原发性心肌病变2008
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心脏病理学的疾病分类与病变特点心脏病是心血管系统最常见的疾病之一,是指由于心脏结构或功能异常引起的一系列疾病。
心脏病理学是研究心脏疾病的组织学和细胞学变化的学科。
本文将介绍心脏病理学的疾病分类和病变特点。
1. 心肌病心肌病是指心肌的器质性或功能性疾病,可以影响心肌的收缩和松弛能力,导致血流动力学障碍和心律失常。
根据心肌病的病因和病变特点,可以分为原发性和继发性心肌病。
原发性心肌病是由遗传基因突变、免疫反应、代谢障碍等因素引起的心肌病,如肥厚性心肌病、扩张性心肌病和限制性心肌病等。
而继发性心肌病是由于其他病因引起的,如心肌缺血、心脏瓣膜疾病、高血压等。
2. 冠心病冠心病是指冠状动脉病变导致的心肌缺血和缺氧引起的疾病,如心绞痛、心肌梗死等。
冠心病的病变特点是冠状动脉(主要是冠状动脉三支)粥样硬化和斑块形成,使血管腔狭窄、甚至闭塞,严重影响心肌血供。
冠心病的发生与高血压、糖尿病、高脂血症等一系列危险因素有关。
3. 心脏瓣膜疾病心脏瓣膜疾病是指心脏瓣膜发生解剖学、生理学和代谢性异常,导致心脏瓣膜的功能障碍。
根据病变特点和瓣膜的解剖位置,可以分为二尖瓣疾病、主动脉瓣疾病、三尖瓣疾病和肺动脉瓣疾病等。
心脏瓣膜疾病的病变特点是瓣膜环、瓣叶增厚、瓣膜钙化、瓣膜脱垂等,严重时会影响心血管系统的流量和压力参数。
心脏瓣膜疾病的病因多种多样,如感染、自身免疫、遗传等因素。
4. 先天性心脏病先天性心脏病是指由于胚胎期发育异常或遗传突变引起的心脏结构异常疾病,常见的有动脉导管未闭、房间隔缺损等。
先天性心脏病病变的特点是心脏解剖结构异常,如心室间隔缺损、房间隔缺损、主动脉瓣狭窄等,导致心脏的血液循环发生异常。
先天性心脏病的病因多种多样,如遗传、药物、病毒感染等因素。
5. 其他心脏疾病除了上述几种心脏疾病外,还包括心包疾病、心脏肿瘤、心血管炎症等。
这些疾病的特点和病因也各不相同。
总之,心脏病理学的疾病分类和病变特点是不可分割的。
儿童原发性心肌病的临床特点及影响预后的相关因素郭安【摘要】目的回顾性分析医院诊治的原发性心肌病,探讨其临床特点及影响预后的相关因素.方法对1997-01至2016-12我院收治的125例原发性心肌病患儿的临床表现、辅助检查(实验室检查、胸片、心电图、超声心动图等)等资料进行回顾性分析,同时对2007-2016年收治的扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy,DCM)患儿进行随访,分析影响DCM预后的相关因素.结果 125例原发性心肌病中,1岁以内发病73例(58.4%),限制型心肌病(restrictivecardiomyopathy,RCM)见于1岁以上患儿.DCM、左室致密化不全(noncompaction of ventricular myocardium,NVM)、肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)患儿多数有心脏、肺部病理性体征,常合并肝大;RCM主要表现为右心力衰竭导致的体循环淤血的系列临床表现.DCM、NVM超声心电图的结果显示LVEDD-Z明显增高,RCM的LAD-Z最大,其次DCM、NVM,而HCM的LAD-Z减小,DCM、NVM、EFE的EF-Z、FS明显降低,HCM、RCM的EF-Z、FS未见明显降低.随访近十年19例DCM,死亡患儿发病年龄、死亡年龄、疾病病程中位数分别是60.3个月、63.8个月和8.0个月,主要死因是顽固性心力衰竭及恶性心律失常.结论 DCM是最常见的心肌病类型;好发年龄是1岁以内,男多于女;cTnI、NT-proBNP、LVEDD-Z 增加;顽固性心力衰竭及恶性心律失常是主要死因.【期刊名称】《武警医学》【年(卷),期】2018(029)003【总页数】6页(P224-228,232)【关键词】原发性心肌病;扩张型心肌病;临床特征;临床评分【作者】郭安【作者单位】053000,衡水市第二人民医院儿科【正文语种】中文【中图分类】R542.2原发性心肌病主要分为扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy, DCM)、限制型心肌病(restrictivecardiomyopathy,RCM)、肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy, HCM)。
原发性心肌病患者的护理原发性心肌病(Primarycardiomyopathy)是一组原因未明的以心肌病变为主的心脏疾病。
本病分为三型:①扩张型心肌病:该型特征为左或右心室或双侧心室扩大,并伴有心肌肥厚,心室收缩功能减退,伴或不伴有充血性心力衰竭,心律失常多见,病情呈进行性加重,死亡可发生于疾病的任何阶段,此型最为常见,占70%~80%°②肥厚型心肌病:其特征为心室肌肥厚,典型者在左心室,以室间隔为甚,偶呈同心性肥厚,左心室腔容积正常或缩小,偶尔病变发生于右心室,通常为常染色体显性遗传。
该型也较为常见,约占10%~20%o③限制型心肌病:本型特征为原发性心肌的浸润性或非浸润性病变,或心肌心内膜纤维化,引起心脏充盈受阻的舒张期功能障碍,较为少见。
【病因与发病机制】1.扩张型心肌病(1)病毒感染免疫反应学说:认为心肌病是在病毒感染后发生的免疫性心肌损害所造成,是扩张型心肌病的主要发病学说。
(2)心肌内小冠状动脉分支的病变,引起痉挛和阻塞所致。
(3)有些病例有心肌代谢过程中某些酶的缺乏也可能是其机理之一。
(4)部分病例与营养障碍有关,如食物中缺乏微量元素硒可能引起心肌改变。
2.肥厚型心肌病目前认为该病与遗传有关。
3.限制性心肌病病因未明。
【临床症状】扩张型心肌病以充血性心力衰竭为主,其中以气急和浮肿最为常见。
最初在劳动或劳累后气急,以后在轻度活动或休息时也有气急,或有夜间阵发性气急,并常见头晕,心前区疼痛等症状,少数患者有晕厥,各种心律失常均可见到,还可发生栓塞及猝死。
肥厚型心肌病起病多缓慢。
约1/3的患者有家族史,症状大多开始于30岁以前,男女同样罹患。
主要症状为:①呼吸困难,多于劳累后出现;②心前区疼痛,亦多在劳累后出现,似心绞痛,但可不典型;③乏力、头晕与昏厥,多在活动时发生;④心悸;⑤心力衰竭,多见于晚期患者,常合并有心房纤颤。
限制型心肌病较少见,多发生在南方,呈散发分布,起病比较缓慢。
2008年ESC(欧洲心脏病学会)急慢性心衰诊断治疗指南前言表1 指南推荐力度的分类I类: 某状况下,证据和/或专家们一致同意某方案或治疗对患者有益或有效。
II类: 某状况下,某方案或治疗给患者带来的益处和效果证据有矛盾或专家们的意见有分歧。
IIa类: 证据/意见偏向有用/有效。
IIb类: 有用/有效的证据/意见尚不足够。
III类:某状况下,证据或专家们一致同意该疗法无效/无用,甚至某些情况下可能对患者有害。
表2 证据强度的分级A级:数据来源于多中心、随机临床试验或荟萃分析。
B级:数据来源于单个随机试验或大型非随机研究。
C级:专家的一致意见和/或小型研究、回顾性研究、注册研究。
导言心力衰竭指南本文目的是提供实用性的指南,用以诊断,评估和治疗急性和慢性心力衰竭(HF)。
本指南是1995,1997,2001和2005年指南的延续和修订。
这些年许多新的有关治疗HF信息出现,因此有必要修改以前的一些建议。
这些建议是有关的临床实践,流行病学调查,观测研究,临床试验。
特别注意在这次修订中对建议和相关问题的操作给予了简化和明确的解释,其目的是为了对以前有关HF的文献进行合并和修改。
本指南为执业医师和其他医护专业人员提供咨询意见,如何治疗心衰患者,包括转诊建议。
本指南是以有关心衰的诊断,疗效和介入治疗安全性的文献以及已出版的书籍作为主要依据。
如有证据不足或没有解决的临床问题,我们将提出已达成共识一致的意见。
ESC指南源自相关的51个成员国,这些国家有不同的经济状况,但总体来说,我们的建议避免了费用效益。
国民卫生政策,以及临床判断可能会决定建议操作的执行顺序。
本指南的建议通常应该根据每个国家政策和地方管理的指导意见的不同,来使用任何诊断程序,医药或设备。
这份报告是由一个受ESC指派的实用指南委员会(CPG)起草写作组完成的。
在这个工作队伍,我们收集了ESC办公室中不同的意见。
草案送交CPG和文件审评人。
在审议他们的意见后,该文件被更新,审查,然后整个工作队伍批准后出版。
心血管内科(医学高级):心肌疾病与心包疾病考试试题1、多选下列哪些是急性心包炎的心电图表现()A.除aVR导联外,余导联ST段呈弓背向下型抬高B.T波平坦或倒置C.QRS波群呈低电压D.电交替E.(江南博哥)ST段呈弓背向上型抬高正确答案:A, B, C, D2、配伍题急性非特异性心包炎()心脏损伤后综合征()结核性心包炎()肿瘤性心包炎()化脓性心包炎()A.发热、盗汗,心前区疼痛少见,易转变为缩窄性心包炎B.心前区剧烈疼痛,有病毒感染史,能自愈C.血性心包积液,渗出液抽出后又迅速产生D.高热,脓性心包积液E.心脏术后2周出现发热、胸痛、关节痛正确答案:B,E,A,C,D3、单选病毒性心肌炎的主要病理改变是()A.心肌间质的特异性细胞浸润B.非特异性心肌间质炎症C.心肌间质的广泛纤维化D.附壁血栓E.心肌细胞坏死,遗留瘢痕正确答案:B4、问答题简述扩张型心肌病的诊断依据。
正确答案:①心脏大,心率快,奔马律等心衰表现;②EF<40%(UCG、SPECT、LVG);③超声心动图表现为“大腔小口”样改变,左室舒张末内径指数≥27mm/m,瓣膜正常;④SPECT示EDV增大,心肌显像呈花斑样改变;⑤以上表现用其他原因不能解释,即除外继发性心脏损伤。
,瓣膜正常;5、单选女,20岁,感冒后第3天出现心悸、气促,心率120次/分,心尖区第一心音减弱,有奔马律,有心尖区收缩期吹风样杂音2/6级。
对确诊最有价值的检查是()A.心电图B.血清抗“O”滴定度C.ESRD.超声心动图E.血清病毒中和抗体正确答案:E6、多选肥厚型梗阻性心肌病胸骨左缘收缩期杂音增强与减弱取决于下述哪几种因素()A.主动脉压力B.左室收缩力C.收缩期左室与主动脉压力差D.左室舒张期容量E.心率正确答案:A, B, C, D7、单选?男,52岁,近 4个月出现心悸、胸痛,间断出现黑矇,体格检查心界不大,在胸骨左缘第3、4肋间可闻及收缩期喷射性杂音,冠状动脉造影检查未见异常。
心肌病诊断与治疗建议2007 中华医学会心血管病学分会中华心血管病杂志编辑委员会中国心肌病诊断与治疗建议工作组1995年世界卫生组织(WHO)/国际心脏病学会联合会ISFC)将心肌病定义为伴心功能不全的心肌疾病,分为原发性和继发性二类[1]。
原发性心肌病包括扩张型心肌病(DCM)、肥厚型心肌病(HCM)、致心律失常性右室心肌病.(ARVC)、限制型心肌病(RCM)和未定型心肌病。
十年来,该定义和分类被临床和病理医生广泛接受和应用。
1999年11月中华心血管病杂志发表心肌炎和心肌病会议讨论纪要建议我国临床医师采用上述标准[2]。
由于心脏超声等影像技术的进步,分子生物学、分子遗传学理论和知识的应用,多中心、大规模临床“循证医学”证据的获得,近年来科学家和临床学家们对心肌病的发病、命名、诊断、治疗及预后发表了许多新的见解。
5年内可查阅心肌病有关的文献总量超过14 000篇,中、英文文献13 279篇。
其中中文237篇。
DCM和HCM 的患病率分别达到36.5和200/10万人群,心肌病呈发病上升、年死亡率降低的趋降低的趋势。
影像发现提供诊断和分类依据,基因诊断和基因筛选近年已成为心肌病研究的新领域。
临床治疗有多种选择,三括药物、介人、外科手术和心脏移植等方法,心肌病已成为可知原因、能够诊断和治疗的常见病。
心肌病基因和基因后修饰资料的累积和发现,心肌肌节蛋白基因突变导致HCM发病超过50%,也有报道达到85%,因此HCM被定义和分类为遗传性心肌疾病[6-9]。
青少年和运动员猝死与基因突变相关,已列人心肌病的范畴,欧美己形成“标准”和“指南”性文件[10]。
因此,仍然沿用WHO/ISFC心肌病标准已不能涵盖和反映心肌病临床现实的需要,北美、欧洲已发布了多个相关指南、专家共识或声明,起草专家们详细地阐述了HCM、DCM和ARVC多个方面的进展,评估了基因筛选、基因诊断的现状和重要性,置人性心脏除颤起搏器(ICD)可防治恶性心律失常导致的猝死,药物难治性HCM的化学消融和外科干预,心脏再同步化治疗(CRT)[11-14]。
原发性心肌病的病因我们都知道心脏是我们人体中比较重要的器官,它也是我们生命体征的象征,但是由于我们生活中一些不良生活习惯,比如抽烟,喝酒等,往往会导致心脏出现疾病,原发性心肌炎是生活中比较常见的心脏疾病,引发心肌炎的原因是多种多样的,下面一起了解下原发性心肌炎的病因。
原发性心肌炎是一组发病缓慢、病因未明、以心脏增大为特点、最后发展为心力衰竭的心脏病。
最初可无自觉不适,以后可在劳累时或轻度劳动时出现气急、心悸、胸闷、呼吸困难等症状。
心脏重量增加,各心腔扩大,心肌灰白而松弛;室壁厚度近乎正常,心内膜也可增厚,可有心腔内附壁血栓,常有心肌纤维化,也可心壁成片受损,心脏起搏系统亦可受侵★原发性心肌炎的病因:★1.扩张型心肌病(1)病毒感染免疫反应学说:认为心肌病是在病毒感染后发生的免疫性心肌损害所造成,是扩张型心肌病的主要发病学说。
(2)心肌内小冠状动脉分支的病变,引起痉挛和阻塞所致。
(3)有些病例有心肌代谢过程中某些酶的缺乏也可能是其机理之一。
(4)部分病例与营养障碍有关,如食物中缺乏微量元素硒可能引起心肌改变。
★2. 肥厚型心肌病目前认为该病与遗传有关。
★3. 限制性心肌病病因未明。
中医病因本病的内因在于先天禀赋特异体质,外因则在于感受外邪、毒邪,邪气乘虚侵袭,深入腠理,深入血脉,内舍于心,留而不去,痹阻脉络,心脉阻滞而为病;或因饮食所伤,劳倦思虑,致使脾胃受损,气血生化无源,心失所养;或脾失健运,致使水湿内停,聚而成痰,痰浊上承而发病。
通过对原发性心肌炎的病因了解,我们也知道导致原发性心肌炎的原因有很多种,一定要引起我们高度的重视,为了能够有效避免心脏疾病的发生,平时我们要多注意生活的细节,平时要保持规律的作息时间,尽量保持情绪平和,心情舒畅。
1.心衰或严重的心律失常者,绝对卧床休息。
未发生心衰时,避免劳累,预防感染,尽可能维持心功能,避免或推迟心衰发生。
2.多与病人交谈接触,了解其思想顾虑,减轻心理压力,照料饮食起居,促进身心休息。
3.合理饮食,宜低盐、高维生素、富营养、少量多餐及增加粗纤维食物,避免高热量和刺激性食物。
4.避免劳累、病毒感染、酒精中毒及其他毒素对心肌的损害。
避免剧烈活动、情绪激动、突然用力或提取重物,以免心肌收缩力增加,发生猝死。
并预防呼吸道感染。
5.坚持药物治疗,定期复查,以便随时调整药物剂量。
6.有病情变化,症状加重时立即就医。
3.0TMRI在原发性心肌病诊断中的应用心肌病是由一系列病因(遗传因素多见)引起的,以心肌机械和(或)心电异常为表现的心肌异质性疾病,可伴心肌不适当肥厚或心腔扩张,心肌病可局限于心脏,亦可为全身性疾病的一部分,常导致进行性心力衰竭或心血管死亡,心血管造影、DSA 及放射性核素检查为有创检查,因其技术较复杂,已较少用于心肌病的检查。
本文就原发性心肌病的MRI表现进行简要叙述。
标签:MRI;原发性心肌病心脏MRI扫描序列:①自旋回波磁共振成像(SE)序列:常采用TSE及HASTE序列,可良好显示心脏大血管的解剖细节,用于心脏的形态学检查;②快速梯度回波(GRE)序列:目前turbo FLASH、及true FISP已用于心脏电影MRI、心肌灌注成像,进行心脏功能、心肌血流灌注、心肌活性的检查。
③平面回波技术(EPI):是目前最快的MR成像技术,可与SE或GRE结合应用,主要用于心肌灌注成像及心脏形态、电影成像。
各类原发性心肌病的MRI表现1肥厚性心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是一种的常染色体显性遗传的单基因病,以心肌非对称性肥厚为主要特点的心肌病。
MRI表现:①应用多层面MRI电影准确显示心腔大小及肥厚心肌的位置、范围和程度。
一般认为舒张末期室壁厚度≥15mm,或肥厚室壁与正常室壁厚度比值≥1.5,即可诊断为HCM。
MRI电影可区别非梗阻性和梗阻性HCM。
此外,通过左心室流出道最狭窄处的垂直断面可测量流出道断面面积,通过二尖瓣口的垂直断面可测量二尖瓣返流。
②MRI延迟增强扫描可见肥厚节段心肌呈点状、片状、透壁性等不同程度延迟强化,且多位于肥厚心肌的中央部位,此种表现可能与心肌纖维化有关。
有报道提出延迟增强的范围与HCM患者的预后,特别是猝死有相关性。
2扩张性心肌病(dilated cardiomyopathy,DCM)是以左心室或双侧心室腔扩张,心肌收缩功能减低,伴或不伴充血性心力衰竭为主要特征。