风湿病概论

第九单元风湿性疾病概论记忆：干湿，硬朗，肌。

（三）病理特点风湿病的病理改变有炎症性及非炎症性两种，不同的疾病常累及不同的靶组织，因此构成疾病的特异性临床表现。

常见风湿病的主要病理特点如下：类风湿关节炎为滑膜炎；强直性脊柱炎为附着点炎；系统性红斑狼疮为小血管炎；干燥综合征为唾液腺和泪腺炎；多发性肌炎／皮肌炎为肌炎；血管炎为大、中、小动、静脉炎；骨关节炎为关节软骨变性；系统性硬化病为皮下纤维组织增生。

（四）辅助检查特异性检查包括自身抗体、补体、滑膜组织和滑液等检查。

1.自身抗体的检测（1）抗核抗体（ANA）谱：是结缔组织病的筛查抗体，主要包括抗DNA、抗组蛋白、抗非组蛋白和抗核仁抗体四大类。

不同的CTD与不同的抗体相关，如系统性红斑狼疮与抗Sm抗体、抗双链DNA抗体；干燥综合征与抗SSA和抗SSB抗体；肌炎／皮肌炎与抗J0-1抗体；系统性硬化病与抗Scl-70抗体等。

（2）类风湿因子（RF）：见于70%的类风湿关节炎患者，对诊断有一定帮助，但是RF的特异性较差，多种疾病以及5%的正常人群中也可以检测到RF的存在。

（3）抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）：对血管炎，尤其是Wegener肉芽肿、显微镜下多动脉炎的诊断和活动性判定有一定帮助，其中丝氨酸蛋白酶-3（PR3）和髓过氧化物酶（MPO）成分与血管炎关系最为密切。

（4）（一）概念风湿性疾病是泛指影响骨、关节及其周围软组织（如肌肉、滑囊、肌腱、筋膜、韧带等）的一组疾病，包括各种关节炎在内的弥漫性结缔组织病是风湿病的重要组成部分。

（二）分类风湿性疾病有几百种，其中一大类就是： 1.弥漫性结缔组织病：包括类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、原发性干燥综合征、多肌炎／皮肌炎、系统性硬化病等。

抗磷脂抗体：目前临床应用的抗体包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验反应假阳性等。

本抗体与血小板减少、动静脉血栓、习惯性流产有关。

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张博士医考红宝书——内科学复习指导42第四十三单元风湿性疾病概论一、概念风湿性疾病是一组肌肉骨骼系统疾病，包括弥漫性结缔组织病(CTD)及各种病因引起的关节和关节周围软组织．包括肌、肌腱、韧带等的疾病。

其中CTD的特点有：①发病基础为自身免疫病；②病理基础为血管和结缔组织慢性炎症；③病变常累及多个系统，临床个体差异大；④对糖皮质激素的治疗有一定反应；⑤早期诊断，合理治疗，可改善预后延长寿命，提高生存率。

协和习题．风湿性疾病是指A累及关节及周围软组织的一大类疾病B过敏性疾病C嗜酸粒细胞增多的一类疾病D病毒感染的一类疾病E血尿酸增高的一组疾病答案：A二、分类风湿性疾病主要包括：①弥漫性结缔组织病(CTD)如：系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎(RA)、原发性干燥综合征(pSS)、系统性硬化病(SSc)、多肌炎／皮肌炎(PM／DM)；例题1：不属于弥漫性结缔组织病范畴的疾病（2006）A类风湿关节炎B骨性关节炎C系统性红斑狼疮D多发性肌炎E原发性干燥综合征答案：B例题2：不属于弥漫型结缔组织病的疾病是(2004)〖HTK〗A系统性红斑狼疮B干燥综合征C多肌炎和皮肌炎D类风湿关节炎E骨性关节炎〖HT〗答案：E解析：风湿性疾病分为：弥漫性结缔组织病、脊柱关节病、推行性变、晶体性、感染因子相关性及其他风湿病。

其中弥漫性结缔组织病包括：系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、系统性硬化症、多肌炎和皮肌炎、血管炎病。

例题3：下列不属于弥漫性结缔组织病的是(2003)A.系统性红斑狼疮B.类风湿关节炎C.硬皮病D.Reiter综合征E.干燥综合征答案：D解析：Reiter综合征属脊柱关节病(2003)②脊柱关节病如：强直性脊柱炎(AS)、Reiter综合征、银屑病关节炎、炎症性肠病关节炎；③退行性变如：骨性关节炎(OA)；④晶体性如痛风、假性痛风；⑤感染因子相关性如：反应性关节炎、风湿热；⑥其他如纤维肌痛、周期性风湿、骨质疏松症等。

免疫系统疾病风湿免疫病概论基本概念：包括各种病因导致的关节、关节周围软组织的疾病，主要症状为红肿热痛和功能障碍。

分为RA等滑膜受累的疾病、脊柱关节炎及感染相关的风湿病、结缔组织病、退行性或代谢性疾病、局部疼痛五大类；最能提示有炎性改变的症状-肿胀；最不能提示有炎性改变的症状-疼痛；最能提示滑膜炎的症状-梭形肿胀脊柱关节炎病的共同特征-有家族聚集发病倾向与HLA-B27有不同程度的关联，其中以AS和RS尤为密切炎性外周关节炎常为病程中的突出表现无类风湿皮下结节血清类风湿因子阴性X线证实的骶髂关节炎病理变化主要为附着点炎炎性病变亦可发生在眼、主动脉瓣、肠道和皮肤。

脊柱关节病的ESSG分类标准主要标准：炎性脊柱痛或非对称性、下肢为主的滑膜炎次要标准：阳性家族史；银屑病；炎性肠病；关节炎前1个月内的尿道炎、宫颈炎或急性腹泻；双臀部交替疼痛；附着点炎；骶髂关节炎主要标准 + 任1次要标准弥漫性结缔组织病的特点多系统/器官受累，炎性表现，ANA阳性(except系统性血管炎)治疗：类风湿关节炎的治疗原则：早期诊断、个体化、联合治疗；NSAID药物的共同作用：解热、镇痛、抗炎；同时具备3个作用才是NSAID 药物；使用原则是剂量个体化、品种个体化、不能联合用药；（某病人用A药效果不良，先加量到最大允许剂量，不行再换B药，再加量）；COX1被抑制导致胃肠道和肾的不良反应，COX2被抑制可抑制炎症反应，选择性COX2抑制剂更好；激素的使用指征，尤其是冲击指征-原发病危及生命时采用冲击治疗；免疫抑制剂的使用了解就可以；抗体小结抗核抗体ANA：概述：免疫性疾病的筛查指标，属于自身抗体中的一组，抗细胞核成分抗体的总称。

正常人血清中1/3可阳性，故>1:80为阳性；滴度高低与病情严重程度无关，高滴度不表示病情严重；提示弥漫性结缔组织病；四类：抗DNA抗体、抗组蛋白抗体（AHA）、抗可提取性核抗原抗体（ENA）、抗核仁抗体；均质型-核质染色均匀，与抗组蛋白抗体有关，多种免疫疾病可见此型；斑点型-核内散在大小不等的着色斑点，对应抗可溶性核抗原抗体（ENA），应进一步作特异抗体检测；核膜型-近核的边缘部分荧光较强、中心发暗，对应dsDNA抗体，多见于SLE 患者，尤其是有狼疮肾炎者和病情活动者；核仁型-只有核仁着色，对应于核糖体抗体rRNP，见于SLE、SSc；着丝点型-ACA主要与雷诺现象和CREST有相关性；(CREST综合征是系统性硬皮病中的亚型，即钙质沉积(calcinosis，C)、雷诺现象(Raynaud，s phenomenon，R)、食道功能障碍(esophageal dysfunction，E)、指端硬化(sclero — dactyly，S)和毛细血管扩张(telangiectasis，T)。