍长T1稍长T2信号，边界较清晰,DWI呈高信号，部分内部见不规则长T2信号，动态增强扫描动脉期病灶轻度强化，以边缘环片状强化为著，门脉期及延迟期呈渐进性强化，以肝右叶后段较大,大小约6.0cm X4.5cm x6.5cm,肝内血管走行自然,未见受压及移位征象，肝内胆管未见扩张，肝门区未见肿块影。

患者术前化验血、尿常规，肝、肾功能、离子、凝血全项、感染4项均在正常范围，肿瘤标志物CEA、CA125、CA199、AFP无明显异常。

患者无明显手术禁忌证，在全麻下行手术治疗，术中探查发现肝脏表面欠光滑，肝脏表面可见多个大小不等肿物，较大者位于右叶后段，质韧，腹腔内其余脏器未见明显转移，由于患者肝内多发结节，不能达到R0切除,遂决定行肝左外叶和右叶后段肿物切除+超声引导下射频消融术。

肝脏上皮样血管内皮瘤的影像特征及病理基础阎岚;闫康鹏【摘要】目的:提高对肝脏上皮样血管内皮瘤(EHE)的影像及病理学认识.方法:回顾性分析4例肝EHE的临床及影像学表现,所有病例经过穿刺活检或手术病理学证实.其中3例行CT平扫及增强扫描,1例同时行CT平扫和MRI平扫及增强扫描.结果:CT平扫示肝脏单发或多发类圆形低密度灶,边界清楚,增强扫描呈渐进性轻度强化,中央更低密度区无强化.MRI显示肝内多个环形病灶,实质部分呈稍长T1、稍长T2信号,中央部分呈稍短T1长T2信号,增强扫描示环形实质部分强化、延时扫描示病灶持续强化,结节中央无强化.组织学示肿瘤中部分区域纤维结缔组织增生,其间可见上皮样细胞,呈印戒状.免疫组化,CD34、CD31、Ⅷ因子相关抗原均呈阳性.结论:肝脏EHE的影像表现具有一定的特征性,表现为单发或多发病灶,病灶之间可相互融合,多发位于肝包膜下,可见“包膜回缩征”,增强扫描呈渐进性强化,部分病灶可见“棒棒糖征”.【期刊名称】《中国临床医学影像杂志》【年(卷),期】2015(026)009【总页数】4页(P642-645)【关键词】肝肿瘤;血管内皮瘤,上皮样;体层摄影术,螺旋计算机;磁共振成像【作者】阎岚;闫康鹏【作者单位】江西省肿瘤医院,江西南昌330029;江西省肿瘤医院,江西南昌330029【正文语种】中文【中图分类】R735.7;R814.42;R445.2上皮样血管内皮瘤（EHE）是一种少见的血管源性肿瘤，1982年由Weiss和Enzinger［1］命名，全身多部位均可发生，其中肝脏发病相对罕见。

影像学报道较少，容易误诊。

笔者收集本院2010—2014年经病理证实的肝脏EHE共4例，分析其影像和病理学资料，并结合相关文献，以期提高对该病的诊断及鉴别诊断能力。

1.1 临床资料4例肝脏EHE患者，其中男1例，女3例，年龄32～57岁，平均39岁。

3例因腹胀不适入院，1例无明显临床症状，在超声体检中偶然发现肝脏占位性病变。

肝上皮样血管内皮细胞瘤_Gan Shang Pi
Yang Xue Guan Nei Pi Xi Bao Liu
一概述肝上皮样血管内皮细胞瘤是一种少见的肝血管肿瘤，肿瘤生长缓慢，预后不一，生物学上为临界肿瘤，介于良性血管瘤和恶性血管瘤之间。

二病因病因尚不清楚。

是否与自身免疫有关，目前不能肯定。

三临床表现患者食欲不振、厌食、恶心、发作性呕吐、上腹痛、体重减轻。

体征可发现肝脾肿大，少数病人有黄疸，晚期病人全身衰竭，偶有病人出现类似Budd-chiari综合征的表现。

四检查1.血ALP、GGT 可增高。

AFP、CEA正常。

2.腹部平片显示肝脏布满钙化区，类似结肠癌肝转移。

3.B超为回声不均匀的多个结节。

4.CT表现也多样，呈多个低密度区伴周边血管影中度增强，肿瘤内多个低血管点，有时小胆管扩张，一些肝内门静脉分支不显影，肝脏轮廓不变。

5.血管造影显示肝脏多个少血管肿块。

五诊断目前只有依靠肝脏病理切片才能明确诊断。

六治疗本病大多数是肝内多发病灶，手术切除机会少，因此，化疗和放疗是主要治疗方法。

本病亦有进行肝移植术的报道。

七预后本病预后难以预料，发病后未经治疗也能长期存活，比原发性肝癌预后好。

上皮样血管内皮细胞瘤病情说明指导书一、上皮样血管内皮细胞瘤概述上皮样血管内皮细胞瘤（epithelioid hemangioendothelioma，EHE）是一种由血管内皮细胞或前内皮细胞形成的罕见血管肿瘤，它是一种具有潜在转移能力的局部侵袭性肿瘤，是一种介于血管瘤（良性肿瘤）和血管肉瘤（恶性肿瘤）之间的低度恶性肿瘤。

其发病部位无特异性，可发生于任何部位，好发于四肢浅表和深部的软组织，还可见于其他器官如肺、骨、脾、脑、胃、乳腺、心脏、淋巴结、肝脏和肾上腺等，以发生于肝脏、肺、骨为多见。

病因尚不清楚，临床无特异症状，发生在不同组织器官可有不同的特征表现。

预后良好，治疗后可改善，一般广泛切除，少数转移者可用化疗。

英文名称：epithelioid hemangioendothelioma，EHE。

其它名称：组织细胞样血管瘤。

相关中医疾病：暂无资料。

ICD疾病编码：暂无编码。

疾病分类：暂无资料。

是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

遗传性：本病病因不明，尚无明确证据表明本病有遗传性。

发病部位：其他。

常见症状：干咳、胸痛、右上腹痛、皮内或皮下肿块。

主要病因：尚不清楚。

检查项目：体格检查、血常规检查、肿瘤标记物、肝肾功、CT检查、B超、组织病理学检查、免疫组织化学检查。

重要提醒：上皮样血管内皮细胞瘤可发生于全身多个组织器官，临床上发现时大多到了中晚期，不易早期发现，生物学行为倾向恶性，可转移至其他脏器，若不接受正规治疗，可发生转移，会危及患者生命，患者要积极进行治疗。

临床分类：暂无资料。

二、上皮样血管内皮细胞瘤的发病特点三、上皮样血管内皮细胞瘤的病因病因总述：目前EHE病因及发病机制尚不清楚。

原发于肝脏EHE的发病因素可能与口服避孕药、创伤、饮酒、肝硬化、病毒感染和慢性疾病，以及肝移植后长期用药免疫受抑制等有关。

肺上皮样血管内皮细胞（PHE）瘤发病可能与石棉或放射暴露相关。

肝脏上皮样血管内皮瘤诊治研究进展通信作者：韩学吉摘要：肝上皮样血管内皮瘤 (HEHE)为低中度罕见恶性肿瘤，但其发病原因、机制、临床表现、诊断及治疗尚未形成统一共识。

在疾病鉴别诊断时超声、CT、MRI及PET/CT等存在“葫芦状”或“牛眼征”、“条纹状征”、“黑色靶征”、“白色目标征”、“包膜皱缩征”、“棒棒糖征”等特征可初步诊断，但确诊仍需参考标志物CD31、CD34、CD10 及F-VIII染色、融合癌基因WWTR1-CAMTA1。

近年来，临床关于HEHE治疗手术仍为首推方案，针对不符合手术指征患者可采用化学疗法、介入治疗等手段干预。

本文对HEHE诊治相关文献进行综述。

关键词：肝脏上皮样血管内皮瘤；诊断；治疗Progress in diagnosis and treatment of hepatic epithelioid hemangioendotheliomaFeng Yongbao, Han XuejiDepartment of Infectious Diseases, Affiliated Hospital of Yanbian University, Yanji, Jilin 133000 ChinaAbstract：hepatic epithelioid hemangioendothelioma (hehe) is a low to moderate rare malignant tumor, but its pathogenesis, mechanism, clinical manifestations, diagnosis and treatment have not yet reacheda consensus. In the differential diagnosis of the disease, there are "gourd like" or "bull's eye sign", "stripe like sign", "black target sign", "white target sign", "envelope collapse sign", "Lollipop sign" and other characteristics in ultrasound, CT, MRI and PET / CT, whichcan be preliminarily diagnosed. However, the diagnosis still needs to refer to the markers CD31, CD34, CD10 and F-VIII staining, fusiononcogene wwtr1-camta1. In recent years, the clinical treatment of Hehe is still the first plan. For patients who do not meet the surgical indications, chemotherapy and interventional therapy can be used. This article reviews the related literatures on the diagnosis and treatment of hehe.Keywords：hepatic epithelioid hemangioendothelioma; diagnosis; treatment肝脏上皮样血管内皮瘤（hepatic epithelioid hemangioendothelioma，HEHE）是一种罕见发生于肝脏的血管内皮细胞肿瘤，由粘液或纤维化基质中的上皮样和组织细胞样血管内皮细胞组成[1]。

肝脏上皮样血管内皮瘤的影像特点及临床诊治体会宁周雨;陈其文;朱晓燕;徐立涛;王海永;庄丽萍;张晨月;孟志强【摘要】Background and purpose:Hepatic epithelioid hemangioendothelioma (HEHE) is an extremely rare, vascularly original tumor, and would be misdiagnosed easily in the clinical and imaging characteristics. This study aimed to investigate the imaging features of HEHE and our experience in clinical diagnosis and treatment, and to provide important reference for the diagnosis and treatment of HEHE in the future.Methods:This study retrospectively analyzed clinical manifestations, imaging features, pathological characteristics and treatment effects of 5 HEHE cases confirmed by pathology at Department of Integrative Cancer, Fudan University Shanghai Cancer Center.Results:The ratio of male to female patients was 2 to 3. HEHE predominantly occurred in middle-aged female patients whose ages range from 26 to 65(mean=45.6). Imaging features of HEHE included multifocal hepatic disease (n=2), systemic multi-center multi-tissue occurrence (n=3). The ultrasound images showed isoechoic or hypoechoic lesions with no obvious blood lfow signal in the lesions. CT plain scan showed isointensity or hypointensity, while MR unenhanced with hypointense T1 signal and hyperintense T2 signal. The density or signal was uneven. Contrast-enhanced CT and MR images showed “slow in slow out”, obvious and variable degrees of peripheral rim enhancement. High FDG uptake showed delayed imaging characteristics (PET/CT). DSA angiography showed thetumor blood vessels were slim. After transcatheter arterial chemoembolization (TACE) surgery, lipiodol deposition within the lesion was not ideal. Under the microscope, tumor cells showed epithelial differentiation; angiogenesis was also visible. Immunohistochemistry staining showed CD31 and CD34 positive in all the 5 cases. Two cases treated with TACE combined with high intensity focused ultrasound (HIFU) and/or radiofrequency ablation (RFA) had good result.Conclusion:The clinical and radio-logical characteristics of HEHE are distinctive. Currently, for patients with systemic multi-organizational multi-center lesions, TACE combined with HIFU and/or RFA might be the most effective treatment method.%背景与目的：肝脏上皮样血管内皮瘤(hepatic epithelioid haemangioendothelioma，HEHE)是一种极为罕见的血管源性肿瘤，临床及影像诊断很容易误诊。

分子影像学杂志2016年第39卷第4期doi 10.3969/j.issn.1674-4500.2016.04.33肝脏上皮样血管内皮细胞瘤最早于1982年有Weiss 和Enzinger 首先描述并命名的［1］。

上皮样血管内皮瘤多发生多发生在软组织、肺、骨、脑，亦可发生在脾脏、乳腺等脏器［2］。

发生在肝脏部位的甚少，有文献统计发病率约0.003%，男女发病比率约为2：3，发病年龄可小到10多岁，大到80多岁，平均年龄45岁［3］。

最早在肝脏认为是转移性肿瘤，直至在1984年Ishak 才发现为肝脏原发性肿瘤［4］。

肝脏上皮样血管内皮瘤（HEHE ）是一种起源于血管的低度恶性肿瘤，恶性程度介于血管瘤和血管内皮肉瘤之间［5］。

HEHE 临床表现可有食欲不振、厌食、消瘦、呕吐、黄疸等现象，其病因不明，有文献认为与口服避孕药史、氯乙烯污染、病毒性肝炎、自身免疫等有关［6］。

病理切片检查是确诊HEHE 的金标准。

治疗多以放、化疗、肝移植等方法。

预后不一，3~10年存活率都有，有文献报道1位肝移植治疗的HEHE 患者存活时间超过15年［7］。

1资料与方法1.1临床资料患者，男，44岁，一般情况好，未诉有任何不适。

无发热、盗汗，无咳嗽、咳痰、纳差、大小便异常、消瘦现象，无巩膜黄染及全身黄疸征象。

查体：无体表淋巴结肿大征象，肝脏肋下未及，无明显异常病理反射征象。

实验室检查：ALP 、GGT 、GOP 、GDP 、r-GT 、AFP 、CEA 均未见异常增高现象。

2016年2月9日在我院体检时，B 超偶尔发现“肝脏多发占位”。

1.2方法患者行螺旋CT 扫描，扫描前认真对患者进行呼吸训练，力求做到每次屏气程度一致。

扫描范围从膈顶部到双侧肾脏下缘。

层厚、层距各为10mm ，螺距为1.0，窗宽为200HU ，窗位为50HU 。

患者仰卧，双手抱头，屏气。

分别做常规10mm 平扫、非离子碘海醇100mL 造影剂以2.5mL/s 增强动脉期扫描、门脉期扫描及延迟4min 扫描。

·病例报告·对1例肝上皮样血管内皮瘤患者使用肝动脉造影栓塞术联合微波消融术进行治疗的报告曾学富（成都市青白江区人民医院，四川　成都　610300）[摘要]肝上皮样血管内皮瘤（Epithelioid hemangioendothelioma, EHE）是一种交界性肿瘤,其具有恶变倾向,临床上较为少见。

目前，临床上对肝EHE的病因和发病机制尚未完全阐明。

肝EHE患者的临床表现缺乏特异性，大部分患者可出现上腹部反复疼痛、恶心、乏力、食欲减退及黄疸等症状，部分患者可无症状。

本文主要报告对1例肝上皮样血管内皮瘤患者使用肝动脉造影栓塞术联合微波消融术进行治疗的效果。

[关键词]上皮样血管内皮瘤；肝脏；肝动脉造影栓塞术；微波消融术[中图分类号]R735 [文献标识码]D [文章编号]2095-7629-（2021）9-0188-02上皮样血管内皮瘤（EHE）是一种罕见的血管源性肿瘤。

该病主要发生于30～40岁的人群中。

在该病患者中，女性多于男性，男女患者的比例为1：1.5～3。

EHE属于低度恶性肿瘤，其形态学特征介于血管瘤和血管内皮肉瘤之间。

该病多发生于软组织，也可发生于骨骼、肺、脑、小肠等器官。

世界卫生组织将该病归为具有转移潜能的局部侵袭性肿瘤[1]。

本文主要报告对1例肝上皮样血管内皮瘤患者使用肝动脉造影栓塞术联合微波消融术进行治疗的效果。

1　患者资料患者为中年女性，因“在体检时发现肝脏占位性病变”在四川大学华西医院肝脏外科接受治疗。

入院后，其进行上腹部增强CT检查的结果显示肝内多发结节及团块影，性质待定。

对该患者进行相关检查的结果显示不存在手术禁忌证。

2019年4月22日，该患者在全麻状态下接受手术治疗。

因患者的残肝体积不足，故为其进行右三肝脏切除术及左肝占位活检术。

术后，对其进行病理检查的结果显示其病情为肝EHE。

患者进行复查的结果显示其残肝的后侧部分及肝左叶外侧段发生病变。

2019年10月22日，患者接受肝动脉造影栓塞术。

肝上皮样血管内皮瘤的CT和MRI表现赵桂玖;王庆兵;曾蒙苏;饶圣祥【摘要】目的:探讨肝上皮样血管内皮瘤(EHE)的CT和MR表现.方法:回顾性分析8例经病理证实的肝脏EHE的CT和MRI表现及临床资料,总结其影像特征,8例均行CT检查,6例同时行MRI检查.由2位腹部放射诊断医生共同阅片分析影像学特点.结果:8例EHE病灶均为多发,紧邻肝包膜下生长,直径为3.0～150 mm.CT平扫表现为低密度;MRI平扫T1WI为低信号,T2WI为高信号.动态增强CT/MRI示≥3 cm的病灶增强后有向心性强化倾向,＜3cm的病灶呈边缘环形强化,门脉期及延迟期持续环形强化.另外肝脏EHE还显示“包膜回缩征”(n=6)和“棒棒糖征”,肝内静脉主干或分支终止于肿瘤的边缘(n=6).结论:肝脏EHE在CT和MRI上表现具有一定特征性,尤其是紧邻肝包膜下生长,“棒棒糖征”、“包膜回缩征”及强化方式可为该病的鉴别诊断提供帮助.【期刊名称】《中国临床医学影像杂志》【年(卷),期】2015(026)008【总页数】4页(P577-580)【关键词】肝肿瘤;血管内皮瘤;体层摄影术,X线计算机;磁共振成像【作者】赵桂玖;王庆兵;曾蒙苏;饶圣祥【作者单位】河南省洛阳市第三人民医院影像科,河南洛阳471002;河南省洛阳市第三人民医院影像科,河南洛阳471002;复旦大学附属中山医院放射诊断科,上海200032;复旦大学附属中山医院放射诊断科,上海200032【正文语种】中文【中图分类】R735.7;R814.42;R445.2上皮样血管内皮瘤（Epithelioid hemangioendothelioma，EHE）最早于 1982年由 Weiss和 Enzinger首先描述并命名，被确认为中间性血管肿瘤。

2002年WHO软组织和骨肿瘤病理学和遗传学分类将其归为恶性血管肿瘤。

包括4种类型[1]：卡波西样、上皮样（EHE）、多形性、鞋钉样。

上皮样血管内皮瘤（epithelioid hemangio-endothelioma，EHE）是一种罕见的血管源性肿瘤，1982年，Weiss和Enzinger首次对其进行了描述，并认为其具有不可预测的恶性潜能［1］。

文献报道肝脏EHE发生率小于1/100万，并且好发于成人，女性更多见［2-4］。

由于EHE病程发展的不确定性及罕见性，该病尚无标准的治疗方案。

Mehrabi 等［5］回顾了全球434例肝脏EHE的文献报道后认为，肝移植是不能手术彻底切除病灶患者的最佳选择。

天津市第一中心医院移植中心近期对1例肝上皮样血管内皮瘤患者实施了原位肝移植术，结合相关的文献报道我们对该病的临床特点、病理表现及预后转归情况进行分析，现报道如下。

1 临床资料患者女性，43岁，因“右上腹间断疼痛，发现肝占位7年”入院。

患者7年前因右上腹疼痛就诊于当地医院，腹部强化CT示肝脏多发占位，肝穿刺活检“肝上皮样血管内皮瘤”，患者及其家属拒绝手术治疗，后定期复查。

3年前复查腹部CT示肝内占位较前融合增大，肝硬化，腹腔积液；入院时，患者右上腹疼痛较前加重，同时伴有腹胀，为行肝移植术来我院。

入院后查体，腹部膨隆，右上腹压痛明显，双下肢水肿。

实验室检查示血常规、肝肾功能基本正常，CA199：45 U/ml，CA125：246 U/ml，其他肿瘤标志物AFP、CEA、NSE、CA724正常范围，肝炎系列均阴性。

腹部超声提示：肝硬化，肝内实性占位。

PET-CT未见远处转移征象。

完善相关检查后于2018年5月17日行经典非转流原位肝移植术，手术顺利，术后病理诊断：肝脏上皮样血管内皮瘤，免疫组化染色CD34（+），CD31（+），Ⅷ因子（+），EMA（-），GPC3（-），CK19（-），CD99（-），Bcl-2（-），人肝细胞（-），D2-40（-），Ki-67（约3%）（图1，图2）。

术后常规采用舒莱、他克莫司、霉酚酸酯、激素四联免疫抑制药物治疗，患者肝功能恢复顺利。

肝上皮样血管内皮瘤2例临床病理分析朱岩;李海;张春节;范钦和;周志韶;张炜明;宋国新【期刊名称】《临床与实验病理学杂志》【年(卷),期】2011(27)6【摘要】目的探讨肝上皮样血管内皮瘤(hepatic epithelioid haemangioendothelioma,HEH)的临床病理特点及诊断和鉴别诊断.方法回顾分析2例HEH的临床病理和免疫组化特征.结果 2例均为女性,年龄分别为51、55岁.临床均表现为右上腹疼痛不适,均为单发,位于肝右叶,大小分别为5 cm×4 cm×3 cm、5 cm×4 cm×4 cm.例2伴肝门淋巴结转移.光镜下肿瘤细胞呈上皮样或梭形,伴胞质内管腔,腔内可见红细胞,间质黏液透明变,瘤细胞浸润周围肝组织,例1伴钙化,脉管腔内见乳头状生长瘤细胞,似瘤栓样结构;例2淋巴结转移瘤细胞异型明显,伴局灶坏死,除淋巴结转移瘤细胞仅CD31阳性外,2例瘤组织CD31、CD34、FⅧRAg因子均为阳性,其中例2表达部分上皮标记如CK8和LCK.结论 HEH少见,易误诊为转移癌.在遇到胞质内管腔含红细胞、间质黏液玻璃样变性时应考虑HEH.【总页数】3页(P655-657)【作者】朱岩;李海;张春节;范钦和;周志韶;张炜明;宋国新【作者单位】南京医科大学第一附属医院、江苏省人民医院病理科,南京,210029;南京医科大学第一附属医院、江苏省人民医院病理科,南京,210029;连云港第二人民医院病理科,连云港,222000;南京医科大学第一附属医院、江苏省人民医院病理科,南京,210029;南京医科大学第一附属医院、江苏省人民医院病理科,南京,210029;南京医科大学第一附属医院、江苏省人民医院病理科,南京,210029;南京医科大学第一附属医院、江苏省人民医院病理科,南京,210029【正文语种】中文【中图分类】R735.7【相关文献】1.肝上皮样血管内皮瘤的临床病理观察 [J], 周梅;李景英;白靖平;赵峰;王翠翠2.上皮样血管内皮瘤12例临床病理分析 [J], 徐傲;陈柯;王琦;何晓东3.上皮样血管内皮瘤6例临床病理学特点分析 [J], 朴正华;张慧芝;周新成;沈晓涵4.三脑室底上皮样血管内皮瘤1例临床病理分析 [J], 肖秋香;罗穆云;朱贤森;范钦和5.上皮样血管内皮瘤6例临床病理分析 [J], 方雪婷;出树强;蔡素琴;吴春林因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。