胃间质瘤
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胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumors,GISTs)是起源于消化道最常见的间叶组织来源的肿瘤,发病率为6.5~14.5/100万[1]。
病理很难判断其良恶性,故将其分为极低危险度、低危险度、中危险度和高危险度;低危险度患者的治疗及预后不同于中高危险度[2]。
因此,术前准确判断GISTs的危险度具有重要临床意义。
CT检查是发现和诊断GISTs的重要手段。
本研究选择35例GISTs,通过比较低危险度与中高危险度的CT表现,以期提高CT对该病的诊断准确率。
1资料与方法1.1一般资料选择2013年1月至2019年6月在射阳县人民医院行CT检查并经手术病理和免疫组化证实的35例GISTs患者,其中男13例,女22例;年龄33~77岁,平均62岁。
根据病理分级,将35例分为低危险度组14例,中高危险度组21例。
极低危险度患者未纳入本研究。
2组年龄、性别等一般资料比较,差异均无统计学意义(均P>0.05),具有可比性。
患者均知情同意,并经医院伦理委员会审查符合规定。
纳入标准:均符合《中国胃肠间质瘤诊断治疗共识(2013版)》GISTs的诊断标准,病理诊断及危险度分级明确,术前无穿刺或内镜活检,未接受靶向治疗。
排除标准:临床及影像资料不全者,严重心、肺、肝、肾功能不全者,转移或复发患者,以及合并其他肿瘤、消化道疾病者。
1.2仪器与方法35例均行全腹部CT平扫及增强扫描,采用Philips Brilliance64CT扫描仪。
扫描参数:120kV,266mA(平扫)及356mA(增强扫描),重建层厚5mm,层距5mm,窗宽200HU,窗位50HU。
腹部平扫患者禁食、禁水12h,口服2‰泛影葡胺水溶液或温开水1000mL充盈肠道后扫描。
对比剂采用300mgI/mL碘海醇,剂量1.5mL/kg体质量,注射流率2.5mL/s,注射后30、70及120s分别行动脉期、静脉期、延迟期扫描。
胃肠道间质瘤名词解释
《胃肠道间质瘤》名词解释
胃肠道间质瘤(Gastrointestinal Stromal Tumor,简称GIST)是一种起源于胃肠道间质细胞的
肿瘤。
它是目前广泛研究和讨论的一种罕见病。
胃肠道间质瘤可以发生在胃、小肠、结肠等消化道的任何部位,也有少数发生在食管和直肠等胃肠道之外的位置。
胃肠道间质瘤起源于胃肠道的间质细胞,这些细胞主要负责组织支持和调控肌肉运动。
间质细胞在正常情况下是稳定的,在肿瘤中发生了异常增生和变异。
胃肠道间质瘤的形成和发展与
KIT基因突变和PDGFRA基因突变有关,这些基因突变可以导致细胞增殖的过程中出现失控。
胃肠道间质瘤的症状和表现各有差异,取决于肿瘤的位置和大小。
一些患者可能出现腹部不适、消化道出血、腹部肿块等症状,而另一些患者可能没有明显的症状。
诊断胃肠道间质瘤通常通过临床检查、影像学检查、组织活检和分子遗传学检测来确定。
目前,胃肠道间质瘤的治疗方法主要包括手术切除和靶向治疗。
手术切除通常被认为是最有效的治疗方法,尤其适用于早期诊断的患者。
对于进展期或复发的患者,靶向治疗药物(如Imatinib)已经显示出显著的治疗效果。
此外,放射治疗和化疗也可以用于胃肠道间质瘤的治疗,但效果较为有限。
总的来说,胃肠道间质瘤是一种罕见的消化系统肿瘤,发生原因与基因突变有关。
对于患者来说,早期的诊断和治疗至关重要,因为它可以显著影响患者的预后和生存率。
同时,相关研究和临床试验的进行也有助于提高我们对这种罕见病的认识并探索更有效的治疗方法。
胃部间质瘤治疗方法
胃部间质瘤的治疗方法取决于瘤体的位置、大小、分级和临床表现。
一般的治疗方法包括手术、放射治疗和化学治疗。
1.手术治疗
手术是胃部间质瘤的首选治疗方法,通过剔除瘤体达到治疗的目的。
一般采用胃镜或腹腔镜手术的方式,对于较大或者深侵犯的瘤体可以使用开腹手术。
手术的目的是完整切除瘤体,避免残留和复发。
2.放射治疗
放射治疗在胃部间质瘤的治疗中不常用,仅适用于手术无法切除或者术后辅助治疗的情况。
放射治疗对于较小的瘤体可以起到一定的治疗作用,但是对于较大的瘤体效果不明显。
3.化学治疗
化学治疗也不常用于胃部间质瘤的治疗中,一般是用于手术后的辅助治疗。
化学治疗主要是采用口服或静脉注射化学药物,通过遏制瘤体的增长和扩散来达到治疗的目的。
总之,胃部间质瘤的治疗方法多种多样,选择合适的治疗方法需要根据患者的具体情况而定。
建议患者在治疗之前仔细咨询医生,了解治疗的风险和预期效果,选择最合适的治疗方案。
胃肠间质瘤破裂标准
胃肠间质瘤(Gastrointestinal Stromal Tumor,GIST)是一
种罕见但恶性的肿瘤,它可以发展成为恶性肿瘤并引起破裂。
破裂
是指肿瘤在没有外力作用的情况下自行破裂,并且在病理学上被证实。
破裂的标准通常包括以下几个方面:
1. 破裂的程度,破裂通常被分为微观破裂和宏观破裂两种程度。
微观破裂是指肿瘤表面有出血、坏死、裂开或溃疡等病理改变,而
宏观破裂则是指肿瘤完全穿透了器官或腔隙的壁。
2. 破裂的部位,破裂的部位对于治疗和预后有重要影响。
例如,如果GIST破裂发生在腹膜后,可能会导致腹腔内大量出血,危及生命。
3. 病理学证据,破裂的诊断需要通过病理学检查来证实,通常
是通过肿瘤组织的活检或手术切除标本的病理检查来确定是否存在
破裂。
总的来说,破裂的标准是一个综合性的判断,需要结合临床表现、影像学检查和病理学证据来确定。
一旦发现破裂,通常需要紧
急处理,包括手术止血和进一步的治疗方案。
对于GIST破裂的治疗和管理,还需要根据患者的具体情况进行个体化的综合治疗方案制定。
如何判断胃间质瘤的良恶性呢?
发表者:张成3465人已访问
GST的良恶性判断即使用常规病理学判断GST的良、恶性也有困难。
术中主要依靠肿瘤大小、有无侵犯周围脏器及有无远处转移来判断其良恶性。
病理学上主要依靠判断有丝分裂计
数和肿瘤的大小来判断良、恶性。
参考Emory等[9]提出的标准将GST分为良性、交界性和
恶性。
肯定恶性指标有:(1)肿瘤出现转移;(2)肿瘤浸润至临近器官或周围组织。
潜在恶性指标有:(1 )肿瘤长径>5. 5 cm ;(2 )核分裂相>5/50 HPF ;(3 )肿瘤出现坏死;(4)肿瘤细胞核异型性明显;(5)肿瘤细胞丰富;(6)小上皮样细胞呈细胞巢或腺泡状排列。
当肿瘤具备1项肯定恶性指标或2项潜在恶性指标时,则为恶性;仅有1项潜在恶性指标时,
则为交界性;而无上述指标时,则为良性胃间质细胞瘤。
其他诸如年龄、性别、腹部不适、消化道出血、病程、肿块生长方式、溃疡、出血、囊变等指标在判断良恶性上无参考价值。
临床多采用2002年由美国国立癌症研究院和国立卫生研究院会同哈佛医学院等9所医疗、肿瘤研究中心共同制定的,按肿瘤最大直径(cm)和细胞核分裂像计数(50 HPF下的计数)将GIST的侵袭行为分为4类:极低度危险(<2 cm和<5/50 HPF),低度危险(2〜5 cm和<5/50 HPF),中度危险(<5 cm 和6〜10/50 HPF 或5〜10 cm 和<5/50 HPF),高度危险(>5 cm 和>5/50 HPF 或>10 cm 或>10/50 HPF)[10]。
5 GST的临床病理分期目前尚无一致看法。
Anderson MD癌症中心提出了一个有关GIST
的TGM分期标准。
(1)T代表肿瘤大小以及与邻近器官情况:「表示局限性肿瘤,直径<5
cm ;T2表示局限性肿瘤,直径》5 cm ;T3表示任何大小肿瘤,有邻近器官受侵或有腹膜种
植;T4表示只要肿瘤有破损的任何大小肿瘤。
(2)G代表肿瘤级别,肿瘤分化程度:G1表示
低级别(分化好);G2表示高级别(分化差)。
(3)M代表远处转移:M0表示无转移;M r表示有远处转移。
按上述标准I期T1 G1 M°,n期T2 G1 M。
,川期T1-3 G2 M0 ,W A期M1或术后残留复发,W B期T4。
6 GST的鉴别诊断在GST的鉴别诊断中,胃间质瘤与胃良性平滑肌瘤、胃平滑肌肉瘤、胃
神经鞘瘤、胃自主神经瘤、异位胰腺等疾病鉴别。
由于GST的CD117阳性表达率很高,因
此可作为GST与消化道中的平滑肌瘤,平滑肌肉瘤,神经鞘瘤等的鉴别依据。
最近研究发现,Carney三联征由胃间质瘤、肺软骨瘤和肾上腺外功能性嗜铬细胞瘤或副节瘤组成,其中以胃间质瘤最为常见。
Carney三联征好发于女性,平均年龄为16岁,无家族史。
因此当
胃间质瘤病人为年轻女性时,应进行胸部X线检查及尿或血液中儿茶酚胺代谢产物的检测,
以明确有无Carney三联征。
胃间质瘤
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摘要
胃间质瘤一组独立起源于胃肠道间质干细胞的肿瘤,属于消化道间叶性肿瘤,对常规放疗和
化疗均不敏感。
早期手术切除是主要治疗手段,但是具有术后易复发的特点,因此手术切除
病灶并无裨益,随着生物医学不断进步,生物免疫技术的出现,为胃间质瘤患者带来了新希
望。
概述
胃肠道的间质瘤是一种具有潜在恶性倾向的侵袭性肿瘤•其恶性程度目前较经典的是根
据肿瘤大小以及有丝分裂指数(Ml)来评估•如肿瘤直径<2cm,MI<5/50高倍视野则认为是良性的。
1、大体形态特征胃间质瘤大小不等,直径0.8cm〜20cm,可单发或多发。
肿瘤
多位于胃肠粘膜下层(60%),浆膜下层(30%)和肌壁层(10%)。
境界清楚,无包膜,向腔内生长呈息肉样肿块常伴发溃疡形成,向浆膜外生长形成浆膜下肿块。
临床上消化道出血与触及
肿块是常见病征。
位于腹腔内的间质瘤,肿块体积常较大。
肿瘤大体形态呈结节状或分叶状,切面呈灰白色、红色,均匀一致,质地硬韧,粘膜面溃疡形成,可见出血、坏死、粘液变及囊性变。
2、组织形态特征GIST包括发生在消化道外者组织学形态相同。
胃间质瘤基本有两种细胞类型即:多数(70%)由梭形细胞,少数(15%)由上皮样细胞组成,二种细胞混合型(15%)。
从两种细胞成分占有比例多少不同,分梭形细胞型、上皮样细胞型和两种细胞混
合型。
三种类型以梭形细胞型居多(60%〜80%),上皮样细胞型次之(10%〜30%),混合型
最少。
不同细胞类型与肿瘤恶性程度无相关关系。
3、胃间质瘤具有分子遗传学特征GIST中原癌基因c-kit功能突变是普遍存在的(80%), c-kit基因可发生多个位点突变,发生在外显子11、9、13及17,另外不显示c-kit
基因突变者还有PDGFRA突变(血小板衍生生长因子受体)。
c-kit原癌基因突变使酪氨酸激酶活化,引发细胞无序的增殖失控和凋亡抑制,这是GIST发病机理的关键,与GIST恶性
程度及预后不良相关。
症状表现
1、胃肠道平滑肌瘤/肉瘤GISTs大多CD117和CD34弥漫性阳性表达,SMA不表达或为局灶性表达,而平滑肌瘤/肉瘤CD117和CD34阴性表达,SMA弥漫性阳性表达。
2、胃肠道神经鞘瘤GISTs中只有少部分病例中有S-100表达,而胃肠道神经鞘瘤S-100 弥漫性阳性表达,CD117和CD34阴性表达。
3、胃肠道自主神经瘤CD117、CD3
4、S-100、SMA和Desmin均阴性表达,电镜下可见神经分泌颗粒。
发病原因
、环境因素
环境因素是胃间质瘤的产生因素中比较重要的一种。
胃间质瘤的病因与各地方的饮
食习惯密切相关,经常食用霉变、腌制、熏烤等食物,或过多摄人食盐,都可能增加胃间质
瘤发生的危险性。
熏制的鱼肉含有较多的 3 , 4-苯并芘,发霉的食物含有很多真菌毒素,腌
制的食物中有亚硝酸类,这些物质都有致癌作用。
所以大家要要养成良好的生活习惯,拒绝垃圾食品,多吃水果蔬菜。
二、遗传因素
研究表明,胃间质瘤的病因与遗传也有关系,患者家属中胃间质瘤发病率高于比一
般人都高,这些人可能是由于生活环境与饮食习惯相似,增加了胃间质瘤的发病机会,这也表明了遗传因素在胃间质瘤发病中起着比较重要的作用。
胃间质瘤不是胃癌却更猛于胃癌
胃间质瘤是最常见的一种胃肠道软组织肿瘤,具有潜在侵袭性,恶性程度较高,能够严
重伤害身体的器官,给人们造成很大的痛苦,甚至威胁生命,其“凶狠”程度有时更猛于一般胃癌。
⑴
1、严格意义来讲无良性可言:关于如何判定间质瘤的良、恶性,在临床上仍然是值得
争议的问题。
但现在更多的学者赞同,对间质瘤不再需要区分良恶性,仅根据肿瘤大小和核
分裂像判断肿瘤的危险度,一般认为直径>5厘米者多为恶性。
2、早期症状不明显,易发生转移:胃间质瘤的临床表现差异较大,通常无特殊症状,一般只有当肿瘤较大时才出现症状,如心绞痛、腹部肿块、恶心、体重下降,第一次就诊时约有11%〜47%已有转移。
40%以上的患者由于肿瘤破裂急性出血,同时出现转移。
3、由于特殊生理特性及结构使得手术治疗效果差:通常,手术是胃间质瘤的首选治疗
方式,但是与其他软组织肉瘤相比,胃间质瘤具有很脆的假囊,术中易造成肿瘤破溃继发腹
腔内播散,故切除过程已发生癌细胞转移。
4、间质瘤“顽固不化”对传统放化疗不敏感:胃间质瘤临床症状不明显又无特异性。
治疗中该病也表现出“顽固不化”的一面,对放化疗均不敏感,又易被误诊为平滑肌瘤或平
滑肌肉瘤,很多患者应用大剂量的放化疗,结果不仅无效还浪费金钱、摧残身体。
治疗方法
目前常规间质瘤晚期治疗方法仍为首选,但其存在一些不可忽视的弊端。
目前较为有效
的手术治疗虽然能切除癌肿,但由于存在残癌、癌灶,术后易于复发或转移。
使用放疗和化疗,虽然能杀死癌细胞,但是它最大的弊端却是敌、我不分,在杀癌细胞的同时,将癌块和粘连的周围正常软组织细胞一同杀死,使病人免疫功能下降。
而免疫疗法,能很好弥合手术、
放化疗带来的缺憾。
细胞免疫治疗简单地说就是“用自己的细胞治疗自己的病”。
集人体自身免疫细胞,经过体外培养,使其数量成千倍增多,靶向性杀伤功能增强,然后再回输到人体内清除
癌细胞,同时激活和增强机体的免疫能力。
不存在排异反应,也没有放疗和化疗带来的明显
的毒副作用,也没有手术所带来的风险,所以CLS生物免疫治疗是一种我们称之为绿色的
抗肿瘤治疗新方法。