肿瘤的副综合征ppt课件
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副肿瘤综合征
副肿瘤性边缘叶脑炎
单纯型：认知功能障碍、精神症状、癫痫、肌阵挛 复合型：小脑和脑干受损、自主神经功能障碍 周围神经病 、 跌倒发作和发作性睡病 脑电图示局灶性或广泛慢波，主要出现于颞叶 头MRI示一侧或双侧颞叶长T2信号 腰穿脑脊液压力高，蛋白高、细胞数稍高 易误诊为病毒性脑炎，结核性脑膜炎 抗炎及肾上腺皮质激素等治疗，部分缓解后再加重 常见于小细胞肺癌及乳腺癌 血清、脑脊液及尿液中存在高滴度Hu 抗体 直接免疫荧光法显示Hu 抗体大量沉积在大脑, 特别是颞叶和扣带回尚 未脱失的神经元、小脑浦肯野细胞、脊髓神经元和肿瘤细胞
亚急性小脑变性
急性或亚急性起病 刻板、严重、对称、迅速致残 小脑性共济失调、构音障碍、眼震
CSF淋巴及蛋白轻度增高、OB（＋） 、IgG增高
CT及MRI：脑萎缩 病理：浦肯野氏纤维大量减少 见于卵巢癌、乳腺癌、肺癌、何杰金氏病 发病年龄26～81岁 ¾ 神经症状先于肿瘤 2/3死于神经合并症，1/3死于肿瘤进展
亚急性小脑变性与抗Yo抗体 胞浆至树突都有抗Yo抗体 与核糖体、高尔基体、内质网结合 识别分子量34KD、62KD的抗原 可能在鞘内合成 可透过BBB
PNS小脑变性复合型
APCD＋脑脊髓神经炎 侵害部位：小脑＋边缘叶、脑干、脊髓及神经根 小细胞肺癌、神经内分泌肿瘤、神经母细胞瘤 血清、脑脊液和尿液检出抗Yu抗体
PNS诊断
①中年或中年以上，亚急性起病 ②特征性症状：亚急性小脑炎、类重症肌无力综合征、多发性肌炎 ③主要侵犯神经系统某一部位，同时伴有其他部位受侵的轻度症状 ④神经系统损害不符合原发性神经病变规律 ⑤反复发作、严重、持续、而又难以解释、疗效差 ⑥找到癌肿原发灶，但约83%的患者出现神经系统症状比肿瘤诊断早4 个月(1一23个月） ⑦排除癌肿转移、浸润、或抗癌药物与放疗所致者 ⑧癌肿治疗后神经病变相继消失 找到肿瘤标志物或肿瘤相关抗体 尽管有时高度怀疑恶性肿瘤，由于癌肿很隐匿，即使反复的全身系统 临床和实验室检查仍不能检出癌肿。应高度怀疑此征，同时进行肿瘤 的筛查，尤其是呼吸系统、消化系统、女性生殖系统等，对少见的前 列腺癌、膀胧癌等亦应重视。
名词解释副肿瘤综合征转移性肿瘤
个性化治疗
根据患者的病情、身体状况和肿瘤类型，制定个 性化的治疗方案，提高治疗效果，减少肿瘤转移 的风险。
手术治疗
对于适合手术治疗的病例，应积极进行手术切除 肿瘤，以减少转移的风险。
公共卫生意义
提高公众对转移性肿瘤的认识
01
通过加强宣传教育，提高公众对转移性肿瘤的认识和重视程度
，促进早期发现和治疗。
体腔转移是指肿瘤细胞通过体腔扩散到其他器官或组 织，例如腹腔、胸腔等。
危险因素
年龄
遗传因素
随着年龄的增长，机体的免疫功能逐渐下降 ，容易发生肿瘤转移。
某些基因的突变或缺失可能会增加肿瘤转移 的风险。
生活方式
疾病状态
不良的生活方式，如吸烟、饮酒、不健康的 饮食等，可能会增加肿瘤转移的风险。
某些疾病，如肝炎、胃炎等，可能会增加肿 瘤转移的风险。
研究人员正在努力探讨副肿瘤综合征 与转移性肿瘤之间的关联及其发病机 制，以期为临床治疗提供新的思路和 方法。
同时，随着免疫治疗和靶向治疗等新 型治疗策略的发展，对于副肿瘤综合 征和转移性肿瘤的治疗效果也在逐步 提高。
04
诊断与治疗
诊断方法
病史采集
了解患者的症状、体征以及既往病史，特 别是肿瘤病史。
3
心理支持
对患者进行心理支持和辅导，帮助其调整心态 ，增强信心，积极面对治疗和康复过程。
05
预防与控制
预防措施
健康生活方式
避免致癌因素
保持健康的生活方式，如均衡饮食、适度运 动、规律作息等，有助于提高身体免疫力， 预防转移性肿瘤的发生。
避免暴露在致癌因素中，如吸烟、酗酒、紫 外线照射等，以降低患转移性肿瘤的风险。
自身免疫性副肿瘤综合征是指肿瘤细胞产生的自身抗原刺激机体产生自身免疫反应，导致一系列的症 状和体征。例如，某些肺癌患者可能会出现类风湿关节炎等自身免疫性副肿瘤综合征。
副肿瘤综合征
副肿瘤综合征副肿瘤小脑变性副肿瘤小脑变性：特点是亚急性、进行性、双侧、对称性小脑功能障碍。
症状有：运动失调、讷吃、肌张力减退及钟摆样反射，并可有痴呆。
常见脑脊液淋巴细胞增多、蛋白含量高，病理见小脑弥漫性萎缩、Purkinje细胞变性，有人认为与Eaton-Lambert综合症合并者可能为自身抗体产生所致。
多见于肺癌。
副肿瘤性小脑变性相关抗体检查患者男性，55岁, 右力手，白种人，以行动笨拙逐渐加重为主诉到休斯顿荣军事务院医疗中心就诊。
患者平素健康，就诊6个月前出现身体右侧刺痛感，之后发展为迅速进展的行动笨拙，右侧重于左侧，伴有步态不稳，多次摔倒，视物模糊、重影以及构音障碍。
病后1个月，他已达到无法在自己的奶场工作的程度，2个月后，他只能靠轮椅行动。
当时患者生活在中西部上游地区，并在当地社区医院入院检查过。
头颅MRI无明显异常所见，胸部和腹部CT均为阴性结果，Lyme血清学检查阴性。
基于抗麸朊IgA滴度升高的检查报告，患者被诊断为口炎性腹泻，并采取了严格的无谷胶饮食。
尽管控制饮食治疗，他的状态每况愈下，他无奈变卖了农场，搬到休斯顿与家人一起生活。
到达休斯顿之后，其亲属注意到他有轻度的认知功能障碍，有时出现意识模糊，人格改变，伴有偏执狂样想法。
既往史：其他方面健康，既往无外科手术史。
过敏史：无已知的药物过敏史。
用药史：叶酸 1 mg/天，阿米替林10 mg/天。
个人史：吸烟超过35年，每天2～3包。
不嗜酒，无违禁药物滥用史。
患者发病前在中西部地区是一位牛奶场主，能独立工作。
否认有任何不寻常的化学物质接触史。
家族史：其母亲死于肺癌，父亲患有糖尿病。
系统回顾：患者否认发热、咯血和夜间盗汗。
没有干咳史。
病后体重减轻，但否认腹痛、腹泻或便秘。
患者诉说晨起有恶心，偶有呕吐，吞咽流食时费劲。
体格检查一般状态：恶液质，看上去老迈，比陈述的年龄要老得多，无急性痛苦病容。
生命体征：体温97.3 F（36.3摄氏度），脉搏48次/分，呼吸18/min，血压135/85 mmHg。
神经系统副肿瘤综合征
1/3合并淋巴瘤， 1/3合并小细胞肺癌，其余1/3合并其他类型的肿瘤如胃癌、前列腺癌、甲状腺 癌、乳腺癌、巨细胞肉瘤，皮肤鳞状上皮癌以及肾细胞癌等。虽然癌变的种类较多，但在临床表现上 极为相似 【发病机制】
尚不明确，可能与抗Hu抗体介导的自身免疫有关
神经系统副肿瘤综合征
三、常见的神经系统副肿瘤综合症
神经系统副肿瘤综合征
三巴细胞和蛋白升高 2. MRI可见病变节段脊髓肿胀
【治疗】 没有特异性治疗方法，病情进行性加重，预后不良，多于2~3个月内死亡
神经系统副肿瘤综合征
三、常见的神经系统副肿瘤综合症
（五）亚急性运动神经元病 亚急性运动神经元病（subacute motor neuronopathy） 主要侵及脊髓前角细胞和
神经系统副肿瘤综合征
神经系统副肿瘤综合征
一、概述
（一） 定义
神经系统副肿瘤综合征（paraneoplastic neurological syndrome，PNS）是癌肿对 神经系统的远隔效应（remote effects），而非癌肿直接侵犯及转移至神经、肌肉或神经肌 肉接头的一组综合征。它既不包括肿瘤对组织的直接压迫、浸润，也不包括手术、应用免疫 抑制剂、放疗或化疗的副作用。
延髓运动神经核，表现为非炎性退行性变 【原发肿瘤】
以骨髓瘤和淋巴细胞增殖性肿瘤多见 【临床表现】
临床表现为亚急性进行性上、下运动神经元受损的症状，以双下肢无力、肌萎缩、肌 束震颤、腱反射消失等下运动神经元损害多见，上肢和脑神经受损较少，感觉障碍轻微。 上运动神经元损害表现类似肌萎缩侧索硬化
神经系统副肿瘤综合征
3. 副肿瘤性脊髓炎（paraneoplastic myelitis）
可累及脊髓的任何部位，主要以损害脊髓前角细胞为主，表现为慢性进行性对称或不对称性肌 无力、肌萎缩，上肢多见。
尚不明确，可能与抗Hu抗体介导的自身免疫有关
神经系统副肿瘤综合征
三、常见的神经系统副肿瘤综合症
神经系统副肿瘤综合征
三巴细胞和蛋白升高 2. MRI可见病变节段脊髓肿胀
【治疗】 没有特异性治疗方法，病情进行性加重，预后不良，多于2~3个月内死亡
神经系统副肿瘤综合征
三、常见的神经系统副肿瘤综合症
（五）亚急性运动神经元病 亚急性运动神经元病（subacute motor neuronopathy） 主要侵及脊髓前角细胞和
神经系统副肿瘤综合征
神经系统副肿瘤综合征
一、概述
（一） 定义
神经系统副肿瘤综合征（paraneoplastic neurological syndrome，PNS）是癌肿对 神经系统的远隔效应（remote effects），而非癌肿直接侵犯及转移至神经、肌肉或神经肌 肉接头的一组综合征。它既不包括肿瘤对组织的直接压迫、浸润，也不包括手术、应用免疫 抑制剂、放疗或化疗的副作用。
延髓运动神经核，表现为非炎性退行性变 【原发肿瘤】
以骨髓瘤和淋巴细胞增殖性肿瘤多见 【临床表现】
临床表现为亚急性进行性上、下运动神经元受损的症状，以双下肢无力、肌萎缩、肌 束震颤、腱反射消失等下运动神经元损害多见，上肢和脑神经受损较少，感觉障碍轻微。 上运动神经元损害表现类似肌萎缩侧索硬化
神经系统副肿瘤综合征
3. 副肿瘤性脊髓炎（paraneoplastic myelitis）
可累及脊髓的任何部位，主要以损害脊髓前角细胞为主，表现为慢性进行性对称或不对称性肌 无力、肌萎缩，上肢多见。
副肿瘤综合征
小细胞肺癌
支气管肿瘤
抗-Hu抗体
抗CAR抗体
副肿瘤性斜视 性眼阵挛一肌 阵挛
僵人综合征
神经母细胞瘤/ 乳腺Biblioteka /肺癌乳腺癌抗Ri抗体
抗Amphiphysin抗体
Lambert— Eaton综合征
小细胞肺癌
钙通道 (VGCC)抗体
突触前膜神经末梢钙 通道蛋白
治疗
一是通过手术、放疗或化疗治疗基础肿瘤；另一 是用免疫抑制剂治疗可能存在的免疫介导的异常， 包括血浆置换、静脉用免疫球蛋白、激素和其它 免疫抑制剂。 Lambert—Eaton肌无力综合征患者，应用血浆置 换疗法或成功的治疗原发肿瘤后．其无力症状可 消失。儿童斜视性眼肌痉挛患者，对肾上腺皮质 激素表现出很好疗效。 在具有Tr-Ab及Ma2-Ab的睾丸癌更倾向于比其他 抗体的预后好。
副肿瘤性小脑变性(paraneoplastlc cerebd1ar degeneration，PCD）
最多见于乳癌、卵巢癌、 Hodgkin病及小细胞肺癌 病理改变Purkinje细胞脱失，变性 在与妇科癌肿如乳癌、卵巢癌相关的PCD患者的血清 或CSF中存在抗小脑浦肯野细胞抗体，称为抗-Yo抗体 急性或亚急性(一般少于6个月)的小脑功能障碍，多以 步态不稳为首发发症状,迅速出现的四肢及躯干的共济失 调，伴有严重的构音障碍， 眼球震颤则少见. 脑脊液可见淋巴细胞增多,蛋白含量增高,颅内压力正 常.早期头部CT、MRI检查正常。血清、脑脊液中抗-Yo抗 体可呈阳性。
癌肿细胞与患者的神经细胞间存在共同的 抗原决定簇，癌肿细胞作为启动因子诱发 机体产生高度特异性抗体，此种抗体在补 体的参与下，不仅攻击、抑制癌肿细胞， 同时也攻击、损害了神经细胞。神经细胞 损害后又释放出的抗原可进一步引起鞘内 抗体合成，又可导致更为广泛的免疫应答 反应，使更多的部位受损。
神经系统副肿瘤综合征
【鉴别诊断】
1、须除外肿瘤直接侵犯、转移和排除放、 化疗治疗中所导致的神经症状
2、应注意鉴别神经系统变性疾病：PNS可以 同时侵及神经系统几个部位，症状有叠加 的可能
【治疗】
▪ 血浆置换 ▪ 维生素类药物 ▪ 皮质类固醇 ▪ 免疫抑制剂 ▪ 治疗原发肿瘤－有的随着原发灶治疗而
得到改善
【预后】
▪ 临床症状的进展与恶性肿瘤的发展不一定 平行；
✓副肿瘤性脑干脑炎或脑干炎：病变损害延 髓下橄榄核、前庭神经核等结构而致下位 脑干功能紊乱等；
✓副肿瘤性脊髓炎：累及脊髓。
副肿瘤性边缘叶性脑炎
50％～60％的原发肿瘤为肺癌，主 要是小细胞肺癌；20％为睾丸癌；其它 还可见于乳腺癌、胸腺瘤、淋巴瘤及未 分化畸胎瘤等。
➢呈亚急性、慢性或隐匿起病；
➢病变主要侵犯边缘系统，包括胼胝体、扣 带回、穹隆、海马、杏仁核、额叶眶面、 颞叶内侧面和岛叶，灰质重于白质；
副肿瘤性脑脊髓炎 （PEM） paraneoplastic encephalomyelitis
概述
是侵及到中枢神经系统不同部位的总称， 可以侵及一个部位，也可以侵及多个部位。 如小脑病变、边缘叶性脑炎、脊髓前角或 脑干受损及自主神经功能障碍。
副肿瘤性脑脊髓炎 （PEM）分类
✓副肿瘤性边缘叶性脑炎：颞叶内侧受累为 主；
【病理改变】
1、原发癌肿病理改变 2、根据受累组织的严重程度不同而有不同的
组织病理学改变：主要有广泛的神经细胞 脱失、血管周围间隙的炎性细胞浸润、周 围神经节段性脱髓鞘、肌组织炎细胞浸润 等。
PNS在肿瘤患者中的发病率
▪ 系统性肿瘤患者中，有7%左右发生PNS ▪ 其中小细胞肺癌16% ▪ 胸腺瘤15% ▪ 卵巢癌11% ▪ 而宫颈癌（1.3%）、直肠癌（1.2%）发生
急性肿瘤溶解综合征(共25张PPT)
②发生代谢性酸中毒,使细胞外液的H+进入细胞,而细胞 内的K+释放出细胞外; ③肾功能不全使钾排出减少。
4.代谢性酸中毒机制 ①肿瘤负荷增加,氧消耗增加，使糖代谢中间产物不能进入 三羧循环被氧化, 并转化为乳酸。 ②高热、严重感染可因分解代谢亢进产生过多的酸性物质。
③肿瘤细胞溶解,释放出大量磷酸。 ④肾功能不全时,肾脏排出磷酸盐、乙酰乙酸等能力不足而在体 内潴留,肾小管分泌H+和合成氨的能力下降, HCO3-重吸收减
其他表现：
•代谢性酸中毒:早期病人感疲乏、无力、头晕,呼吸增强
、加快,严重者可出现恶心、呕吐、嗜睡、昏迷。
•肾功能不全:病人尿量突然减少,严重者24小时尿量可 <400ml,血尿素氮、肌酐逐日升高。
病理生理机制
细胞凋亡机制 A
B
尿酸产生机制
C
高钾、高磷血症机制
D
肾功能不全机制
1.细胞凋亡机制 常用的化疗药物如烷化剂、蒽环类、 抗代谢类以及激素类等都引起细胞凋亡，其代谢产物和 细胞内有机物质进入血流,引起明显的代谢和电解质紊乱。
碱因化此每使尿，预日用液要防尿注在量意碱保碱性持化环在尿境30液下对00，，一于使不40高易p0H0引危m>l7起，患，尿可具者酸配体沉合，措积利在。尿化剂 水化施当是尿化酸疗正前 常一时天应即停密血尿给用切钙酸予疗 取监、与碳测血肌以或酸肾磷酐下放氢功及之能其比钠措疗他>3视1施前-肾，8病g功应:对情/d能注高静预指意尿注标复先酸，。查血采若尿症尿酸诊中、
低钙血症、易并发代谢性酸中毒及急性肾功能衰竭。 易被临床医师忽视，如不及时采取措施,部分病人可突
然死亡。
内容
临床特征
病理生理机制
预防与治疗
4.代谢性酸中毒机制 ①肿瘤负荷增加,氧消耗增加，使糖代谢中间产物不能进入 三羧循环被氧化, 并转化为乳酸。 ②高热、严重感染可因分解代谢亢进产生过多的酸性物质。
③肿瘤细胞溶解,释放出大量磷酸。 ④肾功能不全时,肾脏排出磷酸盐、乙酰乙酸等能力不足而在体 内潴留,肾小管分泌H+和合成氨的能力下降, HCO3-重吸收减
其他表现：
•代谢性酸中毒:早期病人感疲乏、无力、头晕,呼吸增强
、加快,严重者可出现恶心、呕吐、嗜睡、昏迷。
•肾功能不全:病人尿量突然减少,严重者24小时尿量可 <400ml,血尿素氮、肌酐逐日升高。
病理生理机制
细胞凋亡机制 A
B
尿酸产生机制
C
高钾、高磷血症机制
D
肾功能不全机制
1.细胞凋亡机制 常用的化疗药物如烷化剂、蒽环类、 抗代谢类以及激素类等都引起细胞凋亡，其代谢产物和 细胞内有机物质进入血流,引起明显的代谢和电解质紊乱。
碱因化此每使尿，预日用液要防尿注在量意碱保碱性持化环在尿境30液下对00，，一于使不40高易p0H0引危m>l7起，患，尿可具者酸配体沉合，措积利在。尿化剂 水化施当是尿化酸疗正前 常一时天应即停密血尿给用切钙酸予疗 取监、与碳测血肌以或酸肾磷酐下放氢功及之能其比钠措疗他>3视1施前-肾，8病g功应:对情/d能注高静预指意尿注标复先酸，。查血采若尿症尿酸诊中、
低钙血症、易并发代谢性酸中毒及急性肾功能衰竭。 易被临床医师忽视，如不及时采取措施,部分病人可突
然死亡。
内容
临床特征
病理生理机制
预防与治疗
多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型科普宣传PPT课件
复查项目包括影像学检查及生化指标监测。
如何进行治疗？ 心理支持
患者及其家属可寻求心理支持，帮助应对疾 病带来的压力。
支持小组和心理咨询均可提供帮助。
为什么要关注多发性内分泌肿 瘤综合征Ⅰ型？
为什么要关注多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型？ 提高认识
公众对 MEN I 的认识能够帮助早期发现和干预。
通过教育和宣传可以减少疾病的负担。
早期发现可显著提高治疗效果。
何时需要就医？
遗传咨询
建议有家族病史的人进行遗传咨询，了解自身风 险。
遗传咨询可以为家庭规划提供信息支持。
如何进行治疗？
如何进行治疗？
治疗方案
治疗通常包括手术切除肿瘤、药物治疗及定 期监测。
治疗方案需根据具体肿瘤类型和患者健康状 况制定。
如何进行治疗？ 术后管理
术后需定期随访，以监测复发及新肿瘤的发 生。
为什么要关注多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型？ 预防措施
了解遗传风险和定期检查是预防的重要措施。
通过健康管理可以降低疾病的发生率。
为什么要关注多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型？ 促进研究
对 MEN I 的关注有助于推动相关研究和新疗法的 开发。
更多研究将提高对疾病机制的理解，改进治疗效 果。
谢谢观看
谁会受到影响？ 早期识别
早期识别症状有助于及时诊断和治疗。
定期检查和基因检测可以帮助高风险人群早 期发现。
何时需要就医？
何时需要就医？
警示症状
如出现持续性的腹痛、恶心、呕吐等症状，应及 时就医。
这些症状可能与内分泌腺体肿瘤有关。
何时需要就医？
定期检查
建议有家族史的高风险人群每年进行内分泌检查 。
多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型科 普宣传
如何进行治疗？ 心理支持
患者及其家属可寻求心理支持，帮助应对疾 病带来的压力。
支持小组和心理咨询均可提供帮助。
为什么要关注多发性内分泌肿 瘤综合征Ⅰ型？
为什么要关注多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型？ 提高认识
公众对 MEN I 的认识能够帮助早期发现和干预。
通过教育和宣传可以减少疾病的负担。
早期发现可显著提高治疗效果。
何时需要就医？
遗传咨询
建议有家族病史的人进行遗传咨询，了解自身风 险。
遗传咨询可以为家庭规划提供信息支持。
如何进行治疗？
如何进行治疗？
治疗方案
治疗通常包括手术切除肿瘤、药物治疗及定 期监测。
治疗方案需根据具体肿瘤类型和患者健康状 况制定。
如何进行治疗？ 术后管理
术后需定期随访，以监测复发及新肿瘤的发 生。
为什么要关注多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型？ 预防措施
了解遗传风险和定期检查是预防的重要措施。
通过健康管理可以降低疾病的发生率。
为什么要关注多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型？ 促进研究
对 MEN I 的关注有助于推动相关研究和新疗法的 开发。
更多研究将提高对疾病机制的理解，改进治疗效 果。
谢谢观看
谁会受到影响？ 早期识别
早期识别症状有助于及时诊断和治疗。
定期检查和基因检测可以帮助高风险人群早 期发现。
何时需要就医？
何时需要就医？
警示症状
如出现持续性的腹痛、恶心、呕吐等症状，应及 时就医。
这些症状可能与内分泌腺体肿瘤有关。
何时需要就医？
定期检查
建议有家族史的高风险人群每年进行内分泌检查 。
多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型科 普宣传
癌性周围神经病PPT课件
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23
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3
发病机制
免疫系统针对癌神经元共同抗原作出 的免疫应答从而导致神经系统损害是 本病的主要发病机制。癌神经元共同 抗原在正常情况下只存在于神经系统， 这种抗原被肿瘤细胞在神经系统以外 异位性表达从而引发机体的免疫应答。
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4
发病机制
副肿瘤性神经综合征表现为脑脊液中 淋巴细胞增多和大量淋巴细胞主要是 CD8+细胞毒性T细胞（CTL）在肿瘤 和中枢神经系统聚集。同样，有研究 表明CTL作用于外周的CD8+T细胞攻 击构成自体成纤维细胞的多肽。多个 研究提示：CTL可能介导分子免疫反应 参与副肿瘤神经系统疾病的发病机制。
2024/10/22
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12
亚急性感觉神经元病ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
辅助检查显示脑脊液细胞数正常，部 分患者蛋白含量增高.肌电图示感觉传 导速度减慢。血清脑脊液中抗Hu抗体 阳性，多继发于肺癌。此型常合并脑 脊髓炎（另一种副肿瘤综合征的表现， 同样也是由抗Hu抗体引起）
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13
周围性自主神经病
表现为直立性低血压、瞳孔异常、 出汗障碍、恶心呕吐、大小便障碍、 阳萎，假性肠梗阻等。常合并小细 胞肺癌或Hodgkin’s病。
肿瘤或潜在肿瘤所产生的“间接”或 “ 远隔”效应所致的周围神经病变， 若在肿瘤确诊后症状出现，诊断并不 困难；若在肿瘤确诊前出现、往往给 诊断造成困难，有文献报道约2/3的患 者找不到原发肿瘤，副肿瘤性神经系 统症状通常比肿瘤诊断早 1～23个月 。
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17
诊断
目前对副肿瘤性周围神经病的诊断尚 无特异性，以下几个方面对其诊断有 一定帮助：①中年或中年以上患者急 性或亚急性起病，以感觉障碍、尤其 疼痛为主的多发性周围神经损害；② 主要侵犯周围神经同时伴有其他部位 受侵的轻度症状．如多发性周围神经 病伴有痴呆或面部感觉障碍等；
副肿瘤风湿样综合征ppt课件
15
副肿瘤关节炎
发病机制
不清楚 早期认为循环免疫复合物 肿瘤交叉抗原---肿瘤组织和滑膜中分离到 T细胞受体γ基因重 副肿瘤多关节炎 排
治疗:
NSAIDs和激素治疗反应差 免疫抑制剂不能缓解 外科手术和化疗有效 大部分病例肿瘤复发不伴随关节炎复发
16
血清阴性滑膜炎伴凹陷性水肿综合征 （RS3PE）
副肿瘤风湿样综合征
1
主要内容
概述：肿瘤与风湿 副肿瘤关节病
肥大性骨关节病 副肿瘤多关节炎
血清阴性滑膜炎伴凹陷 性水肿综合征
掌跖筋膜炎伴多关节炎
副肿瘤性血管炎 肿瘤相关性肌炎 肿瘤相关性低磷骨软化病 总 结
2
患者，女性，26岁 发热、皮疹、关节肿痛2周。 查体：颜面斑丘疹样红斑、双手对称性多关节肿胀、压痛。 实验室检查：WBC 9*10^9/L Hb 90g/L PLT 70 *10^9/L ESR 88mm/h ACL阳性、C3、C4下降 ANA1:320阳性、Sm、SSA、SSB、ds-DNA阴性 RF、冷球蛋白（-） 糖皮质激素治疗后部分缓解，继而出现全血细胞减少 诊断 SLE？
18
19
主要内容
概述：肿瘤与风湿 副肿瘤关节病
肥大性骨关节病 副肿瘤多关节炎 血清阴性滑膜炎伴凹陷 性水肿综合征
掌跖筋膜炎伴多关节炎
副肿瘤性血管炎 肿瘤相关性肌炎 肿瘤相关性低磷骨软化病 总 结
20
副肿瘤性血管炎
144篇文献--------多数是个例报道，少数为病例系列报道。 主要为实体瘤和血液系统肿瘤 平均年龄75.4岁（27-86岁） 实体瘤主要为 非小细胞肺癌 32 肾癌 20 结肠腺癌 18 乳腺癌 11 77%血管炎早发或同时存在于肿瘤发现或复发时
副肿瘤关节炎
发病机制
不清楚 早期认为循环免疫复合物 肿瘤交叉抗原---肿瘤组织和滑膜中分离到 T细胞受体γ基因重 副肿瘤多关节炎 排
治疗:
NSAIDs和激素治疗反应差 免疫抑制剂不能缓解 外科手术和化疗有效 大部分病例肿瘤复发不伴随关节炎复发
16
血清阴性滑膜炎伴凹陷性水肿综合征 （RS3PE）
副肿瘤风湿样综合征
1
主要内容
概述：肿瘤与风湿 副肿瘤关节病
肥大性骨关节病 副肿瘤多关节炎
血清阴性滑膜炎伴凹陷 性水肿综合征
掌跖筋膜炎伴多关节炎
副肿瘤性血管炎 肿瘤相关性肌炎 肿瘤相关性低磷骨软化病 总 结
2
患者，女性，26岁 发热、皮疹、关节肿痛2周。 查体：颜面斑丘疹样红斑、双手对称性多关节肿胀、压痛。 实验室检查：WBC 9*10^9/L Hb 90g/L PLT 70 *10^9/L ESR 88mm/h ACL阳性、C3、C4下降 ANA1:320阳性、Sm、SSA、SSB、ds-DNA阴性 RF、冷球蛋白（-） 糖皮质激素治疗后部分缓解，继而出现全血细胞减少 诊断 SLE？
18
19
主要内容
概述：肿瘤与风湿 副肿瘤关节病
肥大性骨关节病 副肿瘤多关节炎 血清阴性滑膜炎伴凹陷 性水肿综合征
掌跖筋膜炎伴多关节炎
副肿瘤性血管炎 肿瘤相关性肌炎 肿瘤相关性低磷骨软化病 总 结
20
副肿瘤性血管炎
144篇文献--------多数是个例报道，少数为病例系列报道。 主要为实体瘤和血液系统肿瘤 平均年龄75.4岁（27-86岁） 实体瘤主要为 非小细胞肺癌 32 肾癌 20 结肠腺癌 18 乳腺癌 11 77%血管炎早发或同时存在于肿瘤发现或复发时
副癌综合征ppt课件
脑转移灶的数目和分布位置
数目
70% 患者的脑转移灶呈多发性（黑色素瘤、肺癌、乳腺癌） 30% 患者的脑转移灶呈单发性 （结直肠癌、肾细胞癌）
分布位置：病灶多位于灰质和白质交界处 大脑半球 80% 小脑 15% 脑干 5%
Vita VT, et al. principles & Practice of Oncology, 6th Edition.
治疗方法 放疗 与单纯全脑放疗（WBRT）相比， WBRT联合立体定向放射 外科手术（SRS）可改善卡氏评分＞70分、 有 1~3个脑转移病 灶患者的局部控制（Ⅰ类证据）； 在不增加并发症基础上，联合治疗可改善卡氏评分； 对于单 发脑转移灶，联合治疗有生存益处（Ⅰ类）， 但其对于脑转 移灶≥2个者是否有生存优势， 尚有争论。 WBRT+SRS联合治疗可改善多发脑转移瘤患者 （Ⅱ类） 与卡氏 评分＜70分者（Ⅲ类）的生存。该治疗与手术+WBRT治疗的生 存益处无差异 （Ⅱ类）。
肺癌脑转移概述
肺癌脑转移的临床表现、诊断和治疗 临床主要表现为颅内高压及局部症状 在原发癌基础上，头颅CT或MRI检查可助诊断 综合治疗：以放疗为主，并结合化疗和分子靶向治疗等方法 肺癌脑转移的预后
自然病程：中位生存期仅1个月；综合治疗后中位生存期：6～ 10个月
利于生存率的因素：KPS＞70；无或已经控制的原发灶；年龄 ＜60岁； Zabel A, et al. Lung Cancer. 仅限于脑转移
替莫唑胺（TMZ）
TMZ是一种新型咪唑四嗪类口服制剂，属于烷化剂 毒性反应低 具有良好的中枢神经系统/脑脊液（CSF）渗透性 TMZ在肺癌、黑色素瘤和乳腺癌等实体瘤的脑转移治疗中均显 示出疗效
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检测： 尿中可检测由5—羟色胺代谢后转变为
5—羟吲哚酸
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第二节：内分泌系统副综合征
5.高血钙 6.男性乳腺发育 7.促性腺激素综合征
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第三节：神经肌肉系统副综合征
癌引起的神经肌肉系统副综合征称——癌性 神经肌病 （1）多数为肿瘤转移到中枢神经系统引起 （24%） （2）Croft和Wolkinos统计1476例癌症患 者中神经肌病发病率：7%
发展较慢。 临床表现：（1）肌肉萎缩无力和感觉异常
（2）突出表现为小脑征 病理改变：（1）小脑齿状核细胞变
（2）上小脑脚神经纤维脱失 （3）各种脊髓束变性
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第三节：神经肌肉系统副综合征
4.进行性多灶性脑白质病：一组多病灶的大
脑脱髓性病。
常见疾病 白血病、NHL、肺癌、乳腺癌多见。 大脑半球尤其是部最常受侵。也可侵犯： 脑干、小脑，脊髓受侵及。
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第二节：内分泌系统副综合征
4.类癌综合征：
类癌为典型的APUDoma.
临床表现：血管运动的不稳定性。
（1）头面部阵发性充血潮红，伴心动过速及血压 增 高
（2）呼吸困难、哮喘
（3）顽固性腹泻
（4）心脏改变——心瓣膜病和心脏功能不全
多见于：（1）胃肠道肿瘤（2）支气管
主要原因：体内产生过多的5—羟色胺。
临床表现：智力减退，视力视野障碍，失语 和椎体束征，无抽搐或颅神经受侵现象。
特点：病程快，3—6月死亡。
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第三节：神经肌肉系统副综合征
5、癌性肌病
分为二种：（1）多发性肌炎 （2）肌无力综合征
常见疾病 肺癌、乳腺癌、骨癌、卵巢癌多见。
临床表现：多为进展性无力，走路困难，累及上下 肢，甚至出现双睑下垂，口干，吞咽困难
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3.异位激素受体的产物或肿瘤细胞释放的活 性激素均与正常激素竞争引起的阻断。
4肿瘤血管丰富及基底膜破坏，使一些在政常 情况下不能进入血管的抗原物质进入血流。 导致正常生理性功能或其他毒性现象的异 常启动。
5.副综合征可能与一些基因的过度表达相关
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第二节：内分泌系统副综合征
1.库欣综合征：
常见疾病：肺癌 胸腺瘤 胰腺癌，患者血 中：ACTH物质含量升高
应考虑隐匿肿瘤的存在
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第三节：神经肌肉系统副综合征
常见癌性神经肌病的类型：
1.小脑皮质变性
（1）与肺癌、乳癌腺、子宫颈癌有关
（2）急性进展性、双侧对称性小脑功能障 碍
临床症状：小脑功能减退、眩晕、共济失调
病程快的，数周不能步行或站立 病理变化：小脑皮质中蒲肯野细胞的变性 和消失为主要特点
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肿瘤的副综合征
由肿瘤压迫、浸润、转移引起的局部及全 身性症状和体征。
还有一些不是上述原因引起的非特异性临 床表现，即肿瘤的副综合征。往往在肿瘤 确诊前几个月或几年出现。
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第一节：副综合征的发病机制
1.肿瘤可产生一些具有生物活性的蛋白质或多肽类 激素或其前体物质：
（1）ACTH（肾促上腺皮质激素）
诊断： （1）持续性低血钠：血Na+<120mmol/L （2）血渗透压低下：<280mosm/kg （3）尿渗透压超过血：>500mosm/kg （4）每日排尿钠： > 200mmol/24小时 （5）无血容量降低或脱水 （6）肾功能正常 （7）肾上腺及甲状腺功能正常
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第二节：内分泌系统副综合征
第三节：神经肌肉系统副综合征
2.周围神经病变：
单纯性感觉障碍或伴有运动障碍。多见于肺癌 临床表现： （1）肢体疼痛 （2）严重而持久的感觉异常或感觉性共济失调 病理变化：为后根神经节变性 （单纯感觉障碍） 以前角细胞变性为主 多见感觉与运动障碍的混 合型
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第三节：神经肌肉系统副综合征
3.亚急性脊髓小脑变性：肺癌、乳腺癌多见。
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第三节：神经肌肉系统副综合征
发病机理： 目前受到重视的论点——是由于某些肿瘤能产生 肽类物质和抗体，引起的自身免疫反应。这些病 人脑脊液中淋巴细胞和蛋白质增多。
特点： （1）大部分神经肌病的 病程与癌种之间无固定的
相互联系 （2）癌变的严重性与癌种的严重性、与癌肿的大
小和生长速度也不平蘅 （3）50岁以上突然出现神经肌病而找不到原因的，
特点： （1）近端重于远端（近端肌肉综合征常见） （2）肌电图有些变化 （3）注射新斯的明无效
肌无力综合征常为首先出现的症状，随后过程中 方相继出现肺癌。
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第四节 皮肤综合征
1. 皮肌炎 2.黑肌皮病 3.皮肤黏膜黑色素斑—胃肠道多发性息肉综
合征 4.Bowen 5.sweet综合征
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第五节 骨髓系统综合征
（2）PTA（副甲状腺素）
（3）促性腺及生长激素通过血液循环作用于靶 器官而引起有关表现具有这种特殊功能的肿瘤 称多肽激素瘤——APUD。
（4）有的产生胰岛素样肽类物质，与胰岛素具有 交叉免疫反应。高浓度时引起病人低血糖
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第一节：副综合征的发病机制
2.由肿瘤引起的自家免疫反应或复合物及免 疫抑制的结果。
治疗： （1）限制液体入量，500—800ml/24小时， 血渗透压7—10日内恢复， Na+>130mmol/L （2）测血和尿钠、钾水平 （3）电解质紊乱矫正后再行化疗
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第二节：内分泌系统副综合征
3.低血糖：
非胰岛细胞瘤也可以引起严重的低血糖： （1）中胚层细胞肿瘤（64%），如： 间 皮瘤，纤维瘤，血管内皮肉瘤 （2）肝癌（21%） （3）促上腺癌（6%） （4）胃肠道肿瘤
诊断：（1）通过24小时尿17-羟皮质醇 （17OHGS） ＞20mg-25mg 可确诊 （2）血中ACTH ＞２００pg/ml 也可诊断
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第二节：内分泌系统副综合征
2.异常抗利尿激素分泌（SIADH）综合征。
临床表现：抗利尿激素的物质分泌增多导致水中毒，引起恶心、呕吐， 意识不清，抽搐。
最多见于（1）小细胞肺癌 （2）肺部感染，转移性肿瘤。 （3）某些药物：吗啡，CTX，VCR也可以引起
1. 杵状指 2.肥大性骨关节病
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第六节 血液系统副综合征
1.红细胞增多症。肾癌多见。 2.非血液系统肿瘤的粒细胞增多症。 3.弥散性血管内凝血（DIC）。
胰腺癌、肺癌、前列腺癌、胃癌多见。 4.贫血：与红细胞生成减少和寿命缩短有关。
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其他
1.蛋白质紊乱。 2.肿瘤性发热。 3.带状疱疹。