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第59卷 第2期2023年04月青岛大学学报(医学版)J O U R N A LO FQ I N G D A O U N I V E R S I T Y (M E D I C A LS C I E N C E S)V o l .59,N o .2A pr i l 2023[收稿日期]2022-05-17; [修订日期]2022-12-09[基金项目]青岛大学附属医院临床医学X+科研项目(3384)[第一作者]闫思琪(1994-),女,硕士研究生㊂[通信作者]冯献启(1971-),男,博士,主任医师,硕士生导师㊂E -m a i l :q d f x q2005@163.c o m ㊂赵春亭(1963-),男,博士,主任医师,博士生导师㊂E -m a i l :c t z h a o -006@m e d m a i l .c o m.c n㊂边缘区淋巴瘤转化为大B 细胞淋巴瘤1例并文献复习闫思琪1,李田兰2,刘珊珊2,毛春霞2,冯献启2,赵春亭2(青岛大学,山东青岛 266071 1 医学部; 2 附属医院血液内科)[摘要] 目的 探讨黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤转化为弥漫大B 细胞淋巴瘤病人的临床诊断和治疗㊂方法 回顾1例原发性淋巴瘤黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤治疗缓解后出现弥漫大B 细胞淋巴瘤转化病人的临床资料,分析其临床表现㊁治疗经过及预后,并复习相关文献㊂结果 病人确诊直肠黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤后,给予R -C HO P 方案(利妥昔单抗+环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松)化疗10疗程后淋巴瘤部分缓解;口服来那度胺维持半年后出现盆腔弥漫大B 细胞淋巴瘤转化,考虑淋巴瘤进展,再次给予9疗程R -C HO P 方案化疗;后出现中枢神经系统㊁肾上腺及淋巴结浸润,鞘内注射甲氨蝶呤+阿糖胞苷+地塞米松及大剂量甲氨蝶呤+利妥昔单抗化疗3疗程达部分缓解;后行自体造血干细胞移植治疗后淋巴瘤达完全缓解㊂口服伊布替尼单药维持治疗至今,现持续缓解3年余㊂结论 R -C HO P 方案化疗基础上的自体造血干细胞移植及伊布替尼单药维持治疗,对发生弥漫大B 细胞淋巴瘤组织转化的黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤病人有良好的治疗效果㊂[关键词] 淋巴瘤,B 细胞,边缘区;淋巴瘤,大B 细胞,弥漫性;伊布替尼[中图分类号] R 733.4 [文献标志码] B [文章编号] 2096-5532(2023)02-0304-04d o i :10.11712/jm s .2096-5532.2023.59.049[开放科学(资源服务)标识码(O S I D )][网络出版] h t t ps ://k n s .c n k i .n e t /k c m s /d e t a i l /37.1517.R.20230308.1035.009.h t m l ;2023-03-09 16:33:24T H EE X T R A N O D A L M A R G I N A LZ O N EL Y M P H O M A O F M U C O S A -A S S O C I A T E D L Y M P H O I D T I S S U ET R A N S F O R M E DI N T O D I F F U S EL A R G EB -C E L LL Y M P H O M A :AC A S ER E P O R TA N DL I T E R A T U R ER E V I E W Y A N S i qi ,L IT i a n l a n ,L I US h a n -s h a n ,MA O C h u n x i a ,F E N G X i a n q i ,Z HA O C h u n t i n g (D e p a r t m e n to f M e d i c i n eo fQ i n g d a o U n i v e r s i t y ,Q i n g d a o266071,C h i n a)[A B S T R A C T ] O b j e c t i v e T o i n v e s t i g a t et h ec l i n i c a ld i a g n o s i sa n dt r e a t m e n to fd i f f u s e l a r g eB -c e l l l y m p h o m a (D L B C L )t r a n s f o r m e d f r o me x t r a n o d a lm a r g i n a l z o n eB -c e l l l y m p h o m a o fm u c o s a -a s s o c i a t e d l y m p h o i d t i s s u e (MA L T -L ). M e t h o d s T h e c l i n i c a l d a t a o f a p a t i e n tw i t hD L B C L t r a n s f o r m e d f r o m p r i m a r y MA L T -Lw e r e r e t r o s p e c t i v e l y a n a l y z e d f o r c l i n i c a l c h a r a c t e r i s t i c s ,t r e a t m e n t ,a n d p r o g n o s i s ,a n dt h er e l e v a n tl i t e r a t u r e w a sr e v i e w e d . R e s u l t s T h e p a t i e n td i a gn o s e d w i t hr e c t a l MA L T -L a c h i e v e d p a r t i a l r e m i s s i o na f t e r 10c y c l e s o f c h e m o t h e r a p y w i t hR -C HO P (r i t u x i m a b ,c y c l o p h o s p h a m i d e ,d o x o r u b i c i n ,v i n o d i x i n ,a n d p r e d n i s o n e ).D L B C L t r a n s f o r m a t i o n o c c u r r e d i n t h e p e l v i c c a v i t y a f t e r s i xm o n t h s o fm a i n t e n a n c e t r e a t m e n tw i t h l e n a l i d o m i d e .A f t e r a n o t h e r 9c y c l e s o f c h e m o t h e r a p y w i t hR -C HO P ,t h e p a t i e n t s h o w e d c e n t r a l n e r v o u s s y s t e m ,a d r e n a l g l a n d ,a n d l y m ph n o d e i n f i l t r a t i o n .T h e p a t i e n t a c h i e v e d p a r t i a l r e m i s s i o na f t e r 3c y c l e s o f i n t r a t h e c a l i n j e c t i o no fm e t h o t r e x a t e +c y t a r a b i n e +d e x a m e t h a -s o n e a n d h i g h -d o s em e t h o t r e x a t e +r i t u x i m a b ,a n d c o m p l e t e r e m i s s i o n a f t e r a u t o l o g o u s h e m a t o p o i e t i c s t e mc e l l t r a n s p l a n t a t i o n .T h e p a t i e n t h a s b e e n i n c o m p l e t e r e m i s s i o n f o rm o r e t h a n3y e a r s o no r a l i b r u t i n i bm o n o t h e r a p y . C o n c l u s i o n I b r u t i n i bm a i n t e n a n c e t h e r a p y a n d a u t o l o g o u s h e m a t o p o i e t i c s t e mc e l l t r a n s p l a n t a t i o nb a s e do nR -C H O Pc h e m o t h e r a p y h a s a g o o d t h e r a pe u t i c ef f e c t o n MA L T -Lw i t hD L B C Lt i s s u e t r a n s f o r m a t i o n .[K E Y W O R D S ] l y m p h o m a ,B -c e l l ,m a r g i n a l z o n e ;l y m p h o m a ,l a r geB -c e l l ,d i f f u s e ;i b r u t i n i b 黏膜相关淋巴组织结外边缘区B 细胞淋巴瘤(MA L T -L )是一类来源于消化道㊁呼吸道和其他黏膜组织的惰性B 细胞非霍奇金淋巴瘤,占成年人非霍奇金淋巴瘤的7%~8%[1]㊂MA L T -L 转化的病例临床中相对少见,我院收治1例原发MA L T -L 转化为弥漫大B 细胞淋巴瘤(D L B C L )的病人,现报告如下㊂1 病例报告病人,女,28岁㊂因反复发热㊁盗汗1月,腹痛1周 于2016年3月至我院消化科就诊㊂自述于2016年2月受凉后出现发热,体温最高39.9ħ,于当地医院抗感染治疗有效㊂1周前出现阵发性上腹痛,伴恶心㊁黑便㊁乏力㊁头晕㊂查血常规:血红蛋白(H b )37.00g /L ,白细胞(W B C )6.18ˑ109/L ,血小板(P L T )183.00ˑ109/L ;大便隐血(+);乳酸脱氢酶(L D H )695.7U /L ;E B 病毒(E B V )(-)㊂消化道内镜检查:胃窦组织活检示幽门螺杆菌(H p )阳性;直肠内发现2处直径约0.2c m 广基隆起,伴顶端糜烂;于该隆起处取直肠组织Copyright ©博看网. All Rights Reserved.2期闫思琪,等.边缘区淋巴瘤转化为大B细胞淋巴瘤1例并文献复习305活检,病理示:黏膜组织内中等大小异形淋巴细胞弥漫浸润;免疫组化检查:肿瘤细胞,C D20弥漫(+),C D3+T淋巴细胞(+),B c l-6(-),C D10(-),M u m-1(-),K i-67的阳性率约10%,符合MA L T-L㊂行骨髓穿刺,骨髓形态学示增生极度低下骨髓象,分类不明细胞占20%,考虑淋巴瘤累及骨髓可能性大㊂骨髓流式示:I G H基因重排(+),免疫分型㊁染色体核型及T C R基因重排均未见明显异常㊂转入我科继续治疗㊂C T检查示:骨盆多发骨质破坏,考虑肿瘤浸润可能㊂颅脑M R I未见异常㊂诊断为:①黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤(Ⅳ期B,MA L T-I P I评分2分,高危);②淋巴瘤细胞白血病㊂2016年3月开始给予R-C HO P方案(利妥昔单抗+环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松)联合化疗10疗程㊂2016年11月复查骨髓穿刺未找到特殊细胞,P E T-C T示仍有少许活性肿瘤组织,S U V m a x值较前降低,考虑MA L T-L 部分缓解(P R)㊂此后门诊规律随诊治疗,以28d为1个周期,第1~14天每日服用10m g来那度胺维持治疗㊂2017年7月病人复查P E T-C T结果显示:左肺门㊁后纵隔食管旁及双侧髂外走行区多个肿大淋巴结,代谢增高, S U V m a x约3.5,较前新发㊂2017年8月出现腰酸㊁腰痛,伴间断肉眼血尿㊂泌尿系超声示:盆腔内阴道前方见低回声团,大小约9.2c mˑ8.6c mˑ7.7c m,形态不规则,边界不清;双侧髂窝多发淋巴结大㊂行超声引导下经会阴盆腔肿物穿刺术,病理结果提示非霍奇金淋巴瘤;免疫组化示:C D3 (-),C D20(+),B c l-2(-),B c l-6(-),C D10(-),M u m-1 (-),C D5(-),C D30(-),C D21(-),C y c l i nD1(-),K i-67阳性率约60%,符合D L B C L;骨髓穿刺未见特殊细胞㊂考虑病人淋巴瘤进展(P D),转化为D L B C L(Ⅲ期B)㊂2017年10月 2018年2月再次给予R-C HO P方案化疗9疗程㊂复查骨髓穿刺仍无特殊细胞㊂复查P E T-C T示:腹主动脉旁㊁右侧髂血管走行区及双侧腹股沟区多个增大淋巴结,S U V m a x 为13.2,较前部分新发㊁增大㊁代谢率增高㊂考虑D L B C L化疗后仍P D,提示治疗效果不佳,拟调整治疗方案行自体造血干细胞移植㊂病人于2018年3月行外周血干细胞采集,顺利获得C D34+干细胞>4ˑ106/k g㊂2018年4月复查胸腹部C T提示右肺下叶多发小结节影,右侧肾上腺占位性病变,考虑肿瘤病灶可能性大㊂病人诉左侧头部不适,颅脑M R I检查提示左侧顶叶及胼胝体异常信号(图1A),符合脑淋巴瘤表现㊂考虑病人中枢神经系统淋巴瘤累及,肾上腺及全身多处淋巴结受累,目前疾病进展,暂停干细胞移植计划,给予腰椎穿刺并鞘内注射2次甲氨蝶呤10m g+阿糖胞苷50m g+地塞米松5m g,并先后给予大剂量甲氨蝶呤+利妥昔单抗(甲氨蝶呤8.0g第1天,利妥昔单抗600m g第7天)化疗1次㊁阿糖胞苷+利妥昔单抗方案(甲氨蝶呤8.0g第1天,阿糖胞苷4000m g每12h应用1次第1~2天,利妥昔单抗600m g 第1~2天)化疗2次㊂于2018年7月复查,颅脑M R I示:胼胝体压部㊁左侧海马旁回占位性病变,较前明显好转(图1B);胸部及腹部C T示:胸腹部淋巴结及肾上腺病灶较前缩小,化疗效果可;腰椎穿刺未见异常细胞㊂病人一般情况可,头部不适症状较前改善,结合腰穿㊁头颅M R及腹部C T检查结果考虑D L B C L治疗后P R㊂遂于2018年8月行造血干细胞移植预处理B E MA方案(卡莫斯汀475m g第6天,阿糖胞苷320m g每12h用1次第2~5天,依托泊苷0.16g 每12h用1次第2~5天,马法兰225m g第1天)化疗,后行自体外周血干细胞移植㊂院外持续口服伊布替尼560m g/ d,门诊定期随诊至今,复查胸腹及盆腔C T未见异常包块, P E T-C T未见增大淋巴结,病人无明显出血㊁感染㊁腹泻及肌肉疼痛表现㊂病情较前无明显进展,提示自体外周血造血干细胞移植及伊布替尼维持治疗后D L B C L达完全缓解(C R)㊂现病人一般状况可,无明显不适㊂3讨论MA L T-L属于边缘区淋巴瘤(M Z L)的一种,是一种低度恶性的B细胞非霍奇金淋巴瘤,确诊病人的中位年龄为70岁,女性相对多见㊂MA L T-L最常发生于胃部(35.0%),其次为眼附属器(13.0%)㊁肺(8.8%)㊁结直肠(5.2%)和其他部位[2]㊂临床常表现为与受累器官相关的局部症状,也常有发热㊁盗汗等淋巴瘤相关的全身症状[3]㊂细胞学方面,镜下可见单核样B细胞平铺排列,胞浆透亮,并见病理性核分裂相㊂MA L T-L通常C D20和C D79a表达阳性,C D5㊁C D10和C y c l i nD1表达阴性[4]㊂本例病人因发热㊁腹痛就诊,直肠组织活检㊁免疫组化及骨髓穿刺结果符合MA L T-L㊁淋巴肉瘤细胞白血病的诊断,10疗程R-C HO P㊁C HO P方案化疗后P R,但其后仅半年余即出现盆腔D L B C L转化,病情进展迅速,临床少见㊂M Z L通常被认为属于惰性淋巴瘤,转变为其他侵袭性淋巴瘤的发生率约为12%[5],发生组织转化的中位时间为1.9年[6],现有报道多见于MA L T-L向D L B C L转化[7-10],发生这种转变的原因目前尚不明确㊂S A G A E R T等[10]对70例MA L T-L样本进行形态学检查和F O X P1染色,结果显示,t(3;14)(p14;q32)易位引起F O X P1强表达的MA L T-L 有转变为D L B C L的风险㊂V A S E F等[11]报道了1例患有MA L T-L伴D L B C L转化病例,原位杂交示MA L T-L细胞和大B细胞中均存在E B病毒且病毒的L M P1基因序列相同,表明E B病毒感染也可能造成MA L T-L的D L B C L转化㊂此外,S T A R O S T I K等[12]通过对24例胃MA L T-L进行微卫星筛查,比较筛查结果与胃D L B C L研究中检测到的畸变,结果显示MA L T-L中最常见的t(11;18)(q21;q21)易位产生的功能A P I2-MA L T1融合蛋白可激活核因子N F-κB,A P I2-MA L T1阳性的MA L T-L病人有较低的概率发生D L B C L表型转化㊂本文病人为青年女性病人,肠道起病,直肠黏膜组织活检符合MA L T-L表现,I G H基因重排(+),发生盆腔D L B C L转化时免疫组化提示K i-67阳性表达率较前明显升高㊂K i-67是细胞增殖的标志,其表达指数可以独立预测肿瘤进展[13-14]㊂不排除年龄因素㊁A P I2-MA L T1的Copyright©博看网. All Rights Reserved.306青岛大学学报(医学版)59卷A:2018年4月颅脑M R I检查;B:2018年7月颅脑M R I检查㊂图1病人颅脑M R I表现表达缺失及K i-67高表达是导致本例病人疾病进展的关键因素㊂目前,除局限性原发性胃MA L T-L可采用根除H p的方法治疗外,MA L T-L的治疗仍以联合化疗为主,尚无统一标准[15]㊂对于有临床侵袭性复发的MA L T-L病人,可考虑进行自体移植[1]㊂布鲁顿酪氨酸激酶(B T K)抑制剂伊布替尼为慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤㊁套细胞淋巴瘤的一线治疗药物[16]㊂一项Ⅱ期临床试验评估了63例复发和(或)难治性M Z L病人口服B T K抑制剂伊布替尼的治疗效果,显示伊布替尼有抗M Z L活性作用[17]㊂因此,口服伊布替尼560m g/d单药维持治疗为M Z L提供了一种新的无需化疗的治疗手段㊂奥妥珠单抗单独或者联合使用治疗初发和复发难治M Z L的疗效测试研究也正在进行中[18]㊂另外,对于出现组织学D L B C L转化的病人,应根据D L B C L 指南进行化疗和(或)免疫治疗[1];伊布替尼与R-C HO P联合使用已经在非生发中心源的D L B C L治疗中显示出良好的反应[19]㊂本例病人出现盆腔D L B C L转化后积极给予R-C HO P方案化疗9疗程,仍出现新发㊁增大淋巴结;1月后出现D L B C L的中枢神经系统(C N S)和肾上腺浸润,给予2次鞘内注射甲氨蝶呤+阿糖胞苷+地塞米松及3疗程化疗后较前好转㊂需要注意的是,30%的D L B C L缓解后在2~3年内复发[20],年龄增长㊁肾/肾上腺受累是D L B C L中枢神经系统复发的独立危险因素[21],持续关注肾/肾上腺受累情况㊁在化疗中或化疗结束后给予鞘内注射或静脉注射高剂量甲氨蝶呤可有效预防复发[19-21]㊂年龄ȡ70岁㊁A n nA r b o r分期Ⅲ期或Ⅳ期㊁乳酸脱氢酶(L D H)水平升高是影响MA L T-L病人预后的3个最有意义的临床参数,通常MA L T-I P I分期就是根据这3个参数将MA L T-L病人分为低㊁中㊁高危3组,其5年生存率分别为70%㊁56%和29%;且高危MA L T-L病人发生组织学转化概率更高[22],预后不良[23]㊂在一项回顾性研究中,A L D E-R U C C I O等[24]随访评估了397例新诊断的M Z L病人,更新修正了MA L T-I P I评分标准:将2个或2个以上不同的结外部位多黏膜发病(MM S)纳入评分标准,并且修正年龄范围为>60岁,重新定义了低风险㊁低中风险㊁中高风险和高风险4个风险组,其中位无进展生存期(P F S)分别为未能评估(N E)㊁12.8年㊁5.8年和1.8年[24];另外,新的评分标准能够更好地识别出24个月内有E A L T-L复发或进展(P O D24)可能的高风险病人[25]㊂本文病人初诊即为高危MA L T-L,规范治疗缓解后迅速出现D L B C L转化以及转化后C N S㊁肾上腺复发,均提示预后不良㊂病人目前一般状况良好,表明R-C HO P化疗基础上的自体造血干细胞移植及伊布替尼单药维持治疗对发生D L B C L组织转化的MA L T-L仍有良好的治疗效果㊂对本例病例临床资料进行分析旨在为MA L T-L的发生㊁发展及治疗提供更详细的参考,提高人们对该疾病认知,以期未来取得更好的疗效及更长的生存期㊂[参考文献][1]Z U C C A E,A R C A I N IL,B U S K E C,e ta l.M a r g i n a lz o n el y m p h o m a s:E S MOC l i n i c a l P r a c t i c eG u i d e l i n e s f o r d i a g n o s i s, t r e a t m e n ta n df o l l o w-u p[J].A n n a l s o f O n c o l o g y:O f f i c i a l J o u r n a l o f t h eE u r o p e a nS o c i e t y f o rM e d i c a lO n c o l o g y,2020, 31(1):17-29.[2]V I O L E T A F I L I P P,C U C I U R E A N U D,S O R I N A D I A-C O N U L,e ta l.MA L T l y m p h o m a:e p i d e m i o l o g y,c l i n i c a ld i a g n o s i s a n dt re a t m e n t[J].J o u r n a lof M e d i c i n ea n d L i f e,2018,11(3):187-193.[3]HWA N GJH,K I M D W,K I M KS,e t a l.M u c o s a-a s s o c i a t e dCopyright©博看网. All Rights Reserved.2期闫思琪,等.边缘区淋巴瘤转化为大B细胞淋巴瘤1例并文献复习307l y m p h o i d t i s s u e l y m p h o m ao f t h e a c c e s s o r yp a r o t i d g l a n d p r e-s e n t i n g a sas i m p l ec h e e k m a s s:ac a s er e p o r t[J].M e d i c i n e, 2019,98(36):e17042.[4]C O N C O N IA.H i s t o l o g i c t r a n s f o r m a t i o n i nm a r g i n a l z o n e l y m-p h o m a s[J].A n n a l s o fO n c o l o g y,2015,26(11):2329-2335.[5]L E N G L E TJ,T R A U L LÉC,MO U N I E RN,e t a l.L o n g-t e r mf o l l o w-u p a n a l y s i so f100p a t i e n t sw i t hs p l e n i c m a rg i n a l z o n el y m p h o m a t r e a t e dw i t h s p l e n e c t o m y a s f i r s t-l i n e t r e a t m e n t[J].L e u k e m i a&L y m p h o m a,2014,55(8):1854-1860. 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观察黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤的临床和病理特点1. 引言1.1 研究背景黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤是一种少见的淋巴瘤类型，通常发生在黏膜相关淋巴组织，如MALT（黏膜相关淋巴组织）和GALT（肠系膜淋巴组织）。
这种淋巴瘤通常由边缘区B细胞发展而来，其病理学特点和临床表现与其他类型的淋巴瘤有所不同。
黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤的发病机制尚不完全清楚，但与慢性炎症、自身免疫疾病、感染和遗传因素等有关。
近年来，随着病理学和分子生物学的研究进展，对于这种淋巴瘤的认识不断深入。
由于黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤的临床表现和影像学特点与其他类型的淋巴瘤重叠，因此临床医生需要结合病理学和免疫组化染色等技术手段进行综合分析，才能做出准确的诊断和治疗方案。
本文将就该疾病的临床和病理特点进行系统综述，为临床诊断和治疗提供参考。
1.2 研究目的研究目的是为了全面了解黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤的临床和病理特点，探讨其诊断、治疗和预后的相关问题。
通过对该疾病的深入研究，可以提高对其的认识，明确其诊断要点，优化治疗策略，改善患者的预后，为临床医生提供更有效的指导和帮助。
通过比较与其他类型淋巴瘤的区别，可以进一步深化对该疾病的理解，为未来的研究和治疗提供依据。
本研究的目的旨在为黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤的临床实践和科研工作提供有益的参考和指导，为进一步深入探讨该疾病的特点和机制打下基础。
2. 正文2.1 临床表现特点黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤是一种稀有的淋巴瘤，其临床表现特点具有一定的特异性和多样性。
1. 首发症状：患者常常出现咽喉部不适、颈部淋巴结肿大、发热、乏力等非特异性症状。
部分患者可能会出现呼吸困难、咳嗽、呕吐等呼吸道症状，或是消化道症状如腹痛、恶心、呕吐等。
2. 局部症状：患者多数出现局部部位的症状，如鼻腔、口腔、咽喉等处的溃疡、肿块、出血等症状。
粘膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤发表者：魏锐利(访问人次：143)患者：病人女，25岁，无任何疾病史及家族遗传病史。
最近发现左眼有类似息肉的肿块，去医院手术时，发现并非如此，切出蚕豆粒大的肿瘤物，病理检查结果如下：基因重排检测报告显示，B淋巴细胞克隆性增生，T淋巴细胞无克隆性增生免疫组化结果：CD3（+）,CD20（+）,KI-67（+3%）,K-LC（+）, λ-LC（+）昆明医学院第二附属医院的病理诊断结果：（左眼内毗部结膜）结合免疫组化和基因重排，病变支持粘膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤刚刚得到诊断结果，尚未开始治疗目前非常紧张，在当地都没有医院愿意接收治疗。
想咨询此病如何治疗，是否可以治愈，治疗时间和费用大概是多少？从外地过去，是否可以马上住院治疗？非常感谢魏大夫的回复。
上海长征医院眼眶病、眼肿瘤诊治中心魏锐利上海长征医院眼眶病、眼肿瘤诊治中心魏锐利：需要你的片子，和切除的手术记录。
患者：非常感谢魏医生的及时回复！再次期待着您的回复。
患者：魏医生，刚刚只上传了手术记录，另外，CT片目前无法清楚拍摄出来，只能手写一下CT扫描描述。
希望您结合之前的免疫组合和基因重排结果再帮忙看看。
我们都非常感谢您的回复及指导！上海长征医院眼眶病、眼肿瘤诊治中心魏锐利：就是粘膜相关淋巴瘤，放疗吧，最好在上海放疗。
患者：谢谢魏大夫回复眼眶肿瘤之一—粘膜相关淋巴组织淋巴瘤（Malt)的诊治新进展全网发布：2011-06-23 19:45 发表者：魏锐利(访问人次：2337)上海长征医院眼眶病、眼肿瘤诊治中心魏锐利非霍奇金淋巴瘤中边缘带淋巴瘤的一种特殊类型，通常发生在与黏膜和腺上皮有关的结外器官呈低度恶性的惰性发病过程，眼附属器MALT淋巴瘤（OAML）是眼眶恶性淋巴瘤中较常见的一种，西方国家占50～80%日本和韩国占80～90% 可浸润眶内及其他眼附属器结膜25%，眼眶75%，双侧10%～15%（主要在结膜）发病年龄多为40岁以后，平均年龄65岁，年发病增长率有大于6%的趋势。
观察黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤的临床和病理特点【摘要】黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤是一种少见的淋巴瘤类型，其临床表现通常包括颈部淋巴结肿大、持续性发热、乏力等症状。
在病理上，可见淋巴结结构受损，存在大量小淋巴细胞。
免疫组化显示CD20、CD79a等阳性。
分子遗传学上5q-、7q+等异常常见。
诊断主要依靠组织病理学检查和免疫组化染色。
与其他淋巴瘤的鉴别诊断需要结合病理特点和分子遗传学特征。
该疾病的治疗和预后仍有待进一步探讨，有必要加强对其临床和分子机制的研究。
深入了解黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤的临床和病理特点对于提高诊断准确性和指导治疗方案具有重要意义。
【关键词】黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤、临床特点、病理特点、免疫组化特点、分子遗传学特点、诊断和鉴别诊断、临床意义、进一步研究、展望1. 引言1.1 定义和背景黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤（MALT淋巴瘤）是一种较为罕见的淋巴瘤类型，主要发生在消化道、呼吸道和其他黏膜相关器官的淋巴组织中。
MALT淋巴瘤在临床上呈现出慢性和进展性的特点，常见症状包括慢性腹痛、消化不良、体重减轻、贫血等。
这种淋巴瘤的诊断和治疗较为复杂，需要综合考虑临床症状、病理特点以及免疫组化和分子遗传学检测结果。
MALT淋巴瘤的病因目前尚未完全明确，但与慢性感染、自身免疫性疾病以及环境因素有一定关联。
引起MALT淋巴瘤的具体分子机制和遗传异常也是当前研究的热点之一。
深入了解MALT淋巴瘤的临床和病理特点，有助于提高对该疾病的诊断水平和治疗效果，为临床实践提供重要参考。
1.2 研究目的研究目的是深入探讨黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤的临床和病理特点，以期提高对该疾病的认识和诊断水平。
通过对病例的详细观察和分析，我们旨在总结该病的典型临床表现、病理特点、免疫组化特点以及分子遗传学特点，为临床医生提供更准确的诊断依据。
通过对该疾病的诊断和鉴别诊断进行探讨，旨在帮助临床医生更好地区分黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤与其他类似疾病，从而实现早期诊断并提供更有效的治疗方案。
观察黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤的临床和病理特点黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤（MALT淋巴瘤）是一种较为罕见的成人淋巴瘤，它源于黏膜相关淋巴组织，包括消化道、呼吸道、泪腺、甲状腺等部位。
MALT淋巴瘤的临床和病理特点具有一定的特殊性，了解这些特点对于临床医生的诊断和治疗具有重要意义。
MALT淋巴瘤的临床表现多样，取决于病变部位。
常见的症状包括不明原因的发热、乏力、贫血、体重减轻等全身症状，以及特定部位的症状，如消化道MALT淋巴瘤可表现为反复发作的腹痛、恶心、呕吐、便血等消化道症状，呼吸道MALT淋巴瘤可表现为咳嗽、咳痰、呼吸困难等呼吸道症状。
在临床上，MALT淋巴瘤有时被误诊为炎症性疾病，如慢性胃炎、慢性支气管炎等，因此需要通过病理检查来明确诊断。
病理学上，MALT淋巴瘤的特点是肿瘤细胞起源于边缘区B细胞，表现为细胞浆较少、淋巴浆细胞样的外观，免疫组织化学检查通常表现为CD20和CD79a阳性，CD5、CD10、CD23、CD43等T细胞标记阴性。
MALT淋巴瘤还可表现为淋巴滤泡结构的扩张，伴有淋巴细胞的肿大和增生，以及异型淋巴样细胞的出现。
在组织学形态上，MALT淋巴瘤的特点是肿瘤细胞侵袭淋巴结边缘区、滤泡周围组织和黏膜下组织，形成小型的结节状浸润，有时还可形成瘤样病灶。
有时，MALT淋巴瘤还可与炎症组织相混杂，形成所谓的淋巴瘤样反应。
治疗方面，MALT淋巴瘤的治疗原则是局部控制和系统治疗相结合，局部控制主要是通过手术切除、放疗和内镜治疗等方式，系统治疗主要是通过化疗和免疫治疗等方式。
近年来，靶向治疗、免疫治疗和干扰素等新治疗手段的研究也取得了一定的进展。
对于合并幽门螺杆菌感染的胃MALT淋巴瘤，根除幽门螺杆菌后，有些患者肿瘤即可完全消退，无需进一步治疗。
MALT淋巴瘤是一种具有一定特殊性的淋巴瘤，临床医生在面对此类疾病时，应该结合临床表现和病理检查结果综合判断，制定合理的治疗方案。
观察黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤的临床和病理特点黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤（MALT淋巴瘤）是一种较为罕见的淋巴瘤类型，主要发生在黏膜相关淋巴组织，如胃肠道、呼吸道、甲状腺、眼睛等处。
该疾病具有一些特殊的临床和病理特点，对于临床医生来说，深入了解其特点对于诊断和治疗非常重要。
临床表现MALT淋巴瘤的临床表现多样化，常见的症状包括局部不适感、疼痛、肿块、出血、压迫症状。
在特定部位的病变也会出现相应的症状，比如胃MALT淋巴瘤患者可能出现消化道出血、腹痛等症状；肺MALT淋巴瘤患者可能出现咳嗽、呼吸困难等症状。
MALT淋巴瘤也会伴随着全身症状，如乏力、体重减轻、发热等，但这些症状并不具有特异性。
病理特点MALT淋巴瘤的主要病理特点是淋巴瘤细胞浸润黏膜相关淋巴组织结外边缘区，形成小型淋巴滤泡，瘤细胞常呈边缘带细胞样，核大，核仁明显，有分裂和凋亡。
免疫表型主要为B细胞表面标志物（CD20、CD79a）阳性，并且常见为轻链单克隆，通常是κ型。
部分病例可见到CD5、CD10、CD23等T细胞表面标志物。
成像学表现MALT淋巴瘤在影像学检查中的表现也是多样的。
比如在胃镜检查中，可见黏膜不规则增厚、红斑、溃疡及结节状肿块，而在CT扫描中可能显示肿瘤呈不规则形状、边缘模糊、增强后中度强化。
在眼科检查中，可见到巩膜淋巴结增大、结膜下肿块，CT检查则可能显示弥漫性或局限性巩膜增厚。
诊断和鉴别诊断对于MALT淋巴瘤的诊断，首先需要进行病理学检查，包括组织活检和免疫组化检查。
还需要结合临床表现和影像学检查来进行综合分析。
在鉴别诊断中，需要将MALT淋巴瘤与其他类型的淋巴瘤、炎性假瘤等进行区分，这需要临床医生具有较高的专业知识和临床经验。
治疗和预后MALT淋巴瘤的治疗主要包括手术切除、放射治疗、化疗、靶向治疗等多种方式，其中具体选择治疗方案需要结合患者的具体情况来决定。
MALT淋巴瘤的预后相对较好，但在部分患者中也有不良预后的情况出现，此时需要及时进行有效的治疗。
［文章编号］ １６７１－５８７Ⅹ（２０１２）０４－０７９６－０４［收稿日期］ ２０１２－０５－１８［基金项目］ 武警总医院一类资助课题（ＷＺ２０１１００１）［作者简介］ 杨立军（１９８０－），男，吉林省长岭县人，在读医学硕士，主要从事眼眶病学临床研究。
［通信作者］ 肖利华（Ｔｅｌ：０１０－８８２７６６８６，Ｅ－ｍａｉｌ：ｘｉａｏｌｉｈｕａｗｊ＠ｓｉｎａ．ｃｏｍ）眼附属器淋巴增生性疾病的衣原体免疫荧光检测及其意义杨立军１，肖利华２，黑 砚２，康 莉２（１．辽宁医学院北京武警总医院研究生培养基地，北京１０００３９；２．北京武警总医院眼眶病研究所，北京１０００３９）［摘 要］ 目的：检测眼附属器淋巴增生性疾病中衣原体感染情况，探讨眼附属器淋巴增生性疾病与衣原体感染的关联性。
方法：选取眼附属器淋巴增生性疾病患者１１８例为实验组，其中胃黏膜相关淋巴组织（ＭＡＬＴ）淋巴瘤４６例，淋巴组织反应性增生４１例，其他类型淋巴瘤３１例；另选取眼附属器非淋巴增生性疾病标本２０例作为对照组，其中包括脉管瘤１７例，甲状腺相关眼病３例。
采用免疫荧光的方法进行衣原体检测，在每个高倍镜视野（×１ ０００）下出现１０以上包涵体则为阳性，反之为阴性。
结果：１１８例眼附属器淋巴增生性疾病患者中８０例衣原体感染阳性（６７．７９％），对照组眼附属器非淋巴增生性疾病２０例中无阳性病例，组间比较差异有统计学意义（χ２＝３２．２６２，Ｐ＜０．００１）。
ＭＡＬＴ淋巴瘤衣原体感染阳率与非ＭＡＬＴ淋巴瘤组比较差异无统计学意义（Ｐ＞０．０５）。
结论：常见眼附属器淋巴增生性疾病与衣原体感染可能存在关联性，尤其ＭＡＬＴ淋巴瘤和淋巴组织反应性增生衣原体感染率较高。
衣原体感染的检测与治疗为眼附属器淋巴增生性疾病诊治提供了新的方向。
［关键词］ 眼附属器淋巴增生性疾病；衣原体；免疫荧光；胃黏膜相关淋巴组织淋巴瘤［中图分类号］ Ｒ７７７ ［文献标志码］ ＢＤｅｔｅｃｔｉｏｎ ｏｆ Ｃｈｌａｍｙｄｉａ ｉｍｍｕｎｏｆｌｕｏｒｅｓｃｅｎｃｅ ｏｆ ｏｃｕｌａｒ ａｄｎｅｘａｌｌｙｍｐｈｏｐｒｏｌｉｆｅｒａｔｉｖｅ ｄｉｓｅａｓｅｓＹＡＮＧ Ｌｉ－ｊｕｎ１，ＸＩＡＯ Ｌｉ－ｈｕａ２，ＨＥＩ Ｙａｎ２，ＫＡＮＧ Ｌｉ ２（１．Ｐｏｓｔｇｒａｄｕａｔｅ Ｔｒａｉｎｉｎｇ Ｂａｓｅ，Ｇｅｎｅｒａｌ Ｈｏｓｐｉｔａｌ ｏｆ Ａｒｍｅｄ Ｐｏｌｉｃｅ Ｆｏｒｃｅｓ，Ｌｉａｏｎｉｎｇ Ｍｅｄｉｃａｌ Ｕｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｂｅｉｊｉｎｇ １０００３９，Ｃｈｉｎａ；２．Ｉｎｓｔｉｔｕｔｅ ｏｆ Ｏｒｂｉｔａｌ Ｄｉｓｅａｓｅ，Ｇｅｎｅｒａｌ Ｈｏｓｐｉｔａｌ ｏｆ Ａｒｍｅｄ Ｐｏｌｉｃｅ Ｆｏｒｃｅｓ，Ｂｅｉｊｉｎｇ １０００３９，Ｃｈｉｎａ）Ａｂｓｔｒａｃｔ：Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ Ｔｏ ｄｅｔｅｃｔ ｔｈｅ ｒａｔｅ ｏｆ Ｃｈｌａｍｙｄｉａ ｉｎｆｅｃｔｉｏｎ ｏｆ ｏｃｕｌａｒ ａｄｎｅｘａｌ ｌｙｍｐｈｏｐｒｏｌｉｆｅｒａｔｉｖｅ ｄｉｓｅａｓｅｓ ａｎｄ ｔｏｉｎｖｅｓｔｉｇａｔｅ ｔｈｅ ｒｅｌａｔｉｖｉｔｙ ｂｅｔｗｅｅｎ ｏｃｕｌａｒ ａｄｎｅｘａｌ ｌｙｍｐｈｏｐｒｏｌｉｆｅｒａｔｉｖｅ ｄｉｓｅａｓｅｓ ａｎｄ Ｃｈｌａｍｙｄｉａｌ ｉｎｆｅｃｔｉｏｎ．Ｍｅｔｈｏｄｓ １１８ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｉｔｈ ｏｃｕｌａｒ ａｄｎｅｘａｌ ｌｙｍｐｈｏｐｒｏｌｉｆｅｒａｔｉｖｅ ｄｉｓｅａｓｅｓ ｗｅｒｅ ｓｅｌｅｃｔｅｄ ａｓ ｅｘｐｅｒｉｍｅｎｔ ｇｒｏｕｐ，ａｎｄ４６ｃａｓｅｓ ａｍｏｎｇ ｔｈｅｍ ｗｉｔｈ ｍｕｃｏｓａ ａｓｓｏｃｉａｔｅｄ ｌｙｍｐｈｏｉｄ ｔｉｓｓｕｅ（ＭＡＬＴ）ｌｙｍｐｈｏｍａ，４１ｃａｓｅｓ ｏｆ ｈｙｐｅｒｐｌａｓｉａ ｏｆｒｅａｃｔｉｖｅ ｌｙｍｐｈｏｉｄ ｔｉｓｓｕｅ，３１ｃａｓｅｓ ｏｆ ｏｔｈｅｒ ｔｙｐｅｓ ｏｆ ｌｙｍｐｈｏｍａ．２０ｃａｓｅｓ ｏｆ ｓａｍｐｌｅｓ ｗｉｔｈ ｏｃｕｌａｒ ａｄｎｅｘａｌ ｎｏｎ－ｌｙｍｐｈｏｐｒｏｌｉｆｅｒａｔｉｖｅ ｄｉｓｅａｓｅｓ ｗｅｒｅ ｓｅｌｅｃｔｅｄ ａｓ ｃｏｎｔｒｏｌ ｇｒｏｕｐ，ｉｎｃｌｕｄｉｎｇ １７ｃａｓｅｓ ｏｆ ｖａｓｃｕｌａｒ ｔｕｍｏｒ ａｎｄ ３ｃａｓｅｓ ｏｆｔｈｙｒｏｉｄ ａｓｓｏｃｉａｔｅｄ ｏｐｈｔｈａｌｍｏｐａｔｈｙ．Ｔｈｅｎ ｔｈｅ ｍｅｔｈｏｄ ｏｆ ｉｍｍｕｎｏｆｌｕｏｒｅｓｃｅｎｃｅ ｗａｓ ｕｓｅｄ ｔｏ ｄｅｔｅｃｔ ｔｈｅ Ｃｈｌａｍｙｄｉａ ｉｎｔｗｏ ｇｒｏｕｐｓ．Ｉｔ ｗａｓ ｐｏｓｉｔｉｖｅ ｗｈｅｎ ｉｔ ｓｈｏｗｅｄ ｏｖｅｒ ｔｅｎ ｉｎｃｌｕｓｉｏｎｂｏｄｉｅｓ ｉｎ ｔｈｅ ｖｉｓｉｏｎ ｏｆ ａ ｈｉｇｈ－ｒａｔｅ ｍａｇｎｉｆｉｃａｔｉｏｎ（×１ ０００）．Ｏｔｈｅｒｗｉｓｅ ｉｔ ｗａｓ ｎｅｇａｔｉｖｅ．Ｒｅｓｕｌｔｓ ８０ｃａｓｅｓ ｏｆ ｏｃｕｌａｒ ａｄｎｅｘａｌ ｌｙｍｐｈｏｐｒｏｌｉｆｅｒａｔｉｖｅ ｄｉｓｅａｓｅｓ ｉｎ１１８ｃａｓｅｓ ｈａｄ ｐｏｓｉｔｉｖｅ ｃｈｌａｍｙｄｉａ ｉｎｆｅｃｔｉｏｎ（６７．７９％），ｗｈｉｌｅ ｔｈｅｒｅ ｗａｓ ０ｃａｓｅ ａｍｏｎｇ ２０ｃａｓｅｓ ｏｆ ｏｃｕｌａｒ ａｄｎｅｘａｌ ｎｏｎ－ｌｙｍｐｈｏｐｒｏｌｉｆｅｒａｔｉｖｅ ｄｉｓｅａｓｅｓ ｉｎ ｃｏｎｔｒｏｌ ｇｒｏｕｐ（χ２＝３２．２６２，Ｐ＜０．００１）．Ｔｈｅｒｅ ｗａｓ ｎｏ ｓｉｇｎｉｆｉｃａｎｔ ｄｉｆｆｅｒｅｃｎｃｅ ｏｆｐａｓｉｔｉｖｅ ｒａｔｅ ｏｆ Ｃｈｌａｍｙｄｉａ ｉｎｆｅｃｔｉｏｎ ｂｅｔｗｅｅｎ ＭＡＬＴ ｌｙｍｐｈｏｍａ ｐａｔｉｅｎｔｓ ａｎｄ ｎｏｎ－ＭＡＬＴ ｌｙｍｐｈｏｍａ ｐａｔｉｅｎｔｓ（Ｐ＞６９７第３８卷 第４期２０１２年７月吉 林 大 学 学 报 （医 学 版）Ｊｏｕｒｎａｌ ｏｆ Ｊｉｌｉｎ Ｕｎｉｖｅｒｓｉｔｙ（Ｍｅｄｉｃｉｎｅ Ｅｄｉｔｉｏｎ）Ｖｏｌ．３８Ｎｏ．４ Ｊｕｌ．２０１２０．０５）．Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎ Ｔｈｅｒｅ ｍｉｇｈｔ ｂｅ ａ ｒｅｌａｔｉｏｎｓｈｉｐ ｂｅｔｗｅｅｎ ｃｏｍｍｏｎ ｏｃｕｌａｒ ａｄｎｅｘａｌ ｌｙｍｐｈｏｐｒｏｌｉｆｅｒａｔｉｖｅ ｄｉｓｅａｓｅｓ ａｎｄＣｈｌａｍｙｄｉａ ｉｎｆｅｃｔｉｏｎ，ｅｓｐｅｃｉａｌｌｙ ｔｈｅ ＭＡＬＴ ｌｙｍｐｈｏｍａ ａｎｄ ｔｈｅ ｈｙｐｅｒｐｌａｓｉａ ｏｆ ｒｅａｃｔｉｖｅ ｌｙｍｐｈｏｉｄ ｔｉｓｓｕｅ ｈａｖｅ ｈｉｇｈｅｒｒａｔｅｓ ｏｆ Ｃｈｌａｍｙｄｉａ ｉｎｆｅｃｔｉｏｎ．Ｔｈｅ ｄｅｔｅｃｔｉｏｎ ａｎｄ ｔｒｅａｔｍｅｎｔ ｏｆ Ｃｈｌａｍｙｄｉａ ｉｎｆｅｃｔｉｏｎ ｐｒｏｖｉｄｅ ａ ｎｅｗ ｄｉｒｅｃｔｉｏｎ ｏｆ ｒｅｓｅａｒｃｈｆｏｒ ｔｈｅ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ａｎｄ ｔｒｅａｔｍｅｎｔ ｏｆ ｏｃｕｌａｒ ａｄｎｅｘａｌ ｌｙｍｐｈｏｐｒｏｌｉｆｅｒａｔｉｖｅ ｄｉｓｅａｓｅｓ．Ｋｅｙ ｗｏｒｄｓ：ｏｃｕｌａｒ ａｄｎｅｘａｌ ｌｙｍｐｈｏｐｒｏｌｉｆｅｒａｔｉｖｅ ｄｉｓｅａｓｅｓ；Ｃｈｌａｍｙｄｉａ；ｉｍｍｕｎｏｆｌｕｏｒｅｓｃｅｎｃｅ；ｍｕｃｏｓａ ａｓｓｏｃｉａｔｅｄｌｙｍｐｈｏｉｄ ｔｉｓｓｕｅ ｌｙｍｐｈｏｍａ 眼附属器淋巴增生性病变包括反应性增生、不典型增生和淋巴瘤，其中多种淋巴瘤均可发生在此部位，包括胃黏膜相关淋巴组织（ｍｕｃｏｓａａｓｓｏｃｉａｔｅｄ ｌｙｍｐｈｏｉｄ ｔｉｓｓｕｅ，ＭＡＬＴ）淋巴瘤、弥漫大Ｂ淋巴瘤、浆细胞淋巴瘤、伯基特淋巴瘤及小细胞淋巴瘤等［１－２］。
中国实用眼科杂志２００６年１１月第２４卷第１１期 Ｃｈｉｎ Ｊ Ｐｒａｃｔ Ｏｐｈｔｈａｌｍｏｌ， Ｎｏｖｅｍｂｅｒ ２００６， Ｖｏｌ ２４， Ｎｏ． １１ 基金项目学科人才建设资金 作者单位魏锐利ｅｘｔｒａｎｏｄａｌｍａｒｇｉｎａｌ ｚｏｎｅ Ｂ ｃｅｌｌ ｌｙｍｐｈｏｍａ ｏｆ ｍｕｃｏｓａ－论著ＡｂｓｔｒａｃｔＫｅｙ Ｗｏｒｄｓ摘要影像学检查特征与治疗和预后影像学检查１０例发生于眼睑Ｂ超定性诊断ＣＴ对眶骨结构和肿瘤侵犯范围与周围组织的关系显示良好ＭＲＩ对软组织的分辨力强４５例均行手术治疗４２例随访４１例于手术切除后２５个月转移至肺死亡影像学检查对ＭＡＬＴ淋巴瘤的诊断及鉴别诊断有帮助结合病理诊断和临床分期判断能提示较准确的病情估计 ＭＡＬＴ淋巴瘤 治疗是一种原发于结外的小Ｂ细胞淋巴瘤黏膜相关淋巴组织ＭＡＬＴ淋巴瘤通常发生在与黏膜和腺上皮有关的结外器官中国实用眼科杂志２００６年１１月第２４卷第１１期 Ｃｈｉｎ Ｊ Ｐｒａｃｔ Ｏｐｈｔｈａｌｍｏｌ， Ｎｏｖｅｍｂｅｒ ２００６， Ｖｏｌ ２４， Ｎｏ． １１性发病过程在眼眶实体肿瘤中占１０％近年来发病率有上升趋势［３］本文对我科１９９４年３月所有患者均经手术治疗１０例结合化疗病理诊断并就术前诊断及术后处理作一重点探讨其中男２８例年龄２４平均年龄岁最长１２年左眼１８例眼睑１０例本组病例均表现为眼部肿物炎性假瘤浆细胞瘤Ｅ期全身非霍奇金淋巴瘤伴眼局部表现， 手术切除后２年复发Ｅ期［４］Ｅ期全身非霍奇金淋巴瘤伴眼局部表现Ｅ期全身非霍奇金淋巴瘤伴眼局部表现视力０．１０．５０．９眼睑肿胀１４例均向前下方突出上运动受限５例向上右运动均受限显示有占位性病变位置内回声边界声衰减压缩性本组３０例行ＣＴ扫描位置形状继发改变增强有明显强化１２例做磁共振检查Ｔ２ＷＩ呈中等高信号部分与周围组织粘连经结膜前路开眶８例质脆易断离包膜完整者１５例眼球运动无受限１３５个月１５１例手术切除后２年复发其余均存活并未见肿瘤复发１０例手术后辅以化疗均为ＭＡＬＴ结外边缘区小Ｂ细胞淋巴瘤形态较一致核分裂象少见仅３例可见小血管轻度增生肿瘤内坏死少见 ３． 影像学诊断本组３５例术前由影像学检查作出诊断边界不甚清楚眶外上方泪腺部的８例得出占位位置位于眶内呈包绕眼环生长２０例包绕眼球因此具有较好的定性并由术后病理诊断证实１２例核磁共振检查Ｔ２Ｗ１呈中等高信号 ４． 免疫表型 ３０例瘤细胞表达ＣＤ４５５例万方数据中国实用眼科杂志２００６年１１月第２４卷第１１期 ＣｈｉｎＪＰｒａｃｔＯｐｈｔｈａｌｍｏｌ，Ｎｏｖｅｍｂｅｒ２００６，Ｖｏｌ２４，Ｎｏ．１１ＣＤ７４阳性所有病例瘤细胞ＣＤ５ｃｙｃｌｉｎＤ１恶性恶性淋巴瘤均为单克隆性ＵＣＨＬ１阴性通过免疫组化检查可明确ＭＡＬＴ淋马瘤的细胞来源几乎所有的眼眶原发性恶性淋巴瘤均为非霍奇金淋巴瘤ＭＡＬＴ淋巴瘤于１９９４年经ＲＥＡＬ分类法和ＷＨＯ定义［７］为独立的淋巴瘤ＭＡＬＴ结外边缘区非霍奇金淋巴瘤最常见于胃约占５０％１４％，眼附属器１１％和乳腺占其原发性淋巴瘤的５０％眼附属器ＭＡＬＴ淋巴瘤起病隐匿呈低度恶性的惰性发病过程形成凋亡抑制基因ＡＰＩ２－ＭＡＬＴ１的融合，且有Ｂｃｌ１０蛋白核表达者的淋巴瘤生物学行为上具有侵袭性目前认为促凋亡基因的失活使细胞逃逸凋亡分子介导的凋亡从而使细胞永生化，可能是ＭＡＬＴ淋巴瘤发生的中心环节利用抗生素根治Ｈ．ｐ菌感染对７５％的不伴有染色体核型异常的淋巴瘤有效免疫染色见肿瘤细胞胞质Ｂｃｌ１０蛋白表达阳性外更进一步支持ＭＡＬＴ１和Ｂｃｌ１０蛋白在ＭＡＬＴ淋巴瘤发病机制中的相互联系５１例为ＭＡＬＴ型淋巴瘤但是并没有发现Ｂｃｌ１０的表达和临床参数有相关性Ｂｃｌ１０特异性的通过脂筏蛋白ＣＡＲＤ１１连接淋巴细胞表面抗原受体继而调节ＭＡＬＴ１的寡聚化形成复合物Ｂ信号转导通路Ｂ转录入核调节细胞凋亡的变化Ｂｃｌ１０在ＭＡＬＴ淋巴瘤发病机制中有重要作用删除终止密码子的提前翻译Ｂｃｌ１０基因突变后虽然可以激活ＮＦ－转而获得细胞恶变的能力发生于眼睑眼睑下垂发生于眼眶球后占位者表现为眼球突出由于肿块多位于眶上方故表现为眼球向下移位侵犯范围及与周围组织的关系有无可压缩性的反射来判断肿瘤性质边界不甚清楚不可压缩肿瘤常常根据眼球塑型生长内密度均匀呈现特征性的ＭＲＩ具有多方位对软组织的分辨力强更能准确判断软组织肿块延伸范围及与邻近结构关系Ｔ２ＷＩ呈中等高信号或原发眼眶而出现眶外侵犯者淋巴组织非特异性增生和炎性假瘤等疾病鉴别病史中可有红有眼球突出复视及眼球运动障碍等表现常伴有毛细血管与纤维结缔组织的反应性增生中国实用眼科杂志２００６年１１月第２４卷第１１期 Ｃｈｉｎ Ｊ Ｐｒａｃｔ Ｏｐｈｔｈａｌｍｏｌ， Ｎｏｖｅｍｂｅｒ ２００６， Ｖｏｌ ２４， Ｎｏ． １１的生发中心外对病程长但易反复发作的炎性假瘤患者和应用足量应及时行眼眶肿物切除术或活检以证实病理结果可见小淋巴细胞分布相对稀疏 ３． 临床治疗 本组所有病例在经过眼科检查及影像学辅助检查后对于肿瘤位于眼睑结膜与眼外肌等有粘连者多数患者为临床环磷酰胺环磷酰胺或在平均３９个月的随访中本组中４５例行手术治疗如果术后出现眼球固定可能原因有肿瘤压迫浸润引起眼外肌功能障碍尽管ＭＡＬＴ淋巴瘤被认为是惰性病程因此需要长期随访和每半年复查一次肿瘤发生的部位 现已知眼附属器结外边缘区ＭＡＬＴ型Ｂ细胞淋巴瘤的预后与临床分期相关［１６］属低度恶性的惰性发病过程综合治疗者预后好１３５个月术后２７个月复发浆细胞瘤１例为现均存活并未见肿瘤复发很少向弥漫性大细胞淋巴瘤转化表１ ４５例眼附属器ＭＡＬＴ淋巴瘤的治疗及预后治疗方法手术治疗放疗化疗复发生存例数４５２２１０３４１％１００％４８．８％２２．２％６．６％９７．７％ 本组研究发现眼附属器ＭＡＬＴ淋巴瘤患者术前临床诊断结合影像学检查能及时确诊与文献报告［１７］放疗后１００％患者可得到控制相一致４２例进行随访４随访率为８８．８％存活４１例随访３个月者５例５年者３１例５１例死亡８年生存率５０％较一致与Ｋｎｏｗｌｅｓ和Ｊａｋｏｂｉｅｃ的观察结果［１８］宋国祥ＰＣＮＡ４高鸿１９９９１４７－１４８万方数据中国实用眼科杂志２００６年１１月第２４卷第１１期 Ｃｈｉｎ Ｊ Ｐｒａｃｔ Ｏｐｈｔｈａｌｍｏｌ， Ｎｏｖｅｍｂｅｒ ２００６， Ｖｏｌ ２４， Ｎｏ． １１Isaacson P, & Wright DH. Malignant lymphoma of mucosa-as-sociated lymphoid tissue. A distinctive type of B-cell lymphoma.Cancer ,1983, 52: 1410-1416Harris NL , Jaffe ES , Stein H , et al. A revised European-American classific ation o f lymph oid neo plasms: a prop osal from the International Lymphoma Study Group. Blood,1994,84 : 1361-1392Thieblemont C, Bastion Y, Berger F, et al. Mucosa-associated lymphoid tissue gastrointestinal and nongastrointestinal lym-phoma behavior. Analysis of 108 patients. J Clin Oncol, 1997,15:1624-1630Restrepo A, Raez LE, Byme GE Jr, et al. Is central nervous sys-tem prophylaxis necessary in ocular adnexal lymphgma? Crit Rev Oncog,1998,9:269-273Ye H, Dogan A, Karran L, et al. Bcl10 expression in normal and n eo p la stic lymp ho id tis su e : nu c le a r loc aliza tio n in M ALT lymphoma. Am J Pathol, 2000,157:1147-1154Sagaert X, Laurent M, Baens M, et al. MALT1 and BCL10 aber-rations in MALT lymphomas and their effect on the expression of BCL10 in the tumour cells. 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Trans Am Ophthalmol Soc, 1988, 87:420-422131415161718病例报告增长迅速７个月 患者自述无外伤史家族中无同类疾病心肺肝肾等未见异常直径约５．０ｃｍ占据上睑绝大部分部分破溃角膜清对侧眼未见异常肿瘤内密度均匀２００６年１月５日在全身麻醉下行右眼睑肿瘤切除术将肿瘤完整切下探及右眼球完整遂行上下眼睑缝合病理诊断右上睑未见复发Ｍｅｉｂｏｍ腺上睑常误以为睑板腺炎症睑结膜相对处隆起或仅有眼睑沉重感导致肿物生长巨大以手术治疗为主如有淋巴结转移收稿时间 作者单位山东省立医院眼科 通讯作者眼附属器MALT淋巴瘤的临床分析作者：朱婧， 魏锐利， ZHU Jing， WEI Rui-Li作者单位：200003,上海,第二军医大学长征医院眼科刊名：中国实用眼科杂志英文刊名：CHINESE JOURNAL OF PRACTICAL OPHTHALMOLOGY年，卷(期)：2006，24(11)引用次数：0次1.Wotherspoon AC.Ortiz Hidalgo C.Falzon MR Helicobacter pylori-associated gastritis and primary B-cell gastric lymphoma 19912.王学敏.宋国祥.何彦津眼眶淋巴增生病增殖细胞核抗原(PCNA)的研究及意义 1998(4)3.Ye H.Liu H.Attygalle A Variable frequencies of t(11,18)(p21,q21) in MALT lymphomas of different sites:significant association with CagA strains of H pylori in gastric MALT lymphoma 20034.Rohatiner A.d'Amore F.Coiffier B Report on a workshop convened to discuss the pathological and stagingclassifications of gastrointestinal tract lymphoma 19945.侯秀玉.高鸿.李明昱眼眶原发恶性淋巴瘤的临床分析[期刊论文]-中华放射肿瘤学杂志 1999(3)6.Isaacson P.Wright DH Malignant lymphoma of mucosa-as-sociated lymphoid tissue.A distinctive type of B-cell lymphoma 19837.Harris NL.Jaffe ES.Stein H A revised European-American classification of lymphoid neoplasms:a proposal from the International Lymphoma Study Group 19948.Thieblemont C.Bastion Y.Berger F Mucosa-associated lymphoid tissue gastrointestinal and nongastrointestinal lymphoma behavior.Analysis of 108 patients 19979.Restrepo A.Raez LE.Byme GE Jr Is central nervous system prophylaxis necessary in ocular adnexal lymphgma? 199810.Ye H.Dogan A.Karran L Bcl10 expression in normal and neoplastic lymphoid tissue:nuclear localization in MALT lymphoma 200011.Sagaert urent M.Baens M MALT1 and BCL10 aberrations in MALT lymphomas and their effect on the expression ofBCL10 in the tumour cells 200612.Adachi A.Tamaru JI.Kaneko K No evidence of a correlation between Bcl 10 expression and API2-MALT 1 gene rearrangement in ocular adnexal MALT lymphoma 200413.Ye H.Liu H.Dongan A MALT lymphoma with t (11,18)(q21,q21) expresses nuclear BCL 10 2000(2)14.Charlotte F.Doghmi K.Cassoux N Ocular adnexal marginal zone B cell lymphoma:a clinical and pathologic study of 23 cases 200515.Coupland SE Lymphoproliferative lesions of the ocular adnexa.Differential diagnostic guideline 200416.White WL.Ferry JA.Harris NL Ocular adnexal lymphoma a clinicopathologic study with identification of lymphomas of mucosa-associated lymphoid tissue type 199517.Austin-Seymour MM.Donaldson SS.Egbert PR Radiotherapy of lymphoid diseases of the orbit 198518.Jakobiec FA.Knowles DM Am ovewiew of ocular adenexal lymphokd tomors 19881.期刊论文王亚楼.Ya-Lou Wang眼附属器MALT淋巴瘤的临床与病理学特征分析-国际眼科杂志2007,7(5)目的:探讨眼附属器包括眼睑、眼眶、泪腺等部位黏膜相关淋巴组织淋巴瘤(1ymphphoma of mucosa-associated lymphoid tissue,MALT)的临床、病理学特征与治疗方法.方法:分析24例眼附属器MALT淋巴瘤的临床、病理学及免疫组化结果,以及手术后治疗与预后情况.结果:24例眼附属器MALT淋巴瘤患者经影像学检查后均行手术治疗,其中16例行放疗,2例行化疗.20例随访3mo～7a后均存活.结论:影像学检查可辅助诊断眼附属器MALT淋巴瘤、术后病理活检及免疫组化分型检查可确诊本病,眼结膜MALT淋巴瘤预后较好,伴全身淋巴瘤转移术后辅以化疗或放疗.2.学位论文朱婧眼附属器黏膜相关淋巴瘤Bcl10基因的检测及其新的突变的意义的研究2007本实验研究通过检测中国人群眼眶、结膜、泪腺、眼睑部位的MALT淋巴瘤、不典型淋巴组织增生和淋巴组织反应性增生中Bcl10基因的存在，对照国外文献报道，从中发现新的突变。
眼眶黏膜相关组织结外边缘区B细胞淋巴瘤1例及文献复习董萍
【期刊名称】《中国社区医师（医学专业）》
【年(卷),期】2011(013)023
【摘要】目的:探讨眼眶黏膜相关组织结外边缘区B细胞淋巴瘤(以下简称MALT 淋巴瘤)的临床病理、免疫组化及诊断和鉴别诊断.方法:对1例MALT淋巴瘤进行了临床病理和免疫组化分析及文献复习.结果:肿瘤由边缘区B细胞组成,对组织造成破坏性浸润,肿瘤细胞CD20,CD79a,BCL-2弥漫阳性.结论:MALT淋巴瘤具有惰性的临床过程,缓慢扩散,复发后可累及到其他部位,确诊依赖于病理形态及免疫组化.【总页数】1页(P244)
【作者】董萍
【作者单位】224300,江苏盐城市射阳县中医院
【正文语种】中文
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1.肾脏黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤1例报道并文献复习
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