CT与核素骨显像诊断SAPHO综合征的对比分析

CT与核素骨显像诊断SAPHO综合征的对比分析

张强;次旦旺久;孙洪赞;郭启勇

【摘 要】目的:探讨滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨炎综合征(即SAPHO综合征)的CT与核素骨显像影像表现.方法:回顾性对比分析29例SAPHO综合征患者的CT、核素骨显像影像特征.结果:CT检查前上胸壁受累24例,表现为骨及肋软骨硬化、肥厚,关节破坏、强直;骶髂关节受累10例,表现为骶髂关节周围骨质增生硬化,关节间隙变窄,骨质破坏;12例患者脊柱CT检查8例受累,示终板侵蚀、硬化,椎间隙变窄,部分椎体楔形变.99mTc-MDP骨显像表现为受累骨关节处异常放射性浓聚,其中前胸壁受累最常见,约占93.1％(27/29),在胸肋锁骨区表现为“牛头”状放射性核素浓聚,是特征性骨显像表现,骶髂关节受累11例,脊柱受累8例,下颌骨受累1例,长骨受累1例.结论:胸前壁多骨受累是SAPHO综合征主要影像特点,CT扫描准确显示骨质硬化、肥厚、破坏及关节强直.99mTc-MDP骨显像有助于疾病的早期诊断及发现隐匿性病灶,当前胸壁受累出现典型影像表现时,应考虑SAPHO综合征.

【期刊名称】《中国临床医学影像杂志》

【年(卷),期】2016(027)008

【总页数】5页(P589-593)

【关键词】获得性骨肥大综合征;体层摄影术,螺旋计算机;体层摄影术,发射型计算机,单光子

【作 者】张强;次旦旺久;孙洪赞;郭启勇 【作者单位】中国医科大学附属盛京医院放射科,辽宁沈阳 110004;中国医科大学附属盛京医院放射科,辽宁沈阳 110004;中国医科大学附属盛京医院放射科,辽宁沈阳 110004;中国医科大学附属盛京医院放射科,辽宁沈阳 110004

【正文语种】中 文

【中图分类】R681;R814.42;R817.4

滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨炎综合征，即SAPHO （Synovitis，acne，pustulosis，hyperostosis，osteitis）综合征，是一组以骨关节病变和皮肤损害为特点的慢性无菌性炎症性疾病，由Chamot等[1]于1987年首次命名，曾命名为胸锁肥厚性骨炎、掌跖脓疱病性关节骨炎、胸肋锁骨骨质增生症、痤疮相关性关节病、慢性复发性多灶骨髓炎等。该综合征发病相对少见，病因机制尚不十分清楚，可能与遗传、感染以及免疫等多种因素相关[2-3]。笔者回顾性分析我院确诊的29例SAPHO患者的影像学资料，结合文献报告如下。

1.1 一般资料

回顾性分析 2008—2015年在我院诊断为SAPHO综合征的29例患者的临床及影像资料，男9例，女20例，年龄17～65岁，平均45.8岁。病程1周～20年，中位病程8年，始发年龄6～65岁，中位年龄43岁；临床表现以骨关节改变及皮肤病变为主，以骨关节病变为首发症状20例，其中前上胸壁痛17例，肩背痛2例，下腰痛1例；以皮肤病变为首发症状8例，其中掌跖脓疱病5例，严重痤疮2例，银屑病1例；骨关节受累与皮肤病变同时出现1例。6例患者病程中无明显皮肤受累。

1.2 诊断标准

采用2012年Nguyen等[4]提出的SAPHO综合征诊断标准：①骨关节表现+聚合性痤疮和爆发性痤疮或化脓性汗腺炎；②骨关节表现+掌跖脓疱病；③骨肥厚（上胸壁、肢端骨、脊柱）伴或不伴皮肤损害；④慢性多灶性复发性骨髓炎（CMRO）包含中轴或外周骨，伴或不伴皮肤损害；满足4个条件之一即可确诊。

1.3 图像分析

由2名有经验的影像医生对图像进行分析，CT扫描：采用Philips iCT 256层MSCT扫描机，管电压120 kV，管电流204 mAs，螺距0.9，层厚3 mm，间隔

3 mm，矩阵 512×512，FOV 500 mm×500 mm；SPECT全身骨静态显像：仪器为GE Infinia SPECT扫描仪，显像剂为99mTc-MDP（亚甲基二磷酸盐），放射化学纯度>95%，99mTc购自原子高科股份有限公司，MDP药盒购于江苏原子能研究所。静脉注射99mTc-MDP 740 MBq后嘱患者饮水1 000 mL，3～4 h后行前后位全身静态显像，扫描速度为20 cm/min，矩阵256×1 024。

2.1 临床表现

骨关节表现：前上胸壁痛26例，腰背部疼痛8例，肩痛5例，外周关节痛2例。皮肤表现：掌跖脓疱病18例，严重痤疮4例，银屑病1例，部分患者就诊时皮肤病变缓解，无皮肤病变6例，单纯骨关节受累。皮肤表现与骨关节表现的关系：29例中20例骨关节表现在皮肤表现之前出现；8例骨关节表现在皮肤表现之后出现；1例皮肤表现和骨关节表现几乎同时出现。皮肤表现与骨关节表现出现时间最长间隔1例相距15年。

2.2 影像学所见

2.2.1 病变受累部位

骨关节病变部位常为前上胸壁多骨及多关节受累，主要位于胸骨、锁骨胸骨端、第一前肋及肋软骨、胸锁关节、胸肋关节及胸骨柄体联合，CT扫描及99mTc-MDP全身骨显像病变受累部位及出现率见表1。CT扫描发现前胸壁病灶24例，骨扫描发现前胸壁病灶27例，骨扫描呈阳性而CT呈阴性3例。

2.2.2 影像表现 前上胸壁：99mTc-MDP骨显像示29例患者均有一个至多个部位的骨放射性异常浓聚区，27例表现为前胸壁受累，典型病变呈“牛头”征[5]，病变的双侧胸锁关节和（或）第一肋胸连接相当于牛角，胸骨柄相当于牛颅骨的上半部（图4）。29例患者均接受前上胸壁CT检查，CT表现为骨肥厚23例 （95.8%）、硬化20例（83.3%）、关节间隙变窄13例（54.2%）、骨质破坏9例（27.5%）、软组织肿胀5例（20.8%）、关节骨性融合4例（13.8%），骨肥厚肋软骨明显骨化、肥厚，胸锁关节破坏、间隙变窄甚至消失，胸肋关节融合，柄胸联合破坏、间隙变窄甚至消失（图1），其中以骨肥厚、硬化多见。MSCT扫描及其后处理图像可清晰显示病变受累范围和程度，24例表现为胸骨柄、锁骨近端和第一肋软骨受累，其中双侧不对称受累17例，双侧对称性受累5例，单侧受累2例，15例柄胸联合受累，3例第二肋骨受累。

脊柱：骨扫描示29例患者中8例出现椎体放射性浓聚，其中胸椎病变4例、腰椎3例、颈椎1例。12例接受CT检查，6例发现病变，病变累及多个连续或不连续的椎体，CT扫描示终板侵蚀、硬化，椎间隙变窄，部分椎体楔形变，肋椎关节和关节突关节间隙变窄（图2）。

骶髂关节：骨扫描示29例患者中11例出现骶髂关节放射性浓聚，对称性7例，非对称性4例，1例累及左侧髂骨。29例均进行骶髂关节CT扫描，其中14例骶髂关节受累，骶髂关节髂骨面下部骨质增生硬化，关节面不规则，关节间隙变窄，部分表现为骨质破坏（图3）。

其他部位：左侧股骨近端受累1例，CT示左股骨上段增粗，骨皮质明显增厚，髓腔密度增高呈磨玻璃状、变窄，皮髓质界限欠清；下颌骨受累1例。

1987年Chamot等提出SAPHO综合征，是一种主要累及皮肤、骨和关节的慢性疾病，皮肤损害主要表现为掌跖脓疱病及严重的痤疮（暴发性痤疮、聚合性痤疮、化脓性汗腺炎），骨关节受累临床常表现为前上胸壁局部疼痛，间歇发作，邻近皮肤可有或无轻度肿胀。皮肤损害可与骨关节病变伴发，也可早于或晚于骨关节病变出现[7]。SAPHO综合征好发于成人，始发年龄多在30～50岁，呈慢性病程，间断发作，可迁延多年，但大多数预后良好。病理检查多表现为骨和皮肤非特异性炎症，以中性粒细胞浸润为主，随着疾病进展，可出现骨髓纤维化，缺乏特异性改变，因此骨组织学结果无法确诊该综合征，活检的目的主要在于排除其他疾病。

SAPHO综合征的影像学表现主要包括溶骨性骨炎、骨质增生、骨硬化，多为慢性骨膜反应和皮质增厚，最终导致骨肥厚[2，6]。骨关节病变常为多骨和多关节同时受累，成人病例最常累及前上胸壁，其次是脊柱、骨盆、长骨，儿童病例最易累及下肢长骨干骺端，其次是前上胸壁、脊柱。

骨显像表现为受累骨关节处异常示踪剂浓集，可累及一个或多个部位，可同时或先后发生，最常发生于前上胸壁，典型的骨显像在胸肋锁骨区表现为“牛头”状或“牛角”状放射性核素浓聚，是特征性骨显像表现，有助于疾病的早期诊断[8-9]。骨显像对探测骨病变非常敏感，有助于显示骨内的异常代谢活动，在显示全身多部位病变中具有显著的优势，可发现放射学检查阴性和无临床症状病变的存在。

SAPHO综合征患者骨关节病变最常累及前上胸壁，前上胸壁是本病的特征性病变部位，病变累及胸骨、锁骨胸骨端、第一前肋及肋软骨以及胸锁关节、胸肋关节、胸骨柄体联合，表现为骨质增生硬化肥厚，肋软骨明显骨化肥厚，关节面破坏，关节间隙变窄甚至消失，后期致骨性融合[10-12]。Earwaker等[6]将胸锁关节部位病变分为3期：病变初期为早期肌腱端病变表现，肋锁韧带附着点处骨密度增加，骨质侵蚀及新骨形成，邻近软组织可见肿胀；第2期，病变进一步累及胸锁关节、锁骨内侧端及第一肋、第二肋肋软骨硬化、肥大，肋锁关节间隙内见骨化组织，但此期锁骨上缘轮廓尚无明显改变；第3期，锁骨内侧端、胸骨及上部肋骨骨质硬化、肥大加重，其上缘轮廓改变，严重者邻近关节可见关节炎及骨性强直。脊柱受累仅次于前上胸壁，胸椎最多，其次是腰椎、颈椎。椎体受累一般为多发连续或非连续性，有特征性表现：椎角炎、非特异性椎间盘炎、破坏性骨损害、椎体损害区域的骨硬化、椎旁骨化5个方面[12-13]。文献报道[6，14]13%～52%的病例累及骶髂关节，通常为单侧受累，CT扫描可见骶髂关节关节面骨质增生硬化，以髂骨侧明显，严重者可累及骶骨，当骶髂关节CT扫描显示轻-中度骶髂关节炎并髂骨广泛的硬化时，高度提示为SAPHO综合征所致骶髂关节炎。CT扫描及其后处理技术，如多平面重建（Multi-planar reformation，MPR）、曲面重建（Curve

planar reformation，CPR）、容积再现（Volume rendering，VR）等技术，可清晰显示病变特征及受累范围。

MRI检查可见软组织肿胀、关节内积液和滑膜反应，有助于定位病灶及早期发现周围软组织病变。受累椎体呈长T1长T2骨髓水肿样异常信号，骨硬化区呈长T1短T2信号，椎间盘T2WI信号减低，椎旁软组织轻度肿胀[15]。有报道用PET/CT描述局部的炎症损害，可以鉴别SAPHO综合征受累骨损害区域是否活动，并且用标准的吸收值 （The standard uptake value，SUV）鉴别炎症和肿瘤疾病的进程，从而除外肿瘤的可能[16-17]。

目前SAPHO综合征影像学检查方法主要有X线、CT、MRI、骨显像及PET/CT，由于胸骨、肋软骨、锁骨X线平片对微小骨破坏、滑膜炎和软组织病变显示不佳，又有纵隔、胸椎等结构重叠，应用较少。CT扫描可以清晰显示骨质硬化、肥厚、骨皮质侵蚀、关节腔变窄、骨性融合等影像表现，但软组织分辨力差，所示病变多处于较晚期。MRI对骨质增生和骨膜反应显示不佳，但对滑膜炎、骨水肿表现敏感，且无辐射。CT及MRI对本病特异性差，难以与成骨性转移瘤或硬化性骨髓瘤区分开。骨扫描的敏感度高，“牛头征”是SAPHO综合征在骨显影中的特征性表现，可以发现无临床症状的病变，有助于本病的早期诊断。PET/CT应用较少，可以鉴别SAPHO综合征受累骨损害区域是否活动，对该病与肿瘤的鉴别诊断有重要作用。