Caroli's病

caroli病名词解释医学《Caroli病》《Caroli病》是一种罕见的遗传性肝胆管疾病，以肝内胆管扩张和囊肿形成为特征。

此病被命名为Caroli病，以纪念奥地利病理学家Jacques Caroli（1921-2008）。

Caroli病可分为两种类型：简单型和复杂型。

简单型Caroli病主要表现为肝内单一的、均一的或不均一的胆管扩张。

而复杂型Caroli病则伴随着肝内囊肿形成、感染和肝硬化等并发症。

Caroli病的发病机制主要与遗传因素有关。

目前，已知与Caroli病相关的遗传突变主要涉及肝内胆汁分泌和排泄的调节基因。

这些突变导致了胆道的发育异常和胆管腔内的胆汁淤积。

Caroli病的主要临床表现为上腹疼痛、黄疸、发热和进行性肝功能异常。

这些症状可能与肝内囊肿形成引起的胆道阻塞、胆管感染和胆汁淤积有关。

患者还可能出现脓肿形成、脂肪泻和出血倾向等并发症。

对于Caroli病的确诊，关键是通过影像学检查来观察胆管扩张和囊肿形成的特征。

超声、计算机断层扫描（CT）和磁共振胆道造影（MRCP）是常用的影像学检查手段。

治疗Caroli病的方法包括保守治疗和手术治疗。

保守治疗主要包括消炎、镇痛和抗生素治疗，以控制并发症的发生和进展。

手术治疗则是通过胆囊切除、胆道重建或肝移植等方法来缓解胆道阻塞和改善肝功能。

虽然Caroli病是一种罕见的遗传性疾病，但准确的诊断和及时的治疗对患者的预后至关重要。

针对家族史阳性的患者，早期进行基因检测有助于发现并干预该疾病的发展。

总之，《Caroli病》是一本关于罕见的遗传性肝胆管疾病的书，其中详细解释了该疾病的定义、病因、临床表现、诊断和治疗等方面。

通过深入了解这本书，医生和患者可以更好地应对和管理Caroli病，从而提高患者的生活质量和预后。

caroli病名词解释Caroli病是以肝内胆管管壁肌肉组织不发育或发育异常，导致肝内胆管水样扩张、囊状扩张并形成囊肿的一种罕见的遗传性肝疾病。

该疾病首次于1958年被描述，这是一种罕见的疾病，预测每一百万人当中大概只有1-5人会患上这种疾病。

这种病一般是由遗传基因影响造成的，普遍是自生出生起就存在。

这种疾病的病征为以下三个方面：1. 肝脏和肝脏周围的疼痛和不适感。

2. 体内缺乏胆汁，这会导致黄疸、发热等症状。

3. 胆汁在体内聚积，“囊状扩张”（胆管病变）导致排泄不畅，由此形成的肝内囊肿积聚胆汁，容易引发感染。

这种疾病无法治愈，但是可以通过治疗缓解症状和避免并发症。

对于病人而言，对于疾病有充分的了解是很重要的，这样能帮助他们更好地处理疾病并了解自身状况。

那么，Caroli病具体是如何被诊断和治疗的呢？首先，医生通常会进行各种检查和测试以确定疾病预后和确定疾病的确切性质。

这通常包括:1. 病史记录: 这将包括家族历史、既往病史、当前症状和使用的药物。

2. 化验: 进行基础常规化验，例如肝功能指标、电解质、凝血指标、免疫球蛋白等等。

3. 影像学检查：B超、CT或MRI等都可以确定疾病的确切性质和预后（包括检查这种疾病是否导致了其他合并症的发生）。

4. 胆道造影: 这个测试可以通过注入造影剂来完整地显示出肝脏内的胆管和囊状扩张部位。

一旦疾病被确定，治疗通常会专注于缓解症状和预防并发症的发展。

疾病的治疗方式可以分为两类：1、手术治疗：如果疾病的严重程度已经影响到病人的常规生活，那么就需要进行手术治疗，促进胆汁的排放，以减少病人的痛苦。

2、非手术治疗：非手术治疗的方式主要是通过中草药、营养补充剂、针灸和理疗等方法调节患者的身体状况，以减轻病人的疼痛和减缓病情的发展。

总而言之，Caroli病是一种罕见的遗传性肝疾病，它的症状包括肝脏疼痛、缺乏胆汁、胆管病变和囊肿形成等。

该病无法治愈，但可以通过不同的治疗方法缓解症状和预防并发症的发生。

Caroli病的影像学诊断Caroli病即先天性肝内胆管扩张症，又称交通性海绵状肝内胆管扩张症，是一种较为少见的先天性胆道疾病。

由于本病缺乏特异性临床表现，加之影像医生对其缺乏全面的认识，易误诊、漏诊。

现本文分享一例相对典型的Caroli病，对其CT影像学表现进行总结，旨在回顾及学习Caroli病影像学诊断特点。

患者，男性，40岁，因1天前无明显诱因出现上腹部闷胀，疼痛不适，呈持续性隐痛，进行性加剧，入院就诊。

补充病史：胆囊切除术后27年。

上图示呈囊状扩张的胆内胆管上图示胆囊切除术后积气扩张的肝右叶胆管及囊柱状扩张的胆管上图示囊状扩张的肝左叶胆管合并多发胆管结石。

上图示肝右叶胆管少量积气，囊状扩张的肝右叶胆管合并结石。

冠状位示节段性扩张的胆管呈大小不等的串珠状改变。

有木有发现上图很像某种生物体欢迎在评论区留言。

冠状位示节段性扩张的胆管呈大小不等的囊样改变。

冠状位示囊状、柱状扩张的胆管远端呈“鼠尾状”改变。

Caroli病影像学特征：主要表现为肝内胆管囊状扩张与胆管树相同，呈局限性或弥漫性。

部分肝内胆管囊性扩张而形成肝脏内的胆管囊肿，可单发，较多为多发性。

Caroli病分型：I型（单纯型）：①肝内胆管节段性、囊状扩张；②无肝硬化及门脉高压；③可合并胆管炎、胆管结石；④病理组织活检肝实质正常。

II型（弥漫型或门静脉周围纤维化型）：①大多数肝内胆管弥漫性扩张；②伴有先天性肝纤维化、肝硬化及门静脉高压；③可合并胆管炎、胆管结石及胆管癌；④病理活检可见胆管增生以及肝纤维化。

Caroli病合并先天性肝纤维化亦称Caroli综合征。

鉴别诊断：1、多囊肝多囊肝也是肝脏内存在多发性囊肿，但囊肿不与胆管相通，囊液也不含有胆汁，不并发肝硬化。

与Caroli病不同的是本症多无肝脏及胆管的临床症状，一般不会发生胆管的炎症。

多囊肝也常伴有多囊肾，可因肾功能不良而出现症状。

Caroli病患者可伴有肝纤维化，门静脉高压症。

2、继发性肝内胆管扩张症多有远端胆道狭窄或梗阻的病史。

Caroli病诊断标准
Caroli病是一种罕见的胆道疾病，其诊断通常基于一系列临床和影像学标准。

以下是Caroli病的诊断标准：
1.影像学检查：
1.1. 超声：超声检查可显示肝内胆管扩张或胆管囊肿，这是Caroli病的一个典型表现。

1.2. CT：CT扫描可以提供肝内胆管的横断面图像，有助于明确胆管扩张和结石的分布情况。

1.3. 磁共振成像（MRI）：MRI可以提供更清晰的胆管图像，有助于诊断Caroli病。

2.病变胆管形态异常：
病变胆管形态异常，如囊状、梭状或憩室状扩张，也是Caroli病的一个重要特征。

这些形态的异常扩张表明胆管存在持续性梗阻或异常分流。

3.肝内胆管结石或炎症：
Caroli病患者常常存在肝内胆管结石或炎症，这些病变可导致胆管扩张和疼痛等症状。

4.患者可能有黄疸、腹痛、发热等症状：
Caroli病患者可能会出现黄疸、腹痛和发热等症状。

这些症状可能与胆管梗阻、感染或结石有关。

5.其他病变：
在某些情况下，Caroli病可能与肿瘤或先天遗传疾病等其他病变有关。

这些病变可能需要额外的诊断和评估。

需要注意的是，Caroli病的诊断通常是基于上述标准的综合评估。

在诊断过程中，医生会考虑患者的临床表现、影像学检查结果以及其他可能的病因。

如果怀疑患有Caroli病，建议寻求专业医生的建议和进一步评估。

Caroli病Caroli病【流行病学】先天性肝内胆管扩张症又称Caroli病，属于先天性肝脏囊性纤维性病变，系常染色体隐性遗传，以男性多见，好发于30～50岁，也可幼儿期发病。

其病因可能是由于先天性的胆管壁薄弱、胆管腔内压增高，扩大形成囊肿；也可能是由于交感神经缺如所引起。

扩张的囊状管壁内层柱状上皮常因炎症、淤胆和压迫而被破坏。

由于远端胆管梗阻易引甚至癌变，癌变率较正常人高出10～20倍。

本病分为两型：Ⅰ型(单纯型)，多伴有肝内胆管结石，临床表现为反复胆道感染；Ⅱ型(汇管区周纤维化型)，以肝脾肿大及门脉高压、上消化道出血为特点。

【临床表现】1) 症状：腹痛、恶心、呕吐、黄疸等。

合并肝脓疡时，有发热及败血症表现。

2) 体征：肝脏肿大，触诊有囊性感。

3) 并发症：可合并肾囊性病，包括肾小管扩张症、皮质囊肿和染色体遗传性肾脏疾病。

Ⅱ型晚期有门脉高压和肝硬变的表现。

【影像表现】B超：可见肝内胆管系统主要分支分布多个圆形和梭形无回声区。

无回声区之间于狭窄处相互连通，或与肝内胆管的干支相交通。

X线：经皮穿刺胆道造影（PTC）和逆行胰胆管造影（ERCP）检查可见左右肝管呈囊状扩张。

CT：1）Ⅰ型:（1）肝内散在大小不等的囊状低密度影，CT值接近水。

囊内可见小点状高密度影。

（2）低密度影与胆管相通。

（3）有时可合并胆管结石。

（4）增强扫描囊状扩张胆管内有点状门静脉分支明显强化，即“中心点征”。

（5）囊肿与胆道相通，口服或静脉注射胆道对比剂后CT扫描，囊内有对比剂充盈。

2）Ⅱ型:（1）外周小胆管扩张明显，近端大胆管不扩张。

（2）肝脏体积缩小，肝裂增宽等肝硬化改变。

MRI：磁共振水成像（MRCP）可见扩张的囊腔与胆管相通。

Caroli病诊治现状（附41例病例报道目的Caroli病是一种较为少见的具有恶变倾向的先天胆道畸形，如果不及早手术治疗会产生诸如胆管癌、胆汁性肝硬化等较为严重的结局。

方法我们回顾性的收集和分析解放军总医院从2000年1月～2015年1月收治的Caroli病患者41例临床资料，系统性的了解目前该病的诊治情况从而提高对Caroli病的认识。

结果41例患者中仅4例为查体发现，其余患者均为出现相应症状后才发现以至于大多数人都失去了手术时机而只能作一些对症处理。

结论Caroli病是一种癌前病变性胆道先天畸形，应早发现早治疗。

Abstract：Objective Caroli’s Disease is a rare premalignent congenital bile tract malformation and if it cannot be treated as early as possible，the prognosis will be very serious.Most published literatures that depict the disease were case report and very few series trials.Methods We analysed the clinical data of 41 patients who admitted in Chinese PLA general hospital in 15 years retrospectively to improve the knowledge of diagnosis and surgical treatment for Caroli’s Disease.Results Only 4 case s were diagnosed by physical examination.Conclusion Caroli’s Disease is an asymptomatic bile duct malformation that can develop to cholangiocarcinoma and should be treated by operation as soon as possible.Key words：Caroli’s Disease；Clinical diagnosis；Surgical treatment先天性肝內胆管囊状扩张症（可合并有肝外胆管囊状扩张），又称Caroli病，临床较为少见。

罕见Caroli病1例报告并文献研究Caroli病又称先天性肝内胆管扩张症，是一种较为少见的先天性胆道疾病，随着医学影像技术的发展，越来越多的Caroli病得以确诊。

Caroli’s病临床有多种类型：双侧或单侧肝内胆管扩张、中央型或周围型肝胆管扩张，按扩张形态又可分为囊状、柱状及葡萄状胆管扩张等，该病例中51岁的男性患者双侧肝内胆管弥漫性囊状扩张极为罕见，正因为对Caroli病的认识尚不完善，该病例为我们提供了更多了解该疾病的可能性。

通过文献研究发现，手术是治疗该病的首选方式，但手术方式的选择根据肝内胆管扩张的位置而差异较大，如何为弥漫性的肝内胆管扩张选择合适的手术方式，仍在研究中。

标签：Caroli病；肝内胆管扩张；肝叶切除；肝移植1资料与方法1.1一般资料患者男性，51岁，因”上腹部疼痛2+月”于2015年05月21日入院。

患者2+月前無明显诱因出现上腹部疼痛，以右上腹为重，呈间断性胀痛，伴恶心，无呕吐，无发热、寒颤，无皮肤瘙痒、皮肤巩膜黄染。

既往30+年前因农药中毒于贵州省镇远县人民医院住院治疗（具体不详）；10+年前因肝脏疾病（患者叙述不详）于贵州省人民医院住院治疗（具体不详）；2+年前因腹部外伤于贵州省镇远县人民医院行开腹手术探查、肠修补术。

出生并居住于贵州本地，24岁结婚，育有1子1女，少量饮酒10+年，已戒酒5年，否认吸烟史，家族中否认类似疾病患者。

体查示腹部平坦、柔软，右上腹部轻压痛，无反跳痛及肌紧张，肝脾未扪及，Murphy’s征阴性，未触及腹部包块，肝浊音界无扩大、缩小。

入院后完善相关检查：WBC：3.92×109/L、N%：77.3%、TBIL：24.8 umol/L、AMS：114 U/L、HBsAb：17.35 mIU/ml、HBcAb：7.73 S/CO。

肝脏增强CT（图1）：肝脏弥漫性病变：肝内胆管扩张/肝内多发小囊肿。

肝脏MRI（图2）：①肝内胆管弥漫性囊状扩张，考虑Caroli氏病（肝内胆管多发囊状扩张症）合并小胆管增生纤维化可能性大。