食道闭锁

浅谈先天性食管闭锁先天性食管闭锁是一种食管任意位置的缺失、闭锁、不通畅的灾难性疾病；并且常伴有气管食管瘘，即气管与食管之间有不正常通道形成的瘘管。

发病率约为1/4000--1/2500，1/3为早产儿，男孩略高于女孩，双胞胎发病率较高，占消化道畸形的第三位，仅次于肛门直肠畸形及先天性巨结肠。

一、食管闭锁的胚胎学研究先天性食管闭锁是胚胎发育的3～6 周，也就是食管发育过程的空泡期发生障碍引起的一种消化道发育畸形。

主要有三种胚胎学研究倾向：1.食管、气管分隔产生时偏向后方，或食管发生早期管腔重建受阻，造成食管闭锁。

2.食管闭锁与血管异常有关，前肠血流供应减少可致闭锁。

3.食管共同起源于前肠的学说，认为初级前肠的异常发育是导致食管、气管畸形的根本原因。

目前公认的是第三种倾向。

二、食管闭锁的发病原因食管闭锁具体病因尚不清楚，可能与炎症、血管发育不良或遗传因素有关：1.遗传因素，部分临床资料提示，食管闭锁患儿的后代可有同样的畸形。

2.环境因素，母亲长期服用避孕药或在孕期服用雌激素或雄激素、糖尿病母亲长期服用降糖药均为环境致畸因素。

3.分子水平学说，shh基因可以影响脊椎动物器官的纵向发育，因为该基因突变可造成食管发育障碍。

三、食管闭锁的病生理母亲孕期超声提示多有羊水过多，新生儿出生后口吐白沫，开奶或喂水出现呛咳、呛奶、发绀及呼吸困难，甚至窒息，下胃管不能置入胃内。

其次，因为食管不通畅，唾液不能进入胃内，食管上盲端消化液反流入气管，引起吸入性肺炎。

第三，伴有气管-食管瘘的患儿，高酸度胃液通过气管及食管间的瘘管反流入气管、支气管、肺，引起严重刺激性、化学性肺炎或肺不张，并继发细菌感染，新生儿表现为发绀、气促及肺部湿啰音。

第四，大量气体随呼吸通过瘘管进入下段食管至胃肠道，导致腹部膨隆、胀气明显。

四、食管闭锁的诊断食管闭锁诊断分为产前诊断和产后诊断。

产前诊断：孕期因胎儿不能吞咽羊水，可以导致羊水过多。

部分胎儿B超下可以发现“上颈部盲袋症”，随着胎儿的吞咽活动，有一囊性的盲袋在食管区域，表现为“充盈”或“排空”，而不能正常的下咽。

食管闭锁是一种罕见的先天性疾病，也被称为食道闭锁。

它是指食管在出生时出现异常发育，导致食物无法正常通过食道进入胃部。

这是一种严重的情况，需要及时诊断和治疗。

食管闭锁的发生率相对较低，大约为每5000到7000个新生儿中出现一例。

这种疾病在胚胎发育期间的早期就开始形成，通常由食管的一段或多段有机械障碍的闭合引起。

食管闭锁通常可以分为两种类型：高位闭锁和低位闭锁。

高位闭锁是指食管上半部分的闭锁，而低位闭锁则是指食管下半部分的闭锁。

两种类型都会导致食物无法通过食道进入胃部。

食管闭锁的症状通常在新生儿出生后不久就会出现。

常见的症状包括：1. 吞咽困难：由于食管闭锁，婴儿无法吞咽乳汁或其他食物。

2. 频繁呕吐：由于食物无法通过食管进入胃部，婴儿会出现频繁呕吐的症状。

3. 呼吸困难：食管闭锁可能会导致气道受阻，使婴儿呼吸困难。

4. 腹胀和不适：由于食管闭锁导致消化系统无法正常工作，婴儿可能会出现腹胀和不适的感觉。

如果怀疑婴儿患有食管闭锁，应及时就医进行确诊。

医生通常会根据症状、体格检查和影像学检查来确定诊断。

其中，胸部X线检查是最常用的一种方法，可以显示食管中的阻塞情况。

一旦确诊为食管闭锁，通常需要进行手术治疗。

手术的目标是创造一个通畅的食管，使食物能够顺利通过。

手术方法取决于闭锁的位置和严重程度。

常见的手术方法包括食管分离术和吻合术。

食管闭锁的预后通常是良好的，但这需要及时诊断和治疗。

手术后，婴儿通常需要进行一段时间的恢复和监测。

大多数婴儿能够在手术后恢复正常的吞咽功能，并获得良好的营养。

总结起来，食管闭锁是一种罕见的先天性疾病，导致食物无法通过食道进入胃部。

它通常分为高位闭锁和低位闭锁两种类型。

症状包括吞咽困难、频繁呕吐、呼吸困难以及腹胀和不适。

食管闭锁的治疗通常需要手术干预，手术方法会根据情况而定。

及时诊断和治疗对于患有食管闭锁的婴儿来说至关重要，大多数患者可以获得良好的预后。

先天性食管闭锁及气管食管瘘是什么病呢？先天性食管闭锁及气管食管瘘是一种严重的发育畸形，主要表现为食管连续性中断，伴或不伴有食管与气管相通，发病率约为1：3000～4500活产新生儿。

以下由相关专家为此向大家详细的介绍下，具体内容如下所示：专家表示，多见于早产婴和未成熟儿，常伴有其他系统畸形。

男女之比约为1。

25～1。

7：1。

通常国际上根据食管闭锁位置的高低及是否伴有与气管相通的瘘管分为五型：I型：食管上、下段均闭锁，无气管食管瘘，两盲端距离较远。

Ⅱ型：食管上段有瘘管与气管相通，食管下段盲端。

III型：较好常见。

此型食管上段盲闭，食管下段与气管之间有瘘管相通。

此型上下段间距不等，约< 0。

5～5cm，两盲端距离超过2cm者为IIIa型，距离在2cm以内的为IIIb型。

IV型：约占0。

7～5。

0%，食管上下段均有瘘管与气管相通。

V 型：约占<1%，食管无闭锁，但有气管食管瘘。

因瘘管呈前高后低位，故又称“H ”或“N”型。

瘘管通常在颈部食管与气管之间。

本病产前B超检查可有孕中晚期羊水过多，并提示无或小胃泡。

新生儿出生后有唾液过多，表现为泡沫样物从口腔、鼻腔溢出。

典型症状为患儿第一次进食后出现呛咳、呼吸困难及发绀症状，抽出口腔及呼吸道分泌物后症状缓解，再次进食时反复出现。

出生后通过食管造影可明确诊断。

疾病名：先天性食管闭锁英文名：congenital esophageal atresia缩写：别名：atresia of oesophagus；esophageal atresia；congenital atresia of esophagusICD号：Q39.8分类：消化科概述：先天性食管闭锁及食管气管瘘(tracheoesophageal fistula)在新生儿期并不罕见，根据国内统计，其发生率为2000～4500个新生儿中有1例，与国外发病率近似(2500～3000个新生儿中有1例)。

占消化道发育畸形的第3位，仅次于肛门直肠畸形和先天性巨结肠。

男孩发病率略高于女孩。

过去患本病小儿多在生后数天内死亡，近年来由于小儿外科的发展，手术治疗成功率日见增高。

流行病学：北京地区某医院产科1933～1955年出生的12193名婴儿中有6例食管闭锁，发生率1∶2000(0.5‰)。

一般认为，我国食管闭锁合并食管气管瘘发病率1∶(2500～4000)。

英国利物浦医院1967～1975年间98065次出生中发生30例，发生率0.3‰；1990年英国资料报道为0.22‰～0.3‰。

1976年和1986年美国学者统计为0.16%～0.33%。

也有文献报告食管闭锁发病率仅次于肛门直肠畸形和先天性巨结肠，占消化道发育畸形的第3位。

男婴高于女婴。

Coran总结了1977～1982年间治疗的46例伴或不伴气管食管瘘的食管闭锁，其中女婴22例，早产儿14例。

伴有远端气管食管瘘的近端食管闭锁40例，无气管食管瘘的食管闭锁4例，单纯气管食管瘘2例。

46例中伴其他畸形20例，分别为肛门闭锁3例，肾发育不全、Down综合征、十二指肠闭锁、Vater综合征及旋转不良各2例，动脉导管未闭、完全型肺静脉畸形引流、唇裂、左主动脉弓、室间隔缺损、胃窦蹼、幽门狭窄和小头畸形各1例。

Holder(1958)综述3349例食管闭锁病例，发现约1/3有两系统同时畸形。