帕金森病--神经病学
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习题集→神经病学→帕金森病一、A1型题:每一道考试题下面有A、B、C、D、E五个备选答案。
请从中选择一个最佳答案,并在答题卡上将相应题号的相应字母所属的方框涂黑。
第1题帕金森病主要的病理改变在A.小脑及脑干B.黑质纹状体C.大脑皮质D.周围神经E.外周肌肉正确答案:B 您选择的答案:第2题帕金森病治疗中下列哪项用药原则是错误的A.增加多巴胺的作用B.增加乙酰胆碱的作用C.减少乙酰胆碱的作用D.从小剂量用起E.必要时增加溴隐亭正确答案:B 您选择的答案:第3题发现帕金森病脑内残存神经元有A.细胞核内包涵体B.细胞浆内包涵体C.淀粉样斑块D.神经原纤维缠结E.细胞核和细胞浆内包涵体正确答案:B 您选择的答案:第4题下述哪项不符合震颤麻痹的症状A 面具脸B 慌张步态C 搓药丸样动作D 小写症E 动作时震颤加剧正确答案:E 您选择的答案:第5题帕金森病临床表现中下列哪项不对A.运动减少B.静止性震颤C.写字过大症D.肌强直E.慌张步态正确答案:C 您选择的答案:第6题下述哪项不符合震颤麻痹的症状A 随意运动减少B 静止性震颤C 全身肌肉强直D 体位不稳,走路呈"慌张步态"E 可导致瘫痪正确答案:E 您选择的答案:第7题关于帕金森病步态描述正确的是A.联带运动减少B.鸭步C.醉酒步态D.走路快E.身体后倾易跌倒正确答案:A 您选择的答案:第8题帕金森病最常见的首发症状是A.静止性震颤B.铅管样强直C.齿轮样增强D.慌张步态E.小步态正确答案:A 您选择的答案:第9题震颤麻痹源于什么部位变性A 纹状体B 黑质细胞C 红核D 小脑E 脑干正确答案:B 您选择的答案:第10题帕金森综合征与帕金森病的最主要的区别是C.用多巴胺效果差D.伴有脑萎缩E.常有家族史正确答案:A 您选择的答案:第11题下列哪项不是帕金森病的临床表现A.运动性震颤B.泌汗异常和便秘C.慌张步态D.运动减少E.肌张力增高正确答案:A 您选择的答案:第12题铅管样强直是下列哪种疾病的表现A.有机磷中毒B.周围神经炎C.强直性脊柱炎D.脑膜炎E.帕金森病正确答案:E 您选择的答案:第13题帕金森病和特发性良性震颤的主要区别是A.有家族遗传史B.起病隐袭、缓慢进展C.精神紧张时震颤加重D.肌强直E.静止性震颤正确答案:D 您选择的答案:第14题帕金森病患者的典型震颤是A.静止性震颤B.意向性震颤C.姿态性震颤D.扑翼样震颤E.动作性震颤正确答案:A 您选择的答案:第15题帕金森病以下的哪项表述是不正确的A.多在中老年期发病B.主要表现静止性震颤、运动迟缓、肌强直C.常规辅助检查无特殊发现D.早期发现,早期治疗可治愈E.抗胆碱能药物适用于震颤明显的较年轻的患者正确答案:D 您选择的答案:第16题帕金森病的3个主要临床特征是A.面具脸、静止性震颤、运动减少B.静止性震颤、运动减少、病理反射C.静止性震颤、慌张步态、肌张力增高D.静止性震颤、运动减少、肌张力增高E.慌张步态、肌张力增高、写字过小症正确答案:D 您选择的答案:第17题接近震颤麻痹病因治疗的药物是A 安坦B 安定C 左旋多巴D 新斯的明E 利血平正确答案:C 您选择的答案:第18题下列哪项不符合小舞蹈病的体征A 拇指外展征(Warner征)B 旋前肌征C 盈亏征D 钟摆样膝反射E 小写症正确答案:E 您选择的答案:第19题帕金森病的主要生化改变是A.乙酰胆碱酯酶活力增加B.乙酰胆碱含量减少C.多巴脱羧酶含量减少D.多巴胺含量减少E.多巴胺含量增多正确答案:D 您选择的答案:第20题下列哪项不是帕金森病的治疗药物E.新斯的明正确答案:E 您选择的答案:第21题女,67岁;右手抖动,动作缓慢4年,考虑为帕金森病,体检时最不可能出现的症状是A.右上肢肌张力减低B.右上肢静止性震颤C.面部表情刻板D.行走时步距变小E.行走时右上肢连带动作消失正确答案:A 您选择的答案:第22题为了提高疗效,减少副作用,常用左旋多巴复合剂为A.中枢多巴脱羧酶抑制剂B.多巴胺受体拮抗剂C.外周多巴脱羧酶抑制剂D.胆碱酯酶抑制剂E.单氨氧化酶抑制剂正确答案:C 您选择的答案:第23题关于帕金森病的三个主要体征,哪项是正确的A 震颤,肌张力增高,慌张步态B 震颤,面具脸,肌张力增高C 运动减少,搓丸样动作,肌张力增高D 震颤,肌张力增高,运动减少E 震颤,面具脸,运动减少正确答案:D 您选择的答案:第24题可有痉挛性斜颈表现的病是A.帕金森病B.锥体系损害C.舞蹈病D.脑干疾病E.肌张力障碍正确答案:E 您选择的答案:第25题黑质纹状体系统内使左旋多巴转化为多巴胺的酶是A.单胺氧化酶B.氨基酸脱羧酶C.酪氨酸羟化酶D.儿茶酚胺邻甲基转移酶E.胆碱酯酶正确答案:B 您选择的答案:第26题关于帕金森病运动减少下列哪项说法不正确A.始动困难B.随意运动缓慢C.精细动作尚可D.联带运动减少E.以上都不是正确答案:C 您选择的答案:第27题帕金森患者的震颤A.常呈搓丸样B.注意力集中时消失C.无节律性D.可伴有"齿轮样强直"E.常从肢体近端开始发展正确答案:A 您选择的答案:第28题下列哪项不符合小舞蹈病A 成年发病B 有风湿热表现C 舞蹈样动作D 可有共济失调E 常有精神症状正确答案:A 您选择的答案:第29题震颤麻痹的病人哪类药物禁止使用A 金刚烷胺B 抗胆碱能药物C 单胺氧化酶抑制剂D 多巴胺受体激动剂E 吩噻嗪类药物正确答案:E 您选择的答案:第30题诊断帕金森病最重要的是E.脑脊液检查正确答案:B 您选择的答案:第31题 58岁男性,逐渐出现四肢震颤,双手呈"搓药丸样"动作,面部缺乏表情,动作缓慢,走路呈"慌张步态",被动运动时肢体齿轮样肌张力增高,需用下列何种药物治疗A 新斯的明B 左旋多巴C 苯妥英钠D 卡马西平E 多巴胺正确答案:B 您选择的答案:第32题下列哪项不属于锥体外系A 纹状体B 红核C 黑质D 丘脑底核E 内囊正确答案:E 您选择的答案:第33题帕金森病患者出现震颤麻痹是由于A.前庭小脑神经元病变所致B.红核神经元病变所致C.纹状体神经元病变所致D.多巴胺神经递质系统功能受损E.乙酰胆碱递质系统功能受损正确答案:D 您选择的答案:二、A2型题:每一道考题是以一个小案例出现的,其下面都有A、B、C、D、E五个备选答案。
神经病学知识点引言:神经病学是医学领域中研究神经系统疾病和神经功能障碍的学科,涉及到中枢神经系统、周围神经系统和自主神经系统的结构、功能和疾病。
本文将介绍一些神经病学的基本知识点,包括神经解剖学、神经生理学和神经疾病等内容。
一、神经解剖学1. 中枢神经系统:包括脑和脊髓,是人体最主要的控制中心。
脑包括大脑(大脑皮层、脑室、脑干和小脑)、间脑(丘脑、视丘、松果体)和脑干(延髓、桥脑、中脑)。
脊髓位于脊柱内,由神经元构成,负责传递信息和控制身体的运动和感觉。
2. 周围神经系统:由脑和脊髓以外的神经组织组成,包括脑神经(共有12对,如视神经、听神经)、脊神经(共有31对,分布于脊髓两侧)和自主神经(交感神经和副交感神经)。
3. 神经元结构:神经元是神经系统的基本单位,由细胞体、树突、轴突和突触等部分组成。
神经元通过神经冲动进行信息传递,根据连接方式可分为感觉神经元、中间神经元和运动神经元。
二、神经生理学1. 神经传导:神经冲动通过神经元的轴突传导,遵循“一刺一传”原则。
神经冲动的传导速度受到髓鞘和轴突直径的影响,其中髓鞘化的轴突传导速度更快。
2. 突触传递:突触是神经元与神经元或神经肌肉接头之间的连接点。
突触传递分为化学突触和电突触两种方式,前者是通过神经递质介导的,后者是直接的电信号传递。
3. 神经调节:通过神经系统的神经元网络和体液调节来维持机体的平衡。
神经系统的调节包括自主神经调节和体液调节等方面。
三、神经疾病1. 中风:中风是脑部供血不足或血管阻塞导致脑组织损伤的疾病,分为缺血性中风和出血性中风。
常见症状包括突然出现的头痛、面瘫、肢体无力等。
2. 癫痫:癫痫是一种反复发作的脑部电活动异常引起的疾病,多数因遗传、脑损伤或脑肿瘤引起。
常见症状包括意识丧失、肢体抽搐等。
3. 帕金森病:帕金森病是一种运动障碍性疾病,主要由于脑部多巴胺神经元的损害。
典型症状包括震颤、肌张力增高、姿势和步态障碍等。
结语:神经病学作为医学领域中的一个重要学科,涵盖了神经解剖学、神经生理学和神经疾病等内容。
神经病学:是研究神经系统疾病和肌肉疾病病因、发病机制、临床表现、诊断和鉴别诊断、预防和治疗及康复等内容的一门临床学科。
感觉性失语:患者能听见对方和自己说话的声音,但不能理解说话的含义。
运动性失语:又称Broca失语,由优势侧额下回后部病变引起,以口语表达障碍为突出特点,听理解相对较好,呈非流利型口语。
脑疝:是颅内压增高的严重后果,是部分脑组织因颅内压力差而造成移位,当位移超过一定的解剖界限时则称之为脑疝。
三偏综合征:指内囊包含大量上、下行纤维,一侧内囊小范围损伤时,可引起对侧肢体偏瘫(皮质脊髓束、皮质核束损伤)和偏身感觉障碍(丘脑中央辐射受损),大范围损伤还可以有对侧同向性偏盲(视辐射受损),即出现“三偏综合征”Horner综合征:颈8~胸1节段侧角细胞受损,瞳孔缩小(病损同侧),眼球内陷(眼眶肌麻痹),眼裂变小(眼睑肌麻痹),同侧面部出汗减少脊髓休克:当脊髓与高位中枢断离时,脊髓暂时丧失反射活动的能力而进入无反应状态的现象。
颈膨大:颈部上部神经出入处形成膨大,相当于C5~T2,两上肢呈下运动神经元性瘫痪,两下肢呈上神经元性瘫痪。
腰膨大:腰部下肢神经出入处形成膨大,相当于L1~S2,受损时出现双下肢下运动神经元性瘫痪,双下肢及会阴部各种感觉缺失,括约肌障碍。
延髓麻痹:舌咽、迷走神经彼此邻近,有共同的起始核,常同时受损,表现为声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳及咽反射消失,也称真性延髓麻痹。
假性延髓麻痹:舌咽、迷走神经的运动核受双侧皮质脑干束支配,当一侧损害时不出现延髓麻痹症状,当双侧皮质延髓束损伤时才出现构音障碍和吞咽因难,而咽反射存在,称假性延髓麻痹。
昏迷:是一种严重的意识障碍。
患者意识完全丧失,各种强刺激不能使其觉醒,无有目的的自主活动,不能自发睁眼。
脑膜刺激征:为脑膜受激惹的表现,脑膜病变导致脊髓膜受到刺激并影响到脊神经根,当牵拉刺激时引起相应肌群反射性痉挛的一种病理反射。
见于脑膜炎,蛛网膜下腔出血和颅内压增高等。
神经病学完整版重点神经病学是研究人类神经系统疾病的科学,包括头痛、癫痫、中风、帕金森病、多发性硬化症等疾病。
本文将对神经病学的重点内容进行和归纳。
神经系统结构与功能神经系统含有上万亿个神经元和支持细胞,可分为中枢神经系统和周围神经系统。
中枢神经系统包括大脑、小脑、脑干和脊髓,周围神经系统包括脑神经和脊神经。
大脑是人类最为复杂的器官,分为左右两个半球,每个半球分为额叶、顶叶、颞叶和枕叶。
大脑皮层由许多不同功能的区域组成,包括运动区、感觉区、视觉区、听觉区和语言区。
小脑位于脑干和脑室下方,在运动协调等方面发挥重要作用。
脑干连接大脑和脊髓,并且控制许多生命支持功能,如呼吸、循环和吞咽。
脊髓是连接大脑和周围神经系统的主要通道。
脑神经包括12对神经,分布在头颈部区域。
其中一、二、三、四对神经分别负责眼球的上下、内外运动,五对神经主要控制咀嚼和面部表情,七对神经负责面部感觉和味觉,八对神经控制听觉和平衡感。
脊神经由31对神经组成,处于背骨骨间隙内通过2个神经根进出脊髓,负责肢体的运动、感觉和自主神经系统的调节。
神经系统疾病神经系统疾病的类型很多,其中一些比较常见的神经系统疾病包括:脑中风脑中风是由于脑血管破裂或血栓形成导致脑部供血不足引起的疾病。
脑中风的症状包括局部肌肉无力、言语不清、头痛、晕厥等。
治疗方法包括血管扩张药物、血管手术等。
癫痫癫痫是由于脑部异常放电引起的一组障碍,表现为反复发作的癫痫发作,其特征是肌肉抽搐、意识丧失等。
治疗方法包括药物治疗和手术治疗。
帕金森病帕金森病是一种常见的慢性神经系统疾病,表现为肌肉僵硬、震颤、缓慢和头部姿势不稳定。
治疗方法包括药物治疗、手术治疗和物理疗法。
多发性硬化症多发性硬化症是一种自身免疫性疾病,表现为中枢神经系统的损害,主要症状有肌肉无力、感觉丧失和疼痛等。
治疗方法包括药物治疗和物理疗法等。
神经科学研究神经科学是研究神经系统结构、功能、发展、遗传和行为特征等方面的科学,包括神经学、神经生物学、神经生理学和认知神经科学等分支学科。
习题集→神经病学→帕金森病一、A1型题:每一道考试题下面有A、B、C、D、E五个备选答案。
请从中选择一个最佳答案,并在答题卡上将相应题号的相应字母所属的方框涂黑。
第1题帕金森病主要的病理改变在A.小脑及脑干B.黑质纹状体C.大脑皮质D.周围神经E.外周肌肉正确答案:B 您选择的答案:第2题帕金森病治疗中下列哪项用药原则是错误的A.增加多巴胺的作用B.增加乙酰胆碱的作用C.减少乙酰胆碱的作用D.从小剂量用起E.必要时增加溴隐亭正确答案:B 您选择的答案:第3题发现帕金森病脑内残存神经元有A.细胞核内包涵体B.细胞浆内包涵体C.淀粉样斑块D.神经原纤维缠结E.细胞核和细胞浆内包涵体正确答案:B 您选择的答案:第4题下述哪项不符合震颤麻痹的症状A 面具脸B 慌张步态C 搓药丸样动作D 小写症E 动作时震颤加剧正确答案:E 您选择的答案:第5题帕金森病临床表现中下列哪项不对A.运动减少B.静止性震颤C.写字过大症D.肌强直E.慌张步态正确答案:C 您选择的答案:第6题下述哪项不符合震颤麻痹的症状A 随意运动减少B 静止性震颤C 全身肌肉强直D 体位不稳,走路呈"慌张步态"E 可导致瘫痪正确答案:E 您选择的答案:第7题关于帕金森病步态描述正确的是A.联带运动减少B.鸭步C.醉酒步态D.走路快E.身体后倾易跌倒正确答案:A 您选择的答案:第8题帕金森病最常见的首发症状是A.静止性震颤B.铅管样强直C.齿轮样增强D.慌张步态E.小步态正确答案:A 您选择的答案:第9题震颤麻痹源于什么部位变性A 纹状体B 黑质细胞C 红核D 小脑E 脑干正确答案:B 您选择的答案:第10题帕金森综合征与帕金森病的最主要的区别是C.用多巴胺效果差D.伴有脑萎缩E.常有家族史正确答案:A 您选择的答案:第11题下列哪项不是帕金森病的临床表现A.运动性震颤B.泌汗异常和便秘C.慌张步态D.运动减少E.肌张力增高正确答案:A 您选择的答案:第12题铅管样强直是下列哪种疾病的表现A.有机磷中毒B.周围神经炎C.强直性脊柱炎D.脑膜炎E.帕金森病正确答案:E 您选择的答案:第13题帕金森病和特发性良性震颤的主要区别是A.有家族遗传史B.起病隐袭、缓慢进展C.精神紧张时震颤加重D.肌强直E.静止性震颤正确答案:D 您选择的答案:第14题帕金森病患者的典型震颤是A.静止性震颤B.意向性震颤C.姿态性震颤D.扑翼样震颤E.动作性震颤正确答案:A 您选择的答案:第15题帕金森病以下的哪项表述是不正确的A.多在中老年期发病B.主要表现静止性震颤、运动迟缓、肌强直C.常规辅助检查无特殊发现D.早期发现,早期治疗可治愈E.抗胆碱能药物适用于震颤明显的较年轻的患者正确答案:D 您选择的答案:第16题帕金森病的3个主要临床特征是A.面具脸、静止性震颤、运动减少B.静止性震颤、运动减少、病理反射C.静止性震颤、慌张步态、肌张力增高D.静止性震颤、运动减少、肌张力增高E.慌张步态、肌张力增高、写字过小症正确答案:D 您选择的答案:第17题接近震颤麻痹病因治疗的药物是A 安坦B 安定C 左旋多巴D 新斯的明E 利血平正确答案:C 您选择的答案:第18题下列哪项不符合小舞蹈病的体征A 拇指外展征(Warner征)B 旋前肌征C 盈亏征D 钟摆样膝反射E 小写症正确答案:E 您选择的答案:第19题帕金森病的主要生化改变是A.乙酰胆碱酯酶活力增加B.乙酰胆碱含量减少C.多巴脱羧酶含量减少D.多巴胺含量减少E.多巴胺含量增多正确答案:D 您选择的答案:第20题下列哪项不是帕金森病的治疗药物E.新斯的明正确答案:E 您选择的答案:第21题女,67岁;右手抖动,动作缓慢4年,考虑为帕金森病,体检时最不可能出现的症状是A.右上肢肌张力减低B.右上肢静止性震颤C.面部表情刻板D.行走时步距变小E.行走时右上肢连带动作消失正确答案:A 您选择的答案:第22题为了提高疗效,减少副作用,常用左旋多巴复合剂为A.中枢多巴脱羧酶抑制剂B.多巴胺受体拮抗剂C.外周多巴脱羧酶抑制剂D.胆碱酯酶抑制剂E.单氨氧化酶抑制剂正确答案:C 您选择的答案:第23题关于帕金森病的三个主要体征,哪项是正确的A 震颤,肌张力增高,慌张步态B 震颤,面具脸,肌张力增高C 运动减少,搓丸样动作,肌张力增高D 震颤,肌张力增高,运动减少E 震颤,面具脸,运动减少正确答案:D 您选择的答案:第24题可有痉挛性斜颈表现的病是A.帕金森病B.锥体系损害C.舞蹈病D.脑干疾病E.肌张力障碍正确答案:E 您选择的答案:第25题黑质纹状体系统内使左旋多巴转化为多巴胺的酶是A.单胺氧化酶B.氨基酸脱羧酶C.酪氨酸羟化酶D.儿茶酚胺邻甲基转移酶E.胆碱酯酶正确答案:B 您选择的答案:第26题关于帕金森病运动减少下列哪项说法不正确A.始动困难B.随意运动缓慢C.精细动作尚可D.联带运动减少E.以上都不是正确答案:C 您选择的答案:第27题帕金森患者的震颤A.常呈搓丸样B.注意力集中时消失C.无节律性D.可伴有"齿轮样强直"E.常从肢体近端开始发展正确答案:A 您选择的答案:第28题下列哪项不符合小舞蹈病A 成年发病B 有风湿热表现C 舞蹈样动作D 可有共济失调E 常有精神症状正确答案:A 您选择的答案:第29题震颤麻痹的病人哪类药物禁止使用A 金刚烷胺B 抗胆碱能药物C 单胺氧化酶抑制剂D 多巴胺受体激动剂E 吩噻嗪类药物正确答案:E 您选择的答案:第30题诊断帕金森病最重要的是E.脑脊液检查正确答案:B 您选择的答案:第31题 58岁男性,逐渐出现四肢震颤,双手呈"搓药丸样"动作,面部缺乏表情,动作缓慢,走路呈"慌张步态",被动运动时肢体齿轮样肌张力增高,需用下列何种药物治疗A 新斯的明B 左旋多巴C 苯妥英钠D 卡马西平E 多巴胺正确答案:B 您选择的答案:第32题下列哪项不属于锥体外系A 纹状体B 红核C 黑质D 丘脑底核E 内囊正确答案:E 您选择的答案:第33题帕金森病患者出现震颤麻痹是由于A.前庭小脑神经元病变所致B.红核神经元病变所致C.纹状体神经元病变所致D.多巴胺神经递质系统功能受损E.乙酰胆碱递质系统功能受损正确答案:D 您选择的答案:二、A2型题:每一道考题是以一个小案例出现的,其下面都有A、B、C、D、E五个备选答案。
神经结构病损后出现的四组症状:即缺损症状、刺激症状、释放症状和断联休克症状;缺损症状:指神经结构受损时,正常功能的减弱或消失;刺激症状:指神经结构受激惹后所引起的过度兴奋表现;释放症状:指高级中枢受损后,原来受其抑制的低级中枢因抑制解除而出现功能亢进;断联休克症状:指中枢神经系统局部发生急性严重损害时,引起功能上与受损部位有密切联系的远隔部位神经功能短暂丧失;交叉性瘫痪,即病灶侧脑神经周围性瘫痪和对侧肢体中枢性瘫痪及感觉障碍;三偏综合征:内囊完全损伤导致病变对侧偏瘫、偏盲和偏身感觉障碍,常见于脑出血和脑梗塞;体象障碍是指:患者基本感知功能正常,但对自己身体部位的存在、空间位置和各部分之间的关系认识障碍;表现有自体部位失认、偏侧肢体忽视、痛觉缺失和幻肢症等;多见于非优势半球顶叶病变;古茨曼综合征Gerstmann syndrome:为优势侧角回损害所致,主要表现有:计算不能失算症、手指失认、左右辨别不能左右失认症、书写不能失写症,有时伴失读;Wallenberg综合征:即延髓背外侧综合征;表现为:①眩晕、恶心、眼震;②病灶侧软腭、咽喉肌瘫痪吞咽困难、构音障碍;③病灶侧共济失调;④Horner综合征单侧瞳孔缩小、眼裂变窄、眼球内陷、眼睑下垂,同侧额部无汗;⑤交叉性感觉障碍同侧面部痛温觉缺失,对侧偏身痛温觉缺失,常见于椎-基底动脉缺血;Weber综合征:又称大脑脚综合征,损伤动眼神经和锥体束,又称动眼神经交叉瘫;表现为病灶侧除外直肌和上斜肌外所有眼肌麻痹,瞳孔散大,对侧中枢性面舌瘫和四肢瘫痪;Millard-Gubler综合征:即脑桥腹外侧综合征,主要累及展神经、面神经、锥体束、脊髓丘脑束和内侧丘系,表现为病灶侧眼球不能外展、周围性面瘫,对侧中枢性偏瘫、偏身感觉障碍;Brown-Sequard综合征:即脊髓半切综合征;表现为病变节段以下同侧上运动神经元瘫痪、深感觉障碍、精细触觉障碍及血管舒缩功能障碍,对侧痛温觉障碍;一个半综合征:脑桥侧视中枢和对侧交叉过来的联络同侧动眼神经内直肌核的内侧纵束同时受累,表现为患侧眼球水平注视时既不能内收又不能外展,对侧眼球水平注视时不能内收但可以外展;真性球麻痹:即延髓麻痹,一侧或两侧舌咽、迷走神经及疑核损伤,出现声音嘶哑、吞咽困难,饮水呛咳,咽反射消失,舌肌萎缩,可见于吉兰巴雷综合征、wallenberg综合征;假性球麻痹:是指当双侧皮质脊髓束损伤时出现的构音障碍和吞咽困难,而咽反射存在的现象;霍纳Horner综合征:颈8~胸1节段侧角细胞受损,瞳孔缩小病损同侧,眼球内陷眼眶肌麻痹,眼裂变小眼睑肌麻痹,同侧面部出汗减少;Broca失语:即运动性失语;由优势半球额下回后部病变引起,表现为口语表达障碍,非流利,口语理解能力相对保留,有不同程度的复述、命名、阅读和书写障碍;Wernicke失语:即感觉性失语;由优势半球颞上回后部病变引起,表现为严重听理解障碍,听觉正常,表达流利但难以理解,言语混乱,有不同程度的复述、命名、阅读和书写障碍;偏头痛:是临床常见的原发性头痛,特征为发作性、多为偏侧、中重度、搏动样头痛, 一般持续4-72小时,可伴有恶心、呕吐,光、声刺激或日常活动均可加重头痛,安静环境、休息可缓解;基底型偏头痛:又称基底动脉型偏头痛;儿童和青春期女性发病较多;先兆症状多为视觉症状如闪光、暗点、视物模糊、黑蒙、视野缺损等,脑干症状如眩晕、复视、眼球震颤、耳鸣、构音障碍、双侧肢体麻木及无力、共济失调等,亦可出现意识模糊和跌倒发作;先兆症状后出现枕颈部疼痛,常伴有恶心和呕吐;丛集性头痛:原发性神经血管性头痛之一;表现为一侧眼眶周围发作性剧烈疼痛,有反复密集发作的特点,伴同侧眼球结合膜充血,流泪,瞳孔缩小、眼睑下垂以及和头面部出汗等自主神经症状; 常在一天内固定时间发作,可持续数周或数月;慢性偏头痛:偏头痛每月头痛发作超过15天,持续3个月或3个月以上,并排除药物过量引起的头痛;偏头痛持续状态:偏头痛持续时间大于72小时,而且头痛程度较严重,但其间可有因睡眠或药物应用获得的短暂缓解期;脑卒中:突然发病、迅速出现局限性或弥散性脑功能缺损为共同特征的一组器质性脑损伤导致的脑血管疾病;短暂性脑缺血发作TIA:由局部脑或视网膜缺血引起的短暂性神经功能缺损;临床症状一般不超过1h,绝对不超过24h,无责任病灶证据;可反复发作;不遗留神经功能缺损症状和体征;CT或MRI检查无责任病灶;跌倒发作:表现下肢突然失去张力而跌倒,无意识丧失,常可很快自行站起;系脑干下部网状结构缺血所致;短暂性全面性遗忘症TGA:发作时出现短时间记忆丧失,发作时对时间、地点定向障碍.但谈话、书写和计算能力保持;一般症状持续数小时,然后完全好转,不留记忆损害;闭锁综合征:即去传出状态,基底动脉的脑桥支闭塞致双侧脑桥基底部病变;表现为双侧中枢性瘫痪,只能以眼球上下运动或瞬目示意,不能说话,双侧面瘫,四肢全瘫,但意识清醒,语言理解能力无障碍;脑桥腹外侧综合征:病侧外展神经、面神经麻痹,对侧上下肢硬瘫及中枢性舌下性麻痹;脑桥腹内侧综合征:同侧周围性面瘫、对侧偏瘫和双眼向病变同侧同向运动不能;基底动脉尖综合征:基底动脉尖端分出小脑上动脉和大脑后动脉,闭塞后出现眼球运动障碍,瞳孔异常,觉醒和行为障碍,可伴记忆力丧失,对侧偏盲或皮质盲,少数有大脑脚幻觉;延髓背外侧综合征:眩晕、恶心、呕吐和眼球震颤;交叉性感觉障碍;同侧Horner征;吞咽困难声音嘶哑;同侧小脑性共济失调;脑梗死:又称缺血性卒中,各种原因引起的脑部血液供应障碍,导致局部脑组织缺血、缺氧性坏死,而出现相应的神经功能缺损的一类临床综合征;缺血半暗带:位于急性脑梗死灶周围,其仍存在侧支循环,可获得部分血液供应,尚有大量可存活的脑神经元,如果血流迅速恢复,使脑功能改善,损伤仍然可逆,脑神经仍可存活并恢复功能脑分水岭梗死:又称边缘带梗死,是由脑内相邻血管供血区交界处或分水岭区局部缺血所致;脑栓塞:各种栓子随血流进入颅内动脉使血管腔急性闭塞或严重狭窄,引起相应供血区脑组织缺血坏死及功能障碍的一组临床综合征;腔隙性脑梗死:大脑半球或者脑干深部的小穿通支动脉,在长期高血压的基础上,血管壁病变,最终管腔闭塞,导致供血动脉脑组织发生缺血性坏死;梗死灶直径<1.5-2cm原发性蛛网膜下腔出血:由多种病因所致脑底部或脑表面血管破裂,血液流向蛛网膜下腔的急性出血性脑血管病;构音障碍-手笨拙综合症:一种腔隙性综合征,表现为构音障碍、吞咽困难、对侧中枢性面舌瘫,面瘫侧手无力和精细运动笨拙书写时易发现,指鼻试验不准,轻度平衡障碍;共济失调轻偏瘫:对侧轻偏瘫伴小脑性共济失调,偏瘫下肢重于上肢足踝部明显,面部最轻,共济失调不能用无力来解释,可伴锥体束征;腔隙状态:是反复腔隙性梗死发作引起多发性腔隙性梗死,累及双侧皮质脊髓束和皮质脑干束,出现严重精神障碍、认知功能下降、假性球麻痹、双侧锥体束征、类帕金森综合征和尿便失禁等;多发性硬化:是一种免疫介导的中枢神经系统慢性炎性脱髓鞘性疾病;Charcot三主征:眼震、意向性震颤、吟诗样语言;莱尔米特征:多发性硬化时,患者被动屈颈时会诱导出刺痛感或闪电样感觉,自颈部沿脊柱放散至大腿或足部-称为莱尔米特征,是因屈颈时脊髓局部的牵拉力和压力升高、脱髓鞘的脊髓颈段后索受激惹引起;运动障碍性疾病:又称锥体外系疾病,是一组以随意运动迟缓、不自主运动、肌张力异常和姿势步态障碍为主要症状的神经系统疾病,多与基底节病变有关;帕金森病:又称震颤麻痹,是一种好发于中、老年人的神经变性疾病;以静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势平衡障碍为主要特征;静止性震颤:常为帕金森的首发症状,多始于一侧上肢远端,静止位时出现或明显,随意运动减轻或停止,紧张或激动时加剧,入睡后消失;搓丸样动作:拇指与屈曲的示指间呈“搓丸样”动作,有节律性频率4~6Hz,是帕金森氏病患者静止性震颤这一临床症状的的典型表现;枪管样强直:被动运动关节时阻力增高,且呈一致性,类似弯曲软铅管的感觉,故称~;齿轮样强直:在有静止性震颤的PD患者,被动运动关节时可感到均匀阻力,并且阻力中出现断续停顿, 似转动齿轮故称~;慌张步态:迈步后,以极小的步伐越走越快,不能及时止步;疗效减退:长期服用左旋多巴胺出现的并发症,每次用药有效时间缩短,症状随血药浓度发生规律波动;开关现象:帕金森病患者长期服用左旋多巴胺出现的药效波动现象;症状在突然缓解开和加重关间波动,开期常伴异动症,多见于病情严重的患者;异动症:又称运动障碍,长期服用左旋多巴胺出现的并发症,常表现为不自主的舞蹈样、肌张力障碍样动作,可累及头面部、四肢、躯干;癫痫:是多种原因导致的脑部神经元高度同步化异常放电的临床综合征,临床表现具有发作性、短暂性、重复性和刻板性的特点;痫性发作:是指癫痫临床上每次发作或每种发作的全过程,一个患者可有一种或多种形式的痫性发作;癫痫综合征:是指在癫痫发作中,由一组具有相似症状和体征组成的特定癫痫现象,包括各类痫性发作的组合;癫痫持续状态SE指癫痫连续发作之间意识尚未完全恢复又频繁再发,或一次癫痫发作持续30分钟以上未自行停止,称“癫痫持续状态”或“癫痫状态”;Jackson发作:是癫痫单纯部分运动性发作的一种形式,异常运动从局部开始,沿大脑皮质运动区移动,临床表现抽搐自手指-腕部-前臂-肘-肩-口角-面部逐渐发展;Todd麻痹:严重部分运动性发作患者发作后可留下短暂性肢体瘫痪;半小时至36小时内消除自动症:是指在癫痫发作过程中或发作后意识模糊状态下出现的具有一定协调性和适应性的无意识活动,临床上以复杂部分性发作自动症最常见;假性癫痫发作:又称瘫症样发作,是一种非癫痫性的发作性疾病.是由心理障碍而非脑电紊乱引起的脑部功能异常;可有运动、感觉和意识模糊等类似癫痫发作症状,难以区分;发作性睡病四联征:不可抑制的睡眠、睡眠瘫痪、入睡前幻觉及猝倒症;Froin征:是指脊髓压迫症椎管严重梗阻时脑脊液蛋白-细胞分离,细胞数正常,蛋白含量超过10g/L时,黄色的脑脊液流出后自动凝结的现象;急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病AIDP/GBS:是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫病;脊髓休克:严重横贯性脊髓损害急性期呈脊髓休克,表现为周围性瘫痪,一般持续2~4周后,反射活动逐渐恢复,转变为中枢性瘫痪;急性脊髓炎:是非特异性炎症引起自身免疫反应所致的急性横贯性脊髓炎性病变,也称为急性横贯性脊髓炎,以病损水平以下肢体瘫痪,传导束性感觉障碍和尿便障碍为临床特征;总体反射:下肢任何部位的刺激或膀胱充盈,均可引起下肢屈曲反射和痉挛,伴有出汗、竖毛、尿便自动排出等症状;脊髓压迫症:是一组椎管内或椎骨占位性病变所引起的脊髓受压综合征,随病变进展出现脊髓半切综合征、横贯性损害及椎管梗阻,脊神经根和血管科有不同程度受累;马鞍回避:髓内病变早期出现病变节段支配区分离性感觉障碍,累及脊髓丘脑束时感觉障碍自病变节段向下发展,鞍区S3-S5感觉保留至最后受累;三叉神经痛:是原发性三叉神经痛的简称,表现为三叉神经分布区域内短暂的反复发作性剧痛;扳机点,触发点:患三叉神经痛时,患者口角,鼻翼,颊部或舌部为敏感区,轻触可诱发特发性面神经麻痹:又叫面神经炎或Bell麻痹,是由茎乳孔内面神经非特异性炎症所致的周围性面瘫;Bell征:是指在特发性面神经麻痹时,患者眼裂不能闭合或闭合不全,闭眼时双眼球向外上方转动,露出白色巩膜的体征;Guillain-Barré综合征:即吉兰-巴雷综合征GBS,又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病;是一种自身免疫介导的周围神经病,主要累及多数脊神经、周围神经,也常累及脑神经;脑脊液蛋白-细胞分离现象:GBS的特征之一,多数患者在发病数天内蛋白含量正常,6/l.2~4周内蛋白不同程度升高,但较少超过1.0g/L,白细胞数正常,一般1010临床特点:急性起病,症状多在2周左右达到高峰,表现多发神经根及周围神经损害,常有脑脊液蛋白-细胞分离现象,多呈单时限性病程,静脉注射免疫球蛋白和血浆置换治疗有效;重症肌无力:是一种神经-肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病,主要由于神经-肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体受损引起,表现为部分或全身骨骼肌无力和极度疲劳,活动后加重,经休息和胆碱酯酶抑制剂治疗后减轻;重症肌无力危象:重症肌无力患者有些在发病早期迅速恶化或进展过程中突然加重,出现呼吸肌逐受累,以致不能维持正常的换气功能时称重症肌无力;胆碱能危象:重症肌无力患者使用抗胆碱酯酶药过量引起,患者肌无力加重,并且出现明显可出现胆碱酯酶抑制剂的不良反应如肌束颤动和毒蕈碱样反应;反坳危象:重症肌无力患者由于对抗胆碱酯酶药不敏感而引起严重的呼吸困难;周期性麻痹:是一组反复发作的骨骼肌迟缓性麻痹为特征的肌病,与钾代谢异常有关,临床以低钾型者多见;。
帕金森病的诊断帕金森病(Parkinson′s disease)是第二大常见的神经退行性疾病,常发生于中老年人群。
根据统计显示,自1990—2016年,全球帕金森病的患病率增长了1倍,以后数年仍将保持这种高速增长的趋势。
在我国,随着人口老龄化的加剧和人均寿命的延长,帕金森病发病率逐年升高。
预计至2030年,中国将大约有500万的帕金森病患者,约占全世界帕金森病患者的一半,给患者家庭和社会都带来沉重的负担。
面对如此严峻的形势和庞大的患病人群,对帕金森病患者进行准确的诊断是首要的任务。
帕金森病的临床症状包括静止性震颤、肌强直、运动迟缓、姿势平衡障碍的运动症状,和一些非运动症状如快速眼球运动睡眠行为障碍(rapid eye movement sleep behavior disorder)、嗅觉减退、便秘、体重减轻以及焦虑、抑郁、淡漠这些精神改变。
帕金森病的主要病理表现为中脑黑质致密部(pars compacta of substantia nigra)多巴胺能神经元的丢失和路易小体(Lewy body)的形成。
主要生化改变为纹状体区多巴胺递质降低。
近10年来,国内外对帕金森病的病理和病理生理、临床表现、诊断技术及早期诊断生物学标志物等方面有了更深入、更全面的认识。
不同人种帕金森病患者的预后、临床表现不尽相同,有研究结果显示相较于白种人,亚洲人群帕金森病患者的预后相对较好,中国帕金森病患者冻结步态的发生率较其他人种更高。
因此,针对中国人群帕金森病患者,应有独立的中国帕金森病诊断标准。
为了更好地规范我国临床医师对帕金森病的诊断和鉴别诊断,结合英国脑库帕金森病临床诊断标准、国际运动障碍协会(Movement disorder society,MDS)2015年帕金森病临床诊断标准和中国2006年版帕金森病诊断标准,中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组推出了中国帕金森病的诊断标准(2016版),用于指导临床医师诊断帕金森病。
中国帕金森病的诊断标准〔2021版〕中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组中国医师协会神经内科医师分会帕金森病及运动障碍专业委员会中华神经科杂志, 2021,49〔04〕帕金森病〔Parkinson's disease〕是一种常见的神经系统退行性疾病,在我国65岁以上人群的患病率为1 700/10万,并随年龄增长而升高,给家庭和社会带来沉重的负担[1]。
该病的主要病理改变为黑质致密部多巴胺能神经元丧失和路易小体形成,其主要生化改变为纹状体区多巴胺递质降低,临床病症包括静止性震颤、肌强直、运动缓慢和姿势平衡障碍的运动病症[2]及嗅觉减退、快动眼期睡眠行为异常、便秘和抑郁等非运动病症[3]。
近10年来,国内外对帕金森病的病理和病理生理、临床表现、诊断技术等方面有了更深入、全面的认识。
为了更好地标准我国临床医师对帕金森病的诊断和鉴别诊断,我们在英国UK脑库帕金森病临床诊断标准的根底上,参考了国际运动障碍学会〔MDS〕2021年推出的帕金森病临床诊断新标准,结合我国的实际,对我国2006年版的帕金森病诊断标准[4]进行了更新。
一、帕金森综合征〔Parkinsonism〕的诊断标准帕金森综合征诊断确实立是诊断帕金森病的先决条件。
诊断帕金森综合征基于3个核心运动病症,即必备运动缓慢和至少存在静止性震颤或肌强直2项病症的1项,上述病症必须是显而易见的,且与其他干扰因素无关[2]。
对所有核心运动病症的检查必须按照统一帕金森病评估量表〔UPDRS〕中所描述的方法进行[5]。
值得注意的是,MDS-UPDRS仅能作为评估病情的手段,不能单纯地通过该量表中各项的分值来界定帕金森综合征。
二、帕金森综合征的核心运动病症1.运动缓慢:即运动缓慢和在持续运动中运动幅度或速度的下降〔或者逐渐出现迟疑、犹豫或暂停〕。
该项可通过MDS-UPDRS中手指敲击〔3.4〕、手部运动〔3.5〕、旋前-旋后运动〔3.6〕、脚趾敲击〔3.7〕和足部拍打〔3.8〕来评定。