【疾病名】子宫平滑肌肉瘤【英文名】leiomyosarcomaofuterus【缩写....

【疾病名】子宫平滑肌肉瘤

【英文名】leiomyosarcoma of uterus

【缩写】

【别名】leiomyosarcoma uteri

【ICD号】C54

【概述】

子宫平滑肌肉瘤主要来源于子宫肌层的平滑肌细胞，可单独存在或与平滑

肌瘤并存，是最常见的子宫肉瘤。从理论上讲，子宫平滑肌肉瘤可分为原发性

和继发性两种，有学者认为从临床上和病理学检查上很难区分肉瘤是原发还是

继发，不主张将平滑肌肉瘤分为原发性和继发性。

【流行病学】

子宫平滑肌肉瘤是最常见的子宫肉瘤，占所有子宫肉瘤的50%～60%。可发

生于任何年龄，一般为43～56岁，平均发病年龄为50岁，绝经前占48%，绝

经后占52%，围绝经期占5%。

【病因】

原发性平滑肌肉瘤发自子宫肌壁或肌壁间血管壁的平滑肌组织。此种肉瘤

呈弥漫性生长、与子宫壁之间无明显界限，无包膜。继发性平滑肌肉瘤为原已

存在的平滑肌瘤恶变。据统计子宫肌瘤约有0.5%恶变为肉瘤，在多发性肌瘤中

可仅有个别肌瘤恶变。肌瘤恶变常自瘤核中心部分开始，向周围扩展直到整个

肌瘤发展为肉瘤，此时往往侵及包膜。有文献报道，部分患者因有良性疾病或

恶性肿瘤而接受放射治疗的历史，大多数发生在放射治疗10年以后。

【发病机制】

1.大体标本检查

(1)子宫常增大一般呈均匀性增大，也可不规则增大，质软。

(2)肿瘤多数为单个，体积较大，以肌壁间多见，浆膜下和黏膜下少见。

(3)肿瘤可有清楚的假包膜，也可弥漫性生长，与肌层界限不清。

(4)切面：由于肿瘤生长迅速，可出现出血、坏死，切面呈鱼肉状，典型的

旋涡结构消失，有灶性或片状出血或坏死时，很难与子宫肌瘤红色变性区分。

2.镜下特征 子宫平滑肌肉瘤显微镜下主要有4个特征。

(1)细胞异常增生：平滑肌细胞增生活跃，排列紊乱，旋涡状排列消失。 (2)细胞异型性：细胞大小形态不一致，核异型性明显，染色质多、深染、

分布不均，根据细胞形态可分为梭形细胞型、圆形细胞型、巨细胞型及混合

型。

(3)病理性核分裂象：肿瘤组织核分裂象多见，根据核分裂象多少可分为高

分化和低分化，以核分裂象≥5个/10HPFs(高倍镜视野)为低度恶性子宫平滑肌

肉瘤，以核分裂象≥10个/10 HPFs为高度恶性子宫平滑肌肉瘤。

(4)坏死：肿瘤细胞有3种坏死，即凝固性坏死(coagulatiate tumor cell

necrosis)、透明性坏死(hyalinenecrosis)和溃疡性坏死(ulcerative

necrosis)。平滑肌肉瘤以凝固性坏死为主，其特征为坏死灶与周围组织的转变

突然，其间无肉芽组织或透明变性的结缔组织为中间带。目前有学者认为，组

织坏死是诊断子宫平滑肌肉瘤的不可或缺的指标(图1)。

3.临床分期 子宫平滑肌肉瘤一般按国际抗癌协会(UICC-AJCCS)子宫肉瘤

的分期标准进行临床分期，见表1。由于该分期未将肿瘤侵肌深度、淋巴结受

侵、血管淋巴管内瘤栓等列入分期中，对指导临床治疗和预后判定有一定的局

限性。近年来有人主张参照1988年国际妇产科联盟(FIGO)的子宫内膜癌手术病

理分期标准，将术后病理诊断列入分期中，对临床的指导意义较大，但因子宫

平滑肌肉瘤病灶本身就在子宫肌层，无法准确判定侵肌深度，因此Ⅰ期的分期

标准并不适合，有一定的局限性。因此，多数学者主张子宫平滑肌肉瘤的Ⅰ期

不再分亚期。

国际妇产科联盟(FIGO)规定，于1989年10月以前对子宫内膜癌按1971年

之规定进行临床分期，对无法手术而行单纯放疗者，或先放疗后手术者仍用

1971年临床分期(表2)。

FIG0于1988年10月推荐使用子宫内膜癌之手术-病理分期法(表3)。

(1)有关分期的规定：

①由于子宫内膜癌现已采用手术分期，以前使用的分段诊刮来区分Ⅰ期或

Ⅱ期方法不再应用。

②少数病人开始选用放疗，仍使用1971年FIGO通过的临床分期，但应注

明。

③肌层厚度应和癌侵犯的深度一起测量。

组织病理学分级：

G1：非鳞状或桑葚状实性生长类型≤5%。

G2：非鳞状或非桑葚状实性生长类型占6%～50%。

G3：非鳞状或非桑葚状实性生长类型＞50%。

(2)病理分级的注意事项：

①重视核不典型性，若与结构分级不相符合时，分级上应将G1或G2提高

一级。

②对浆液性腺癌、透明细胞腺癌和鳞状细胞癌分级应首先考虑核的分级。

③有鳞状成分的腺癌，应按腺体成分的核分级来定级。

【临床表现】

1.症状 子宫平滑肌肉瘤一般无特殊症状，可表现为类似子宫肌瘤的症

状。 (1)阴道不规则流血：阴道不规则流血为最常见的症状，往往持续流血多

天，量多或量少，还可伴有突然阴道大量流血，可发生于2/3的患者。

(2)下腹疼痛、下坠等不适感：约占半数以上患者，由于肉瘤发展快，肿瘤

迅速长大，常出现腹痛。这是由于肿瘤过度膨胀或瘤内出血、坏死，或肉瘤侵

犯穿透子宫壁，引起浆膜层破裂出血而发生急性腹痛。

(3)腹部肿块：子宫肌瘤迅速长大且在下腹部触到肿块时应考虑子宫肉瘤的

可能，特别是绝经后肌瘤不萎缩，或反而又增大时，应考虑为恶性可能。

(4)压迫症状：肿物较大时则压迫膀胱或直肠，出现尿急、尿频、尿潴留、

便秘等症状。如压迫盆腔则影响下肢静脉和淋巴回流，出现下肢水肿等症状。

(5)其他症状：肉瘤晚期可出现消瘦、全身乏力、贫血、低热等症状，如转

移到肺，则咳嗽、咯血。如转移到脑，则出现头痛、下肢瘫痪等症状。

有资料显示：子宫平滑肌肉瘤的常见症状有阴道不规则流血(67.2%)、阴道

排液(23.9%)、腹部包块(37.3%)、下腹痛(26.4%)和压迫症状(22.4%)。

2.妇科检查：

(1)子宫平滑肌肉瘤可位于子宫黏膜下、肌层及浆膜下或阔韧带内，比子宫

肌瘤质软，可与子宫肌瘤同时存在。

(2)子宫肉瘤生长迅速，尤其在绝经后，如原有子宫肌瘤生长突然加快，应

考虑恶性的可能。

(3)晚期患者可转移到盆腔和腹腔各脏器，可出现腹水。

3.转移 子宫平滑肌肉瘤的转移途径主要有以下3种。

(1)血行播散：是主要转移途径，通过血液循环转移到肝脏、肺脏等处，因

此，子宫平滑肌肉瘤的肝、肺等远处转移较多见，临床随访复查中，应密切注

意。

(2)直接浸润：肉瘤可直接侵及肌层，甚至到达子宫的浆膜层，引起腹腔内

播散和腹水。

(3)淋巴结转移：相对较少，尤其在早期阶段更少，因此，有人主张早期患

者不必一律行淋巴结切除术。

【并发症】

2/3患者在发生大出血、之后出现贫血、可继发感染、复发及远处转移。

【实验室检查】 组织病理学检查，准确的病理诊断对判定患者的预后及正确处理很重要。

典型的子宫平滑肌肉瘤不难诊断。如肿瘤多呈弥漫性生长，无包膜，与周围组

织无明显界限，切面灰黄或鱼肉样，软脆。镜检核分裂象每10个高倍视野下达

10个或10个以上，细胞有明显的异型性和凝固性坏死。

【其他辅助检查】

1.阴道彩色多普勒超声检查 肿瘤组织受到血管内皮生长因子的作用，新

生血管主要为内皮细胞，缺乏平滑肌，其血流阻力下降，在多普勒超声上表现

出高舒张血流和低阻抗。Kurjak等(1995)采用阴道彩色多普勒超声鉴别诊断子

宫肉瘤和子宫肌瘤。B超显示所有子宫肉瘤均有子宫形态不规则，子宫肌层回

声有改变，有肉样团块侵入肌壁。多普勒检查所有子宫肉瘤都表现子宫动脉充

盈，并在肿瘤周围和(或)中央区有新生血管形成，而子宫肌瘤仅有66%可见血

管形成。子宫肉瘤肌壁血管的平均阻抗指数为0.37＋/－0.03，子宫肌瘤为

0.54＋/－0.08。两者相比有明显统计学差别，作者提出以阻抗指数小于等于

0.40为标准预测子宫肉瘤，其敏感性为90.91%，特异性为99.82%，用本法检

查有可能区别子宫肉瘤与子宫良性病变。

2.诊断性刮宫 诊断性刮宫是早期诊断子宫肉瘤的方法之一，刮宫对子宫

内膜间质肉瘤及恶性米勒管混合瘤有较大价值，对子宫平滑肌肉瘤的诊断价值

较小，因为子宫平滑肌肉瘤病灶多位于肌壁间，诊刮很难刮出肉瘤组织。协和

医院报道，诊刮阳性率为17%，北京大学报道为42.9%，因此，诊刮为阴性，亦

不能排除诊断肉瘤的可能。

【诊断】

1.依据病史诊断

(1)子宫平滑肌肉瘤的症状无特异性，因此术前诊断颇为困难。

(2)有子宫肌瘤病史，子宫增大迅速，尤其是绝经后不仅未缩小，反而不断

增大，或伴阴道出血、腹痛等症状，应考虑子宫肉瘤的可能性。

2.体征诊断

(1)盆腹腔包块，或有腹水、腹痛和腰痛。

(2)妇科检查肿块可硬可软，表面可不平或呈结节样。

但是长期以来，子宫平滑肌肉瘤的诊断标准并非统一。有学者认为，在肿

瘤最活跃区作核分裂象计数，以10个/HPFs为区分良恶性的标准。但也有学者提出，肉瘤的诊断不应仅凭核分裂象的多少而诊断，应根据肿瘤细胞增生的密

度、细胞异型性程度以及核分裂象的多少三项来诊断。当肿瘤细胞丰富、细胞

程度异型伴核分裂象在5个/10HPFs以上；或中、重度异型伴核分裂象超过2

个/10HPF；或肿瘤细胞侵犯肌层或脉管，有病理性核分裂象时，均可诊为子宫

平滑肌肉瘤。

近年来，妇科病理学家认为，诊断子宫平滑肌肉瘤不仅要考虑肿瘤细胞增

生程度、细胞异型性以及核分裂象，而且更重要的是肿瘤的凝固性坏死，单凭

任何一项指标，都无法诊断子宫平滑肌肉瘤，应综合上述4项指标，才能作出

诊断。

关于平滑肌肉瘤恶变的问题，有学者认为子宫肌瘤可继发肉瘤变，其提出

继发性平滑肌肉瘤有以下特点：

①恶变常由肌瘤中央开始，周边区域仍为良性表现。

②多发性肌瘤中常只有1～2个发生肉瘤变，其余仍为良性。

③肉眼及镜下观常可以见到假包膜。

④镜下可在同一张切片或同一个肿瘤中可发现肉瘤病灶和良性肌瘤的结

构。

【鉴别诊断】

以下几种情况很容易与子宫平滑肌肉瘤混淆，需进行鉴别。

1.恶性潜能未定型平滑肌瘤(smooth muscle tumors uncertain malignant

potential，STUMP)

诊断标准：符合以下任何一条即可诊断STUMP。

(1)细胞轻中-度异型性，核分裂象5～10个/10HPFs，无细胞凝固性坏死；

(2)核分裂象≥15个/HPF，但无细胞密集和异型性；

(3)核分裂象较少，且有不正常核分裂象和肿瘤细胞凝固性坏死。

恶性潜能未定型平滑肌瘤的诊断标准尚未统一，Peter(1994)等回顾性分析

了50例曾诊断为子宫平滑肌肉瘤患者，其中32例仍为肉瘤，3例为平滑肌

瘤，15例诊断为恶性潜能未定型平滑肌瘤，与肉瘤组比较，恶性潜能未定型平

滑肌瘤组的复发率、死亡率均较低，复发后仍可长期存活，但有不确定性、多

变的临床过程。年龄、病灶大小、绝经与否及流式细胞学测定DNA等均不能预

测其临床过程，化疗未显示有效，手术切除复发转移病灶可提高生存时间。