颅脑先天性疾病影像诊断
概述——颅脑先天性畸形约半数发现于出生时和新生儿期，其余在婴幼和儿童期间，是小儿颅脑疾病的重要组成部分，也是胎儿及婴幼儿死亡重要原因。
神经系统发育开始于妊娠第三周，在妊娠一个月内胚胎受到损害，均可导致颅脑畸形，有的畸形也可发生妊娠后期，胚胎时期神经系统发育异常引起颅脑畸形原因多种多样。
一、憩室形成异常透明隔异常：含透明隔间腔，囊肿，缺如及膈-视发育不良。透明隔位于中线的潜在间隙，是由两层三角形薄膜形成，
将额角分开。透明隔腔（第五脑室）：因其无室管膜，故不属脑室系统，在婴幼儿期开始退化。影像征象：脑脊液密度间隙，双层各有薄膜，将额角分开，宽度１~２mm。
二、神经管闭合畸形胼胝体发育异常胼胝体是神经系统最大纤维束，越过中线，把大脑半球连接起来，若纤维不能越过中线，胼胝体就不能形成。好发压部，其次嘴部或体部，膝部少见。病因和病理：在胚胎8-20周受到各种原因损害，均可引起胼胝体发育异常，胼胝体
异常的部位和范围与病变发生的时间和形成次序密切相关。临床表现：胼胝体发育不全的临床表现各不相同。单纯部分胼胝体发言不全常常表现癫痫和智力障碍。完全缺如者可有视觉障碍、交叉触觉障碍等大脑半球分离征象。临床症状较多较重（合并其他畸形）除了出现癫痫外，还会出现周期性低体温和婴儿痉孪。
脑膨出颅内结构通过颅骨和硬膜中缺损处向颅外扩张。
•脑膜脑膨出：含脑膜，脑脊液和脑组织。
•脑膜膨出：含硬膜和脑脊液。
大多数脑膨出由于是出生时颅外皮下肿块而发现，少数脑膨出
（如颅底鼻咽部）至儿童期，甚至于到成年期才发现。
Chiari畸形后颅脑发育异常，小脑扁桃体向下延伸，或/和延髓下部甚至四脑室，经枕大孔突入颈椎管的一种先天发育异常。是引起脊髓空洞最常见原因。
Ⅰ型：常见，扁桃体疝入椎管内，小脑扁桃体下端疝出枕骨大孔平面以下5mm才能确定诊断；第四脑室与延髓位置正常；常合并脊髓
空洞症和轻、中度脑积水；罕见合并脊膜膨出。
Ⅱ型：常见，较Ⅰ型复杂，小脑扁桃体与后颅窝内容物包括脑干，四脑室，小脑蚓部均下疝至枕骨大孔下。大多伴有脊髓空洞症和脑积水。Ⅲ型：最严重的一型，在Ⅱ型基础上伴有枕部或颈部脑或脊髓膨出，常合并脑积水、颈椎裂。Ⅳ型：此型罕见，存在严重的小脑发育不良或者缺如，脑干发育小，后颅窝扩大，充满脑脊液，但延髓和小脑并不疝入颈椎管内。
三、神经元移行异常在胚胎第8周神经元开始从生发层沿缘层中呈放射状排列的胶质纤维向外移行，形成大脑皮质，放射状排列的纤维起到了引导神经元移行作用，任何阻止神经元移行的因素均可引起异常。
无脑回畸形和巨脑回畸形病理：无脑回畸形发生在妊赈8-14周期间，通常先移行神经元形成深部皮质，而浅表的皮质是后来移行的神经元所形成。如果后者不能穿越先期移行的神经元，就形成无脑回或巨脑回畸形。临床表现：平滑脑预后不良，严重智力障碍，癫痫，肌张力低和颅面畸形分1-3型。 1型：无脑回合并小头畸形。 2型：平滑脑合并脑积水头大畸形。3型：孤立性无脑回畸形,有脑小畸形。
多小脑回畸形多小脑回畸形是指脑回纡曲增多,多伴有灰质增厚，胚胎５-６月时神经元移行达到皮质，此时致病因素引起新皮质内细胞分布紊乱，不均匀导致本病。常合并脑裂畸形，巨脑畸形及Chairi 2型畸形。病理和临床：病理改变为脑回纡曲增多伴皮质增厚，表面光
滑，皮质深部皱折显著。受累部位多局限，常累及岛叶。临床表现无特异性，病变广泛者可引起癫痫发作和智力障碍。
鉴别诊断：多小脑回畸形应与无脑回和巨脑回相鉴别。前者范围小于后者，增厚皮质厚度不均，范围广时，皮质纡曲，呈结节状或波浪状隆起；后者侵犯广，且对称，增厚皮质较均匀，幕上双侧大脑半球均受侵犯。
脑裂畸形本病因神经元移行早期阶段发生基质形成障碍或成神经细胞未移行，导致部分脑组织完全不发育，形成贯穿于一侧大脑的脑裂。病理和临床：典型病理表现为大脑皮质沿裂隙折入，深部室管膜与表面软脑膜相融合形成软脑膜室管膜缝，可单侧或双侧发生。根据裂隙形态分为开放型和融合型。开放型（分离型）是指内折皮质分离，裂隙间形成腔隙与脑室相沟通。融合型（闭合型）指裂隙两侧皮质靠近，裂隙呈闭合状态。病理特征为裂隙表面寸以移位灰质，裂隙起自脑室室管膜，贯穿脑白质后到达软脑膜，两者相连，裂隙内由脑脊液充填。裂隙多位于额顶叶中央前回及中央后回附近。影像征象：开放型脑裂畸形单侧或大脑半球宽大裂隙，呈脑脊液密度或信号，边界完整清晰，其两侧缘为弧形双抛物线或双凸透镜样，最窄处两端亦未融
合，宽度从几毫米到几厘米不等，其内对称分布带状移位灰质。MRI 是诊断本病最佳影像学方法，表现为脑实质内异常裂隙从脑表面延伸至室管膜下方，外端连接皮质，连接处可形成凹陷，内段到脑室外侧壁，连接处可形成三角憩室。在凹陷和憩室间可见带状移位灰质，裂隙两侧灰质信号，与正常灰质结构相连续．脑裂畸形常位于中央前回和中央后回附近。开放型脑裂畸形间形成腔隙，大小不一，似“双凹透镜”状，本病可合并灰质移位，透明隔缺如，胼胝体缺如及多小脑回畸形。
鉴别诊断：开放型脑裂畸形应与脑穿通畸形囊肿鉴别，最关键点是开放型脑裂畸形的裂隙两侧是灰质结构，且与大脑皮质相延续。脑穿通畸形囊肿壁为缔结组织，形态多不规则。
闭合型脑裂畸形需与灰质移位鉴别，MRI多平面成像可较好显示
裂隙的形态，对应裂隙侧脑室壁呈幕状突起。脑穿通畸型脑穿通畸形属于儿童常见脑畸形，在早产儿,难产儿中发病率最高，分为先天性脑穿通畸形和后天性脑穿通畸形两类，先天性脑穿通性畸形与胚胎期的发育异常，母体孕期营养和遗传因素有关；后天性脑穿通畸形多为颅脑外伤，产伤，各种血管性或感染性病变，颅脑手术后所致。临床表现：取决于囊肿大小和部位，常表现为癫痫发作，头围增大，肢体瘫痪，颅骨畸形，脑瘫和脑积水等。
鉴别诊断：本病应与巨大蛛网膜和开放型脑裂畸形相鉴别。巨大蛛网膜囊肿多位于脑沟，脑裂与脑池周围，不与脑室相通，有明显占位效应，相邻脑实质有受压改变，脑穿通畸形囊肿占位效应常不明显，病灶相邻脑实质破坏，一般不难鉴别。开放性脑裂畸形与本病主要鉴别点为脑裂畸形的裂隙周围衬以移位灰质，脑穿通畸形囊肿壁为结缔组织，凭此可加以鉴别。灰质移位灰质移位是指神经元在异常部位聚集，是神经元在放射状移行过程中终止。移位的灰质结节在室管膜下到皮质下均可发生，可孤立存在，也可与其他畸形并存。病理和临床：根据异位灰质分布形态和位置分为３型：１型为结节型，异位灰质呈结节状分布于脑室旁，并突入脑室内。２型为板层型，异位灰质不规则地分布于白质内。３型为带状型，异位灰质呈带状分布于白质内，或皮质内，也称“双层皮质”。
灰质异位可由多种原因引起，包括遗传因素，血管因素，环境因素有包括中毒，辐射，胎儿酒精综合征等。影像征象：CT表现为室管膜下或脑白质内灰质密度团块状影，大小不等，密度与灰质相同，无占位或周围脑组织水肿，可伴脑裂畸形，透明隔缺如，胼胝体发育不良，发育畸形。增强检查见灰质与正常灰质同时强化。 MRI显示侧脑室旁或白质内小结节影，T1WI及T2WI中均与脑灰质信号相同，单发或多发，可局灶性或弥漫性分布，累及单侧或双侧大脑半球，大小1-3mm不等，可与突向侧脑室。异位灰质周围无水肿，无占位效应，增强无强化，因MRI组织分辨率较高，容易区分灰白质，特别在T1WI中异位灰质显示更明显，故MRI是诊断本病首选影像学检查方法。
鉴别诊断：孤立性灰质异位应与颅内占位鉴别。灰质异位发生于脑室边缘及白质区域内，呈结节影，无占位效应，且增强前后CT值或信号强度与脑皮质一致，病变周围无水肿，一般影像学检查即可明确诊断。灰质异位须与结节性硬化相鉴别，结节性硬化症室管膜下结节常伴有钙化，少数结节呈等密度MRI显示等密度结节与大脑皮质信号不完全一致，呈短Ｔ１信号是重要鉴别点。室管膜下种植常有原发肿瘤病史，种植灶明显强化伴水肿可资鉴别。四、神经皮肤综合征神经纤维瘤病（neurofibromatosis）一组遗传性斑痣性错构瘤病；特征是多发神经纤维瘤和皮肤棕色素斑。
CT和MRI：脑神经肿瘤常见的是听神经瘤，其次为三叉神经和颈
静脉孔神经纤维瘤。脑膜瘤多起于大脑镰，其次为岩嵴与鞍结节。偶并发胶质瘤。眶内肿瘤可为视神经纤维瘤、脑膜瘤或胶质瘤。脊髓肿瘤可以是马尾神经纤维瘤、脊膜瘤和室管膜瘤。
结节性硬化（tuberous sclerosis）病因：常染色体显性遗传，外显率高
临床：皮脂腺瘤、癫痫、智力低下；可并发纤维瘤，先天性视网膜肿瘤，肾错构瘤。
影像学表现：灰、白质、室管膜下，异常结节信号、密度区、可钙化。室间孔室管膜下巨细胞星形细胞瘤。
脑颜面血管瘤病（Sturge-Weber syndrome）病理：软脑膜毛细血管-静脉畸形, 颜面三叉神经分布区血管瘤,眼脉络膜血管畸形临床: 面三叉神经分布区血管瘤、癫痫、智力低下
CT：病侧大脑半球顶枕区表面有弧带状或锯齿状钙化，钙化周围
颅脑先天性畸形 颅脑畸形的种类繁多，分类的方法也不同，现在多采用De Myer 分类。颅脑发育畸形 器官发育畸形 闭合（封合）畸形 脑膜膨出 颅裂脑膜脑膨出 脑膜脑及脑室膨出 脂肪瘤 胼胝体异常 发育不良 小脑扁桃体联合畸形（Anold Chiari 氏畸形） 先天性四脑室中侧裂闭塞（闭锁） 视--隔发育不良 无脑叶型 憩室样畸形（分离障碍）前脑无裂畸形半脑叶型 脑叶型 积水型无脑畸形 无脑回或脑回畸形 脑神经元移行畸形多小脑回畸形 脑裂畸形 灰质块易（移）位畸形 脑大 脑的大小畸形畸形 脑小 脑积水 损毁性畸形脑穿通畸形 缺氧、中毒、炎症 组织发生畸形 结节性硬化 神经皮肤综合症颅面血管痛综合症 神经纤维瘤病 视网膜小脑血管瘤病 血管发育畸形 胚胎性肿瘤
神经系统疾病 先天性畸形 按CT表现可区分为三类异常: 中线结构的异常 脑室的异常 脑实质的异常 一、中线结构的异常，又可分为： 分离障碍（憩室性畸形） 封合性畸形 1、分离障碍或憩室性畸形（Diver ticulation ） 1）前脑无裂畸形(holoprosencephaly ) 胚胎期4-8周第3脑胞到第五脑胞发育障碍，也就是前脑形成端脑和间 脑时的发育障碍，使大脑不分裂或分裂不全。 根据大脑分裂的情况和程度又可进一步分为： ①无脑叶（alobar ）型②半脑叶（semilobar ）型③脑叶型（lobar ） ①无脑叶型见图P33、A、B 有一个扩大的单一的脑室，实际上是三脑室和两个侧脑室合在一起了，位于融合了的丘脑基底节上方。单一脑室完全包在大脑里面的叫 De Myer 氏球型。没有完全包在大脑之内的叫“烤饼型”（pan – cake ）。此类病人中看不到纵裂和大脑镰，当然也没有第三脑室。在单 脑室的背侧可以有一个“囊肿样”的囊，叫做背囊（dorsal sac ）。囊 内含有脑脊液。 患者的后颅凹一般是正常的。但常合并有颜面部畸形。如独眼畸形、小眼球、感眼球畸形，筛头畸形（efhmocephaly ）或筛骨、鸡冠缺 如，猴头畸形（cebocephaly ），兔唇、正中唇裂、小颔骨、眼眶分离 过远，上颔骨发育不好，三角头。 ②半脑叶型，见图P33 CD 单脑室的后角已经形成，两侧额叶是融合的，单脑室比无脑叶型小，也就是说脑组织发育的较多。此型有第三脑室，但位置是怪的，单脑室加上“背囊”，含形成“箭簇”样表现。大脑镰已经形成，也有了一部分纵裂。 ③脑叶型，见图P33 E、F、G 、H 是此类畸形中的轻者，两侧大脑半球大致正常或者只是深部扣带回相连。脑室的后角已经形成，前角也几乎完全形成只是前角不是园形而 是呈方形（sequard –off appearance ）。透明隔是缺如的，第三脑室处于 正常的位置。患者的胼胝体常有缺损或变形，纵裂也没有正常时那么 深。 这样的分型只是畸形程度的不同。CT诊断此畸形的关键是抓住“单脑室”这一现象。实际上，看过一两个病例或CT图像后会形成较 深刻的印象。 2）视---隔发育不全 P33 I
CT检查技术 一颅脑CT扫描技术 适应症 ?CT对颅脑疾病具有很高的诊断价值，适用于颅脑外伤、脑血管意外、脑肿瘤、新生儿缺氧缺血性脑病、颅内炎症、 脑实质变性、脑萎缩、术后和放疗后复查以及先天性颅脑畸形等 ?颅脑外伤CT是首选的检查方法，CT能迅速、准确地定位颅内血肿及脑挫伤，对亚急性、慢性期脑损伤，平扫后 需增强扫描，对发现等密度血肿有意义 ?CT检查能显示病变的部位、形态、大小、数目以及病变与周围的关系，对颅内肿瘤的定位和定性有重要意义 ?CT是无创性检查方法，准确性高，故是新生儿及婴儿首选的检查方法 相关准备 ? 1 、检查前，应向病人说明检查床移动和机架倾角的安全性、检查所需时间及扫描过程中保持体位不动等 ? 2 、要求受检者去掉头上发卡、耳环等金属饰物，冠状扫描时需摘掉活动假牙 ? 3 、对不合作者可在检查前采用药物镇静，成人一般用安定10mg ，静脉注射或肌肉内注射；小儿水合氯醛保留 灌肠 扫描技术 ?头部CT 扫描分为常规扫描和特殊扫描 ?常规扫描有平扫与增强 ?特殊扫描有脑血管造影和脑血流灌注等 ?扫描方式有非螺旋扫描和螺旋扫描 ?常规检查一般用非螺旋扫描，特殊检查用螺旋扫描 ?颅脑CT 的检查体位除横断位外，还有冠状位 扫描基线 是CT扫描前在体表或定位像上确定能最佳显示病变或一些解剖结构的扫描起始线 ?听眦线(OML)或称眶耳线，是外耳孔与眼外眦的连线。与听眶线夹角12°～15°。头部CT 检查常以此线作为 扫描基线 ?听眉线(EML)或称眶上缘线，是眉上缘的中点与外耳道的连线。与听眶线夹角30°。经该线扫描的图像对显示第 四脑室和基底节区组织结构较好 ?听眶线(RBL)或称眶下缘线，又称大脑基底线，即瑞氏线，是眶下缘与外耳道的连线。用此线扫描，断面经过眼 窝、颅中窝和颅后窝上部 CT平扫 横断位扫描 ?扫描体位：取仰卧位，下颌内收，头先进，两外耳孔与台面等距 ?扫描基线：听眦线 ?扫描范围：从听眦线平面连续向上扫描至头顶 ?扫描参数：扫描视野25cm ，普通CT 层厚10mm ，层距10mm ，层数10 ～12 层；多层螺旋CT 可用较薄的 层厚和层距，扫描范围可在定位像上设定 ?欲观察颅后窝及桥小脑角病变，扫描层面则与听眦线的耳端成15°～20 °角 ?扫描发现较小病变时，可在病变区域做重叠扫描或加作薄层扫描 ?病变位于颅底部的加作图像堆积扫描，以减少颅底骨质引起的伪影 冠状位扫描 ?扫描体位：仰卧位或俯卧位 ?仰卧位是病人仰卧于检查床上，肩背部垫高，两膝屈曲，头部下垂并尽量后仰，使听眦线与台面趋于平行 ?俯卧位是病人俯卧于检查床上，头置于头架内，下颌尽可能前伸并紧靠床面，头颅后仰，两外耳孔与台面等距 ?扫描范围包括整个被检部位 ?层厚和层距视被检部位的大小选择3 ～5mm 增强扫描技术 ?颅脑增强扫描分为平扫后增强和直接增强扫描两种方法 ?对怀疑血管性、感染性及占位性病变，在平扫的基础上，需加作增强扫描；脑瘤术后随访可直接增强扫描 ?扫描前准备：增强扫描前4～6h空腹，扫描前为病人做碘过敏试验 ?扫描方法：横断面和冠状面均能进行增强扫描，扫描参数与平扫相同，以2.5～3.5ml/s的速度注射对比剂50ml， 再对平扫范围进行增强扫描 特殊扫描技术
第一节正常变异 一、脑回压迹 脑回压迹(convolutional marking)(指压痕)是由于颅内板下方脑回所产生的局部压力而造成的骨质变薄区域，其部位和形态与脑回一致。前囟闭合前不易出现。脑部生长迅速的小儿尤其在5~7岁，脑回压迹明显增多增深，易误为颅内压增高。必须结合颅缝增宽和蝶鞍变化来判断。 二、板障和血管压迹 板障和血管压迹(diploic vascular markings)是小儿颅骨板障层较薄呈细蜂窝状结构，板障静脉在X线片上显示为不规则的密度减低条纹，向颅盖骨各方向伸展。其大小、行径和显现程度个体差异很大。 最常见的板障静脉是后顶区的星芒形静脉丛。有时额顶部板障静脉沟局部膨大区很易与蛛网膜颗粒凹甚至骨破坏相混淆，而静脉湖常有静脉沟引入。 动脉沟影比静脉沟影直而窄，末梢尖而细，最常见的为脑膜中动脉在内板的压迹，自邻近蝶骨翼区向后上方伸展。 颅骨内面最大而显著的血管压迹为硬脑膜静脉窒压迹，上矢状窦位于颅骨内面正中的浅沟中，靠近大脑镰的附着部。窦汇在上矢状窦，直窦和横窦沟的汇合处，于颅内板形成半圆形的压迹。圆柱形横突沟一般在右侧较大，其外侧端在靠近乳突与乙状窦沟连接重叠在侧位片
上可形成片状透亮区、易误为骨破坏。前囟静脉沟(蝶顶室的沟)往往显现为颅骨一侧或两侧的颅顶侧壁上显著的低密度条纹，于冠状 缝后方起自蝶骨翼向上方延伸至顶部略屈曲宽1~3mm，不可误认为骨折。一般脑膜血管沟在12岁之前不甚明显。 三、蛛网膜颗粒凹 蛛网膜颗粒凹(pacchionian depressions)系蛛网膜颗粒对颅骨的压迫形成颅内板的凹陷，常因颅项部包块求治，病变多沿矢状缝两例分布，直径0.5~1cm:两侧对称，很少出现在距中线4cm 以外的区域。X线表现为颅内板变薄并向颅外膨出,与颅外板相连,中间无板隐间隙,蛛网膜颗粒凹干婴幼儿少见，多见于 10 岁以上的儿童。 四、异位骨化中心 异位骨化中心(副骨化中心)出现于膜性骨的骨缝和囟门部，形成缝间骨(intrasutivalbone)和囟门内骨(fontanel bone)。可单发或多发，多见于人字缝，矢状缝后部及顶鳞缝。不可误认为骨折，但 众多明显的缝间骨为病理征象，如成骨不全、颅锁骨发育不良等。 五、颅缝及副骨 正常新生儿，因颅缝边缘膜性化骨不完全，颅缝较宽，可达3mm。这种假性颅缝尤其明显。2~3岁和5~7岁小儿脑生长速度超过颅骨，冠状缝上部轻度增宽而颅缝的锯齿形并不增著，且矢状缝正常系生理
脑积水病理、影像学诊断 脑积水病理、影像学诊断 1. 脑积水病理 脑积水是指脑内脑脊液（CSF）的异常蓄积，导致脑室扩大和颅 内压增高的一种疾病。脑积水可由多种原因引起，包括先天性畸形、感染、肿瘤和脑出血等。在脑积水病理中，脑室系统的正常排泄通 路受阻，脑脊液在脑室中潴留，导致脑室扩张和颅内压增高。 1.1 先天性脑积水 先天性脑积水是指在胎儿期或早期发生的脑积水，常见的原因 包括脑部发育不良、先天性脑脊膜疝和先天性中枢神经系统缺陷等。先天性脑积水可导致脑室严重扩张，并可能影响脑功能和发育，严 重时可导致智力发育迟缓和运动障碍等。 1.2 获得性脑积水 获得性脑积水是指在后天获得的脑积水，常见的原因包括炎症 性脑病、感染、颅脑外伤和肿瘤等。获得性脑积水的发生机制与脑 室排液通路的阻塞或破坏有关。 2. 影像学诊断
影像学在脑积水的诊断中起着重要的作用，主要通过颅脑CT和 脑磁共振（MRI）来观察脑室系统的扩张和解剖变化。下面将介绍两 种常用的影像学诊断方法。 2.1 颅脑CT 颅脑CT是一种无创的影像学检查方法，可以提供关于脑室实际 大小、骨骼结构和颅内异常情况的信息。在脑积水的诊断中，颅脑 CT可以显示脑室系统的扩张程度和形态变化，以及是否有其他异常 结果，如肿瘤或炎症等。 2.2 脑磁共振（MRI） 脑磁共振（MRI）是一种高分辨率的影像学检查方法，通过使用 磁场和无线电波来脑部详细的断层图像。对于脑积水的诊断，脑 MRI可以提供更详细的脑室系统信息，包括脑室系统的大小、形态、水平和脑室周围结构的状况。MRI还可以评估脑组织状态和其他可 能引起脑积水的病变。 结论 脑积水是脑内脑脊液异常蓄积导致脑室扩张和颅内压增高的疾病。先天性和获得性脑积水是脑积水的常见类型，常见的病因包括 脑部发育不良、感染、炎症和肿瘤等。影像学诊断是脑积水的重要 手段，颅脑CT和脑MRI可以提供脑室系统的详细信息，帮助医生准 确诊断和治疗脑积水。
首都儿科研究所附属儿童医院放射科袁新宇 写在课前的话 颅脑先天性畸形包括胎儿期或生后神经组织或器官形成、成熟异常，出生时损伤，即发育成长中产生的异常，表现为器官形成障碍、组织发生障碍、细胞或分子水平功能异常。先天畸形主要发生于妊娠5个月以前。随着中枢神经系统发育的阶段不同，所表现的畸形形式也各不相同，这些病变大多可应用CT、MRI 及超声做出正确诊断。 一、脑胚胎学与畸形发生 在脑发育过程的不同阶段，若发育受到干扰，则会产生不同畸形。 1 ．妊娠3-4 周：无脑畸形、脑膨出、Chiari 畸形、脊髓裂； 2 ．妊娠5-10 周：前脑无裂畸形、视隔发育不良、Dandy-Walker 畸形； 3 ．妊娠2-5 月：巨脑或小脑、血管畸形、神经- 皮肤综合征，脑裂畸形、无脑回、巨脑回、多小脑回、灰质异位、胼胝体发育不良； 4 ．妊娠6 月- 出生：髓鞘形成障碍、代谢障碍、感染等；
常见的颅脑先天性畸形有哪些，可分为哪几类类，典型病变是什么？ 二、分类 先天性颅脑畸形可分为器官形成障碍、组织发生异常和细胞 发育异常。 （一）器官起源异常 器官起源异常主要包括神经管闭合障碍、脑憩室/ 脑分裂 障碍以及脑沟形成/ 细胞移行异常，此外还有头颅大小异常及 破坏性病变。 1 ．神经管闭合障碍：主要包括Chiari 畸形、脑膨出、胼 胝体发育不良、Dandy-Walker 综合征和颅裂畸形（脑膜膨出 和脑膨出）。 （1 ）CHIARI 畸形 ①CHIARI 畸形（Ⅰ型） I 型CHIARI 畸形主要包括先天性扁桃体下疝，是指小脑扁 桃体疝至上颈部椎管内，一般而言3 -4mm 临床意义不确 定，> 5mm 时常具备临床症状。大部分脑组织正常，约 20-25% 病例可出现轻/ 中度脑积水，常见合并畸形包括脊髓 积水空洞症（3-60% ）、颅底内陷（25-50% ）、Klippel-Feil 综合征（5-10% ）及寰枕融合（1-5% ）。 ②CHIARI 畸形（Ⅱ型）
颅脑影像学检查和应用 一、头颅平片 常规投照位置为正位、侧位。在颅骨病变、颅骨外伤、颅内压增高、颅内钙化、先天性畸形等的诊断上有一定价值。 特殊解剖部位则需特殊投照位置。如:汤氏位、颏顶位、眼眶位、视神经孔位等。目前，随着 CT、MRI的广泛使用，越来越多地取代了平片。 二、脑血管造影 随着X线设备、对比剂、电脑技术和介入治疗工具的不断改进和发展，目前已经可以进行经导管全脑血管造影、数字减影脑血管造影。 脑血管造影不仅用于诊断血管畸形、动静脉瘘、动脉瘤、烟雾病等血管疾患的诊断，还可用于观察病灶血供，肿瘤染色，更重要的是近来已经作为经导管施行介入性治疗的重要手段。 常规脑血管造影时采用 Seldinger 技术穿刺股动脉，放置动脉鞘，造影导管经鞘插至主动脉弓部，导丝导引下将导管超选择插至双侧颈内动脉后，以4~5ml/s的速度高压注入 300 mgl/dl碘海醇(欧乃派克)，总量8~10ml.先后正侧位造影，观察颈内动脉、大脑前动脉和大脑中动脉及其分支与走行，实质期染色以及静脉回流。 然后将导管插入一侧椎动脉，以3~4ml/s速度高压注入对比剂，总量6~8ml，取侧位及枕骨位像，以显示椎-基底动脉系统，大脑后动脉和小脑动脉，如有需要，再以同样的方法行对侧椎动脉造影。必
要时行3D动态造影，详细观察靶动脉不同角度的走向及形态。 数字减影血管造影(DSA)的广泛应用，与常规造影相比，可以获得更清晰的图像，减少对比剂用量，从而减少了相关并发症，比较安全，同时也为许多脑血管疾病患者，如脑血管畸形、动脉瘤、硬脑膜动静脉瘘等疾病的治疗提供了一个可行性的治疗途径。 三、CT 检查 (一)常规 CT检查 1.CT检查前准备给予镇静药。5岁以下不能配合检查的小儿给予10%水合氯醛以0.5ml/kg口服，待患儿入睡后即可开始检查。 2.平扫通常选用横断面扫描，根据病变选择基线，常规用听眶上线(SML)或听眦线。常规层厚8~10mm，层距8~10mm。平均9~11层。部分患儿如垂体病变需用冠状位扫描，层厚、层距均为2 mm。 3.增强扫描癫痫、肿瘤、感染、血管畸形、部分脑白质病等疾病，除平扫外需行增强扫描。增强扫描方法及造影剂的应用和不良反应的观察及处理。 4.CT检查适应证包括颅内肿瘤、先天性脑发育异常、颅内感染、颅脑外伤、脑血管性疾病以及脑白质病等。 (二)多层螺旋 CT(multislice computed tomography, MSCT) 近年来MSCT日益普及，64MSCT是目前数据采集速度最快的CT，扫描1周最快仅需0.325S；扫描层厚可以自由选择，最薄层仅0.4mm。
颅脑影像学检查 颅脑影像学检查 ================= 颅脑影像学检查是一项常用的医学检查技术，用于评估颅脑结构和功能的正常与异常情况。它通过各种成像技术，如X线、CT、MRI等，可以提供详细的颅脑解剖结构图像，帮助医生诊断和治疗各种颅脑疾病。 颅脑影像学检查的类型 目前常用的颅脑影像学检查技术主要包括以下几种： 1. X线检查：通过使用X射线来获取头骨的影像，可以检测颅骨骨折、颅内出血等病变。 2. CT扫描：全称为计算机断层扫描，通过多次X射线扫描的组合图像，可以在不同层次上提供详细的颅脑解剖结构图像，可以用于评估颅骨骨折、颅内出血、肿瘤等病变。 3. MRI检查：全称为磁共振影像，通过利用磁场和射频信号来获取颅脑组织的影像，可以提供高分辨率、高对比度的颅脑结构图像，可以用于评估脑出血、脑肿瘤、脑梗死等病变。
4. 脑电图检查：通过记录和分析大脑电活动来评估脑功能的正常与异常情况，可以用于诊断癫痫、睡眠障碍等病变。 5. 脑血流动力学检查：通过评估脑血流量和灌注压等指标来评估脑血管功能和脑供血情况，可以用于评估脑卒中、颅脑损伤等病变。 以上几种颅脑影像学检查技术可以相互补充，可以提供全面而准确的颅脑疾病诊断和治疗指导。 颅脑影像学检查的应用 颅脑影像学检查广泛应用于颅脑疾病的诊断、鉴别诊断和治疗随访等方面。常见的颅脑疾病包括以下几种： 1. 颅骨骨折：通过X线和CT扫描可以准确评估颅骨骨折的类型和程度，以指导骨折的处理和康复。 2. 颅内出血：通过CT和MRI检查可以评估脑出血的位置、范围和严重程度，帮助指导出血原因的判断和治疗。 3. 脑肿瘤：通过CT和MRI检查可以评估脑肿瘤的大小、部位和性质，以指导肿瘤的切除和治疗方案的选择。 4. 脑卒中：通过CT和脑血流动力学检查可以评估脑血管病变的类型和严重程度，以指导治疗和预防脑卒中的再发。
先天性脑积水影像诊断
先天性脑积水先天性脑积水又称婴儿性 脑积水、积水性无脑畸形。病因不明可能由于胚胎时期颈内动脉发育不良使大脑前、中动脉供血的幕上半球发育异常而形成一个大囊。也可能与母体感染、放射线损伤或缺氧有关。（系指婴儿时期由于脑脊液循环受阻、吸收障碍或分泌过多使脑脊液大量积聚于脑室系统或蛛网膜下腔导致脑室或蛛网膜下腔扩大形成头颅扩大、颅内压力过高和脑功能障碍。先天性脑积水主要由畸形引起较大儿童和成人的脑积水无头颅扩大表现。华夏影像诊断中心）
造成婴儿脑积水的常见原因是产伤后颅内出血和新生儿或婴儿期化脓性、结核性或其他种类脑膜炎，它们容易造成脑内某些部位，如第四脑室开口、环池、中脑和小脑幕游离缘之间间隙的继发粘连，致脑脊液流通障碍；也可因大脑表面蛛网膜下腔的粘连，或上矢状窦旁的蛛网膜颗粒发生粘连，而使脑脊液回收障碍。先天畸形所致脑积水约占病例，其中有中脑导水 管狭窄、第四脑室中孔和侧孔闭锁（畸形）和小脑扁桃体下疝畸形（畸形）等，后者可伴有脑积水和脊柱裂。在婴幼儿，由于肿瘤所致的脑积水较为少见，另有约的脑积水病因不明。
出生个月内的脑积水患儿，其颅内压增高的表现并非头痛和视乳头水肿，而是头围明显增大，头发稀少，头皮静脉怒张，面颅明显小于头颅，颅骨变薄和叩诊呈破罐音。晚期出现眶顶受压变薄和下移，使眼球受压下旋以致上部巩膜外露，呈落日征。第三脑室扩大影响中脑，引起眼球运动障碍或瞳孔反射异常。脑皮质受压变薄，患儿智力低弱，可有抽搐发作。后期可见呕吐及视乳头水肿。
◆ 梗阻性脑积水：本病临床最常见，将阻塞发生在第四脑室出口以前（包括第四脑室的出口）者称为梗阻性脑积水，或称非交通性脑积水；本病主要有肿瘤、炎症、出血及先天性疾病等所致；梗阻性脑积水的主要临床表现由颅内压增高所引起。 ◆ 交通性脑积水：又称脑室外梗阻性脑积水，是由第四脑室出口以后脑脊液循环通路障碍所致的脑积水；本病病因主要有脑膜炎、静脉窦血栓、 畸形、脑外伤、脑膜瘤和脑脊液吸收功能障碍等；本病可出现头痛、呕吐、复视和视盘水肿等颅内压增高症状。 ◆ 一种少见的原因是脑脊液分泌过度造成的脑积水，如脉络丛乳头状瘤。
第一节头颅平片正常X线表现 新生儿颅骨与面骨之比例为4:1(2岁时为3:1，3岁时为2.5 :1，成年人为1.5:1)。 颅顶骨较薄约为1mm。额骨及枕骨相对较厚,约为2mm。内外板及板障未分化,顶骨常骨化不全,颅缝可有重叠。但数日后增宽。前囟、后囟、前外侧囟、后外侧囟及小脑囟等为结缔组织构成。 有时可见副囟,如顶骨间囟。眉间囟。副囟多见于未成熟儿及发育延迟小儿。小儿颅底较扁平，鼻孔较大。额骨可被额缝分成两半，额缝上宽下窄与前囟相连接。 乳突未发育，无气化蜂房。枕骨共4块，鳞部两侧上下之间(顶间部和上枕部)有自外向内上的裂隙，边缘光滑，称为假缝，上缘正中有纵裂，基底部12~20岁之前与蝶骨体间有蝶枕软骨联合。两块外侧(即外枕部)与鳞部基底部之间早年(小千2~4岁)分别由后及前外枕软骨联合连接并环绕形成枕骨大孔。 蝶骨体内有蝶鞍，前有前床突及鞍结节，后有后床突及鞍背。鞍底之下为蝶窦，新生儿期骨松质无气化。两侧蝶骨大翼与周围颅骨构成蝶额缝、蝶顶缝、蝶筛缝和蝶鳞缝。正常儿童颅骨逐渐发育与成年人相似,但颅骨大小形态及蝶鞍大小,个体差异很大。 后囟于生后2个月闭合,前外侧囟于生后3个月闭合,前囟及后外侧囟1.5~2岁闭合。生后10个月,颅骨内板、外板及板障开始形成，顶骨厚度约为2mm。2岁以后板障静脉沟开始出现，并有轻度指压痕。 副鼻窦主要为上额窦已充气，但气腔较小。3岁时顶骨厚度
3~4mm，超过额骨厚度。乳突呈板障型.并开始气化。颅缝宽1mm。脑膜中动脉沟可出现。至6岁时顶骨厚度约5mm，额骨厚度约3mm，颅缝多数<1mm。 乳突发育成气化型，但气化蜂房较小。额骨、顶骨、后枕上部脑回压迹明显可见。额骨及顶骨可见浅的血管压迹。10岁时，颅缝呈锯齿状，开始愈合，颅缝两侧骨影致密，顶骨后部及枕骨指压痕更明显。 顶骨中线两侧可见蛛网膜粒凹，使局部顶骨变薄、外突，重者其直径达2~3cm，外突处可触及包块。额窦气化明显可见，但气腔不大。至10~12岁顶骨厚度可达7~8mm。颅内板或外板厚1~2mm。额窦、蝶窦气化较明显。乳突气化近似成年人。颞骨鳞部较薄，致局部较透亮。 板障静脉沟呈弯曲不规则、粗细不均匀的低密度条状影，互相吻合呈网状或星芒状，宽大部分形成板障静脉池。此征象于2~3岁时开始出现，10 岁以后明显，多见于顶骨。 第二节头颅平片异常X线表现 一、头大小形态和颅骨异常 颅骨的生长发育，颅顶骨为膜性成骨，而颅底骨部分为软骨成骨。囟门关闭，颅缝愈合，颅底部分软骨联合骨化，标志着颅骨终止生长。颅骨的生长受脑发育、骨骼生长等多种因素的影响。因此，头大小形态、颅板改变在某种程度上也反映脑发育。
颅脑先天性发育畸形的MR诊断李晓明 （湖南省儿童医院，湖南长沙 410007） 目录 1. 脑膨出 2 2. 前脑无裂畸形 2 3. 视-隔发育不全 2 4. 胼胝体发育不全 3 5. 细胞增殖异常 3 6. 神经元移行异常 3 7. 损毁性畸形 4 8. 后颅窝囊肿 5 9. 小脑扁桃体下疝畸形 5 10. Joubert 氏综合症 6 11. 神经上皮综合征 6 12. 下丘脑错构瘤 7
人脑发育大体上分为六个阶段。①背侧诱导期：相当于胚胎第3-4周时；②腹侧诱导期：约胚胎第5-6周；③细胞增殖期：胚胎第2-4月；④神经元移行期：约第3-6月；⑤器官分化期：胚胎第6月至出生后1岁；⑥髓鞘形成期：胚胎第6月至出生后1-2岁或者更长。上述任何阶段发育障碍，均可造成脑的先天性发育畸形。 先天性脑发育畸形，分为器官发育畸形和组织发育畸形二大类。器官发育畸形包含脑膨出、前脑无裂畸形、隔-视发育不全、胼胝体发育不全、神经细胞增殖异常、神经元移行异常、损毁性畸形、后颅窝囊肿、Chiari畸形等；组织发育畸形包括神经上皮综合征、脑血管畸形、先天性脑肿瘤、先天性颅内感染等。后三者通常分属于脑血管疾病、颅内肿瘤和颅内感染性疾病中阐述。 现代影像技术CT和MRI的临床应用，极大地提高了先天性脑发育畸形的探测能力和诊断水平。CT横断面扫描可直观地显示大部分先天性脑发育畸形；CT检查阴性时，MRI是一个重要的补充。MRI通常采取自旋回波（SE）序列，T1WI和T2WI 图像观察。 1. 脑膨出 脑膨出（cephalocele）系背侧诱导期发育异常，由于神经管闭合不全所致。颅裂好发于颅骨中线，以枕区最常见，其次是顶区、额区、鼻腔和鼻咽部。可合并Chiari 畸形、Dandy-Walker囊肿、胼胝体发育不全、唇腭裂等畸形。MRI上显示颅裂缺损，颅腔内容物经颅裂疝出颅腔外，形成软组织包块。单纯含脑膜和脑脊液者，称为脑膜膨出；同时含有脑组织者，称为脑膜、脑膨出；伴有脑室疝出者，称为脑膜、脑、脑室膨出。 2. 前脑无裂畸形 前脑无裂畸形（holoprosencephaly）系胚胎第4-8周时，原始前脑分裂为大脑半球和脑叶的发育障碍。由颅部的间充质缺乏所致,从而导致基底中线结构诱导
颅脑损伤脑血管病MRI表现 1．目的和要求 (1)了解颅脑MRI扫描技术。 (2)熟练掌握颅脑正常MRI表现和分析方法。 (3)熟悉各种先天性颅脑发育不全的MRI表现和诊断。 (4)了解各类颅脑损伤的MRI表现和诊断。 (5)熟练掌握脑血管病的MRI表现和诊断。 2．教具 MRI教学片、标本、模型、幻灯片、录像和多媒体等。 3．内容提要 (1)正常颅脑MRI表现：天幕上结构的MRI层面解剖包括轴面解剖、冠状面解剖和矢状面解剖，后颅凹结构MRI层面解剖有脑干与小脑。脑灰质较白质含水量多，含脂肪较白质少，所以脑灰质的Tl和T2时间较长，在Tl加权上，灰质的信号强度较低——灰黑；白质的信号强度较高——灰白。在T2加权上灰质的信号强度——白灰；白质信号强度较低——黑灰；脑垂体信号强度等于或略高于脑白质。脑脊
液的Tl和T2时间长于脑组织，在Tl加权和T2加权分别呈低信号(黑)和高信号(白)等。轴面解剖：OM线为基线分为四个水平面①侧脑室以上水平；②侧脑室上部水平；③侧脑室下部水平；④侧脑室以下水平，指丘脑以下，包括额叶下部与颞叶下部。冠状面解剖：垂直于Reid基底线4个层面①额叶中部层面；②丘脑中部层面；③胼胝体与松果体层面； ④颞顶极接合处层面。矢状面解剖：①正中矢状层面；②旁正中矢状面；③内囊前肢矢状面；④内囊膝与豆状核矢状面； ⑤通过全豆状核的旁矢状面；⑥通过全豆状核侧部及内囊后部旁矢状面。 (2)颅脑先天性畸形的分类：先天性颅脑畸形有多种分类法，以DeMyer分类应用最广泛，计分为两大组：①组织源性病变：较少而重要，多为遗传病，如神经纤维瘤病、结节性硬化、sturge-Weber综合征等；②器官源性病变：多而复杂，包括神经管闭合障碍、憩室形成性疾病、神经元增生障碍、神经元移位症及破坏性病灶。 DeMyer氏颅脑畸形分类法为：
【影像病理】颅内疾病-基本病变（1） 病理学对于影像诊断的重要性不言而喻，对疾病内在机制的理解是拥有严谨诊断思路的前提。在此，借《影像——诊断病理学》（魏经国著）一书里的内容，与大家同学习、同进步。 本期内容： 一、缺血性脑血管病 二、脑梗死 三、脑出血 下期内容： 四、感染性病变 五、脱髓鞘病变 六、颅内肿瘤 七、神经系统对损伤的基本反应 由于神经系统解剖生理学上的某些特殊性，颅脑病变的病理改变具有和其他实质性器官（如肝、肾）不同的一些特殊规律： ①病变定位和功能障碍之间的关系密切，如一侧大脑额叶前中央回病变可导致对侧肢体瘫痪； ②相同的病变发生在不同的部位，可出现不同的综合征及后果，如额叶前皮质区（联络区）的小梗死灶可不产生任何症状，但发生在延髓则可导致严重后果； ③对各种致病因子的病理反应较为刻板，同一种病变可出现在许多不同的疾病中，如脑白质液化、坏死灶周边均伴有炎性反应及星形
胶质细胞增生所诱导形成的纤维肉芽组织等； ④某些解剖生理特征具有双重影响，如颅骨虽具有保护大脑的作用，但又是引起颅内高压和脑疝的重要因素。 一、缺血性脑血管病 脑重量仅为体重的2%，但耗氧量却占全身耗氧量的20%，所需血供占心输出量的15%。加之脑组织对缺氧、缺血十分敏感，尽管机体存在一系列的代偿调节机制，如脑底动脉环可使局部缺血区域得到一定程度的供血补偿，缺血、缺氧局部血管代偿性扩张等，但是这种代偿能力有限，超过机体的代偿极限即可导致脑神经元不可恢复的损伤。 大脑对缺氧最为敏感，其次为脑干各级中枢，大脑皮质较白质对缺氧更为敏感。各类细胞对缺氧的敏感性由高到低依次为：神经元、星形胶质细胞、少突胶质细胞、内皮细胞。神经元中以皮质第3、5、6层细胞，海马锥体细胞和小脑蒲肯野细胞最为敏感，缺氧、缺血时首先受累。 损伤的部位和局部的血管分布及血管的状态有关。发生缺血、缺氧时，动脉血管的远心端供血区最易发生灌注不足。 大脑血供主要来源于颈内动脉的大脑前动脉，它供应大脑半球的内侧面和大脑凸面的额叶、顶叶近矢状缝宽约1~1.5cm的区域；大脑中动脉供应基底核、纹状体、大脑凸面的大部分区域。由椎动脉来源的大脑后动脉供应额叶的底部和枕叶。 在三组血管供应区之间存在一个“C”形分布的供血边缘带，此带
儿童颅脑疾病是指发生在儿童期的各种与颅脑结构和功能有关的疾病，它们的影响不仅限于儿童身体和心理的发育，还可能对家庭和社会造 成严重影响。颅脑疾病的影像学特征是指在医学影像学检查中可以观 察到的一系列特征，通过影像学特征的分析，可以为临床医生提供重 要的诊断依据和治疗方案，对儿童颅脑疾病的早期诊断和治疗具有重 要意义。 儿童颅脑疾病的影像学检查主要包括头颅X线摄片、CT、MRI和脑电图等，下面我们将结合常见的儿童颅脑疾病，介绍它们在影像学检查 中的特征。 一、脑膜炎 脑膜炎是指脑膜受累的一组炎症性疾病，常见病因包括细菌、病毒、 真菌等。在影像学检查中，脑脊液外露、脑沟变浅、脑室变形扩张、 脑实质水肿等是CT和MRI的主要特征。 二、小儿癫痫 小儿癫痫是一种较为常见的神经系统疾病，其在影像学检查中的特征 主要包括颅脑CT和MRI检查中可以观察到的神经元元病变表现、颅 内异常密度或信号改变等。 三、小儿脑瘫 小儿脑瘫是指儿童期发生的一种以运动障碍为主要表现的中枢性神经
系统疾病，其影像学特征主要包括颅脑CT和MRI检查中可以观察到的大脑皮层萎缩、脑室扩张和小脑生命周期改变等。 四、小儿脑积水 小儿脑积水是指颅内脑脊液稳态紊乱，导致颅内脑室系统扩张，常见病因包括先天性畸形、感染、出血等。其在影像学检查中的特征主要包括脑室扩张、颅内高压征象、脑实质水肿等。 五、小儿脑肿瘤 小儿脑肿瘤是指发生在儿童期的一种颅内肿瘤，其在影像学检查中的特征主要包括颅脑CT和MRI检查中可以观察到的颅内局部异常密度或信号改变、占位效应等。 总结： 在儿童颅脑疾病的影像学检查中，应根据临床症状和体征，选择合适的检查方法，并结合患儿的芳龄和发病情况，综合分析影像学特征，以指导对儿童的诊断和治疗。希望通过对儿童颅脑疾病的影像学特征的介绍，能够加深对该领域的了解，为临床医生提供参考，提高对儿童颅脑疾病的认识和诊断水平。儿童颅脑疾病是指发生在儿童期的各种颅脑结构和功能异常引起的疾病。这些疾病对儿童的生理和心理健康都会产生不同程度的影响，并可能对家庭和社会带来严重负担。及时准确的诊断和治疗是非常重要的。影像学检查作为一种非侵入性、直观的诊断手段，在儿童颅脑疾病中起着至关重要的作用。
新生儿颅脑超声"小窗"看"大病" 新生儿颅脑超声是近年来超声诊断开展的一项新技术，由于其无辐射、无需 镇静剂、简单、方便、灵活等优点，已被广泛应用于新生儿颅脑疾病的诊断。颅 脑超声能早期发现颅内病变和血流动力学的变化，具有可床旁检查的优势。很多 人都不知道什么是新生儿颅脑超声检查？我为什么要做这个检查？那么让我们简 单了解一下吧！新生儿颅脑超声具有无创性、价格低廉、操作简便等优点，具有 很大的临床实用价值。该技术适用于婴幼儿颅内病变的筛查和诊断，它对颅脑的 病变如脑室内出血有更特异的诊断价值，可提示颅内病变的类型、程度、部位和 发生时间，为临床诊断提供可靠的依据。 1.新生儿颅脑超声的检查方法及观察内容 在对新生儿进行颅脑超声检查时，需要有针对性的选择超声探头，通常选用 高频凸阵小型探头，频率范围在5-7.5MHZ之间。新生儿需要处于安静状态下检查，操作人员常规进行消毒，经前囟在冠状面和矢状面上扫查，取平卧位，探头 置于新生儿前囟门，探头偏转，从前到后、从中间到两侧依次扫查。在这个过程中，超声探头像一把无创刀一样，大脑被切割成无数层，以获得大脑超声的冠状 面和矢状面图像。观察侧脑室有无扩张、脑室内是否有出血、脑中线是否居中、 双侧颅脑是否对称、胼胝体发育、大脑皮质沟等情况；经颞囟扫查大脑脚、丘脑、颅底动脉环等结构；经后囟显示脑后部结构，弥补前囟扫查的不足，可诊断小脑 出血、小脑囊肿等。经前囟及颞囟大脑脚水平扫查彩色多普勒血流图，采用脉冲 多普勒检测大脑前、中动脉收缩期峰值血流速度、舒张末期血流速度和阻力指数，为临床诊断提供重要的参考。 2.新生儿颅脑超声检查的必要性 人脑是生命中最重要的器官，位于颅腔，脑是由胚胎期神经管的头段发育而 来的，由端脑、间脑、小脑、脑干组成，是中枢神经系统的主要部分。新生儿颅 脑超声检查是一种非常重要的检查方法，通过“小声窗”查看“大视野”，可以
2023新生儿颅脑磁共振检查临床实践的专家共识(完整版) 摘要 白页脑磁共振成像(magneticresonanceimaging,MRI)技术的迅速发展为新生儿脑发育评估、脑损伤诊断和预后判断提供了客观依据，临床应用日益广泛。中国医师协会新生儿科医师分会基于国内外现有研究证据，结合临床实践经验为新生儿颅脑MRI的适应证和临床实践规范制定专家共识，主要内容包括：(1)疑似新生儿缺氧缺血性脑病、颅内感染、脑卒中，以及原因不明惊厥者应行颅脑MRI;颅脑MRI 不纳入早产儿常规脑损伤筛查管理,当颅脑超声筛查有明确损伤证据时应行白页脑MRI进一步评估；对于颅脑超声未见异常的超早产儿和超低出生体重儿，建议在纠正胎龄足月时行颅脑MRI;(2)新生儿颅脑MRI应尽量在非镇静状态下完成；(3)过程中需密切监测生命体征，优化检查条件，保障安全，危重患儿检查需严格评估检查的必要性，可应用磁共振兼容的转运培养箱和呼吸机； (4)目前新生儿颅脑MRI检查可选1.5T或3.0T设备，应用新生儿白页脑专用线圈以提高信噪比；常规扫描序列选择应遵循：至少包含轴位T1加权像、轴位T2加权像、弥散加权成像，以及矢状位Tl加权像或T2加权像；(5)建议采用结构化或分级报告系统，通过双人审签报告、多中心协作等方式提高报告可靠性。 关键词脑损伤；颅脑磁共振；专家共识；新生儿 正文
新生儿重症监护救治技术的进步使得越来越多危重新生儿得以存活，但脑损伤发生率却未显著降低，约40%胎龄＜28周的早产儿在后期存在不同程度的认知、运动等问题[1-3]o新生儿期脑发育迅速，各种有害因素对处于发育中脑的损伤模式复杂，临床亟需对脑损伤类型和损伤后脑发育进行精细客观评估的方法。近二十年来，磁共振成像(magneticresonanceimaging,MRI)技术发展迅速，MRI无电离辐射，对脑组织分辨率佳,并可获得多参数信息，基于新序列还能进行功能和生化代谢分析，为新生儿脑发育评估和脑损伤诊断提供了客观信息，应用日益广泛。然而，新生儿颅脑MRl检查的适应证尚有争议，且因新生儿自身的特点，完成检查和结果报告均存在巨大挑战[4-5]o中国医师协会新生J科医师分会基于国内外现有研究证据结合临床实践经验为新生儿颅脑MRl检查的适应证、检查时机选择、检查和报告流程规范制定了本共识，检查结果的判读仅略涉及，不作为本共识重点。本共识主要目标人群为新生儿科医生、J闲医生和和影像科医生。 1新生儿颅脑MRl检查的适应证和检查时机 1.1 新生儿缺氧缺血性脑病 新生儿缺氧缺血性脑病(hypoxic-ischemicencephalopathy,HIE)系由围生期急性缺氧所致，可出现意识状态改变、惊厥、喂养困难、中枢性呼吸衰竭、肌张力和反射异常等神经功能障碍表现[6-7]o 颅脑超声可进行床旁连续观察，提供脑影像和血流动力学信息，但对新生儿HIE诊断敏感性有限；颅脑CT存在射线暴露风险，仅用于有明确产伤史、有贫血或凝血
颅脑超声检查 颅脑超声检查 适应证 一、颅内出血；新生儿室管膜下－脑室周围出血、硬膜下出血、蛛网膜下腔出血等。 二、缺血缺氧性脑病。 三、脑积水(脑室扩张)及其他囊性疾病。 四、先天性脑发育异常。 五、颅内感染性疾病。 六、脑肿瘤。 七、介入性超声应用， (一) 经骨窗硬膜外脑内占位病变超声探测，超声引导下穿刺活检术． (二) 超声监视下脑脓肿穿刺抽吸术脑积水脑室留置导管和减压术。 (三) 脑肿瘤超声引导下置入放射性元素进行内照射治疗。 八、彩色超声和经颅多普勒TCD：检查颈动脉、椎动脉及其病变，检测颅内动脉血流。广泛用于颅脑血管畸形和动脉狭窄等多种疾病(参见相关章节)。 脑部实时超声图像质量受颅骨影响很大。迄今超声显像检查应用范围主要限于2岁以内囟门尚未闭合的婴儿和新生儿，且可作为首选的影像检查手段。经颅实时扇扫超声用于青少年和某些成人颅内占位病变的诊断和介人性治疗可能有一定的应用价值，但其图像质量较差，故对于囟门闭合以后的患者，颅脑影像检查应优先选择X线CT和磁共振成像。 检查方法 检查前准备检查新生儿或早产儿，宜在新生儿病房或新生儿急救
监护室床旁进行。操作者应遵守新生儿室消毒隔离制度。宜在小儿喂饱后安静条件下或睡眠中进行。对于哭闹不安难以合作的患儿给予适量水合氯醛。也可在母亲怀抱婴儿哺乳时，在儿头少动的条件下，抓紧超声扫查。 体位对保温箱内哺育的患儿，可将手和探头通过保温箱小窗进入舱内。患儿取仰卧位或俯卧位，暴露其颅顶前囟部位。右手持探头，左手适当固定患儿头部，亦可用小沙袋或请助手协助扶持。 仪器条件采用实时超声诊断仪，探头频率对于较大儿童选用：3.5MHz，足月新生儿选用：5MHz～7.5MHz，早产儿选用：5MHz～7.5MHz，甚至可选用10MHz。要求探头的接触面小，扫描角度大，以扇扫式或微凸阵探头最佳。 对于成人颅内占位病变超声显像诊断，尚需备用2.5～2.0MHz探头以克服颅骨的障碍。术中超声检查以5～7 5MHz探头为宜。 检查步骤和方法 (一) 经前囟扫查法 1．在患儿前囟部位加耦合剂并轻放探头。首先，使扫描平面垂直于颅顶部正中线(正中矢状面)进行冠状扫查(图1－A)，探头位置由前向后弧形移动，使扫查平面先后通过额叶、顶颞叶和枕叶。如此完成一系列冠状断面或倾斜的冠状断面。扫查过程中应注意两侧大脑半球和整个脑实质回声结构的比较，检查脑室系统、中线结构的形态和位置的改变。 2．将探头旋转90°作矢状扫查(图1－B)，自正中矢状面(第三脑室所在平面)开始扫查，向一侧大脑半球的颞侧缓慢移动，观察该侧脑室形态、大小、内部回声以及脑室周围组织结构的回声特点。然后，再由颞侧逐渐返回正中平面．并继续向对侧大脑半球缓慢转动，同样边转动边观察。由于侧脑室枕角和颞角较之前角更远离正中平面，故为满意显示侧脑室。旁矢状断时探头宜作相应倾斜，使探头后端向外偏离正中平面约10～20°。
颅内及脊髓各病变MRI 表现 长T1 长T2 信号 （T1WI 呈低信号，T2WI 呈高信号） AVM （属脑血管畸形）： 平扫：见毛线团状（或蜂窝状血管流空影），（于T1WI 呈低信号（或无信号）且于T2WI 上呈 高信号）或（长T1 长T2 信号），无明显占位征象，与血管（大脑前或中或后 动脉）关系密切，边界欠清晰，形态欠规则，团块状边缘于FLAIR 呈高信号。 MRA ：见供血动脉、异常血管团、引流静脉及静脉窦。 椎管内血管畸形： 平扫： 双侧上颈段脊髓增粗，内部可见排列紊乱异常流空血管团。由双侧椎动脉 颅内、颅外分支供血。 增强扫 畸形血管团明显强化，清晰显示供血动脉及引流静脉。 描： 星形细胞瘤I、U级： 平扫：见片状（于T1WI 呈低信号（或无信号）且于T2WI 上呈高信号）或（长 T1长T2信号），（I级周边见片状稍长T1稍长T2信号、H级周边见片状长T1 长T2信号），（I级未见明显占位征象；H级轻度占位征象，周围组织见稍受 压）。 诊断要点： 1）肿瘤直接造成的信号强度及占位征象。 2）i、n级坏死囊变少，占位效应轻，强化程度低。 3）川、W级信号多不均匀，占位效应重，强化明显。 4）小脑星形细胞瘤，多位于小脑半球，囊肿有瘤，瘤中有囊，坏死囊变多见，占位效应重，强化 明显。（分级主要依据累及范围，形态，钙化、坏死程度，占位效应，主要根据DWI 扩散程 度）。
少突胶质细胞瘤： 平扫：见片状异常信号灶，于T1WI 呈低信号，T2WI 上呈高信号，边界清晰，形态规则，周边见小片状长T1长T2信号，轻度占位效应（I级）、占位征象重（n级）。 增强扫描：明显强化。 诊断要点： 1 ）多发于幕上半球。2）钙化少，水肿重，囊变，出血，强化明显。 3）多见于成年人。 鉴别：星形、钙化性脑膜瘤、室管膜瘤、钙化性AVM 、海绵状血管瘤、结核球。 室管膜肿瘤：第四脑室多见。 平扫：于第几…••脑室（侧脑室、或脑池、或脑实质）见斑片状异常信号灶，T1WI 呈低信号（或等信）T2WI 呈高信号（为主），内见多个片状长T1 长T2 信号区（囊 变）。 增强扫描：肿瘤实质部分明显强化，囊变区无强化。 诊断要点： 1 ）多见于第四脑室，亦见于侧脑室、第三脑室、脑实质内（顶颞枕额相连接处）2）易 囊变、钙化。 3）多见于小儿（5Y 高峰）、青年。 髓母细胞瘤： 平扫：T1WI 呈低信号，T2WI 呈高信号，与室管膜瘤相似。 鉴别：星形，钙化时与室管膜瘤鉴别难。 脑转移瘤：（特点：小病灶大水肿） 平扫：见多发团块状异常信号灶，于T1WI 呈低信号，T2WI 上呈高信号，边界 欠清晰，形态欠规则，内部信号混杂呈“牛眼征”，周边见片状长T1 长T2 信号。