心血管系统超微结构与超微病理PPT课件

①起搏传导细胞； ②收缩细胞（contractile cells):占绝大多数，分布于心肌层。
• 心肌细胞和骨骼肌细胞二者的主要不同点是：
①SER即肌浆网及横小管在肌丝之间不完整地把肌丝分割 包围成束，无典型的肌原纤维结构，通常称肌丝区；
②横小管位置在相当于Z线部位； ③肌浆网靠近横小管处不形成粗大的终池，且常形成二联
心血管系统超微结构与超微病理
重庆医科大学电子显微镜室 廖晓岗
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一、概述
• 20世纪60-70年代，由于①心内膜心肌活检技术开展；②
心内直视手术钳夹心肌取材，使人们对心血管系统特别是 心肌超微结构的研究有了很大进展。
• 1962年Sakakibara（神户）和Konno（今野）首次报道用
导管钳经静脉从右心室或左心室夹取心内膜组织；我国心 内膜心肌活检应用始于80年代初。
• 间盘（intercalated disc）：又称闰盘，为心肌的连接
装置，分为：纵向节段—主要是缝隙连接，又称侧侧 连接（side to side junction）；横向节段—主要为中间 连接和桥粒，又称端端连接（end to end junction）。
缝隙连接是低电阻通道，为传递冲动或信息的重 要管道。肌膜、横管和闰盘统称为外膜系统。
体（diad）； ④肌浆网不如骨骼肌细胞的发达，Ca2+贮存能力较低； ⑤心肌细胞通常只有一个核，多位于细胞中间； ⑥心肌细胞内常见脂褐素，且有随年龄增加而增多的趋势；
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• 肌膜（sarcolemma）：心肌细胞质膜称肌膜，质膜加
上基板（basement membrane）于Z线位置横向折入形 成横管或T管（transverse tubules），其含细胞外液， 与细胞外间隙相通，心室肌T管更发达。
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• 肌丝区不典型的肌原纤维（myofibrils）：由周期性重复
排列肌节组成，终端固定于闰盘横向走形节段内侧面。
1、肌节（sarcomere）：心肌收缩基本结构单位，Z线构成 细胞内网或细胞骨架，起着连接相邻细肌丝的作用，此 处含结蛋白性质的中间丝。
2、肌丝分子结构：a粗肌丝（thick myofilament）——肌球 蛋白（myosin）的聚合体，单个肌球蛋白为纤维蛋白， 由6条多肽链（2条长链，4条短链）组成，大约300-400 个myosin分子组成一根粗肌丝。b细肌丝（thin myofilament）——由肌动蛋白（actin）和调节蛋白组成， 后者包括原肌球蛋白（tropomyosin）和肌钙蛋白 （troponin）以及少量的а-辅肌动蛋白（ а- actinin）等等。 肌钙蛋白为复合体，有三个亚单位：TnC，TnT，TnI，
• 特殊颗粒（specific granules）：右心房心肌细
胞内多见，可作为心房肌和心室肌的鉴别点之 一，颗粒内含心钠素，故心脏亦被认为是一个 内分泌器官。
• 包含物及脂褐素：心肌细胞内常见脂滴，糖原
等代谢物。脂褐素也常见，且有随年龄增加而 增多的趋势。
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三、心肌的超微病理改变
主要表现为心肌细胞的非特异性早期代偿 性肥大和后期的变性改变。可见于原发性心肌 病、继发性心肌病、先心病、瓣膜病等。临床 应用方面如能够连续动态取材观察，可判断预 后。
• 线粒体局部性增生或减少，可见巨大线粒体，或
糖原沉积，基质颗粒增大，不同程度肿胀等改变；
• 肌质网增生、扩张为心肌细胞变性的改变，特别
在灶性肌丝溶解区常见；
• 肌膜和T小管的改变为：增厚，城垛或指突样改
变，T管增多，扩大，退变时可见肌膜破裂，肌 浆成分流失，肌膜下电子密度下降，髓样结构形 成，早期肌膜损伤可通过La标记示踪观察。
TnC 为钙结合亚基，又称肌钙蛋白A，能与两个Ca2+结
合； TnT为原肌球蛋白结合亚基； TnI 为抑制亚基， TnI 可抑制肌动蛋白与肌球蛋白头部即横桥接触。
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3、收缩机制：肌丝滑动学说
a肌细胞兴奋→ 肌膜产生去极化→ 细胞外间隙 Ca2+经膜内流→引起外膜系统和线粒体贮存的 Ca2+逸出，并触发侧囊释放Ca2+ →肌浆Ca2+ 浓 度上升至10-5mol/L， Ca2+ 迅速与TnC 结合，导 致肌钙蛋白-原肌球蛋白复合体构型变化→肌动 蛋白活性位点暴露 →与肌球蛋白横桥结合形成 肌动-肌球蛋白复合体，同时横桥ATP酶活性增 高，ATP水解释放能量，横桥牵拉细丝沿粗丝 间滑动，肌节缩短。
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• 肌质网（sarcoplasmic reticulum，SR）：又称
肌浆网，为肌浆（sarcoplasm）内薄壁密闭管 系，也称纵管系统（longitudinal system）或L 系统，参与二联体的组成，进一步可分为游离 肌浆网（free SR）和连接肌浆网（junctional SR）。后者与肌膜和闰盘膜也形成偶联结构。 偶联结构，特别是二联体的侧囊，即终池 （terminal cisterna）具有明显的ATP酶活性， 为有效的钙泵，能够摄取、贮存和释放Ca2+， 在心肌兴奋收缩偶联中起重要作用。
• 心肌细胞肥大，排列紊乱或大小不一，半薄切
片判断ø＞20um;
• 细胞肥大时可见核增大，不规则，有深切迹，
偶见核内小管形成，细胞变性时核异染色质增 多，凝聚成团块状；
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• 肌原纤维的改变为肥大时肌丝成分增多，变性可
有不同程度的肌丝溶解，Z线增宽，模糊，堆积 或呈棒状，波流样改变。严重退变细胞见大片肌 丝溶解区；
b兴奋过后 →肌膜极化状态恢复 → Ca2+ 逆向循环
→肌浆Ca2+下降至10-7 克分子， Ca2+ 从TnC解
离→肌钙蛋白-原肌球蛋白复合节松弛。
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• 线粒体：心肌细胞线粒体占细胞体积的25-30%，
主要分布于肌原纤维之间及肌膜下附近，其嵴 数量多，多呈板层状或Z字型。
• 取材应注意应激反应，范围约在0.5mm。避免的方法为固
定10min后把钳夹四周的组织切割掉，再继续固定。同时 为了诊断或研究的更准确，强调三级切片（光镜切片，半 薄切片及超薄切片）的利用。所取心肌活体标本还可做免 疫学、组织化学等分析。
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二、正常心肌细胞超微结构和分子构成
• 按结构和功能分为二类：